Haemoctin 500

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Haemoctin 250
Haemoctin 500
Haemoctin 1000
Polvere e solvente per soluzione iniettabile
Fattore VIII della coagulazione umano
Leggere attentamente il foglio illustrativo prima di usare il medicinale, poiché contiene
informazioni importanti per il paziente.

• Conservare il foglio illustrativo, in modo da poterlo consultare in qualsiasi momento.
• In caso di dubbi, rivolgersi al medico, al farmacista o all'infermiere.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per il paziente a cui è stato consegnato. Non deve essere ceduto ad altre persone. Il medicinale potrebbe essere dannoso per altre persone, anche se i sintomi della malattia fossero uguali.
• Se dovessero manifestarsi effetti indesiderati, compresi quelli non elencati in questo foglio illustrativo, informare immediatamente il medico, il farmacista o l'infermiere. Vedere paragrafo 4.

Indice del foglio illustrativo:

1. Che cos’è Haemoctin e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare Haemoctin
3. Come usare Haemoctin
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare Haemoctin
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos’è Haemoctin e a cosa serve

Haemoctin è un medicinale ottenuto dal plasma umano. Contiene il fattore VIII della coagulazione necessario per un normale processo di coagulazione del sangue. Dopo la ricostituzione della polvere con acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione è pronta per l'infusione endovenosa.
Haemoctin viene utilizzato nel trattamento e nella prevenzione delle emorragie nei pazienti affetti da emofilia A (carenza congenita del fattore VIII).
Haemoctin non contiene fattore di von Willebrand in quantità farmacologicamente efficaci e pertanto non è indicato per il trattamento della malattia di von Willebrand.

2. Informazioni importanti prima dell'uso del medicinale Haemoctin

Quando non usare il medicinale Haemoctin

• se il paziente è allergico all'ingrediente attivo o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al punto 6). Una reazione allergica può includere eruzioni cutanee, prurito, difficoltà respiratorie o gonfiore del viso, delle labbra, della gola o della lingua.

Avvertenze e precauzioni
La formazione di inibitori (anticorpi) è una complicanza nota che può verificarsi durante il trattamento con tutti i medicinali contenenti fattore VIII. Tali inibitori, specialmente a concentrazioni elevate, possono interferire con un trattamento efficace e il paziente verrà attentamente monitorato per la comparsa di questi inibitori. Se il sanguinamento nel paziente non viene adeguatamente controllato con Haemoctin, informare immediatamente il medico.
Se il paziente presenta fattori di rischio cardiovascolare preesistenti, il trattamento con Haemoctin potrebbe aumentare il rischio cardiovascolare. In caso di dubbi, discutere la situazione con il medico.
Complicanze legate all'accesso vascolare: se è necessario un dispositivo di accesso venoso centrale (in inglese central venous access device, CVAD), si deve considerare il rischio di complicanze associate al CVAD, inclusi infezioni locali, batteriemia e trombosi nel sito di inserzione del catetere.

Aspetti di sicurezza virale
Quando i medicinali sono prodotti da sangue o plasma umano, vengono adottate specifiche misure per prevenire il trasferimento di infezioni ai pazienti. Tali misure includono:

• un'attenta selezione dei donatori di sangue e plasma, al fine di escludere donatori che potrebbero essere portatori di agenti infettivi,
• il test di tutti i campioni raccolti e delle pool di plasma per rilevare la presenza di virus/infezioni,
• l'inserimento nel processo di lavorazione del sangue o del plasma di fasi destinate all'inattivazione o alla rimozione dei virus. Nonostante queste misure, quando si somministrano medicinali ottenuti da sangue o plasma umano, non si può escludere del tutto la possibilità di trasmissione di infezioni, compresi virus sconosciuti o appena scoperti o altri tipi di infezioni.

