Иммунина 600 iu

Инструкция, прилагаемая к упаковке: информация для пользователя

Имьюнин 600 МЕ
порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузий
человеческий фактор свёртывания крови IX
Перед применением препарата необходимо внимательно ознакомиться с содержанием инструкции, поскольку она содержит важную информацию для пациента.

• Сохраняйте данную инструкцию, чтобы при необходимости можно было ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении любых вопросов следует обратиться к врачу или фармацевту.
• Данный препарат назначен строго определённому лицу. Не передавайте его другим. Препарат может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его заболевания такие же.
• Если у пациента появятся какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Имьюнин и для чего он применяется
2. Важная информация перед применением Имьюнин
3. Как применять Имьюнин
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Имьюнин
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое Имьюнин и для чего он применяется

Имьюнин представляет собой концентрат человеческого фактора свёртывания крови IX. Он восполняет дефицит фактора IX, которого не хватает или который не функционирует должным образом при гемофилии B. Гемофилия B — это связанное с полом наследственное заболевание, при котором нарушается свёртываемость крови вследствие пониженного уровня фактора IX свёртывания крови. Это приводит к тяжёлым кровотечениям в суставы, мышцы и внутренние органы как спонтанно, так и после случайной или хирургической травмы. Введение Имьюнин временно корректирует дефицит фактора IX и уменьшает склонность к кровотечениям.
Имьюнин применяется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с врождённой гемофилией B.
Имьюнин показан к применению во всех возрастных группах — от детей старше 6 лет до взрослых.
Недостаточно данных, подтверждающих целесообразность применения Имьюнин у детей младше 6 лет.

2. Информация, которую необходимо знать перед применением ИММУНИНЕ

Когда не применять ИММУНИНЕ

• если у пациента имеется аллергия на человеческий фактор свёртывания IX или любой из других компонентов препарата (перечисленных в разделе 6);
• если у пациента наблюдается аллергия на гепарин или нарушение снижения количества клеток крови, участвующих в образовании тромбов, вызванное введением гепарина ( гепарининдуцированная тромбоцитопения ).

После соответствующего лечения этих состояний ИММУНИНЕ следует вводить только
при угрожающих жизни кровотечениях.
Предупреждения и меры предосторожности
Перед началом применения ИММУНИНЕ необходимо проконсультироваться с врачом или фармацевтом.
Если возникают аллергические реакции:
В редких случаях возможно развитие острой тяжёлой аллергической реакции (анafilактической реакции) на ИММУНИНЕ.
При появлении любого из следующих симптомов необходимо немедленно прекратить
инфузию и незамедлительно обратиться к врачу. Эти симптомы могут быть признаками анафилактического шока и требуют немедленного лечения, как при неотложных состояниях:

• покраснение кожи,
• сыпь,
• появление волдырей на коже (крапивница),
• зуд по всему телу,
• отёк губ и языка,
• затруднённое дыхание / апноэ,
• затруднение при вдохе и (или) выдохе, вызванное сужением дыхательных путей (свистящее дыхание),
• ощущение сдавливания в грудной клетке,
• общее недомогание,
• головокружение,
• снижение артериального давления,
• потеря сознания.

Если требуется контроль за лечением:

• Лечащий врач будет регулярно проводить анализы крови, чтобы убедиться, что текущая доза является достаточной и что в организм поступляет необходимое количество фактора IX.
• Для выявления возможных осложнений врач будет особенно внимательно контролировать:
  • если пациенту вводятся высокие дозы ИММУНИНЕ;
  • если у пациента имеется предрасположенность к тромбозам. В таком случае пациенту будут также назначаться меньшие дозы фактора IX — активного вещества ИММУНИНЕ.

