Оркамби 75 мг/94 мг гранулы в пакетике

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Оркамби 75 мг/94 мг гранулы в пакетике

Оркамби 100 мг/125 мг гранулы в пакетике

Оркамби 150 мг/188 мг гранулы в пакетике

лумакафтор/ивакафтор

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начинать применение этого лекарственного средства для вашего ребёнка, поскольку она содержит важную информацию.

• Сохраняйте инструкцию — она может понадобиться вновь.
• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вашему ребёнку. Не передавайте его другим людям, даже если у них схожие симптомы, поскольку оно может нанести им вред.
• Если у вашего ребёнка возникнут побочные эффекты, сообщите об этом врачу или фармацевту, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Оркамби и для чего он применяется
2. Что нужно знать перед началом приёма Оркамби вашим ребёнком
3. Как принимать Оркамби
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Оркамби
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Оркамби и для чего он применяется

Оркамби содержит два активных вещества: лумакафтор и ивакафтор. Это лекарственное средство, предназначенное для длительного лечения муковисцидоза (МВ) у пациентов в возрасте от 1 года и старше, имеющих определённое изменение (так называемую мутацию F508del) в гене белка, называемого регулятором трансмембранной проводимости при муковисцидозе (CFTR — от англ. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), который играет важную роль в регуляции движения слизи в лёгких. У людей с данной мутацией вырабатывается аномальный белок CFTR. Клетки содержат две копии гена CFTR. Оркамби применяется у пациентов, у которых мутация F508del затрагивает обе копии гена (гомозиготные пациенты).

Лумакафтор и ивакафтор в совокупности способствуют улучшению функции аномального белка CFTR.

Лумакафтор увеличивает количество доступного белка CFTR, а ивакафтор помогает аномальному белку функционировать более нормально.

2. Что нужно знать перед тем, как ваш ребенок начнёт принимать Оркамби

Не используйте Оркамби

• если у вашего ребенка аллергия на действующие вещества или на любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка или фармацевтом, прежде чем он начнёт принимать Оркамби.

Оркамби не следует применять у пациентов, у которых нет двух копий мутации F508del в гене CFTR.

Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка до начала приёма Оркамби, если ему было диагностировано заболевание печени или почек, поскольку может потребоваться коррекция дозы Оркамби.

При приёме Оркамби часто наблюдались аномальные результаты анализов функции печени в биохимических анализах крови у некоторых пациентов. Немедленно обратитесь к врачу вашего ребенка, если у него появятся следующие симптомы, которые могут указывать на поражение печени:

• Боль или дискомфорт в правой верхней части живота (в брюшной полости)
• Желтушность кожи или белков глаз
• Потеря аппетита
• Тошнота или рвота
• Тёмная моча
• Спутанность сознания

Врач вашего ребенка должен назначить анализы крови для проверки функции печени до начала и во время приёма Оркамби, особенно в первый год лечения.

У пациентов, принимающих Оркамби, сообщалось о случаях депрессии (включая суицидальные мысли и суицидальное поведение), которые чаще всего возникают в первые три месяца лечения. Немедленно обратитесь к врачу, если вы (или кто-либо, кто принимает это лекарственное средство) испытываете один из следующих симптомов: подавленное или изменённое настроение, тревожность, чувство внутреннего дискомфорта или мысли о самоповреждении или самоубийстве — всё это может быть признаком депрессии.

У пациентов при начале лечения Оркамби наблюдались респираторные нарушения, такие как затруднённое дыхание, чувство сдавления в груди или сужение дыхательных путей, особенно у пациентов с нарушением функции лёгких. Если у вашего ребенка нарушена функция лёгких, врач будет внимательно наблюдать за ним при начале терапии Оркамби.

У некоторых пациентов, получавших Оркамби, отмечалось повышение артериального давления. Врач вашего ребенка может контролировать артериальное давление в период лечения Оркамби.

У некоторых детей и подростков, получавших Оркамби и ивакафтор (один из компонентов Оркамби) в монорежиме, наблюдалась аномалия хрусталика глаза (катаракта) без нарушения зрения. Врач вашего ребенка может провести обследование глаз до начала и во время лечения Оркамби.

Оркамби не рекомендуется пациентам, перенесшим трансплантацию органов.

