Хаемоктин 500

Инструкция, прилагаемая к упаковке: информация для пользователя

Хаёмоктин 250
Хаёмоктин 500
Хаёмоктин 1000
Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций
Человеческий фактор VIII свёртывания крови

Перед применением лекарственного средства внимательно прочитайте всю информацию, содержащуюся в данной инструкции, так как она содержит сведения, важные для пациента.

• Сохраняйте данную инструкцию, чтобы при необходимости можно было ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо вопросов необходимо обратиться к врачу, фармацевту или медсестре.
• Данное лекарственное средство назначено строго определённому лицу. Не передавайте его другим людям. Это лекарство может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его заболевания такие же.
• Если у пациента появятся какие-либо нежелательные реакции, включая те, которые не указаны в данной инструкции, необходимо сообщить об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое лекарственное средство Хаёмоктин и для чего оно применяется
2. Важная информация перед применением лекарственного средства Хаёмоктин
3. Как применять лекарственное средство Хаёмоктин
4. Возможные нежелательные реакции
5. Как хранить лекарственное средство Хаёмоктин
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое лекарственное средство Хаёмоктин и для чего оно применяется

Хаёмоктин — это лекарственное средство, получаемое из человеческой плазмы. Оно содержит фактор VIII свёртывания крови, необходимый для нормального процесса свёртывания крови. После растворения порошка в воде для инъекций полученный раствор готов к внутривенному введению.
Лекарственное средство Хаёмоктин применяется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией А (врождённым дефицитом фактора VIII).
Лекарственное средство Хаёмоктин не содержит фактор Виллебранда в фармакологически эффективных количествах и, следовательно, не предназначено для лечения болезни Виллебранда.

2. Важная информация перед применением лекарственного препарата Гемоктин

Когда не следует применять лекарственный препарат Гемоктин

• если у пациента имеется аллергия на активное вещество или любой из других компонентов этого лекарственного препарата (перечисленных в пункте 6). Аллергическая реакция может включать сыпь, зуд, затруднённое дыхание или отёк лица, губ, горла или языка.

Предупреждения и меры предосторожности
Формирование ингибиторов (антител) является известным осложнением, которое может возникать при лечении всеми препаратами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно при высоких концентрациях, могут мешать эффективному лечению, поэтому пациент будет тщательно наблюдаться на предмет выработки таких ингибиторов. Если кровотечение у пациента не удаётся контролировать должным образом с помощью препарата Гемоктин, необходимо немедленно сообщить об этом врачу.
Если у пациента уже имеются факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний, лечение препаратом Гемоктин может повышать риск сердечно-сосудистых осложнений. При наличии сомнений следует обсудить этот вопрос с врачом.
Осложнения, связанные с введением сосудистого катетера: если требуется устройство для центрального внутривенного доступа (central venous access device, CVAD), следует учитывать риск возникновения осложнений, связанных с CVAD, включая местные инфекции, бактериемию и тромбоз в месте введения катетера.
Вирусологическая безопасность
При производстве лекарственных препаратов из человеческой крови или плазмы предпринимаются определённые меры для предотвращения передачи инфекций пациентам. К ним относятся:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения доноров, которые могут быть носителями инфекций,
• анализ всех собранных образцов и плазменных пулов на наличие вирусов/инфекций,
• включение в процесс обработки крови или плазмы этапов, направленных на инактивацию или удаление вирусов. Несмотря на эти меры, при введении препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это касается также неизвестных или вновь выявленных вирусов или других типов инфекций.

