Іг Вена 50 г/л розчин для інфузій

Інструкція: інформація для користувача

Вступ

Інструкція: інформація для користувача

Іг Вена 50 г/л розчин для інфузій

нормальна людська імуноглобулін (IgIV)

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки можливо, знадобиться знову її прочитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до свого лікаря або медсестри.
• Якщо ви помітите побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або медсестри, навіть якщо ці побічні ефекти не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Іг Вена і для чого використовується
2. Що вам потрібно знати, перш ніж розпочати застосування Іг Вена
3. Як застосовувати Іг Вена
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Іг Вена
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Іг Вена і для чого використовується

Іг Вена 50 г/л розчин для інфузій — це розчин нормальної людської імуноглобуліну для внутрішньовенного введення. Імуноглобуліни — це антитіла людини, які також присутні в крові.

Іг Вена 50 г/л розчин для інфузій застосовується для:

Лікування дорослих, дітей та підлітків (0–18 років), які мають недостатню кількість антитіл (терапія заміщення) у таких випадках:

1. Пацієнти з вродженою недостатністю утворення антитіл (синдроми первинної імунодефіцитності).
2. Пацієнти з набутою недостатністю утворення антитіл (вторинні імунодефіцити), які страждають від тяжких або рецидивуючих інфекцій через різні медичні стани (наприклад, онкологічні або аутоімунні захворювання або лікування цих захворювань). Ці пацієнти пройшли курс лікування антибіотиками, який виявився неефективним, і не мали достатньо значного підвищення титру антитіл IgG після вакцинації (вакцини проти пневмококів з полісахаридними та поліпептидними антигенами) або мають рівень IgG у крові < 4 г/л.

Лікування дорослих, дітей та підлітків (0–18 років) із певними запальними захворюваннями (імуномодулююча терапія) у таких випадках:

1. Пацієнти з недостатньою кількістю тромбоцитів (Первинна імунна тромбоцитопенія, ПІТ), які мають високий ризик кровотечі або перед операцією для корекції кількості тромбоцитів.
2. Пацієнти з синдромом Гійєна–Барре. Це гостре захворювання, яке характеризується запаленням периферичних нервів і призводить до тяжкої м’язової слабкості, особливо в ногах і верхніх кінцівках.
3. Пацієнти з хворобою Кавасакі (у поєднанні з ацетилсаліциловою кислотою). Це гостре захворювання, яке вражає переважно маленьких дітей і характеризується запаленням судин у всьому організмі.
4. Пацієнти з хронічною демієлінізуючою запальною полінейропатією (ХЗП). Це хронічне захворювання — рідкісний розлад периферичних нервів, який характеризується поступовим наростанням слабкості в ногах і, у меншій мірі, у руках.
5. Пацієнти з мультифокальною моторною нейропатією (ММН). Це рідкісне захворювання, яке уражає рухові нерви і характеризується асиметричною та повільно прогресуючою слабкістю кінцівок без втрати чутливості.

2. Що вам потрібно знати перед початком застосування Іг Вена

Не застосовуйте Іг Вена

• Якщо ви алергіки (гіперчутливі) до людських імуноглобулінів або до будь-якого з інших компонентів цього лікарського засобу (вказані в розділі 6).
• Якщо у вас є антитіла проти імуноглобулінів класу IgA у крові, оскільки введення препарату, що містить IgA, може спричинити серйозну алергічну реакцію.

Попередження та застереження

Проконсультуйтесь із лікарем або медсестрою перед застосуванням Іг Вена.

Ваш лікар або інший медичний працівник буде уважно спостерігати за вами під час періоду інфузії Іг Вена, щоб переконатися, що у вас не виникнуть небажані реакції.

Певні небажані реакції можуть виникати частіше:

• при високій швидкості інфузії;

• якщо у вас є неконтрольовані ознаки нелікованих інфекцій (наприклад, гарячка) або ознаки хронічного запалення;

• якщо ви вперше отримуєте людський нормальний імуноглобулін;

• у рідкісних випадках — при переході на інший препарат людського нормального імуноглобуліну або якщо минув тривалий час з моменту попередньої інфузії.

• У деяких випадках імуноглобуліни можуть підвищувати ризик інфаркту міокарда, інсульту, легеневої емболії або глибокої венозної тромбози, оскільки вони збільшують в’язкість крові.

