Immunate 1000 UI FVIII/750 UI VWF

Foglio illustrativo: informazioni per l’utilizzatore

Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF polvere e solvente per soluzione per infusione
fattore della coagulazione VIII umano / fattore von Willebrand umano
Leggere attentamente il foglio illustrativo prima di usare questo medicinale perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo perché potrebbe aver bisogno di consultarla in futuro.
• Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per lei. Non lo dia ad altre persone. Il medicinale potrebbe nuocere a persone diverse da quelle per cui è stato prescritto, anche se i sintomi della malattia sono uguali.
• Se manifesta qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati nel presente foglio illustrativo, informi il medico o il farmacista. Vedere paragrafo 4.

Indice del foglio illustrativo

1. Che cos’è Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF e a cosa serve
2. Informazioni importanti prima dell’uso di Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF
3. Come usare Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos’è Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF e a cosa serve

Che cos’è Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF
Immunate è un complesso del fattore della coagulazione VIII / fattore von Willebrand, ottenuto da plasma umano. Il fattore della coagulazione VIII contenuto in Immunate sostituisce il fattore VIII mancante o non funzionante nell’emofilia A. L’emofilia A è un disturbo ereditario del sanguinamento legato al sesso, causato da una carenza del fattore VIII. Questo porta a sanguinamenti gravi nelle articolazioni, nei muscoli e negli organi interni, che si verificano spontaneamente o in seguito a traumi o interventi chirurgici. L’assunzione di Immunate reintegra temporaneamente il fattore VIII carente e riduce la tendenza al sanguinamento. Oltre al suo ruolo di proteina stabilizzante per il fattore VIII, il fattore von Willebrand (VWF) media il processo di adesione delle piastrine nel sito di lesione vascolare e svolge un ruolo nell’aggregazione piastrinica.
Per quale motivo si usa Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF
Immunate viene utilizzato per il trattamento e la profilassi delle emorragie in caso di carenza congenita (emofilia A) o acquisita del fattore VIII.
Immunate viene inoltre utilizzato per il trattamento delle emorragie nei pazienti affetti da malattia di von Willebrand con carenza del fattore VIII, quando non è disponibile alcun prodotto specifico efficace per la malattia di von Willebrand e quando il trattamento con desmopressina (DDAVP) non è efficace o è controindicato.

2. Informazioni importanti prima dell'uso di Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF

Quando non usare il medicinale Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF

• se il paziente è allergico al fattore VIII umano o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al punto 6).

In caso di dubbi sull'idoneità all'uso, rivolgersi al medico.
Avvertenze e precauzioni
In caso di reazioni allergiche:

• Esiste una piccola probabilità che si verifichi una reazione anafilattica (una reazione allergica acuta grave) al medicinale Immunate. Il paziente deve essere informato sui sintomi iniziali di reazioni allergiche, come arrossamento improvviso del viso, eruzione cutanea, orticaria, vesciche orticarie, prurito generalizzato, gonfiore di labbra, palpebre e lingua, affanno, respiro sibilante, dolore al petto, sensazione di oppressione al petto, malessere generale, vertigini, accelerazione del battito cardiaco e pressione arteriosa bassa. Questi sintomi possono essere segni precoci di uno shock anafilattico, nel quale possono inoltre manifestarsi vertigini estreme, perdita di coscienza ed estrema difficoltà respiratoria.
• In caso di comparsa di uno qualsiasi di questi sintomi, l'infusione/iniezione deve essere immediatamente interrotta e il medico deve essere contattato senza indugio. Sintomi gravi, compresi difficoltà respiratorie e (quasi) svenimento, richiedono un trattamento immediato come nelle emergenze.

Quando è necessario monitorare il trattamento:

• Il medico può prescrivere esami per assicurarsi che la dose attualmente somministrata sia sufficiente a raggiungere e mantenere livelli adeguati di fattore VIII e fattore di von Willebrand.

Se il sanguinamento persiste:

• La formazione di inibitori (anticorpi) è una complicanza nota che può verificarsi durante il trattamento con tutti i medicinali contenenti fattore VIII. Questi inibitori, specialmente a concentrazioni elevate, possono interferire con un trattamento efficace e il paziente sarà attentamente monitorato per la comparsa di tali inibitori. Se il sanguinamento non viene adeguatamente controllato con Immunate, informare immediatamente il medico.

