Ig Vena 50 g/l roztwór do infuzji

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wstęp

Ulotka: informacja dla użytkownika

Ig Vena 50 g/l, roztwór do przewlekania

immunoglobulina humana normalis (IgIV)

Przeczytaj uważnie całą ulotkę przed zastosowaniem tego leku, ponieważ zawiera ona ważną dla Ciebie informację.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz mieć potrzebę ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek pytań skontaktuj się ze swoim lekarzem lub pielęgniarką.
• Jeśli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skontaktuj się ze swoim lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Ig Vena i w jakich celach się go stosuje
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania Ig Vena
3. Jak stosować Ig Vena
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Ig Vena
6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

1. Co to jest Ig Vena i do czego służy

Ig Vena to roztwór normalnych ludzkich immunoglobulin do podawania dożylnego. Immunoglobuliny to ludzkie przeciwciała, które naturalnie występują we krwi.

Ig Vena stosuje się w celach:

Leczenia dorosłych, dzieci i młodzieży (0–18 lat) z niedoborem wystarczającej ilości przeciwciał (terapia zastępcza) w następujących przypadkach:

1. Pacjenci z wrodzoną niedostatecznością produkcji przeciwciał (zespoły pierwotnej niedoborności odporności).
2. Pacjenci z nabytym niedoborem produkcji przeciwciał (wtórne niedoborności odporności), którzy doświadczają ciężkich lub nawracających infekcji z powodu różnych chorób (np. chorób nowotworowych lub autoimmunologicznych) lub w wyniku leczenia tych chorób. U tych pacjentów leczenie antybiotykami okazało się nieskuteczne, a mimo szczepień (szczepionkami przeciwko pneumokokom zawierającymi antygeny polisacharydowe i polipeptydowe) nie odnotowano wystarczająco znaczącego wzrostu miana przeciwciał IgG lub ich poziom IgG we krwi wynosi < 4 g/l.

Leczenia dorosłych, dzieci i młodzieży (0–18 lat) z określonymi stanami zapalnymi (immunomodulacja) w następujących przypadkach:

1. Pacjenci z niewystarczającą liczbą płytek krwi (pierwotna immunologiczna trombocytopenia, TIP), z wysokim ryzykiem krwawienia lub przed zabiegiem chirurgicznym w celu poprawy liczby płytek.
2. Pacjenci z zespołem Guillaina-Barré. Jest to choroba ostra, charakteryzująca się zapaleniem nerwów obwodowych, powodującym silne osłabienie mięśni, głównie w nogach i kończynach górnych.
3. Pacjenci z chorobą Kawasaki (w połączeniu z kwasem acetylosalicylowym). Jest to choroba ostra, która dotyczy głównie małych dzieci i charakteryzuje się zapaleniem naczyń krwionośnych w całym organizmie.
4. Pacjenci z przewlekłą zapalną neuropatią demielinizacyjną (PDIC). Ta przewlekła choroba to rzadkie zaburzenie nerwów obwodowych, które charakteryzuje się stopniowym wzrostem osłabienia mięśni nóg i, w mniejszym stopniu, rąk.
5. Pacjenci z multifokalną neuropatią ruchową (NMM). Jest to rzadka choroba wpływająca na nerwy ruchowe, charakteryzująca się asymetrycznym i powoli postępującym osłabieniem kończyn bez utraty czucia.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Ig Vena

Nie stosować Ig Vena

• Jeśli jest nadwrażliwy (alergiczny) na ludzkie immunoglobuliny lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• Jeśli ma przeciwciała przeciwko immunoglobulinom typu IgA we krwi, ponieważ podanie leku zawierającego IgA może spowodować ciężką reakcję alergiczną.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką przed zastosowaniem Ig Vena.

Lekarz lub personel medyczny będzie dokładnie monitorować stan podczas wlewu Ig Vena i obserwować wystąpienie ewentualnych działań niepożądanych.

Niektóre działania niepożądane mogą występować częściej:

• przy dużej szybkości wlewu;

• jeśli występują niekontrolowane objawy nieleczonych infekcji (np. gorączka) lub objawy przewlekłego stanu zapalnego;

• jeśli stosuje się po raz pierwszy ludzką immunoglobulinę normalną;

• w rzadkich przypadkach po zmianie produktu zawierającego ludzką immunoglobulinę normalną lub po długim okresie od ostatniego wlewu.

• W niektórych przypadkach immunoglobuliny mogą zwiększać ryzyko zawału serca, udaru, zatoru płucnego lub zakrzepicy żył głębokich, ponieważ zwiększają lepkość krwi.

