Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Immunate 500 UI FVIII/ 375 UI VWF polvere e solvente per soluzione per
infusione
fattore della coagulazione VIII umano / fattore von Willebrand umano
Leggere attentamente il foglio illustrativo prima di usare il medicinale perché contiene
informazioni importanti per il paziente.

• Conservare il foglio illustrativo: potrebbe essere necessario rileggerlo.
• In caso di dubbi, consultare il medico o il farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per il paziente cui è stato consegnato. Non deve essere consegnato ad altre persone. Il medicinale potrebbe essere dannoso per altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali.
• Se dovessero manifestarsi effetti indesiderati, compresi quelli non elencati nel presente foglio illustrativo, informare il medico o il farmacista. Vedere paragrafo 4.

Indice del foglio illustrativo

1. Che cos'è Immunate 500 UI FVIII/ 375 UI VWF e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare Immunate 500 UI FVIII/ 375 UI VWF
3. Come usare Immunate 500 UI FVIII/ 375 UI VWF
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare Immunate 500 UI FVIII/ 375 UI VWF
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è Immunate 500 UI FVIII/ 375 UI VWF e a cosa serve

Che cos'è Immunate 500 UI FVIII/ 375 UI VWF
Immunate è un complesso del fattore della coagulazione VIII / fattore von Willebrand, ottenuto
dal plasma umano. Il fattore della coagulazione VIII contenuto in Immunate sostituisce il fattore VIII mancante o non funzionante nell'emofilia A. L'emofilia A è un disturbo ereditario del sangue legato al sesso, causato da una riduzione del livello del fattore VIII. Ciò provoca gravi emorragie articolari, muscolari e negli organi interni, che si verificano spontaneamente o in seguito a traumi o interventi chirurgici. L'amministrazione di Immunate compensa temporaneamente la carenza di fattore VIII e riduce la tendenza alle emorragie. Oltre al suo ruolo di proteina stabilizzante per il fattore VIII, il fattore von Willebrand (VWF) media il processo di adesione delle piastrine nel sito di lesione vascolare e svolge un ruolo nell'aggregazione piastrinica.
Per quale motivo si usa Immunate 500 UI FVIII/ 375 UI VWF
Immunate è usato per il trattamento e la profilassi delle emorragie nel deficit congenito (emofilia A) o acquisito del fattore VIII.
Immunate è usato anche per il trattamento delle emorragie in pazienti con malattia di von Willebrand associata a carenza del fattore VIII, quando non è disponibile un prodotto specifico efficace per la malattia di von Willebrand e quando il trattamento con desmopressina (DDAVP) è inefficace o controindicato.

2. Informazioni importanti prima dell'uso di Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF

Quando non deve essere usato Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF

• se il paziente è allergico al fattore della coagulazione VIII umano o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al punto 6).

In caso di dubbi sull'opportunità di utilizzo, è necessario rivolgersi al medico.
Avvertenze e precauzioni
In caso di reazioni allergiche:

• esiste una piccola probabilità che si verifichi una reazione anafilattica (una grave reazione allergica improvvisa) a Immunate. Il paziente deve essere informato sui sintomi iniziali di reazioni allergiche, come arrossamento improvviso del viso, eruzione cutanea, orticaria, bolle orticariche, prurito generalizzato, gonfiore di labbra, palpebre e lingua, affanno, respiro sibilante, dolore al torace, sensazione di oppressione al torace, malessere generale, vertigini, accelerazione del battito cardiaco e pressione sanguigna bassa. Questi sintomi possono essere segni precoci di uno shock anafilattico, nel quale possono inoltre manifestarsi vertigini estreme, perdita di coscienza ed estrema difficoltà respiratoria.
• in caso di comparsa di uno qualsiasi di questi sintomi, è necessario interrompere immediatamente l'iniezione/l'infusione e contattare il medico. I sintomi gravi, compresi difficoltà respiratorie e (quasi) svenimento, richiedono un trattamento immediato come in caso di emergenza.

Quando è necessario monitorare il trattamento:

• il medico può prescrivere esami per assicurarsi che la dose attualmente somministrata sia sufficiente a raggiungere e mantenere livelli adeguati di fattore VIII e di fattore von Willebrand.

Se il sanguinamento persiste:

• la formazione di inibitori (anticorpi) è una complicanza nota che può verificarsi durante il trattamento con tutti i medicinali contenenti fattore VIII. Questi inibitori, specialmente se presenti ad alte concentrazioni, possono interferire con un trattamento efficace e il paziente sarà attentamente monitorato per la produzione di tali inibitori. Se il sanguinamento nel paziente non viene adeguatamente controllato con Immunate, è necessario informare immediatamente il medico.

