ИГ ВЕНА 50 г/л раствор для инфузий: подробная информация

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

ИГ ВЕНА 50 г/л раствор для инфузий

нормальная человеческая иммуноглобулин (IgIV)

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом применения препарата, поскольку она содержит важную для вас информацию.

Сохраняйте инструкцию — она может понадобиться вновь.
При наличии вопросов обращайтесь к врачу или медсестре.
При возникновении побочных эффектов сообщите об этом врачу или медсестре, даже если речь идет о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

Что такое ИГ ВЕНА и для чего он применяется
Что вам следует знать перед началом применения ИГ ВЕНА
Как применять ИГ ВЕНА
Возможные побочные эффекты
Хранение ИГ ВЕНА
Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое ИГ ВЕНА и для чего применяется

ИГ ВЕНА — это раствор нормальной человеческой иммуноглобулины для внутривенного введения. Иммуноглобулины — это антитела человека, которые также присутствуют в крови.

ИГ ВЕНА применяется для:

Лечения взрослых, детей и подростков (0–18 лет), у которых отсутствует достаточное количество антител (терапия замещения) в следующих случаях:

Пациенты с врождённой недостаточностью продукции антител (синдромы первичной иммунодепрессии).
Пациенты со вторичной приобретённой недостаточностью продукции антител (вторичные иммунодефициты), страдающие тяжёлыми или рецидивирующими инфекциями вследствие различных заболеваний (например, онкологических или аутоиммунных заболеваний) или в результате лечения этих заболеваний. Эти пациенты получали лечение антибиотиками, которое оказалось неэффективным, и у них не наблюдалось достаточного повышения титра антител IgG после вакцинации (вакцины против пневмококка с полисахаридными и полиептидными антигенами), либо у них наблюдается уровень IgG в крови < 4 г/л.

Лечения взрослых, детей и подростков (0–18 лет) с определёнными воспалительными заболеваниями (иммуномодулирующая терапия) в следующих случаях:

Пациенты с низким количеством тромбоцитов (первичная иммунная тромбоцитопения, ПИТ), имеющие высокий риск кровотечения или перед операцией для коррекции числа тромбоцитов.
Пациенты с синдромом Гийена–Барре. Это острое заболевание, характеризующееся воспалением периферических нервов, вызывающим сильную мышечную слабость, преимущественно в ногах и верхних конечностях.
Пациенты с болезнью Кавасаки (в сочетании с ацетилсалициловой кислотой). Это острое заболевание, которое поражает в основном маленьких детей и характеризуется воспалением кровеносных сосудов по всему организму.
Пациенты с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (ХВДП). Это хроническое редкое заболевание периферических нервов, характеризующееся постепенным нарастанием слабости в ногах и, в меньшей степени, в руках.
Пациенты с мультифокальной моторной нейропатией (ММН). Это редкое заболевание, поражающее двигательные нервы, характеризующееся асимметричной медленно прогрессирующей слабостью конечностей без нарушения чувствительности.

2. Что нужно знать перед началом применения ИГ ВЕНА

Не применяйте ИГ ВЕНА

Если у вас аллергия (гиперчувствительность) к человеческим иммуноглобулинам или к любому из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).
Если у вас в крови обнаружены антитела к иммуноглобулинам класса IgA, поскольку введение препарата, содержащего IgA, может вызвать тяжелую аллергическую реакцию.

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом или медсестрой перед применением ИГ ВЕНА.

Ваш врач или медицинский работник будет тщательно наблюдать за вами во время инфузии ИГ ВЕНА, чтобы убедиться в отсутствии нежелательных реакций.

Некоторые нежелательные реакции могут возникать чаще:

при высокой скорости инфузии;
если у вас имеются неконтролируемые признаки нелеченных инфекций (например, лихорадка) или признаки хронического воспаления;
при первом применении нормального человеческого иммуноглобулина;
в редких случаях при смене препарата нормального человеческого иммуноглобулина или если прошло длительное время с момента предыдущей инфузии.
В некоторых случаях иммуноглобулины могут повышать риск инфаркта миокарда, инсульта, лёгочной эмболии или тромбоза глубоких вен, поскольку они увеличивают вязкость крови.