Дети младше 1 года

Неизвестно, безопасен ли и эффективен ли Оркамби у детей младше 1 года. Поэтому Оркамби не следует применять у детей младше 1 года.

Другие лекарственные средства и Оркамби

Сообщите врачу или фармацевту вашего ребенка, если он принимает, недавно принимал или может потребоваться приём других лекарственных средств.

Особенно сообщите врачу, если ваш ребенок принимает одно из следующих лекарственных средств:

• Антибиотики (используются для лечения инфекций, вызванных бактериями), например:
• телитромицин, кларитромицин, рифампицин, рифабутин, рифапентин, эритромицин
• Противоэпилептические средства (используются для лечения судорог [эпилептических припадков]), например:
• фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин
• Бензодиазепины (используются для лечения тревожности, бессонницы, возбуждения и др.), например:
• мидазолам, триазолам
• Противогрибковые средства (используются для лечения грибковых инфекций), например:
• флуконазол, кетоконазол, итраконазол, позаконазол, вориконазол
• Иммунодепрессанты (используются после трансплантации органов), например:
• циклоспорин, эверолимус, сиролимус, такролимус
• Лекарственные средства растительного происхождения, например:
• Зверобой продырявленный (Hypericum perforatum)
• Антигистаминные средства (используются для лечения аллергий и/или астмы), например:
• монтелукаст, фексофенадин
• Антидепрессанты (используются для лечения депрессии), например:
• циталопрам, эсциталопрам, сертралин, бупропион
• Противовоспалительные средства (используются для лечения воспаления), например:
• ибупрофен
• Антагонисты Н2-рецепторов (используются для снижения кислотности желудка), например:
• ранитидин
• Сердечные гликозиды (используются для лечения лёгкой или умеренной хронической сердечной недостаточности и нарушений ритма сердца, таких как фибрилляция предсердий), например:
• дигоксин
• Антикоагулянты (используются для предотвращения образования тромбов или их роста в крови и сосудах), например:
• варфарин, дабигатран
• Контрацептивы (используются для предотвращения беременности):
• оральные, инъекционные и имплантируемые контрацептивы, а также контрацептивные пластыри; могут содержать этинилэстрадиол, норэтистерон и другие прогестины. Не следует считать их надёжным методом контрацепции при одновременном применении с Оркамби.
• Кортикостероиды (используются для лечения воспаления):
• метилпреднизолон, преднизон
• Ингибиторы протонной помпы (используются для лечения кислотного рефлюкса и язв):
• омепразол, эзомепразол, лансопразол
• Пероральные гипогликемические средства (используются для лечения сахарного диабета 2 типа):
• репаглинид

Сообщалось о случаях ложноположительных результатов при скрининге тетрагидроканнабинола (ТГК, активный компонент каннабиса) в моче у пациентов, получающих Оркамби. Врач вашего ребенка может назначить дополнительное исследование для подтверждения результатов.

Вождение транспортных средств и управление механизмами

У пациентов, получавших ивакафтор — один из компонентов Оркамби — сообщалось о головокружении, которое может повлиять на способность к вождению и управлению механизмами.

Если у ребёнка возникает головокружение во время приёма Оркамби, ему не рекомендуется кататься на велосипеде или заниматься деятельностью, требующей высокой концентрации внимания, до тех пор, пока симптомы не исчезнут.

Оркамби содержит натрий

Это лекарственное средство содержит менее 23 мг натрия (1 ммоль) на дозу, что по существу означает «практически не содержит натрия».

3. Как принимать Оркамби

Следуйте точно указаниям врача вашего ребёнка по применению этого лекарственного средства. При возникновении сомнений проконсультируйтесь повторно с врачом.

Врач вашего ребёнка определит правильную дозу для него. Ваш ребёнок должен продолжать принимать все остальные лекарства, если только врач не посоветует прекратить приём какого-либо из них.

Рекомендуемая доза

Рекомендуемая доза для пациентов в возрасте 1 года и старше указана в следующей таблице. Оркамби следует принимать утром и вечером (каждые 12 часов) вместе с пищей, содержащей жиры.

Существуют различные концентрации Оркамби в зависимости от возраста и веса ребёнка. Убедитесь, что вам назначили правильную дозу (см. ниже).

