Оркамбі 75 мг/94 мг гранули у пакетику

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Оркамбі 75 мг/94 мг гранули у пакетику

Оркамбі 100 мг/125 мг гранули у пакетику

Оркамбі 150 мг/188 мг гранули у пакетику

лумакафтор/івакафтор

Уважно прочитайте всю інструкцію перед тим, як дати цей лікарський засіб вашій дитині, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки може знадобитися її повторне прочитання.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря вашої дитини або до фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вашої дитини. Не давайте його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що й ваша дитина, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо у вашої дитини виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря або фармацевта, навіть якщо ці ефекти не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Оркамбі та для чого його застосовують
2. Що потрібно знати перед початком застосування Оркамбі вашій дитині
3. Як застосовувати Оркамбі
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Оркамбі
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Оркамбі та для чого його застосовують

Оркамбі 75 мг/94 мг гранули у пакетику містить два діючих речовини: лумакафтор і івакафтор. Це лікарський засіб, який застосовується для довготривалого лікування муковісцидозу (МВ) у пацієнтів віком від 1 року та старших, у яких є певна мутація (так звана мутація F508del), що впливає на ген білка, який називається регулятор провідності трансмембранного муковісцидозу (CFTR, за скороченням від англійської назви), який відіграє важливу роль у регуляції руху слизу в легенях. У людей із цією мутацією утворюється аномальний білок CFTR. У клітинах міститься дві копії гена CFTR. Оркамбі застосовують пацієнтам, у яких мутація F508del впливає на обидві копії (гомозиготні).

Лумакафтор і івакафтор діють спільно, щоб покращити функцію аномального білка CFTR.

Лумакафтор збільшує кількість доступного CFTR, а івакафтор допомагає аномальному білку працювати більш нормально.

2. Що Вам потрібно знати, перш ніж Ваша дитина почне приймати Оркамбі

Не використовуйте Оркамбі

• якщо Ваша дитина має алергію на діючі речовини або на будь-який з інших компонентів цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та застереження

Проконсультуйтеся з лікарем Вашої дитини або фармацевтом, перш ніж дитина почне приймати Оркамбі.

Оркамбі не слід застосовувати пацієнтам, які не мають двох копій мутації F508del в гені CFTR.

Проконсультуйтеся з лікарем Вашої дитини, перш ніж вона почне приймати Оркамбі, якщо Вам повідомили, що у Вашої дитини є печінкова або ниркова недостатність, оскільки лікар, можливо, змінить дозу Оркамбі.

У деяких людей, які приймають Оркамбі, досить часто спостерігалися аномальні результати аналізів крові на функцію печінки. Негайно зверніться до лікаря Вашої дитини, якщо у Вашої дитини з’являться будь-які з наступних симптомів, які можуть свідчити про проблеми з печінкою:

• Біль або дискомфорт у верхній правій частині живота (черевної порожнини)
• Жовтушність шкіри або білої оболонки очей
• Втрата апетиту
• Нудота або блювота
• Темне сечовипускання
• Запаморочення

Лікар Вашої дитини повинен зробити аналізи крові, щоб перевірити стан печінки перед початком прийому Оркамбі та під час лікування, особливо протягом першого року.

Повідомлялося про випадки депресії (включаючи думки про самогубство та самогубчі дії) у пацієнтів, які приймають Оркамбі, яка зазвичай виникає протягом перших трьох місяців лікування. Негайно зверніться до лікаря, якщо Ви (або хтось, хто приймає цей лікарський засіб) відчуваєте будь-які з наступних симптомів: сумний або змінений настрій, тривога, почуття дискомфорту або думки про самопошкодження чи самогубство — це можуть бути ознаки депресії.

У пацієнтів, які почали лікування Оркамбі, особливо у тих, у кого спостерігається погіршення функції легень, спостерігалися респіраторні події, такі як утруднення дихання, тиск у грудях або звуження дихальних шляхів. Якщо функція легень Вашої дитини погіршена, лікар може ближче спостерігати за нею під час початку лікування Оркамбі.

У деяких пацієнтів, які отримували Оркамбі, спостерігалося підвищення артеріального тиску. Лікар Вашої дитини може контролювати артеріальний тиск під час лікування Оркамбі.

У деяких дітей та підлітків, які отримували Оркамбі та лише івакафтор (один із компонентів Оркамбі), спостерігалася аномалія кришталика ока (катаракта) без впливу на зір. Лікар Вашої дитини може провести огляд очей перед початком та під час лікування Оркамбі.