Тому ваш лікар буде особливо обережним у таких випадках:

• якщо у вас надлишкова вага,

• якщо ви похилого віку,

• якщо у вас цукровий діабет,

• якщо у вас підвищений артеріальний тиск (гіпертензія),

• якщо у вас дуже низький об’єм крові (гіповолемія),

• якщо у вас є або були проблеми з судинами (судинні захворювання),

• якщо у вас підвищена схильність до утворення тромбів (спадкові або набуті тромботичні розлади),

• якщо у вас є тромботичні епізоди,

• якщо у вас є захворювання, що призводить до згущення крові (в’язкість),

• якщо ви тривалий час перебували в ліжку,

• якщо у вас є або були проблеми з нирками або ви приймаєте ліки, які можуть пошкодити нирки (нефротоксичні препарати), оскільки спостерігалися випадки гострої ниркової недостатності. У разі порушення функції нирок ваш лікар розгляне можливість припинення лікування.

• Ви можете бути алергіками (гіперчутливими) до імуноглобулінів (антитіл), навіть не знаючи про це.

Це може відбутися навіть якщо ви раніше приймали нормальні людські імуноглобуліни і добре їх переносили. Це може статися особливо, якщо у вас відсутні імуноглобуліни класу IgA (дефіцит IgA з антитілами проти IgA). У цих рідкісних випадках можуть виникнути алергічні реакції (гіперчутливість), такі як раптове зниження артеріального тиску або шок.

У разі виникнення небажаної реакції ваш лікар може вирішити, чи зменшити швидкість введення, чи припинити інфузію. Також ваш лікар визначить необхідне лікування залежно від характеру та тяжкості небажаної події.

У разі шоку має застосовуватися відповідне стандартне медичне лікування. Будь ласка, повідомте свого лікаря, якщо у вас є хоча б одна з вищезазначених захворювань — лікар буде особливо обережним при призначенні та введенні Іг Вена.

Безпека щодо вірусів

Лікарські засоби, отримані з людської крові або плазми, підлягають певним заходам безпеки для запобігання передачі інфекцій пацієнтам. До них належать ретельний відбір донорів крові або плазми з метою виключення тих, хто перебуває під ризиком бути носієм інфекції, та аналіз кожної донорської партії та сумішей плазми на наявність ознак вірусів. Виробники цих препаратів також включають заходи під час обробки крові чи плазми для інактивації або видалення збудників. Незважаючи на ці заходи, при введенні ліків, виготовлених з людської крові або плазми, можливість передачі інфекції не може бути повністю виключена. Це також стосується будь-яких невідомих або нових вірусів та інших типів інфекцій.

Вважається, що заходи є ефективними щодо вірусів з оболонкою, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В (ВГВ), вірус гепатиту С (ВГС), а також щодо вірусу гепатиту А (ВГА) без оболонки.

Застосовані заходи можуть мати обмежений ефект щодо вірусів без оболонки, таких як парвовірус В19.

Імуноглобуліни не пов’язані з інфекціями гепатиту А або парвовірусом В19, можливо тому, що антитіла проти цих інфекцій, які містяться в препараті, є захисними.

Надзвичайно важливо, щоб кожного разу, коли ви отримуєте дозу Іг Вена, реєстрували назву та номер партії препарату для збереження записів про використані партії.

Діти та підлітки

У дітей після введення Іг Вена спостерігалася транзиторна та незначна глюкозурія (наявність глюкози в сечі) без клінічних ознак. Ця подія може бути пов’язана з мальтозою, що міститься в Іг Вена, оскільки мальтоза гідролізується до глюкози в ниркових канальцях, яка реабсорбується, і зазвичай у сечі виводиться дуже мало. Реабсорбція глюкози залежить від віку. Тимчасове підвищення рівня мальтози в плазмі може перевищувати ниркову здатність до реабсорбції цукрів і призводити до позитивних результатів у тесті на глюкозу в сечі.

Інші ліки та Іг Вена

Повідомте свого лікаря, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або, можливо, зможете приймати будь-які інші ліки.

Людський нормальний імуноглобулін для внутрішньовенного введення не повинен змішуватися з іншими ліками чи будь-якими іншими препаратами IgIV.

