Оркамби 150 мг/188 мг гранулы в пакетике

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Оркамби 100 мг/125 мг гранулы в пакетике

Оркамби 150 мг/188 мг гранулы в пакетике

лумакафтор/ивакафтор

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начать давать этот лекарственный препарат вашему ребёнку, поскольку в ней содержится важная информация для вас.

• Сохраняйте данную инструкцию, так как может потребоваться повторно ознакомиться с ней.
• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу вашего ребёнка или фармацевту.
• Этот препарат был выписан исключительно для вашего ребёнка. Не передавайте его другим людям, даже если у них симптомы такие же, как у вашего ребёнка, поскольку он может нанести им вред.
• Если у вашего ребёнка возникнут побочные эффекты, сообщите об этом врачу вашего ребёнка или фармацевту, в том числе, если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Оркамби и для чего он применяется
2. Что необходимо знать перед тем, как ваш ребёнок начнёт принимать Оркамби
3. Как принимать Оркамби
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Оркамби
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Оркамби и для чего он применяется

Оркамби содержит два активных вещества: лумакафтор и ивакафтор. Это лекарственное средство используется для длительного лечения муковисцидоза (МВ) у пациентов в возрасте 1 года и старше, имеющих определённое изменение (так называемую мутацию F508del), затрагивающее ген белка, называемого регулятором трансмембранной проводимости при муковисцидозе (CFTR — по английской аббревиатуре), который играет важную роль в регуляции оттока слизи из лёгких. У людей с этой мутацией вырабатывается аномальный белок CFTR. Клетки содержат две копии гена CFTR. Оркамби применяется у пациентов, у которых мутация F508del затрагивает обе копии гена (гомозиготные пациенты).

Лумакафтор и ивакафтор в совокупности способствуют улучшению функции аномального белка CFTR.

Лумакафтор увеличивает количество доступного белка CFTR, а ивакафтор помогает аномальному белку функционировать более нормально.

2. Что нужно знать перед тем, как ваш ребёнок начнёт принимать Оркамби

Не используйте Оркамби

• если у вашего ребёнка аллергия на действующие вещества или любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом вашего ребёнка или фармацевтом, прежде чем начать приём Оркамби.

Оркамби не следует применять у пациентов, у которых нет двух копий мутации F508del в гене CFTR.

Проконсультируйтесь с врачом вашего ребёнка до начала приёма Оркамби, если у вашего ребёнка диагностированы заболевания печени или почек, поскольку может потребоваться коррекция дозы Оркамби.

У некоторых пациентов, принимающих Оркамби, часто наблюдались отклонения в результатах анализов крови, указывающие на поражение печени. Немедленно обратитесь к врачу вашего ребёнка, если у него появятся следующие симптомы, которые могут свидетельствовать о проблемах с печенью:

• Боль или дискомфорт в правой верхней части живота (брюшной полости)
• Желтушность кожи или белков глаз
• Потеря аппетита
• Тошнота или рвота
• Тёмная моча
• Спутанность сознания

Врач вашего ребёнка должен провести анализ крови для оценки состояния печени до начала приёма и во время лечения Оркамби, особенно в первый год терапии.

У пациентов, принимающих Оркамби, сообщалось о случаях депрессии (включая суицидальные мысли и суицидальное поведение), которые обычно возникают в первые три месяца лечения. Немедленно обратитесь к врачу, если вы (или кто-либо, кто принимает это лекарство) испытываете один из следующих симптомов: подавленное или изменённое настроение, тревожность, чувство внутреннего дискомфорта или мысли о самоповреждении или самоубийстве — всё это может быть признаком депрессии.

У пациентов при начале лечения Оркамби, особенно у тех, у кого нарушена функция лёгких, наблюдались респираторные осложнения, такие как затруднённое дыхание, чувство сдавления в груди или сужение дыхательных путей. Если у вашего ребёнка нарушена функция лёгких, врач может назначить тщательное наблюдение при начале терапии Оркамби.

У некоторых пациентов, получавших Оркамби, отмечалось повышение артериального давления. Врач вашего ребёнка может контролировать его артериальное давление во время лечения Оркамби.

У некоторых детей и подростков, получавших Оркамби и ивакафтор (один из компонентов Оркамби), наблюдалась аномалия хрусталика глаза (катаракта), не сопровождавшаяся нарушением зрения. Врач вашего ребёнка может провести обследование глаза до начала и во время лечения Оркамби.