Поэтому ваш врач будет особенно осторожен в следующих случаях:

при избыточной массе тела;
при пожилом возрасте;
при сахарном диабете;
при повышенном артериальном давлении (гипертонии);
при очень низком объёме крови (гиповолемии);
при наличии или в анамнезе заболеваний сосудов (сосудистые заболевания);
при склонности к образованию тромбов (врождённые или приобретённые тромботические нарушения);
при наличии тромботических эпизодов;
при заболевании, вызывающем повышенную вязкость крови;
при длительном постельном режиме;
при наличии или в анамнезе заболеваний почек или при приёме лекарственных средств, которые могут повредить почки (нефротоксические препараты), поскольку отмечались случаи острой почечной недостаточности. При нарушении функции почек врач может рассмотреть вопрос о прекращении лечения.
Вы можете быть аллергиком (гиперчувствительны) к иммуноглобулинам (антителам), даже не зная об этом.

Это может произойти даже в том случае, если вы ранее принимали нормальные человеческие иммуноглобулины и хорошо их переносили. Особенно это возможно, если у вас отсутствуют иммуноглобулины класса IgA (дефицит IgA с антителами anti-IgA). В таких редких случаях могут возникать аллергические реакции (гиперчувствительность), такие как резкое снижение артериального давления или шок.

В случае возникновения нежелательной реакции врач может принять решение о снижении скорости введения или прекращении инфузии. Кроме того, врач определит необходимое лечение в зависимости от характера и степени тяжести побочного эффекта.

При развитии шока следует применять соответствующее стандартное медицинское лечение. Пожалуйста, сообщите врачу, если у вас имеется хотя бы одно из вышеуказанных заболеваний. Врач будет особенно осторожен при назначении и введении ИГ ВЕНА.

Безопасность в отношении вирусов

Лекарственные средства, полученные из крови или плазмы человека, подвергаются ряду мер по обеспечению безопасности с целью предотвращения передачи инфекций пациентам. К ним относятся тщательный отбор доноров крови или плазмы с целью исключения лиц, находящихся в группе риска по переносу инфекций, анализ каждой донорской крови и смесей плазмы на наличие признаков вирусов. Производители таких препаратов также включают в технологию обработки крови или плазмы меры по инактивации или удалению патогенов. Несмотря на эти меры, при применении препаратов, изготовленных из крови или плазмы человека, полностью исключить возможность передачи инфекции невозможно. Это также относится к неизвестным или новым вирусам и другим типам инфекций.

Принятые меры считаются эффективными против вирусов с липидной оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В (ВГВ), вирус гепатита С (ВГС), а также против вируса гепатита А (ВГА), не имеющего липидной оболочки.

Принятые меры могут быть менее эффективны против вирусов без липидной оболочки, таких как парвовирус B19.

Случаи заражения гепатитом А или парвовирусом B19 при применении иммуноглобулинов не зарегистрированы, возможно, потому что антитела к этим инфекциям, содержащиеся в препарате, оказывают защитное действие.

Крайне рекомендуется каждый раз регистрировать название и номер серии ИГ ВЕНА при каждом её введении, чтобы вести учёт использованных серий.

Дети и подростки

После введения ИГ ВЕНА у педиатрических пациентов отмечалась кратковременная и незначительная глюкозурия (наличие глюкозы в моче) без клинических симптомов. Это явление может быть связано с содержанием малтозы в ИГ ВЕНА, поскольку малтоза гидролизуется до глюкозы в почечных канальцах, которая затем реабсорбируется, и лишь незначительное количество выводится с мочой. Реабсорбция глюкозы зависит от возраста. Кратковременное повышение концентрации малтозы в плазме может превысить способность почек к реабсорбции сахаров и привести к положительным результатам анализа мочи на глюкозу.

Другие лекарственные средства и ИГ ВЕНА

Сообщите врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Нормальный человеческий иммуноглобулин для внутривенного введения не следует смешивать с другими лекарственными средствами или с другими препаратами иммуноглобулина внутривенного (ИГВ).

Живые ослабленные вирусные вакцины

Введение иммуноглобулина может снижать эффективность живых ослабленных вирусных вакцин, таких как против кори, краснухи, эпидемического паротита и ветряной оспы, в течение как минимум 6 недель и до 3 месяцев. После введения этого препарата следует выждать интервал не менее 3 месяцев перед вакцинацией живыми ослабленными вирусными вакцинами. В случае кори эффект может сохраняться до 1 года. Поэтому у пациентов, получающих вакцину против кори, следует контролировать уровень антител.