I pazienti con malattia di von Willebrand, in particolare quelli con tipo 3, possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) contro il fattore von Willebrand. Il medico può prescrivere esami per confermarne la presenza. Gli inibitori contro il fattore von Willebrand sono anticorpi nel sangue che bloccano l'efficacia del fattore von Willebrand somministrato. Per questo motivo, il fattore von Willebrand risulta meno efficace nel controllare il sanguinamento.
Per i medicinali prodotti da sangue umano o plasma vengono adottate adeguate misure preventive per evitare il trasferimento di infezioni ai pazienti. Tali misure includono una rigorosa selezione dei donatori di sangue e plasma per escludere soggetti a rischio di infezione, il test di ogni unità di sangue donato e dei pool di plasma per la ricerca di virus/infezioni, e l'inclusione nel processo di lavorazione del sangue o del plasma di procedure che inattivano o rimuovono i virus. Nonostante l'adozione di tali misure, non è possibile escludere completamente la possibilità di trasmissione di infezioni con l'uso di medicinali derivati da sangue umano o plasma. Ciò vale anche per virus sconosciuti o recentemente scoperti e per altri tipi di infezioni.
Le misure adottate sono considerate efficaci contro i virus a capside lipidico, come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), il virus dell'epatite B e il virus dell'epatite C, nonché contro il virus dell'epatite A, privo di capside lipidico. Le misure adottate potrebbero avere efficacia limitata contro i virus privi di capside lipidico, come il parvovirus B19. L'infezione da parvovirus B19 può avere conseguenze gravi per le donne in gravidanza (infezione del feto) e per i pazienti con deficit immunitari o con alcuni tipi di anemia (ad esempio sferocitosi ereditaria o anemia emolitica).
Nel caso di somministrazioni regolari o ripetute di prodotti contenenti fattore VIII derivati dal plasma umano, il medico potrebbe raccomandare la vaccinazione contro l'epatite A e B.
Si raccomanda particolarmente di registrare, ad ogni somministrazione di Immunate, il nome e il numero di lotto del medicinale, al fine di mantenere un registro del lotto utilizzato.
Immunate contiene isoagglutinine dei gruppi sanguigni (anti-A e anti-B). Nei pazienti con gruppo sanguigno A, B o AB può verificarsi emolisi dovuta a somministrazioni ripetute in breve tempo o a dosi molto elevate.
Bambini
Questo prodotto deve essere usato con cautela nei bambini al di sotto dei 6 anni che hanno avuto un'esposizione limitata a prodotti contenenti fattore VIII, poiché i dati clinici in questa categoria di pazienti sono limitati.
Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF e altri medicinali
È necessario informare il medico o il farmacista di tutti i medicinali attualmente in uso, recentemente assunti o previsti per l'uso.
Non sono state riportate interazioni tra Immunate e altri medicinali.
Immunate non deve essere miscelato con altri medicinali o solventi prima della somministrazione, ad eccezione dell'acqua per preparazioni iniettabili fornita, poiché potrebbero influire negativamente sull'efficacia e sulla sicurezza del prodotto. Si raccomanda di sciacquare la via di accesso venoso con una soluzione adeguata, ad esempio soluzione fisiologica, prima e dopo l'iniezione di Immunate.
Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF e alimenti e bevande
Non vi sono raccomandazioni particolari riguardo all'assunzione di Immunate in relazione ai pasti.
Gravidanza, allattamento e fertilità
Poiché l'emofilia A è rara nelle donne, non esistono esperienze sull'uso di Immunate durante la gravidanza, l'allattamento e il suo effetto sulla fertilità. Immunate deve essere usato durante la gravidanza e l'allattamento solo in caso di effettiva necessità. Se la paziente è in gravidanza o allatta, sospetta di essere in gravidanza o prevede di avere un figlio, deve consultare il medico o il farmacista prima di usare questo medicinale.
Guida di veicoli e uso di macchinari
Non vi sono informazioni disponibili sull'effetto di Immunate sulla capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.
Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF contiene sodio
Il medicinale contiene 9,8 mg di sodio (principale componente del sale da cucina) in ogni fiala. Ciò corrisponde allo 0,5% della dose massima giornaliera raccomandata di sodio nella dieta degli adulti.

