Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF

Prospecto: información para el usuario

Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF polvo y disolvente para solución inyectable
factor de coagulación VIII humano / factor de von Willebrand humano
Lea todo el prospecto detenidamente antes de empezar a usar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

• Guarde este prospecto. Puede tener que volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento se le ha recetado a usted exclusivamente. No debe dárselo a otras personas. Puede perjudicar a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales que los suyos.
• Si usted experimenta cualquier efecto adverso, incluyendo aquellos no mencionados en este prospecto, debe informar a su médico o farmacéut游戏副本

2. Información importante antes de utilizar Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF

Cuándo no debe utilizarse Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF

• si el paciente es alérgico al factor de coagulación VIII humano o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en el apartado 6).

En caso de duda sobre la posibilidad de utilizar este medicamento, debe consultarse con el médico.
Advertencias y precauciones
En caso de aparición de reacciones alérgicas:

• Existe una pequeña probabilidad de que se produzca una reacción anafiláctica (una reacción alérgica aguda grave) con Immunate. El paciente debe estar informado sobre los primeros síntomas de reacciones alérgicas, tales como enrojecimiento repentino del rostro, erupción cutánea, urticaria, ronchas, picor generalizado, hinchazón de labios, párpados y lengua, dificultad respiratoria, sibilancias, dolor en el pecho, sensación de opresión en el pecho, malestar general, mareos, taquicardia y presión arterial baja. Estos síntomas pueden ser signos tempranos de un shock anafiláctico, en el que además pueden aparecer mareos extremos, pérdida de conciencia y dificultad respiratoria muy grave.
• Si aparece alguno de estos síntomas, debe interrumpirse inmediatamente la inyección/infusión y debe contactarse con el médico. Los síntomas graves, incluyendo dificultad respiratoria y (casi) desmayo, requieren tratamiento inmediato como en una emergencia médica.

Cuándo es necesario realizar un seguimiento del tratamiento:

• El médico puede indicar realizar análisis para asegurarse de que la dosis actual es suficiente para alcanzar y mantener niveles adecuados de factor VIII y factor de von Willebrand.

Si la hemorragia continúa:

• La formación de inhibidores (anticuerpos) es una complicación conocida que puede ocurrir durante el tratamiento con cualquier medicamento que contenga factor VIII. Estos inhibidores, especialmente en concentraciones altas, pueden interferir con el tratamiento adecuado, por lo que el paciente será cuidadosamente monitorizado para detectar su aparición. Si la hemorragia del paciente no se controla adecuadamente con Immunate, debe informarse inmediatamente al médico.