Если у вашего ребёнка умеренные или тяжёлые нарушения функции печени, возможно, врачу вашего ребёнка потребуется снизить дозу Оркамби, поскольку печень вашего ребёнка будет выводить Оркамби из организма медленнее, чем у детей с нормальной функцией печени.

• Умеренные нарушения функции печени: дозу можно снизить до одного пакетика утром и одного пакетика через день вечером.
• Тяжёлые нарушения функции печени: дозу можно снизить до одного пакетика в день или реже утром. Вечернюю дозу не следует вводить.

Способ применения

Оркамби принимают внутрь.

Каждый пакетик предназначен только для одноразового использования.

Вы можете начать применение Оркамби для вашего ребёнка в любой день недели.

Порядок введения гранул Оркамби ребёнку:

• Держите пакетик с гранулами так, чтобы линия разреза была сверху.

• Аккуратно встряхните пакетик, чтобы содержимое осело.

• Откройте пакетик, разорвав или разрезав по линии разреза.

• Смешайте всё содержимое одного пакетика с чайной ложкой (5 мл) мягкого или жидкого продукта, подходящего по возрасту. Продукт или жидкость должны быть комнатной температуры или ниже. К числу подходящих продуктов или жидкостей относятся, например, пюре из фруктов или овощей, йогурт, пюре из яблок, вода, молоко, грудное молоко, молочная смесь или сок.

• После смешивания немедленно дайте лекарство ребёнку. Если это невозможно, дайте его в течение часа после приготовления смеси. Убедитесь, что ребёнок полностью принял всю смесь сразу.

• Непосредственно перед или сразу после введения препарата дайте ребёнку пищу или перекус, содержащий жиры (ниже приведены примеры).

Важно принимать Оркамби с пищей, содержащей жиры, чтобы обеспечить необходимый уровень препарата в организме. Блюда и перекусы, рекомендованные в руководствах по муковисцидозу, или блюда, рекомендованные в стандартных диетических рекомендациях, содержат достаточное количество жиров. Примеры блюд или перекусов, содержащих жиры, — это блюда, приготовленные на сливочном масле или масле, или содержащие яйца. Примеры других продуктов, содержащих жиры:

• Сыр, грудное молоко, молочная смесь, цельное молоко, молочные продукты на основе цельного молока
• Мясо, жирная рыба
• Авокадо, хумус (пюре из нута), продукты на основе сои (тофу)
• Питательные батончики или напитки

Если ваш ребёнок принял больше Оркамби, чем нужно

Обратитесь к врачу или фармацевту вашего ребёнка за консультацией. Если возможно, покажите им препарат и данную инструкцию. У вашего ребёнка могут возникнуть побочные эффекты, включая те, что указаны в разделе 4 ниже.

Если вы забыли дать Оркамби ребёнку

Дайте пропущенную дозу с пищей, содержащей жиры, если с момента приёма прошло менее 6 часов. В противном случае дождитесь следующего времени приёма следующей дозы по обычному графику. Не давайте ребёнку двойную дозу, чтобы восполнить пропущенную.

Если вы прекратили лечение Оркамби для вашего ребёнка

Применяйте Оркамби для вашего ребёнка в течение всего времени, рекомендованного врачом.

Не прекращайте лечение, если только врач вашего ребёнка не посоветует этого. Продолжайте давать препарат в соответствии с указаниями врача, даже если ваш ребёнок чувствует себя хорошо.

Если у вас есть другие вопросы по применению этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту вашего ребёнка.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех пациентов. Ниже перечислены побочные эффекты, наблюдавшиеся при применении Оркамби и ивакафтора в монотерапии (одно из действующих веществ препарата Оркамби), которые могут возникать при использовании Оркамби.

Серьёзные побочные эффекты препарата Оркамби включают повышение уровня печеночных ферментов в крови, повреждение печени и ухудшение уже существующего тяжелого заболевания печени. Ухудшение функции печени может привести к летальному исходу. Эти серьёзные побочные эффекты встречаются редко (могут наблюдаться у до 1 из 100 пациентов).

Немедленно сообщите врачу вашего ребёнка, если у него наблюдаются следующие симптомы:

• Боль или дискомфорт в правой верхней части живота (в области живота)
• Желтушность кожи или белков глаз
• Потеря аппетита
• Тошнота или рвота
• Спутанность сознания
• Потемнение мочи

Депрессия

Признаки депрессии включают подавленное или изменённое настроение, тревожность или чувство эмоционального дискомфорта.