Предпринимаемые меры считаются эффективными в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также в отношении необолочечного вируса гепатита А. Однако меры могут иметь ограниченную эффективность в отношении необолочечных вирусов, таких как парвовирус B19. Инфицирование парвовирусом B19 может быть опасным для беременных женщин (заражение плода), а также для лиц с ослабленной иммунной системой или с некоторыми формами анемии (например, серповидноклеточной или гемолитической).
Лечащий врач может порекомендовать пациенту рассмотреть возможность вакцинации против вирусов гепатита А и В, если пациент регулярно или многократно получает препараты, содержащие фактор VIII, полученный из человеческой плазмы.
Настоятельно рекомендуется в каждом случае получения дозы препарата Гемоктин фиксировать название и серийный номер препарата, чтобы в будущем можно было установить, какие серии были использованы.
Дети и подростки
Предупреждения и меры предосторожности, указанные для взрослых, следует учитывать также при лечении детей и подростков.
Влияние препарата Гемоктин на другие лекарства
Необходимо сообщить врачу обо всех лекарствах, которые пациент принимает в настоящее время или принимал недавно, а также о лекарствах, которые он планирует принимать.
Взаимодействия между препаратом Гемоктин и другими лекарственными средствами не сообщались.
Беременность, грудное вскармливание и влияние на фертильность
Если пациентка беременна, кормит грудью, подозревает, что может быть беременной, или планирует иметь ребёнка, она должна проконсультироваться с врачом перед применением этого препарата.
Из-за редкого возникновения гемофилии А у женщин отсутствует клинический опыт применения фактора VIII во время беременности или грудного вскармливания. Исследования на животных во время беременности и лактации не проводились.
Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами
Препарат Гемоктин не оказывает влияния или оказывает незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.
Препарат Гемоктин содержит натрий
Гемоктин 250 содержит максимум 16,1 мг (0,70 ммоль) натрия (основного компонента поваренной соли) в каждой ампуле. Это составляет 0,81 % от максимальной рекомендуемой суточной дозы натрия в рационе взрослых людей.
Гемоктин 500/1000 содержит максимум 32,2 мг (1,40 ммоль) натрия (основного компонента поваренной соли) в каждой ампуле. Это составляет 1,61 % от максимальной рекомендуемой суточной дозы натрия в рационе взрослых людей.

3. Как применять лекарство Хаемоктин

Этот препарат следует всегда применять в соответствии с рекомендациями врача. При возникновении сомнений необходимо обратиться к врачу, фармацевту или медсестре.
Препарат Хаемоктин вводится внутривенно (внутривенное введение). Лечение должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении гемофилии А.
Дозировка и частота введения
Доза и продолжительность лечения зависят от степени дефицита фактора VIII, локализации и степени кровотечения, а также клинического состояния пациента. Дозу, подходящую для пациента, определяет врач.
Инструкция по применению
Если пациенту выдан препарат Хаемоктин для применения в домашних условиях, врач или медсестра должны убедиться, что пациент знает, как его применять.
Следует использовать только предоставленный набор для инфузии, поскольку адсорбция фактора VIII на внутренних поверхностях некоторых инфузионных систем может привести к неудаче терапии.
При приготовлении и введении препарата Хаемоктин важно соблюдать стерильные условия.
Рис. 1 Рис. 2 Рис. 3

Рис. 4 Рис. 5 Рис. 6 Рис. 7

Растворение концентрата:

• Привести растворитель (воду для инъекций) и препарат до комнатной температуры в закрытых флаконах. При использовании водяной бани для нагревания необходимо соблюдать осторожность, чтобы вода не контактировала с крышками или пробками флаконов. В противном случае препарат может быть загрязнён.
• Снять колпачки с флакона с растворителем и флакона с препаратом, чтобы открыть центральные части резиновых пробок (рис. 1). Обработать резиновые пробки флаконов с препаратом и растворителем дезинфицирующим средством.
• Полностью снять верхнюю часть упаковки системы переноса (рис. 2). Не прикасаться к штырьку.
• Поместить флакон с растворителем на ровную поверхность. Установить синюю часть системы переноса в блистер прямо на вертикально стоящий флакон, содержащий растворитель (рис. 3), до щелчка. Не поворачивать систему переноса!
• Снять оставшуюся часть блистера с системы переноса. Теперь открывается белая часть системы переноса (рис. 4).
• Поместить флакон с препаратом на ровную поверхность.
• Перевернуть соединённую систему переноса и флакон с растворителем вверх дном. Вставить штырёк белой части адаптера вертикально вниз сквозь пробку флакона с препаратом (рис. 5) до щелчка. Вакуум во флаконе с препаратом приведёт к перемещению растворителя во флакон с препаратом.
• Аккуратное покачивание флакона с препаратом способствует растворению порошка. Не взбалтывать энергично, избегать образования пены! Раствор прозрачный или слегка опалесцирующий.
• Затем отвинтить синюю часть системы переноса вместе с флаконом с растворителем против часовой стрелки (рис. 6). Утилизировать флакон с растворителем с присоединённой синей частью системы переноса. Теперь видно соединение типа «люэр-лок».

Готовый к применению раствор следует использовать немедленно после растворения. Не использовать растворы, которые мутные или содержат твёрдые частицы.
Введение:

• После растворения порошка описанным выше способом необходимо прикрутить прилагаемый шприц к соединению типа «люэр-лок» флакона с препаратом с белой частью системы переноса (рис. 7). Это позволит легко набрать растворённый препарат (Хаемоктин 250: общим объёмом 2,5 мл, Хаемоктин 500/1000: общим объёмом 5 мл) в шприц. Отдельный фильтр не требуется, поскольку система переноса оснащена встроенным фильтром.
• Осторожно отсоединить флакон с белой частью системы переноса от шприца. Медленно ввести препарат внутривенно с использованием прилагаемой бабочки-иглы. Рекомендуется не вводить более 2–3 мл/мин.
• После использования бабочки-иглы её можно защитить защитным колпачком.