Los pacientes con enfermedad de von Willebrand, especialmente los del tipo 3, pueden desarrollar anticuerpos neutralizantes (inhibidores) contra el factor de von Willebrand. El médico puede indicar realizar análisis para confirmar su presencia. Los inhibidores contra el factor de von Willebrand son anticuerpos en la sangre que bloquean la acción del factor de von Willebrand administrado. Por este motivo, el factor de von Willebrand resulta menos eficaz para controlar la hemorragia.
En los medicamentos elaborados a partir de sangre u plasma humano se toman medidas adecuadas para prevenir la transmisión de infecciones a los pacientes. Estas incluyen la selección cuidadosa de donantes de sangre y plasma para asegurarse de excluir a personas con riesgo de ser portadoras de infecciones, el análisis de cada donación de sangre y de cada lote de plasma para detectar virus/infecciones, y la inclusión en el proceso de fabricación de procedimientos que inactivan o eliminan virus. A pesar de estas medidas, no puede excluirse completamente la posibilidad de transmisión de infecciones al administrar medicamentos derivados de sangre o plasma humano. Esto incluye virus desconocidos o recién descubiertos y otros tipos de infecciones.
Las medidas adoptadas se consideran eficaces frente a virus envueltos, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), el virus de la hepatitis B y el virus de la hepatitis C, así como frente al virus de la hepatitis A, que no tiene envoltura. Sin embargo, su eficacia puede ser limitada frente a virus no envueltos, como el parvovirus B19. La infección por parvovirus B19 puede tener consecuencias graves en mujeres embarazadas (infección del feto) y en pacientes con deficiencias inmunitarias o con ciertos tipos de anemia (por ejemplo, esferocitosis hereditaria o anemia hemolítica).
En caso de administración regular o repetida de productos que contienen factor VIII derivados del plasma humano, el médico puede recomendar la vacunación frente a la hepatitis A y B.
Se recomienda especialmente que, cada vez que se administre una dosis de Immunate, se registre el nombre y el número de lote del producto medicinal para mantener un registro del lote utilizado.
Immunate contiene isoaglutininas de grupos sanguíneos (anti-A y anti-B). En pacientes con grupo sanguíneo A, B o AB puede producirse hemólisis tras la administración repetida en corto espacio de tiempo o tras la administración de dosis muy elevadas.
Niños
Debe administrarse este producto con precaución en niños menores de 6 años que hayan tenido una exposición limitada a productos que contienen factor VIII, ya que los datos clínicos disponibles en este grupo de pacientes son limitados.
Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF y otros medicamentos
Debe informarse al médico o farmacéutico sobre todos los medicamentos que el paciente esté tomando actualmente, haya tomado recientemente o que tenga previsto tomar.
No se han notificado interacciones entre Immunate y otros medicamentos.
No debe mezclarse Immunate con otros medicamentos ni con disolventes distintos del agua para inyección incluida, ya que podrían afectar negativamente a la eficacia y seguridad del producto. Se recomienda lavar la vía de acceso venoso previamente y posteriormente con una solución adecuada, por ejemplo, solución salina fisiológica, antes y después de la inyección de Immunate.
Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF con alimentos y bebidas
No existen recomendaciones especiales respecto a la administración de Immunate en relación con las comidas.
Embarazo, lactancia y fertilidad
Dado que la hemofilia A es rara en mujeres, no existen datos sobre el uso de Immunate durante el embarazo, la lactancia ni su influencia sobre la fertilidad. Immunate debe utilizarse durante el embarazo y la lactancia solo si hay una justificación clara. Si la paciente está embarazada o en periodo de lactancia, sospecha que podría estar embarazada o tiene previsto tener un hijo, debe consultar con su médico o farmacéutico antes de utilizar este medicamento.
Conducción y uso de máquinas
No existen datos sobre el efecto de Immunate sobre la capacidad para conducir vehículos o utilizar máquinas.
Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF contiene sodio
El medicamento contiene 9,8 mg de sodio (componente principal de la sal de mesa) en cada vial. Esto equivale al 0,5 % de la dosis máxima diaria recomendada de sodio en la dieta de adultos.

3. Cómo utilizar Immunate 500 UI FVIII/375 UI VWF

El tratamiento debe ser supervisado por un médico con experiencia en el manejo de trastornos de la hemostasia.
Este medicamento debe utilizarse siempre según las indicaciones del médico. En caso de dudas, debe consultarse al médico.

Dosis para la profilaxis de hemorragias
Si Immunate se utiliza para prevenir hemorragias, el médico calculará la dosis adecuada considerando las necesidades individuales del paciente. La dosis habitual oscila entre 20 y 40 UI/kg de peso corporal de factor VIII, administrada cada 2–3 días. No obstante, en algunos casos, especialmente en pacientes más jóvenes, pueden ser necesarios intervalos más cortos entre dosis o dosis más altas.
Si el paciente percibe que el efecto del medicamento Immunate es insuficiente, debe consultarse inmediatamente con el médico.

Dosis para el tratamiento de hemorragias
Si Immunate se utiliza para tratar una hemorragia, el médico determinará la dosis adecuada considerando las necesidades individuales del paciente.
Si el paciente percibe que el efecto del medicamento Immunate es insuficiente, debe consultarse inmediatamente con el médico.

Supervisión médica del tratamiento
Para asegurar que los niveles de factor VIII son adecuados, el médico realizará pruebas de laboratorio apropiadas. Esto es especialmente importante antes de intervenciones quirúrgicas mayores.

