Оркамбі 100 мг/125 мг гранули у пакетику

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Оркамбі 100 мг/125 мг гранули у пакетику

Оркамбі 150 мг/188 мг гранули у пакетику

лумакафтор/івакафтор

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж дитині буде призначено цей лікарський засіб, оскільки вона містить важливу інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки можливо, знадобиться знову її прочитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря дитини або до аптекаря.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вашої дитини, не передавайте його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що й ваша дитина, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо у дитини виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря або аптекаря, навіть якщо ці ефекти не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Оркамбі та для чого його застосовують
2. Що потрібно знати перед початком застосування Оркамбі дитиною
3. Як застосовувати Оркамбі
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Оркамбі
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Оркамбі та для чого його застосовують

Оркамбі 100 мг/125 мг гранули у пакетику містить два діючих речовини: лумакафтор і івакафтор. Це лікарський засіб, який застосовується для довготривалого лікування муковідсікового фіброзу (МВ) у пацієнтів віком від 1 року і старше, у яких є певна мутація (так звана мутація F508del), що впливає на ген білка, відомого як регулятор трансмембранної провідності при муковідсіковому фіброзі (CFTR), який відіграє важливу роль у регуляції руху слизу в легенях. У людей із цією мутацією утворюється аномальний білок CFTR. Клітини містять дві копії гена CFTR. Оркамбі застосовується пацієнтам, у яких мутація F508del присутня в обох копіях гена (гомозиготи).

Лумакафтор і івакафтор діють спільно, щоб покращити функцію аномального білка CFTR.

Лумакафтор збільшує кількість доступного CFTR, а івакафтор допомагає аномальному білку працювати більш нормально.

2. Що вам потрібно знати, перш ніж ваша дитина почне приймати Оркамбі

Не застосовуйте Оркамбі

• якщо ваша дитина має алергію на діючі речовини або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом, перш ніж ваша дитина почне приймати Оркамбі.

Оркамбі не слід застосовувати пацієнтам, які не мають двох копій мутації F508del у гені CFTR.

Проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини, перш ніж вона почне приймати Оркамбі, якщо їй було поставлено діагноз захворювання печінки або нирок, оскільки може знадобитися корекція дози Оркамбі.

У деяких людей, які приймають Оркамбі, досить часто спостерігаються аномальні результати аналізів крові на функцію печінки. Негайно зверніться до лікаря вашої дитини, якщо вона має будь-які з наступних симптомів, які можуть свідчити про проблеми з печінкою:

• Біль або дискомфорт у верхній правій частині живота (черевній порожнині)
• Жовтушність шкіри або білої оболонки очей
• Втрата апетиту
• Нудота або блювота
• Темне сечовипускання
• Запаморочення

Лікар вашої дитини повинен провести аналізи крові, щоб перевірити стан печінки до початку та під час прийому Оркамбі, особливо протягом першого року лікування.

Повідомлялося про випадки депресії (включаючи думки про самогубство та суїцидальну поведінку) у пацієнтів, які приймають Оркамбі, особливо на початку лікування (перші три місяці). Негайно зверніться до лікаря, якщо ви (або хтось із тих, хто приймає цей препарат) відчуваєте будь-які з наступних симптомів: похмурий або змінений настрій, тривожність, почуття внутрішнього дискомфорту або думки про самопошкодження чи самогубство — це можуть бути ознаки депресії.

При початку лікування Оркамбі, особливо у пацієнтів із порушенням функції легень, спостерігалися респіраторні явища, такі як утруднення дихання, тиск у грудях або звуження дихальних шляхів. Якщо функція легень вашої дитини порушена, лікар може проводити більш ретельне спостереження під час початку лікування Оркамбі.

У деяких пацієнтів, які приймають Оркамбі, спостерігалося підвищення артеріального тиску. Лікар вашої дитини може контролювати її артеріальний тиск під час лікування.

У деяких дітей та підлітків, які приймають Оркамбі та івакафтор окремо (один із компонентів Оркамбі), спостерігалася аномалія кришталика ока (катаракта) без впливу на зір. Лікар вашої дитини може провести обстеження очей до початку та під час лікування Оркамбі.

Оркамбі не рекомендовано пацієнтам, які перенесли трансплантацію органів.

Діти молодші 1 року

Невідомо, чи є Оркамбі безпечним та ефективним у дітей молодше 1 року. Тому Оркамбі не слід застосовувати у дітей молодше 1 року.

