Фейба NF

Інструкція, що входить до упаковки: інформація для користувача

Фейба NF, 500 од. (50 од./мл), порошок і розчинник для приготування розчину для ін’єкцій
Комплекс факторів згортання крові проти інгібітора фактора VIII
Перед застосуванням лікарського засобу необхідно уважно ознайомитися з інструкцією, оскільки вона містить
важливу інформацію для пацієнта.

• Зберігайте цю інструкцію, щоб у разі потреби мати змогу звернутися до неї знову.
• При виникненні будь-яких запитань звертайтеся до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Цей лікарський засіб призначено виключно певній особі. Не передавайте його іншим особам. Лікарський засіб може їм нашкодити, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі.
• Якщо у пацієнта виникнуть будь-які небажані реакції, у тому числі ті, що не зазначені в цій інструкції, необхідно повідомити лікарю, фармацевту або медсестрі. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке лікарський засіб Фейба NF і для чого його застосовують
2. Важлива інформація перед застосуванням лікарського засобу Фейба NF
3. Як застосовувати лікарський засіб Фейба NF
4. Можливі небажані реакції
5. Як зберігати лікарський засіб Фейба NF
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке лікарський засіб Фейба NF і для чого його застосовують

Фейба NF — це лікарський засіб, отриманий з людської плазми, який сприяє згортанню крові
у разі дефіциту або відсутності певних факторів згортання крові.
Лікарський засіб Фейба NF застосовують для лікування кровотеч і профілактики кровотеч у пацієнтів
з гемофілією А, ускладненою наявністю інгібітора фактора VIII, і з гемофілією В, ускладненою наявністю
інгібітора фактора IX.
Крім того, лікарський засіб Фейба NF може застосовуватися для лікування і профілактики кровотеч у осіб,
які не хворіють на гемофілію, але мають набуті інгібітори факторів VIII, IX і XI.
Лікарський засіб Фейба NF також застосовують у поєднанні з концентратом фактора VIII під час
тривалого лікування з метою повного і стійкого усунення інгібіторів фактора VIII, щоб
забезпечити регулярне лікування концентратом фактора VIII, як у пацієнтів без інгібіторів.
У окремих випадках лікарський засіб Фейба NF застосовували пацієнтам з інгібітором фактора
Фон Віллебранда.

2. Важливі відомості перед застосуванням лікарського засобу Фейба NF

Слід повідомити лікаря, якщо у пацієнта є алергія на будь-який компонент.
Слід повідомити лікаря, якщо пацієнт дотримується дієти з низьким вмістом натрію.
Коли не застосовувати лікарський засіб Фейба NF
Не слід застосовувати лікарський засіб Фейба NF у таких випадках, якщо існує можливість
застосування іншого лікування:

• якщо у пацієнта є підвищена чутливість до комплексу факторів згортання проти інгібітора фактора VIII або до будь-якого іншого компонента цього лікарського засобу (перерахованих у розділі 6);
• якщо у пацієнта є дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (ДВК, коагулопатія споживання, стан, що загрожує життю, пов’язаний з масовим утворенням тромбів у судинах, що призводить до загального споживання факторів згортання крові);
• якщо у пацієнта є гостра тромбоз або емболія (включаючи інфаркт міокарда).

