Іммунін 600 МО

Інструкція, що входить до упаковки: інформація для пацієнта

ІММУНІН 600 МО
порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій або інфузій
людський фактор IX згортання крові
Необхідно уважно ознайомитися з вмістом інструкції перед застосуванням лікарського засобу, оскільки вона містить
важливу інформацію для пацієнта.

• Зберігайте цю інструкцію, щоб у разі потреби мати змогу знову її прочитати.
• У разі виникнення будь-яких сумнівів слід звернутися до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно певній особі. Не передавайте його іншим особам. Лікарський засіб може їм нашкодити, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі.
• Якщо у пацієнта виникнуть будь-які небажані реакції, у тому числі ті, що не зазначені в цій інструкції, необхідно повідомити про це лікареві або фармацевту. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке ІММУНІН і для чого його застосовують
2. Важливі відомості перед застосуванням ІММУНІН
3. Як застосовувати ІММУНІН
4. Можливі небажані реакції
5. Як зберігати ІММУНІН
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке ІММУНІН і для чого його застосовують

ІММУНІН є концентратом людського фактора IX згортання крові. Він відновлює дефіцит
фактора IX, якого бракує або який не функціонує належним чином при гемофілії В. Гемофілія В — це
пов’язане зі статтю спадкове захворювання, що виникає через знижений рівень
фактора IX згортання крові. Це призводить до тяжких кровотеч у суглоби, м’язи та внутрішні органи, як спонтанно, так і внаслідок випадкового або хірургічного ушкодження.
Застосування ІММУНІН тимчасово коригує дефіцит фактора IX і зменшує схильність до кровотеч.
ІММУНІН застосовують для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів із вродженою гемофілією В.
ІММУНІН показаний для застосування у всіх вікових групах — від дітей старших 6 років до дорослих.
Недостатньо даних, щоб рекомендувати застосування ІММУНІН дітям молодше 6 років.

2. Важливі відомості перед застосуванням ІММУНІН

Коли не застосовувати ІММУНІН

• якщо пацієнт має алергію на людський фактор IX згортання крові або будь-який із інших компонентів цього лікувального засобу (перелічених у розділі 6);
• якщо у пацієнта виникла алергія на гепарин або неправильне зниження кількості кров’яних клітин, пов’язаних із утворенням згустків крові, яке спричинене введенням гепарину (гепарин-індукована тромбоцитопенія).

Після відповідного лікування цих станів ІММУНІН слід застосовувати лише
при загрозі життю кровотечі.
Попередження та заходи обережності
Перед початком застосування ІММУНІНУ необхідно проконсультуватися з лікарем або фармацевтом.
Якщо виникнуть алергічні реакції:
У рідкісних випадках можливе раптове виникнення важкої алергічної реакції (анапілактичної реакції) на ІММУНІН.
У разі появи будь-яких із наведених нижче симптомів необхідно негайно припинити
інфузію та негайно звернутися до лікаря. Ці симптоми можуть бути ознаками анафілактичного шоку
і вимагають негайного лікування, як у разі невідкладних станів:

• почервоніння шкіри,
• висип,
• утворення плям на шкірі (крурчавка),
• свербіж по всьому тілу,
• набряк губ і язика,
• труднощі з диханням / апное,
• труднощі з вдихом і (або) видихом, спричинені звуженням дихальних шляхів (свистяче дихання),
• відчуття тиску в грудній клітці,
• загальна погана самопочуття,
• запаморочення,
• зниження артеріального тиску,
• втрата свідомості.

Якщо потрібно контролювати лікування:

• Лікар буде регулярно проводити дослідження крові, щоб переконатися, що поточна доза є відповідною і що надходить достатня кількість фактору IX.
• Для виявлення можливих ускладнень лікар особливо уважно контролюватиме:
  • якщо пацієнт отримує високі дози ІММУНІНУ;
  • якщо у пацієнта є схильність до тромбозів. У такому випадку пацієнт також отримуватиме менші дози фактору IX — активної речовини ІММУНІНУ.