3. Come utilizzare Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF

Il trattamento deve essere effettuato sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi dell'emostasi.
Questo medicinale deve essere sempre utilizzato in conformità alle indicazioni del medico. In caso di dubbi, rivolgersi al medico.

Dosaggio per la prevenzione del sanguinamento
Se Immunate viene utilizzato per prevenire il sanguinamento, il medico calcolerà la dose tenendo conto delle esigenze individuali del paziente. La dose comunemente utilizzata è compresa tra 20 e 40 UI di fattore VIII per chilogrammo di peso corporeo, somministrata ogni 2-3 giorni. Tuttavia, in alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, potrebbero essere necessari intervalli più brevi tra le dosi o dosi più elevate.
Se il paziente ritiene che l'effetto del medicinale Immunate sia troppo debole, deve rivolgersi al medico.

Dosaggio nel trattamento del sanguinamento
Se Immunate viene utilizzato per il trattamento del sanguinamento, il medico calcolerà la dose tenendo conto delle esigenze individuali del paziente.
Se il paziente ritiene che l'effetto del medicinale Immunate sia troppo debole, deve rivolgersi al medico.

Monitoraggio del trattamento da parte del medico
Per assicurarsi che i livelli di fattore VIII siano sufficienti, il medico effettuerà opportuni esami di laboratorio. Ciò è particolarmente importante in caso di interventi chirurgici maggiori.

Dosaggio nella malattia di von Willebrand
Il medico gestirà il controllo delle emorragie seguendo le linee guida per l'emofilia A.

Via e (o) modalità di somministrazione
Immunate viene somministrato per via endovenosa (in vena), dopo aver preparato la soluzione con il solvente fornito.
È necessario seguire scrupolosamente le indicazioni del medico.
Per la ricostituzione del prodotto deve essere utilizzato esclusivamente il set per somministrazione incluso nella confezione, poiché l'adsorbimento del fattore di coagulazione VIII umano sulle superfici interne di alcuni set per infusione può portare al fallimento della terapia.
Immunate deve essere ricostituito immediatamente prima della somministrazione. La soluzione deve essere utilizzata subito, poiché non contiene conservanti.

Ricostituzione del prodotto in polvere per preparare la soluzione per iniezione
Utilizzare tecnica asettica!

1. Riscaldare la fiala chiusa contenente il solvente (acqua per preparazioni iniettabili) fino alla temperatura ambiente (massimo 37 °C).
2. Rimuovere i tappi protettivi dalle fiale contenenti il prodotto in polvere e il solvente (fig. A) e pulire i tappi di gomma di entrambe le fiale.
3. Applicare l'estremità scanalata del set per il trasferimento sulla fiala contenente il solvente e premere bene (fig. B).
4. Rimuovere la protezione protettiva dall'altro lato del set per il trasferimento, facendo attenzione a non toccare l'estremità esposta.
5. Capovolgere il set per il trasferimento con la fiala del solvente attaccata sopra la fiala contenente il prodotto in polvere e inserire l'ago libero attraverso il tappo di gomma della fiala del prodotto in polvere (fig. C). Il solvente verrà aspirato per sottovuoto nella fiala contenente il prodotto in polvere.
6. Dopo circa un minuto, staccare le fiale rimuovendo il set per il trasferimento con la fiala del solvente dalla fiala del prodotto in polvere (fig. D). Poiché il prodotto si ricostituisce facilmente, agitare con molta delicatezza o non agitare affatto il contenuto della fiala. NON AGITARE LA FIALA. NON RIBALTARE LA FIALA DEL PRODOTTO IN POLVERE FINO A QUANDO NON È PRONTA PER IL TRASFERIMENTO DEL CONTENUTO.
7. Dopo la ricostituzione, prima della somministrazione, controllare la soluzione preparata per verificare la presenza di particelle insolubili o variazioni di colore. La soluzione deve essere limpida o leggermente opalescente. Tuttavia, anche se si segue esattamente la procedura di ricostituzione, a volte si può osservare una piccola quantità di particelle fini. Il set filtrante incluso rimuoverà tali particelle e la potenza indicata sulla confezione non sarà ridotta. La soluzione torbida o contenente sedimenti deve essere scartata. Non è consentito riporre in frigorifero la soluzione pronta all'uso.