Див. розділ «Попередження та заходи обережності».
Попередження та заходи обережності
Перед початком застосування лікарського засобу Фейба NF слід обговорити це з лікарем.
Цей лікарський засіб може спричиняти алергічні реакції гіперчутливості, які включають кропив’янку, ангіоневротичний набряк, симптоми з боку шлунково-кишкового тракту, бронхоспазм і гіпотензію; ці реакції можуть бути тяжкими та системними (наприклад, анафілактична реакція з кропив’янкою та ангіоневротичним набряком, бронхоспазм і шоком). Також повідомлялися інші реакції, пов’язані з інфузією, такі як озноб, лихоманка та артеріальна гіпертензія.
У разі появи перших ознак або симптомів, пов’язаних з інфузією/реакцією гіперчутливості (див. розділ 4), слід негайно припинити введення цього лікарського засобу та розпочати відповідну медичну допомогу.
У разі підозри на гіперчутливість пацієнта до лікарського засобу або до будь-якого з його компонентів лікар вирішить про повторне застосування Фейба NF лише після ретельного оцінення ризиків та очікуваних переваг і (або) якщо не очікується ефекту від іншої профілактичної терапії або альтернативних лікарських засобів.
Під час лікування лікарським засобом Фейба NF спостерігалися тромбоемболічні ускладнення, включаючи дисеміновану внутрішньосудинну коагуляцію (ДВК), венозну тромбозу, легеневу емболію, інфаркт міокарда та інсульт.
У разі появи перших ознак або симптомів тромбоемболічних ускладнень (див. розділ 4) слід негайно припинити інфузію та розпочати відповідне діагностичне та терапевтичне обстеження.
Деякі тромбоемболічні ускладнення спостерігалися при застосуванні високих доз лікарського засобу Фейба NF або у пацієнтів з іншими чинниками ризику, що сприяють тромбоемболічним ускладненням, включаючи ДВК, прогресуючу атеросклерозну хворобу, масивну травму або сепсис. Спільне застосування рекомбінантного фактора VIIa може підвищувати ризик тромбоемболічних ускладнень. У пацієнтів із вродженою або набутою гемофілією слід завжди враховувати можливість наявності таких чинників ризику.
Лікарський засіб слід застосовувати з особливою обережністю у пацієнтів із ризиком ДВК, артеріальної або венозної тромбози.
Випадки тромботичної мікроангіопатії повідомлялися в клінічному дослідженні еміцізумабу, у якому пацієнти отримували лікарський засіб Фейба NF як частину схеми лікування проривних кровотеч.
У пацієнтів із гемофілією та наявністю інгібіторів або набутими інгібіторами до факторів згортання під час лікування лікарським засобом Фейба NF може спостерігатися підвищена схильність до кровотеч і водночас підвищений ризик тромбоемболії.
У таких випадках застосування Фейба NF допускається лише тоді, коли очікується відсутність відповіді на лікування відповідним концентратом фактора згортання, наприклад, при наявності високого титру інгібітора та загрозі життю кровотечі або ризику кровотечі (наприклад, травматичної або післяопераційної):

• Дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (ДВК).
• Ураження печінки: через уповільнене виведення активних факторів згортання у пацієнтів із порушенням функції печінки існує підвищений ризик ДВК.
• Хвороба коронарних артерій серця, гостра тромбоза і (або) емболія. Див. розділ «Коли не застосовувати лікарський засіб Фейба NF».