Петлевые диуретики (группа препаратов, увеличивающих выделение мочи)

Совместное применение петлевых диуретиков следует избегать.

Анализы крови

ИГ ВЕНА может влиять на некоторые анализы крови, поскольку вызывает кратковременное повышение уровня ряда антител, пассивно передаваемых с кровью после введения иммуноглобулина; это повышение антител может привести к ложным результатам серологических тестов. Пассивная передача антител к эритроцитарным антигенам, например, A, B, D (определяющим группу крови), может мешать некоторым серологическим тестам на выявление антител к эритроцитам, например, прямому антиглобулиновому тесту (прямой тест Кумбса, DAT).

Анализ глюкозы в крови

Некоторые системы анализа глюкозы в крови (например, основанные на глюкозо-дегидрогеназе пирролохинолинхинона (GDH-PQQ) или методах глюкозо-цветного оксидоредуктазы) могут ошибочно интерпретировать малтозу (100 мг/мл), содержащуюся в ИГ ВЕНА, как глюкозу. Это может привести к ложному завышению показателей глюкозы во время инфузии и в течение примерно 15 часов после её окончания, что, в свою очередь, может вызвать необоснованное введение инсулина и развитие гипогликемии, угрожающей жизни пациента или даже приводящей к смерти. Кроме того, истинные случаи гипогликемии могут остаться необработанными, если гипогликемическое состояние маскируется ложноположительными показателями глюкозы. Поэтому при применении ИГ ВЕНА или других парентеральных препаратов, содержащих малтозу, измерение глюкозы в крови должно проводиться с использованием метода, специфичного к глюкозе. Необходимо внимательно изучить информацию о продукте системы измерения глюкозы в крови, включая тест-полоски, чтобы определить, подходит ли система для применения с парентеральными препаратами, содержащими малтозу. При наличии сомнений следует обратиться к производителю системы измерения, чтобы уточнить, подходит ли она для применения с парентеральными препаратами, содержащими малтозу.

Дети и подростки

Хотя специфические исследования взаимодействий у педиатрической популяции не проводились, различий между детьми и взрослыми ожидать не следует.

Беременность, лактация и фертильность

Если вы беременны, кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого препарата. Врач решит, можно ли применять ИГ ВЕНА во время беременности или лактации.
Клинические исследования ИГ ВЕНА у беременных женщин не проводились. Доказано, что препараты ИГВ проникают через плаценту, особенно в третьем триместре. Однако иммуноглобулины применялись у беременных женщин в течение многих лет, и не выявлено негативного влияния на течение беременности, плод или новорождённого.
Если вы кормите грудью и получаете ИГ ВЕНА, антитела из препарата могут проникать в грудное молоко. Таким образом, ваш ребёнок может быть защищён от некоторых инфекций.
Клинический опыт применения иммуноглобулинов показывает, что негативного влияния на фертильность ожидать не следует.

Вождение транспортных средств и использование механизмов

Способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами может быть нарушена из-за некоторых побочных реакций, связанных с ИГ ВЕНА. Пациенты, испытывающие побочные реакции во время лечения, должны дождаться их исчезновения, прежде чем приступать к вождению или работе с механизмами.

ИГ ВЕНА содержит малтозу и натрий

Препарат содержит 100 мг малтозы на 1 мл.

Препарат содержит 69 мг натрия на литр. Пациентам, соблюдающим бессолевую диету, следует учитывать это.

3. Как применять ИГ ВЕНА

Применение ИГ ВЕНА допускается только в больницах или медицинских центрах под наблюдением врача или другого квалифицированного медицинского персонала.

Доза и схема лечения зависят от показаний; врач определит подходящую для вас дозу и режим терапии.

В начале инфузии препарат ИГ ВЕНА вводится с медленной скоростью. Если он хорошо переносится, врач может постепенно увеличить скорость инфузии.

Применение у детей и подростков

Дозирование у детей и подростков (от 0 до 18 лет) не отличается от дозирования у взрослых, поскольку доза при каждом показании рассчитывается исходя из массы тела и корректируется с учётом клинических результатов у пациента.

Если вы применили ИГ ВЕНА в избыточном количестве

При применении препарата ИГ ВЕНА в дозе, превышающей рекомендованную, возможно возникновение перегрузки жидкостью и повышение вязкости крови (гипервязкость); это может произойти особенно у пациентов из группы риска, в частности у пожилых пациентов или у пациентов с сердечной или почечной патологией.

