Опфолда 65 мг капсули тверді

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Опфолда 65 мг капсули тверді

міглюстат

Уважно прочитайте всю інструкцію перед початком застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки вам може знадобитися звернутися до неї знову.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до свого лікаря, фармацевта або медичного працівника.
• Цей лікарський засіб призначено вам особисто, і ви не повинні передавати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що і ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до свого лікаря, фармацевта або медичного працівника, навіть якщо це стосується побічних ефектів, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Опфолда і для чого її застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж почати приймати Опфолда
3. Як застосовувати Опфолда
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Опфолда
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Опфолда та для чого її застосовують

Що таке Опфолда

Опфолда — це лікарський засіб, який застосовується для лікування пізньої форми хвороби Помпе у дорослих. Цей препарат містить діючу речовину «міглюстат».

Для чого застосовують

Опфолда застосовується завжди разом із іншим лікарським засобом — «ципаглюкозидазою альфа», який належить до типу ензимозамісної терапії (ЕЗТ). Тому дуже важливо також ознайомитися з інструкцією до ципаглюкозидази альфа.

Якщо у вас виникли будь-які запитання щодо цих лікарських засобів, зверніться до лікаря або фармацевта.

Як діє Опфолда

У людей, які хворіють на хворобу Помпе, спостерігається низький рівень ферменту під назвою кисла альфа-глюкозидаза (GAA). Цей фермент допомагає регулювати рівень глікогену (виду вуглеводу) в організмі.

При хворобі Помпе в м’язах усього тіла накопичується велика кількість глікогену. Це порушує правильну роботу м’язів, наприклад тих, що забезпечують ходьбу, дихання в легенях, а також серцевий м’яз.

Опфолда зв’язується з ципаглюкозидазою альфа під час лікування. Це робить форму ципаглюкозидази альфа більш стабільною, що полегшує її поглинання клітинами м’язів, які уражені хворобою Помпе. Потрапивши всередину клітин, ципаглюкозидаза альфа діє як GAA, сприяючи розщепленню глікогену та регулюванню його рівня.

2. Що вам потрібно знати перед початком застосування Опфолда

Не приймайте Опфолда

• Якщо ви маєте алергію на міглустат або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені у розділі 6).
• Якщо ви маєте алергію на альфа ципаглюкозидазу.

Попередження та застереження

Проконсультуйтеся з лікарем, фармацевтом або медсестрою перед початком застосування Опфолда.

Звертайте увагу на серйозні побічні ефекти

Опфолда застосовується разом із ципаглюкозидазою альфа — видом ферментної замісної терапії (ФЗТ), тому вам також слід уважно ознайомитися з інструкцією до ципаглюкозидази альфа. Ці ліки можуть спричиняти побічні ефекти, про які необхідно негайно повідомити лікаря, наприклад, алергічні реакції. Ознаки алергічної реакції наведені в розділі 4 «Алергічні реакції».

Ці реакції можуть бути серйозними та виникати під час введення препарату або в наступні години після цього.

Негайно повідомте лікаря або медсестру, якщо у вас виникла або, на вашу думку, може виникнути реакція, пов’язана з інфузією, або алергічна реакція. Перед прийомом Опфолда повідомте лікареві або медсестрі, чи були ви коли-небудь схильні до таких реакцій під час застосування іншої ФЗТ.

Діти та підлітки

Цей лікарський засіб не слід застосовувати пацієнтам молодше 18 років, оскільки ефекти Опфолда в поєднанні з ципаглюкозидазою альфа у цій віковій групі невідомі.

Інші лікарські засоби та Опфолда

Повідомте лікареві або медсестрі, якщо ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші ліки, включаючи безрецептурні препарати та рослинні засоби.

Вагітність та годування груддю

Якщо ви вагітні або годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітними, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.

Немає даних щодо застосування Опфолда в поєднанні з ципаглюкозидазою альфа під час вагітності. Лікар розповість вам про можливі ризики та переваги прийому цих препаратів.