Живі ослаблені вірусні вакцини

Введення імуноглобуліну може змінити ефективність живих ослаблених вірусних вакцин, таких як від кору, краснухи, свинки та вітряної віспи, протягом принаймні 6 тижнів і до 3 місяців. Після введення цього препарату має пройти інтервал принаймні 3 місяці перед введенням живих ослаблених вірусних вакцин. У разі кору порушення може тривати до 1 року. Тому у пацієнтів, які отримують вакцину від кору, слід контролювати рівень антитіл.

Петльові діуретики (група ліків, що підвищують діурез)

Уникайте одночасного застосування петльових діуретиків.

Аналізи крові

Іг Вена може впливати на деякі аналізи крові через тимчасове підвищення різних антитіл, які пасивно передаються в кров після ін’єкції імуноглобуліну; це підвищення антитіл може призводити до помилкових результатів у серологічних тестах. Пасивна передача антитіл до еритроцитарних антигенів, наприклад, A, B, D (що визначають групу крові), може заважати деяким серологічним тестам на виявлення антитіл до червоних кров’яних тілець, наприклад, прямому тесту на антиглобулін (прямий тест Кумбса, DAT).

Аналіз глюкози в крові

Деякі системи аналізу глюкози в крові (наприклад, ті, що ґрунтуються на піролохінолінхінон-дегідрогеназі глюкози (GDH-PQQ) або методах глюкозо-фарбувально-оксидоредуктази) помилково інтерпретують мальтозу (100 мг/мл), що міститься в Іг Вена, як глюкозу. Це може призводити до помилково підвищених показників глюкози під час інфузії та протягом приблизно 15 годин після її завершення, що, в свою чергу, може призвести до необґрунтованого введення інсуліну, спричиняючи гіпоглікемію, яка може загрожувати життю пацієнта або навіть призвести до смерті. Крім того, можливі випадки, коли реальну гіпоглікемію не буде лікувати, якщо стан гіпоглікемії буде замаскований помилково підвищеними показниками глюкози. Тому при введенні Іг Вена або інших парентеральних препаратів, що містять мальтозу, вимірювання глюкози в крові має здійснюватися за допомогою методу, специфічного для глюкози. Необхідно ретельно ознайомитися з інформацією про продукт системи вимірювання глюкози в крові, включаючи тест-смужки, щоб визначити, чи підходить система для використання з парентеральними препаратами, що містять мальтозу. Якщо є сумніви, зв’яжіться з виробником системи вимірювання, щоб уточнити, чи підходить система для використання з парентеральними препаратами, що містять мальтозу.

Діти та підлітки

Хоча специфічних досліджень взаємодії у педіатричній популяції не проводили, різниці між дітьми та дорослими не очікуються.

Вагітність, годування грудьми та фертильність

• Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтесь із лікарем перед застосуванням цього препарату. Ваш лікар вирішить, чи можна застосовувати Іг Вена під час вагітності або годування грудьми.
• Клінічні дослідження з Іг Вена у вагітних жінок не проводилися. Відомо, що препарати з IgIV проникають через плаценту, особливо в третьому триместрі. Однак протягом років застосовувалися ліки, що містять антитіла, у вагітних жінок, і відомо, що небажаних наслідків під час вагітності, а також для плода чи новонародженого, не слід очікувати.
• Якщо ви годуєте грудьми та отримуєте Іг Вена, антитіла з препарату можуть потрапляти в грудне молоко. Тому ваша дитина може бути захищена від певних інфекцій.
• Клінічний досвід з імуноглобулінами свідчить, що небажаних наслідків для фертильності не слід очікувати.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами може бути порушена через деякі небажані реакції, пов’язані з Іг Вена. Пацієнтам, у яких виникли небажані реакції під час лікування, слід чекати, доки ці реакції не зникнуть, перш ніж керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.

Іг Вена містить мальтозу та натрій

Цей препарат містить 100 мг мальтози на 1 мл.

Цей препарат містить 69 мг натрію на літр. Пацієнтам, які дотримуються дієти з низьким вмістом натрію, слід це враховувати.

3. Як застосовувати Іг Вена

Іг Вена можна застосовувати лише в лікарнях або медичних закладах під наглядом лікаря або іншого медичного працівника.

Доза та схема лікування залежать від показань; лікар визначить відповідну дозу та режим лікування саме для вас.

На початку інфузії Іг Вена вводитиметься повільно. Якщо препарат добре переноситься, лікар може поступово збільшити швидкість інфузії.