I pazienti con malattia di von Willebrand, in particolare quelli di tipo 3, possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) contro il fattore di von Willebrand. Il medico può prescrivere esami per confermarne la presenza. Gli inibitori contro il fattore di von Willebrand sono anticorpi presenti nel sangue che bloccano l'azione del fattore di von Willebrand somministrato. Per questo motivo, il fattore di von Willebrand risulta meno efficace nel controllare il sanguinamento.
Per i medicinali prodotti da sangue umano o plasma vengono adottate adeguate misure preventive per evitare il trasferimento di infezioni ai pazienti. Tali misure includono una rigorosa selezione dei donatori di sangue e plasma, al fine di escludere soggetti a rischio di infezione, l'analisi di ogni singola unità di sangue donato e dei pool di plasma per la ricerca di virus/infezioni, nonché l'inclusione nel processo di lavorazione del sangue o del plasma di procedure in grado di inattivare o rimuovere i virus. Nonostante l'adozione di tali misure, non è possibile escludere completamente la possibilità di trasmissione di infezioni con l'uso di medicinali derivati da sangue umano o plasma. Ciò include anche virus sconosciuti o recentemente scoperti e altre forme di infezioni.
Le misure adottate sono considerate efficaci nei confronti di virus a membrana lipidica, come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), il virus dell'epatite B e il virus dell'epatite C, nonché nei confronti del virus dell'epatite A, privo di membrana. Le misure adottate potrebbero avere efficacia limitata nei confronti di virus privi di membrana, come il parvovirus B19. L'infezione da parvovirus B19 può avere conseguenze gravi per le donne in gravidanza (infezione del feto) e per i pazienti con deficit immunitari o con alcuni tipi di anemia (ad esempio sferocitosi ereditaria o anemia emolitica).
In caso di somministrazione regolare o ripetuta di prodotti contenenti fattore VIII derivati dal plasma umano, il medico potrebbe raccomandare la vaccinazione contro l'epatite A e B.
È particolarmente raccomandato registrare, ad ogni somministrazione al paziente, il nome e il numero di lotto del medicinale, al fine di conservare un documento relativo al lotto utilizzato.
Immunate contiene isoagglutinine dei gruppi sanguigni (anti-A e anti-B). Nei pazienti con gruppo sanguigno A, B o AB può verificarsi emolisi in seguito a somministrazioni ripetute in breve tempo o a dosi molto elevate.
Bambini
Il prodotto deve essere usato con cautela nei bambini di età inferiore a 6 anni che hanno avuto un'esposizione limitata a prodotti contenenti fattore VIII, poiché i dati clinici disponibili per questo gruppo di pazienti sono limitati.
Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF e altri medicinali
Informare il medico o il farmacista di tutti i medicinali in uso, recentemente assunti o previsti per il futuro.
Non sono state riportate interazioni tra Immunate e altri medicinali.
Immunate non deve essere mescolato con altri medicinali o solventi prima della somministrazione, ad eccezione dell'acqua per preparazioni iniettabili fornita, poiché potrebbero influire negativamente sull'efficacia e sulla sicurezza del prodotto. Si raccomanda di lavare la via di somministrazione endovenosa con una soluzione appropriata (ad esempio soluzione fisiologica) prima e dopo l'iniezione di Immunate.
Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF e alimenti o bevande
Non vi sono particolari indicazioni riguardo all'assunzione di Immunate in relazione ai pasti.
Gravidanza, allattamento e fertilità
Poiché l'emofilia A è rara nelle donne, non esistono esperienze cliniche sull'uso di Immunate durante la gravidanza, l'allattamento e gli effetti sulla fertilità. Immunate deve essere usato durante la gravidanza e l'allattamento solo se strettamente indicato. Se la paziente è in gravidanza, allatta al seno, sospetta di essere in gravidanza o prevede di avere un figlio, deve consultare il medico o il farmacista prima di usare questo medicinale.
Guida di veicoli e uso di macchinari
Non sono disponibili informazioni riguardo all'effetto di Immunate sulla capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.
Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF contiene sodio
Il medicinale contiene 19,6 mg di sodio (principale componente del sale da cucina) in ogni fiala. Ciò corrisponde all'1% della dose massima giornaliera raccomandata di sodio nella dieta degli adulti.

3. Come utilizzare Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF

Il trattamento deve essere effettuato sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi dell'emostasi.
Questo medicinale deve essere sempre utilizzato seguendo le indicazioni del medico. In caso di dubbi, rivolgersi al medico.