Если у вас возникли дополнительные вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя и не у всех пациентов они возникают.

Следующие побочные эффекты могут возникать после лечения иммуноглобулинами:

иногда сообщалось о появлении озноба, головной боли, головокружения, лихорадки, рвоты, тошноты, аллергических реакций, артралгии (боль в суставах), снижении артериального давления и умеренной боли в спине;
отдельные случаи временного снижения количества эритроцитов в крови (обратимая гемолитическая анемия / гемолиз);
редко сообщалось о внезапном падении артериального давления и, в отдельных случаях, о реакциях гиперчувствительности (анафилактический шок), даже если у пациента ранее не наблюдалась гиперчувствительность при предыдущих введениях;
наблюдались редкие случаи кратковременных кожных реакций;
очень редко сообщалось о тромбоэмболических событиях (образование тромбов), которые могут привести к инфаркту миокарда, инсульту, закупорке лёгочных вен (лёгочная эмболия) и тромбозу глубоких вен;
случаи транзиторной незаразной менингита (обратимый асептический менингит);
наблюдалось повышение уровня креатинина в сыворотке крови и/или острая почечная недостаточность;
случаи трансфузионной острой лёгочной травмы (TRALI).

Ниже приведён список побочных эффектов, которые были зарегистрированы после введения препарата ИГ ВЕНА в ходе клинических исследований и после выхода препарата на рынок. Эффекты перечислены в порядке убывания частоты их возникновения.

Частые (могут встречаться у до 1 из 10 человек)

Боль в спине
Тошнота
Общая слабость, утомляемость, лихорадка
Боль в мышцах
Головная боль, сонливость

Частота неизвестна (оценить частоту невозможно на основании имеющихся данных)

Незаразный менингит
Разрушение и последующая нехватка красных кровяных телец
Аллергические реакции и потенциально смертельный анафилактический шок
Спутанность сознания
Инсульт, головокружение, непроизвольное дрожание, онемение или покалывание кожи или конечности
Инфаркт миокарда, синюшность или фиолетовый оттенок кожи, тахикардия, брадикардия, нарушение сердечного ритма
Образование тромбов в крупных венах и кровеносных сосудах, снижение артериального давления, повышение артериального давления, бледность
Образование тромбов в главной лёгочной артерии, накопление жидкости в лёгких, затруднённое дыхание с хрипами или кашель
Рвота, диарея, боль в животе
Быстрое появление отёка кожи, крапивница, покраснение и воспаление кожи, сыпь, зуд, экзема, повышенное потоотделение
Боль в мышцах и суставах, боль в спине, боль в шее, мышечно-скелетная скованность
Острая почечная недостаточность
Воспаление вены в месте введения, озноб, боль или дискомфорт в груди, отёк лица, общее недомогание
Повышенный уровень креатинина в крови

Другие побочные эффекты у детей и подростков

Ожидается, что частота, тип и тяжесть побочных реакций у детей будут такими же, как у взрослых.

После введения ИГ ВЕНА у детей наблюдалась транзиторная и незначительная глюкозурия (наличие глюкозы в моче) без клинического значения.

Для получения информации о вирусной безопасности см. раздел 2 «Перед началом применения ИГ ВЕНА».

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу или медсестре, даже если это возможные побочные эффекты, не указанные в данном листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о них напрямую через Испанскую систему фармаконадзора за лекарственными средствами для медицинского применения: www.notificaRAM.es. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного препарата.

5. Сохранение ИГ ВЕНА

Хранить этот лекарственный препарат вдали от вида и досягаемости детей.

Не используйте этот лекарственный препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и на внешней упаковке после надписи «EXP». Срок годности истекает в последний день указанного месяца. Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °С до 8 °С).

Перед применением и в пределах срока годности лекарственный препарат может храниться при комнатной температуре, не превышающей 25 °С, в течение максимального срока не более 6 последовательных месяцев.

По истечении этого периода лекарственный препарат должен быть утилизирован. В любом случае, если лекарственный препарат хранился при комнатной температуре, его больше нельзя подвергать охлаждению.

Дата начала хранения при комнатной температуре должна быть указана на внешней упаковке.

После вскрытия флакона с раствором для инфузий его содержимое следует использовать немедленно.

Хранить флакон в оригинальной упаковке. Не замораживать.