Применение дозы Хаемоктина, превышающей рекомендованную
Если пациент считает, что получил слишком большую дозу препарата Хаемоктин, он должен обратиться к врачу, который примет решение о дальнейшем лечении.
Пропуск применения препарата Хаемоктин
В таком случае лечащий врач примет решение, требуется ли дальнейшее лечение.
Прекращение применения препарата Хаемоктин
Не следует прекращать применение препарата Хаемоктин без консультации с врачом.
При возникновении любых дополнительных сомнений, связанных с применением этого препарата, необходимо обратиться к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и любой другой лекарственный препарат, препарат Хаемоктин 500 может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.
При появлении любого из следующих симптомов необходимо немедленно
сообщить врачу:

• покраснение кожи,
• ощущение жжения и покалывания в месте инъекции,
• озноб,
• внезапное покраснение лица,
• головная боль,
• крапивница,
• гипотония,
• сонливость,
• тошнота,
• двигательное беспокойство,
• тахикардия,
• боль в груди,
• онемение,
• рвота,
• свистящее дыхание. Это может быть аллергическая реакция или тяжёлая аллергическая реакция (анафилактический шок) либо реакция гиперчувствительности.

Следующие побочные эффекты наблюдались при применении препарата Хаемоктин
Неизвестно: частота не может быть определена на основании имеющихся данных

• анафилактический шок, аллергическая реакция
• покраснение кожи, зуд, крапивница

У детей, ранее не получавших лечения препаратами, содержащими фактор VIII, могут очень часто образовываться блокирующие антитела (см. раздел 2) (более чем у 1 из 10 пациентов). Однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является нечастым (менее чем у 1 из 100 пациентов). Если это произойдёт, препараты у пациента могут перестать действовать должным образом, и у пациента может развиться стойкое кровотечение. В таком случае необходимо немедленно обратиться к врачу.
Побочные эффекты у детей и подростков
За исключением образования ингибиторов (антител), ожидается, что побочные эффекты у детей будут такими же, как и у взрослых.
Сообщение о побочных эффектах

Если возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу, фармацевту или медсестре. Сообщения о побочных эффектах можно направлять непосредственно в Департамент мониторинга побочных эффектов лекарственных средств Управления регистрации лекарственных препаратов, медицинских изделий и биоцидных продуктов
Ал. Йерозолимске 181С
02 222 Варшава
Тел.: +48 22 49 21 301
Факс: +48 22 49 21 309
Веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Сообщения о побочных эффектах также можно направлять ответственному держателю разрешения на обращение.
Благодаря сообщениям о побочных эффектах можно будет собрать больше информации о безопасности применения препарата.

5. Как хранить лекарство Хаемоктин 500

Лекарство следует хранить в недоступном для детей и защищённом от света месте.
Храните флаконы во внешней упаковке для защиты от света.
После первого вскрытия препарат необходимо сразу использовать.
Не хранить при температуре выше 25 °C. Не замораживать.
Не применять это лекарство после истечения срока годности, указанного на этикетке флакона и
внешней упаковке после: Срок годности.
Все остатки неиспользованного препарата или его отходы следует утилизировать в соответствии с местными
правилами. Лекарства нельзя выбрасывать в канализацию или бытовые ёмкости для мусора.
Следует проконсультироваться с фармацевтом о том, как утилизировать лекарства, которые больше не используются. Такие меры помогут защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит лекарство Гаэмоктин

• Действующее вещество препарата: человеческий фактор свёртывания VIII.
• Вспомогательные вещества: глицин, натрия хлорид, натрия цитрат и кальция хлорид.
• Флакон с растворителем содержит воду для инъекций.