Dosaggio per la prevenzione delle emorragie
Se Immunate viene utilizzato per prevenire le emorragie, il dosaggio sarà calcolato dal medico, tenendo conto delle esigenze individuali del paziente. La dose abituale è compresa tra 20 e 40 UI/kg di peso corporeo, somministrata ogni 2-3 giorni. Tuttavia, in alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, potrebbero essere necessari intervalli più brevi tra le dosi o dosi più elevate.
Se il paziente ritiene che l'effetto di Immunate sia troppo debole, deve rivolgersi al medico.

Dosaggio nel trattamento delle emorragie
Se Immunate viene utilizzato per trattare un'emorragia, il dosaggio sarà calcolato dal medico, tenendo conto delle esigenze individuali del paziente.
Se il paziente ritiene che l'effetto di Immunate sia troppo debole, deve rivolgersi al medico.

Monitoraggio del trattamento da parte del medico
Per assicurarsi che i livelli del fattore VIII siano sufficienti, il medico effettuerà esami ematochimici appropriati. Questo è particolarmente importante in caso di interventi chirurgici maggiori.

Dosaggio nella malattia di von Willebrand
Il medico gestirà il controllo dell'emorragia secondo le linee guida per l'emofilia A.

Via e (o) modalità di somministrazione
Immunate deve essere somministrato per via endovenosa (i.v.) dopo la ricostituzione con il solvente fornito.
È necessario seguire scrupolosamente le indicazioni del medico.
Per la ricostituzione del prodotto si deve utilizzare esclusivamente il set fornito nella confezione, poiché l'adsorbimento del fattore di coagulazione VIII umano sulle superfici interne di alcuni set per infusione può compromettere l'efficacia terapeutica.
Immunate deve essere ricostituito immediatamente prima della somministrazione. La soluzione ricostituita deve essere utilizzata subito, poiché non contiene conservanti.

Ricostituzione del prodotto in polvere per ottenere una soluzione per iniezione
Utilizzare tecnica asettica!

1. Riscaldare la fiala non aperta contenente il solvente (acqua per preparazioni iniettabili) fino alla temperatura ambiente (massimo 37 °C).
2. Rimuovere i tappi protettivi dalle fiale contenenti il polvere e il solvente (fig. A) e pulire i tappi di gomma di entrambe le fiale.
3. Applicare l'estremità scanalata del set di trasferimento sulla fiala del solvente e premere bene (fig. B).
4. Rimuovere la protezione protettiva dall'altro lato del set di trasferimento, facendo attenzione a non toccare l'estremità esposta.
5. Capovolgere il set di trasferimento con la fiala del solvente collegata sopra la fiala della polvere e inserire l'ago libero attraverso il tappo di gomma della fiala della polvere (fig. C). Il solvente verrà aspirato per sottovuoto nella fiala della polvere.
6. Dopo circa un minuto, scollegare le fiale rimuovendo il set di trasferimento con la fiala del solvente dalla fiala della polvere (fig. D). Poiché la ricostituzione avviene facilmente, agitare molto delicatamente o non agitare affatto la fiala del concentrato. NON AGITARE IL CONTENUTO DELLA FIALA. NON CAPOVOLGERE LA FIALA DELLA POLVERE FINO A QUANDO NON SARÀ PRONTA PER IL TRASFERIMENTO DEL CONTENUTO.
7. Dopo la ricostituzione, prima della somministrazione, controllare la soluzione preparata per verificare la presenza di particelle insolubili o variazioni del colore. La soluzione dovrebbe essere limpida o leggermente opalescente. Tuttavia, anche se si segue esattamente la procedura di ricostituzione, a volte si può osservare una piccola quantità di particelle fini. Il set filtrante fornito rimuoverà queste particelle e la potenza indicata sull'etichetta non sarà ridotta. La soluzione torbida o con sedimenti deve essere scartata. Non è consentito riporre in frigorifero la soluzione pronta all'uso.

