Opfolda 65 mg capsule rigide

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Introduzione

Foglio illustrativo: informazioni per il paziente

Opfolda 65 mg capsule rigide

miglustat

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di iniziare a prendere questo medicinale, perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo, poiché potrebbe essere necessario rileggerlo.
• Se ha dei dubbi, consulti il medico, il farmacista o l'infermiere.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per lei e non deve darlo ad altre persone, anche se hanno gli stessi sintomi, poiché potrebbe nuocere loro.
• Se manifesta effetti indesiderati, consulti il medico, il farmacista o l'infermiere, anche se si tratta di effetti indesiderati non elencati in questo foglio illustrativo. Vedere sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo

1. Che cos'è Opfolda e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di prendere Opfolda
3. Come prendere Opfolda
4. Possibili effetti indesiderati
5. Conservazione di Opfolda
6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

1. Che cos'è Opfolda e a cosa serve

Che cos'è Opfolda

Opfolda è un medicinale utilizzato per il trattamento della malattia di Pompe con insorgenza tardiva negli adulti. Questo medicinale contiene il principio attivo “miglustat”.

A cosa serve

Opfolda viene utilizzato sempre in associazione con un altro medicinale chiamato “cipaglucosidasi alfa”, un tipo di trattamento sostitutivo enzimatico (TSE). È pertanto molto importante che legga anche il foglio illustrativo di cipaglucosidasi alfa.

Se ha dubbi su questi medicinali, consulti il medico o il farmacista.

Come agisce Opfolda

Le persone affette da malattia di Pompe presentano livelli ridotti di un enzima chiamato alfa-glucosidasi acida (GAA). Questo enzima contribuisce a regolare i livelli di glicogeno (un tipo di carboidrato) nell'organismo.

Nella malattia di Pompe, si accumulano elevate quantità di glicogeno nei muscoli di tutto il corpo. Ciò compromette il corretto funzionamento dei muscoli, ad esempio quelli che aiutano a camminare, quelli coinvolti nella respirazione nei polmoni e il muscolo cardiaco.

Opfolda si lega a cipaglucosidasi alfa durante il trattamento. Ciò rende la forma di cipaglucosidasi alfa più stabile, facilitandone l'assorbimento nel sangue e il trasporto all'interno delle cellule muscolari colpite dalla malattia di Pompe. Una volta all'interno delle cellule, cipaglucosidasi alfa svolge la stessa funzione della GAA, favorendo la degradazione del glicogeno e la regolazione dei suoi livelli.

2. Cosa deve sapere prima di iniziare a prendere Opfolda

Non prenda Opfolda

• Se è allergico al miglustato o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nella sezione 6).
• Se è allergico all’alfa cipaglucosidasi.

Avvertenze e precauzioni

Consulti il suo medico, il farmacista o l’infermiere prima di iniziare a prendere Opfolda.

Presti attenzione agli effetti indesiderati gravi

Opfolda viene utilizzato insieme alla cipaglucosidasi alfa, un tipo di terapia sostitutiva enzimatica (TSE), pertanto deve leggere anche il foglio illustrativo della cipaglucosidasi alfa. Questi medicinali possono causare effetti indesiderati che deve comunicare immediatamente al medico, ad esempio reazioni allergiche. I segni di una reazione allergica sono elencati nella sezione 4 “Reazioni allergiche”.

Queste reazioni possono essere gravi e verificarsi durante o nelle ore successive alla somministrazione del medicinale.

Informi immediatamente il medico o l’infermiere se manifesta o ritiene di poter manifestare una reazione correlata all’infusione o una reazione allergica. Prima di prendere Opfolda, informi il medico o l’infermiere se in passato ha già manifestato una reazione di questo tipo con un altro trattamento sostitutivo enzimatico (TSE).

Bambini e adolescenti

Questo medicinale non deve essere somministrato a pazienti di età inferiore a 18 anni, poiché gli effetti di Opfolda in combinazione con la cipaglucosidasi alfa in questa fascia di età non sono noti.

Altri medicinali e Opfolda

Informi il suo medico o l’infermiere se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere qualsiasi altro medicinale, compresi quelli senza prescrizione medica e i prodotti a base di erbe.

Gravidanza e allattamento

Se è in gravidanza o in fase di allattamento, se pensa di essere in gravidanza o intende rimanere incinta, consulti il medico o il farmacista prima di utilizzare questo medicinale.

Non sono disponibili dati sull’uso di Opfolda in combinazione con la cipaglucosidasi alfa durante la gravidanza. Il medico le spiegherà i rischi e i benefici derivanti dall’assunzione di questi medicinali.