Si ritiene che le misure adottate siano efficaci nei confronti dei virus a capsula, come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), il virus dell'epatite B e il virus dell'epatite C, così come nei confronti del virus dell'epatite A, privo di capsula. Tuttavia, tali misure potrebbero avere un'efficacia limitata nei confronti di virus privi di capsula, come il parvovirus B19. L'infezione da parvovirus B19 può essere pericolosa per le donne in gravidanza (infezione del feto) e per persone con sistema immunitario indebolito o con alcuni tipi di anemia (ad esempio anemia falciforme o emolitica).
Il medico curante potrebbe raccomandare al paziente di prendere in considerazione la vaccinazione contro l'epatite A e B, se assume regolarmente o ripetutamente prodotti contenenti fattore VIII derivato da plasma umano.
Si raccomanda vivamente di registrare, ogni volta che si riceve una dose di Haemoctin, il nome e il numero di lotto del medicinale, al fine di poter identificare in futuro i lotti utilizzati.

Bambini e adolescenti
Le avvertenze e precauzioni d'uso indicate per gli adulti si applicano anche a bambini e adolescenti.

Interazioni di Haemoctin con altri medicinali
Informare il medico di tutti i medicinali che il paziente sta assumendo o ha recentemente assunto, nonché di qualsiasi medicinale che intende assumere.
Non sono state riportate interazioni tra Haemoctin e altri medicinali.

Gravidanza, allattamento e fertilità
Se la paziente è in gravidanza, sta allattando al seno, pensa di poter essere incinta o prevede di avere un figlio, deve consultare il medico prima di usare questo medicinale.
A causa della rarità dell'emofilia A nelle donne, non esistono esperienze cliniche disponibili sull'uso del fattore VIII durante la gravidanza o l'allattamento. Non sono stati condotti studi sugli animali durante la gravidanza e l'allattamento.

Guida di veicoli e uso di macchinari
Haemoctin non ha alcun effetto oppure ha un effetto trascurabile sulla capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.

Haemoctin contiene sodio
Haemoctin 250 contiene al massimo 16,1 mg (0,70 mmol) di sodio (principale componente del sale da cucina) in ogni fiala. Ciò corrisponde allo 0,81% della dose giornaliera massima raccomandata di sodio nella dieta degli adulti.
Haemoctin 500/1000 contiene al massimo 32,2 mg (1,40 mmol) di sodio (principale componente del sale da cucina) in ogni fiala. Ciò corrisponde all'1,61% della dose giornaliera massima raccomandata di sodio nella dieta degli adulti.

3. Come utilizzare il medicinale Haemoctin

Questo medicinale deve sempre essere utilizzato secondo le indicazioni del medico. In caso di dubbi, rivolgersi al medico, al farmacista o all'infermiere.
Il medicinale Haemoctin viene somministrato per via endovenosa (somministrazione endovenosa). Il trattamento deve essere effettuato sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dell'emofilia A.
Dosaggio e frequenza di somministrazione
Il dosaggio e la durata del trattamento dipendono dal grado di carenza del fattore VIII, dalla localizzazione e dall'estensione dell'emorragia e dallo stato clinico del paziente. Il medico stabilirà la dose appropriata per il paziente.
Istruzioni per l'uso
Se al paziente è stato consegnato il medicinale Haemoctin per l'uso a casa, il medico o l'infermiere dovranno assicurarsi che il paziente sappia come utilizzarlo correttamente.
È necessario utilizzare esclusivamente il set per infusione fornito, poiché l'adsorbimento del fattore VIII sulle superfici interne di alcuni set per infusione può portare al fallimento della terapia.
Durante la preparazione e l'iniezione del medicinale Haemoctin è fondamentale mantenere condizioni sterili.
Fig. 1 Fig. 2 Fig. 3

Fig. 4 Fig. 5 Fig. 6 Fig. 7

Ricostituzione del concentrato:

• Portare il solvente (acqua per preparazioni iniettabili) e il prodotto a temperatura ambiente lasciandoli nelle fiale chiuse. Se si utilizza un bagno di acqua calda per riscaldare, prestare attenzione a non bagnare i tappi o i setti delle fiale. In caso contrario, il medicinale potrebbe risultare contaminato.
• Rimuovere i tappi protettivi dalla fiala del solvente e da quella del prodotto, in modo da esporre la parte centrale dei setti in gomma (fig. 1). Disinfettare i setti in gomma delle fiale del prodotto e del solvente con un disinfettante.
• Tirare completamente verso l'alto la parte superiore dell'imballaggio del sistema di trasferimento (fig. 2). Non toccare il perno.
• Posizionare la fiala del solvente su una superficie piana. Inserire la parte blu del sistema di trasferimento nel blister direttamente sulla fiala verticale contenente il solvente (fig. 3) fino a quando non scatta in posizione. Non ruotare il sistema di trasferimento!
• Rimuovere la parte restante del blister dal sistema di trasferimento. A questo punto si espone la parte bianca del sistema di trasferimento (fig. 4).
• Posizionare la fiala del prodotto su una superficie piana.
• Capovolgere l'insieme del sistema di trasferimento e della fiala del solvente. Premere verticalmente verso il basso il perno della parte bianca dell'adattatore attraverso il setto della fiala del prodotto (fig. 5) fino a quando non scatta in posizione. Il vuoto presente nella fiala del prodotto provoca il trasferimento del solvente nella fiala del prodotto.
• Agitare delicatamente la fiala del prodotto per facilitare la dissoluzione della polvere. Non agitare energeticamente e fare attenzione a non formare schiuma! La soluzione risulta trasparente o leggermente opalescente.
• Successivamente svitare la parte blu del sistema di trasferimento insieme alla fiala del solvente ruotando in senso antiorario (fig. 6). Gettare via la fiala del solvente con la parte blu del sistema di trasferimento collegata. Ora è visibile il connettore Luer-lock.

La soluzione pronta all'uso deve essere utilizzata immediatamente dopo la ricostituzione. Non utilizzare soluzioni torbide o contenenti particelle solide.
Iniezione:

• Dopo aver ricostituito la polvere come descritto sopra, avvitare la siringa fornita al connettore Luer-lock della fiala del prodotto con la parte bianca del sistema di trasferimento (fig. 7). Ciò permette un facile prelievo del medicinale ricostituito (Haemoctin 250: volume totale 2,5 ml, Haemoctin 500/1000: volume totale 5 ml) nella siringa. Non è necessario un filtro separato poiché il sistema di trasferimento è dotato di un filtro integrato.
• Scollegare con attenzione la fiala con la parte bianca del sistema di trasferimento dalla siringa. Iniettare lentamente per via endovenosa il prodotto utilizzando l'ago a farfalla fornito. Si raccomanda di non somministrare più di 2-3 ml/minuto.
• Dopo l'uso, l'ago a farfalla può essere protetto con il tappo di sicurezza.

Somministrazione di una dose superiore a quella raccomandata di Haemoctin
Se il paziente ritiene di aver ricevuto una dose eccessiva di Haemoctin, deve rivolgersi immediatamente al medico, il quale deciderà sul proseguimento del trattamento.
Dimenticanza della somministrazione di Haemoctin
In tal caso, il medico curante deciderà se sia necessario continuare il trattamento.
Interruzione del trattamento con Haemoctin
Non interrompere il trattamento con Haemoctin senza aver consultato il medico.
In caso di ulteriori dubbi riguardo all'uso di questo medicinale, rivolgersi al medico o al farmacista.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati, sebbene non si manifestino in tutti i pazienti.
In caso di comparsa di uno qualsiasi dei seguenti sintomi, informare immediatamente il medico:

• arrossamento della pelle,
• sensazione di bruciore e di puntura nel sito di iniezione,
• brividi,
• arrossamento improvviso del viso,
• mal di testa,
• orticaria,
• ipotensione,
• sonnolenza,
• nausea,
• agitazione motoria,
• tachicardia,
• oppressione al torace,
• formicolio,
• vomito,
• respiro sibilante.
  Potrebbe trattarsi di una reazione allergica o di una grave reazione allergica (shock anafilattico) o di una reazione di ipersensibilità.

