Опфолда 65 мг капсулы твёрдые

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Опфолда 65 мг капсулы твёрдые

миглюстат

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом приёма этого лекарственного препарата, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию, так как вам может понадобиться снова ознакомиться с ней.
• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Этот препарат был назначен вам индивидуально, и не передавайте его другим лицам, даже если у них такие же симптомы, поскольку он может им навредить.
• При возникновении побочных эффектов сообщите врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Опфолда и для чего она применяется
2. Что необходимо знать перед началом приёма Опфолды
3. Как принимать Опфолду
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Опфолды
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Опфолда и для чего она применяется

Что такое Опфолда

Опфолда — это лекарственное средство, применяемое для лечения поздно начавшейся формы болезни Помпе у взрослых. Данное лекарство содержит действующее вещество «миглустат».

Для чего применяется

Опфолда применяется всегда в сочетании с другим лекарственным средством под названием «ципаглюкозидаза альфа» — это вид ферментозаместительной терапии (ФЗТ). Поэтому крайне важно также ознакомиться с инструкцией по применению ципаглюкозидазы альфа.

Если у вас есть какие-либо вопросы об этих лекарствах, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.

Как действует Опфолда

У людей, страдающих болезнью Помпе, наблюдается низкий уровень фермента, называемого кислой α-глюкозидазой (GAA). Этот фермент участвует в регуляции уровня гликогена (одного из видов углеводов) в организме.

При болезни Помпе в мышцах всего тела накапливается большое количество гликогена. Это нарушает нормальную работу мышц, например, мышц, участвующих в ходьбе, мышц, обеспечивающих дыхание в лёгких, а также сердечной мышцы.

Опфолда связывается с ципаглюкозидазой альфа в ходе лечения. Это делает форму ципаглюкозидазы альфа более стабильной, что способствует лучшему проникновению препарата из крови в мышечные клетки, поражённые болезнью Помпе. Попав внутрь клеток, ципаглюкозидаза альфа действует как GAA, способствуя расщеплению гликогена и регуляции его уровня.

2. Что Вам необходимо знать перед началом приёма Опфолда

Не принимайте Опфолда

• Если у Вас аллергия на миглюстат или любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).
• Если у Вас аллергия на альфа-ципаглюкозидазу.

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с Вашим врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом приёма Опфолда.

Обращайте внимание на серьёзные побочные эффекты

Опфолда применяется вместе с ципаглюкозидазой альфа — видом ферментозаместительной терапии (ФЗТ), поэтому Вам также следует ознакомиться с инструкцией по применению ципаглюкозидазы альфа. Эти лекарственные средства могут вызывать побочные реакции, о которых необходимо немедленно сообщить врачу, например, аллергические реакции. Признаки аллергической реакции перечислены в разделе 4 «Аллергические реакции».

Такие реакции могут быть серьёзными и возникать как во время введения препарата, так и в течение нескольких часов после него.

Немедленно сообщите врачу или медсестре, если у Вас появились или, по Вашему мнению, могут развиться реакции, связанные с инфузией, или аллергические реакции. Перед началом приёма Опфолда сообщите врачу или медсестре, если ранее у Вас возникали подобные реакции при применении других препаратов ферментозаместительной терапии.

Дети и подростки

Этот препарат не следует назначать пациентам младше 18 лет, поскольку отсутствуют данные о действии Опфолда в сочетании с ципаглюкозидазой альфа в этой возрастной группе.

Другие лекарственные средства и Опфолда

Сообщите врачу или медсестре, если Вы принимаете, недавно принимали или возможно начнёте принимать какие-либо другие лекарственные средства, включая приобретённые без рецепта и растительные препараты.

Беременность и лактация

Если Вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.

Отсутствуют данные по применению Опфолда в комбинации с ципаглюкозидазой альфа во время беременности. Ваш врач разъяснит возможные риски и пользу от приёма этих препаратов.

