Feiba NF

Foglio illustrativo: informazioni per l'utilizzatore

FEIBA NF, 500 UI (50 UI/ml), polvere e solvente per soluzione iniettabile
Complesso di fattori di coagulazione con attività anti-inibitore del fattore VIII
Leggere attentamente il foglio illustrativo prima di usare questo medicinale perché contiene
informazioni importanti per il paziente.

• Conservare questo foglio illustrativo per poterlo consultare in qualsiasi momento.
• In caso di dubbi, rivolgersi al medico, al farmacista o all'infermiere.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per un determinato paziente. Non deve essere ceduto ad altre persone. Il medicinale potrebbe arrecare danno a un'altra persona, anche se i sintomi della malattia fossero uguali.
• Se dovessero manifestarsi effetti indesiderati, compresi quelli non elencati nel presente foglio illustrativo, informare il medico, il farmacista o l'infermiere. Vedere paragrafo 4.

Indice del foglio illustrativo

1. Che cos'è FEIBA NF e a che cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare FEIBA NF
3. Come usare FEIBA NF
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare FEIBA NF
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è FEIBA NF e a che cosa serve

FEIBA NF è un medicinale ottenuto dal plasma umano che favorisce la coagulazione del sangue
in caso di carenza o assenza di alcuni fattori della coagulazione.
FEIBA NF viene utilizzato per il trattamento e la prevenzione delle emorragie in pazienti
affetti da emofilia A complicata dalla presenza di un inibitore del fattore VIII e da emofilia B
complicata dalla presenza di un inibitore del fattore IX.
Inoltre, FEIBA NF può essere utilizzato per il trattamento e la prevenzione delle emorragie in
persone non affette da emofilia ma che presentano inibitori acquisiti dei fattori VIII, IX e XI.
FEIBA NF è inoltre utilizzato in associazione con un concentrato del fattore VIII durante il
trattamento prolungato volto all'eliminazione completa e duratura degli inibitori del fattore VIII,
al fine di consentire un trattamento regolare con concentrato del fattore VIII, come nei pazienti
senza inibitori.
In casi isolati, FEIBA NF è stato utilizzato in pazienti con inibitore del fattore di von Willebrand.

2. Informazioni importanti prima dell'uso di FEIBA NF

Informare il medico se il paziente ha qualsiasi tipo di allergia.
Informare il medico se il paziente segue una dieta povera di sodio.
Quando non usare FEIBA NF
Non somministrare FEIBA NF nei seguenti casi, qualora esista la possibilità di ricorrere ad altre terapie alternative:

• se il paziente è ipersensibile al complesso di fattori di coagulazione anti-inibitore del fattore VIII o a uno qualsiasi degli altri componenti del medicinale elencati al punto 6;
• se il paziente presenta una coagulopatia da disseminazione intravasale (DIC, coagulopatia da consumo, condizione potenzialmente letale caratterizzata da una massiccia coagulazione del sangue con formazione di trombi nei vasi sanguigni, che porta all’esaurimento generalizzato dei fattori della coagulazione);
• se il paziente presenta una trombosi acuta o un’embolia (incluso infarto miocardico).