Якщо кровотеча триває:

• Якщо кровотечу не вдається зупинити за допомогою ІММУНІНУ, необхідно негайно повідомити лікаря. У пацієнта могли утворитися інгібітори фактору IX. Інгібітори фактору IX — це антитіла, що з’являються в крові і перешкоджають дії фактору IX. Це зменшує ефективність фактору IX у зупинці кровотечі. Лікар проведе необхідні дослідження для підтвердження цього факту.
• Існує ймовірний зв’язок між виникненням інгібіторів фактору IX та алергічними реакціями. Пацієнти з інгібіторами фактору IX можуть мати підвищений ризик раптової та тяжкої алергічної реакції (анапілаксії). Тому пацієнтів із алергічними реакціями слід обстежити на наявність інгібітора.

Необхідно повідомити лікаря про захворювання печінки або серця, а також про недавні великі
хірургічні втручання, оскільки існує підвищений ризик ускладнень, пов’язаних із згортанням
крові (коагуляцією).
Інформація щодо безпеки щодо інфекційних чинників
Коли ліки виготовляють із людської крові або плазми, застосовують певні заходи для запобігання
передачі інфекцій пацієнтам. Вони включають:

• ретельний відбір донорів крові та плазми, щоб переконатися, що особи з групою ризику носійства інфекцій виключені;
• перевірку окремих зразків зданої крові та партії зібраної плазми на наявність вірусів/інфекцій;
• включення до процесу обробки крові або плазми процедур, які інактивують або видаляють віруси.

Незважаючи на ці заходи, коли застосовують ліки, виготовлені з людської крові або плазми,
неможливо повністю виключити можливість передачі інфекції. Це стосується також невідомих або
нововиявлених вірусів та інших видів інфекцій.
Застосовувані заходи вважаються ефективними проти оболонкових вірусів, таких як людський вірус
імунодефіциту (HIV), вірус гепатиту типу B та вірус гепатиту типу C, а також проти необолонкового
вірусу гепатиту типу A.
Застосовувані заходи можуть мати обмежену ефективність щодо необолонкових вірусів, таких як
парвовірус B19 [вірус, що викликає почервоніння шкіри (інфекційний еритема)].
Інфекція парвовірусом B19 може бути небезпечною для вагітних жінок (інфікування плода) та для осіб
з ослабленою імунною системою або з певними типами анемії (наприклад, спадковий сфероцитоз або гемолітична анемія).
Для пацієнтів, які регулярно або багаторазово приймають продукти, отримані з людської плазми,
лікар може рекомендувати розглянути можливість вакцинації проти гепатиту типу A та B.
Наполегливо рекомендується записувати назву та серійний номер продукту при кожному введенні ІММУНІНУ
з метою зберігання інформації про використані серії лікувального засобу.
Діти
Недостатньо даних для рекомендації застосування ІММУНІНУ дітям віком до 6 років.
ІММУНІН та інші ліки
Необхідно повідомити лікареві або фармацевту про всі ліки, які пацієнт приймає зараз або приймав
недавно, а також про ліки, які пацієнт планує застосовувати.
Взаємодії ІММУНІНУ з іншими лікувальними засобами не відомі.
Вагітність та годування грудьми
Гемофілія B у жінок трапляється дуже рідко. Тому дані щодо застосування ІММУНІНУ під час
вагітності та годування грудьми відсутні.
Якщо пацієнтка вагітна або годує грудьми, підозрює вагітність або планує завагітніти,
їй слід проконсультуватися з лікарем перед застосуванням цього лікувального засобу. Лікар вирішить,
чи можна застосовувати ІММУНІН під час вагітності або годування грудьми.
Керування транспортними засобами та робота з механізмами
Впливу на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами не спостерігалося.
ІММУНІН містить натрію хлорид та натрію цитрат.
ІММУНІН 600 МО містить 20 мг натрію (головного компонента кухонної солі) в кожній ампулі.
Це відповідає 1% максимальної рекомендованої добової дози натрію в раціоні дорослих.

