Оркамби 100 мг/125 мг гранулы в пакетике

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Оркамби 100 мг/125 мг гранулы в пакетике

Оркамби 150 мг/188 мг гранулы в пакетике

лумакафтор/ивакафтор

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начать давать этот препарат вашему ребёнку, так как она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам понадобится ознакомиться с ней вновь.
• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту вашего ребёнка.
• Этот препарат был назначен исключительно вашему ребёнку. Не давайте его другим людям, даже если у них такие же симптомы, поскольку он может нанести им вред.
• Если у вашего ребёнка возникнут побочные реакции, сообщите об этом врачу или фармацевту вашего ребёнка, в том числе, если побочные реакции не указаны в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Оркамби и для чего он применяется
2. Что нужно знать перед тем, как начать давать Оркамби вашему ребёнку
3. Как принимать Оркамби
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Оркамби
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Оркамби и для чего он применяется

Оркамби содержит два активных вещества: лумакафтор и ивакафтор. Это лекарственное средство, предназначенное для длительного лечения муковисцидоза (МВ) у пациентов в возрасте от 1 года и старше, имеющих определённое генетическое изменение (так называемую мутацию F508del), затрагивающее ген белка, называемого регулятором трансмембранной проводимости муковисцидоза (CFTR — от английского cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), который играет важную роль в регуляции оттока слизи из лёгких. У людей с данной мутацией вырабатывается аномальный белок CFTR. Клетки содержат две копии гена CFTR. Оркамби применяется у пациентов, у которых мутация F508del затрагивает обе копии гена (гомозиготные формы).

Лумакафтор и ивакафтор в совокупности способствуют улучшению функции аномального белка CFTR.

Лумакафтор увеличивает количество доступного белка CFTR, а ивакафтор помогает аномальному белку функционировать более нормально.

2. Что нужно знать перед тем, как ваш ребёнок начнёт принимать Оркамби

Не используйте Оркамби

• если у вашего ребёнка аллергия на действующие вещества или любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед тем, как ребёнок начнёт принимать Оркамби.

Оркамби не следует применять у пациентов, у которых нет двух копий мутации F508del в гене CFTR.

Проконсультируйтесь с врачом ребёнка перед началом приёма Оркамби, если ему было диагностировано заболевание печени или почек, поскольку может потребоваться коррекция дозы Оркамби.

При приёме Оркамби у некоторых пациентов часто наблюдались отклонения в результатах анализов крови, указывающие на поражение печени. Немедленно обратитесь к врачу ребёнка, если у него появятся следующие симптомы, которые могут свидетельствовать о проблемах с печенью:

• Боль или дискомфорт в правой верхней части живота (в области живота)
• Желтушность кожи или белков глаз
• Потеря аппетита
• Тошнота или рвота
• Тёмная моча
• Спутанность сознания

Врач ребёнка должен назначить анализы крови для проверки состояния печени до начала и во время приёма Оркамби, особенно в первый год лечения.

У пациентов, принимающих Оркамби, отмечались случаи депрессии (включая суицидальные мысли и поведение), которые обычно возникают в первые три месяца лечения. Немедленно обратитесь к врачу, если вы (или кто-либо, кто принимает это лекарство) испытываете следующие симптомы: подавленное или изменённое настроение, тревожность, чувство внутреннего дискомфорта или мысли о самоповреждении или суициде — всё это может быть признаком депрессии.

У пациентов в начале лечения Оркамби наблюдались респираторные нарушения, такие как затруднённое дыхание, чувство сдавления в груди или сужение дыхательных путей, особенно у пациентов с нарушением функции лёгких. Если у ребёнка нарушена функция лёгких, врач может назначить тщательное наблюдение при начале терапии Оркамби.

У некоторых пациентов, получавших Оркамби, отмечалось повышение артериального давления. Врач ребёнка может контролировать артериальное давление во время лечения Оркамби.

У некоторых детей и подростков, получавших Оркамби и ивакафтор (один из компонентов Оркамби), наблюдалось нарушение хрусталика глаза (катаракта), без влияния на зрение. Врач ребёнка может провести обследование глаз до и во время лечения Оркамби.