Оркамби не рекомендуется пациентам, которым был проведён трансплантация органов.

Дети младше 1 года

Неизвестно, безопасен и эффективен ли Оркамби у детей младше 1 года. Поэтому Оркамби не следует применять у детей младше 1 года.

Другие лекарственные средства и Оркамби

Сообщите врачу или фармацевту, если ваш ребёнок принимает, недавно принимал или может потребоваться приём других лекарственных средств.

Особенно сообщите врачу, если ваш ребёнок принимает одно из следующих лекарств:

• Антибиотики (используются для лечения инфекций, вызванных бактериями), например:
• телиромицин, кларитромицин, рифампицин, рифабутин, рифапентин, эритромицин
• Противосудорожные средства (используются для лечения судорог [эпилептических припадков]), например:
• фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин
• Бензодиазепины (используются для лечения тревожности, бессонницы, возбуждения и др.), например:
• мидазолам, триазолам
• Противогрибковые средства (используются для лечения грибковых инфекций), например:
• флуконазол, кетоконазол, итраконазол, позаконазол, вориконазол
• Иммунодепрессанты (используются после трансплантации органов), например:
• циклоспорин, эверолимус, сиролимус, такролимус
• Лекарственные средства растительного происхождения, например:
• Зверобой продырявленный (Hypericum perforatum)
• Антиаллергические средства (используются для лечения аллергии и/или астмы), например:
• монтелукаст, фексофенадин
• Антидепрессанты (используются для лечения депрессии), например:
• циталопрам, эсциталопрам, сертралин, бупропион
• Противовоспалительные средства (используются для лечения воспаления), например:
• ибупрофен
• Антагонисты Н2 (используются для снижения кислотности желудка), например: ранитидин
• Сердечные гликозиды (используются для лечения лёгкой или умеренной сердечной недостаточности и нарушений ритма сердца, называемых фибрилляцией предсердий), например:
• дигоксин
• Антикоагулянты (используются для предотвращения образования тромбов или их увеличения в крови и кровеносных сосудах), например:
• варфарин, дабигатран
• Противозачаточные средства (используются для предотвращения беременности):
• оральные, инъекционные и имплантируемые противозачаточные средства, а также противозачаточные пластыри; могут содержать этинилэстрадиол, норэтистерон и другие прогестины. Не следует считать надёжным методом контрацепции при одновременном применении с Оркамби.
• Кортикостероиды (используются для лечения воспаления):
• метилпреднизолон, преднизон
• Ингибиторы протонной помпы (используются для лечения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни и язв):
• омепразол, эзомепразол, лансопразол
• Пероральные гипогликемические средства (используются для лечения сахарного диабета 2 типа):
• репаглинид

Сообщалось о случаях ложноположительных результатов тестов на тетрагидроканнабинол (ТГК, активный компонент каннабиса) в моче у пациентов, получающих Оркамби. Врач вашего ребёнка может назначить дополнительное исследование для подтверждения результатов.

Управление транспортными средствами и использование механизмов

Сообщалось о головокружении у пациентов, получавших ивакафтор, один из компонентов Оркамби, что может влиять на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

Если у ребёнка возникает головокружение во время приёма Оркамби, рекомендуется, чтобы ребёнок не катался на велосипеде и не занимался деятельностью, требующей повышенной концентрации внимания, до исчезновения симптомов.

Оркамби содержит натрий

Это лекарственное средство содержит менее 23 мг натрия (1 ммоль) на дозу; это, по сути, «без натрия».

3. Как принимать Оркамби

Следуйте точно указаниям врача вашего ребёнка по применению этого лекарственного препарата. При возникновении каких-либо сомнений, обратитесь к врачу повторно.

Дозу для вашего ребёнка определит врач. Ваш ребёнок должен продолжать принимать все остальные лекарства, если только врач не посоветовал прекратить приём какого-либо из них.

Рекомендуемая доза

Рекомендуемая доза для пациентов в возрасте 1 года и старше указана в следующей таблице.

Оркамби следует принимать утром и вечером (каждые 12 часов) во время еды, содержащей жиры.

Существуют различные концентрации Оркамби в зависимости от возраста и веса ребёнка. Убедитесь, что вам назначили правильную дозу (см. ниже).