Застосування у дітей та підлітків

Дозування для дітей та підлітків (від 0 до 18 років) не відрізняється від дозування для дорослих, оскільки доза для кожного показання розраховується відповідно до маси тіла та коригується з урахуванням клінічних результатів пацієнта.

Якщо ви застосували забагато Іг Вена

Якщо ви застосували більше Іг Вена, ніж потрібно, може виникнути перевантаження рідиною та кров може стати надто густою (гіпервіскозність); це може трапитися особливо у пацієнтів із підвищеним ризиком, зокрема у літніх людей або пацієнтів із захворюваннями серця чи нирок.

Якщо у вас виникли додаткові запитання щодо застосування цього лікарського засобу, звертайтеся до свого лікаря або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди відчувають їх.

Наступні побічні ефекти можуть виникати загалом після лікування імуноглобулінами:

• іноді повідомлялося про озноб, головний біль, запаморочення, лихоманку, блювоту, нудоту, алергічні реакції, артралгію (біль у суглобах), зниження артеріального тиску та помірний біль у спині;
• окремі випадки тимчасового зниження кількості еритроцитів у крові (оборотна гемолітична анемія / гемоліз);
• рідко повідомлялося про раптове зниження артеріального тиску та, в окремих випадках, можуть виникати реакції гіперчутливості (анапілактичний шок), навіть якщо пацієнт раніше не мав ознак гіперчутливості;
• спостерігалися рідкісні випадки тимчасових шкірних реакцій;
• дуже рідко повідомлялося про тромбоемболічні ускладнення (утворення згустків), які можуть призвести до інфаркту міокарда, інсульту, закупорки легеневих вен (легенева емболія) та глибокої венозної тромбози;
• випадки транзиторної неінфекційної менінгіту (асептична оборотна менінгіт);
• спостерігалося підвищення рівня креатиніну сироватки крові та/або гострої ниркової недостатності;
• випадки ураження легень, пов’язаного з трансфузією (TRALI).

Нижче наведено список побічних ефектів, які повідомлялися після застосування Іг Вена в клінічних дослідженнях та після виходу препарату на ринок, у порядку зниження частоти їх виникнення.

Часті (можуть впливати до 1 з кожної 10 осіб)

• Біль у спині
• Нудота
• Загальна слабкість, втома, лихоманка
• Біль у м’язах
• Головний біль, сонливість

Частота невідома (не може бути визначена на підставі наявних даних)

• Неінфекційна менінгіт
• Руйнування та наслідковий дефіцит червоних кров’яних клітин
• Алергічні реакції та потенційно смертельний алергічний шок
• Стан сплутаності свідомості
• Інсульт, запаморочення, неконтрольований тремтіння, оніміння або відчуття поколювання у шкірі або кінцівці
• Інфаркт міокарда, синюшне або фіолетове забарвлення шкіри, тахікардія, брадикардія, нерегулярний серцевий ритм
• Згустки у великих венах та кровоносних судинах, зниження артеріального тиску, підвищення артеріального тиску, блідість
• Згустки в головній легеневій артерії, аномальний об’єм рідини в легенях, утруднене дихання зі свистом або кашлем
• Блювота, діарея, біль у животі
• Швидке набрякання шкіри, кропив’янка, почервоніння та набряк шкіри, висип, свербіж, екзема, підвищена пітливість
• Біль у м’язах та суглобах, біль у спині, біль у шиї, м’язово-скелетна ригідність
• Раптова ниркова недостатність
• Запалення вени у місці введення, озноб, біль або дискомфорт у грудях, набряк обличчя, загальне погіршення самопочуття
• Підвищений рівень креатиніну в крові

Інші побічні ефекти у дітей та підлітків

Очікується, що частота, тип і тяжкість побічних реакцій у дітей буде такою ж, як у дорослих.

Після введення Іг Вена у дітей спостерігалася транзиторна та незначна глюкозурія (наявність глюкози в сечі) без клінічного значення.

Щодо інформації про вірусну безпеку, див. розділ 2 «Перед початком застосування Іг Вена».

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, зверніться до лікаря або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Систему фармаковігілянсу Іспанії щодо лікарських засобів для людського застосування: www.notificaRAM.es. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш повну інформацію про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання Іг Вена

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не застосовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та зовнішній упаковці після напису «EXP». Термін придатності дійсний до останнього дня зазначеного місяця. Зберігайте в холодильнику (від 2°C до 8°C).