Не используйте этот лекарственный препарат, если вы заметили помутнение раствора, наличие осадка или изменение его цвета.

Лекарственные препараты нельзя выбрасывать в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом о способах утилизации лекарственных препаратов, которые вы больше не используете. Таким образом вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав ИГ ВЕНА

Действующее вещество — нормальная человеческая иммуноглобулина.

1 мл раствора содержит 50 мг нормальной человеческой иммуноглобулины.

Раствор содержит 50 г/л белков человека, из которых по меньшей мере 95 % составляет иммуноглобулин G (IgG).

Следующее распределение субклассов IgG (IgG):

IgG1 62,1 %

IgG2 34,8 %

IgG3 2,5 %

IgG4 0,6 %

Максимальное содержание IgA — 50 мкг/мл.

Производится из плазмы доноров-людей.

Другие компоненты: мальтоза и вода для инъекций.

Внешний вид ИГ ВЕНА и содержимое упаковки

ИГ ВЕНА — раствор для инфузий, поставляется в индивидуальных флаконах по 20, 50, 100 или 200 мл с интегрированной подставкой (флакон + подставка). Раствор прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или бледно-желтого цвета.

Размеры упаковок:

Индивидуальные упаковки:

1 флакон по 1 г/20 мл.

1 флакон по 2,5 г/50 мл.

1 флакон по 5 г/100 мл.

1 флакон по 10 г/200 мл.

Многоэлементные упаковки:

Многоэлементная упаковка, содержащая 2 индивидуальные упаковки по 1 флакону по 10 г/200 мл.

Многоэлементная упаковка, содержащая 3 индивидуальные упаковки по 1 флакону по 10 г/200 мл.

Возможно, в продажу поступают не все размеры упаковок.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Держатель регистрационного удостоверения

Kedrion S.p.A. — Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), ITALIA.

Производитель

Kedrion S.p.A., 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), ITALIA.

Наименования препарата, утвержденные в странах — членах ЕЭЗ:

Австрия	Ig Vena 50 г/л раствор для инфузий
Германия	Ig Vena 50 г/л раствор для инфузий
Греция	Ig VENA
Италия	Ig VENA
Польша	Ig VENA
Португалия	Ig Vena
Испания	Ig Vena

Дата последнего обновления данного вкладыша:

Следующая информация предназначена исключительно для врачей или медицинских работников:

Инструкции по правильному применению

Перед введением препарат Ig Vena должен быть доведён до комнатной или телесной температуры.
Перед применением раствор необходимо визуально осмотреть на наличие взвешенных частиц и изменений цвета. Не используйте мутные растворы или растворы с осадком.
Нормальную человеческую иммуноглобулин следует вводить внутривенно со скоростью первоначальной инфузии 0,46 – 0,92 мл/кг/ч (10 – 20 капель в минуту) в течение 20 – 30 минут. При возникновении побочной реакции скорость введения следует уменьшить или прекратить инфузию. Если препарат переносится хорошо, скорость введения можно постепенно увеличивать до максимальной скорости 1,85 мл/кг/ч (40 капель/мин).
У пациентов с ПИД, хорошо переносящих скорость инфузии 0,92 мл/кг/ч, скорость введения можно постепенно увеличивать до 2 мл/кг/ч, 4 мл/кг/ч и до максимальной скорости 6 мл/кг/ч каждые 20–30 минут, но только при хорошей переносимости инфузии.
Как правило, дозу и скорость инфузии следует устанавливать индивидуально в зависимости от потребностей пациента. В зависимости от массы тела, дозы и возникновения побочных реакций пациент может не достигать максимальной скорости инфузии. При появлении побочных реакций инфузию следует немедленно прервать и возобновить со скоростью, соответствующей переносимости у данного пациента.

Особые группы пациентов

У педиатрических пациентов (от 0 до 18 лет) и пожилых лиц (> 64 лет) начальная скорость введения должна составлять 0,46 – 0,92 мл/кг/ч (10 – 20 капель в минуту) в течение 20 – 30 минут. Если препарат хорошо переносится и в зависимости от клинического состояния пациента, скорость введения можно постепенно увеличивать до максимальной скорости 1,85 мл/кг/ч (40 капель/мин).