Оркамби не рекомендуется пациентам, перенёсшим трансплантацию органов.

Дети младше 1 года

Неизвестно, безопасен ли и эффективен ли Оркамби у детей младше 1 года. Поэтому Оркамби не следует применять у детей младше 1 года.

Другие лекарственные средства и Оркамби

Сообщите врачу или фармацевту, если ваш ребёнок принимает, недавно принимал или может потребоваться приём других лекарственных средств.

Особенно сообщите врачу, если ребёнок принимает одно из следующих лекарств:

• Антибиотики (используются для лечения инфекций, вызванных бактериями), например:
• телитромицин, кларитромицин, рифампицин, рифабутин, рифапентин, эритромицин
• Противосудорожные средства (используются для лечения судорог [эпилептических припадков]), например:
• фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин
• Бензодиазепины (используются для лечения тревожности, бессонницы, возбуждения и др.), например:
• мидазолам, триазолам
• Противогрибковые средства (используются для лечения грибковых инфекций), например:
• флуконазол, кетоконазол, итраконазол, позаконазол, вориконазол
• Иммунодепрессанты (используются после трансплантации органов), например:
• циклоспорин, эверолимус, сиролимус, такролимус
• Растительные лекарственные средства, например:
• Зверобой (Hypericum perforatum)
• Антиаллергические средства (используются для лечения аллергии и/или астмы), например:
• монтелукаст, фексофенадин
• Антидепрессанты (используются для лечения депрессии), например:
• циталопрам, эсциталопрам, сертралин, бупропион
• Противовоспалительные средства (используются для лечения воспаления), например:
• ибупрофен
• Антагонисты Н2-рецепторов (используются для снижения кислотности желудка), например: ранитидин
• Сердечные гликозиды (используются для лечения лёгкой или умеренной сердечной недостаточности и нарушений ритма сердца, таких как фибрилляция предсердий), например:
• дигоксин
• Антикоагулянты (используются для предотвращения образования тромбов или их роста в крови и сосудах), например:
• варфарин, дабигатран
• Контрацептивы (используются для предотвращения беременности):
• оральные, инъекционные и имплантируемые контрацептивы, а также контрацептивные пластыри; могут содержать этинилэстрадиол, норэтистерон и другие прогестогены. Не следует считать надёжным методом контрацепции при одновременном применении с Оркамби.
• Кортикостероиды (используются для лечения воспаления):
• метилпреднизолон, преднизон
• Ингибиторы протонной помпы (используются для лечения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни и язв):
• омепразол, эзомепразол, лансопразол
• Пероральные гипогликемические средства (используются для лечения сахарного диабета 2 типа):
• репаглинид

У пациентов, получавших Оркамби, сообщалось о ложноположительных результатах анализа мочи на тетрагидроканнабинол (ТГК, активный компонент каннабиса). Врач ребёнка может назначить дополнительный анализ для подтверждения результатов.

Вождение и использование механизмов

У пациентов, получавших ивакафтор, один из компонентов Оркамби, отмечались головокружения, которые могут влиять на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

Если у ребёнка возникают головокружения при приёме Оркамби, рекомендуется избегать езды на велосипеде и других действий, требующих высокой концентрации внимания, до исчезновения симптомов.

Оркамби содержит натрий

Это лекарственное средство содержит менее 23 мг натрия (1 ммоль) на дозу; это означает, что оно практически «не содержит натрия».

3. Как принимать Оркамби

Следуйте точно указаниям врача по применению этого лекарственного средства. При возникновении сомнений обратитесь к врачу повторно.

Врач определит правильную дозу для вашего ребёнка. Ваш ребёнок должен продолжать принимать все остальные лекарства, если только врач не посоветует прекратить приём какого-либо из них.

Рекомендуемая доза

Рекомендуемая доза для пациентов в возрасте 1 года и старше указана в следующей таблице.

Оркамби следует принимать утром и вечером (каждые 12 часов) во время приёма пищи, содержащей жиры.