Протягом терміну придатності, до використання лікарський засіб може зберігатися при кімнатній температурі, не вище 25°C, протягом максимального періоду 6 послідовних місяців.

Після закінчення цього періоду лікарський засіб повинен бути утилізований. У будь-якому разі, після зберігання при кімнатній температурі лікарський засіб більше не можна охолоджувати.

Зазначте дату початку зберігання при кімнатній температурі на зовнішній упаковці.

Як тільки флакон для інфузії буде відкрито, його вміст слід використати одразу.

Зберігайте флакон у зовнішній упаковці. Не заморожувати.

Не застосовуйте цей лікарський засіб, якщо виявите, що розчин мутний, містить осад або змінив колір.

Лікарські засоби не слід викидати через каналізацію чи у сміття. Запитайте у свого провізора, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не потребуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Іг Вена

Діючою речовиною є нормальна людська імуноглобуліна.

1 мл розчину містить 50 мг нормальної людської імуноглобуліни.

Розчин містить 50 г/л білків людини, з яких принаймні 95% становить імуноглобулін G (IgG).

Підкласи IgG (IgG) мають такий розподіл:

IgG1 62,1 %

IgG2 34,8 %

IgG3 2,5 %

IgG4 0,6 %

Максимальний вміст IgA становить 50 мікрограмів/мл.

Вироблено з плазми людської крові донорів.

Інші компоненти: мальтоза та вода для ін'єкцій.

Зовнішній вигляд Іг Вена та вміст упаковки

Іг Вена 50 г/л розчин для інфузій — це розчин для інфузій, який постачається у флаконах об’ємом 20, 50, 100 або 200 мл з інтегрованим підвісом (флакон + підвіс). Розчин прозорий або трохи опалесцентний, безбарвний або блідо-жовтий.

Розміри упаковок:

Упаковки з окремими флаконами:

1 флакон з 1 г/20 мл.

1 флакон з 2,5 г/50 мл.

1 флакон з 5 г/100 мл.

1 флакон з 10 г/200 мл.

Багатокомпонентні упаковки:

Багатокомпонентна упаковка з 2 окремими упаковками по 1 флакону з 10 г/200 мл

Багатокомпонентна упаковка з 3 окремими упаковками по 1 флакону з 10 г/200 мл

Можливо, доступні лише окремі розміри упаковок.

Власник дозволу на реалізацію та виробник

Власник дозволу на реалізацію

Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), ІТАЛІЯ.

Виробник

Kedrion S.p.A., 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), ІТАЛІЯ.

Цей лікарський засіб зареєстрований у країнах — учасницях ЄЕЗ під такими назвами:

Дата останнього перегляду цього вкладення:

Наступна інформація призначена виключно для лікарів або медичних працівників:

Інструкції щодо правильного застосування

• Іг Вена 50 г/л розчин для інфузій повинен досягти кімнатної або тілесної температури перед введенням.

• Перед введенням розчин слід оглянути візуально на наявність завислих частинок та зміни кольору. Не використовуйте розчини, які є мутними або містять осад.

• Нормальну людську імуноглобуліну слід вводити внутрішньовенно з початковою швидкістю 0,46 – 0,92 мл/кг/год (10–20 крапель на хвилину) протягом 20–30 хвилин. У разі появи побічної реакції швидкість введення слід зменшити або припинити інфузію. Якщо реакція добре переноситься, швидкість введення можна поступово збільшувати до максимальної швидкості 1,85 мл/кг/год (40 крапель/хв).

• У пацієнтів з ПІД, які добре переносять швидкість інфузії 0,92 мл/кг/год, швидкість введення можна поступово збільшувати до 2 мл/кг/год, 4 мл/кг/год, аж до максимальної швидкості 6 мл/кг/год кожні 20–30 хвилин, але тільки за умови добреї переносимості пацієнтом.

• Загалом дозу та швидкість інфузії слід встановлювати індивідуально відповідно до потреб пацієнта. Залежно від маси тіла, дози та появи побічних реакцій пацієнт, можливо, не досягне максимальної швидкості інфузії. У разі побічних реакцій інфузію слід негайно припинити та відновити її зі швидкістю, що відповідає стану пацієнта.

