Яргеса 100 мг капсулы твёрдые ЕФГ

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Яргеса 100 мг капсулы твёрдые

миглустат

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом приёма этого лекарственного средства, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам понадобится снова её прочитать.
• При наличии вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам, и вы не должны передавать его другим лицам, даже если у них такие же симптомы, поскольку оно может им навредить.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу или фармацевту, в том числе в случаях побочных эффектов, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Яргеса и для чего применяется.
2. Что необходимо знать перед началом приёма Яргесы.
3. Как принимать Яргесу.
4. Возможные побочные эффекты.
5. Хранение Яргесы.
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация.

1. Что такое Яргеса и для чего она применяется

Яргеса содержит активное вещество миглустат, которое относится к группе лекарственных препаратов, влияющих на обмен веществ. Препарат используется для лечения двух заболеваний:

• Яргеса применяется для лечения лёгкой и умеренной форм болезни Гоше 1-го типа у взрослых.

При болезни Гоше 1-го типа в организме не происходит нормального расщепления вещества, называемого глюцилцерамидом. В результате этого вещество накапливается в некоторых клетках иммунной системы. Это может привести к увеличению печени и селезёнки, нарушениям в составе крови, а также к поражению костей.

Стандартным лечением болезни Гоше 1-го типа является ферментная заместительная терапия (ФЗТ). Яргеса применяется только в тех случаях, когда ферментная заместительная терапия по тем или иным причинам не подходит пациенту.

• Яргеса также применяется для лечения прогрессирующих неврологических симптомов болезни Ниманна-Пика типа C у взрослых и детей.

Если у вас болезнь Ниманна-Пика типа C, в клетках головного мозга могут накапливаться липиды, такие как гликосфинголипиды. Это может привести к нарушению неврологических функций, например, к замедлению движений глаз, нарушению равновесия, глотания, памяти, а также к возникновению судорог.

Яргеса действует путём ингибирования фермента, называемого глюцилцерамидсинтазой, который отвечает за первый этап синтеза большинства гликосфинголипидов.

2. Что Вам необходимо знать перед началом приёма Яргеса

Не принимайте Яргеса

• если у Вас аллергия на миглюстат или любой из других компонентов этого лекарственного препарата (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед началом приёма Яргеса:

• если у Вас заболевание почек;
• если у Вас заболевание печени.

Ваш врач проведёт следующие обследования до начала и во время лечения Яргеса:

• физикальное обследование нервов рук и ног;
• определение уровня витамина В₁₂;
• мониторинг роста у детей и подростков с болезнью Ниманна-Пика типа С;
• мониторинг числа тромбоцитов в крови.

Эти обследования необходимы, поскольку у некоторых пациентов во время лечения этим препаратом отмечались такие симптомы, как покалывание или онемение в руках и ногах, а также снижение массы тела. Обследования помогут врачу определить, связаны ли эти явления с основным заболеванием или уже существующими состояниями, либо являются побочными эффектами Яргеса (подробнее см. в разделе 4).

Если у Вас диарея, врач может посоветовать изменить Ваш рацион питания, чтобы уменьшить потребление лактозы и углеводов, таких как сахароза (сахар из тростника), либо принимать Яргеса не вместе с пищей или временно снизить дозу. В некоторых случаях врач может назначить Вам лекарства для лечения диареи, например, лоперамид. У пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа С, получавших Яргеса, отмечались случаи болезни Крона (воспалительного заболевания кишечника). Обратитесь к врачу, если диарея не проходит при применении этих мер или если у Вас появляются другие жалобы со стороны живота. В этом случае врач может принять решение о проведении дополнительных обследований для выявления причины симптомов.

Мужчинам рекомендуется применять надёжные методы контрацепции во время лечения Яргеса и в течение трёх месяцев после его окончания.

Дети и подростки

Не назначайте этот препарат детям и подросткам (младше 18 лет) с болезнью Гоше типа 1, поскольку неизвестно, эффективен ли он при этом заболевании.

Применение Яргеса вместе с другими лекарственными средствами

Сообщите врачу или фармацевту, если Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарства.

Сообщите врачу, если Вы принимаете препараты, содержащие имиглюцеразу, которые иногда используются одновременно с Яргеса. Они могут снижать количество Яргеса в Вашем организме.

Беременность, кормление грудью и фертильность

Не принимайте Яргеса, если Вы беременны или планируете забеременеть. За дополнительной информацией проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом. Во время приёма Яргеса Вы должны использовать эффективный метод контрацепции. Не следует кормить грудью во время приёма Яргеса.

Пациентам-мужчинам следует использовать надёжный метод контрацепции во время лечения этим препаратом и в течение трёх месяцев после его окончания.

Если Вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете забеременеть, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.

Вождение автотранспорта и использование механизмов

Яргеса может вызывать головокружение. Не управляйте транспортными средствами и не работайте с механизмами, если у Вас головокружение.

Яргеса содержит натрий

Этот препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) в одной капсуле, то есть практически «не содержит натрия».

3. Как принимать Яргеса

Следуйте точно указаниям врача по применению этого лекарственного препарата. При наличии каких-либо сомнений вновь проконсультируйтесь у своего врача или фармацевта.

Дозировка

• При болезни Гоше типа 1: У взрослых, обычная доза составляет одну капсулу (100 мг) три раза в день (утром, днём и вечером), что соответствует максимальной суточной дозе — трём капсулам (300 мг).