3. Як застосовувати ІММУНІН

Лікування має бути розпочате та контролюватися лікарем, який має досвід у лікуванні гемофілії В.
Лікар визначить відповідну дозу для пацієнта. Він розрахує її з урахуванням індивідуальних потреб. Якщо пацієнт відчуває, що дія ІММУНІН недостатня або надто сильна, він має повідомити про це лікаря.
Застосування у дітей
Недостатньо даних для рекомендації застосування препарату ІММУНІН дітям віком до 6 років.
Моніторинг лікування лікарем
Лікар проводитиме відповідні лабораторні дослідження через регулярні проміжки часу, щоб переконатися, що в крові пацієнта міститься достатня кількість фактора IX. Це особливо важливо при великому хірургічному втручанні або при кровотечі, яка загрожує життю.
Пацієнти з утвореними інгібіторами
Якщо фактор IX не досягає очікуваного рівня в крові незважаючи на введення відповідної дози або якщо кровотеча не припиняється, можуть бути присутні інгібітори. Лікар перевірить наявність інгібіторів за допомогою відповідних досліджень. У разі утворення інгібітора слід звернутися до спеціалізованого центру лікування гемофілії.
Якщо у пацієнта утворилися інгібітори фактора IX, йому, ймовірно, знадобиться більше кількість ІММУНІН для контролю кровотечі. Якщо навіть тоді не вдається контролювати кровотечу, лікар може розглянути можливість застосування альтернативного продукту. Без консультації з лікарем не слід збільшувати дозу ІММУНІН для контролю кровотечі.
Частота введення
Лікар пояснить пацієнтові, як часто і через які проміжки часу слід вводити ІММУНІН. Лікар визначить це індивідуально, залежно від реакції пацієнта на ІММУНІН.
Шлях і (або) спосіб введення
ІММУНІН слід вводити повільно внутрішньовенно після підготовки розчину за допомогою прикладеного розчинника.
Препарат ІММУНІН не можна змішувати з іншими ліками перед введенням. Це може негативно вплинути на ефективність і безпеку лікування.
Необхідно суворо дотримуватися вказівок лікаря.
Швидкість введення слід підбирати з урахуванням рівня комфорту пацієнта і не повинна перевищувати 2 мл на хвилину.

• Слід використовувати виключно прикладені набори для введення. При застосуванні інших наборів для ін'єкцій ІММУНІН може прилипати до внутрішніх поверхонь набору, що може призвести до неправильного дозування.
• Якщо через загальний внутрішньовенний доступ вводяться також інші ліки, перед і після інфузії ІММУНІН необхідно промити загальний внутрішньовенний доступ відповідним розчином, наприклад, фізіологічним розчином.
• ІММУНІН слід відновлювати безпосередньо перед введенням, а потім розчин негайно використати (продукт не містить консервантів). Інфузію слід провести протягом 3 годин після відновлення.
• Розчин для ін'єкцій є прозорим або трохи молочним (опалесцентним). Не застосовувати, якщо розчин більш мутний або містить видимі частинки.
• Всі залишки невикористаного розчиненого продукту слід утилізувати відповідно до місцевих правил.

Розчинення порошку для приготування розчину для ін'єкцій
Необхідно забезпечити, щоб розчин готувався в умовах максимально можливої чистоти та стерильності!

1. Нагріти закриту ампулу з гумовим ковпачком, що містить розчинник (воду для ін'єкцій), до кімнатної температури (макс. 37°C).
2. Зняти захисні ковпачки з ампул з гумовими ковпачками, що містять порошок і розчинник (мал. А), і очистити поверхні гумових ковпачків обох ампул.
3. Повернути і зняти захисну оболонку з коротшого кінця подвійної голки (мал. Б). Вколоти оголену голку в гумовий ковпачок ампули з розчинником (мал. В).
4. Зняти оболонку з другого кінця подвійної голки, уникнувши дотику до оголеного кінця голки.
5. Перевернути ампулу з розчинником над ампулою з порошком і проткнути кінцем голки гумовий ковпачок ампули з порошком (мал. Д). Вакуум затягне розчинник у ампулу з порошком.
6. Коли весь розчинник перейде в ампулу з порошком, від'єднати обидві ампули, витягнувши подвійну голку з ампули з порошком (мал. Е). Акуратно обертати ампулу з порошком для прискорення розчинення порошку.
7. Після повного розчинення порошку вколоти вентиляційну голку (мал. Ф), піна, що утворилася, опаде. Потім видалити вентиляційну голку.

