Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF

Foglio illustrativo: informazioni per l’utilizzatore

Immunate 250 IU FVIII/ 190 IU VWF polvere e solvente per soluzione per infusione
fattore della coagulazione VIII umano / fattore di von Willebrand umano
Leggere attentamente questo foglio prima di usare questo medicinale perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio. Potrebbe averne bisogno in futuro.
• Se ha qualsiasi dubbio, consulti il medico o il farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per lei. Non lo dia ad altre persone. Potrebbe nuocere a persone anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi.
• Se manifesta qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, informi il medico o il farmacista. Vedere paragrafo 4.

Indice del foglio illustrativo

1. Che cos’è Immunate 250 IU FVIII/ 190 IU VWF e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare Immunate 250 IU FVIII/ 190 IU VWF
3. Come usare Immunate 250 IU FVIII/ 190 IU VWF
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare Immunate 250 IU FVIII/ 190 IU VWF
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos’è Immunate 250 IU FVIII/ 190 IU VWF e a cosa serve

Che cos’è Immunate 250 IU FVIII/ 190 IU VWF
Immunate è un complesso del fattore della coagulazione VIII / fattore di von Willebrand, ottenuto da plasma umano. Il fattore della coagulazione VIII contenuto in Immunate sostituisce il fattore VIII mancante o non funzionante nell’emofilia A. L’emofilia A è un disturbo ereditario del sistema di coagulazione legato al sesso, causato da una carenza del fattore VIII. Ciò provoca sanguinamenti gravi nelle articolazioni, nei muscoli e negli organi interni, che possono verificarsi spontaneamente o in seguito a traumi o interventi chirurgici. L’assunzione di Immunate integra temporaneamente il fattore VIII carente e riduce la tendenza a sanguinare. Oltre al suo ruolo di proteina protettiva del fattore VIII, il fattore di von Willebrand (VWF) media il processo di adesione piastrinica in corrispondenza della lesione vascolare e svolge un ruolo nell’aggregazione piastrinica.
Per quale motivo si usa Immunate 250 IU FVIII/ 190 IU VWF
Immunate è usato per il trattamento e la profilassi delle emorragie in caso di carenza congenita (emofilia A) o acquisita del fattore VIII.
Immunate è inoltre utilizzato nel trattamento delle emorragie in pazienti affetti da malattia di von Willebrand con carenza del fattore VIII, quando non è disponibile un prodotto specifico efficace per la malattia di von Willebrand e quando il trattamento con desmopressina (DDAVP) non è efficace o è controindicato.

2. Informazioni importanti prima di usare Immunate 250 IU FVIII/ 190 IU VWF

Quando non usare il medicinale Immunate 250 IU FVIII/ 190 IU VWF

• se il paziente è allergico al fattore VIII umano o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al punto 6).

In caso di dubbi riguardo alla possibilità di utilizzo, rivolgersi al medico.

Avvertenze e precauzioni

In caso di reazioni allergiche:

• Esiste una piccola probabilità che si verifichi una reazione anafilattica (una reazione allergica grave e improvvisa) al medicinale Immunate. Il paziente deve essere informato sui sintomi iniziali di reazioni allergiche, come arrossamento improvviso del viso, eruzioni cutanee, orticaria, bolle da orticaria, prurito generalizzato, gonfiore di labbra, palpebre e lingua, affanno, respiro sibilante, dolore al petto, sensazione di pressione al petto, malessere generale, vertigini, battito cardiaco accelerato e bassa pressione sanguigna. Questi sintomi possono essere segni precoci di uno shock anafilattico, nel quale possono inoltre manifestarsi vertigini estreme, perdita di coscienza e difficoltà respiratorie gravissime.
• In caso di comparsa di uno qualsiasi di questi sintomi, l'infusione/iniezione deve essere interrotta immediatamente e il paziente deve contattare il medico. I sintomi gravi, compresi difficoltà respiratorie e (quasi) svenimento, richiedono un trattamento immediato come nei casi di emergenza.

Quando è necessario monitorare il trattamento:

• Il medico può richiedere esami del sangue per assicurarsi che la dose attualmente somministrata sia sufficiente a raggiungere e mantenere i livelli adeguati di fattore VIII e di fattore di von Willebrand.

Se il sanguinamento persiste:

• La formazione di inibitori (anticorpi) è una complicanza nota che può verificarsi durante il trattamento con qualsiasi medicinale contenente il fattore VIII. Questi inibitori, specialmente a concentrazioni elevate, possono interferire con un trattamento efficace e il paziente sarà attentamente monitorato per la comparsa di tali inibitori. Se il sanguinamento non viene adeguatamente controllato con Immunate, informare immediatamente il medico.

