Оркамбі 150 мг/188 мг гранули у пакетику

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Оркамбі 100 мг/125 мг гранули у пакетику

Оркамбі 150 мг/188 мг гранули у пакетику

люмакафтор/івакафтор

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж дитині почнуть застосовувати цей лікарський засіб, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки можливо, знадобиться її повторно прочитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря вашої дитини або до фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вашої дитини, не передавайте його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що й ваша дитина, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо у вашої дитини виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря або фармацевта, навіть якщо ці ефекти не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Оркамбі та для чого його застосовують
2. Що потрібно знати, перш ніж дитина почне приймати Оркамбі
3. Як застосовувати Оркамбі
4. Можливі побічні ефекти
5. Умови зберігання Оркамбі
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Оркамбі та для чого його застосовують

Оркамбі 150 мг/188 мг гранули у пакетику містить два діючих речовини: лумакафтор і івакафтор. Це лікарський засіб, який застосовується для довготривалого лікування муковисцидозу (МВ) у пацієнтів віком від 1 року та старших, у яких наявна певна зміна (так звана мутація F508del), що впливає на ген білка, відомого як регулятор трансмембранної провідності муковисцидозу (CFTR), який відіграє важливу роль у регуляції руху слизу в легенях. У людей із цією мутацією утворюється аномальний білок CFTR. Клітини містять дві копії гена CFTR. Оркамбі застосовується у пацієнтів, у яких мутація F508del впливає на обидві копії (гомозиготні).

Лумакафтор і івакафтор діють спільно, щоб покращити функцію аномального білка CFTR.

Лумакафтор збільшує кількість доступного CFTR, а івакафтор допомагає аномальному білку працювати більш нормально.

2. Що Вам потрібно знати, перш ніж Ваша дитина почне приймати Оркамбі

Не застосовуйте Оркамбі

• якщо Ваша дитина має алергію на діючі речовини або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та застереження

Проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом, перш ніж Ваша дитина почне приймати Оркамбі.

Оркамбі не повинен застосовуватися у пацієнтів, які не мають двох копій мутації F508del у гені CFTR.

Проконсультуйтеся з лікарем Вашої дитини перед початком прийому Оркамбі, якщо Вам повідомили, що Ваша дитина має печінкову або ниркову недостатність, оскільки лікар може потребувати змінити дозу Оркамбі.

У деяких людей, які приймають Оркамбі, часто спостерігаються аномальні результати аналізів крові на функцію печінки. Негайно зверніться до лікаря Вашої дитини, якщо у Вашої дитини з’являться будь-які з наступних симптомів, які можуть свідчити про проблеми з печінкою:

• Біль або дискомфорт у правій верхній частині живота (череві)
• Жовтушність шкіри або білої частини очей
• Втрата апетиту
• Нудота або блювота
• Темне сечовипускання
• Запаморочення

Лікар Вашої дитини повинен проводити аналізи крові для перевірки стану печінки перед початком та під час прийому Оркамбі, особливо протягом першого року.

Повідомлялося про випадки депресії (включаючи думки про самогубство та суїцидальну поведінку) у пацієнтів, які приймають Оркамбі, особливо на початку лікування — зазвичай протягом перших трьох місяців. Негайно зверніться до лікаря, якщо Ви (або хтось, хто приймає цей лікарський засіб) відчуваєте будь-які з наступних симптомів: сумний або змінений настрій, тривожність, почуття внутрішнього дискомфорту або думки про самопошкодження чи самогубство — це можуть бути ознаки депресії.

У пацієнтів, які починають лікування Оркамбі, особливо у тих, у кого порушена функція легень, спостерігалися респіраторні явища, такі як утруднення дихання, тиск у грудях або звуження дихальних шляхів. Якщо функція легень Вашої дитини порушена, лікар може близько спостерігати за дитиною на початку лікування Оркамбі.

У деяких пацієнтів, які отримують Оркамбі, спостерігалося підвищення артеріального тиску. Лікар Вашої дитини може контролювати артеріальний тиск під час лікування Оркамбі.

У деяких дітей та підлітків, які отримували Оркамбі або лише івакафтор (один із компонентів Оркамбі), спостерігалася аномалія кришталика ока (катаракта) без впливу на зір. Лікар Вашої дитини може провести огляд очей перед початком та під час лікування Оркамбі.

Оркамбі не рекомендовано пацієнтам, які перенесли трансплантацію органів.