Dosis en la enfermedad de von Willebrand
El médico gestionará las hemorragias siguiendo las directrices establecidas para la hemofilia A.

Vía y (o) forma de administración
Immunate se administra por vía intravenosa tras reconstituir el polvo con el diluyente suministrado.
Debe seguirse estrictamente las instrucciones del médico.
Para la reconstitución del producto debe utilizarse exclusivamente el conjunto de administración incluido en el envase, ya que la adsorción del factor de coagulación VIII humano en las superficies internas de ciertos conjuntos de infusión puede provocar el fracaso del tratamiento.
El polvo debe reconstituirse inmediatamente antes de su uso. La solución debe utilizarse inmediatamente, ya que no contiene conservantes.

Reconstitución del polvo para preparar la solución inyectable
¡Aplicar técnica aséptica!

1. Calentar el vial sin abrir que contiene el diluyente (agua para preparaciones inyectables) hasta temperatura ambiente (máximo 37 °C).
2. Retirar las tapas protectoras de los viales que contienen el polvo y el diluyente (fig. A) y limpiar los tapones de goma de ambos viales.
3. Colocar el extremo acanalado del conjunto de transferencia sobre el vial del diluyente y presionar firmemente (fig. B).
4. Retirar la cubierta protectora del otro extremo del conjunto de transferencia, teniendo cuidado de no tocar el extremo expuesto.
5. Invertir el conjunto de transferencia con el vial del diluyente unido sobre el vial que contiene el polvo y perforar el tapón de goma del vial con el polvo con la aguja libre (fig. C). El diluyente será aspirado por vacío al interior del vial con el polvo.
6. Tras aproximadamente un minuto, separar los viales retirando el conjunto de transferencia con el vial del diluyente del vial con el polvo (fig. D). Dado que la disolución se produce fácilmente, agitar suavemente el vial con el concentrado o no agitarlo en absoluto. NO AGITAR EL CONTENIDO DEL VIAL. NO INVERTIR EL VIAL CON EL POLVO HASTA QUE ESTÉ LISTO PARA TRANSFERIR SU CONTENIDO.
7. Tras la disolución, antes de la administración, comprobar la solución preparada en busca de partículas insolubles o cambios de color. La solución debe ser transparente o ligeramente opalescente. Aunque se siga estrictamente el procedimiento de reconstitución, puede observarse ocasionalmente una pequeña cantidad de partículas finas. El conjunto filtrante incluido eliminará estas partículas, y la potencia indicada en el envase no se verá reducida. Desechar cualquier solución turbia o que contenga sedimentos. No se debe volver a refrigerar la solución ya reconstituida.

Administración
¡Aplicar técnica aséptica!
Utilizar el conjunto filtrante incluido para evitar la administración de partículas de goma procedentes del tapón (riesgo de microembolismo). Para extraer el producto reconstituido, colocar el conjunto filtrante en la jeringa desechable incluida e introducirlo a través del tapón de goma (fig. E).
Desconectar momentáneamente la jeringa del conjunto filtrante. El aire entrará en el vial con el polvo y cualquier espuma presente desaparecerá. A través del conjunto filtrante (fig. F), aspirar la solución en la jeringa.
Desconectar la jeringa del conjunto filtrante e inyectar lentamente la solución por vía intravenosa (velocidad máxima de inyección: 2 ml por minuto) utilizando el conjunto de infusión incluido — aguja de mariposa (o la aguja desechable incluida).

Fig. A Fig. B Fig. C Fig. D Fig. E Fig. F

Cualquier resto no utilizado del medicamento o sus residuos debe eliminarse de acuerdo con la legislación local.
La administración de Immunate debe documentarse, y el número de lote debe registrarse. A cada vial se adjunta una etiqueta desprendible que debe incluirse en la documentación clínica.

Frecuencia de administración
El médico indicará con qué frecuencia y en qué intervalos debe administrarse Immunate, en función de la eficacia del tratamiento en cada paciente individual.