Особливі групи

У дітей (від 0 до 18 років) та літніх людей (> 64 роки) початкова швидкість введення має становити 0,46–0,92 мл/кг/год (10–20 крапель на хвилину) протягом 20–30 хвилин. Якщо добре переноситься та залежно від клінічного стану пацієнта, швидкість можна поступово збільшувати до максимальної швидкості 1,85 мл/кг/год (40 крапель/хв).

Інструкції щодо використання підвісного пристрою

1. Початковий стан флакона з етикеткою підвісу
2. Перевернути флакон догори дном
3. Активувати підвіс, розгорнувши його з етикетки
4. Підвісити флакон на стенд для інфузії

Особливі застереження

Деякі серйозні побічні реакції на препарат можуть бути пов’язані зі швидкістю інфузії.

Часто можливі ускладнення можна запобігти, якщо забезпечити:

• щоб пацієнти не мали підвищеної чутливості до нормальної людської імуноглобуліну, вводячи препарат спочатку повільно (швидкість введення 0,46–0,92 мл/кг/год);
• уважне спостереження за пацієнтами на наявність будь-яких симптомів протягом періоду інфузії. Зокрема, пацієнтів, які вперше отримують нормальний людський імуноглобулін, пацієнтів, які змінили препарат IgIV, або тих, у яких минув тривалий час з моменту попередньої інфузії, слід спостерігати під час першої інфузії та протягом першої години після неї, щоб виявити можливі побічні реакції. Інших пацієнтів слід спостерігати принаймні протягом 20 хвилин після введення.

У всіх пацієнтів введення IgIV вимагає:

• адекватної гідратації перед початком інфузії IgIV;
• контролю діурезу;
• контролю рівнів сироваткового креатиніну;
• уникнення одночасного застосування петльових діуретиків.

У разі побічної реакції швидкість введення слід зменшити або припинити інфузію.

Необхідне лікування залежить від характеру та інтенсивності побічної реакції.

У разі шоку слід діяти відповідно до стандартного медичного протоколу лікування.

Реакція на інфузію

Певні побічні реакції (наприклад, головний біль, почервоніння шкіри, озноб, міалгія, свистяче дихання, тахікардія, біль у попереку, нудота та гіпотензія) можуть бути пов’язані зі швидкістю інфузії.

Необхідно суворо дотримуватися рекомендованої швидкості інфузії.

Пацієнтів слід уважно спостерігати та ретельно перевіряти на наявність будь-яких симптомів протягом періоду інфузії.

Побічні реакції можуть траплятися частіше:

• у пацієнтів, які вперше отримують нормальний людський імуноглобулін, або, у рідкісних випадках, при зміні препарату нормального людського імуноглобуліну або коли минув тривалий час з моменту попередньої інфузії;
• у пацієнтів із нелікованою інфекцією або наявним хронічним запаленням.

Діти та підлітки

Для педіатричної популяції не потрібні спеціальні заходи або моніторинг.

Очікується, що не буде відмінностей у педіатричній популяції (0–18 років).

Тромбоемболія

Є клінічні докази, що пов’язують введення IgIV із розвитком тромбоемболічних подій, таких як інфаркт міокарда, інсульт (включаючи ішемічний інсульт), емболія легеневої артерії та глибока венозна тромбоз, що, ймовірно, пов’язано з відносним підвищенням в’язкості крові через високу швидкість введення імуноглобуліну у пацієнтів із ризиком. Необхідно дотримуватися обережності при призначенні та введенні IgIV пацієнтам із ожирінням та пацієнтам із наявними факторами ризику тромботичних ускладнень (такими як похилий вік, артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, анамнез судинних захворювань або тромботичних подій, пацієнтів із вродженою або набутою тромбофілією, пацієнтів із тривалим періодом імобілізації, пацієнтів із важкою гіповолемією та пацієнтів із захворюваннями, що підвищують в’язкість крові).

У пацієнтів із ризиком розвитку тромбоемболічних побічних реакцій препарати IgIV слід вводити з найменшою можливою швидкістю інфузії та дозою.

Гостра ниркова недостатність

Повідомлялося про випадки гострої ниркової недостатності у пацієнтів, які отримували лікування IgIV. У більшості випадків були виявлені фактори ризику, такі як наявна ниркова недостатність, цукровий діабет, гіповолемія, ожиріння, одночасне застосування нефротоксичних препаратів або вік понад 65 років.