• Не принимайте Опфолда и не получайте ципаглюкозидазу альфа, если Вы беременны. Немедленно сообщите врачу, если Вы забеременели, считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность. Возможны риски для развивающегося ребёнка.
• Опфолда в сочетании с ципаглюкозидазой альфа не должна применяться у женщин в период лактации. Необходимо принять решение о прекращении грудного вскармливания или прекращении лечения.

Контрацепция и фертильность

Женщины детородного возраста должны использовать эффективные методы контрацепции во время лечения и в течение 4 недель после прекращения приёма обоих препаратов.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Влияние Опфолда на способность управлять транспортными средствами и механизмами отсутствует или незначительно. Также следует ознакомиться с инструкцией по применению ципаглюкозидазы альфа, поскольку этот препарат может оказывать влияние на способность к вождению и управлению механизмами.

3. Как принимать Опфолда

Следуйте точно указаниям врача по применению этого лекарственного препарата. При возникновении сомнений обратитесь повторно к своему врачу или фармацевту.

Количество Опфолда, которое следует принимать

• Капсулы Опфолда (миглюстат) должны применяться в сочетании с ципаглюкозидазой альфа. Также ознакомьтесь с инструкцией по применению ципаглюкозидазы альфа.
• Если ваш вес составляет 50 кг или более, рекомендуемая доза — 4 капсулы, каждая по 65 мг миглюстата.
• Если ваш вес находится в диапазоне от 40 до 50 кг, рекомендуемая доза — 3 капсулы.

С какой частотой следует принимать Опфолда

• Вы будете получать Опфолда и ципаглюкозидазу альфа один раз в две недели. Оба препарата вводятся в один и тот же день.
• Строго соблюдайте указания врача по применению обоих препаратов, см. рисунок 1. Это позволит достичь наилучшего эффекта от лечения.

Приём Опфолда и пища

Принимать Опфолда следует внутрь натощак.

• Вы должны воздерживаться от приёма пищи в течение 2 часов до и 2 часов после приёма этого препарата.
• В течение этого периода голодания (4 часа) вы можете пить воду, обезжиренное коровье молоко, чай или кофе. Не пейте сливки, цельное или частично обезжиренное коровье молоко, растительные напитки, а также напитки с добавлением сахара или подсластителей. Обезжиренное коровье молоко можно добавлять в чай или кофе.
• Через 2 часа после приёма Опфолда вы можете снова употреблять пищу и напитки в обычном режиме.

Рисунок 1. Хронологическая последовательность приёма дозы

• Капсулы миглюстата 65 мг следует принимать примерно за 1 час и не позднее чем за 3 часа до начала инфузии ципаглюкозидазы альфа.

Переход с другого лечения заместительной ферментной терапией (ЗФТ)

Если вы в настоящее время получаете другую ЗФТ:

• Ваш врач укажет, когда следует прекратить приём предыдущей ЗФТ перед началом лечения Опфолда.
• Сообщите врачу, когда вы получили последнюю дозу предыдущего препарата.

Если вы приняли больше Опфолда, чем нужно

Немедленно сообщите врачу или обратитесь в больницу, если случайно вы приняли больше капсул, чем было предписано. При этом может увеличиться риск возникновения побочных эффектов от препарата (см. раздел 4). Ваш врач назначит необходимое симптоматическое лечение.

Если вы забыли принять Опфолда

Если вы забыли принять дозу Опфолда, поговорите с врачом или медсестрой. Немедленно свяжитесь с врачом или медсестрой, чтобы как можно скорее перенести приём миглюстата в сочетании с ципаглюкозидазой альфа.

Если вы прекратите лечение Опфолда

Проконсультируйтесь с врачом, если вы хотите прекратить лечение Опфолда. Симптомы вашего заболевания могут ухудшиться, если вы прервёте лечение.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, однако они возникают не у всех пациентов.

Опфолда применяется в сочетании с ципаглюкозидазой альфа, и любой из этих препаратов может вызывать побочные эффекты.

Возможны следующие побочные эффекты:

Аллергические реакции

Аллергические реакции могут вызывать такие симптомы, как сыпь в любой части тела, отёк глаз, затруднённое дыхание, кашель, отёк губ, языка или горла, зуд кожи и крапивница.