Щодо лікарських засобів, виготовлених з людської крові або плазми, застосовуються певні заходи для запобігання інфекціям, що можуть передаватися пацієнтам. До таких заходів належать ретельний відбір донорів крові та плазми з метою виключення осіб із високим ризиком передачі інфекцій, а також перевірка окремих зразків зданої крові та партії зібраної плазми на наявність вірусів/інфекцій. Виробники цих продуктів також включають у процес переробки крові та плазми етапи, спрямовані на інактивацію або видалення вірусів. Незважаючи на ці заходи, при застосуванні лікарських засобів, виготовлених з людської крові або плазми, не можна повністю виключити можливість передачі інфекції. Це стосується також невідомих або нещодавно виявлених вірусів або інших типів інфекцій.
Застосовувані заходи вважаються ефективними щодо оболонкових вірусів, таких як вірус ВІЛ (що викликає СНІД), вірус гепатиту В та вірус гепатиту С, а також щодо безоболонкового вірусу гепатиту А. Застосовувані заходи можуть мати обмежену ефективність щодо безоболонкових вірусів, таких як парвовірус B19. Інфекція парвовірусом B19 може бути серйозною для вагітних жінок (інфекція плода) та для осіб з імунодефіцитом або підвищеною еритропоезою (наприклад, гемолітична анемія).
Пацієнтам, які регулярно або багаторазово отримують фактор VIII, отриманий з людської плазми, слід розглянути можливість вакцинації (проти вірусного гепатиту А та В).
Після введення високих доз лікарського засобу Фейба NF тимчасове підвищення пасивно переданих антитіл до поверхневого антигену вірусу гепатиту В може призводити до хибно позитивних результатів серологічних тестів.
Лікарський засіб містить ізоемаглютиніни — антитіла проти еритроцитів, пасивна передача яких може впливати на результати серологічних тестів на наявність антитіл проти еритроцитів, таких як антіглобуліновий тест (тест Кумбса).
Під час кожного введення пацієнту дози Фейба NF слід чітко записати назву та серійний номер лікарського засобу для збереження інформації про використані серії.
Фейба NF та інші ліки
Слід повідомити лікареві про всі ліки, які зараз приймаються або приймалися нещодавно, навіть ті, що доступні без рецепта.
Не проводилося відповідних і добре контрольованих досліджень щодо комбінованого або послідовного застосування Фейба NF і рекомбінантного фактора VIIa, засобів, що інгібують фібриноліз, або еміцізумабу (див. «Попередження та заходи обережності»).
Слід розглянути можливість виникнення тромбоемболічних ускладнень при одночасному застосуванні системних засобів, що інгібують фібриноліз, таких як транексамова кислота та амінокапронова кислота, у поєднанні з Фейба NF. Тому засоби, що інгібують фібриноліз, не слід застосовувати протягом приблизно 6–12 годин після введення Фейба NF.
З урахуванням наявних даних досліджень in vitro та клінічних спостережень, при одночасному застосуванні рекомбінантного фактора VIIa не можна виключити можливості виникнення потенційної лікарської взаємодії, що може призвести до тромбоемболічної події.
Якщо розглядається лікування лікарським засобом Фейба NF після того, як пацієнт отримував еміцізумаб, пацієнта слід уважно спостерігати лікарем.
Як і для всіх лікарських засобів факторів згортання, не можна змішувати лікарський засіб Фейба NF з іншими ліками перед введенням; це може негативно вплинути на ефективність та безпеку застосування.
Рекомендується промивати внутрішньовенний доступ ізотонічним розчином натрію хлориду перед і після введення лікарського засобу Фейба NF.
Вагітність, годування груддю та вплив на фертильність
Лікар вирішить, чи можна застосовувати Фейба NF під час вагітності або годування груддю. У зв’язку з підвищеним ризиком тромбозів під час вагітності, лікарський засіб Фейба NF слід застосовувати виключно під суворим медичним контролем і лише за чіткими показаннями.
Щодо ризику інфекції парвовірусом B19, див. «Попередження та заходи обережності».
Керування транспортними засобами та робота з механізмами
Не спостерігалося жодного впливу на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами.
Фейба NF містить натрій
Лікарський засіб містить 40 мг натрію (головного компонента кухонної солі) у кожній ампулі. Це відповідає 2% максимальної рекомендованої добової дози натрію в дієті для дорослих.