Перед введенням IgIV слід оцінити показники функції нирок, особливо у пацієнтів із підвищеним ризиком гострої ниркової недостатності, а також у відповідні проміжки часу. У пацієнтів із ризиком гострої ниркової недостатності препарати IgIV слід вводити з найменшою можливою швидкістю інфузії та дозою.

У разі ниркової недостатності слід розглянути можливість припинення лікування IgIV.

Хоча випадки порушення функції нирок та гострої ниркової недостатності пов’язані з використанням багатьох зареєстрованих препаратів IgIV, що містять різні допоміжні речовини, такі як сахароза, глюкоза та мальтоза, спостерігалася накопичена кількість випадків серед тих, що містять сахарозу як стабілізатор. У пацієнтів із ризиком слід розглянути можливість застосування препаратів IgIV, які не містять таких допоміжних речовин.

Асептичний менінгіт (АМ)

Повідомлялося про синдром асептичного менінгіту, пов’язаний із лікуванням IgIV.

Синдром зазвичай виникає через кілька годин або до 2 днів після лікування IgIV. Дослідження спинномозкової рідини зазвичай виявляють плейоцитоз із кількома тисячами клітин на мм³, переважно гранулоцитарного ряду, та підвищений рівень білка — кілька сотень мг/дл.

АМ найчастіше виникає після лікування високими дозами IgIV (2 г/кг).

Пацієнтів із такими ознаками та симптомами слід ретельно обстежити неврологічно, включаючи дослідження спинномозкової рідини, щоб виключити інші причини менінгіту.

Припинення лікування IgIV призводило до зникнення симптомів АМ протягом декількох днів без наслідків.

Гемолітична анемія

Препарати IgIV можуть містити антитіла до груп крові, які можуть діяти як гемолізини та спричиняти in vivo покриття червоних кров’яних тілець імуноглобуліном, що призводить до позитивного прямого тесту Кумбса (реакція з антиглобуліновою сироваткою) та, у рідких випадках, до гемолізу. Гемолітична анемія може розвинутися як наслідок лікування IgIV через підвищене захоплення червоних кров’яних тілець. У пацієнтів, які отримують IgIV, слід спостерігати за клінічними ознаками та симптомами гемолізу.

Нейтропенія/лейкопенія

Після лікування IgIV повідомлялося про тимчасове зниження кількості нейтрофілів та/або епізоди нейтропенії, іноді тяжкі. Це зазвичай відбувається протягом годин або днів після введення IgIV та самостійно зникає протягом 7–14 днів.

Гостре ураження легень, пов’язане з трансфузією (Transfusion Related Acute Lung Injury — TRALI)

Іноді повідомлялося про гострий некардіогенний набряк легень [Гостре ураження легень, пов’язане з трансфузією (TRALI)] у пацієнтів, які отримували IgIV. TRALI характеризується тяжкою гіпоксією, задишшям, тахіпноею, ціанозом, лихоманкою та гіпотензією. Симптоми TRALI зазвичай розвиваються під час або протягом 6 годин після трансфузії, найчастіше через 1–2 години. Тому слід уважно спостерігати за пацієнтами, які отримують IgIV, і негайно припинити введення IgIV у разі легеневих побічних реакцій. TRALI — це потенційно смертельний стан, що вимагає негайного лікування в умовах відділення інтенсивної терапії.

Цей лікарський засіб містить 100 мг мальтози на 1 мл як допоміжну речовину. Мальтоза може заважати аналізу глюкози в крові, що призводить до помилково підвищених показників глюкози та, як наслідок, до необґрунтованого введення інсуліну, що спричиняє небезпечну для життя гіпоглікемію та може призвести до смерті пацієнта. Крім того, реальні випадки гіпоглікемії можуть залишитися без лікування, якщо стан гіпоглікемії буде замаскований помилково високими значеннями глюкози. Для отримання додаткової інформації див. розділ «Аналіз глюкози в крові».

Рекомендована доза

Терапію заміщення слід починати та контролювати під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні імунодефіцитів.

Дозування

Доза та режим дозування залежать від показань. Може знадобитися індивідуальне дозування для кожного пацієнта відповідно до клінічної відповіді.

Доза, що розраховується за масою тіла, може потребувати корекції у пацієнтів із низькою масою тіла або ожирінням.