• Non prenda Opfolda né riceva la cipaglucosidasi alfa se è in gravidanza. Informi immediatamente il medico se rimane incinta, pensa di esserlo o intende rimanere incinta. Potrebbero esserci rischi per il feto.
• Opfolda in combinazione con la cipaglucosidasi alfa non deve essere somministrato alle donne che allattano. Deve essere valutata la necessità di interrompere l’allattamento o il trattamento.

Contraccezione e fertilità

Le pazienti in età fertile devono utilizzare metodi contraccettivi efficaci durante il trattamento e per le 4 settimane successive all’interruzione della somministrazione di entrambi i medicinali.

Guida di veicoli e uso di macchinari

L’influenza di Opfolda sulla capacità di guidare veicoli e di usare macchinari è nulla o trascurabile. Deve inoltre leggere il foglio illustrativo della cipaglucosidasi alfa, poiché questo medicinale potrebbe influire sulla capacità di guidare veicoli e usare macchinari.

3. Come prendere Opfolda

Segua esattamente le istruzioni per l'assunzione di questo medicinale indicate dal medico. In caso di dubbi, consulti nuovamente il medico o il farmacista.

Quantità di Opfolda da assumere

• Le capsule di Opfolda (miglustat) devono essere utilizzate con cipaglucosidasi alfa. Consulti anche il foglio illustrativo di cipaglucosidasi alfa.
• Se pesa 50 kg o più, la dose raccomandata è di 4 capsule, ciascuna contenente 65 mg di miglustat.
• Se pesa tra 40 kg e 50 kg, la dose raccomandata è di 3 capsule.

Con quale frequenza assumere Opfolda

• Riceverà Opfolda e cipaglucosidasi alfa una volta ogni due settimane. Entrambi i medicinali vengono somministrati lo stesso giorno.
• Segua esattamente le istruzioni per l'assunzione di entrambi i medicinali indicate dal medico, veda la figura 1. In questo modo il trattamento potrà funzionare nel modo più efficace possibile.

Assunzione di Opfolda con il cibo

Deve assumere Opfolda per via orale a stomaco vuoto.

• Dovrà astenersi dal mangiare per 2 ore prima e 2 ore dopo l’assunzione di questo medicinale.
• Durante questo periodo di digiuno di 4 ore, può bere acqua, latte di mucca scremato, tè o caffè. Non beva panna, latte intero o parzialmente scremato, bevande vegetali, zucchero o dolcificanti. Può bere latte scremato di mucca con tè o caffè.
• Due ore dopo l’assunzione di Opfolda, potrà tornare a mangiare e bere normalmente.

Figura 1. Sequenza temporale della somministrazione

• La capsula rigida di miglustat 65 mg deve essere assunta circa 1 ora e al massimo entro 3 ore prima dell’inizio della perfusione di cipaglucosidasi alfa.

Passaggio da un altro trattamento di sostituzione enzimatica (ERT)

Se sta attualmente ricevendo un altro ERT:

• Il medico le indicherà quando deve interrompere l’altro ERT prima di iniziare Opfolda.
• Informi il medico di quando ha ricevuto l’ultima dose.

Se assume una quantità eccessiva di Opfolda

Informi immediatamente il medico o si rechi in ospedale se accidentalmente assume un numero maggiore di capsule rispetto a quelle prescritte. Il rischio di effetti indesiderati con questo medicinale potrebbe aumentare (vedi sezione 4). Il medico le fornirà il trattamento sintomatico necessario.

Se dimentica di assumere Opfolda

Se dimentica di assumere una dose di Opfolda, parli con il medico o l’infermiere. Si metta in contatto immediatamente con il medico o l’infermiere per riprogrammare al più presto possibile la somministrazione di miglustat in combinazione con cipaglucosidasi alfa.

Se interrompe il trattamento con Opfolda

Parli con il medico se desidera interrompere il trattamento con Opfolda. I sintomi della sua malattia potrebbero peggiorare se interrompe il trattamento.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, anche se non tutte le persone li manifestano.

Opfolda viene utilizzato insieme a cipaglucosidasi alfa e uno qualsiasi di questi medicinali può causare effetti indesiderati.

Possono verificarsi i seguenti effetti indesiderati:

Reazioni allergiche

Le reazioni allergiche possono causare sintomi come eruzioni cutanee in qualsiasi parte del corpo, gonfiore degli occhi, difficoltà respiratorie prolungate, tosse, gonfiore di labbra, lingua o gola, prurito cutaneo e orticaria.