Инструкции по использованию подвески

Последовательность из четырёх иллюстраций, показывающих, как правильно удерживать и поворачивать медицинский флакон, чтобы снять верхнюю часть с помощью рычага

Исходное положение флакона с этикеткой-подвеской
Перевернуть флакон вверх дном
Активировать подвеску, вытянув её из этикетки
Подвесить флакон на штатив для инфузий

Особые предосторожности

Некоторые тяжёлые побочные реакции на препарат могут быть связаны со скоростью инфузии.

Часто возможные осложнения можно предотвратить, если:

убедиться, что пациенты не чувствительны к нормальному человеческому иммуноглобулину, начав введение медленно (скорость введения 0,46 – 0,92 мл/кг/ч);
тщательно наблюдать за пациентами в течение периода инфузии на предмет появления любых симптомов. В частности, пациенты, впервые получающие нормальный человеческий иммуноглобулин, пациенты, сменившие препарат IgIV, или пациенты, у которых прошёл длительный период с момента последней инфузии, должны находиться под наблюдением во время первой инфузии и в течение первого часа после неё для выявления возможных побочных реакций. Остальных пациентов следует наблюдать не менее 20 минут после введения.

Во всех случаях введения IgIV необходимо:

обеспечить адекватную гидратацию до начала инфузии IgIV;
контролировать диурез;
контролировать уровни сывороточного креатинина;
избегать одновременного применения петлевых диуретиков.

При возникновении побочной реакции следует уменьшить скорость введения или прекратить инфузию.

Требуемое лечение зависит от характера и степени тяжести побочной реакции.

При анафилактическом шоке следует действовать в соответствии с общепринятой медицинской практикой.

Реакция на инфузию

Определённые побочные реакции (например, головная боль, покраснение лица, озноб, миалгия, свистящее дыхание, тахикардия, боль в пояснице, тошнота и гипотензия) могут быть связаны со скоростью инфузии.

Необходимо строго соблюдать рекомендованную скорость инфузии.

Пациенты должны находиться под тщательным наблюдением, и за ними следует внимательно следить на предмет появления любых симптомов в течение периода инфузии.

Побочные реакции могут возникать чаще:

у пациентов, впервые получающих нормальный человеческий иммуноглобулин, или в редких случаях при смене препарата нормального человеческого иммуноглобулина, а также при длительном перерыве с момента последней инфузии;
у пациентов с нелеченной инфекцией или хроническим воспалительным процессом в анамнезе.

Дети и подростки

Для педиатрической популяции специальные меры или мониторинг не требуются.

Ожидается, что различий в педиатрической популяции (от 0 до 18 лет) не будет.

Тромбоэмболия

Имеются клинические данные, связывающие введение IgIV с развитием тромбоэмболических событий, таких как инфаркт миокарда, инсульт (включая ишемический инсульт), лёгочная эмболия и глубокая венозная тромбозия, которые, как предполагается, связаны с относительным увеличением вязкости крови вследствие высокой концентрации иммуноглобулина у пациентов с риском. При назначении и введении IgIV следует соблюдать осторожность у пациентов с ожирением и у пациентов с предрасполагающими факторами тромботических осложнений (такими как пожилой возраст, артериальная гипертензия, сахарный диабет, анамнез сосудистых заболеваний или тромботических событий, врождённая или приобретённая тромбофилия, длительная иммобилизация, тяжёлая гиповолемия и заболевания, повышающие вязкость крови).

У пациентов с риском тромбоэмболических побочных реакций препараты IgIV следует вводить с минимально возможной скоростью инфузии и дозой.

Острая почечная недостаточность

Сообщалось о случаях острой почечной недостаточности у пациентов, получавших лечение IgIV. В большинстве случаев были выявлены факторы риска, такие как предшествующая почечная недостаточность, сахарный диабет, гиповолемия, избыточная масса тела, одновременное применение нефротоксических препаратов или возраст старше 65 лет.

Почечные параметры следует оценивать до введения IgIV, особенно у пациентов с потенциально высоким риском острой почечной недостаточности, а также в соответствующие интервалы. У пациентов с риском острой почечной недостаточности препараты IgIV следует вводить с минимально возможной скоростью инфузии и дозой.

При развитии почечной недостаточности следует рассмотреть вопрос о прекращении лечения IgIV.

Хотя случаи нарушения функции почек и острой почечной недостаточности были связаны с применением многих зарегистрированных препаратов IgIV, содержащих различные вспомогательные вещества, такие как сахароза, глюкоза и мальтоза, отмечено накопление случаев у препаратов, содержащих сахарозу в качестве стабилизатора. У пациентов с риском следует рассмотреть возможность применения препаратов IgIV, не содержащих таких вспомогательных веществ.