Оркамбі не рекомендовано пацієнтам, які перенесли трансплантацію органів.

Діти молодші 1 року

Невідомо, чи є Оркамбі безпечним та ефективним у дітей молодше 1 року. Тому Оркамбі не слід застосовувати дітям молодше 1 року.

Інші лікарські засоби та Оркамбі

Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ваша дитина приймає, нещодавно приймала або, можливо, зможе приймати інші лікарські засоби.

Зокрема, повідомте лікареві, якщо Ваша дитина приймає будь-які з наступних ліків:

• Антибіотики (використовуються для лікування інфекцій, спричинених бактеріями), наприклад:
• телітроміцин, кларитроміцин, рифампіцин, рифабутин, рифапентин, еритроміцин
• Протизапальні засоби (використовуються для лікування судом [епілептичних нападів]), наприклад:
• фенобарбітал, карбамазепін, фенітоїн
• Бензодіазепіни (використовуються для лікування тривоги, безсоння, збудження тощо), наприклад:
• мідазолам, тріазолам
• Протигрибкові засоби (використовуються для лікування інфекцій, спричинених грибками), наприклад:
• флуконазол, кетоконазол, ітраконазол, позаконазол, воріконазол
• Імунодепресанти (використовуються після трансплантації органів), наприклад:
• циклоспорин, еверолімус, силолімус, такролімус
• Рослинні лікарські засоби, наприклад:
• Звіробій продірявлений (Hypericum perforatum)
• Протиалергійні засоби (використовуються для лікування алергій та/або астми), наприклад:
• монтелукаст, фексофенадин
• Антидепресанти (використовуються для лікування депресії), наприклад:
• циталопрам, есциталопрам, сертралін, бупропіон
• Протизапальні засоби (використовуються для лікування запалення), наприклад:
• ібупрофен
• Антагоністи Н2 (використовуються для зменшення кислотності в шлунку), наприклад: ранітидин
• Кардіоглікозиди (використовуються для лікування легкого або помірного серцевого напруження та аритмії, відомої як передсердна фібриляція), наприклад:
• дигоксин
• Антикоагулянти (використовуються для запобігання утворенню або збільшенню згорток крові в судинах), наприклад:
• варфарин, дабігатран
• Засоби контрацепції (використовуються для запобігання вагітності):
• оральні, ін’єкційні та імплантовані контрацептиви, а також контрацептивні пластини; можуть містити етинілестрадіол, норетиндрон та інші прогестагени. Не вважаються надійним методом контрацепції під час застосування разом з Оркамбі.
• Кортикостероїди (використовуються для лікування запалення):
• метилпреднізолон, преднізон
• Інгібітори протонної помпи (використовуються для лікування захворювань, пов’язаних із кислотним рефлюксом, та виразок):
• омепразол, езомепразол, лансопразол
• Пероральні гіпоглікемічні засоби (використовуються для лікування цукрового діабету 2 типу):
• репаглінід

Повідомлялося про випадки хибно позитивних результатів у тестах на виявлення тетрагідроканнабінолу (ТГК, активний компонент канабісу) у сечі у пацієнтів, які отримують Оркамбі. Лікар Вашої дитини може замовити додаткове дослідження для підтвердження результатів.

Керування транспортними засобами та використання механізмів

Повідомлялося про запаморочення у пацієнтів, які отримували івакафтор, один із компонентів Оркамбі, що може вплинути на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми.

Якщо дитина відчуває запаморочення під час прийому Оркамбі, їй не рекомендується їздити на велосипеді або займатися будь-чим, що вимагає повної уваги, доки симптоми не зникнуть.

Оркамбі містить натрій

Цей лікарський засіб містить менше 23 мг натрію (1 ммоль) на дозу; це, по суті, «без натрію».

3. Як застосовувати Оркамбі

Дотримуйтесь точно інструкцій щодо застосування цього лікарського засобу, які дав лікар вашої дитини. Якщо виникли сумніви, зверніться знову до лікаря.

Лікар вашої дитини визначить правильну дозу для вашої дитини. Ваша дитина повинна продовжувати застосовувати всі інші ліки, якщо тільки лікар вашої дитини не порадив припинити прийом якогось із них.

Рекомендована доза

Рекомендовану дозу для пацієнтів віком від 1 року і старше наведено в наступній таблиці. Оркамбі потрібно приймати вранці та ввечері (кожні 12 годин) під час прийому їжі, що містить жири.

Існують різні концентрації Оркамбі залежно від віку та ваги дитини. Переконайтеся, що вам призначили правильну дозу (нижче).