Dlatego lekarz będzie szczególnie ostrożny w następujących przypadkach:

• jeśli ma nadwagę,

• jeśli ma zaawansowany wiek,

• jeśli choruje na cukrzycę,

• jeśli ma podwyższone ciśnienie krwi (nadciśnienie),

• jeśli ma bardzo niską objętość krwi (hipowolemia),

• jeśli ma lub miał problemy z naczyniami krwionośnymi (choroby naczyniowe),

• jeśli ma większą skłonność do powstawania skrzeplin (dziedziczne lub nabyte zaburzenia zakrzepowe),

• jeśli doświadcza epizodów zakrzepowych,

• jeśli choruje na chorobę powodującą zwiększoną lepkość krwi (wiskozność),

• jeśli był długotrwałe unieruchomiony w łóżku,

• jeśli ma lub miał problemy z nerkami lub przyjmuje leki, które mogą uszkadzać nerki (leków nefrotoksycznych), ponieważ zgłaszano przypadki ostrej niewydolności nerek. W przypadku zaburzeń nerek lekarz rozważy przerwanie leczenia.

• Może być nadwrażliwy (alergiczny) na immunoglobuliny (przeciwciała), nie wiedząc o tym.

Może to wystąpić nawet wtedy, gdy wcześniej stosował się ludzkie immunoglobuliny normalne i były dobrze tolerowane. Może to dotyczyć szczególnie osób, które nie mają immunoglobulin typu IgA (niedobór IgA z przeciwciałami anty-IgA). W takich rzadkich przypadkach mogą wystąpić reakcje alergiczne (nadwrażliwość), takie jak gwałtowny spadek ciśnienia krwi lub wstrząs.

W przypadku wystąpienia działania niepożądanego lekarz może zdecydować o zmniejszeniu szybkości podawania lub przerwaniu wlewu. Lekarz również ustali leczenie zależnie od rodzaju i ciężkości działania niepożądanego.

W przypadku wstrząsu należy zastosować odpowiednie standardowe leczenie medyczne. Proszę poinformować lekarza, jeśli ma się przynajmniej jedną z wcześniej wymienionych chorób – lekarz będzie szczególnie ostrożny przy przepisywaniu i podawaniu Ig Vena.

Bezpieczeństwo wirusowe

Leki pochodzące z ludzkiej krwi lub osocza poddawane są szeregowi środków bezpieczeństwa mających na celu zapobieganie przenoszeniu infekcji na pacjentów. Obejmują one staranne dobieranie dawców krwi lub osocza w celu wykluczenia osób zagrożonych nosicielstwem infekcji oraz analizę każdej dawki i mieszanek osocza w celu wykrycia oznak obecności wirusów. Producenci tych leków stosują również środki w procesie przetwarzania krwi lub osocza mające na celu unieczynnienie lub usunięcie patogenów. Pomimo tych środków, przy podawaniu leków wytwarzanych z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia infekcji. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów oraz innych rodzajów infekcji.

Stosowane środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczonych, takich jak wirus HIV (ludzkiego wirusa niedoboru odporności), wirus zapalenia wątroby typu B (HBW), wirus zapalenia wątroby typu C (HCV), a także wobec wirusa zapalenia wątroby typu A (HAV) nieotoczonego.

Stosowane środki mogą mieć ograniczony wpływ na wirusy nieotoczone, takie jak parwowirus B19.

Nie stwierdzono związku immunoglobulin z infekcjami wywołanymi przez wirusa zapalenia wątroby typu A lub parwowirus B19, co może wynikać z faktu, że przeciwciała przeciwko tym infekcjom zawarte w leku mają charakter ochronny.

Zdecydowanie zaleca się, aby za każdym razem, gdy otrzymuje się dawkę Ig Vena, rejestrować nazwę i numer serii produktu w celu prowadzenia dokumentacji dotyczącej użytych partii.

Dzieci i młodzież

Po podaniu Ig Vena u pacjentów pediatrycznych zaobserwowano przemijające i nieznaczne występowanie glukozy w moczu (glukozuria) bez objawów klinicznych. Zjawisko to może być związane z zawartością maltozy w Ig Vena, ponieważ maltóza ulega hydrolizie do glukozy w kanalikach nerkowych, która jest reabsorbowana, a jedynie niewielka część jest wydalana z moczem. Reabsorpcja glukozy zależy od wieku. Przemijające zwiększenie poziomu maltozy we krwi może przekroczyć zdolność nerek do ponownego wchłaniania cukrów i prowadzić do dodatniego wyniku badania glukozy w moczu.

Inne leki i Ig Vena

Poinformuj lekarza, jeśli przyjmuje się, niedawno przyjmował się lub może być konieczne przyjmowanie innych leków.

Ludzkiej immunoglobuliny normalnej do wstrzykiwania dożylnej nie wolno mieszać z innymi lekami ani z żadnym innym produktem IgIV.

Szczepionki zawierające osłabione wirusy żywe

Podanie immunoglobuliny może wpływać na skuteczność szczepionek zawierających osłabione wirusy żywe, takich jak przeciw odrze, różyczce, śwince i wietrznej ospie, przez okres co najmniej 6 tygodni i do 3 miesięcy. Po podaniu tego leku należy odczekać co najmniej 3 miesiące przed podaniem szczepionek zawierających osłabione wirusy żywe. W przypadku odrzy wpływ może trwać do 1 roku. Dlatego należy monitorować poziom przeciwciał u pacjentów szczepionych przeciwko odre.