Somministrazione
Utilizzare tecnica asettica!
Utilizzare il set filtrante fornito per evitare l'infusione di particelle di gomma provenienti dal tappo (rischio di microembolia). Per prelevare il prodotto ricostituito, applicare il set filtrante sulla siringa monouso fornita e inserirlo attraverso il tappo di gomma (fig. E).
Staccare momentaneamente la siringa dal set filtrante. L'aria entrerà nella fiala della polvere e qualsiasi schiuma presente si depositerà. Attraverso il set filtrante (fig. F), aspirare la soluzione nella siringa.
Staccare la siringa dal set filtrante e iniettare lentamente la soluzione per via endovenosa (velocità massima di somministrazione: 2 ml al minuto) utilizzando il set per infusione fornito - ago a farfalla (o l'ago monouso fornito).

Fig. A Fig. B Fig. C Fig. D Fig. E Fig. F
Eventuali residui non utilizzati del medicinale o i suoi rifiuti devono essere eliminati in conformità con le normative locali.
La somministrazione di Immunate deve essere documentata e il numero di lotto registrato. A ogni fiala è allegata un'etichetta autoadesiva da includere nella documentazione.

Frequenza di somministrazione
Il medico indicherà con quale frequenza e intervalli di tempo deve essere assunto Immunate, stabilendolo in base all'efficacia del trattamento per ciascun paziente.

Durata del trattamento
Il trattamento sostitutivo con Immunate è generalmente un trattamento a vita.

Somministrazione di una dose superiore a quella raccomandata di Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF

• Non sono stati riportati sintomi di sovradosaggio con il fattore della coagulazione VIII. In caso di dubbi, rivolgersi al medico.
• Possono verificarsi eventi tromboembolici.
• Può verificarsi emolisi nei pazienti con gruppo sanguigno A, B o AB.

Omissione della somministrazione di Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF:

• Non somministrare una dose doppia per recuperare la dose omessa.
• Assumere immediatamente la successiva dose abituale e continuare il trattamento negli intervalli di tempo prescritti dal medico.

Interruzione della somministrazione di Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF:
Non decidere di interrompere la somministrazione di Immunate senza consultare il medico.
In caso di ulteriori dubbi riguardo all'uso di questo medicinale, rivolgersi al medico.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati, sebbene non si manifestino in tutti i pazienti.
Effetti indesiderati gravi che possono verificarsi dopo l’uso di prodotti contenenti fattore VIII di origine plasmatica umano
Raramente sono state osservate reazioni allergiche, che in alcuni casi hanno portato a reazioni gravi e potenzialmente letali (anafilassi). Per questo motivo è importante conoscere i sintomi iniziali di una reazione allergica, come: arrossamento improvviso del viso, eruzioni cutanee, orticaria, bolle orticariche, prurito generalizzato, gonfiore delle labbra e della lingua, difficoltà respiratorie (problemi di respirazione), respiro sibilante (difficoltà nell’inspirare/espirare aria a causa del restringimento delle vie respiratorie), senso di oppressione al torace, pressione sanguigna bassa, calo della pressione arteriosa, malessere generale e vertigini. Questi sintomi possono essere segni precoci di uno shock anafilattico. In caso di comparsa di qualsiasi reazione allergica o anafilattica, è necessario interrompere immediatamente l’iniezione/infusione e informare il medico. Sintomi gravi richiedono un trattamento immediato come nelle emergenze.
Nei bambini mai trattati in precedenza con medicinali contenenti fattore VIII, possono svilupparsi anticorpi inibitori (vedere paragrafo 2) molto frequentemente (più di 1 su 10 pazienti). Tuttavia, nei pazienti già trattati in precedenza con fattore VIII (più di 150 giorni di trattamento), il rischio è poco frequente (meno di 1 su 100 pazienti). Se ciò dovesse accadere, il medicinale potrebbe smettere di agire correttamente e il paziente potrebbe presentare sanguinamenti persistenti. In tal caso, è necessario contattare immediatamente il medico.
La formazione di anticorpi neutralizzanti contro il fattore di von Willebrand è una complicanza nota nel trattamento dei pazienti affetti da malattia di von Willebrand. Se si formano anticorpi neutralizzanti (inibitori), ciò può manifestarsi con una risposta clinica inadeguata al trattamento (il sanguinamento non viene controllato nonostante l’uso della dose appropriata) o come reazione allergica. In tali casi si raccomanda di rivolgersi a un centro specializzato nel trattamento dell’emofilia.
Dopo somministrazione di alte dosi, può verificarsi emolisi nei pazienti con gruppo sanguigno A, B o AB.
Effetti indesiderati riportati con l’uso di Immunate
Molto frequenti (possono verificarsi in più di 1 paziente su 10)

• inibizione del fattore VIII (nei bambini mai trattati in precedenza con medicinali contenenti fattore VIII).