Если у вашего ребёнка умеренные или тяжёлые нарушения функции печени, возможно, врачу вашего ребёнка потребуется снизить дозу Оркамби, поскольку печень вашего ребёнка будет выводить Оркамби из организма медленнее, чем у детей с нормальной функцией печени.

• Умеренные нарушения функции печени: доза может быть снижена до одного пакетика утром и одного пакетика через день вечером.
• Тяжёлые нарушения функции печени: доза может быть снижена до одного пакетика в день или реже утром. Вечернюю дозу вводить не следует.

Способ применения

Оркамби принимается внутрь.

Каждый пакетик предназначен только для одноразового применения.

Вы можете начать введение Оркамби вашему ребёнку в любой день недели.

Порядок введения гранул Оркамби вашему ребёнку:

• Держите пакетик с гранулами так, чтобы линия разреза была сверху.
• Аккуратно потрясите пакетик, чтобы содержимое осело.
• Откройте пакетик, разрывая или разрезая по линии разреза.
• Смешайте всё содержимое одного пакетика с чайной ложкой (5 мл) мягкого или жидкого продукта, подходящего по возрасту. Продукт или жидкость должны быть комнатной температуры или более низкой. К числу подходящих по возрасту мягких продуктов или жидкостей относятся, например, пюре из фруктов или овощей, йогурт, пюре из яблок, вода, молоко, грудное молоко, молочная смесь или сок.
• После смешивания немедленно дайте лекарство ребёнку. Если это невозможно, дайте его в течение часа после приготовления смеси. Убедитесь, что ребёнок полностью принял всю смесь сразу.
• Немедленно до или после введения лекарства дайте ребёнку пищу или перекус, содержащий жиры (ниже приведены примеры).

Важно принимать Оркамби с продуктами, содержащими жиры, чтобы достичь необходимого уровня препарата в организме. Блюда и перекусы, рекомендованные в руководствах по муковисцидозу, или блюда, рекомендованные в стандартных диетологических рекомендациях, содержат достаточное количество жиров. Примеры блюд или перекусов, содержащих жиры, — блюда, приготовленные на сливочном масле или масле, или содержащие яйца. Примеры других продуктов, содержащих жиры:

• Сыр, грудное молоко, молочная смесь, цельное молоко, молочные продукты на основе цельного молока
• Мясо, жирная рыба
• Авокадо, хумус (пюре из нута), соевые продукты (тофу)
• Питательные батончики или питательные напитки

Если ваш ребёнок принял больше Оркамби, чем должен

Обратитесь к врачу или фармацевту за консультацией. Если возможно, покажите им препарат и настоящую инструкцию. У вашего ребёнка могут возникнуть побочные эффекты, включая те, что указаны в разделе 4 ниже.

Если вы забыли ввести Оркамби вашему ребёнку

Вводите пропущенную дозу с продуктом, содержащим жиры, если с момента приёма прошло менее 6 часов. В противном случае дождитесь следующего приёма по расписанию. Не вводите двойную дозу, чтобы восполнить пропущенную.

Если вы прервали лечение Оркамби у вашего ребёнка

Продолжайте давать Оркамби ребёнку всё время, которое рекомендовал врач. Не прекращайте лечение, если только врач вашего ребёнка не посоветует этого. Продолжайте давать препарат в соответствии с указаниями врача, даже если ваш ребёнок чувствует себя хорошо.

Если у вас есть другие вопросы по применению этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех пациентов. Ниже перечислены побочные эффекты, сообщавшиеся при применении Оркамби и ивакафтора в монотерапии (одно из действующих веществ Оркамби), которые могут возникать при использовании Оркамби.

Тяжелые побочные эффекты Оркамби включают повышение уровня печеночных ферментов в крови, повреждение печени и ухудшение тяжелого предсуществующего заболевания печени. Ухудшение функции печени может привести к летальному исходу. Эти тяжелые побочные эффекты возникают редко (могут наблюдаться у 1 из 100 пациентов).

Немедленно сообщите врачу вашего ребенка, если у него появятся:

• Боль или дискомфорт в правой верхней части живота (в области живота)
• Желтушность кожи или белков глаз
• Потеря аппетита
• Тошнота или рвота
• Спутанность сознания
• Темная моча

Депрессия

Признаки депрессии включают подавленное или измененное настроение, тревожность или ощущение эмоционального дискомфорта.