3. Як застосовувати ліки Фейба NF

Ліофілізований порошок Фейба NF розчиняють у прикладеному розчиннику та вводять внутрішньовенно.
Ці ліки слід завжди застосовувати відповідно до рекомендацій лікаря. У разі виникнення сумнівів слід звернутися
до лікаря або фармацевта.
Лікування слід розпочинати та проводити під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні
порушень згортання крові.
Лікар визначає відповідну дозу та частоту введення індивідуально для кожного пацієнта,
враховуючи тяжкість порушення згортання крові, місце та розмір кровотечі та
загальний стан пацієнта та його реакцію на ліки. Не можна самостійно змінювати встановлену лікарем
дозування ліків або переривати їх введення.
Якщо, на думку пацієнта, ліки діють надто сильно або надто слабко, слід звернутися до лікаря
або фармацевта.
Перед введенням ліки слід нагріти до кімнатної температури або температури тіла, якщо це
необхідно.
Ліки Фейба NF слід готувати виключно безпосередньо перед введенням.
Приготований розчин слід використовувати негайно (ліки не містять консервантів).
Обережно перемішувати обертальним рухом до повного розчинення порошку. Слід переконатися, що ліки
Фейба NF повністю розчинилися, інакше через фільтр пристрою пройде
менше одиниць Фейба.
Не слід використовувати розчин, який є каламутним або містить осад. Не використовувати розчин із вже
відкритих ампул.
Застосовувати виключно прикладений розчинник (стерильну воду для ін'єкцій) та комплект для
приготування розчину.
Якщо використовується інший комплект для приготування та введення, ніж той, що прикладений до упаковки Фейба NF,
слід переконатися, що використовується відповідний фільтр із розміром пор не менше 149 мкм.
Не застосовувати, якщо система підтримки стерильності або упаковка ліків пошкоджені або порушені.
Зазначити введення ліків на прикладеній самоклеючій етикетці.
Усі не використані залишки ліків або їх відходи слід утилізувати відповідно до місцевих
правил.
Введення з використанням голок:
Приготування розчину для ін'єкцій
Під час всієї процедури слід дотримуватися правил асептики.

1. Нагріти закриту ампулу з розчинником (стерильну воду для ін'єкцій) до кімнатної температури, якщо це необхідно, наприклад, за допомогою водяної ванни протягом кількох хвилин (макс. 37°C).
2. Зняти захисні ковпачки з ампул з порошком і розчинником (мал. А) та обробити гумові пробки обох ампул.
3. Обертаючи та тягнучи, зняти захисну оболонку з одного кінця прикладеної двосторонньої голки (мал. Б). Ввести оголену голку в гумову пробку ампули з розчинником (мал. В).
4. Зняти оболонку з другого кінця двосторонньої голки, уникнувши дотику до оголеної частини.
5. Перевернути ампулу з розчинником догори дном над ампулою з порошком і ввести вільний кінець двосторонньої голки в гумову пробку ампули з порошком (мал. Г). Розчинник буде всмоктуватися в ампулу з порошком за рахунок вакууму.
6. Від'єднати обидві ампули, витягнувши голку з ампули з порошком (мал. Д). Обережно струснути або обертати ампулу з порошком для прискорення процесу розчинення.
7. Після завершення процесу розчинення ввести голку з повітровідводом (мал. Е), поки не зникне піна. Вилучити голку з повітровідводом.

Ін'єкція/інфузія
Дотримуватися правил асептики під час всієї процедури.

1. Зняти захисну оболонку з прикладеної голки з фільтром, обертаючи її, і приєднати голку до стерильної одноразової шприця. Набрати розчин у шприц (мал. Ж).
2. Від'єднати голку з фільтром від шприця та після приєднання прикладеного інфузійного комплекту з метеликовою голкою (або одноразовою голкою для ін'єкцій) повільно ввести розчин внутрішньовенно. Для контролю швидкості введення може використовуватися помпа-інфузомат.

мал. А мал. Б мал. В мал. Г мал. Д мал. Е мал. Ж
Не слід перевищувати швидкість 2 одиниці Фейба на кг маси тіла на хвилину.
Введення з використанням BAXJECT II Hi-Flow:
Приготування розчину для ін'єкцій
Під час всієї процедури слід дотримуватися правил асептики.

1. Довести ампулу з розчинником (стерильну воду для ін'єкцій) до кімнатної температури, якщо це необхідно, наприклад, за допомогою водяної ванни протягом кількох хвилин (макс. 37°C).
2. Зняти захисні ковпачки з ампул з порошком і розчинником та обробити гумові пробки обох ампул. Помістити ампули на рівну поверхню.
3. Відкрити упаковку пристрою BAXJECT II Hi-Flow, відірвавши паперову кришку, не торкаючись внутрішньої частини (мал. а). Не виймати пристрій з упаковки.
4. Перевернути упаковку догори дном і проткнути прозоре пластикове вістря через пробку ампули з розчинником (мал. б). Тримаючи упаковку за краї, зніміть її з пристрою

BAXJECT II Hi-Flow (мал. в). Не видаляти синю заглушку з пристрою BAXJECT II
Hi-Flow.