Інші лікарські засоби та Оркамбі

Повідомте лікареві або фармацевту, якщо ваша дитина приймає, нещодавно приймала або можливо буде приймати інші ліки.

Особливо повідомте лікареві, якщо ваша дитина приймає будь-які з наступних препаратів:

• Антибіотики (використовуються для лікування інфекцій, спричинених бактеріями), наприклад:
• телітроміцин, кларитроміцин, рифампіцин, ріфабутин, ріфапентин, еритроміцин
• Протизапальні засоби (використовуються для лікування судом [епілептичних нападів]), наприклад:
• фенобарбітал, карбамазепін, фенітоїн
• Бензодіазепіни (використовуються для лікування тривожності, безсоння, збудження тощо), наприклад:
• мідазолам, тріазолам
• Протигрибкові засоби (використовуються для лікування інфекцій, спричинених грибками), наприклад:
• флуконазол, кетоконазол, ітраконазол, позаконазол, воріконазол
• Імуносупресори (використовуються після трансплантації органів), наприклад:
• циклоспорин, еверолімус, силорімус, такролімус
• Лікарські засоби рослинного походження, наприклад:
• Звіробій (Hypericum perforatum)
• Протиалергійні засоби (використовуються для лікування алергій та/або астми), наприклад:
• монтелукаст, фексофенадин
• Антидепресанти (використовуються для лікування депресії), наприклад:
• циталопрам, есциталопрам, сертралін, бупропіон
• Протизапальні засоби (використовуються для лікування запалення), наприклад:
• ібупрофен
• Антагоністи Н2 (використовуються для зниження кислотності шлунка), наприклад: ранітидин
• Серцеві глікозиди (використовуються для лікування легкого або помірного серцевого застою та аритмії, що називається фібриляцією передсердь), наприклад:
• дигоксин
• Антикоагулянти (використовуються для запобігання утворенню або збільшенню згустків крові в судинах), наприклад:
• варфарин, дабігатран
• Засоби контрацепції (використовуються для запобігання вагітності):
• оральні, ін’єкційні та імплантовані контрацептиви, а також контрацептивні пластини; можуть містити етинілестрадіол, норетиндрон та інші прогестагени. Не вважаються надійним методом контрацепції під час застосування разом з Оркамбі.
• Кортикостероїди (використовуються для лікування запалення):
• метилпреднізолон, преднізон
• Інгібітори протонної помпи (використовуються для лікування захворювань, пов’язаних із кислотним рефлюксом, та виразок):
• омепразол, езомепразол, лансопразол
• Пероральні гіпоглікемічні засоби (використовуються для лікування цукрового діабету 2 типу):
• репаглінід

Повідомлялося про випадки хибно позитивних результатів тестів на виявлення тетрагідроканнабінолу (THC — активного компонента канабісу) у сечі у пацієнтів, які отримують Оркамбі. Лікар вашої дитини може призначити додаткове дослідження для підтвердження результатів.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Повідомлялося про запаморочення у пацієнтів, які отримували івакафтор, один із компонентів Оркамбі, що може вплинути на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.

Якщо дитина відчуває запаморочення під час прийому Оркамбі, їй не слід керувати велосипедом або виконувати інші дії, що вимагають підвищеної уваги, доки симптоми не зникнуть.

Оркамбі містить натрій

Цей лікарський засіб містить менше 23 мг натрію (1 ммоль) на дозу; це, по суті, «без натрію».

3. Як застосовувати Оркамбі

Дотримуйтесь точно тих інструкцій щодо застосування цього лікарського засобу, які дав лікар вашої дитини. Якщо виникли сумніви, зверніться знову до лікаря.

Лікар вашої дитини визначить правильну дозу для вашої дитини. Ваша дитина повинна продовжувати приймати всі інші лікарські засоби, якщо тільки лікар не порадив припинити прийом якихось із них.

Рекомендована доза

Рекомендовану дозу для пацієнтів віком 1 рік або старше наведено в наступній таблиці.

Оркамбі 100 мг/125 мг гранули у пакетику слід приймати вранці та ввечері (кожні 12 годин) під час прийому їжі, що містить жири.

Існують різні концентрації Оркамбі залежно від віку та маси тіла дитини. Переконайтеся, що вам призначили правильну дозу (нижче).