Введення розчину ін'єкцією / інфузією
Необхідно забезпечити, щоб розчин готувався в умовах максимально можливої чистоти та стерильності!

1. Повернути і зняти захисну оболонку з одного кінця прикладеної голки з фільтром і приєднати голку до стерильної шприця одноразового використання. Набрати розчин з ампули в шприц (мал. Г).
2. Від'єднати голку з фільтром від шприця і повільно (максимальна швидкість введення 2 мл/хв) вводити розчин внутрішньовенно, використовуючи прикладений набір для інфузії (або прикладену одноразову голку).

При введенні у формі інфузії слід використовувати одноразовий набір для інфузії з відповідним фільтром.
мал.А мал.Б мал.В мал.Д мал.Е мал.Ф мал.Г
Тривалість лікування
Зазвичай необхідно застосовувати ІММУНІН протягом всього життя.
Застосування більшої, ніж рекомендована, дози ІММУНІН
Слід повідомити лікареві. Симптоми передозування фактора IX не спостерігалися.
Пропуск застосування ІММУНІН

• Не слід застосовувати подвійну дозу для відшкодування пропущеної дози.
• Необхідно негайно ввести наступну дозу і продовжувати введення через регулярні проміжки часу згідно з рекомендаціями лікаря.

Переривання застосування ІММУНІН
Без консультації з лікарем не слід приймати рішення про переривання застосування ІММУНІН.
У разі будь-яких подальших сумнівів щодо застосування цього лікувального засобу слід звернутися до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі ліки, Іммунін 600 МО може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають
у кожного. Якщо посилюються будь-які з наведених нижче небажаних симптомів або виникають
інші небажані симптоми, не зазначені в інструкції, необхідно повідомити лікаря або
фармацевта.
У разі виникнення наступних серйозних побічних ефектів необхідно негайно звернутися
за медичною допомогою:

• небезпечні алергічні реакції (анапілактичні реакції). У разі появи будь-яких із наведених нижче симптомів необхідно негайно припинити інфузію та негайно звернутися до лікаря. Особливу обережність слід дотримуватися при виявленні інгібітора в крові.
• почервоніння шкіри
• висип
• утворення плям на шкірі (краплянка)
• свербіж по всьому тілу
• набряк губ та язика
• труднощі з диханням / апное
• труднощі з вдихом і (або) видихом, спричинені звуженням дихальних шляхів (свистяче дихання)
• відчуття тиску в грудній клітці
• загальна нездужання
• запаморочення
• зниження артеріального тиску
• втрата свідомості
• раптовий набряк шкіри або слизових оболонок з або без труднощів з ковтанням або диханням (ангіоневротичний набряк)
• утворення тромбів у малих судинах усього тіла (дисеміноване внутрішньосудинне згортання (DIC))
• інфаркт серця (інфаркт міокарда)
• прискорене серцебиття (тахікардія)
• зниження артеріального тиску (гіпотонія)
• утворення тромбів (тромбоемболічні епізоди)
• закупорка судини тромбом (наприклад, тромбоемболія легеневої артерії, венозна тромбоза, артеріальна тромбоза, тромбоза мозкової артерії)
• раптове почервоніння обличчя
• труднощі з вдихом і (або) видихом, спричинені звуженням дихальних шляхів (свистяче дихання)
• труднощі з диханням (задишка)
• ураження нирок із симптомами, такими як набряк повік, обличчя та нижніх частин ніг, разом із збільшенням маси тіла та втратою білка з сечею (нефротичний синдром)

У пацієнтів, у яких у крові виявлено інгібітори, може існувати особливо високий ризик
виникнення стану, що називається сироватковою хворобою. У разі появи будь-яких із
нижченаведених симптомів необхідно негайно припинити інфузію та негайно звернутися
до лікаря:

• висип
• свербіж
• біль у суглобах (артралгія), особливо пальців рук і ніг
• гарячка
• набряк лімфатичних вузлів (збільшення лімфатичних вузлів)
• зниження артеріального тиску (гіпотонія)
• збільшення селезінки (спленомегалія)

Інші побічні ефекти
Побічні ефекти з частотою нечасто (можуть виникати у 1 з 100 осіб)

• подразнення горла та біль у горлі, а також сухий кашель
• висип та свербіж (краплянка)
• гарячка

Побічні ефекти з невідомою частотою (неможливо оцінити частоту на підставі
наявних даних)

• головний біль
• тривожність
• поколювання
• нудота
• блювота
• краплянка по всьому тілу
• озноб
• реакції гіперчутливості
• печіння та калючий біль у місці введення
• сонливість
• раптове почервоніння обличчя
• тиск у грудній клітці

Наступні побічні ефекти спостерігалися при застосуванні препаратів з цієї ж
групи:
Порушення або зниження чутливості (парестезія).
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникли будь-які побічні ефекти, у тому числі ті, що не зазначені в інструкції,
необхідно повідомити лікаря або фармацевта. Побічні ефекти можна повідомляти
безпосередньо до Департаменту моніторингу побічних ефектів лікарських засобів
Урядового центру реєстрації лікарських засобів, медичних виробів та біоцидних продуктів:
Al. Jerozolimskie 181 C
02-222 Варшава
Тел.: + 48 22 49 21 301
Факс: + 48 22 49 21 309
Веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побічні ефекти також можна повідомляти суб'єкту, відповідальному за препарат.
Завдяки повідомленням про побічні ефекти можна зібрати додаткову інформацію щодо
безпеки застосування ліків.

5. Як зберігати ІММУНІН

Ліки слід зберігати в недоступному та непомітному для дітей місці.
Не застосовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці після EXP. Термін придатності означає останній день зазначеного місяця.
Зберігати у холодильнику (2°C – 8°C). Не заморожувати.
Фіалку слід зберігати в зовнішній упаковці, щоб захистити від світла.
Протягом зазначеного терміну придатності ІММУНІН можна зберігати при температурі до 25°C включно. Однак це обмежено лише 3 місяцями. Початок і закінчення періоду зберігання при кімнатній температурі (до 25°C) слід відзначити на зовнішній упаковці продукту.
ІММУНІН має бути використаний протягом цих 3 місяців. Після закінчення цього періоду не можна знову поміщати ІММУНІН у холодильник, його слід негайно використати або утилізувати.
Ліки не слід викидати в каналізацію чи побутові сміттєві контейнери. Слід запитати у фармацевта, як позбутися ліків, які вже не використовуються. Такий підхід допоможе зберегти навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить ІММУНІН
Порошок

• Діючою речовиною є людський фактор згортання IX. 1 ампула з порошком для приготування розчину для ін'єкцій містить 600 ОД людського фактору згортання IX. Після відновлення в 5 мл води для ін'єкцій 1 мл розчину містить приблизно 120 ОД людського фактору згортання IX.
• Інші складові: натрію хлорид, натрію цитрат.

Розчинник

• Вода для ін'єкцій

Як виглядає ІММУНІН та що містить упаковка
ІММУНІН — це білий або трохи жовтуватий порошок для приготування розчину для ін'єкцій. Після
відновлення у прикладеному розчиннику (вода для ін'єкцій) розчин є прозорим або трохи
молочним (опалесцентним). Не застосовувати препарат, якщо виявлено наявність твердих частинок,
зміну забарвлення або помутніння розчину.
Розмір упаковки: 1 x 600 ОД
Кожна упаковка містить:

• 1 ампулу з Іммунін 600 МО
• 1 ампулу з 5 мл води для ін'єкцій
• 1 двосторонню голку
• 1 випускну голку
• 1 голку з фільтром
• 1 голку одноразового використання
• 1 шприц одноразового використання (5 мл)
• 1 набір для інфузії