I pazienti con malattia di von Willebrand, in particolare quelli di tipo 3, possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) contro il fattore di von Willebrand. Il medico può richiedere esami per confermarne la presenza. Gli inibitori contro il fattore di von Willebrand sono anticorpi nel sangue che bloccano l'azione del fattore di von Willebrand somministrato. Per questo motivo, il fattore di von Willebrand risulta meno efficace nel controllare il sanguinamento.

Per i medicinali ottenuti da sangue o plasma umano, vengono adottate adeguate misure preventive per ridurre il rischio di trasmissione di infezioni ai pazienti. Tali misure includono una rigorosa selezione dei donatori di sangue e plasma, al fine di escludere soggetti a rischio di infezione, la verifica di ogni unità di sangue donato e dei pool di plasma per la presenza di virus/infezioni, e l'inclusione nel processo di lavorazione del sangue o del plasma di procedure che inattivano o rimuovono i virus. Nonostante l'adozione di tali misure, non è possibile escludere completamente la possibilità di trasmissione di infezioni con i medicinali derivati da sangue o plasma umano. Ciò include anche virus sconosciuti o appena scoperti e altri tipi di infezioni.

Le misure adottate sono considerate efficaci contro i virus a capside lipidico, come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), il virus dell'epatite B e il virus dell'epatite C, nonché contro il virus dell'epatite A, privo di capside lipidico. Tuttavia, tali misure possono avere efficacia limitata nei confronti di virus privi di capside lipidico, come il parvovirus B19. L'infezione da parvovirus B19 può avere conseguenze gravi per le donne in gravidanza (infezione del feto) e per i pazienti con deficit immunitari o con alcuni tipi di anemia (ad es. sferocitosi ereditaria o anemia emolitica).

Nel caso di somministrazioni regolari o ripetute di prodotti contenenti fattore VIII derivati dal plasma umano, il medico potrebbe raccomandare la vaccinazione contro l'epatite A e B.

Si raccomanda in particolare di registrare, ad ogni somministrazione di Immunate, il nome del prodotto e il numero di lotto, al fine di mantenere un tracciamento accurato del lotto utilizzato.

Immunate contiene isoagglutinine dei gruppi sanguigni (anti-A e anti-B). Nei pazienti con gruppo sanguigno A, B o AB può verificarsi emolisi in seguito a somministrazioni ripetute in breve tempo o a dosi molto elevate.

Bambini

Questo prodotto deve essere usato con cautela nei bambini di età inferiore ai 6 anni che hanno avuto un'esposizione limitata a prodotti contenenti fattore VIII, poiché i dati clinici disponibili per questo gruppo di pazienti sono limitati.

Immunate 250 IU FVIII/ 190 IU VWF e altri medicinali

Informare il medico o il farmacista di tutti i medicinali attualmente in uso, recentemente assunti o previsti per l'assunzione.

Non sono state riportate interazioni tra Immunate e altri medicinali.

Immunate non deve essere mescolato con altri medicinali o solventi, eccetto l'acqua per preparazioni iniettabili fornita, poiché potrebbero influire negativamente sull'efficacia e sulla sicurezza del prodotto. Si raccomanda di lavare la via venosa con un'appropriata soluzione, ad esempio soluzione fisiologica, prima e dopo l'iniezione di Immunate.

Immunate 250 IU FVIII/ 190 IU VWF con cibi e bevande

Non vi sono particolari indicazioni riguardo all'assunzione di Immunate in relazione ai pasti.

Gravidanza, allattamento e fertilità

Poiché l'emofilia A è rara nelle donne, non esistono esperienze cliniche sull'uso di Immunate durante la gravidanza, l'allattamento o riguardo al suo effetto sulla fertilità. Immunate deve essere usato durante la gravidanza e l'allattamento solo se strettamente indicato. Se il paziente è in gravidanza, sta allattando, pensa di essere in gravidanza o prevede di avere un figlio, deve consultare il medico o il farmacista prima di usare questo medicinale.

Guida di veicoli e uso di macchinari

Non sono disponibili informazioni sull'effetto di Immunate sulla capacità di guidare veicoli o sull'uso di macchinari.

Immunate 250 IU FVIII/ 190 IU VWF contiene sodio

Il medicinale contiene 9,8 mg di sodio (principale componente del sale da cucina) per ogni fiala. Ciò corrisponde allo 0,5% della dose massima giornaliera raccomandata di sodio nella dieta degli adulti.