Duración del tratamiento
El tratamiento sustitutivo con Immunate suele ser de por vida.

Uso de una dosis superior a la recomendada de Immunate 500 UI FVIII/375 UI VWF

• No se han descrito síntomas de sobredosis con el factor de coagulación VIII. En caso de duda, debe consultarse al médico.
• Pueden producirse eventos tromboembólicos.
• Puede producirse hemólisis en pacientes con grupo sanguíneo A, B o AB.

Omisión de una dosis de Immunate 500 UI FVIII/375 UI VWF

• No se debe administrar una dosis doble para compensar la dosis olvidada.
• Administrar la siguiente dosis habitual tan pronto como sea posible y continuar el tratamiento según los intervalos prescritos por el médico.

Interrupción del tratamiento con Immunate 500 UI FVIII/375 UI VWF
No se debe interrumpir el tratamiento con Immunate sin consultar previamente con el médico.
En caso de cualquier duda adicional sobre el uso de este medicamento, debe consultarse al médico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los padecerán.
Efectos adversos graves que pueden ocurrir tras la administración de productos del factor VIII procedentes del plasma humano
Rara vez se han observado reacciones alérgicas, que en algunos casos han provocado reacciones graves y potencialmente mortales (anafilaxia). Por ello, es importante estar atento a los primeros síntomas de reacciones alérgicas, tales como: enrojecimiento repentino del rostro, erupción cutánea, urticaria, ampollas urticariformes, picor generalizado, hinchazón de labios y lengua, dificultad respiratoria (problemas para respirar), sibilancias (dificultad para inhalar/exhalar aire debido al estrechamiento de las vías respiratorias), opresión en el pecho, hipotensión (presión arterial baja), descenso de la presión arterial, malestar general y mareos. Estos síntomas pueden ser signos tempranos de un shock anafiláctico. Si se presenta cualquier reacción alérgica o anafiláctica, debe interrumpirse inmediatamente la inyección/infusión y notificarse al médico. Los síntomas graves requieren tratamiento inmediato como en casos de emergencia.
En niños que no han sido tratados previamente con medicamentos que contienen factor VIII, pueden formarse anticuerpos inhibidores (ver sección 2) con mucha frecuencia (más de 1 de cada 10 pacientes). Sin embargo, en pacientes que han sido tratados previamente con factor VIII (más de 150 días de tratamiento), el riesgo es poco frecuente (menos de 1 de cada 100 pacientes). Si esto ocurre, los medicamentos del paciente pueden dejar de funcionar correctamente y el paciente puede presentar hemorragias persistentes. En tal caso, debe ponerse en contacto inmediatamente con el médico.
La formación de anticuerpos neutralizantes contra el factor de von Willebrand es una complicación conocida en el tratamiento de pacientes con enfermedad de von Willebrand. Si se forman anticuerpos neutralizantes (inhibidores), esto puede manifestarse como una respuesta clínica insuficiente al tratamiento (la hemorragia no se controla a pesar de la administración de la dosis adecuada) o como una reacción alérgica. En tales casos, se recomienda contactar con un centro especializado en el tratamiento de la hemofilia.
Tras la administración de dosis elevadas, puede producirse hemólisis en pacientes con grupo sanguíneo A, B o AB.
Efectos adversos notificados tras el uso de Immunate
Muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 pacientes)

• inhibición del factor VIII (en niños que no han sido tratados previamente con medicamentos que contienen factor VIII).

Poco frecuentes (pueden afectar a no más de 1 de cada 100 pacientes)

• hipersensibilidad;
• inhibición del factor VIII [en pacientes que han sido tratados previamente con factor VIII (tratamiento superior a 150 días)].