Somministrazione
Utilizzare tecnica asettica!
Utilizzare il set filtrante incluso per evitare la somministrazione di particelle di gomma provenienti dal tappo insieme al prodotto (rischio di microembolia). Per prelevare il prodotto ricostituito, applicare il set filtrante su una siringa monouso inclusa e inserirla attraverso il tappo di gomma (fig. E).
Staccare momentaneamente la siringa dal set filtrante. L'aria entrerà nella fiala del prodotto in polvere e qualsiasi schiuma presente si depositerà. Attraverso il set filtrante (fig. F), aspirare la soluzione nella siringa.
Staccare la siringa dal set filtrante e iniettare lentamente la soluzione per via endovenosa (velocità massima di somministrazione: 2 ml al minuto) utilizzando il set per infusione incluso – ago a farfalla (o ago monouso incluso).

Fig. A Fig. B Fig. C Fig. D Fig. E Fig. F
Tutti i residui non utilizzati del medicinale o i rifiuti devono essere eliminati in conformità con le normative locali.
La somministrazione di Immunate deve essere documentata e il numero di lotto registrato. A ogni fiala è allegata un'etichetta autoadesiva da applicare alla documentazione.

Frequenza di somministrazione
Il medico indicherà con quale frequenza e a quali intervalli di tempo deve essere assunto Immunate, tenendo conto dell'efficacia del trattamento per ogni singolo paziente.

Durata del trattamento
Il trattamento sostitutivo con Immunate viene generalmente continuato per tutta la vita.

Somministrazione di una dose superiore a quella raccomandata di Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF

• Non sono stati riportati sintomi di sovradosaggio con il fattore di coagulazione VIII. In caso di dubbi, rivolgersi al medico.
• Possono verificarsi eventi tromboembolici.
• Può verificarsi emolisi nei pazienti con gruppo sanguigno A, B o AB.

Omissione della somministrazione di Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF

• Non somministrare una dose doppia per compensare la dose dimenticata.
• Assumere immediatamente la successiva dose normale e continuare il trattamento agli intervalli raccomandati dal medico.

Interruzione della somministrazione di Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF
Non decidere di interrompere la somministrazione di Immunate senza consultare il medico.
In caso di ulteriori dubbi riguardo all'uso di questo medicinale, rivolgersi al medico.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati, sebbene non tutti li manifestino.
Effetti indesiderati gravi che possono verificarsi dopo l’uso di prodotti contenenti fattore VIII di origine plasmatica umana
Raramente sono state osservate reazioni allergiche che, in alcuni casi, hanno portato a gravi reazioni potenzialmente letali (anafilassi). È pertanto necessario conoscere i sintomi iniziali di reazioni allergiche, come: arrossamento improvviso del viso, eruzione cutanea, orticaria, vesciche orticarie, prurito generalizzato, gonfiore di labbra e lingua, affanno (difficoltà respiratorie), respiro sibilante (difficoltà nell’inspirare/espirare aria a causa del restringimento delle vie respiratorie), senso di oppressione al torace, pressione sanguigna bassa, calo della pressione arteriosa, malessere generale e capogiri. Questi sintomi possono essere segni precoci di uno shock anafilattico. In caso di comparsa di qualsiasi reazione allergica o anafilattica, è necessario interrompere immediatamente l’iniezione/infusione e informare il medico. Sintomi gravi richiedono un trattamento immediato come nelle emergenze.
Nei bambini mai trattati in precedenza con medicinali contenenti fattore VIII, possono svilupparsi anticorpi inibitori (vedi punto 2) molto frequentemente (più di 1 su 10 pazienti). Tuttavia, nei pazienti precedentemente trattati con fattore VIII (più di 150 giorni di trattamento), il rischio è non frequente (meno di 1 su 100 pazienti). Se ciò dovesse accadere, il medicinale potrebbe smettere di agire correttamente e il paziente potrebbe manifestare sanguinamenti persistenti. In tal caso, è necessario contattare immediatamente il medico.
La formazione di anticorpi neutralizzanti contro il fattore di von Willebrand è una complicanza nota nel trattamento dei pazienti affetti da malattia di von Willebrand. Se si formano anticorpi neutralizzanti (inibitori), ciò può manifestarsi con una risposta clinica inadeguata al trattamento (il sanguinamento non è controllato nonostante l’uso della dose appropriata) oppure come reazione allergica. In tali casi si raccomanda di contattare un centro specializzato nel trattamento dell’emofilia.
Dopo somministrazione di alte dosi, può verificarsi emolisi nei pazienti con gruppo sanguigno A, B o AB.
Effetti indesiderati riportati dopo l’uso di Immunate
Molto comuni (possono verificarsi in più di 1 paziente su 10)

• inibizione del fattore VIII (nei bambini mai trattati in precedenza con medicinali contenenti fattore VIII).