Diuretyki pętlowe (grupa leków zwiększających wydzielanie moczu)

Należy unikać jednoczesnego stosowania diuretyków pętlowych.

Badania krwi

Ig Vena może zakłócać niektóre badania krwi z powodu przemijającego wzrostu liczby przeciwciał przeniesionych biernym sposobem do krwi po wstrzyknięciu immunoglobuliny; ten wzrost przeciwciał może prowadzić do mylących wyników w badaniach serologicznych. Bierna transmisja przeciwciał przeciwko antygenom erytrocytów, np. A, B, D (określającym grupę krwi), może zakłócać niektóre badania serologiczne wykrywające przeci-ciała przeciwko czerwonym krwinkom, np. bezpośredni test antyglobulinowy (test Coombsa, DAT).

Badania glukozy we krwi

Niektóre systemy do analizy glukozy we krwi (np. oparte na glukozo-dehydrogenazie pirrolokinolina-kinonie (GDH-PQQ) lub metodach glukoza-barwnik-okszydoreduktaza) błędnie interpretują maltozę (100 mg/ml) zawartą w Ig Vena jako glukozę. Może to prowadzić do fałszywie podwyższonych wartości glukozy podczas wlewu i przez okres około 15 godzin po jego zakończeniu, co z kolei może spowodować niewłaściwe podawanie insuliny, powodując hipoglikemię zagrożenie życia lub nawet śmierć. Ponadto rzeczywiste przypadki hipoglikemii mogą nie być leczone, jeśli stan hipoglikemii jest maskowany przez fałszywie podwyższone wyniki glukozy. Dlatego podczas podawania Ig Vena lub innych produktów dożylnych zawierających maltozę, pomiar glukozy we krwi należy przeprowadzać przy użyciu metody specyficznej dla glukozy. Należy dokładnie zapoznać się z informacją o produkcie systemu pomiaru glukozy we krwi, w tym o paskach reaktywnych, aby określić, czy system jest odpowiedni do stosowania z produktami dożylnymi zawierającymi maltozę. W razie wątpliwości należy skontaktować się z producentem systemu pomiarowego, aby określić, czy nadaje się on do stosowania z produktami dożylnymi zawierającymi maltozę.

Dzieci i młodzież

Chociaż nie przeprowadzono specyficznych badań interakcji w populacji pediatrycznej, nie należy oczekiwać różnic między dziećmi a dorosłymi.

Ciąża, karmienie piersią i rozrodczość

• Jeśli jest się w ciąży lub karmi się piersią, sądzi się, że można być w ciąży lub planuje się zajście w ciążę, należy skonsultować się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Lekarz zadecyduje, czy można stosować Ig Vena w czasie ciąży lub karmienia piersią.
• Nie przeprowadzono badań klinicznych z Ig Vena u kobiet w ciąży. Wykazano, że produkty z IgIV przechodzą przez łożysko, w większym stopniu w trzecim trymestrze. Jednak leki zawierające przeciwciała stosuje się u kobiet w ciąży od lat i wykazano, że nie należy oczekiwać szkodliwych skutków w czasie ciąży ani u płodu czy noworodka.
• Jeśli karmi się piersią i otrzymuje Ig Vena, przeciwciała z leku mogą przechodzić do mleka matki. Dlatego niemowlę może być chronione przed niektórymi infekcjami.
• Doświadczenie kliniczne z immunoglobulinami wskazuje, że nie należy oczekiwać szkodliwych skutków na rozrodczość.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Możliwość kierowania pojazdami i obsługi maszyn może być zaburzona przez niektóre działania niepożądane związane z Ig Vena. Pacjenci doświadczający działań niepożądanych podczas leczenia powinni odczekać, aż znikną one, zanim będą prowadzić pojazdy lub obsługiwać maszyny.

Ig Vena zawiera maltozę i sód

Ten lek zawiera 100 mg maltozy na ml.

Ten lek zawiera 69 mg sodu na litr. Pacjenci stosujący dietę o niskiej zawartości sodu powinni wziąć to pod uwagę.

3. Jak stosować Ig Vena

Ig Vena może być podawany wyłącznie w szpitalach lub placówkach opieki zdrowotnej przez lekarza lub personel medyczny.

Dawka i schemat leczenia zależą od wskazania; lekarz ustali odpowiednią dawkę i leczenie dla Ciebie.

Na początku infuzji Ig Vena podawane jest z powolną prędkością przepływu. Jeśli dobrze ją tolerujesz, lekarz może stopniowo zwiększyć prędkość przepływu.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0–18 lat) nie różni się od dawkowania u dorosłych, ponieważ dawkowanie dla każdego wskazania obliczane jest na podstawie masy ciała i dostosowywane do wyników klinicznych pacjenta.