Асептический менингит (АМ)

Сообщалось о случаях асептического менингита, связанного с лечением IgIV.

Синдром обычно развивается через несколько часов – 2 дня после лечения IgIV. Исследования спинномозговой жидкости обычно выявляют лейкоцитоз (несколько тысяч клеток в мм³), преимущественно нейтрофилов, и повышенный уровень белка (несколько сотен мг/дл).

АМ чаще возникает при лечении высокими дозами IgIV (2 г/кг).

Пациенты, у которых появляются эти признаки и симптомы, должны пройти тщательное неврологическое обследование, включая исследование спинномозговой жидкости, чтобы исключить другие причины менингита.

Прекращение лечения IgIV приводило к регрессу АМ в течение нескольких дней без последствий.

Гемолитическая анемия

Препараты IgIV могут содержать антитела к группам крови, которые могут действовать как гемолизины и вызывать in vivo опсонизацию эритроцитов иммуноглобулином, что приводит к положительному прямому тесту Кумбса (реакция на прямую антиглобулин) и, в редких случаях, к гемолизу. Гемолитическая анемия может развиваться в результате лечения IgIV из-за усиленного захвата эритроцитов. У пациентов, получающих IgIV, следует наблюдать за клиническими признаками и симптомами гемолиза.

Нейтропения/лейкопения

После лечения IgIV сообщалось о транзиторном снижении числа нейтрофилов и/или эпизодах нейтропении, иногда тяжёлой. Это обычно происходит в течение нескольких часов или дней после введения IgIV и спонтанно разрешается в течение 7–14 дней.

Острая лёгочная травма, связанная с трансфузией (TRALI)

Иногда сообщалось об остром некардиогенном отёке лёгких [острая лёгочная травма, связанная с трансфузией (TRALI)] у пациентов, получавших IgIV. TRALI характеризуется тяжёлой гипоксией, одышкой, тахипноэ, цианозом, лихорадкой и артериальной гипотензией. Симптомы TRALI обычно развиваются во время или в течение 6 часов после трансфузии, чаще всего через 1–2 часа. Поэтому пациентов, получающих IgIV, следует тщательно наблюдать, и в случае возникновения лёгочных побочных реакций введение IgIV следует немедленно прекратить. TRALI — потенциально смертельное состояние, требующее немедленного лечения в отделении интенсивной терапии.

Данный лекарственный препарат содержит 100 мг мальтозы на 1 мл в качестве вспомогательного вещества. Мальтоза может мешать анализу глюкозы в крови, что приводит к ложноповышенным показателям глюкозы и, как следствие, к необоснованному введению инсулина, вызывающего опасную для жизни гипогликемию, которая может привести к смерти пациента. Кроме того, реальные случаи гипогликемии могут остаться без лечения, если истинное состояние гипогликемии маскируется ложными повышенными показателями глюкозы. Подробнее см. раздел «Анализ глюкозы в крови».

Рекомендуемая доза

Заместительная терапия должна начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения иммунодефицитов.

Режим дозирования

Доза и схема применения зависят от показаний. Может потребоваться индивидуальная подборка дозы для каждого пациента в зависимости от клинической реакции.

Доза, рассчитанная по массе тела, может требовать корректировки у пациентов с низкой или избыточной массой тела.

В качестве ориентира может использоваться следующая схема дозирования.

Заместительная терапия при синдромах первичной иммунодепрессии

Режим дозирования должен обеспечивать минимальную концентрацию IgG (измеряемую перед следующей инфузией) не менее 6 г/л или в пределах нормального референсного интервала для возрастной группы. Для установления равновесия (стационарного состояния IgG) с момента начала лечения требуется от трёх до шести месяцев. Рекомендуемая начальная доза — 0,4–0,8 г/кг однократно, затем не менее 0,2 г/кг каждые три или четыре недели. Доза, необходимая для достижения минимальной концентрации IgG 6 г/л, составляет приблизительно 0,2–0,8 г/кг/мес. Интервал дозирования после достижения стационарного состояния составляет от 3 до 4 недель.

Минимальные концентрации IgG следует измерять и оценивать в сочетании с частотой инфекций. Для снижения частоты бактериальных инфекций может потребоваться увеличение дозы с целью достижения более высоких минимальных концентраций.