Informi immediatamente il medico o l’infermiere se manifesta o ritiene di poter manifestare una reazione allergica. Informi il medico o l’infermiere se in precedenza ha già avuto una reazione di questo tipo.

Molto frequenti (possono interessare più di 1 persona su 10)

• Cefalea

Frequenti (possono interessare fino a 1 persona su 10)

• Difficoltà respiratorie (dispnea)
• Rossore improvviso del viso, del collo o della parte superiore del torace
• Aumento della pressione arteriosa
• Dolore addominale
• Gonfiore addominale
• Flatulenza o gas
• Diarrea, feci molli
• Stitichezza
• Vomito
• Affaticamento
• Nausea
• Febbre
• Orticaria con intenso prurito
• Eruzioni cutanee pruriginose, voglia di grattarsi (prurito)
• Brividi
• Crampi, dolore o debolezza muscolare
• Tremori in una o più parti del corpo
• Aumento della sudorazione
• Dolore
• Alterazione del senso del gusto

Non comuni (possono interessare fino a 1 persona su 100)

• Asma
• Reazione allergica
• Malessere gastrico
• Indigestione
• Dolore o irritazione alla gola
• Contrazioni dolorose e anomale della gola
• Malessere, sensazione generale di letargia
• Nervosismo
• Gonfiore delle mani, dei piedi, delle caviglie, delle gambe
• Sensazione di stanchezza costante
• Pallore insolito della pelle
• Pressione arteriosa bassa
• Riduzione delle piastrine o di un tipo di globuli bianchi (rilevata negli esami del sangue)
• Dolore articolare
• Dolore nella zona compresa tra l'anca e le costole
• Affaticamento muscolare
• Maggiore rigidità muscolare
• Sonnolenza
• Dolore su un lato o entrambi i lati della testa, dolore pungente, aura, dolore agli occhi, sensibilità alla luce (emicrania)
• Macchie sulla pelle
• Disturbo dell'equilibrio

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta qualsiasi tipo di effetto indesiderato, consulti il medico, il farmacista o l’infermiere, anche se si tratta di possibili effetti indesiderati non elencati in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalarli direttamente attraverso il sistema nazionale di notifica indicato nell'Appendice V. Segnalando gli effetti indesiderati, lei può contribuire a fornire ulteriori informazioni sulla sicurezza di questo medicamento.

5. Conservazione di Opfolda

Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sul flacone e sulla confezione, dopo “SCAD”. La data di scadenza indica l’ultimo giorno del mese riportato.

Non sono richieste condizioni particolari di conservazione.

I medicinali non devono essere smaltiti tramite scarichi idrici né come rifiuti domestici. Chiedere al proprio farmacista come eliminare correttamente i contenitori e i medicinali non più utilizzabili. In questo modo si contribuirà a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di Opfolda

• Il principio attivo è miglustato. Ogni capsula rigida contiene 65 mg di miglustato.
• Gli altri componenti sono:

Contenuto delle capsule

Amido pregelatinizzato (da mais)

Stearato di magnesio (E470b)

Cellulosa microcristallina (E460i)

Sucralosio (E955)

Biossido di silicio colloidale

Coating delle capsule

Gelatina

Biossido di titanio (E171)

Ossido di ferro nero (E172)

Inchiostro di stampa commestibile

Ossido di ferro nero (E172)

Idrossido di potassio (E525)

Propilenglicole (E1520)

Soluzione di ammoniaca concentrata (E527)

Gomma lacca (E904)

Aspetto del prodotto e contenuto della confezione

Flaconi da 4 e 24 capsule.

Solo alcuni formati di confezionamento possono essere commercializzati.

Capsula rigida di dimensione 2 con cappuccio grigio opaco e corpo bianco opaco, con la stampa "AT2221" in nero sul corpo, contenente polvere bianca o leggermente giallastra.

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio

Amicus Therapeutics Europe Limited

Block 1, Blanchardstown Corporate Park

Ballycoolin Road

Blanchardstown, Dublin

D15 AKK1

Irlanda

Tel: +353 (0) 1 588 0836

Fax: +353 (0) 1 588 6851

E-mail: [email protected]

Responsabile della produzione

Manufacturing Packaging Farmaca (MPF) B.V.

Neptunus 12, Heerenveen, 8448CN, Paesi Bassi

È possibile richiedere ulteriori informazioni su questo medicinale rivolgendosi al rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio:

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo:

Altre fonti di informazione

Informazioni dettagliate su questo medicamento sono disponibili sul sito web dell'Agenzia europea per i medicinali: http://www.ema.europa.eu. Sono inoltre disponibili collegamenti ad altri siti web su malattie rare e medicinali orfani.