Якщо у вашої дитини помірні або тяжкі порушення функції печінки, лікар може знизити дозу Оркамбі 75 мг/94 мг гранули у пакетику, оскільки печінка вашої дитини буде виводити препарат повільніше, ніж у дітей із нормальною функцією печінки.

• Помірні порушення функції печінки: дозу можна знизити до одного пакетику вранці та одного пакетику кожні два дні ввечері.
• Тяжкі порушення функції печінки: дозу можна знизити до одного пакетику вранці або ще рідше. Увечері дозу не застосовують.

Спосіб застосування

Оркамбі 75 мг/94 мг гранули у пакетику застосовують перорально.

Кожен пакетик призначений тільки для одноразового використання.

Ви можете почати застосовувати Оркамбі 75 мг/94 мг гранули у пакетику вашій дитині в будь-який день тижня.

Спосіб застосування гранул Оркамбі 75 мг/94 мг гранули у пакетику вашій дитині:

• Тримайте пакетик гранул лінією для розривання вгору.
• Акуратно потрясіть пакетик, щоб вміст зібрався внизу.
• Відкрийте пакетик, розірвавши або розрізавши по лінії для розривання.
• Змішайте весь вміст одного пакетика з однією чайною ложкою (5 мл) м’якої їжі або рідини, придатної для віку дитини. Їжа або рідина повинні бути кімнатної температури або нижчої. До прикладів м’якої їжі або рідини, придатних для віку дитини, належать фруктове або овочеве пюре, ароматизований йогурт, яблучне пюре, вода, молоко, грудне молоко, молочна суміш або сік.
• Після змішування негайно дайте ліки вашій дитині. Якщо це неможливо, дайте їх протягом наступної години. Переконайтеся, що дитина випиває всю суміш одразу.
• Безпосередньо перед або після застосування ліків дайте вашій дитині їжу або перекус, що містить жири (нижче наведено кілька прикладів).

Дуже важливо застосовувати Оркамбі 75 мг/94 мг гранули у пакетику разом з їжею, що містить жири, щоб забезпечити відповідний рівень препарату в організмі. Страви та перекуси, рекомендовані в керівництві з муковисцидозу, або страви, рекомендовані в стандартних харчових рекомендаціях, містять відповідну кількість жирів. Приклади страв або перекусів, що містять жири: страви, приготовані з масла або олії, або страви, що містять яйця. Інші приклади їжі, що містить жири:

• Сир, грудне молоко, молочна суміш, цільне молоко, молочні продукти з цільного молока
• М’ясо, жирна риба
• Авокадо, хумус (пюре з нуту), соєві продукти (тофу)
• Харчові батончики або напої з підвищеним вмістом поживних речовин

Якщо ваша дитина прийняла більше Оркамбі 75 мг/94 мг гранули у пакетику, ніж слід

Зверніться до лікаря вашої дитини або до фармацевта за порадою. Якщо можливо, покажіть їм препарат вашої дитини та цей листок-вкладиш. У вашої дитини можуть виникнути побічні ефекти, зокрема ті, що зазначені в розділі 4 нижче.

Якщо ви забули дати Оркамбі 75 мг/94 мг гранули у пакетику вашій дитині

Дайте пропущену дозу разом з їжею, що містить жири, якщо від моменту прийому минуло менше 6 годин. Якщо більше — дочекайтеся наступного запланованого часу прийому, і продовжуйте застосовувати препарат у звичному режимі. Не давайте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену.

Якщо ви перервали лікування Оркамбі 75 мг/94 мг гранули у пакетику вашої дитини

Застосовуйте Оркамбі 75 мг/94 мг гранули у пакетику вашій дитині протягом усього часу, який рекомендував лікар.

Не переривайте лікування, якщо цього не порадив лікар вашої дитини. Продовжуйте застосовувати препарат так, як вказав лікар, навіть якщо ваша дитина почувається добре.

Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, звертайтеся до лікаря вашої дитини або до фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають. Нижче перераховані побічні ефекти, що спостерігалися при застосуванні Оркамбі та івакафтору окремо (однієї з активних речовин Оркамбі), які можуть виникати під час застосування Оркамбі.

Серйозні побічні ефекти від Оркамбі включають підвищення рівня печінкових ферментів у крові, ураження печінки та погіршення наявного тяжкого захворювання печінки. Погіршення функції печінки може бути смертельним. Ці серйозні побічні ефекти є нечастими (можуть впливати до 1 із 100 осіб).