Существуют различные концентрации Оркамби в зависимости от возраста и веса ребёнка. Убедитесь, что вам назначили правильную дозу (см. ниже).

Если у вашего ребёнка умеренные или тяжёлые нарушения функции печени, возможно, врачу вашего ребёнка потребуется снизить дозу препарата Оркамби, поскольку печень вашего ребёнка будет выводить препарат из организма медленнее, чем у детей с нормальной функцией печени.

• Умеренные нарушения функции печени: доза может быть снижена до одного пакетика утром и одного пакетика через день вечером.
• Тяжёлые нарушения функции печени: доза может быть снижена до одного пакетика утром или ещё реже. Вечернюю дозу не следует принимать.

Способ применения

Оркамби принимается внутрь.

Каждый пакетик предназначен только для одноразового использования.

Вы можете начать давать Оркамби вашему ребёнку в любой день недели.

Правила приёма гранул Оркамби ребёнку:

• Держите пакетик с гранулами так, чтобы линия отрыва была сверху.
• Аккуратно потрясите пакетик, чтобы содержимое осело.
• Откройте пакетик, разрывая или разрезая по линии отрыва.
• Смешайте всё содержимое одного пакетика с одной чайной ложкой (5 мл) мягкого или жидкого продукта, подходящего по возрасту. Продукт или жидкость должны быть комнатной температуры или прохладными. К подходящим мягким продуктам или жидкостям относятся, например, пюре из фруктов или овощей, йогурт, пюре из яблок, вода, молоко, грудное молоко, молочная смесь или сок.
• После смешивания немедленно дайте лекарство ребёнку. Если это невозможно, дайте его в течение следующего часа. Убедитесь, что ребёнок сразу же принимает всю смесь.
• Непосредственно перед или сразу после приёма препарата дайте ребёнку пищу или закуску, содержащую жиры (ниже приведены примеры).

Важно принимать Оркамби с пищей, содержащей жиры, чтобы обеспечить необходимый уровень препарата в организме. Блюда и закуски, рекомендованные в руководствах по муковисцидозу (МВ), или блюда, рекомендованные в стандартных диетических рекомендациях, содержат достаточное количество жиров. Примеры блюд или закусок, содержащих жиры, — блюда, приготовленные с маслом или растительными маслами, или содержащие яйца. Примеры других продуктов, содержащих жиры:

• Сыр, грудное молоко, молочная смесь, цельное молоко, молочные продукты из цельного молока
• Мясо, жирная рыба
• Авокадо, хумус (пюре из нута), продукты на основе сои (тофу)
• Питательные батончики или питательные напитки

Если вы дали ребёнку больше Оркамби, чем нужно

Обратитесь к врачу или фармацевту за консультацией. По возможности, покажите им упаковку препарата и настоящую инструкцию. У ребёнка могут возникнуть побочные реакции, включая те, что указаны в разделе 4 ниже.

Если вы забыли дать ребёнку Оркамби

Дайте пропущенную дозу с пищей, содержащей жиры, если с момента приёма прошло менее 6 часов. В противном случае дождитесь следующего обычного времени приёма. Не давайте ребёнку двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную.

Если вы прекратили приём Оркамби для ребёнка

Продолжайте давать Оркамби ребёнку в течение всего времени, рекомендованного врачом. Не прекращайте лечение, если только врач не посоветует этого. Продолжайте давать препарат в соответствии с указаниями врача, даже если ребёнку стало лучше.

Если у вас есть дополнительные вопросы по применению этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов. Ниже перечислены побочные эффекты, сообщавшиеся при применении Оркамби и ивакафтора в монотерапии (одно из действующих веществ Оркамби), которые могут возникать при использовании Оркамби.

Тяжелые побочные эффекты Оркамби включают повышение уровня печеночных ферментов в крови, повреждение печени и ухудшение тяжелого предсуществующего заболевания печени. Ухудшение функции печени может быть смертельным. Эти тяжелые побочные эффекты возникают редко (могут наблюдаться у до 1 из 100 пациентов).