I seguenti effetti indesiderati sono stati osservati durante l'uso del medicinale Haemoctin
Non nota: la frequenza non può essere stabilita sulla base dei dati disponibili

• shock (anafilattico), reazione allergica
• arrossamento della pelle, prurito, orticaria

Nei bambini mai precedentemente trattati con medicinali contenenti il fattore VIII, possono svilupparsi anticorpi inibitori (vedi paragrafo 2) molto di frequente (più di 1 su 10 pazienti). Tuttavia, nei pazienti già trattati in precedenza con fattore VIII (più di 150 giorni di trattamento), il rischio è non frequente (meno di 1 su 100 pazienti). Se ciò dovesse accadere, il medicinale potrebbe smettere di agire correttamente e il paziente potrebbe manifestare sanguinamenti persistenti. In tal caso, è necessario contattare immediatamente il medico.

Effetti indesiderati nei bambini e negli adolescenti
A parte la formazione di inibitori (anticorpi), ci si aspetta che gli effetti indesiderati nei bambini siano gli stessi osservati negli adulti.

Segnalazione degli effetti indesiderati
Se si manifestano effetti indesiderati, compresi qualsiasi effetto indesiderato non menzionato nel foglietto illustrativo, informare il medico, il farmacista o l'infermiere. Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente al Dipartimento di Monitoraggio degli Effetti Indesiderati dei Prodotti Medicinali dell'Ufficio di Registrazione dei Prodotti Medicinali, Dispositivi Medici e Prodotti Biocidi
Al. Jerozolimskie 181C
02 222 Varsavia
Tel.: +48 22 49 21 301
Fax: +48 22 49 21 309
Sito web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Gli effetti indesiderati possono essere segnalati anche al titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio.
Grazie alla segnalazione degli effetti indesiderati, sarà possibile raccogliere ulteriori informazioni sulla sicurezza dell'uso del medicinale.

5. Come conservare il medicinale Haemoctin

Tenere il medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
Conservare le fiale nell’imballaggio esterno al fine di proteggerle dalla luce.
Dopo la prima apertura, il prodotto deve essere immediatamente utilizzato.
Non conservare a una temperatura superiore a 25 °C. Non congelare.
Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sull’etichetta della fiala e
sull’imballaggio esterno dopo: Data di scadenza.
Eventuali residui di prodotto non utilizzato o i rifiuti derivati devono essere smaltiti in conformità
alle normative locali. I medicinali non devono essere gettati nelle fognature né nei rifiuti domestici.
Chiedere al farmacista come smaltire correttamente i medicinali che non si utilizzano più. Questo tipo di procedura contribuisce a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene il medicinale Haemoctin

• Il principio attivo è: fattore VIII della coagulazione umano.
• Gli altri componenti sono: glicina, cloruro di sodio, citrato di sodio e cloruro di calcio.
• La fiala con il solvente contiene acqua per preparazioni iniettabili.

Come si presenta il medicinale Haemoctin e contenuto della confezione
Il medicinale Haemoctin è fornito sotto forma di polvere liofilizzata (liofilizzato). L'acqua per preparazioni iniettabili viene utilizzata come solvente. Il prodotto ricostituito è limpido o leggermente opalescente.
Haemoctin 250 contiene 1 fiala con 250 UI e 1 fiala con 2,5 ml di acqua per preparazioni iniettabili (100 UI/ml)
Haemoctin 500 contiene 1 fiala con 500 UI e 1 fiala con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili (100 UI/ml)
Haemoctin 1000 contiene 1 fiala con 1000 UI e 1 fiala con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili (200 UI/ml)
Ogni confezione contiene

• una siringa monouso
• un sistema di trasferimento con filtro integrato
• un ago a farfalla

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio e produttore:
Biotest Pharma GmbH
Landsteinerstrasse 5
63303 Dreieich
Germania
Tel.: +49 6103 801-0
Fax: +49 6103 801-150
Email: [email protected]

Informazioni destinate esclusivamente al personale medico specializzato:

Monitoraggio del trattamento
Per determinare la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni ripetute, durante il trattamento si raccomanda un adeguato dosaggio dei livelli di fattore VIII. I singoli pazienti possono differire nella risposta al fattore VIII, mostrando differenti valori di emivita e recupero. La dose basata sul peso corporeo potrebbe richiedere aggiustamenti nei pazienti con sottopeso o sovrappeso. In particolare, nei casi di interventi chirurgici maggiori, è essenziale un controllo preciso della terapia sostitutiva mediante test di coagulazione (attività del fattore VIII nel plasma).
Nel caso di utilizzo di un test di coagulazione in un solo stadio in vitro, basato sul tempo di tromboplastina parziale attivata (aPTT), per determinare l'attività del fattore VIII nei campioni di sangue dei pazienti, sia il tipo di reagente aPTT sia il campione di riferimento utilizzato nel test possono influenzare in modo significativo i risultati delle determinazioni dell'attività del fattore VIII nel plasma. Possono inoltre verificarsi differenze notevoli tra i risultati ottenuti con il test di coagulazione in un solo stadio basato sull'aPTT e quelli ottenuti con il test cromogenico secondo la Farmacopea Europea. Ciò assume particolare importanza in caso di cambio di laboratorio e/o di reagenti utilizzati nel test.

Dosaggio
La dose e la durata del trattamento sostitutivo dipendono dal grado di carenza del fattore VIII, dalla sede e dall'estensione dell'emorragia e dallo stato clinico del paziente.
La quantità di unità di fattore VIII somministrata viene espressa in unità internazionali (UI), riferite allo standard attuale dell'OMS per i concentrati contenenti fattore VIII. L'attività del fattore VIII nel plasma viene espressa in percentuale (rispetto al plasma umano normale) oppure, preferibilmente, in unità internazionali (rispetto allo standard internazionale del fattore VIII nel plasma).
Un'unità internazionale (UI) di attività del fattore VIII corrisponde alla quantità di fattore VIII presente in un millilitro di plasma umano normale.

Trattamento su richiesta
Il calcolo della dose richiesta di fattore VIII si basa sull'osservazione empirica secondo cui 1 unità internazionale (UI) di fattore VIII per kg di peso corporeo determina un aumento dell'attività del fattore VIII nel plasma dal 1 al 2% del valore normale. La dose richiesta viene calcolata secondo la seguente formula:
Dose richiesta (UI) = peso corporeo (kg) × incremento desiderato dell'attività del fattore VIII (%) × 0,5
La quantità da somministrare e la frequenza di somministrazione devono essere sempre adattate all'efficacia clinica osservata nei singoli casi.

Nei seguenti tipi di emorragia, l'attività del fattore VIII non deve scendere al di sotto dei livelli indicati nel plasma (in % della norma) durante il periodo appropriato. Per determinare la dose in base al tipo di emorragia o intervento chirurgico, può essere utilizzata la seguente tabella:

Tipo di emorragia / Tipo di intervento chirurgico
Attività richiesta del fattore VIII (%)
Frequenza delle dosi (ore) / Durata della terapia (giorni)

Emorragia
Emorragia precoce articolare, muscolare o emorragia orale
20 - 40
Ripetere ogni 12-24 ore. Almeno 1 giorno, fino alla scomparsa del dolore causato dall'emorragia o alla guarigione della ferita.

Emorragia articolare, muscolare o ematoma più grave
30 - 60
Ripetere ogni 12-24 ore per 3-4 giorni o più a lungo, fino alla scomparsa del dolore e della disfunzione acuta.

Emorragie con rischio di vita
60 - 100
Ripetere ogni 8-24 ore fino alla scomparsa del pericolo.

Interventi chirurgici
Piccolo intervento chirurgico
30 - 60
Ogni 24 ore, almeno per 1 giorno, fino alla completa guarigione.
(ad es. estrazione dentale)

Grande intervento chirurgico
80 - 100
Ripetere ogni 8-24 ore fino al raggiungimento di un'adeguata guarigione della ferita, proseguendo poi per almeno altri 7 giorni per mantenere l'attività del fattore VIII tra il 30 e il 60%.

Profilassi
Nella profilassi a lungo termine delle emorragie nei pazienti con emofilia A grave, le dosi abitualmente utilizzate di fattore VIII sono di 20-40 UI/kg di peso corporeo, somministrate ogni 2-3 giorni. In alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, potrebbero essere necessari intervalli più brevi tra le dosi o dosi più elevate.

Modalità di somministrazione:
Somministrazione endovenosa. Si raccomanda di non superare una velocità di 2-3 ml/minuto.
Non mescolare il medicinale Haemoctin con altri prodotti terapeutici.