Відповідальний суб'єкт та виробник
Відповідальний суб'єкт
Takeda Pharma Sp. z o.o.
вул. Проста 68
00-838 Варшава
Польща
Виробник
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Відень
Австрія
Номер дозволу на введення в обіг: 14541
Цей лікарський засіб зареєстрований у країнах — учасницях Європейського економічного простору під такими назвами:
Австрія, Болгарія, Чехія, Естонія, Німеччина, Латвія, Литва, Норвегія, Польща, Португалія, Румунія,
Словаччина, Словенія, Іспанія, Швеція: Immunine
Італія: Fixnove

Інформація, призначена виключно для медичного професійного персоналу:

Дозування та спосіб застосування
Лікування слід розпочинати під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні гемофілії.
Дозування
Доза та тривалість лікування замісної терапії залежать від тяжкості дефіциту фактора IX,
локалізації та поширення кровотечі, а також від клінічного стану пацієнта.
Кількість введених одиниць фактора IX виражається в міжнародних одиницях (МО),
які відповідають поточному стандарту ВООЗ для продуктів фактора IX. Активність фактора IX
у плазмі виражається або у відсотках (відносно нормальної плазми), або в міжнародних одиницях (відносно міжнародного стандарту для концентратів фактора IX у плазмі).
Одна міжнародна одиниця (МО) фактора IX еквівалентна вмісту фактора IX
в одному мл нормальної людської плазми.
Лікування гострих кровотеч
Розрахунок необхідної дози фактора IX ґрунтується на емпіричних даних, що 1 міжнародна одиниця (МО) фактора IX на кг маси тіла підвищує активність фактора IX у плазмі
на 1,1% активності норми у пацієнтів віком 12 років та старших.
Необхідну дозу визначають за такою формулою:
Необхідна кількість
= маса тіла (кг) × бажане підвищення фактора IX (%) (МО/дл) × 0,9
одиниць
Дозу та частоту введення завжди слід встановлювати залежно від клінічної ефективності
у кожному окремому випадку. Препарати фактора IX рідко потребують введення більше одного разу на добу.
У разі виникнення наступних випадків кровотечі активність фактора IX не повинна
опускатися нижче вказаного рівня активності в плазмі (у % норми або в МО/дл)
у відповідному часовому інтервалі.
Наведену нижче таблицю можна використовувати як орієнтир при визначенні дозування у разі кровотечі або
хірургічного втручання:

Lікування профілактичне
При тривалій профілактиці кровотеч у пацієнтів із тяжкою формою гемофілії В зазвичай
застосовують дози 20–40 ОД фактора IX/кг маси тіла з інтервалом кожні 3–4 дні.
У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, може знадобитися скорочення інтервалу
між дозами або застосування вищих доз.
Під час лікування рекомендується відповідне визначення рівнів фактора IX для підбору
дози та частоти повторних інфузій. Зокрема, під час великих хірургічних втручань
необхідне точне моніторування замісної терапії шляхом аналізу згортання (активність фактора IX).
Індивідуальні пацієнти можуть відрізнятися за відповіддю на фактор IX, досягаючи різних рівнів
відновлення in vivo та маючи різний період напіввиведення.
Діти та підлітки
На підставі наявних клінічних даних, рекомендації щодо застосування у педіатричних пацієнтів
стосуються пацієнтів віком від 12 до 18 років. У віковій групі від 6 до 12 років наявні клінічні дані
недостатні для надання рекомендацій щодо дозування.
Небажані явища
Особливі групи пацієнтів
Застосування Іммуніну оцінювалося у дітей та підлітків із гемофілією В. Безпека застосування
була подібною до такої у дорослих, які застосовували Іммунін.
Оцінка застосування Іммуніну проводилася в рамках двох обсерваційних досліджень у дітей
віком до 6 років та осіб віком 0–64 роки з гемофілією В. Безпека застосування у дітей віком до 6 років
була подібною до такої у дітей старше 6 років та дорослих, які застосовували Іммунін.