Діти молодші 1 року

Невідомо, чи є Оркамбі безпечним та ефективним у дітей молодше 1 року. Тому Оркамбі не повинен застосовуватися у дітей молодше 1 року.

Інші лікарські засоби та Оркамбі

Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ваша дитина приймає, нещодавно приймала або можливо буде приймати інші ліки.

Особливо повідомте лікареві, якщо Ваша дитина приймає будь-які з наступних лікарських засобів:

• Антибіотики (використовуються для лікування інфекцій, спричинених бактеріями), наприклад:
• телітроміцин, кларитроміцин, рифампіцин, рифабутин, рифапентин, еритроміцин
• Протисудорожні засоби (використовуються для лікування судом [епілептичних припадків]), наприклад:
• фенобарбітал, карбамазепін, фенітоїн
• Бензодіазепіни (використовуються для лікування тривожності, безсоння, збудження тощо), наприклад:
• мідазолам, тріазолам
• Протигрибкові засоби (використовуються для лікування інфекцій, спричинених грибками), наприклад:
• флуконазол, кетоконазол, ітраконазол, позаконазол, воріконазол
• Імунодепресанти (використовуються після трансплантації органів), наприклад:
• циклоспорин, еверолімус, силолімус, такролімус
• Рослинні лікарські засоби, наприклад:
• Звіробій продірявлений (Hypericum perforatum)
• Антиалергійні засоби (використовуються для лікування алергій та/або астми), наприклад:
• монтелукаст, фексофенадін
• Антидепресанти (використовуються для лікування депресії), наприклад:
• циталопрам, есциталопрам, сертралін, бупропіон
• Протизапальні засоби (використовуються для лікування запалення), наприклад:
• ібупрофен
• Антагоністи Н2 (використовуються для зниження кислотності шлунка), наприклад: ранітідин
• Серцеві глікозиди (використовуються для лікування легкого або помірного серцевого напруження та аритмії, відомої як передсердна фібриляція), наприклад:
• дигоксин
• Антикоагулянти (використовуються для запобігання утворенню або зростанню згортків крові в судинах), наприклад:
• варфарин, дабігатран
• Засоби контрацепції (використовуються для запобігання вагітності):
• оральні, ін’єкційні та імплантовані контрацептиви, а також контрацептивні пластини; можуть містити етинілестрадіол, норетиндрон та інші прогестагени. Не слід вважати їх надійними методами контрацепції під час застосування разом з Оркамбі.
• Кортикостероїди (використовуються для лікування запалення):
• метилпреднізолон, преднізон
• Інгібітори протонної помпи (використовуються для лікування захворювань, пов’язаних із кислотним рефлюксом, та виразок):
• омепразол, езомепразол, лансопразол
• Пероральні гіпоглікемічні засоби (використовуються для лікування цукрового діабету 2 типу):
• репаглінід

Повідомлялося про випадки хибно-позитивних результатів тестів сечі на тетрагідроканнабінол (ТГК, активний компонент канабісу) у пацієнтів, які отримують Оркамбі. Лікар Вашої дитини може замовити додаткове обстеження для підтвердження результатів.

Керування транспортними засобами та використання механізмів

Повідомлялося про запаморочення у пацієнтів, які отримували івакафтор, один із компонентів Оркамбі, що може вплинути на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.

Якщо дитина відчуває запаморочення під час прийому Оркамбі, їй не рекомендується їздити на велосипеді або займатися будь-чим, що вимагає підвищеної уваги, доки симптоми не зникнуть.

Оркамбі містить натрій

Цей лікарський засіб містить менше 23 мг натрію (1 ммоль) на дозу; це, по суті, «без натрію».

3. Як застосовувати Оркамбі

Дотримуйтесь точно інструкцій щодо застосування цього лікарського засобу, які дав лікар вашої дитини. Якщо виникли сумніви, зверніться знову до лікаря.

Лікар вашої дитини визначить правильну дозу для неї. Ваша дитина повинна продовжувати приймати всі інші ліки, якщо тільки лікар не порадив припинити прийом якогось із них.

Рекомендована доза

Рекомендовану дозу для пацієнтів віком від 1 року і старше наведено в наступній таблиці.

Оркамбі 150 мг/188 мг гранули у пакетику слід приймати вранці та ввечері (кожні 12 годин) разом з їжею, що містить жири.