5. BAXJECT II Hi-Flow, з'єднаний з ампулою з розчинником, перевернути так, щоб ампула з розчинником знаходилася над пристроєм. Проткнути фіолетове пластикове вістря через пробку ампули з порошком Фейба NF. Під впливом вакууму розчинник буде всмоктуватися в ампулу з порошком Фейба NF (мал. г).
6. Обережно перемішувати, обертальним рухом, але без струшування, до повного розчинення продукту. Слід переконатися, що Фейба NF повністю розчинився — інакше діюча речовина не пройде через фільтр пристрою.

мал. а мал. б мал. в

Ін'єкція/інфузія
Дотримуватися правил асептики під час всієї процедури.

1. Видалити синю заглушку з пристрою BAXJECT II Hi-Flow. Міцно з'єднати шприц з BAXJECT II Hi-Flow (НЕ НАБИРАТИ ПОВІТРЯ В ШПРИЦ). Для забезпечення герметичного з'єднання між шприцом та пристроєм BAXJECT II Hi-Flow особливо рекомендується використовувати шприц із наконечником типу Luer (закріплюючи шприц, оберніть його за годинниковою стрілкою до упору) (мал. д).
2. Перевернути комплект так, щоб розчин знаходився згори. Набрати розчин у шприц, ПОВІЛЬНО тягнучи поршень назад, переконавшись, що з'єднання між шприцем та пристроєм BAXJECT II Hi-Flow є герметичним, а шприц міцно закріплений під час усього процесу набору розчину (мал. е).
3. Від'єднати шприц.
4. Якщо в шприці з'явиться пінистий розчин, слід почекати, доки піна зникне. Повільно вводити розчин внутрішньовенно, використовуючи інфузійний комплект (або одноразову голку для ін'єкцій). Для контролю швидкості введення може використовуватися помпа-інфузомат.

мал. г мал. д мал. е

Не слід перевищувати швидкість 2 одиниці Фейба на кг маси тіла на хвилину.
Застосування більшої, ніж рекомендована, дози ліків Фейба NF
Слід негайно повідомити лікаря. Передозування Фейба NF може збільшити ризик
небажаних явищ, таких як тромбоемболічні стани (утворення тромбів, які
переміщуються по судинах), коагулопатія «на виснаження» (порушення згортання крові DIC) або інфаркт міокарда.

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який лікарський засіб, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у кожного.
Необхідно негайно звернутися до лікаря, якщо виникли один або кілька із таких симптомів:

• алергічні реакції: висипання, сверблячий висип (крурп), свербіж, набряк губ і язика, свистяче дихання, відчуття тиску в грудях, симптоми з боку шлунково-кишкового тракту, запаморочення, раптове зниження артеріального тиску, озноб, гарячка, гіпертензія, кома
• дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові (DIC): спонтанні синці, петехії, сильна одночасна кровотеча (наприклад, із ран, місць після уколів, слизових оболонок, статевих шляхів), недостатність органів, спричинена їхнім ішемічним ураженням (наприклад, у нирках — анурія або олігурія; у легенях — задишка, кашель, гемоптезія; у мозку — порушення орієнтації та проблеми з концентрацією, судоми, порушення свідомості, кома)
• венозна тромбоза: біль і набряк кінцівки, зазвичай односторонній, підвищення температури кінцівки, субфебрильна температура або гарячка
• тромбоемболія легеневої артерії: значна зміна артеріального тиску або частоти серцевих скорочень, утруднення дихання, кашель або біль у грудях
• інфаркт міокарда: біль у грудях, який може віддавати в ліве плече або руку, щелепу, епігастрій або спину; задишка, перебій у роботі серця, запаморочення, непритомність, слабкість, тривожність, страх
• інсульт: раптовий сильний головний біль, порушення зору, одностороннє опускання кута рота, утруднення ковтання та мовлення, порушення координації рухів і рівноваги, сонливість, дезорієнтація, втрата свідомості

Поширені побічні ефекти (можуть стосуватися до 1 із 10 осіб):