Якщо у вашої дитини помірні або тяжкі порушення функції печінки, лікар може зменшити дозу Оркамбі, оскільки печінка вашої дитини буде виводити препарат з організму повільніше, ніж у дітей із нормальною функцією печінки.

• Помірні порушення функції печінки: дозу можна зменшити до одного пакетику вранці та одного пакетику кожні два дні ввечері.
• Тяжкі порушення функції печінки: дозу можна зменшити до одного пакетику вранці або ще рідше. Увечері жодної дози приймати не слід.

Спосіб застосування

Оркамбі 100 мг/125 мг гранули у пакетику приймається перорально.

Кожен пакетик призначений тільки для одноразового використання.

Ви можете починати застосовувати Оркамбі вашій дитині в будь-який день тижня.

Спосіб застосування гранульованого препарату Оркамбі вашій дитині:

• Тримайте пакетик гранульованого препарату лінією для розривання вгору.
• Акуратно потрусіть пакетик, щоб вміст зібрався донизу.
• Відкрийте пакетик, розриваючи або розрізаючи по лінії для розривання.
• Змішайте весь вміст одного пакетику з чайною ложкою (5 мл) м’якої їжі або рідини, придатної для віку дитини. Їжа або рідина повинні бути кімнатної температури або нижчої. До прикладів м’якої їжі або рідини, придатних за віком, належать фруктове або овочеве пюре, ароматизований йогурт, яблучне пюре, вода, молоко, грудне молоко, молочна суміш або сік.
• Після змішування негайно дайте препарат вашій дитині. Якщо це неможливо, дайте його протягом наступної години. Переконайтеся, що дитина випиває всю суміш одразу.
• Безпосередньо перед або після прийому препарату дайте вашій дитині їжу або перекус, що містить жири (див. приклади нижче).

Дуже важливо приймати Оркамбі разом з їжею, що містить жири, щоб забезпечити відповідний рівень препарату в організмі. Страви та перекуси, рекомендовані в керівництвах з муковідсихотливого фіброзу (МВФ), або страви, рекомендовані в стандартних харчових керівництвах, містять достатню кількість жирів. Приклади страв або перекусів, що містять жири: страви, приготовані з масла чи олії, або страви, що містять яйця. Інші приклади їжі, що містить жири:

• Сир, грудне молоко, молочна суміш, молоко цільне, молочні продукти на основі цільного молока
• М’ясо, жирна риба
• Авокадо, хумус (пюре з нуту), соєві продукти (тофу)
• Поживні батончики або напої

Якщо ваша дитина прийняла більше Оркамбі, ніж слід

Зверніться до лікаря або фармацевта вашої дитини за порадою. Якщо можливо, покажіть їм препарат та цей листок-інструкцію. У вашої дитини можуть виникнути побічні ефекти, зазначені в розділі 4 нижче.

Якщо ви забули дати Оркамбі вашій дитині

Дайте пропущену дозу разом з їжею, що містить жири, якщо з моменту прийому минуло менше 6 годин. Якщо більше — дочекайтеся наступного запланованого часу прийому, і продовжуйте приймати препарат у звичному режимі. Не давайте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену.

Якщо ви перервали лікування Оркамбі вашої дитини

Продовжуйте давати Оркамбі вашій дитині стільки часу, скільки це рекомендував лікар. Не припиняйте лікування без поради лікаря. Продовжуйте давати препарат так, як вказав лікар, навіть якщо ваша дитина почувається добре.

Якщо у вас виникли інші питання щодо застосування цього препарату, зверніться до лікаря або фармацевта вашої дитини.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може спричиняти побічні ефекти, хоча не всі люди відчувають їх. Нижче перераховані побічні ефекти, що спостерігалися під час застосування Оркамбі та івакафтору окремо (однієї з активних речовин Оркамбі), які можуть виникати під час застосування Оркамбі.

Серйозні побічні ефекти від застосування Оркамбі включають підвищення рівня печінкових ферментів у крові, ураження печінки та погіршення передіснуючого тяжкого захворювання печінки. Погіршення функції печінки може бути смертельним. Ці серйозні побічні ефекти трапляються рідко (можуть впливати до 1 із 100 людей).

Негайно повідомте лікареві дитини, якщо у дитини виникнуть:

• Біль або дискомфорт у правій верхній частині живота (черевній ділянці)
• Жовтушність шкіри або білої оболонки очей
• Втрата апетиту
• Нудота або блювота
• Запаморочення
• Темне забарвлення сечі

Депресія

Ознаки депресії включають сумний або змінений настрій, тривожність або почуття емоційного дискомфорту.