Існують різні концентрації Оркамбі залежно від віку та ваги дитини. Переконайтеся, що вам призначили правильну дозу (нижче).

Якщо у вашої дитини помірні або тяжкі порушення функції печінки, лікар може зменшити дозу Оркамбі, оскільки печінка вашої дитини буде виводити препарат з організму повільніше, ніж у дітей із нормальною функцією печінки.

• Помірні порушення функції печінки: дозу можна зменшити до одного пакетику вранці та одного пакетику кожні 2 дні ввечері.
• Тяжкі порушення функції печінки: дозу можна зменшити до одного пакетику вранці або ще рідше. Увечері жодної дози приймати не слід.

Спосіб застосування

Оркамбі 150 мг/188 мг гранули у пакетику приймають перорально.

Кожен пакетик призначений тільки для одноразового використання.

Починати застосування Оркамбі вашій дитині можна в будь-який день тижня.

Як давати гранули Оркамбі вашій дитині:

• Тримайте пакетик з гранулами так, щоб лінія розриву була згори.
• Акуратно потрусіть пакетик, щоб вміст зібрався внизу.
• Відкрийте пакетик, розірвавши або розрізавши по лінії розриву.
• Змішайте весь вміст одного пакетика з чайною ложкою (5 мл) м’якої їжі або рідини, що підходять за віком. Їжа або рідина мають бути кімнатної температури або трохи холодніші. До прикладів м’яких продуктів або рідин, що підходять за віком, належать пюре з фруктів або овочів, ароматизований йогурт, яблучне пюре, вода, молоко, грудне молоко, молочна суміш або сік.
• Після змішування негайно дайте ліки вашій дитині. Якщо це неможливо, дайте їх протягом наступної години. Переконайтеся, що вся суміш була прийнята негайно.
• Безпосередньо перед або після прийому ліків дайте вашій дитині їжу або закуску, що містить жири (див. приклади нижче).

Дуже важливо приймати Оркамбі разом з їжею, що містить жири, щоб забезпечити відповідний рівень препарату в організмі. Страви та закуски, рекомендовані в керівництвах з муковисцидозу, або страви, рекомендовані відповідно до загальних харчових рекомендацій, містять достатню кількість жирів. До прикладів страв або закусок, що містять жири, належать ті, які приготовані з масла чи олії, або що містять яйця. Інші приклади продуктів, що містять жири:

• Сир, грудне молоко, молочна суміш, цільне молоко, молочні продукти на основі цільного молока
• М’ясо, жирна риба
• Авокадо, хумус (пюре з квасолі), соєві продукти (тофу)
• Харчові батончики або харчові напої

Якщо ваша дитина прийняла більше Оркамбі, ніж слід

Зверніться до лікаря або фармацевта вашої дитини за порадою. Якщо можливо, покажіть їм препарат та цей листок-інструкцію. У вашої дитини можуть виникнути побічні реакції, зокрема ті, що зазначені в розділі 4 нижче.

Якщо ви забули дати Оркамбі вашій дитині

Дайте пропущену дозу разом з їжею, що містить жири, якщо з часу прийому минуло менше 6 годин. Якщо більше — дочекайтеся наступного запланованого часу прийому, і давайте дозу як зазвичай. Не давайте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену.

Якщо ви перервали лікування Оркамбі вашої дитини

Продовжуйте давати Оркамбі вашій дитині стільки часу, скільки рекомендував лікар. Не припиняйте лікування, якщо цього не радить лікар. Продовжуйте давати препарат так, як вказав лікар, навіть якщо ваша дитина почувається добре.

Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, звертайтеся до лікаря або фармацевта вашої дитини.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають. Нижче наведено побічні ефекти, про які повідомлялося при застосуванні Оркамбі та івакафтору окремо (однієї з активних речовин Оркамбі), і які можуть виникати під час застосування Оркамбі.

Серйозні побічні ефекти від Оркамбі включають підвищення рівня печінкових ферментів у крові, ураження печінки та погіршення передіснуючого тяжкого захворювання печінки. Погіршення функції печінки може бути смертельним. Ці серйозні побічні ефекти є нерідкісними (можуть виникати у 1 із 100 осіб).

Негайно повідомте лікареві дитини, якщо у вашої дитини виникнуть:

• Біль або дискомфорт у правій верхній частині живота (черевній області)
• Жовтяниця шкіри або білої оболонки очей
• Втрата апетиту
• Нудота або блювота
• Збентеження
• Темне забарвлення сечі

Депресія

Ознаки депресії включають сумний або змінений настрій, тривожність або почуття емоційного дискомфорту.