• Гіперчутливість
• Головний біль, запаморочення
• Гіпотензія
• Висипання
• Позитивний результат тесту на антитіла до поверхневого антигену вірусу гепатиту В, підвищений рівень D-димеру фібрину

Побічні ефекти з невідомою частотою (не можна визначити на основі наявних даних):

• Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові (DIC), підвищення титру інгібітора
• Анафілактична реакція (швидко наростаюча та загрожуюча життю алергічна реакція), сверблячий шкірний висип по всьому тілу (крурп)
• Відчуття оніміння кінцівок (гіпестезія), порушення або послаблення чутливості (парестезії), інсульт (ішемічний інсульт, емболічний інсульт), сонливість, порушення смаку
• Інфаркт міокарда, серцебиття (тахікардія)
• Утворення тромбів (венозна тромбоза, артеріальна тромбоза), які переміщуються по судинах (тромбоемболічні події), підвищення артеріального тиску (гіпертензія), раптове почервоніння
• Емболія легеневої артерії (тромбоемболія легень), звуження дихальних шляхів (бронхоспазм), свистяче дихання, кашель, відчуття нестачі повітря (задишка)
• Блювота, діарея, дискомфорт у черевній порожнині, нудота
• Відчуття оніміння обличчя, набряк обличчя, язика та губ (ангіоневротичний набряк), сверблячий висип по всьому тілу (крурп), свербіж (зуд)
• Біль у місці введення, загальне погане самопочуття, відчуття гарячки, озноб, гарячка, біль у грудях, дискомфорт у грудях
• Зниження артеріального тиску

Симптоми алергічних реакцій після введення лікарських засобів, отриманих з людської плазми, включають також кому та тривожність.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, необхідно повідомити лікареві, фармацевту або медсестрі. Побічні ефекти можна повідомляти безпосередньо до Департаменту моніторингу побічних дій лікарських засобів Управління реєстрації лікарських засобів, медичних виробів та біоцидних продуктів
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Варшава
Тел.: + 48 22 49 21 301
Факс: + 48 22 49 21 309
Вебсайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побічні ефекти також можна повідомляти суб'єкту, відповідальному за лікарський засіб.
Завдяки повідомленням про побічні ефекти можна буде зібрати більше інформації щодо безпеки застосування препарату.

5. Як зберігати ліки Фейба NF

Ліки слід зберігати в недоступному для дітей місці.
Не зберігати при температурі вище 25°C. Не заморожувати.
Зберігати ліки у зовнішній упаковці для захисту від світла.
Не застосовувати цей лік після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці.
Термін придатності означає останній день зазначеного місяця.
Ліки не слід викидати у каналізацію чи побутові контейнери для сміття. Слід запитати
фармацевта, як утилізувати ліки, якими вже не користуються. Така поведінка допоможе зберегти
навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Фейба NF
Порошок

• Діючою речовиною є комплекс факторів згортання, протидіючий інгібітору фактора VIII. Після реконституції у 10 мл розчинника, доданого до упаковки (вода для ін'єкцій), 1 мл містить приблизно 50 ОД комплексу факторів згортання, протидіючого інгібітору фактора VIII. Одна ампула містить 500 ОД фактора VIII з активністю, що обходить інгібітор, у 200–600 мг білка людської плазми.
• Фейба NF також містить фактори II, IX та X, головним чином у неактивній формі, а також активований фактор VII. Антиген коагуляційного фактора VIII (F VIII C:Ag) присутній у концентрації до 0,1 одиниці на 1 одиницю Фейба. Фактори системи калікреїн-кінін присутні лише у слідових кількостях або взагалі відсутні.
• Інші складові лікарського засобу: натрію хлорид, натрію цитрат.