Frecuencia desconocida (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles)

• trastornos de la coagulación (incapacidad para formar coágulos);
• ansiedad;
• parestesia (sensación de hormigueo o pinchazos);
• mareos;
• dolor de cabeza;
• conjuntivitis;
• taquicardia (aceleración del ritmo cardíaco);
• palpitaciones;
• hipotensión (presión arterial baja);
• enrojecimiento repentino del rostro;
• palidez (aspecto pálido);
• dificultad respiratoria (problemas para respirar);
• tos;
• vómitos;
• náuseas;
• urticaria (erupción urticariforme en todo el cuerpo);
• erupción cutánea;
• picor (sensación de escozor);
• enrojecimiento de la piel;
• sudoración excesiva;
• neurodermatitis (piel con picor o áspera);
• dolor muscular;
• dolor en el pecho;
• sensación de malestar en el pecho;
• edema (retención de líquidos);
• fiebre;
• escalofríos;
• escozor y pinchazos en el lugar de administración (reacciones en el sitio de inyección);
• dolor.

Notificación de efectos adversos
Si se presentan cualquier tipo de efectos adversos, incluyendo aquellos no mencionados en este prospecto, debe informarse al médico o farmacéutico. Los efectos adversos pueden notificarse directamente al Departamento de Vigilancia de Reacciones Adversas de Productos Médicos del Instituto de Registro de Productos Médicos, Artículos Médicos y Productos Biocidas
Al. Jerozolimskie 181 C
02-222 Varsovia
Tel.: + 48 22 49 21 301
Fax: + 48 22 49 21 309
Página web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
También pueden notificarse efectos adversos al titular del permiso de comercialización.
Gracias a la notificación de efectos adversos, se puede recopilar más información sobre la seguridad del uso del medicamento.
5. Cómo conservar Immunate 500 IU FVIII / 375 IU VWF
Mantener el medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
Conservar y transportar en condiciones refrigeradas (2 °C – 8 °C). No congelar.
Conservar en el envase original para protegerlo de la luz.
No utilizar este medicamento después de la fecha de caducidad indicada en la etiqueta y en la caja con la leyenda EXP.
La fecha de caducidad indica el último día del mes indicado.
Durante el período de validez, el producto puede conservarse a temperatura ambiente (hasta 25 °C) durante un único período no superior a 6 meses. Debe anotarse en el envase del producto el momento en que comienza el almacenamiento a temperatura ambiente. Una vez almacenado a temperatura ambiente, el medicamento Immunate no debe volver a refrigerarse, sino que debe usarse inmediatamente o desecharse.
No utilizar este medicamento si, tras su preparación, la solución está turbia o contiene partículas en suspensión.
No desechar medicamentos por los desagües ni en la basura doméstica. Consulte con el farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utiliza. Este procedimiento ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otra información

Qué contiene Immunate 500 UI FVIII/375 UI VWF
Polvo:

• Las sustancias activas del medicamento son el factor de coagulación VIII humano y el factor de von Willebrand humano. Cada vial contiene nominalmente 500 UI de factor VIII y 375 UI de factor de von Willebrand, obtenidos del plasma humano. Tras la disolución en el disolvente suministrado, el producto contiene aproximadamente 100 UI/ml de factor VIII procedente de plasma humano y 75 UI/ml de factor de von Willebrand procedente de plasma humano.
  • Los demás componentes son albúmina humana, glicina, cloruro sódico, citrato sódico, clorhidrato de lisina y cloruro cálcico.

Disolvente:

• Agua para preparaciones inyectables

Aspecto de Immunate 500 UI FVIII/375 UI VWF y contenido del envase
Polvo y disolvente para preparar una solución inyectable.
Polvo blanco o amarillo pálido, o masa frágil y sólida.
El polvo y el disolvente están disponibles en viales de vidrio monodosis, Ph. Eur. (polvo: vidrio tipo II; disolvente: vidrio tipo I), cerrados con tapones de goma butílica, Ph. Eur.
Cada envase contiene:
1 vial de Immunate 500 UI FVIII/375 UI VWF
1 vial de agua para preparaciones inyectables (5 ml)
1 sistema de transferencia o filtración
1 jeringa de un solo uso (5 ml)
1 aguja de un solo uso
1 sistema de perfusión (aguja de mariposa).
Tamaño del envase: 1 x 500 UI FVIII/375 UI VWF
Titular del autorización de comercialización y fabricante
Titular del autorización de comercialización
Takeda Pharma Sp. z o.o.
ul. Prosta 68
00-838 Varsovia
Polonia
Fabricante
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Viena
Austria
Este medicamento está autorizado para su comercialización en los países miembros del Espacio Económico Europeo con los siguientes nombres:
Austria, Bulgaria, Croacia, Chipre, Estonia, Alemania, Letonia, Lituania, Malta, Polonia, Portugal,
Rumanía, Eslovaquia, Eslovenia: Immunate
República Checa: Immunate Stim Plus
Hungría: Immunate S/D
Italia: Talate