Jeśli podasz zbyt dużą dawkę Ig Vena

Jeśli podasz zbyt dużą dawkę Ig Vena, może dojść do przeciążenia płynami oraz do zbytniego zagęszczenia krwi (hiperwiskozność); może to wystąpić szczególnie u pacjentów z grupy ryzyka, w szczególności u osób starszych lub pacjentów z problemami serca lub nerek.

Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, zapytaj swojego lekarza lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

Następujące działania niepożądane mogą występować ogólnie po leczeniu immunoglobulinami:

• rzadko zgłaszano dreszcze, ból głowy, zawroty głowy, gorączkę, wymioty, nudności, reakcje alergiczne, artralgię (ból stawów), niskie ciśnienie krwi oraz umiarkowany ból pleców;
• pojedyncze przypadki tymczasowego zmniejszenia liczby erytrocytów we krwi (odwracalna anemia hemolityczna / hemoliza);
• rzadko zgłaszano nagłe obniżenie ciśnienia krwi i pojedyncze przypadki reakcji nadwrażliwości (szok anafilaktyczny), nawet u pacjentów, u których nie wystąpiła nadwrażliwość podczas wcześniejszych podań;
• zaobserwowano rzadkie przypadki przejściowych reakcji skórnych;
• bardzo rzadko zgłaszano zdarzenia zakrzepowo-zatorowe (tworzenie się skrzeplin), które mogą prowadzić do zawału mięśnia sercowego, udaru mózgu, zatoru tętnicy płucnej (zator płucny) i zakrzepicy żył głębokich;
• przypadki przejściowej oponiaka niezakaźnego (odwracalna oponiaka jałowa);
• zaobserwowano wzrost stężenia kreatyniny w surowicy krwi i/lub ostra niewydolność nerek;
• przypadki ostrego uszkodzenia płuc po przetaczaniu (TRALI).

Poniższa lista zawiera działania niepożądane zgłoszone po podaniu Ig Vena w badaniach klinicznych oraz po wprowadzeniu leku na rynek, uporządkowane według malejącej częstości występowania.

Częste (mogą dotyczyć do 1 na 10 osób)

• Ból pleców
• Nudności
• Ogólne osłabienie, zmęczenie, gorączka
• Ból mięśni
• Bóle głowy, senność

Częstość nieznana (nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)

• Oponiak niezakaźny
• Zniszczenie i powstające w wyniku tego niedobory czerwonych krwinek
• Reakcje alergiczne i potencjalnie śmiertelny szok alergiczny
• Stan dezorientacji
• Udar mózgu, zawroty głowy, niekontrolowany drżenie, mrowienie lub uczucie mrowienia w skórze lub w kończynie
• Zawał serca, sinawa lub fioletowa barwa skóry, tachykardia, bradykardia, nieregularny rytm serca
• Skrzepliny w dużych żyłach i naczyniach krwionośnych, niskie ciśnienie krwi, wysokie ciśnienie krwi, bladość
• Skrzepliny w głównej tętnicy płucnej, nieprawidłowa ilość płynu w płucach, trudności w oddychaniu z szumem świstem lub kaszel
• Wymioty, biegunka, ból brzucha
• Szybkie obrzęki skóry, pokrzywka, zaczerwienienie i obrzęk skóry, wysypka, świąd, egzema, nadmierna potliwość
• Ból mięśni i stawów, ból pleców, ból szyi, sztywność układu mięśniowo-szkieletowego
• Nagła niewydolność nerek
• Zapalenie żyły w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze, ból lub dyskomfort w klatce piersiowej, obrzęk twarzy, uczucie ogólnego dyskomfortu
• Podwyższone stężenie kreatyniny we krwi

Inne działania niepożądane u dzieci i nastolatków

Oczekuje się, że częstość, rodzaj i nasilenie działań niepożądanych u dzieci będą takie same jak u dorosłych.

Po podaniu Ig Vena u dzieci zaobserwowano przejściowe i nieistotne klinicznie wystąpienie glukozurii (obecność glukozy w moczu).

W celu uzyskania informacji dotyczących bezpieczeństwa wirusowego, proszę zapoznać się z punktem 2 „Przed zastosowaniem Ig Vena”.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią u Państwa jakiekolwiek działania niepożądane, skontaktujcie się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w niniejszym ulotce. Można je również zgłosić bezpośrednio poprzez Hiszpański System Farmakonadzoru Leków stosowanych u ludzi: www.notificaRAM.es. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych pomagacie Państwo w dostarczaniu dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Ochrona Ig Vena

Przechowywać ten lek poza zasięgiem wzroku i zasięgiem dzieci.

Nie należy stosować tego leku po upływie daty ważności podanej na etykiecie i na opakowaniu zewnętrznym po oznaczeniu „EXP”. Data ważności oznacza ostatni dzień wskazanego miesiąca. Przechowywać w lodówce (w temperaturze od 2°C do 8°C).