Non molto frequenti (possono verificarsi in non più di 1 paziente su 100)

• ipersensibilità;
• inibizione del fattore VIII [nei pazienti già trattati in precedenza con fattore VIII (trattamento protratto per oltre 150 giorni)].

Frequenza non nota (la frequenza non può essere stabilita sulla base dei dati disponibili)

• disturbi della coagulazione (incapacità di formare coaguli);
• ansia;
• parestesia (sensazione di formicolio o puntura);
• vertigini;
• cefalea;
• congiuntivite;
• tachicardia (battito cardiaco accelerato);
• palpitazioni;
• ipotensione (bassa pressione sanguigna);
• arrossamento improvviso del viso;
• pallore (aspetto pallido);
• dispnea (difficoltà respiratorie);
• tosse;
• vomito;
• nausea;
• orticaria (eruzione cutanea orticarica su tutto il corpo);
• eruzione cutanea;
• prurito (sensazione di prurito);
• arrossamento cutaneo (eritema);
• sudorazione eccessiva;
• neurodermite (pelle pruriginosa o ruvida);
• dolore muscolare;
• dolore al torace;
• sensazione di disagio al torace;
• edema (ritenzione di liquidi);
• febbre;
• brividi;
• sensazione di bruciore e puntura nel sito di somministrazione (reazioni nel sito di somministrazione);
• dolore.

Segnalazione degli effetti indesiderati
Se dovessero manifestarsi effetti indesiderati, inclusi quelli non elencati in questo foglio illustrativo, informare il medico o il farmacista. Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente al Dipartimento di Monitoraggio degli Effetti Indesiderati dei Prodotti Terapeutici dell’Ufficio di Registrazione dei Prodotti Terapeutici, Dispositivi Medici e Prodotti Biocidi
Al. Jerozolimskie 181 C
02-222 Varsavia
Tel.: + 48 22 49 21 301
Fax: + 48 22 49 21 309
Sito web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Gli effetti indesiderati possono essere segnalati anche al titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio.
Grazie alla segnalazione degli effetti indesiderati, è possibile raccogliere ulteriori informazioni sulla sicurezza dell’uso del medicinale.
5. Come conservare Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF
Tenere il medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
Conservare e trasportare in condizioni refrigerate (2 °C – 8 °C). Non congelare.
Conservare nell’imballaggio originale per proteggere il prodotto dalla luce.
Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sull’etichetta e sulla confezione con la sigla EXP.
La data di scadenza indica l’ultimo giorno del mese indicato.
Durante il periodo di validità, il prodotto può essere conservato a temperatura ambiente (fino a 25 °C) per un solo periodo, non superiore a 6 mesi. È necessario annotare sull’imballaggio del prodotto il momento dell’inizio della conservazione a temperatura ambiente. Dopo la conservazione a temperatura ambiente, Immunate non deve essere rimesso in frigorifero, ma deve essere utilizzato immediatamente o smaltito.
Non utilizzare questo medicinale se, dopo la preparazione, la soluzione appare torbida o contiene particelle in sospensione.
I medicinali non devono essere smaltiti tramite le fognature né nei rifiuti domestici. Chiedere al farmacista come eliminare i medicinali che non si utilizzano più. Questo aiuta a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF
Polvere:

• I principi attivi del medicinale sono il fattore della coagulazione VIII umano e il fattore di von Willebrand umano. Ogni flaconcino contiene nominalmente 1000 UI di fattore VIII e 750 UI di fattore di von Willebrand ottenuti da plasma umano. Dopo ricostituzione con il solvente in dotazione, il prodotto contiene circa 100 UI/ml di fattore VIII da plasma umano e 75 UI/ml di fattore di von Willebrand da plasma umano.
• Gli altri componenti sono albumina umana, glicina, cloruro di sodio, citrato di sodio, cloridrato di lisina e cloruro di calcio.