• Не приймайте Опфолда та не отримуйте ципаглюкозидазу альфа, якщо ви вагітні. Негайно повідомте лікареві, якщо ви завагітніли, вважаєте, що можете бути вагітними, або плануєте вагітність. Існує можливий ризик для плоду.
• Опфолда в поєднанні з ципаглюкозидазою альфа не повинна застосовуватися жінкам під час годування груддю. Потрібно вирішити, чи слід припинити годування груддю або припинити лікування.

Засоби контрацепції та фертильність

Пацієнтки репродуктивного віку повинні використовувати ефективні методи контрацепції під час лікування та протягом 4 тижнів після припинення застосування обох препаратів.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Вплив Опфолда на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами відсутній або незначний. Вам також слід ознайомитися з інструкцією до ципаглюкозидази альфа, оскільки цей препарат може впливати на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами.

3. Як застосовувати Опфолда

Дотримуйтесь точно тих інструкцій щодо застосування цього лікарського засобу, які дав ваш лікар. У разі будь-яких сумнівів зверніться знову до свого лікаря або фармацевта.

Доза Опфолда, яку необхідно застосовувати

• Капсули Опфолда (міглюстат) слід застосовувати разом із ципаглюкозидазою альфа. Також перегляньте інструкцію до ципаглюкозидази альфа.
• Якщо ваша маса тіла становить 50 кг або більше, рекомендована доза — 4 капсули, кожна з яких містить 65 мг міглюстату.
• Якщо ваша маса тіла від 40 кг до 50 кг, рекомендована доза — 3 капсули.

Як часто слід застосовувати Опфолда

• Ви будете отримувати Опфолда та ципаглюкозидазу альфа один раз на дві тижні. Обидва препарати застосовуються в один і той самий день.
• Дотримуйтесь точно тих інструкцій щодо застосування обох лікарських засобів, які дав ваш лікар, див. малюнок 1. Це дозволить лікуванню працювати якомога ефективніше.

Застосування Опфолда разом із їжею

Опфолда слід приймати перорально натще.

• Вам необхідно дотримуватися голодування протягом 2 годин до та 2 годин після прийому цього лікарського засобу.
• Протягом цього 4-годинного періоду голодування можна пити воду, обезжирене коров’яче молоко (молоко з низьким вмістом жиру), чай або каву. Не вживайте вершки, повно-жирне або частково обезжирене коров’яче молоко, рослинні молока, цукор або підсолоджувачі. Можна додавати обезжирене коров’яче молоко до чаю або кави.
• Через 2 години після прийому Опфолда можна знову їсти та пити в звичному режимі.

Малюнок 1. Хронологічна послідовність введення доз

• Міглюстат 65 мг капсули тверді слід приймати приблизно за 1 годину та не пізніше ніж за 3 години до початку інфузії ципаглюкозидази альфа.

Перехід з іншого лікування замісною ензимотерапією (ЗЕТ)

Якщо ви наразі отримуєте іншу ЗЕТ:

• Ваш лікар повідомить вам, коли слід припинити іншу ЗЕТ перед початком застосування Опфолда.
• Повідомте лікарю, коли ви отримали останню дозу.

Якщо ви прийняли більше Опфолда, ніж слід

Негайно повідомте своєму лікарю або зверніться до лікарні, якщо ви випадково прийняли більше капсул, ніж було призначено. Це може збільшити ризик розвитку побічних ефектів від цього лікарського засобу (див. розділ 4). Ваш лікар надасть вам симптоматичну терапію, яка може знадобитися.

Якщо ви забули прийняти Опфолда

Якщо ви забули прийняти дозу Опфолда, поговоріть зі своїм лікарем або медсестрою. Негайно зв’яжіться з лікарем або медсестрою, щоб якомога швидше перенести прийом міглюстату у поєднанні з ципаглюкозидазою альфа.

Якщо ви припините лікування Опфолда

Поговоріть зі своїм лікарем, якщо ви хочете припинити лікування Опфолда. Симптоми вашого захворювання можуть погіршитися, якщо ви припините лікування.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Опфолда 65 мг капсули тверді використовується разом із ципаглюкозидазою альфа, і будь-який із цих препаратів може спричинити побічні ефекти.

Можуть виникнути такі побічні ефекти:

Алергічні реакції

Алергічні реакції можуть призводити до симптомів, таких як висип на будь-якій ділянці тіла, набряк очей, тривала задишка, кашель, набряк губ, язика чи горла, свербіж шкіри та кропив’янка.