Przed użyciem, w okresie ważności, lek może być przechowywany w temperaturze pokojowej, nie przekraczającej 25°C, przez maksymalnie 6 kolejnych miesięcy.

Po upływie tego okresu lek należy zutylizować. W żadnym wypadku nie można ponownie chłodzić leku, jeśli był przechowywany w temperaturze pokojowej.

Zanotuj datę rozpoczęcia przechowywania w temperaturze pokojowej na opakowaniu zewnętrznym.

Natychmiast po otwarciu pojemnika na wlewy należy użyć całą zawartość.

Nie zdejmować fiolki z opakowania zewnętrznego. Nie zamrażać.

Nie należy stosować tego leku, jeśli zaobserwuje się mętną ciecz, obecność osadu lub zmianę koloru roztworu.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj farmaceuty o sposób utylizacji leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomóż ochronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i informacja dodatkowa

Skład Ig Vena

Substancją czynną jest ludzka immunoglobulina normalna.

1 ml roztworu zawiera 50 mg ludzkiej immunoglobuliny normalnej.

Roztwór zawiera 50 g/l białek ludzkich, z których co najmniej 95% to immunoglobulina G (IgG).

Podklasy IgG (IgG) mają następujący skład:

IgG1 62,1 %

IgG2 34,8 %

IgG3 2,5 %

IgG4 0,6 %

Maksymalna zawartość IgA wynosi 50 mikrogramów/ml.

Produkt wytworzony z osocza ludzkich dawców.

Pozostałe składniki to maltóza i woda do wstrzykiwań.

Wygląd Ig Vena i zawartość opakowania

Ig Vena to roztwór do przetaczania, dostarczany w fiolkach jednostkowych o pojemności 20, 50, 100 lub 200 ml, z wbudowanym wieszakiem (fiołka + wieszak). Roztwór jest przezroczysty lub lekko mleczny, bezbarwny lub o jasnożółtym zabarwieniu.

Wielkości opakowań:

Opakowania jednostkowe:

1 fiołka z zawartością 1 g/20 ml.

1 fiołka z zawartością 2,5 g/50 ml.

1 fiołka z zawartością 5 g/100 ml.

1 fiołka z zawartością 10 g/200 ml.

Opakowania wielokrotne:

Opakowanie wielokrotne zawierające 2 opakowania jednostkowe: 1 fiołka z zawartością 10 g/200 ml.

Opakowanie wielokrotne zawierające 3 opakowania jednostkowe: 1 fiołka z zawartością 10 g/200 ml.

Może być dostępna tylko część wielkości opakowań.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), ITALIA.

Producent

Kedrion S.p.A., 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), ITALIA.

Lek ten jest zarejestrowany w krajach członkowskich EOG pod następującymi nazwami:

Data ostatniej aktualizacji tego ulotki:

Następujące informacje przeznaczone są wyłącznie dla lekarzy lub personelu medycznego:

Instrukcje dotyczące właściwego stosowania

• Ig Vena należy doprowadzić do temperatury pokojowej lub temperatury ciała przed podaniem.

• Przed podaniem roztwór należy wizualnie sprawdzić pod kątem obecności zawiesiny cząstek i zmiany barwy. Nie należy stosować roztworów zmętniałych lub zawierających osad.

• Ludzką immunoglobulinę normalną należy podawać dożylnie z początkową prędkością infuzji 0,46 – 0,92 ml/kg/h (10 – 20 kropli na minutę) przez 20 – 30 minut. W przypadku wystąpienia niepożądanej reakcji leczniczej należy zmniejszyć prędkość podawania lub przerwać infuzję. Jeśli produkt jest dobrze tolerowany, prędkość podawania może być stopniowo zwiększana do maksymalnie 1,85 ml/kg/h (40 kropli/minutę).

• U pacjentów z PID dobrze tolerujących prędkość infuzji 0,92 ml/kg/h, prędkość podawania może być stopniowo zwiększana do 2 ml/kg/h, 4 ml/kg/h, aż do maksymalnie 6 ml/kg/h, co 20–30 minut, pod warunkiem dobrej tolerancji infuzji przez pacjenta.

• Ogólnie dawkowanie i prędkość infuzji należy ustalać indywidualnie, zgodnie z potrzebami pacjenta. W zależności od masy ciała, dawki oraz wystąpienia niepożądanych reakcji leczniczych, pacjent może nie osiągnąć maksymalnej prędkości infuzji. W przypadku wystąpienia niepożądanych reakcji leczniczych infuzję należy natychmiast przerwać i wznowić z prędkością odpowiednią dla danego pacjenta.