Solvente:

• Acqua per preparazioni iniettabili

Come si presenta Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF e contenuto della confezione
Polvere e solvente per soluzione per iniezione.
Polvere bianca o giallo chiaro o massa solida friabile.
La polvere e il solvente sono disponibili in flaconcini di vetro monodose, Ph. Eur. (polvere: vetro di tipo II; solvente: vetro di tipo I), chiusi con tappi in gomma butilica, Ph. Eur.
Ogni confezione contiene:
1 flaconcino di Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF
1 flaconcino di acqua per preparazioni iniettabili (10 ml)
1 sistema per trasferimento o filtrazione
1 siringa monouso (10 ml)
1 ago monouso
1 set per infusione (ago farfalla)
Confezione: 1 x 1000 UI FVIII/ 750 UI VWF
Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e produttore
Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio
Takeda Pharma Sp. z o.o.
ul. Prosta 68
00-838 Warszawa
Produttore
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Vienna
Austria
Questo medicinale è autorizzato alla commercializzazione nei paesi membri dello Spazio
Economico Europeo con i seguenti nomi:
Austria, Croazia, Cipro, Estonia, Germania, Lettonia, Lituania, Malta, Polonia, Portogallo, Romania,
Slovacchia, Slovenia: Immunate
Repubblica Ceca: Immunate Stim Plus
Ungheria: Immunate S/D
Italia: Talate

Altre fonti di informazioni
Informazioni destinate esclusivamente al personale medico specializzato:
Dosaggio nell’emofilia A
La dose e la durata del trattamento sostitutivo dipendono dal grado di carenza del fattore VIII, dalla sede e dall’estensione dell’emorragia e dallo stato clinico del paziente.
La dose di fattore VIII somministrata è espressa in unità internazionali (UI), riferite al presente standard dell’OMS per i prodotti contenenti fattore VIII. L’attività del fattore VIII nel plasma è espressa in percentuale (rispetto al plasma umano normale) oppure in UI (rispetto al Riferimento Internazionale per il fattore VIII plasmatico).
Un’unità internazionale (UI) di attività del fattore VIII corrisponde alla quantità di fattore VIII presente in un millilitro di plasma umano normale.
Il calcolo della dose richiesta di fattore VIII si basa sull’osservazione empirica che 1 unità internazionale (UI) di fattore VIII per kg di peso corporeo determina un aumento dell’attività del fattore VIII plasmatico di circa il 2% rispetto all’attività normale.
La dose richiesta si calcola con la seguente formula:
Numero di unità richieste = peso corporeo (kg) x incremento desiderato del fattore VIII (%) x 0,5
La quantità somministrata e la frequenza di somministrazione devono essere sempre adattate all’efficacia clinica nel singolo caso.
Emorragie e interventi chirurgici
Nei seguenti tipi di emorragia, l’attività del fattore VIII non deve scendere al di sotto del livello indicato nel plasma (in % del valore normale o in UI/dl) nel momento appropriato.
Per determinare la dose in base al tipo di emorragia e all’intervento chirurgico, si può fare riferimento alla seguente tabella:

In determinate circostanze (ad esempio, in presenza di un basso titolo di inibitore) potrebbero essere necessarie dosi superiori rispetto a quelle calcolate sulla base della formula.
Profilassi a lungo termine
Nella profilassi a lungo termine delle emorragie nei pazienti con emofilia A grave, le dosi abitualmente utilizzate di fattore VIII sono pari a 20–40 UI/kg di peso corporeo ogni 2–3 giorni.
In alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, potrebbero rendersi necessari intervalli più brevi tra le dosi o dosi maggiori.
Dosi nella malattia di von Willebrand
Il trattamento sostitutivo con Immunate, finalizzato al controllo delle emorragie, si basa sulle linee guida previste per l’emofilia A.
Immunate contiene una quantità relativamente elevata di fattore VIII rispetto al contenuto di fattore di von Willebrand; pertanto il medico curante deve essere consapevole che la prosecuzione del trattamento potrebbe causare un aumento eccessivo di FVIII:C, con conseguente rischio aumentato di eventi trombotici.
Bambini e adolescenti
Il prodotto deve essere usato con cautela nei bambini al di sotto dei 6 anni, che hanno avuto un’esposizione limitata ai prodotti contenenti fattore VIII, poiché i dati disponibili per questa categoria di pazienti sono limitati.
La somministrazione del farmaco nell’emofilia A nei bambini e negli adolescenti di età inferiore ai 18 anni è basata sul peso corporeo e, di conseguenza, generalmente segue le stesse raccomandazioni previste per gli adulti.
La dose e la frequenza di somministrazione devono sempre essere adattate in base all’efficacia clinica nel singolo caso (vedere paragrafo 4.4). In alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, potrebbero rendersi necessari intervalli più brevi tra le dosi o dosi maggiori.