Otras fuentes de información
Información destinada exclusivamente al personal médico:
Dosis en hemofilia A
La dosis y la duración del tratamiento sustitutivo dependen del grado de deficiencia del factor VIII, la localización y extensión del sangrado, así como del estado clínico del paciente.
La dosis administrada de factor VIII se expresa en unidades internacionales (UI), referidas al patrón actual de la OMS para productos que contienen factor VIII. La actividad del factor VIII en plasma se expresa en porcentaje (en relación con plasma humano normal) o en UI (en relación con el Estándar Internacional para factor VIII en plasma).
Una unidad internacional (UI) de actividad del factor VIII equivale a la cantidad de factor VIII presente en un mililitro de plasma humano normal.
El cálculo de la dosis necesaria de factor VIII se basa en la observación empírica de que 1 unidad internacional (UI) de factor VIII por kg de peso corporal provoca un aumento de la actividad del factor VIII en plasma de aproximadamente un 2% respecto al valor normal.
La dosis requerida se calcula según la siguiente fórmula:
Número necesario de unidades = peso corporal (kg) x aumento deseado del factor VIII (%) x 0,5
La cantidad administrada, así como la frecuencia de administración, deben ajustarse siempre según la eficacia clínica en cada caso concreto.
Sangrado y procedimientos quirúrgicos
En los siguientes tipos de sangrado, la actividad del factor VIII no debe disminuir, en el momento adecuado, por debajo del nivel indicado de actividad en plasma (en % de la normalidad o en UI/dl).
Para determinar la dosis según el tipo de sangrado o intervención quirúrgica, puede utilizarse la siguiente tabla:

En ciertas circunstancias (por ejemplo, en presencia de una baja titulación del inhibidor) podrían ser necesarias dosis superiores a las calculadas según la fórmula.
Profilaxis a largo plazo
En la profilaxis a largo plazo de hemorragias en pacientes con hemofilia A grave, las dosis habituales del factor VIII oscilan entre 20 y 40 UI/kg de peso corporal, administradas cada 2–3 días.
En algunos casos, especialmente en pacientes más jóvenes, podrían ser necesarios intervalos más cortos entre dosis o dosis más altas.
Dosis en la enfermedad de von Willebrand
El tratamiento sustitutivo con Immunate, destinado al control de hemorragias, se basa en las mismas directrices que para la hemofilia A.
Immunate contiene una cantidad relativamente alta de factor VIII en relación con el contenido de factor de von Willebrand; por ello, el médico responsable debe ser consciente de que la continuación del tratamiento puede provocar un aumento excesivo del FVIII:C, lo que podría incrementar el riesgo de eventos trombóticos.
Niños y adolescentes
El producto debe utilizarse con precaución en niños menores de 6 años, que tienen una exposición limitada a productos que contienen factor VIII, ya que los datos disponibles en este grupo de pacientes son limitados.
La dosificación del factor VIII en hemofilia A en niños y adolescentes menores de 18 años se determina en función del peso corporal y, por lo tanto, generalmente sigue las mismas directrices que en adultos.
La dosis y la frecuencia de administración deben ajustarse siempre según la eficacia clínica en cada caso particular (véase el apartado 4.4). En algunos casos, especialmente en pacientes más jóvenes, podrían ser necesarios intervalos más cortos entre dosis o dosis más altas.