3. Come utilizzare Immunate 250 IU FVIII/ 190 IU VWF

Il trattamento deve essere effettuato sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi della coagulazione.
Questo medicinale deve sempre essere utilizzato secondo le indicazioni del medico. In caso di dubbi, rivolgersi al medico.

Dosaggio per la prevenzione delle emorragie
Se Immunate viene utilizzato per prevenire le emorragie, il medico calcolerà la dose tenendo conto delle esigenze individuali del paziente. La dose abituale è compresa tra 20 e 40 UI/kg di peso corporeo di fattore VIII, somministrata ogni 2-3 giorni. Tuttavia, in alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, potrebbero essere necessari intervalli più brevi tra le dosi o dosi più elevate.
Se il paziente ritiene che l'effetto di Immunate sia troppo debole, deve rivolgersi al medico.

Dosaggio nel trattamento delle emorragie
Se Immunate viene utilizzato per trattare un'emorragia, il medico calcolerà la dose tenendo conto delle esigenze individuali del paziente.
Se il paziente ritiene che l'effetto di Immunate sia troppo debole, deve rivolgersi al medico.

Monitoraggio del trattamento da parte del medico
Per assicurarsi che i livelli di fattore VIII siano sufficienti, il medico effettuerà esami ematochimici appropriati. Ciò è particolarmente importante in caso di interventi chirurgici maggiori.

Dosaggio nella malattia di von Willebrand
Il medico gestirà le emorragie seguendo le linee guida per l'emofilia A.

Via e (o) modalità di somministrazione
Immunate deve essere somministrato per via endovenosa, dopo aver preparato la soluzione con il solvente fornito.
È necessario seguire scrupolosamente le indicazioni del medico.
Per ricostituire il prodotto si deve utilizzare esclusivamente il set per somministrazione incluso nella confezione, poiché l'adsorbimento del fattore della coagulazione VIII umano sulle superfici interne di alcuni set per infusione può compromettere l'efficacia terapeutica.
Immunate deve essere ricostituito immediatamente prima dell'uso. La soluzione deve essere utilizzata subito, poiché non contiene conservanti.

Ricostituzione della polvere per ottenere una soluzione per iniezione
Rispettare rigorosamente la tecnica asettica!

1. Riscaldare la fiala non aperta contenente il solvente (acqua per preparazioni iniettabili) fino alla temperatura ambiente (massimo 37 °C).
2. Rimuovere i tappi protettivi dalle fiale contenenti la polvere e il solvente (fig. A) e disinfettare i tappi in gomma di entrambe le fiale.
3. Applicare l'estremità scanalata del set di trasferimento sulla fiala del solvente e premere bene (fig. B).
4. Rimuovere la protezione protettiva dall'altro lato del set di trasferimento, facendo attenzione a non toccare l'estremità esposta.
5. Capovolgere il set di trasferimento con la fiala del solvente attaccata sopra la fiala della polvere e inserire l'ago libero attraverso il tappo in gomma della fiala della polvere (fig. C). Il solvente verrà aspirato per sottovuoto nella fiala della polvere.
6. Dopo circa un minuto, separare le fiale rimuovendo il set di trasferimento con la fiala del solvente dalla fiala della polvere (fig. D). Poiché la ricostituzione avviene facilmente, agitare delicatamente o per nulla il contenuto della fiala. NON AGITARE IL CONTENUTO DELLA FIOLA. NON RIBALTARE LA FIOLA DELLA POLVERE FINCHÉ NON È PRONTA PER IL TRASFERIMENTO DEL CONTENUTO.
7. Dopo la ricostituzione, prima della somministrazione, controllare la soluzione ottenuta per verificare la presenza di particelle insolubili o variazioni di colore. La soluzione dovrebbe essere limpida o leggermente opalescente. Tuttavia, anche se si segue esattamente la procedura di ricostituzione, a volte si può osservare una piccola quantità di particelle fini. Il set filtrante fornito rimuoverà tali particelle e la potenza indicata sull'etichetta non verrà ridotta. La soluzione torbida o contenente sedimenti deve essere scartata. Non è consentito riporre in frigorifero la soluzione pronta all'uso.