Наведений нижче режим дозування може використовуватися як орієнтовний.

Терапія заміщення при синдромах первинної імунодепресії

Режим дозування має забезпечувати мінімальну концентрацію IgG (виміряну перед наступною інфузією) принаймні 6 г/л або в межах нормального діапазону для віку пацієнта. Для досягнення рівноваги (стаціонарного стану IgG) після початку лікування потрібно 3–6 місяців. Початкова рекомендована доза — 0,4–0,8 г/кг одноразово, а потім принаймні 0,2 г/кг кожні три або чотири тижні. Доза, необхідна для досягнення мінімальної концентрації IgG 6 г/л, становить приблизно 0,2–0,8 г/кг/місяць. Інтервал між дозами після досягнення стаціонарного стану становить від 3 до 4 тижнів.

Мінімальні концентрації IgG слід вимірювати та оцінювати разом із частотою інфекцій. Для зниження частоти бактеріальних інфекцій може знадобитися збільшення дози, щоб досягти вищих мінімальних концентрацій.

Вторинні імунодефіцити

Рекомендована доза — 0,2–0,4 г/кг кожні три або чотири тижні.

Мінімальні концентрації IgG слід вимірювати та оцінювати разом із частотою інфекцій. Дозу слід коригувати за необхідності для досягнення оптимального захисту від інфекцій; може знадобитися збільшення дози у пацієнтів із тривалою інфекцією; можна розглянути зменшення дози, якщо пацієнт залишається без інфекцій.

Первинна імунна тромбоцитопенія

Існують два альтернативні режими лікування:

• 0,8–1 г/кг у перший день; цю дозу можна повторити один раз протягом наступних 3 днів;
• 0,4 г/кг щодня протягом двох–п’яти днів.

Лікування можна повторити у разі рецидиву.

Синдром Гійєна-Барре

0,4 г/кг/добу протягом 5 днів (можливе повторення дози у разі рецидиву).

Хвороба Кавасакі

Слід ввести 2,0 г/кг як одноразову дозу. Пацієнтам слід призначити одночасне лікування ацетилсаліциловою кислотою.

Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія (ХЗДП)

Початкова доза: 2 г/кг протягом 2–5 днів поспіль.

Підтримувальна доза:

1 г/кг протягом 1–2 днів поспіль кожні 3 тижні.

Ефект лікування слід оцінювати після кожного циклу. Якщо після 6 місяців не спостерігається ефекту, лікування слід припинити.

Якщо лікування ефективне, довготривале лікування залишається на розсуд лікаря залежно від відповіді пацієнта та підтримувальної відповіді. Дозування та інтервали можуть потребувати корекції залежно від індивідуального перебігу захворювання.

Мультифокальна моторна нейропатія (ММН)

Початкова доза: 2 г/кг протягом 2–5 днів поспіль.

Підтримувальна доза: 1 г/кг кожні 2–4 тижні або 2 г/кг кожні 4–8 тижнів.

Ефект лікування слід оцінювати після кожного циклу. Якщо після 6 місяців не спостерігається ефекту, лікування слід припинити.

Якщо лікування ефективне, довготривале лікування залишається на розсуд лікаря залежно від відповіді пацієнта та підтримувальної відповіді. Дозування та інтервали можуть потребувати корекції залежно від індивідуального перебігу захворювання.

Рекомендовані дози наведено в наступній таблиці:

Діти

Дозування для дітей та підлітків (від 0 до 18 років) не відрізняється від дорослих, оскільки дозування для кожної індикації розраховується відповідно до маси тіла та корегується на основі клінічних результатів при зазначених вище захворюваннях.

Порушення функції печінки

Відсутні дані, що свідчать про необхідність корекції дози.

Порушення функції нирок

Корекція дози не потрібна, якщо це не обґрунтовано клінічно.

Літні пацієнти

Корекція дози не потрібна, якщо це не обґрунтовано клінічно.

ХЛДІ

Оскільки це рідкісне захворювання, загальна кількість пацієнтів є невеликою, і тому досвід застосування внутрішньовенних імуноглобулінів у дітей з ХЛДІ обмежений; отже, наявні лише дані з літератури. Проте опубліковані дані однозначно свідчать, що лікування ІгIV є однаково ефективним як у дорослих, так і у дітей, як це має місце для вже встановлених показань до застосування ІгIV.