Немедленно сообщите врачу, если у вас наблюдаются какие-либо из этих симптомов.

Другие побочные эффекты

Очень часто (могут наблюдаться у более чем 1 из 10 пациентов):

• Кашель с мокротой
• Заложенность носа
• Затруднение дыхания
• Головная боль
• Боли в животе (боль в желудке)
• Диарея
• Увеличение количества мокроты
• Тошнота
• Простуда*
• Головокружение*
• Изменение типа бактерий в слизи*

Часто (могут наблюдаться у до 1 из 10 пациентов):

• Ощущение сдавления в груди
• Сужение дыхательных путей
• Заложенность околоносовых пазух*
• Заложенность или выделения из носа
• Инфекция верхних дыхательных путей
• Боль в горле
• Покраснение горла*
• Сыпь на коже
• Метеоризм
• Рвота
• Повышение уровня одного из ферментов в крови (креатинфосфокиназы в крови)
• Повышенный уровень печеночных ферментов (обнаруживается при анализе крови)
• Нерегулярные менструации или болезненные менструации
• Боль в ухе, дискомфорт в ухе*
• Шум в ушах*
• Покраснение внутри ушей*
• Поражение внутреннего уха (ощущение головокружения или вращения)*
• Уплотнение в молочной железе*

Редко (могут наблюдаться у до 1 из 100 пациентов):

• Нарушения менструального цикла, включая отсутствие менструаций, редкие менструации или более частые и обильные менструальные кровотечения
• Повышение артериального давления
• Закупорка ушей*
• Воспаление молочной железы*
• Увеличение молочных желёз у мужчин*
• Изменения или боль в сосках*

*Побочные эффекты, наблюдавшиеся при применении ивакафтора в монотерапии.

Дополнительные побочные эффекты у детей

Побочные эффекты, наблюдавшиеся у детей, схожи с таковыми у взрослых и подростков.

Однако повышение уровня печеночных ферментов в крови встречается чаще у маленьких детей, чем у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вашего ребёнка наблюдаются какие-либо побочные эффекты, проконсультируйтесь с его врачом или фармацевтом, даже если речь идёт о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции.

Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы вносите вклад в обеспечение дополнительной информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Оркамби

Храните этот препарат в недоступном для детей месте, вне поля зрения.

Не используйте этот препарат после даты, указанной на упаковке/пакетике после CAD/EXP. Дата окончания срока годности соответствует последнему дню указанного месяца.

Для этого препарата не требуются особые условия хранения.

Препарат не следует выбрасывать через канализацию или в обычный мусор. Проконсультируйтесь с фармацевтом вашего ребёнка о том, как избавиться от упаковки и препаратов, которые больше не требуются. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Оркамби

Действующие вещества: лумакафтор и ивакафтор.

Оркамби 75 мг/94 мг гранулы в пакетике:

Каждый пакетик содержит 75 мг лумакафтора и 94 мг ивакафтора.

Оркамби 100 мг/125 мг гранулы в пакетике:

Каждый пакетик содержит 100 мг лумакафтора и 125 мг ивакафтора.

Оркамби 150 мг/188 мг гранулы в пакетике:

Каждый пакетик содержит 150 мг лумакафтора и 188 мг ивакафтора.

Вспомогательные компоненты: целлюлоза микрокристаллическая; кроскармеллоза натрия; гипромеллоза, ацетатсукцинат; повидон (К30); лаурилсульфат натрия (см. раздел 2 «Оркамби содержит натрий»).

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Гранулы Оркамби — это белый или почти белый гранулят.

Гранулы выпускаются в пакетиках.

Размер упаковки: 56 пакетиков (содержит 4 индивидуальных блистера по 14 пакетиков каждый).

Держатель регистрационного удостоверения

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent,
Dublin 9, D09 T665,
Ирландия
Тел.: +353 (0)1 761 7299

Производитель

Almac Pharma Services (Ireland) Limited
Finnabair Industrial Estate
Dundalk
Co. Louth
A91 P9KD
Ирландия

Almac Pharma Services Limited
Seagoe Industrial Estate
Craigavon
BT63 5UA
Великобритания

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись в местное представительство держателя регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления данной инструкции:

Другие источники информации

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также доступны ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и сиропным лекарственным средствам.