Somministrazione
Rispettare rigorosamente la tecnica asettica!
Utilizzare il set filtrante fornito per evitare l'infusione di particelle di gomma provenienti dal tappo (rischio di microembolia). Per prelevare il prodotto ricostituito, applicare il set filtrante sulla siringa monouso fornita e inserirla attraverso il tappo in gomma (fig. E).
Staccare momentaneamente la siringa dal set filtrante. L'aria entrerà nella fiala della polvere e la schiuma presente si depositerà. Attraverso il set filtrante (fig. F) aspirare la soluzione nella siringa.
Staccare la siringa dal set filtrante e iniettare lentamente la soluzione per via endovenosa (velocità massima di iniezione: 2 ml al minuto) utilizzando il set per infusione fornito – ago farfalla (o l'ago monouso fornito).

Fig. A Fig. B Fig. C Fig. D Fig. E Fig. F
Tutti i residui non utilizzati del medicinale o i rifiuti devono essere smaltiti secondo le normative locali.
La somministrazione di Immunate deve essere documentata e il numero di lotto registrato. A ogni fiala è allegata un'etichetta staccabile da includere nella documentazione.

Frequenza di somministrazione
Il medico indicherà con quale frequenza e a quali intervalli di tempo deve essere assunto Immunate, in base all'efficacia del trattamento per ciascun paziente.

Durata del trattamento
Generalmente, il trattamento sostitutivo con Immunate è un trattamento a vita.

Somministrazione di una dose superiore a quella raccomandata di Immunate 250 IU FVIII/ 190 IU VWF

• Non sono stati segnalati sintomi di sovradosaggio con il fattore della coagulazione VIII. In caso di dubbi, rivolgersi al medico.
• Possono verificarsi eventi tromboembolici.
• Può verificarsi emolisi nei pazienti con gruppo sanguigno A, B o AB.

Omissione della somministrazione di Immunate 250 IU FVIII/ 190 IU VWF

• Non si deve assumere una dose doppia per compensare una dose dimenticata.
• Assumere immediatamente la dose successiva secondo la consueta pianificazione e continuare il trattamento agli intervalli raccomandati dal medico.

Interruzione della somministrazione di Immunate 250 IU FVIII/ 190 IU VWF
Non decidere autonomamente di interrompere la somministrazione di Immunate senza consultare il medico.
In caso di ulteriori dubbi sull'uso di questo medicinale, rivolgersi al medico.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati, sebbene non si manifestino in tutti i pazienti.
Effetti indesiderati gravi che possono verificarsi dopo l’uso di prodotti contenenti fattore VIII derivati dal plasma umano
Sono state osservate raramente reazioni allergiche, che in alcuni casi hanno portato a reazioni gravi e potenzialmente letali (anafilassi). Per questo motivo è importante conoscere i sintomi iniziali delle reazioni allergiche, come: arrossamento improvviso del viso, eruzione cutanea, orticaria, vesciche orticariche, prurito generalizzato, gonfiore di labbra e lingua, difficoltà respiratorie (problemi di respirazione), respiro sibilante (difficoltà nell’inspirare/espirare a causa del restringimento delle vie respiratorie), senso di oppressione al torace, bassa pressione sanguigna, calo della pressione, malessere generale e vertigini. Questi sintomi possono essere segni precoci di uno shock anafilattico. In caso di comparsa di qualsiasi reazione allergica o anafilattica, è necessario interrompere immediatamente l’iniezione/infusione e informare il medico. Sintomi gravi richiedono un trattamento immediato come in caso di emergenza.
Nei bambini mai precedentemente trattati con medicinali contenenti fattore VIII, possono formarsi anticorpi inibitori (vedere punto 2) molto frequentemente (più di 1 su 10 pazienti). Tuttavia, nei pazienti già trattati in precedenza con fattore VIII (più di 150 giorni di trattamento), il rischio è non frequente (meno di 1 su 100 pazienti). Se ciò dovesse accadere, il medicinale potrebbe smettere di agire correttamente e il paziente potrebbe sviluppare emorragie persistenti. In tal caso, è necessario contattare immediatamente il medico.
La formazione di anticorpi neutralizzanti contro il fattore von Willebrand è una complicanza nota nel trattamento dei pazienti con malattia di von Willebrand. Se si formano anticorpi neutralizzanti (inibitori), ciò può manifestarsi con una risposta clinica inadeguata del trattamento (emorragia non controllata nonostante l’uso della dose appropriata) o come reazione allergica. In tali casi si raccomanda di contattare un centro specializzato nel trattamento dell’emofilia.
Dopo somministrazione di alte dosi, può verificarsi emolisi in pazienti con gruppo sanguigno A, B o AB.
Effetti indesiderati riportati dopo l’uso di Immunate
Molto comuni (possono verificarsi in più di 1 su 10 pazienti)

• inibizione del fattore VIII (nei bambini mai precedentemente trattati con medicinali contenenti fattore VIII).