Негайно повідомте лікареві дитини, якщо у вашої дитини виникнуть:

• Біль або дискомфорт у правій верхній частині живота (у черевній порожнині)
• Жовтяниця шкіри або білої оболонки очей
• Втрата апетиту
• Нудота або блювота
• Запаморочення
• Темне забарвлення сечі

Депресія

Ознаки депресії включають сумний або змінений настрій, тривожність або почуття емоційного дискомфорту.

Негайно повідомте лікареві, якщо виникають будь-які з цих симптомів.

Інші побічні ефекти

Дуже часто (можуть впливати на більше 1 із 10 осіб):

• Кашель із мокротинням
• Насиченість носа
• Утруднене дихання
• Головний біль
• Біль у животі (біль у шлунку)
• Діарея
• Збільшення кількості мокротиння
• Нудота
• Звичайний застуда*
• Запаморочення*
• Зміни у типі бактерій у слизі*

Часто (можуть впливати до 1 із 10 осіб):

• Тиск у грудях
• Звуження дихальних шляхів
• Закладеність навколишніх пазух*
• Закладеність або виділення з носа
• Інфекція верхніх дихальних шляхів
• Біль у горлі
• Покрасніння горла*
• Висип на шкірі
• Метеоризм
• Блювота
• Підвищення рівня одного з ферментів у крові (креатинфосфокінази у крові)
• Підвищений рівень печінкових ферментів (виявляється при аналізі крові)
• Нерегулярні менструації або болісні менструації
• Біль у вусі, дискомфорт у вусі*
• Дзвін у вухах*
• Покрасніння всередині вуха*
• Порушення внутрішнього вуха (відчуття запаморочення або обертового руху навколо себе)*
• Випуклість у молочній залозі*

Рідше (можуть впливати до 1 із 100 осіб):

• Аномальні менструації, включаючи відсутність менструацій або рідкі менструації, або частіші або обильніші менструальні кровотечі
• Підвищення артеріального тиску
• Закладеність вух*
• Запалення молочної залози*
• Збільшення молочних залоз у чоловіків*
• Зміни або біль у сосках*

*Побічні ефекти, спостережені при застосуванні івакафтору окремо.

Додаткові побічні ефекти у дітей

Побічні ефекти, що спостерігалися у дітей, подібні до тих, що спостерігалися у дорослих та підлітків.

Однак підвищення рівня печінкових ферментів у крові спостерігається частіше у маленьких дітей, ніж у дорослих.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вашої дитини виникають будь-які побічні ефекти, зверніться до лікаря дитини або до фармацевта, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції.

Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Оркамбі

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей, і подалік від їхнього погляду.

Не застосовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці/пакетику після надпису CAD/EXP. Термін придатності дійсний до останнього дня зазначеного місяця.

Для зберігання цього лікарського засобу не потрібні спеціальні умови.

Не викидайте лікарські засоби у каналізацію чи разом з побутовими відходами. Проконсультуйтеся з фармацевтом щодо правильного утилізування упаковок і ліків, які більше не потрібні вашій дитині. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Оркамбі

Діючими речовинами є лумакафтор та івакафтор.

Оркамбі 75 мг/94 мг гранули у пакетику:

Кожен пакетик містить 75 мг лумакафтору та 94 мг івакафтору.

Оркамбі 100 мг/125 мг гранули у пакетику:

Кожен пакетик містить 100 мг лумакафтору та 125 мг івакафтору.

Оркамбі 150 мг/188 мг гранули у пакетику:

Кожен пакетик містить 150 мг лумакафтору та 188 мг івакафтору.

Інші складові: целюлоза, мікрокристалічна; кроскармелоза натрію; гіпромелози сукцинат ацетат; полівідон (К30); та натрію лаурилсульфат (див. розділ 2 «Оркамбі містить натрій»).

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Гранули Оркамбі — це гранули білого або майже білого кольору.

Гранули поставляються у пакетиках.

Розмір упаковки: 56 пакетиків (містить 4 індивідуальні блистери по 14 пакетиків у кожному)

Тримач ліцензії на правоцибування

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent,

Dublin 9, D09 T665,

Ірландія

Тел.: +353 (0)1 761 7299

Виробник

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

Ірландія

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

BT63 5UA

Великобританія

Додаткову інформацію щодо цього лікарського засобу можна отримати, звернувшись до місцевого представника тримача ліцензії на правоцибування:

Дата останнього перегляду цього вкладеного листка:

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.游戏副本.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сторінки, присвячені рідкісним захворюванням та сирітнім лікарським засобам.