Grupy specjalne

U dzieci (0–18 lat) i osób starszych (> 64 lata) początkowa prędkość podawania powinna wynosić 0,46 – 0,92 ml/kg/h (10 – 20 kropli na minutę) przez 20 – 30 minut. Jeśli infuzja jest dobrze tolerowana i w zależności od stanu klinicznego pacjenta, prędkość może być stopniowo zwiększana do maksymalnie 1,85 ml/kg/h (40 kropli/minutę).

Instrukcje dotyczące użytkowania wieszaka

1. Początkowy stan fiolki z etykietą wieszaka
2. Odwrócić fiolkę do góry dnem
3. Aktywować wieszak, rozkładając go z etykiety
4. Zawiesić fiolkę na uchwycie do infuzji

Specjalne środki ostrożności

Niektóre poważne niepożądane reakcje lecznicze mogą wynikać z zbyt szybkiej prędkości infuzji.

Często możliwe komplikacje można zapobiegać, upewniając się, że:

• pacjenci nie są wrażliwi na ludzką immunoglobulinę normalną, dlatego należy początkowo powoli podawać produkt (prędkość podawania 0,46 – 0,92 ml/kg/h);
• pacjenci są dokładnie monitorowani pod kątem wystąpienia jakichkolwiek objawów w trakcie infuzji. W szczególności pacjentów leczonych po raz pierwszy immunoglobuliną ludzką normalną, pacjentów zmieniających produkt IgIV lub tych, u których minęło dłuższy okres od ostatniej infuzji, należy monitorować podczas pierwszej infuzji i przez pierwszą godzinę po jej zakończeniu w celu wykrycia możliwych niepożądanych reakcji leczniczych. Pozostali pacjenci powinni być obserwowani co najmniej przez 20 minut po podaniu.

U wszystkich pacjentów podawanie IgIV wymaga:

• odpowiedniego nawodnienia przed rozpoczęciem infuzji IgIV;
• monitorowania diurezy;
• monitorowania stężenia kreatyniny w surowicy;
• unikania jednoczesnego stosowania moczegonnych pętlowych.

W przypadku wystąpienia niepożądanej reakcji leczniczej należy zmniejszyć prędkość podawania lub przerwać infuzję.

Zakres leczenia zależy od rodzaju i nasilenia niepożądanej reakcji leczniczej.

W przypadku wstrząsu należy postępować zgodnie z ustalonymi standardami leczenia medycznego.

Reakcja na infuzję

Niektóre niepożądane reakcje (np. ból głowy, rumień, dreszcze, bóle mięśni, świsty w płucach, tachykardia, ból w lędźwiach, nudności i hipotensja) mogą być związane z prędkością infuzji.

Należy ściśle przestrzegać zalecanej prędkości infuzji.

Pacjentów należy dokładnie monitorować i obserwować pod kątem wystąpienia jakichkolwiek objawów w trakcie infuzji.

Niepożądane reakcje mogą występować częściej:

• u pacjentów stosujących po raz pierwszy ludzką immunoglobulinę normalną lub, rzadziej, przy zmianie produktu immunoglobuliny ludzkiej normalnej lub po dłuższym okresie od ostatniej infuzji;
• u pacjentów z nieleczoną infekcją lub podstawową przewlekłą stanem zapalnym.

Dzieci i młodzież

Nie są wymagane specjalne środki ostrożności ani monitorowanie u populacji pediatrycznej.

Oczekuje się braku różnic u populacji pediatrycznej (0–18 lat).

Zakrzepica i zatorowość

Istnieją dane kliniczne wskazujące na związek podania IgIV z wystąpieniem zdarzeń zakrzepowo-zatorowych, takich jak zawał mięśnia sercowego, udar mózgu (w tym udar niedokrwienny), zatorowość płucna i zakrzepica żył głębokich, które mogą być związane ze względnym wzrostem lepkości krwi spowodowanym dużym przepływem immunoglobuliny u pacjentów z grupy ryzyka. Należy zachować ostrożność przy przepisywaniu i podawaniu IgIV u pacjentów otyłych oraz u pacjentów z istniejącymi czynnikami ryzyka zdarzeń zakrzepowych (np. starszy wiek, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, wywiad choroby naczyniowej lub zdarzeń zakrzepowych, trombofilia wrodzona lub nabyta, długotrwała immobilizacja, ciężka hipowolemia oraz choroby zwiększające lepkość krwi).

U pacjentów z ryzykiem wystąpienia niepożądanych reakcji zakrzepowo-zatorowych produkty IgIV należy podawać z najniższą możliwą prędkością infuzji i dawką.

Ostra niewydolność nerek

Zgłaszano przypadki ostrej niewydolności nerek u pacjentów leczonych IgIV. W większości przypadków zidentyfikowano czynniki ryzyka, takie jak istniejąca niewydolność nerek, cukrzyca, hipowolemia, nadwaga, jednoczesne stosowanie leków nefrotoksycznych lub wiek powyżej 65 lat.