Негайно повідомте лікареві, якщо виникнуть будь-які з цих симптомів.

Інші побічні ефекти

Дуже часто (можуть впливати на більше 1 із 10 людей):

• Кашель із мокротинням
• Називна закладеність
• Утруднене дихання
• Головний біль
• Біль у животі (болі в шлунку)
• Діарея
• Збільшення кількості мокротиння
• Нудота
• Звичайний застудний кашель*
• Запаморочення*
• Зміни у типі бактерій у слизі*

Часто (можуть впливати до 1 із 10 людей):

• Тиск у грудях
• Звуження дихальних шляхів
• Закладеність навколоносових пазух*
• Закладеність або виділення з носа
• Інфекція верхніх дихальних шляхів
• Біль у горлі
• Покрасніння горла*
• Висип на шкірі
• Метеоризм
• Блювота
• Підвищення рівня одного з ферментів у крові (креатинфосфокінази у крові)
• Підвищений рівень печінкових ферментів (виявляється при аналізі крові)
• Нерегулярні або болючі менструації
• Біль у вусі, неприємні відчуття у вусі*
• Дзвін у вухах*
• Покрасніння всередині вуха*
• Порушення внутрішнього вуха (почуття запаморочення або обертового запаморочення)*
• Вузол у молочній залозі*

Рідко (можуть впливати до 1 із 100 людей):

• Аномальні менструації, включаючи відсутність менструацій, рідкі менструації або частіші або більш обильні кровотечі
• Підвищення артеріального тиску
• Закладеність вух*
• Запалення молочної залози*
• Збільшення молочних залоз у чоловіків*
• Зміни або біль у сосках*

*Побічні ефекти, що спостерігалися при застосуванні лише івакафтору.

Додаткові побічні ефекти у дітей

Побічні ефекти, що спостерігалися у дітей, подібні до тих, що спостерігалися у дорослих та підлітків.

Однак підвищення рівня ферментів печінки у крові трапляється частіше у маленьких дітей, ніж у дорослих.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у дитини виникнуть будь-які побічні ефекти, зверніться до лікаря дитини або до фармацевта, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції.

Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Оркамбі

Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці, поза їхнім полем зору.

Не застосовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на упаковці/пакетику після CAD/EXP. Дата закінчення терміну придатності відповідає останньому дню зазначеного місяця.

Цей лікарський засіб не потребує особливих умов зберігання.

Лікарські засоби не повинні викидатися в каналізацію чи разом із побутовими відходами. Запитайте у фармацевта вашої дитини, як позбутися упаковки та лікарських засобів, які більше не потрібні вашій дитині. Це допоможе вам захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Оркамбі

Діючими речовинами є лумакафтор та івакафтор.

Оркамбі 75 мг/94 мг гранули у пакетику:

Кожен пакетик містить 75 мг лумакафтору та 94 мг івакафтору.

Оркамбі 100 мг/125 мг гранули у пакетику:

Кожен пакетик містить 100 мг лумакафтору та 125 мг івакафтору.

Оркамбі 150 мг/188 мг гранули у пакетику:

Кожен пакетик містить 150 мг лумакафтору та 188 мг івакафтору.

Інші складові: целюлоза, мікрокристалічна; кроскармелоза натрію; сукцинат ацетат гіпромелози; повідон (К30); та лауринат сульфат натрію (див. розділ 2 «Оркамбі містить натрій»).

Зовнішній вигляд продукту та вміст упаковки

Оркамбі гранули — це гранули від білого до майже білого кольору.

Гранули поставляються у пакетиках.

Розмір упаковки: 56 пакетиків (містить 4 індивідуальні блистери по 14 пакетиків у кожному).

Тримач ліцензії на введення в обіг

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Од. 49, блок 5, Northwood Court, Northwood Crescent,

Дублін 9, D09 T665,

Ірландія

Тел.: +353 (0)1 761 7299

Виробник

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Дандік

графство Лаут

A91 P9KD

Ірландія

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Крейгавен

BT63 5UA

Великобританія

Більш детальну інформацію про цей лікарський засіб можна отримати, звернувшись до місцевого представника тримача ліцензії на введення в обіг:

Дата останнього перегляду цього вкладеного листка:

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші вебсайти щодо рідкісних захворювань та сирітніх лікарських засобів.