Non comuni (possono verificarsi in non più di 1 su 100 pazienti)

• ipersensibilità;
• inibizione del fattore VIII [in pazienti precedentemente trattati con fattore VIII (trattamento superiore a 150 giorni)].

Frequenza non nota (la frequenza non può essere stabilita sulla base dei dati disponibili)

• disturbi della coagulazione (incapacità di formare coaguli);
• ansia;
• parestesia (sensazione di formicolio o puntura);
• vertigini;
• cefalea;
• congiuntivite;
• tachicardia (battito cardiaco accelerato);
• palpitazioni;
• ipotensione (bassa pressione sanguigna);
• arrossamento improvviso del viso;
• pallore (aspetto pallido);
• difficoltà respiratorie;
• tosse;
• vomito;
• nausea;
• orticaria (eruzione cutanea orticarica diffusa);
• eruzione cutanea;
• prurito (sensazione di prurito);
• eritema (arrossamento della pelle);
• sudorazione eccessiva;
• neurodermite (pelle pruriginosa o ruvida);
• dolore muscolare;
• dolore toracico;
• sensazione di disagio al torace;
• edema (ritenzione di liquidi);
• febbre;
• brividi;
• sensazione di bruciore e puntura nel sito di somministrazione (reazioni nel sito di somministrazione);
• dolore.

Segnalazione degli effetti indesiderati
Se dovessero manifestarsi effetti indesiderati, inclusi qualsiasi effetti non elencati in questo foglio illustrativo, informare il medico o il farmacista. Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente al Dipartimento di Monitoraggio degli Effetti Indesiderati dei Prodotti Medicinali dell’Ufficio di Registrazione dei Prodotti Medicinali, Dispositivi Medici e Prodotti Biocidi
Al. Jerozolimskie 181 C
02-222 Varsavia
Tel.: + 48 22 49 21 301
Fax: + 48 22 49 21 309
Sito web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Gli effetti indesiderati possono essere segnalati anche al titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio.
Grazie alla segnalazione degli effetti indesiderati, è possibile raccogliere ulteriori informazioni sulla sicurezza dell’uso del medicinale.
5. Come conservare il medicinale Immunate 250 IU FVIII/ 190 IU VWF
Conservare il medicinale in un luogo non visibile e non accessibile ai bambini.
Conservare e trasportare in condizioni refrigerate (2 °C – 8 °C). Non congelare.
Conservare nell’imballaggio originale per proteggere dal contatto con la luce.
Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sull’etichetta e sulla confezione dopo EXP.
La data di scadenza indica l’ultimo giorno del mese indicato.
Durante il periodo di validità, il prodotto può essere conservato a temperatura ambiente (fino a 25 °C) per un solo periodo, non superiore a 6 mesi. È necessario annotare sull’imballaggio del prodotto il momento in cui inizia la conservazione a temperatura ambiente. Dopo la conservazione a temperatura ambiente, Immunate non deve essere riposto nuovamente in frigorifero, ma deve essere utilizzato immediatamente o smaltito.
Non utilizzare questo medicinale se, dopo la ricostituzione, la soluzione è torbida o contiene particelle in sospensione.
I medicinali non devono essere smaltiti tramite lo scarico delle acque reflue né nei rifiuti domestici. Chiedere al farmacista come eliminare i medicinali che non si utilizzano più. Questo tipo di procedura contribuisce a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene Immunate 250 UI FVIII/190 UI VWF
Polvere:

• I principi attivi del medicinale sono il fattore della coagulazione VIII umano e il fattore di von Willebrand umano. Ogni flaconcino contiene nominalmente 250 UI di fattore VIII e 190 UI di fattore di von Willebrand ottenuti da plasma umano. Dopo ricostituzione con il solvente in dotazione, il prodotto contiene circa 50 UI/ml di fattore VIII da plasma umano e 38 UI/ml di fattore di von Willebrand da plasma umano.
• Gli altri componenti sono albumina umana, glicina, cloruro di sodio, citrato di sodio, cloridrato di lisina e cloruro di calcio.