Parametry nerkowe należy ocenić przed podaniem IgIV, szczególnie u pacjentów z potencjalnie zwiększonym ryzykiem ostrej niewydolności nerek, a także w odpowiednich odstępach czasu. U pacjentów z ryzykiem ostrej niewydolności nerek produkty IgIV należy podawać z najniższą możliwą prędkością infuzji i dawką.

W przypadku niewydolności nerek należy rozważyć przerwanie leczenia IgIV.

Chociaż przypadki zaburzeń nerek i ostrej niewydolności nerek były związane z wieloma zatwierdzonymi produktami IgIV zawierającymi różne substancje pomocnicze, takie jak sacharoza, glukoza i maltóza, obserwuje się większą liczbę zgłoszeń w przypadku produktów zawierających sacharozę jako stabilizator. U pacjentów z grupy ryzyka należy rozważyć stosowanie produktów IgIV niezawierających takich substancji pomocniczych.

Zespół opon mózgowych zapalenia nieżytowego (ZOMZN)

Zespół opon mózgowych zapalenia nieżytowego został zgłoszony w związku z leczeniem IgIV.

Zespół zwykle pojawia się od kilku godzin do 2 dni po leczeniu IgIV. Badania płynu mózgowo-rdzeniowego wykazują zazwyczaj pleocytozę z kilkoma tysiącami komórek/mm³, głównie z szeregu granulocytarnego, oraz podwyższone stężenie białka (kilkaset mg/dl).

ZOMZN występuje najczęściej przy leczeniu wysokimi dawkami IgIV (2 g/kg).

Pacjentów z takimi objawami należy dokładnie przebadać neurologicznie, w tym przeprowadzić badania płynu mózgowo-rdzeniowego, aby wykluczyć inne przyczyny zapalenia opon mózgowych.

Przerwanie leczenia IgIV prowadziło do ustąpienia objawów ZOMZN w ciągu kilku dni bez następstw.

Anemia hemolityczna

Produkty IgIV mogą zawierać przeciwciała grupowe krwi, które mogą działać jako hemolizyny i powodować in vivo pokrycie czerwonych krwinek immunoglobuliną, co prowadzi do dodatniego bezpośredniego testu antyglobulinowego (test Coombsa) i, rzadziej, hemolizy. Anemia hemolityczna może się rozwinąć w wyniku leczenia IgIV z powodu zwiększonego wychwytywania czerwonych krwinek. U pacjentów leczonych IgIV należy monitorować objawy kliniczne hemolizy.

Neutropenia/leukopenia

Po leczeniu IgIV zgłaszano przejściowy spadek liczby neutrofili i/lub przypadki neutropenii, czasem ciężkiej. Zjawisko to zwykle występuje w ciągu kilku godzin lub dni po podaniu IgIV i ustępuje samoistnie po 7–14 dniach.

Ostra uszkodzenie płuc związane z transfuzją (Transfusion Related Acute Lung Injury – TRALI)

W rzadkich przypadkach zgłaszano ostre niekardiogenne obrzęki płuc [ostra uszkodzenie płuc związane z transfuzją (TRALI)] u pacjentów otrzymujących IgIV. TRALI charakteryzuje się ciężką hipoksją, dusznością, tachypneą, sinicą, gorączką i hipotensją. Objawy TRALI zazwyczaj pojawiają się podczas lub w ciągu 6 godzin po transfuzji, najczęściej po 1–2 godzinach. Dlatego należy monitorować odbiorców IgIV, a podawanie IgIV należy natychmiast przerwać w przypadku wystąpienia niepożądanych reakcji płucnych. TRALI to stan potencjalnie śmiertelny, wymagający natychmiastowego leczenia w jednostce intensywnej terapii.

Ten lek zawiera 100 mg maltózy na 1 ml jako substancję pomocniczą. Maltóza może zakłócać oznaczanie glukozy we krwi, co może prowadzić do fałszywie podwyższonych wyników glukozy i, w konsekwencji, do niewłaściwego podania insuliny, powodując grożące życiu hipoglikemie, które mogą prowadzić do śmierci pacjenta. Ponadto rzeczywiste przypadki hipoglikemii mogą pozostać niezaleczone, jeśli stan hipoglikemii zostanie zamaskowany przez fałszywie podwyższone wartości glukozy. Aby uzyskać więcej szczegółów, zobacz sekcję „Oznaczanie glukozy we krwi”.

Zalecana dawka

Terapię zastępczą należy rozpoczynać i monitorować pod nadzorem lekarza doświadczonym w leczeniu niedoborów odporności.

Dawkowanie

Dawkę i schemat podawania należy dostosować do wskazania. Dawkę może być konieczne indywidualnie dostosować dla każdego pacjenta w zależności od odpowiedzi klinicznej.

Dawkę opartą na masie ciała może być konieczne skorygować u pacjentów z niską lub nadmierną masą ciała.

Poniższy schemat dawkowania może być używany jako wskazówka.