Если кровотечение продолжается:

• Если остановить кровотечение с помощью ИММУНИНЕ не удаётся, необходимо немедленно сообщить врачу. У пациента могут образоваться ингибиторы фактора IX. Ингибиторы фактора IX — это антитела, появляющиеся в крови, которые нейтрализуют действие фактора IX. Это снижает эффективность фактора IX при остановке кровотечения. Врач проведёт необходимые анализы для подтверждения этого факта.
• Существует вероятная связь между появлением ингибиторов фактора IX и аллергическими реакциями. У пациентов с ингибиторами фактора IX повышен риск развития острой и тяжёлой аллергической реакции (анафилаксии). Поэтому пациентам, у которых возникают аллергические реакции, следует проводить оценку на наличие ингибитора.

Следует сообщить врачу о заболеваниях печени или сердца, а также о недавно перенесённых крупных
хирургических вмешательствах, поскольку существует повышенный риск осложнений, связанных со свёртыванием
крови (коагуляцией).
Информация о безопасности в отношении инфекционных агентов
При производстве препаратов из человеческой крови или плазмы принимаются определённые меры для предотвращения передачи инфекций пациентам. К ним относятся:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения лиц, входящих в группу риска по инфекционным заболеваниям;
• проверка отдельных образцов донорской крови и пула собранной плазмы на наличие вирусов/инфекций;
• включение в процесс обработки крови или плазмы процедур, инактивирующих или удаляющих вирусы.

Несмотря на такие меры, при применении препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы,
невозможно полностью исключить возможность передачи инфекции. Это касается также неизвестных или вновь
открытых вирусов и других видов инфекций.
Принимаемые меры считаются эффективными в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также безоболочечного вируса гепатита А.
Эффективность мер может быть ограничена в отношении безоболочечных вирусов, таких как
парвовирус B19 [вирус, вызывающий покраснение кожи (инфекционную эритему)].
Инфицирование парвовирусом B19 может быть опасным для беременных женщин (заражение плода) и для лиц
с ослабленной иммунной системой или с некоторыми формами анемии (например, врождённая сфероцитарная анемия или гемолитическая анемия).
Пациентам, регулярно или многократно получающим препараты, полученные из человеческой плазмы,
врач может рекомендовать рассмотреть вопрос о вакцинации против гепатита А и В.
Настоятельно рекомендуется при каждом введении ИММУНИНЕ фиксировать название и номер серии
препарата с целью сохранения информации об использованных сериях лекарства.
Дети
Недостаточно данных, чтобы рекомендовать применение ИММУНИНЕ у детей в возрасте младше
6 лет.
ИММУНИНЕ и другие лекарства
Следует сообщить врачу или фармацевту обо всех лекарствах, которые пациент принимает в настоящее время или принимал недавно, а также о тех, которые планируется принимать.
Взаимодействия ИММУНИНЕ с другими лекарственными средствами неизвестны.
Беременность и кормление грудью
Гемофилия B у женщин встречается крайне редко. Поэтому данные о применении ИММУНИНЕ в период беременности и лактации отсутствуют.
Если пациентка беременна, кормит грудью, подозревает, что может быть беременной, или планирует беременность, перед применением этого препарата следует проконсультироваться с врачом. Врач примет решение о возможности применения ИММУНИНЕ во время беременности или кормления грудью.
Управление транспортными средствами и работа с механизмами
Влияния на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами не наблюдалось.
ИММУНИНЕ содержит хлорид натрия и цитрат натрия.
ИММУНИНЕ 600 МЕ содержит 20 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждой ампуле.
Это составляет 1% от максимальной рекомендуемой суточной дозы натрия в рационе взрослых людей.

3. Применение Иммюнин 600 МЕ

Лечение должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения гемофилии B.
Врач определит соответствующую дозу для пациента, рассчитав её с учётом индивидуальных потребностей. Если пациенту кажется, что действие Иммюнин 600 МЕ недостаточно сильное или, наоборот, слишком сильное, он должен сообщить об этом врачу.

Применение у детей
Отсутствуют достаточные данные для рекомендации применения препарата Иммюнин 600 МЕ у детей в возрасте младше 6 лет.