Как выглядит лекарство Гаэмоктин и что содержит упаковка
Лекарство Гаэмоктин выпускается в виде лиофилизированного порошка (лиофилизат). Вода для инъекций
используется в качестве растворителя. Растворённый препарат прозрачный или слегка опалесцирующий.
Гаэмоктин 250 содержит 1 флакон с 250 МЕ и 1 флакон с 2,5 мл воды для инъекций (100 МЕ/мл)
Гаэмоктин 500 содержит 1 флакон с 500 МЕ и 1 флакон с 5 мл воды для инъекций (100 МЕ/мл)
Гаэмоктин 1000 содержит 1 флакон с 1000 МЕ и 1 флакон с 5 мл воды для инъекций (200 МЕ/мл)
Каждая упаковка содержит

• одну одноразовую шприц-рулетку
• одну систему переноса с интегрированным фильтром
• одну бабочковую иглу

Регистрационный держатель и производитель:
Biotest Pharma GmbH
Landsteinerstrasse 5
63303 Дрейх, Германия
Тел.: +49 6103 801-0
Факс: +49 6103 801-150
Эл. почта: [email protected]

Информация, предназначенная исключительно для медицинского персонала:

Мониторинг лечения
Для определения дозы и частоты повторных инфузий рекомендуется проводить соответствующее определение уровней фактора VIII в плазме крови. Отдельные пациенты могут различаться по ответу на фактор VIII, проявляя различные значения периода полувыведения и разные уровни восстановления. Доза, рассчитанная по массе тела, может потребовать коррекции у пациентов с недостаточной или избыточной массой тела. Особенно при проведении крупных хирургических вмешательств необходимо точно контролировать заместительную терапию путем исследования свертывания крови (активность фактора VIII в плазме).
При использовании одноступенчатого in vitro теста свертывания, основанного на активированном частичном тромбопластиновом времени (АЧТВ), для определения активности фактора VIII в образцах крови пациентов, как тип реагента АЧТВ, так и стандартный образец, применяемые в тесте, могут оказывать существенное влияние на результаты определения активности фактора VIII в плазме. Также могут наблюдаться значительные различия между результатами одноступенчатого АЧТВ-теста и хромогенного теста в соответствии с Европейской фармакопеей. Это особенно важно при смене лаборатории и (или) реагентов, используемых в тесте.

Дозировка
Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора VIII, локализации и степени кровотечения, а также клинического состояния пациента.
Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в международных единицах (МЕ), соответствующих текущему стандарту концентрата ВОЗ для продуктов, содержащих фактор VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается либо в процентах (по отношению к нормальной человеческой плазме), либо, предпочтительно, в международных единицах (по отношению к международному стандарту фактора VIII в плазме).
Одна международная единица (МЕ) активности фактора VIII соответствует количеству фактора VIII в одном миллилитре нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию
Расчёт требуемой дозы фактора VIII основан на эмпирических наблюдениях, согласно которым 1 международная единица (МЕ) фактора VIII на 1 кг массы тела вызывает повышение активности фактора VIII в плазме на 1–2% от нормальной активности. Требуемая доза рассчитывается по следующей формуле:
Требуемое количество единиц = масса тела (кг) × желаемое повышение фактора VIII (%) × 0,5
Требуемое количество и частоту введения необходимо всегда корректировать в зависимости от клинической эффективности в каждом конкретном случае.

При следующих видах кровотечений активность фактора VIII в соответствующий период не должна снижаться ниже указанного уровня активности в плазме (в % от нормы). Для определения дозы в зависимости от типа кровотечения и хирургического вмешательства можно использовать следующую таблицу:

Степень кровотечения /
Хирургическое вмешательство
Требуемый уровень
активности фактора VIII (%)
Частота введения (часы) /
Продолжительность терапии (дни)

Кровотечение
Раннее кровотечение в суставы,
мышцы или из полости рта
20–40
Повторять каждые 12–24 часа.
Не менее 1 дня, до исчезновения
боли, вызванной кровотечением,
или до заживления раны.

Более выраженные кровотечения
в суставы, мышцы или гематомы
30–60
Повторять каждые 12–24 часа
в течение 3–4 дней или дольше,
пока не исчезнет боль и острая
двигательная дисфункция.

Жизнеугрожающие кровотечения
60–100
Повторять каждые 8–24 часа
до исчезновения угрозы.

Хирургические вмешательства
Незначительное хирургическое вмешательство,
включая удаление зубов
30–60
Каждые 24 часа, не менее
1 дня, до полного заживления.

Крупное хирургическое вмешательство
(до- и послеоперационный период)
80–100
Повторять каждые 8–24 часа
до достижения адекватного
заживления раны, а затем
продолжать не менее 7 дней
для поддержания активности
фактора VIII на уровне 30–60%.

Профилактика
При длительной профилактике кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии А обычно применяют дозы фактора VIII в размере 20–40 МЕ/кг массы тела каждые 2–3 дня. В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы между введениями или более высокие дозы.

Способ введения:
Внутривенное введение. Рекомендуется не вводить более 2–3 мл/минуту.
Не допускается смешивание лекарственного средства Гаэмоктин с другими лекарственными продуктами.