• При болезни Ниманна–Пика типа С: У взрослых и подростков (старше 12 лет) обычная доза составляет 2 капсулы (200 мг) три раза в день (утром, днём и вечером). Это соответствует максимальной суточной дозе — шести капсулам (600 мг).

Для детей моложе 12 лет врач подберёт дозу при болезни Ниманна–Пика типа С индивидуально.

При наличии проблем с почками врач может назначить вам более низкую начальную дозу. Возможно, врач снизит дозу Яргеса до одной капсулы (100 мг) один или два раза в день, если во время лечения Яргеса у вас появится диарея (см. раздел 4). Продолжительность лечения вам укажет врач.

Как извлечь капсулу:

1. Разделите по линии перфорации
2. Удалите бумагу, следуя направлению стрелок
3. Извлеките капсулу, надавливая через алюминиевую плёнку

Яргеса можно принимать как во время приёма пищи, так и натощак. Капсулу необходимо проглатывать целиком, запивая стаканом воды.

Если вы приняли больше Яргеса, чем следовало

Если вы приняли больше капсул, чем было предписано, немедленно обратитесь к врачу. В клинических исследованиях миглюстат применялся в дозах до 3000 мг: это вызывало снижение числа лейкоцитов в крови и другие побочные эффекты, подобные тем, что описаны в разделе 4.

Если вы забыли принять Яргеса

Принимайте следующую капсулу в обычное время. Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если вы прервали лечение Яргеса

Не прекращайте лечение этим лекарственным препаратом без консультации с врачом.

Если у вас возникнут дополнительные вопросы по применению этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они проявляются не у всех пациентов.

Наиболее серьёзные побочные эффекты

У некоторых пациентов наблюдались покалывание или онемение рук и ног (наблюдается часто). Это могут быть признаки периферической нейропатии, вызванной побочными эффектами Яргесы, либо обусловленной уже существующими заболеваниями. Ваш врач проведёт обследование до начала лечения Яргесой и во время него, чтобы оценить ваше состояние (см. раздел 2).

Если у вас появятся какие-либо из этих симптомов, немедленно сообщите об этом врачу.

Если вы испытываете лёгкое дрожание, обычно дрожание рук, сообщите об этом врачу как можно скорее. Как правило, дрожание проходит без необходимости прекращения лечения. Иногда вашему врачу может потребоваться снизить дозу, а в отдельных случаях — даже временно прервать лечение Яргесой для контроля дрожания.

Очень часто — могут встречаться у более чем 1 из 10 пациентов

К числу наиболее частых побочных эффектов относятся диарея, метеоризм (газы), боли в животе, потеря веса и снижение аппетита.

Если вы немного теряете в весе при начале лечения Яргесой, не беспокойтесь — обычно потеря веса прекращается при продолжении терапии.

Часто — могут встречаться у до 1 из 10 пациентов

Частыми побочными эффектами являются головная боль, головокружение, парестезии (покалывание или онемение), нарушения координации, гипоестезии (снижение чувствительности к прикосновениям), диспепсия (изжога), тошнота, запор и рвота, вздутие или дискомфорт в животе, а также тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови). Неврологические симптомы и тромбоцитопения могут быть связаны с основным заболеванием.

Другими возможными побочными эффектами являются мышечные спазмы или слабость, усталость, озноб и общее недомогание, трудности со сном, забывчивость и снижение либидо.

Большинство пациентов отмечают один или несколько побочных эффектов подобного рода, обычно в начале лечения или в разные периоды его проведения. Большинство из них являются лёгкими и быстро проходят. Если какой-либо из этих побочных эффектов вызывает у вас затруднения, проконсультируйтесь с врачом. Он или она может снизить дозу Яргесы или назначить другие лекарства для контроля побочных эффектов.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете побочные эффекты, обратитесь к врачу или фармацевту, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информированность о безопасности данного лекарственного средства.

5. Хранение Яргесы

Хранить этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте, вдали от прямого зрения.

Не применять этот лекарственный препарат после даты, указанной на блистере и упаковке после надписи «CAD». Дата окончания срока годности соответствует последнему дню указанного месяца.

Для этого лекарственного препарата не требуются особые условия хранения.

Лекарственные препараты нельзя выбрасывать в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом о том, как правильно утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Яргеса

• действующее вещество — миглустат. Каждая твёрдая капсула содержит 100 мг миглустат.
• прочие компоненты:

содержимое капсулы: крахмал гликолят натрия (тип А), повидон (К29/32), стеарат магния,

оболочка капсулы: желатин, диоксид титана (Е171),

печатная краска: эмаль, оксид железа чёрный (Е172), пропиленгликоль, концентрированный раствор аммиака

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Яргеса — это твёрдая белая капсула, состоящая из непрозрачного корпуса и крышки белого цвета, с чёрной маркировкой «708» на корпусе. Размер капсулы — 4 (14,3 мм × 5,3 мм). Капсулы упакованы в блистер из ПВХ и полихлортрифторэтилена (PCTFE), запаянный алюминиевой фольгой.

Размер упаковки: 84 × 1 твёрдая капсула.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Piramal Critical Care B.V.

Rouboslaan 32 (первый этаж)

2252 TR, Воорсхотен

Нидерланды

Дата последнего обновления данной инструкции: <{MM/ГГГГ}><{месяц ГГГГ}>.

Другие источники информации

Подробная информация о данном лекарственном средстве доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.