Негайно повідомте лікареві, якщо виникають будь-які з цих симптомів.

Інші побічні ефекти

Дуже часто (можуть виникати у більш ніж 1 із 10 осіб):

• Кашель із мокротинням
• Нежить
• Утруднене дихання
• Головний біль
• Біль у животі (у шлунку)
• Діарея
• Збільшення кількості мокротиння
• Нудота
• Звичайний застуда*
• Запаморочення*
• Зміни у типі бактерій у слизі*

Часто (можуть виникати у 1 із 10 осіб):

• Відчуття тиску в грудях
• Звуження дихальних шляхів
• Закладеність навколишніх пазух*
• Закладеність або виділення з носа
• Інфекція верхніх дихальних шляхів
• Біль у горлі
• Покрасніння горла*
• Висип на шкірі
• Метеоризм
• Блювота
• Підвищення рівня одного з ферментів у крові (креатинфосфокінази у крові)
• Підвищений рівень печінкових ферментів (виявляється при аналізі крові)
• Нерегулярні або болісні менструації
• Біль у вусі, дискомфорт у вусі*
• Дзвін у вухах*
• Покрасніння всередині вуха*
• Порушення внутрішнього вуха (почуття запаморочення або обертового запаморочення)*
• Припухлість у молочній залозі*

Рідше (можуть виникати у 1 із 100 осіб):

• Аномальні менструації, що включають відсутність менструацій, рідкі менструації або більш часті чи обильніші менструальні кровотечі
• Підвищення артеріального тиску
• Закладеність вуха*
• Запалення молочної залози*
• Збільшення молочних залоз у чоловіків*
• Зміни або біль у сосках*

*Побічні ефекти, про які повідомлялося при застосуванні івакафтору окремо.

Додаткові побічні ефекти у дітей

Побічні ефекти, що спостерігалися у дітей, подібні до тих, що спостерігалися у дорослих та підлітків.

Однак підвищення рівня печінкових ферментів у крові спостерігається частіше у маленьких дітей, ніж у дорослих.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вашої дитини виникають будь-які побічні ефекти, зверніться до лікаря дитини або фармацевта, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції.

Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш глибоке розуміння безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Оркамбі

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не застосовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на коробці/пакетику після CAD/EXP. Дата закінчення терміну придатності відповідає останньому дню зазначеного місяця.

Цей лікарський засіб не потребує особливих умов зберігання.

Лікарські засоби не слід викидати у каналізацію чи разом з побутовими відходами. Запитайте у аптекаря вашої дитини, як позбутися упаковки та ліків, які більше не потрібні вашій дитині. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Оркамбі

Діючими речовинами є лумакафтор та івакафтор.

Оркамбі 75 мг/94 мг гранули у пакетику:

Кожен пакетик містить 75 мг лумакафтору та 94 мг івакафтору.

Оркамбі 100 мг/125 мг гранули у пакетику:

Кожен пакетик містить 100 мг лумакафтору та 125 мг івакафтору.

Оркамбі 150 мг/188 мг гранули у пакетику:

Кожен пакетик містить 150 мг лумакафтору та 188 мг івакафтору.

Інші складові: целюлоза, мікрокристалічна; кроскармелоза натрію; сукцинат ацетат гіпромелози; повідон (К30); та лаурет сульфат натрію (див. розділ 2 «Оркамбі містить натрій»).

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Гранули Оркамбі — це гранули білого або майже білого кольору.

Гранули поставляються у пакетиках.

Розмір упаковки: 56 пакетиків (містить 4 блистери, по 14 пакетиків у кожному)

Тримач ліцензії на введення в обіг

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Одиниця 49, блок 5, Northwood Court, Northwood Crescent,

Дублін 9, D09 T665,

Ірландія

Тел.: +353 (0)1 761 7299

Виробник

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

Ірландія

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

BT63 5UA

Великобританія

Додаткову інформацію щодо цього лікарського засобу можна отримати, звернувшись до місцевого представника тримача ліцензії на введення в обіг:

Дата останнього перегляду цього вкладеного листка:

Інші джерела інформації

Детальну інформацію про цей лікарський засіб доступно на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.euopa.eu. Також існують посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та сирітнім лікарським засобам.