Немедленно сообщите врачу или медсестре, если у вас появились или, как вы подозреваете, могут появиться признаки аллергической реакции. Сообщите врачу или медсестре, если ранее у вас уже были подобные реакции.

Очень часто (могут встречаться у более чем 1 из 10 человек)

• Головная боль

Часто (могут встречаться у до 1 из 10 человек)

• Затруднённое дыхание (одышка)
• Внезапное покраснение лица, шеи или верхней части груди
• Повышенное артериальное давление
• Боль в животе
• Вздутие живота
• Метеоризм
• Диарея, жидкий стул
• Запор
• Рвота
• Усталость
• Тошнота
• Лихорадка
• Зудящие высыпания (крапивница)
• Зудящая сыпь, побуждение к расчёсыванию (зуд)
• Озноб
• Судороги, боль или слабость в мышцах
• Дрожь в одной или нескольких частях тела
• Повышенное потоотделение
• Боль
• Нарушение вкусового восприятия

Нечасто (могут встречаться у до 1 из 100 человек)

• Бронхиальная астма
• Аллергическая реакция
• Расстройство желудка
• Несварение
• Боль или раздражение в горле
• Болезненные и аномальные сокращения горла
• Недомогание, общее ощущение вялости
• Нервозность
• Отёк рук, ног, лодыжек, ног
• Ощущение постоянной усталости
• Необычная бледность кожи
• Пониженное артериальное давление
• Снижение числа тромбоцитов или одного из типов лейкоцитов (выявляется при анализах)
• Боль в суставах
• Боль в области между бедром и рёбрами
• Мышечная усталость
• Повышенная мышечная жёсткость
• Сонливость
• Боль в одной или обеих сторонах головы, приступообразная боль, аура, боль в глазах, повышенная чувствительность к свету (мигрень)
• Пятна на коже
• Нарушение равновесия

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идёт о возможных побочных эффектах, не указанных в данном руководстве. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информацию о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Опфолды

Хранить этот препарат в недоступном для детей месте.

Не применять данный препарат после окончания срока годности, указанного на флаконе и на упаковке после надписи «CAD». Срок годности истекает в последний день указанного месяца.

Особые условия хранения не требуются.

Лекарства не следует утилизировать через канализацию или в мусор. Уточните у своего фармацевта, как избавиться от упаковки и от ненужных лекарств. Так вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Опфолды

• Действующее вещество: миглюстат. Каждая капсула твёрдая содержит 65 мг миглюстата.
• Прочие компоненты:

Содержимое капсул

Крахмал преджелатинизированный (кукурузный)

Магния стеарат (Е470b)

Целлюлоза микрокристаллическая (Е460i)

Сукралоза (Е955)

Кремния диоксид коллоидный

Оболочка капсул

Желатин

Титана диоксид (Е171)

Оксид железа чёрный (Е172)

Пищевая печатная краска

Оксид железа чёрный (Е172)

Калия гидроксид (Е525)

Пропиленгликоль (Е1520)

Раствор аммиака концентрированный (Е527)

Лакка (Е904)

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Бутылочки по 4 и 24 капсулы.

Может быть реализовано только некоторое количество размеров упаковок.

Твёрдая капсула размера 2 с непрозрачной серой крышечкой и непрозрачным белым корпусом, на корпусе нанесена надпись «AT2221» чёрным цветом, внутри — белый или почти белый порошок.

Держатель регистрационного удостоверения

Amicus Therapeutics Europe Limited

Block 1, Blanchardstown Corporate Park

Ballycoolin Road

Blanchardstown, Dublin

D15 AKK1

Ирландия

Тел.: +353 (0) 1 588 0836

Факс: +353 (0) 1 588 6851

Электронная почта: [email protected]

Ответственный за производство

Manufacturing Packaging Farmaca (MPF) B.V.

Neptunus 12, Heerenveen, 8448CN, Нидерланды

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись в местное представительство держателя регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления данной инструкции:

Другие источники информации

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также доступны ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и орфанным лекарственным средствам.