Non comuni (possono verificarsi in non più di 1 paziente su 100)

• ipersensibilità;
• inibizione del fattore VIII [nei pazienti precedentemente trattati con fattore VIII (trattamento superiore a 150 giorni)].

Frequenza non nota (la frequenza non può essere stabilita sulla base dei dati disponibili)

• disturbi della coagulazione (incapacità di formare coaguli);
• ansia;
• parestesia (sensazione di formicolio o puntura);
• capogiri;
• cefalea;
• congiuntivite;
• tachicardia (battito cardiaco accelerato);
• palpitazioni;
• ipotensione (bassa pressione sanguigna);
• arrossamento improvviso del viso;
• pallore (aspetto pallido);
• affanno (difficoltà respiratorie);
• tosse;
• vomito;
• nausea;
• orticaria (eruzione orticarica su tutto il corpo);
• eruzione cutanea;
• prurito (sensazione di prurito);
• eritema (arrossamento della pelle);
• sudorazione eccessiva;
• neurodermite (pelle pruriginosa o ruvida);
• dolore muscolare;
• dolore al torace;
• sensazione di disagio al torace;
• edema (ritenzione di liquidi);
• febbre;
• brividi;
• sensazione di bruciore e puntura nel sito di somministrazione (reazioni nel sito di somministrazione);
• dolore.

Segnalazione degli effetti indesiderati
Se dovessero manifestarsi effetti indesiderati, compresi qualsiasi effetti non elencati in questo foglio illustrativo, informare il medico o il farmacista. Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente al Dipartimento di Monitoraggio degli Effetti Indesiderati dei Prodotti Medicinali dell’Ufficio di Registrazione dei Prodotti Medicinali, Dispositivi Medici e Prodotti Biocidi
Al. Jerozolimskie 181 C
02-222 Varsavia
Tel.: + 48 22 49 21 301
Fax: + 48 22 49 21 309
Sito web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Gli effetti indesiderati possono essere segnalati anche al titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio.
Grazie alla segnalazione degli effetti indesiderati, è possibile raccogliere ulteriori informazioni sulla sicurezza dell’uso del medicinale.
5. Come conservare il medicinale Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF
Conservare il medicinale in un luogo non visibile e fuori dalla portata dei bambini.
Conservare e trasportare in condizioni refrigerate (2 °C – 8 °C). Non congelare.
Conservare nell’imballaggio originale per proteggerlo dalla luce.
Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sull’etichetta e sulla confezione dopo EXP.
La data di scadenza indica l’ultimo giorno del mese indicato.
Durante il periodo di validità, il prodotto può essere conservato a temperatura ambiente (fino a 25 °C) per un solo periodo, non superiore a 6 mesi. È necessario annotare sull’imballaggio del prodotto il momento in cui inizia la conservazione a temperatura ambiente. Dopo la conservazione a temperatura ambiente, Immunate non deve essere riposto nuovamente in frigorifero, ma deve essere utilizzato immediatamente o eliminato.
Non utilizzare questo medicinale se, dopo la ricostituzione, la soluzione appare torbida o contiene particelle in sospensione.
I medicinali non devono essere gettati nello scarico né nei rifiuti domestici. Chiedere al farmacista come eliminare i medicinali che non si utilizzano più. Questo tipo di provvedimento contribuirà a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene Immunate 500 UI FVIII/375 UI VWF
Polvere:

• I principi attivi del medicinale sono il fattore della coagulazione VIII umano e il fattore di von Willebrand umano. Ogni flaconcino contiene nominalmente 500 UI di fattore VIII e 375 UI di fattore di von Willebrand ottenuti da plasma umano. Dopo ricostituzione con il solvente in dotazione, il prodotto contiene circa 100 UI/ml di fattore VIII da plasma umano e 75 UI/ml di fattore di von Willebrand da plasma umano.
  • Gli altri componenti sono albumina umana, glicina, cloruro di sodio, citrato di sodio, cloridrato di lisina e cloruro di calcio.