Мониторинг лечения врачом
Врач будет проводить соответствующие лабораторные анализы через регулярные промежутки времени, чтобы убедиться, что в крови пациента содержится достаточное количество фактора IX. Это особенно важно при проведении крупных хирургических вмешательств или при угрожающих жизни кровотечениях.

Пациенты с образовавшимися ингибиторами
Если уровень фактора IX в крови не достигает ожидаемого значения, несмотря на введение соответствующей дозы, или если кровотечение не прекращается, возможно наличие ингибиторов. Врач проверит наличие ингибиторов, используя соответствующие анализы. При выявлении ингибитора необходимо связаться со специализированным центром по лечению гемофилии.

Если у пациента образовались ингибиторы фактора IX, ему, вероятно, потребуется большее количество Иммюнин 600 МЕ для остановки кровотечения. Если, несмотря на это, остановить кровотечение не удаётся, врач может рассмотреть возможность применения альтернативного продукта. Без консультации с врачом не следует увеличивать дозировку Иммюнин 600 МЕ с целью остановки кровотечения.

Частота введения
Врач объяснит пациенту, как часто и с какими интервалами следует вводить Иммюнин 600 МЕ. Врач определяет это индивидуально, в зависимости от реакции пациента на Иммюнин 600 МЕ.

Путь и (или) способ введения
Иммюнин 600 МЕ следует вводить медленно внутривенно (в вену) после приготовления раствора с использованием прилагаемого растворителя.

Препарат Иммюнин 600 МЕ нельзя смешивать с другими лекарствами перед введением. Это может неблагоприятно повлиять на эффективность и безопасность препарата.

Необходимо строго соблюдать указания врача.
Скорость введения должна соответствовать уровню комфорта пациента и не должна превышать 2 мл в минуту.

• Следует использовать только прилагаемые наборы для введения. При использовании других инъекционных систем препарат Иммюнин 600 МЕ может прилипать к внутренним поверхностям системы, что может привести к неправильной дозировке.
• Если одновременно с Иммюнин 600 МЕ вводятся другие лекарства через общий венозный доступ, до и после инфузии Иммюнин 600 МЕ необходимо промывать общий венозный доступ подходящим раствором, например, физиологическим раствором.
• Раствор Иммюнин 600 МЕ следует готовить непосредственно перед введением, а затем использовать сразу (препарат не содержит консервантов). Инфузию необходимо провести в течение 3 часов после приготовления раствора.
• Раствор для инъекций должен быть прозрачным или слегка мутным (опалесцирующим). Не следует использовать раствор, если он более мутный или содержит видимые частицы.
• Все остатки неиспользованного разведённого препарата необходимо утилизировать в соответствии с местными правилами.

Растворение порошка для приготовления раствора для инъекций
Необходимо обеспечить максимально чистые и стерильные условия при приготовлении раствора!

1. Подогреть закрытый флакон с резиновой пробкой, содержащий растворитель (воду для инъекций), до комнатной температуры (макс. 37 °C).
2. Снять защитные колпачки с флаконов с резиновыми пробками, содержащих порошок и растворитель (рис. А), и очистить поверхности резиновых пробок обоих флаконов.
3. Повернуть и снять защитный колпачок с более короткого конца двойной иглы (рис. Б). Ввести оголённый конец иглы в резиновую пробку флакона с растворителем (рис. В).
4. Снять колпачок с другого конца двойной иглы, стараясь не касаться оголённого конца иглы.
5. Перевернуть флакон с растворителем над флаконом с порошком и проколоть концом иглы резиновую пробку флакона с порошком (рис. Г). Вакуум втянет растворитель во флакон с порошком.
6. Когда весь растворитель перейдёт во флакон с порошком, отделить оба флакона, вынув двойную иглу из флакона с порошком (рис. Д). Легко повращать флакон с порошком, чтобы ускорить растворение порошка.
7. После полного растворения порошка ввести иглу для удаления воздуха (рис. Е). Пена, образовавшаяся при этом, осядет. Затем удалить иглу для удаления воздуха.