Немедленно сообщите врачу вашего ребенка, если у него появятся:

• Боль или дискомфорт в правой верхней части живота (в области живота)
• Желтушность кожи или белков глаз
• Потеря аппетита
• Тошнота или рвота
• Спутанность сознания
• Темная моча

Депрессия

Признаки депрессии включают подавленное или измененное настроение, тревожность или ощущение эмоционального дискомфорта.

Немедленно сообщите врачу, если вы испытываете один из этих симптомов.

Другие побочные эффекты

Очень часто (могут наблюдаться у более чем 1 из 10 пациентов):

• Кашель с мокротой
• Заложенность носа
• Затрудненное дыхание
• Головная боль
• Боли в животе (боль в желудке)
• Диарея
• Увеличение количества мокроты
• Тошнота
• Простуда*
• Головокружение*
• Изменения в составе бактерий в слизи*

Часто (могут наблюдаться у до 1 из 10 пациентов):

• Ощущение сдавливания в груди
• Сужение дыхательных путей
• Заложенность околоносовых пазух*
• Заложенность или выделения из носа
• Инфекция верхних дыхательных путей
• Боль в горле
• Покраснение горла*
• Сыпь на коже
• Метеоризм
• Рвота
• Повышение уровня одного из ферментов в крови (креатинфосфокиназы в крови)
• Повышенный уровень печеночных ферментов (обнаруживается при анализе крови)
• Нерегулярные менструации или болезненные месячные
• Боль в ухе, дискомфорт в ухе*
• Шум в ушах*
• Покраснение внутри ушей*
• Поражение внутреннего уха (ощущение головокружения или вращения)
• Уплотнение в молочной железе*

Редко (могут наблюдаться у до 1 из 100 пациентов):

• Нарушения менструаций, включая отсутствие менструаций, редкие менструации или более частые или обильные кровотечения
• Повышение артериального давления
• Закупорка ушей*
• Воспаление молочной железы*
• Увеличение молочных желез у мужчин*
• Изменения или боль в сосках*

*Побочные эффекты, наблюдавшиеся при применении ивакафтора в монотерапии.

Дополнительные побочные эффекты у детей

Побочные эффекты у детей схожи с таковыми у взрослых и подростков.

Однако повышение уровня печеночных ферментов в крови наблюдается чаще у маленьких детей, чем у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вашего ребенка возникают какие-либо побочные эффекты, проконсультируйтесь с его врачом или фармацевтом, в том числе и в случае возможных побочных эффектов, не указанных в данной инструкции.

Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информированность о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Оркамби

Хранить этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.

Не используйте этот препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке/пакетике после CAD/EXP. Срок годности указывает последний день указанного месяца.

Для этого препарата не требуются особые условия хранения.

Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с аптекой вашего ребёнка о том, как избавиться от упаковки и лекарств, которые больше не нужны вашему ребёнку. Таким образом вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Оркамби

Действующие вещества — лумакафтор и ивакафтор.

Оркамби 75 мг/94 мг гранулы в пакетике:

Каждый пакетик содержит 75 мг лумакафтора и 94 мг ивакафтора.

Оркамби 100 мг/125 мг гранулы в пакетике:

Каждый пакетик содержит 100 мг лумакафтора и 125 мг ивакафтора.

Оркамби 150 мг/188 мг гранулы в пакетике:

Каждый пакетик содержит 150 мг лумакафтора и 188 мг ивакафтора.

Другие компоненты: целлюлоза микрокристаллическая; кроскармеллоза натрия; гипромеллоза ацетат сукцинат; поливидон (К30); лаурилсульфат натрия (см. раздел 2 «Оркамби содержит натрий»).

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Гранулы Оркамби — это гранулы белого или почти белого цвета.

Гранулы выпускаются в пакетиках.

Размер упаковки: 56 пакетиков (содержит 4 индивидуальных блистера по 14 пакетиков в каждом)

Держатель регистрационного удостоверения

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent,

Dublin 9, D09 T665,

Ирландия

Тел.: +353 (0)1 761 7299

Производитель

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

Ирландия

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

BT63 5UA

Великобритания

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к официальному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления данного вкладыша:

Другие источники информации

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также доступны ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и орфанным лекарственным средствам.