Solvente:

• Acqua per preparazioni iniettabili

Aspetto di Immunate 500 UI FVIII/375 UI VWF e contenuto della confezione
Polvere e solvente per soluzione iniettabile.
Polvere bianca o giallo chiaro o massa friabile e solida.
La polvere e il solvente sono disponibili in flaconcini monodose in vetro, Ph. Eur. (polvere: vetro tipo II; solvente: vetro tipo I), chiusi con tappi in gomma butilica, Ph. Eur.
Ogni confezione contiene:
1 flaconcino di Immunate 500 UI FVIII/375 UI VWF
1 flaconcino di acqua per preparazioni iniettabili (5 ml)
1 dispositivo per il trasferimento o filtrazione
1 siringa monouso (5 ml)
1 ago monouso
1 set per infusione (ago farfalla).
Confezione: 1 x 500 UI FVIII/375 UI VWF
Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e produttore
Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio
Takeda Pharma Sp. z o.o.
ul. Prosta 68
00-838 Varsavia
Produttore
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Vienna
Austria
Questo medicinale è autorizzato alla commercializzazione nei paesi membri dello Spazio Economico Europeo con le seguenti denominazioni:
Austria, Bulgaria, Croazia, Cipro, Estonia, Germania, Lettonia, Lituania, Malta, Polonia, Portogallo, Romania, Slovacchia, Slovenia: Immunate
Repubblica Ceca: Immunate Stim Plus
Ungheria: Immunate S/D
Italia: Talate

Altre fonti di informazione
Informazioni destinate esclusivamente al personale medico specializzato:
Dosi in emofilia A
La dose e la durata del trattamento sostitutivo dipendono dal grado di carenza del fattore VIII, dalla sede e dall'estensione dell'emorragia e dallo stato clinico del paziente.
La dose di fattore VIII somministrata è espressa in unità internazionali (UI), riferite all'attuale standard dell'OMS per i prodotti contenenti il fattore VIII. L'attività del fattore VIII nel plasma è espressa in percentuale (rispetto al plasma umano normale) oppure in UI (rispetto allo standard internazionale per il fattore VIII plasmatico).
Un'unità internazionale (UI) di attività del fattore VIII corrisponde alla quantità di fattore VIII presente in un millilitro di plasma umano normale.
Il calcolo della dose necessaria di fattore VIII si basa sull'osservazione empirica che 1 unità internazionale (UI) di fattore VIII per kg di peso corporeo determina un aumento dell'attività del fattore VIII plasmatico di circa il 2% rispetto al valore normale.
La dose richiesta si calcola con la seguente formula:
Numero richiesto di unità = peso corporeo (kg) x aumento desiderato del fattore VIII (%) x 0,5
La quantità somministrata e la frequenza di somministrazione devono sempre essere adattate all'efficacia clinica nel singolo caso.
Emorragie e interventi chirurgici
Nei seguenti tipi di emorragia, l'attività del fattore VIII nel momento appropriato non deve scendere al di sotto del livello indicato di attività plasmatica (in % della norma o in UI/dl).
Per determinare la dose in base al tipo di emorragia e all'intervento chirurgico, si può fare riferimento alla seguente tabella:

In determinate circostanze (ad esempio, in presenza di un basso titolo di inibitore) potrebbero essere necessarie dosi superiori a quelle calcolate sulla base della formula.
Profilassi a lungo termine
Nella profilassi a lungo termine delle emorragie nei pazienti con emofilia A grave, le dosi abitualmente utilizzate di fattore VIII sono comprese tra 20 e 40 UI/kg di peso corporeo ogni 2-3 giorni.
In alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, potrebbero essere necessari intervalli più brevi tra le dosi o dosi maggiori.
Dosi nella malattia di von Willebrand
Il trattamento sostitutivo con Immunate, finalizzato al controllo delle emorragie, si basa sulle linee guida previste per l’emofilia A.
Immunate contiene una quantità relativamente elevata di fattore VIII rispetto al contenuto di fattore di von Willebrand; pertanto il medico curante deve essere consapevole che la prosecuzione del trattamento potrebbe causare un aumento eccessivo del FVIII:C, con conseguente aumento del rischio di eventi trombotici.
Bambini e adolescenti
Il prodotto deve essere utilizzato con cautela nei bambini al di sotto dei 6 anni, esposti in misura limitata ai prodotti contenenti fattore VIII, poiché i dati disponibili per questo gruppo di pazienti sono limitati.
La posologia nell’emofilia A nei bambini e negli adolescenti di età inferiore ai 18 anni è basata sul peso corporeo e generalmente segue le stesse linee guida previste per gli adulti.
La dose e la frequenza di somministrazione devono sempre essere adattate all’efficacia clinica nel singolo caso (vedere paragrafo 4.4). In alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, potrebbero essere necessari intervalli più brevi tra le dosi o dosi maggiori.