Solvente:

• Acqua per preparazioni iniettabili

Aspetto di Immunate 250 UI FVIII/190 UI VWF e contenuto della confezione
Polvere e solvente per soluzione iniettabile.
Polvere bianca o giallo chiaro o massa friabile e solida.
La polvere e il solvente sono disponibili in flaconcini di vetro monodose, Ph. Eur. (polvere: vetro di tipo II; solvente: vetro di tipo I), chiusi con tappi in gomma butilica, Ph. Eur.
Ogni confezione contiene:
1 flaconcino di Immunate 250 UI FVIII/190 UI VWF
1 flaconcino di acqua per preparazioni iniettabili (5 ml)
1 sistema per trasferimento o filtraggio
1 siringa monouso (5 ml)
1 ago monouso
1 sistema per infusione (ago farfalla)
Confezione: 1 x 250 UI FVIII/190 UI VWF
Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio e produttore
Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio
Takeda Pharma Sp. z o.o.
ul. Prosta 68
00-838 Warszawa
Produttore
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Vienna
Austria
Questo medicinale è autorizzato all'immissione in commercio nei paesi membri dello Spazio Economico Europeo con le seguenti denominazioni:
Austria, Cipro, Malta, Polonia, Portogallo, Romania, Slovacchia, Slovenia: Immunate
Ungheria: Immunate S/D
Italia: Talate

Altre fonti di informazione
Informazioni destinate esclusivamente al personale medico specializzato:
Dosi in emofilia A
La dose e la durata del trattamento sostitutivo dipendono dal grado di carenza del fattore VIII, dalla sede e dall'entità dell'emorragia e dallo stato clinico del paziente.
La dose di fattore VIII somministrata è espressa in unità internazionali (UI), riferite al campione standard OMS attuale per prodotti contenenti fattore VIII. L'attività del fattore VIII nel plasma è espressa in percentuale (rispetto al plasma umano normale) o in UI (rispetto al Campione Standard Internazionale per il fattore VIII plasmatico).
Un'unità internazionale (UI) di attività del fattore VIII corrisponde alla quantità di fattore VIII presente in un millilitro di plasma umano normale.
Il calcolo della dose necessaria di fattore VIII si basa sull'osservazione empirica che 1 unità internazionale (UI) di fattore VIII per kg di peso corporeo determina un aumento dell'attività del fattore VIII plasmatico di circa il 2% rispetto all'attività normale.
La dose richiesta si calcola secondo la seguente formula:
Dose richiesta in unità = peso corporeo (kg) x aumento desiderato del fattore VIII (%) x 0,5
La quantità somministrata e la frequenza di somministrazione devono sempre essere adattate all'efficacia clinica osservata nel singolo caso.
Emorragie e interventi chirurgici
Nei seguenti tipi di emorragia, l'attività del fattore VIII non deve scendere al di sotto dei livelli plasmatici indicati (in % della norma o in UI/dl) nei tempi appropriati.
Per determinare la dose in base al tipo di emorragia e all'intervento chirurgico, si può fare riferimento alla seguente tabella:

In alcune circostanze (ad esempio, in presenza di un basso titolo inibitore) potrebbero essere necessarie dosi superiori a quelle calcolate secondo la formula.
Profilassi a lungo termine
Nella profilassi a lungo termine delle emorragie nei pazienti con emofilia A grave, le dosi abitualmente utilizzate di fattore VIII sono di 20–40 UI/kg di peso corporeo ogni 2–3 giorni.
In alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, potrebbero essere necessari intervalli più brevi tra le somministrazioni o dosi più elevate.
Dosi in malattia di von Willebrand
Il trattamento sostitutivo con Immunate, finalizzato al controllo delle emorragie, si basa sulle linee guida previste per l’emofilia A.
Immunate contiene una quantità relativamente elevata di fattore VIII rispetto al contenuto di fattore di von Willebrand; pertanto il medico curante deve essere consapevole che la prosecuzione del trattamento può provocare un aumento eccessivo di FVIII:C, con conseguente rischio aumentato di eventi trombotici.
Bambini e adolescenti
Il prodotto deve essere utilizzato con cautela nei bambini al di sotto dei 6 anni, poiché i dati disponibili in questa popolazione pediatrica sono limitati.
La somministrazione del fattore VIII nell’emofilia A nei bambini e negli adolescenti di età inferiore ai 18 anni è basata sul peso corporeo e generalmente segue le stesse linee guida previste per gli adulti.
La dose e la frequenza di somministrazione devono sempre essere adattate all’efficacia clinica nel singolo caso (vedere paragrafo 4.4). In alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, potrebbero essere necessari intervalli più brevi tra le somministrazioni o dosi più elevate.