Розчинник

• вода для ін'єкцій

Як виглядає Фейба NF і що містить упаковка
Лікарський засіб являє собою лиофілізований порошок або дрібкувату тверду речовину білуватого або блідо-зеленого кольору.
Порошок і розчинник постачаються в скляних ампулах, закритих гумовими пробками.
Значення рН розчину після реконституції становить від 6,8 до 7,6.
Розмір упаковки: 1 комплект
Вміст упаковки (з іголками):
1 ампула з 500 ОД Фейба NF, закрита гумовою пробкою
1 ампула з 10 мл води для ін'єкцій, закрита гумовою пробкою
1 двостороння голка
1 голка з повітровідводом
1 одноразовий шприц
1 ін'єкційна голка
1 голка з фільтром
1 бабковий голковий адаптер (інфузійний набір з бабковою голкою)
Вміст упаковки (з BAXJECT II Hi-Flow):
1 ампула з 500 ОД Фейба NF, закрита гумовою пробкою
1 ампула з 10 мл води для ін'єкцій, закрита гумовою пробкою
1 BAXJECT II Hi-Flow — безігловий пристрій для перенесення, призначений для перенесення та змішування лікарських засобів з двох ампул у шприц
1 одноразовий шприц
1 ін'єкційна голка
1 бабковий голковий адаптер (інфузійний набір з бабковою голкою)
Відповідальний суб'єкт і виробник
Відповідальний суб'єкт:
Takeda Pharma Sp. z o.o.
вул. Проста 68
00-838 Варшава
Тел.: +48 22 306 24 47
[email protected]
Виробник:
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Відень, Австрія

Інформація, призначена виключно для кваліфікованого медичного персоналу:

Лікування має бути розпочате та контролюватися лікарем, який має досвід у лікуванні
гемофілії.
Дозування
Доза та тривалість лікування залежать від тяжкості порушення згортання, локалізації
та розміру кровотечі, а також від клінічного стану пацієнта.
Доза та частота введення завжди мають визначатися на основі клінічної ефективності в конкретному випадку.
Загалом рекомендована доза становить 50–100 одиниць FEIBA на кг маси тіла (м.т.), однак не слід перевищувати одноразову дозу 100 од./кг м.т. або максимальну добову дозу 200 од./кг м.т., якщо тільки тяжкість кровотечі не вимагає та не обґрунтовує застосування більших доз.
Через індивідуальні чинники відповідь на комплекс факторів з активністю, що обходить інгібітор фактора VIII, може варіюватися, і в певному випадку кровотечі у пацієнта, у якого відповідь на один із факторів недостатня, слід розглянути можливість застосування іншого фактора.
Діти та підлітки
Досвід застосування у дітей віком до 6 років обмежений; схему дозування, аналогічну до дорослих, слід адаптувати до клінічного стану дитини.
1) Самочинні кровотечі
Кровотечі в суглоби, м’язи та м’які тканини
При легких або помірних кровотечах рекомендована доза становить 50–75 од./кг м.т.
кожні 12 годин. Лікування слід проводити до досягнення чітких ознак клінічного поліпшення, таких як зникнення болю, зменшення набряку або відновлення рухомості суглоба.
При значних кровотечах у м’язи та м’які тканини, наприклад, у ретроперитонеальну порожнину, рекомендуються дози 100 од./кг м.т. кожні 12 годин.
Кровотечі зі слизових оболонок
Рекомендована доза — 50 од./кг м.т. кожні 6 годин із одночасним ретельним спостереженням за пацієнтом (спостереження за місцем кровотечі, повторні визначення гематокриту). Якщо кровотеча не припиняється, дозу можна збільшити до 100 од./кг м.т. Не слід перевищувати максимальну добову дозу 200 од./кг м.т.
Інші тяжкі кровотечі
При тяжких кровотечах, таких як кровотеча в центральну нервову систему, рекомендована доза —
100 од./кг м.т. кожні 12 годин. У окремих випадках можна вводити Фейба NF кожні 6 годин до досягнення чіткого клінічного поліпшення. Не слід перевищувати максимальну добову дозу 200 од./кг м.т.!
2) Хірургічні втручання
Вводити 50–100 од./кг м.т. кожні 6 годин, пам’ятаючи про необхідність не перевищувати максимальну добову дозу.
3) Профілактика
Існують обмежені клінічні дані щодо застосування Фейба NF з метою профілактики кровотеч у пацієнтів із гемофілією.