Введение раствора в виде инъекции / инфузии
Необходимо обеспечить максимально чистые и стерильные условия при приготовлении раствора!

1. Повернуть и снять защитный колпачок с одного конца прилагаемой иглы с фильтром и присоединить иглу к стерильному одноразовому шприцу. Набрать раствор из флакона в шприц (рис. Ж).
2. Отсоединить иглу с фильтром от шприца и медленно (максимальная скорость введения — 2 мл/мин) ввести раствор внутривенно, используя прилагаемый набор для инфузии (или прилагаемую одноразовую иглу).

При введении в виде инфузии следует использовать одноразовый набор для инфузии с соответствующим фильтром.
рис.А рис.Б рис.В рис.Г рис.Д рис.Е рис.Ж

Длительность лечения
Как правило, требуется пожизненное применение Иммюнин 600 МЕ.

Применение дозы, превышающей рекомендованную
Следует сообщить об этом врачу. Симптомы передозировки фактора IX не отмечались.

Пропуск приёма Иммюнин 600 МЕ

• Не следует применять двойную дозу для восполнения пропущенной дозы.
• Необходимо немедленно принять следующую дозу и продолжить введение в обычные сроки в соответствии с рекомендациями врача.

Прекращение применения Иммюнин 600 МЕ
Без консультации с врачом нельзя принимать решение о прекращении применения Иммюнин 600 МЕ.

При наличии любых дополнительных сомнений, связанных с применением этого препарата, следует обратиться к врачу или фармацевту.

4. Возможные нежелательные явления

Как и все лекарственные препараты, Иммюнин 600 МЕ может вызывать нежелательные явления, хотя они
не возникают у всех пациентов. Если усилятся какие-либо из перечисленных симптомов или появятся
любые другие нежелательные явления, не указанные в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или
фармацевту.
В случае возникновения следующих тяжелых нежелательных явлений необходимо срочно обратиться
за медицинской помощью:

• опасные аллергические реакции (анафилактические реакции). При появлении любого из перечисленных ниже симптомов необходимо немедленно прекратить инфузию и незамедлительно связаться с врачом. Особую осторожность следует соблюдать при выявлении в крови ингибитора.
• покраснение кожи
• сыпь
• появление волдырей на коже (крапивница)
• зуд по всему телу
• отек губ и языка
• затрудненное дыхание / апноэ
• затруднение при вдохе и (или) выдохе, вызванное сужением дыхательных путей (свистящее дыхание)
• ощущение сдавливания в грудной клетке
• общее недомогание
• головокружение
• снижение артериального давления
• потеря сознания
• внезапное появление отека кожи или слизистых оболочек с или без затруднения глотания или дыхания (ангионевротический отек)
• образование тромбов в мелких кровеносных сосудах по всему телу (диссеминированное внутрисосудистое свертывание — ДВС-синдром)
• инфаркт сердца (инфаркт миокарда)
• учащенное сердцебиение (тахикардия)
• снижение артериального давления (гипотензия)
• образование тромбов в сосудах (тромбоэмболические эпизоды)
• закупорка сосуда тромбом (например, тромбоэмболия легочной артерии, венозный тромбоз, артериальный тромбоз, тромбоз артерии головного мозга)
• внезапное покраснение лица
• затруднение при вдохе и (или) выдохе, вызванное сужением дыхательных путей (свистящее дыхание)
• затрудненное дыхание (одышка)
• поражение почек с такими симптомами, как отек век, лица и нижних конечностей, увеличение массы тела и потеря белка с мочой (нефротический синдром)

У пациентов, у которых в крови выявлены ингибиторы, существует повышенный риск возникновения состояния, называемого сывороточной болезнью. При появлении любого из следующих симптомов необходимо немедленно прекратить инфузию и незамедлительно обратиться к врачу:

• сыпь
• зуд
• боли в суставах (артралгия), особенно пальцев рук и ног
• лихорадка
• отек лимфатических узлов (увеличение лимфатических узлов)
• снижение артериального давления (гипотензия)
• увеличение селезенки (спленомегалия)

Другие нежелательные явления
Нежелательные явления с частотой «нечасто» (могут возникать у до 1 из 100 пациентов)

• раздражение горла, боль в горле и сухой кашель
• сыпь и зуд (крапивница)
• лихорадка

Нежелательные явления с неизвестной частотой (оценить частоту на основании имеющихся данных невозможно)

• головная боль
• тревожность
• онемение, покалывание
• тошнота
• рвота
• крапивница по всему телу
• озноб
• реакции гиперчувствительности
• жжение и покалывание в месте введения
• сонливость
• внезапное покраснение лица
• сдавливание в грудной клетке

Следующие нежелательные явления наблюдались при применении препаратов из той же группы:
Нарушение или снижение чувствительности (парестезия).
Сообщение о нежелательных явлениях
Если возникнут какие-либо нежелательные явления, включая те, которые не указаны в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. Нежелательные явления можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных явлений лекарственных средств Управления регистрации лекарственных препаратов, медицинских изделий и биоцидов:
Al. Jerozolimskie 181 C
02-222 Варшава
Тел.: + 48 22 49 21 301
Факс: + 48 22 49 21 309
Веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Нежелательные явления также можно сообщать ответственному лицу.
Благодаря сообщениям о нежелательных явлениях можно будет собрать дополнительную информацию о безопасности применения препарата.

5. Как хранить Иммюнин 600 МЕ

Препарат следует хранить в недоступном и невидимом для детей месте.
Не применять препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке после EXP. Срок
годности означает последний день указанного месяца.
Хранить в холодильнике (2°C – 8°C). Не замораживать.
Хранить флакон во внешней упаковке для защиты от света.
В течение указанного срока годности Иммюнин 600 МЕ можно хранить при температуре до 25°C
включительно. Однако это ограничено только 3 месяцами. Начало и окончание периода хранения
при комнатной температуре (до 25°C) следует зафиксировать на внешней упаковке продукта.
Иммюнин 600 МЕ должен быть использован в течение этих 3 месяцев. По истечении этого срока
нельзя повторно помещать Иммюнин 600 МЕ в холодильник, его следует немедленно использовать или утилизировать.
Препараты не следует выбрасывать в канализацию или бытовые контейнеры для мусора. Необходимо спросить
фармацевта, как утилизировать препараты, которые больше не используются. Такие меры помогут защитить
окружающую среду.

6. Содержание упаковки и другая информация

Что содержит ИММУНИНЕ
Порошок

• Действующим веществом является человеческий фактор свёртывания крови IX. 1 флакон с порошком для приготовления раствора для инъекций содержит 600 МЕ человеческого фактора свёртывания крови IX. После восстановления в 5 мл воды для инъекций 1 мл раствора содержит приблизительно 120 МЕ человеческого фактора свёртывания крови IX.
• Другие компоненты: натрия хлорид и натрия цитрат.

Растворитель

• Вода для инъекций

Как выглядит ИММУНИНЕ и что содержит упаковка
ИММУНИНЕ представляет собой белый или слегка жёлтый порошок для приготовления раствора для инъекций. После восстановления во вложенном растворителе (вода для инъекций) раствор является прозрачным или слегка мутным (с опалесценцией). Не следует использовать препарат, если обнаружены твёрдые частицы, изменение цвета или помутнение раствора.
Размер упаковки: 1 x 600 МЕ
Каждая упаковка содержит:

• 1 флакон с ИММУНИНЕ 600 МЕ
• 1 флакон с 5 мл воды для инъекций
• 1 двустороннюю иглу
• 1 иглу для удаления воздуха
• 1 иглу с фильтром
• 1 одноразовую иглу
• 1 одноразовый шприц (5 мл)
• 1 комплект для инфузии

Ответственный держатель и производитель
Ответственный держатель
Takeda Pharma Sp. z o.o.
ул. Проста 68
00-838 Варшава
Производитель
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Вена
Австрия
Номер разрешения на обращение: 14541
Этот лекарственный препарат разрешён к обращению в странах Европейской экономической зоны под следующими названиями:
Австрия, Болгария, Чехия, Эстония, Германия, Латвия, Литва, Норвегия, Польша, Португалия, Румыния, Словакия, Словения, Испания, Швеция: Иммунине
Италия: Фикснове

Информация, предназначенная исключительно для медицинского персонала:

Дозировка и способ применения
Лечение следует начинать под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении гемофилии.
Дозировка
Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от тяжести дефицита фактора IX,
локализации и степени кровотечения, а также от клинического состояния пациента.
Количество вводимых единиц фактора IX выражается в международных единицах (МЕ),
соответствующих текущему стандарту ВОЗ для препаратов фактора IX. Активность фактора IX
в плазме выражается либо в процентах (по отношению к нормальной плазме), либо в международных
единицах (по отношению к международному стандарту для концентратов фактора IX в плазме).
Одна международная единица (МЕ) фактора IX эквивалентна содержанию фактора IX
в 1 мл нормальной человеческой плазмы.
Лечение острых кровотечений
Расчёт требуемой дозы фактора IX основан на эмпирических данных, согласно которым
введение 1 международной единицы (МЕ) фактора IX на 1 кг массы тела повышает
активность фактора IX в плазме на 1,1% от нормальной активности у пациентов в возрасте
12 лет и старше.
Требуемая доза рассчитывается по следующей формуле:
Требуемое количество
= масса тела (кг) × желаемое повышение фактора IX (%) (МЕ/дл) × 0,9
единиц
Дозу и кратность введения необходимо всегда подбирать с учётом клинической эффективности
в каждом индивидуальном случае. Препараты фактора IX редко требуют введения более одного раза
в сутки.
В случае возникновения следующих видов кровотечений активность фактора IX в плазме
не должна падать ниже указанного уровня активности (в % нормы или в МЕ/дл)
в соответствующем временном интервале.
Ниже приведённую таблицу можно использовать в качестве ориентира при определении дозировки
в случае кровотечения или хирургического вмешательства:

Профилактическое лечение
При длительной профилактике кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии В обычно применяют дозы 20–40 МЕ фактора IX/кг массы тела с интервалами каждые 3–4 дня.
В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервала между дозами или применение более высоких доз.
Во время лечения рекомендуется соответствующий контроль уровня фактора IX для подбора дозы и частоты повторных инфузий. В частности, при обширных хирургических вмешательствах необходимо точное мониторирование заместительной терапии посредством анализа свёртывания (активность фактора IX). Отдельные пациенты могут различаться по ответу на фактор IX, достигая различных уровней восстановления in vivo и демонстрируя разные периоды полувыведения.

Дети и подростки
На основании имеющихся клинических данных рекомендации по применению у педиатрических пациентов могут относиться к пациентам в возрасте от 12 до 18 лет. В возрастной группе от 6 до 12 лет имеющиеся клинические данные недостаточны для формулирования рекомендаций по дозировке.

Нежелательные явления
Особые группы пациентов
Применение Имьюнин было изучено у детей и подростков с гемофилией В. Безопасность применения была схожей с таковой у взрослых, получающих Имьюнин.
Оценка применения Имьюнин была проведена в двух обсервационных исследованиях у детей в возрасте до 6 лет и лиц в возрасте 0–64 лет с гемофилией В. Безопасность применения у детей в возрасте до 6 лет была сопоставима с таковой у детей старше 6 лет и у взрослых, получающих Имьюнин.