Немедленно сообщите врачу, если у вас возникнут какие-либо из этих симптомов.

Другие побочные эффекты

Очень часто (могут наблюдаться у более чем 1 из 10 пациентов):

• Кашель со слизью
• Заложенность носа
• Затрудненное дыхание
• Головная боль
• Боли в животе (боль в желудке)
• Диарея
• Увеличение количества слизи
• Тошнота
• Простуда*
• Головокружение*
• Изменение типа бактерий в слизи*

Часто (могут наблюдаться у 1 из 10 пациентов):

• Ощущение сдавления в груди
• Сужение дыхательных путей
• Застой в околоносовых пазухах*
• Заложенность или выделения из носа
• Инфекция верхних дыхательных путей
• Боль в горле
• Покраснение горла*
• Высыпания на коже
• Метеоризм
• Рвота
• Повышение уровня одного из ферментов в крови (креатинфосфокиназа в крови)
• Повышенный уровень печеночных ферментов (обнаруживается при анализе крови)
• Нерегулярные менструации или болезненные месячные
• Боль в ухе, дискомфорт в ухе*
• Шум в ушах*
• Покраснение внутри ушей*
• Поражение внутреннего уха (ощущение головокружения или вращения)*
• Уплотнение в молочной железе*

Редко (могут наблюдаться у 1 из 100 пациентов):

• Нарушения менструаций, включая отсутствие менструаций, редкие менструации или более частые и обильные кровотечения
• Повышение артериального давления
• Закупорка ушей*
• Воспаление молочной железы*
• Увеличение молочных желез у мужчин*
• Изменения или боль в сосках*

*Побочные эффекты, наблюдавшиеся при применении ивакафтора в монотерапии.

Дополнительные побочные эффекты у детей

Побочные эффекты, наблюдавшиеся у детей, схожи с таковыми у взрослых и подростков.

Однако повышение уровня печеночных ферментов в крови встречается чаще у маленьких детей, чем у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вашего ребенка возникнут какие-либо побочные эффекты, проконсультируйтесь с его врачом или фармацевтом, даже если речь идет о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции.

Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Хранение Оркамби

Хранить этот препарат вдали от глаз и досягаемости детей.

Не применять этот препарат после даты, указанной на упаковке/пакетике после CAD/EXP. Дата окончания срока годности — это последний день указанного месяца.

Для этого препарата не требуются особые условия хранения.

Препараты не должны выбрасываться в канализацию или с бытовыми отходами. Проконсультируйтесь с фармацевтом вашего ребёнка о том, как избавиться от упаковки и препаратов, которые больше не требуются. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Состав Оркамби

Действующие вещества: лумакафтор и ивакафтор.

Оркамби 75 мг/94 мг гранулы в пакетике:

Каждый пакетик содержит 75 мг лумакафтора и 94 мг ивакафтора.

Оркамби 100 мг/125 мг гранулы в пакетике:

Каждый пакетик содержит 100 мг лумакафтора и 125 мг ивакафтора.

Оркамби 150 мг/188 мг гранулы в пакетике:

Каждый пакетик содержит 150 мг лумакафтора и 188 мг ивакафтора.

Вспомогательные компоненты: целлюлоза микрокристаллическая; кроскармеллоза натрия; гипромеллоза ацетат сукцинат; повидон (К30); лаурилсульфат натрия (см. раздел 2 «Оркамби содержит натрий»).

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Гранулы Оркамби — это гранулы белого или почти белого цвета.

Гранулы поставляются в пакетиках.

Размер упаковки: 56 пакетиков (содержит 4 индивидуальные пластиковые упаковки по 14 пакетиков в каждой)

Держатель регистрационного удостоверения

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent,
Dublin 9, D09 T665,
Ирландия
Тел.: +353 (0)1 761 7299

Производитель

Almac Pharma Services (Ireland) Limited
Finnabair Industrial Estate
Dundalk
Co. Louth
A91 P9KD
Ирландия

Almac Pharma Services Limited
Seagoe Industrial Estate
Craigavon
BT63 5UA
Великобритания

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления данного вкладыша:

Другие источники информации

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также имеются ссылки на другие веб-страницы, посвящённые редким заболеваниям и лекарственным препаратам для лечения редких заболеваний.