• Профілактичне лікування кровотеч у пацієнтів із високим титром інгібітора та частими кровотечами, у яких індукція імунологічної толерантності (ІТТ) не вдалася або не розглядається: рекомендована доза — 70–100 од./кг м.т. через день. Якщо кровотеча у пацієнта не припиняється, дозу можна збільшити до 100 од./кг м.т. щоденно або поступово зменшувати.
• Профілактичне лікування кровотеч у пацієнтів із високим титром інгібіторів під час індукції імунологічної толерантності (ІТТ): препарат Фейба NF можна застосовувати одночасно з концентратами фактора VIII у дозах 50–100 од./кг м.т. двічі на добу до тих пір, поки титр інгібітора фактора VIII не знизиться до <2 од.Б.*

*1 одиниця Бетесда визначається як кількість антитіл, яка зменшує на 50% активність фактора VIII
у свіжому нормальному плазмі людини після 2-годинної інкубації при 37°C.
Спосіб введення
Див. також розділ „Фейба NF та інші ліки” та пункт 3 інструкції.
Препарат Фейба NF слід повільно вводити внутрішньовенно (не швидше ніж 2 од./кг м.т. на хвилину).
Фейба NF слід готувати безпосередньо перед введенням.
Розчин слід використовувати негайно (не містить консервантів). Не слід застосовувати розчин, який є каламутним або містить осад.
Не застосовувати, якщо безігловий передавальний пристрій або двостороння голка, система збереження їхньої стерильності або їхній пакування пошкоджені або порушені.
Невикористані залишки розчину слід утилізувати відповідно до чинної процедури.
Моніторинг лікування
Через складний механізм дії немає доступного способу безпосереднього моніторингу активних речовин.
Результати лабораторних досліджень in vitro для оцінки ефективності лікування, такі як АЧТВ, час згортання крові та тромбоеластограма (ТЕГ), можуть не відображати клінічного поліпшення. З цієї причини спроби відновлення нормальних значень цих параметрів шляхом збільшення дози Фейба NF можуть бути ненадійними, і їх слід уникати через ризик виникнення ДВЗ, спричиненого передозуванням.
У разі недостатньої відповіді на лікування препаратом Фейба NF рекомендовано визначати кількість тромбоцитів, оскільки достатня кількість функціонально активних тромбоцитів є необхідною для ефективності препарату Фейба NF.
Не слід перевищувати одноразові дози 100 од./кг м.т. та добову дозу 200 од./кг м.т. Пацієнтів, які отримують більше ніж 100 од./кг м.т., необхідно контролювати на предмет можливого розвитку ДВЗ та (або) гострої коронарної хвороби. Великі дози Фейба NF слід застосовувати лише протягом періоду, необхідного для зупинки кровотечі.
У разі виникнення значущих змін артеріального тиску, частоти пульсу, порушень дихання, болю в грудній клітці або кашлю слід негайно припинити введення препарату та застосувати відповідні діагностичні та терапевтичні заходи.
Лабораторними ознаками ДВЗ є: зниження рівня фібриногену, зниження кількості тромбоцитів, наявність продуктів деградації фібрину/фібриногену (FDP).
Введення препарату Фейба NF пацієнтам з інгібіторами може спочатку призводити до анамнестичної активації рівня інгібітора. Під впливом подальшого застосування Фейба NF рівень інгібітора може з часом знижуватися. Клінічні та літературні дані вказують, що ефективність Фейба NF при цьому не знижується.
Під час введення Фейба NF у пацієнтів із гемофілією, ускладненою наявністю інгібітора, або у пацієнтів із набутими інгібіторами факторів згортання крові може виникати одночасно схильність до кровотеч та підвищений ризик тромбозу.
Див. також розділ „Попередження та заходи обережності”.
Детальну інформацію про цей лікарський засіб наведено в Характеристиці лікарського засобу, доступній на вебсайті Управління з реєстрації лікарських засобів, медичних виробів та біологічно небезпечних продуктів.