Негайно повідомте лікареві або медсестрі, якщо ви відчуваєте або підозрюєте, що у вас розвивається алергічна реакція. Повідомте лікареві або медсестрі, якщо раніше ви вже мали подібну реакцію.

Дуже часто (можуть впливати на більше, ніж 1 із 10 осіб)

• Головний біль

Часто (можуть впливати на до 1 із 10 осіб)

• Задишка
• Раптове почервоніння обличчя, шиї або верхньої частини тіла
• Підвищення артеріального тиску
• Біль у животі
• Набряк черевної порожнини
• Метеоризм
• Діарея, рідкий стілець
• Запор
• Блювота
• Втому
• Нудоту
• Лихоманку
• Сверблячу висипку (кропив’янку)
• Сверблячий висип, бажання чухатися (зуд)
• Озноб
• Судоми, біль або слабкість у м’язах
• Тремтіння однієї або декількох частин тіла
• Підвищена пітливість
• Біль
• Порушення смаку

Рідко (можуть впливати на до 1 із 100 осіб)

• Астму
• Алергічну реакцію
• Неприємні відчуття в шлунку
• Нестравність
• Біль або подразнення горла
• Болісні та незвичайні скорочення горла
• Нездужання, загальне відчуття апатії
• Нервозність
• Набряк рук, ніг, щиколоток, стегон
• Відчуття постійної втоми
• Незвичайна блідість шкіри
• Зниження артеріального тиску
• Зниження кількості тромбоцитів або одного з типів білих кров’яних тіл (виявлено при аналізах)
• Біль у суглобах
• Біль у ділянці між стегном і ребрами
• М’язову втому
• Збільшення м’язової ригідності
• Сонливість
• Біль в одній або обох частинах голови, колючий біль, аура, біль у очах, підвищена чутливість до світла (мігрень)
• Плями на шкірі
• Порушення рівноваги

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, зверніться до свого лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Опфолди

Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не застосовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на флаконі та упаковці після напису «CAD». Термін придатності закінчується останнього дня зазначеного місяця.

Особливих умов зберігання не вимагає.

Лікарські засоби не повинні викидатися у каналізацію чи утворювати побутові відходи. Зверніться до свого аптекаря щодо того, як правильно утилізувати упаковку та лікарські засоби, від яких ви вже відмовилися. Це допоможе зберегти навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Опфолда

• Діючою речовиною є міглюстат. Кожна капсула тверда містить 65 мг міглюстату.
• Інші компоненти:

Вміст капсул

Крохмаль попередньо желатинізований (кукурудзяний)

Магнію стеарат (Е470b)

Целюлоза мікрокристалічна (Е460i)

Сукралоза (Е955)

Діоксид кремнію колоїдний

Оболонка капсул

Желатин

Діоксид титану (Е171)

Оксид заліза чорний (Е172)

Їстівний друкований чорнило

Оксид заліза чорний (Е172)

Калію гідроксид (Е525)

Пропіленгліколь (Е1520)

Розчин аміачної води концентрованої (Е527)

Гумі лак (Е904)

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Пляшки по 4 та 24 капсули.

Можуть бути доступні лише деякі розміри упаковок.

Капсула тверда розміру 2 з непрозорою сірою кришкою та непрозорим білим тілом, з чорним друкованим позначенням «AT2221» на тілі, що містить білий або майже білий порошок.

Тримач ліцензії на введення в обіг

Amicus Therapeutics Europe Limited

Block 1, Blanchardstown Corporate Park

Ballycoolin Road

Blanchardstown, Dublin

D15 AKK1

Ірландія

Тел.: +353 (0) 1 588 0836

Факс: +353 (0) 1 588 6851

Електронна пошта: [email protected]

Виробник

Manufacturing Packaging Farmaca (MPF) B.V.

Neptunus 12, Heerenveen, 8448CN, Нідерланди

Більш докладну інформацію про цей лікарський засіб можна отримати, звернувшись до місцевого представника тримача ліцензії на введення в обіг:

Дата останнього перегляду цього вкладення:

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші вебсторінки щодо рідкісних захворювань та орфанних лікарських засобів.