Вторичные иммунодефициты

Рекомендуемая доза — 0,2–0,4 г/кг каждые три или четыре недели.

Минимальные концентрации IgG следует измерять и оценивать в сочетании с частотой инфекций. Дозу следует корректировать по мере необходимости для достижения оптимальной защиты от инфекций; возможно увеличение дозы у пациентов с сохраняющейся инфекцией; возможно уменьшение дозы, если пациент остаётся без инфекций.

Иммунная тромбоцитопения (ИТП)

Существуют два альтернативных режима лечения:

0,8 – 1 г/кг в первый день; эту дозу можно повторить один раз в течение последующих 3 дней;
0,4 г/кг ежедневно в течение 2–5 дней.

Лечение может быть повторено при рецидиве.

Синдром Гийена–Барре

0,4 г/кг/сут в течение 5 дней (возможна повторная доза при рецидиве).

Болезнь Кавасаки

Необходимо ввести 2,0 г/кг в виде однократной дозы. Пациенты должны получать сопутствующую терапию ацетилсалициловой кислотой.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)

Начальная доза: 2 г/кг в течение 2–5 последовательных дней.

Поддерживающая доза:

1 г/кг в течение 1–2 последовательных дней каждые 3 недели.

Необходимо оценивать эффект лечения после каждого цикла. Если после 6 месяцев лечения эффект не наблюдается, лечение следует прекратить.

Если лечение эффективно, длительная терапия определяется по усмотрению врача в зависимости от ответа пациента и поддержания эффекта. Дозировку и интервалы могут потребоваться корректировать в зависимости от индивидуального течения заболевания.

Мультифокальная моторная нейропатия (ММН)

Начальная доза: 2 г/кг, вводимые в течение 2–5 последовательных дней.

Поддерживающая доза: 1 г/кг каждые 2–4 недели или 2 г/кг каждые 4–8 недель.

Эффект лечения следует оценивать после каждого цикла. Если после 6 месяцев лечения эффект не наблюдается, лечение следует прекратить.

Рекомендуемые дозы приведены в следующей таблице:

Показание	Дозировка	Частота введения
Заместительная терапия:
Первичные иммунодефицитные состояния	Начальная доза: 0,4 – 0,8 г/кг Поддерживающая доза: 0,2 – 0,8 г/кг	каждые 3–4 недели
Вторичные иммунодефициты	0,2 – 0,4 г/кг	каждые 3–4 недели
Иммуномодулирующая терапия:
Первичная иммунная тромбоцитопения	0,8 – 1 г/кг или 0,4 г/кг/сут	1-й день, при необходимости повторить однократно в течение 3 дней в течение 2–5 дней
Синдром Гийена–Барре	0,4 г/кг/сут	в течение 5 дней
Болезнь Кавасаки	2 г/кг	однократно, в сочетании с ацетилсалициловой кислотой
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)	Начальная доза: 2 г/кг Поддерживающая доза: 1 г/кг	в виде разделённых доз в течение 2–5 дней каждые 3 недели в течение 1–2 дней
Мультифокальная моторная нейропатия (ММН)	Начальная доза: 2 г/кг Поддерживающая доза: 1 г/кг или 2 г/кг	в течение 2–5 последовательных дней каждые 2–4 недели или каждые 4–8 недель в течение 2–5 дней

Детское население

Дозировка для детей и подростков (от 0 до 18 лет) не отличается от дозировки для взрослых, поскольку дозировка при каждом показании рассчитывается исходя из массы тела и корректируется в соответствии с клиническими результатами при вышеуказанных заболеваниях.

Печеночная недостаточность

Отсутствуют данные, свидетельствующие о необходимости коррекции дозы.

Почечная недостаточность

Коррекция дозы не требуется, если только это не обосновано клинически.

Пациенты пожилого возраста

Коррекция дозы не требуется, если только это не обосновано клинически.

ХБИП

Поскольку это редкое заболевание, а общее число пациентов невелико, клинический опыт применения внутривенных иммуноглобулинов у детей с ХБИП ограничен; поэтому имеются лишь данные из литературы. Тем не менее, опубликованные данные последовательно показывают, что лечение иммуноглобулинами для внутривенного введения (ИГ ВВ) одинаково эффективно как у взрослых, так и у детей, что соответствует уже установленным показаниям для ИГ ВВ.