Terapia zastępcza w zespole pierwotnego niedoboru odporności

Schemat dawkowania powinien zapewnić minimalne stężenie IgG (mierzone przed kolejną infuzją) co najmniej 6 g/l lub w przedziale odniesienia normalnego dla wieku populacji. Od rozpoczęcia leczenia potrzeba 3–6 miesięcy, aby osiągnąć stan równowagi (stan stacjonarny IgG). Zalecana dawka początkowa to 0,4–0,8 g/kg w jednej dawce, a następnie co najmniej 0,2 g/kg co 3 lub 4 tygodnie. Dawka potrzebna do osiągnięcia minimalnego stężenia IgG 6 g/l wynosi około 0,2–0,8 g/kg/miesiąc. Odstępy między dawkami po osiągnięciu stanu stacjonarnego wahają się od 3 do 4 tygodni.

Minimalne stężenia IgG należy mierzyć i oceniać wraz z częstością infekcji. Aby zmniejszyć częstość infekcji bakteryjnych, może być konieczne zwiększenie dawki w celu osiągnięcia wyższych minimalnych stężeń.

Niedobory odporności wtórnej

Zalecana dawka to 0,2–0,4 g/kg co 3 lub 4 tygodnie.

Minimalne stężenia IgG należy mierzyć i oceniać wraz z częstością infekcji. Dawka powinna być dostosowywana w miarę potrzeby, aby osiągnąć optymalną ochronę przed infekcjami; może być konieczne zwiększenie dawki u pacjentów z trwającą infekcją; można rozważyć zmniejszenie dawki, gdy pacjent pozostaje wolny od infekcji.

Pierwotna immunologiczna trombocytopenia

Istnieją dwa alternatywne schematy leczenia:

• 0,8 – 1 g/kg w pierwszym dniu; dawkę tę można powtórzyć raz w ciągu 3 kolejnych dni;
• 0,4 g/kg podawane codziennie przez 2–5 dni.

Leczenie może być powtórzone w przypadku nawrotu.

Zespół Guillaina-Barré

0,4 g/kg/dzień przez 5 dni (możliwe powtórzenie dawki w przypadku nawrotu).

Choroba Kawasaki

Należy podać 2,0 g/kg jako pojedynczą dawkę. Pacjenci powinni otrzymywać jednoczesne leczenie kwasem acetylosalicylowym.

Przewlekła zapalna neuropatia demielinizacyjna (PDIC)

Dawka początkowa: 2 g/kg w ciągu 2–5 kolejnych dni.

Dawka utrzymaniowa:
1 g/kg w ciągu 1–2 kolejnych dni co 3 tygodnie.

Efekt leczenia należy ocenić po każdym cyklu. Jeśli po 6 miesiącach nie zaobserwuje się żadnego efektu, leczenie należy przerwać.

Jeśli leczenie jest skuteczne, dalsze leczenie długoterminowe pozostaje w gestii lekarza, w zależności od odpowiedzi pacjenta i efektu utrzymaniowego. Dawkowanie i odstępy mogą wymagać dostosowania w zależności od indywidualnego przebiegu choroby.

Wielofocalna neuropatia ruchowa (NMM)

Dawka początkowa: 2 g/kg podana w ciągu 2–5 kolejnych dni.

Dawka utrzymaniowa: 1 g/kg co 2–4 tygodnie lub 2 g/kg co 4–8 tygodni.

Efekt leczenia należy ocenić po każdym cyklu. Jeśli po 6 miesiącach nie zaobserwuje się żadnego efektu, leczenie należy przerwać.

Jeśli leczenie jest skuteczne, dalsze leczenie długoterminowe pozostaje w gestii lekarza, w zależności od odpowiedzi pacjenta i efektu utrzymaniowego. Dawkowanie i odstępy mogą wymagać dostosowania w zależności od indywidualnego przebiegu choroby.

Zalecane dawki podsumowano w poniższej tabeli:

Pediatryczna populacja pacjentów

Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0–18 lat) nie różni się od dawkowania u dorosłych, ponieważ dawkowanie dla każdej wskazanej choroby oblicza się w oparciu o masę ciała i dostosowuje do wyników klinicznych dotyczących wcześniej wymienionych schorzeń.

Niewydolność wątroby

Brak danych uzasadniających konieczność dostosowania dawki.

Niewydolność nerek

Nie wymaga się dostosowania dawki, chyba że uzasadnienie kliniczne wskazuje inaczej.

Pacjenci starsi

Nie wymaga się dostosowania dawki, chyba że uzasadnienie kliniczne wskazuje inaczej.

PDIC

Ze względu na rzadkość tej choroby i w konsekwencji niewielką liczbę pacjentów, doświadczenie w zakresie stosowania immunoglobulin dożylnych u dzieci z PDIC jest ograniczone; dostępne są jedynie dane z literatury. Jednak opublikowane dane jednoznacznie wskazują, że leczenie IgIV jest równie skuteczne u dorosłych i dzieci, podobnie jak w przypadku już uznanych wskazań do stosowania IgIV.