Vedere il paragrafo „Avvertenze e precauzioni”.
Avvertenze e precauzioni
Prima di iniziare il trattamento con FEIBA NF, discutere la terapia con il medico.
Questo medicinale può causare reazioni di ipersensibilità di tipo allergico, che possono includere orticaria, angioedema, sintomi gastrointestinali, broncospasmo e ipotensione; tali reazioni possono essere gravi e sistemiche (ad esempio una reazione anafilattica con orticaria e angioedema, broncospasmo e shock circolatorio). Sono state segnalate anche altre reazioni correlate all’infusione, come brividi, febbre e ipertensione.
In caso di comparsa dei primi segni o sintomi correlati all’infusione/reazione di ipersensibilità (vedere punto 4), interrompere immediatamente la somministrazione del medicinale e iniziare un’appropriata terapia medica.
Nei pazienti con sospetta ipersensibilità al medicinale o a uno qualsiasi dei suoi componenti, il medico deciderà se ripetere la somministrazione di FEIBA NF solo dopo un’attenta valutazione del rapporto rischio/beneficio e (o) qualora non si preveda un’efficacia terapeutica con altre terapie profilattiche o trattamenti alternativi.
Durante il trattamento con FEIBA NF sono stati osservati eventi tromboembolici, inclusa la coagulopatia da disseminazione intravasale (DIC), trombosi venosa, embolia polmonare, infarto miocardico e ictus.
In caso di comparsa dei primi segni o sintomi di eventi tromboembolici (vedere punto 4), interrompere immediatamente l’infusione e avviare un’appropriata valutazione diagnostica e terapeutica.
Alcuni eventi tromboembolici si sono verificati in seguito a dosi elevate di FEIBA NF o in pazienti con altri fattori di rischio predisponenti a eventi tromboembolici, come DIC, malattia aterosclerotica avanzata, trauma da schiacciamento o sepsi. La somministrazione concomitante di fattore VII ricombinante può aumentare il rischio di eventi tromboembolici. Nei pazienti con emofilia congenita o acquisita, va sempre considerata la possibilità della presenza di tali fattori di rischio.
Il medicinale deve essere somministrato con particolare cautela nei pazienti a rischio di DIC, trombosi arteriosa o venosa.
Casi di microangiopatia trombotica sono stati riportati in uno studio clinico con emicizumab, in cui i pazienti ricevevano FEIBA NF come parte del trattamento per emorragie breakthrough.
Nei pazienti con emofilia e presenza di inibitore o inibitori acquisiti contro i fattori della coagulazione, durante il trattamento con FEIBA NF può manifestarsi un’aumentata tendenza all’emorragia e contemporaneamente un aumentato rischio di tromboembolia.
L’uso di FEIBA NF è accettabile solo nei seguenti casi, qualora non si preveda una risposta al trattamento con un adeguato concentrato di fattore di coagulazione, ad esempio in presenza di un titolo elevato di inibitore e in caso di emorragia potenzialmente letale o di rischio emorragico (ad es. traumatico o postoperatorio):

• Coagulopatia da disseminazione intravasale (DIC).
• Insufficienza epatica: a causa del rallentato smaltimento dei fattori di coagulazione attivi nei pazienti con funzionalità epatica compromessa, il rischio di DIC è aumentato.
• Malattia coronarica, trombosi acuta e (o) embolia. Vedere il paragrafo „Quando non usare FEIBA NF”.

Per i medicinali prodotti da sangue o plasma umano, vengono adottate specifiche misure per prevenire il rischio di trasmissione di agenti infettivi ai pazienti. Tali misure includono una rigorosa selezione dei donatori di sangue e plasma, al fine di escludere soggetti appartenenti a categorie a rischio di trasmissione di infezioni, nonché il controllo di campioni individuali di sangue donato e di pool di plasma raccolto per la ricerca di virus/infezioni. I produttori di tali medicinali includono inoltre nel processo di lavorazione del sangue e del plasma fasi atte all’inattivazione o alla rimozione dei virus. Nonostante tali precauzioni, non è possibile escludere completamente il rischio di trasmissione di agenti infettivi con la somministrazione di medicinali ottenuti da sangue o plasma umano. Ciò vale anche per virus sconosciuti o recentemente identificati o altre forme di infezioni.
Le misure adottate sono considerate efficaci nei confronti di virus a capsula lipidica, come il virus HIV (causativo dell’AIDS), il virus dell’epatite B e il virus dell’epatite C, nonché nei confronti del virus dell’epatite A, privo di capsula lipidica. Le misure adottate potrebbero avere efficacia limitata nei confronti di virus privi di capsula lipidica, come il parvovirus B19. L’infezione da parvovirus B19 può essere grave nelle donne in gravidanza (infezione fetale) e nei soggetti con immunodeficienza o con aumentata eritropoiesi (ad es. anemia emolitica).
Nei pazienti che ricevono regolarmente o ripetutamente fattore VIII derivato dal plasma umano, va considerata l’opportunità di una vaccinazione appropriata (contro l’epatite virale B e A).
Dopo la somministrazione di alte dosi di FEIBA NF, l’aumento transitorio di anticorpi passivamente trasferiti contro l’antigene di superficie del virus dell’epatite B può determinare risultati falsamente positivi nei test sierologici.
Il medicinale contiene isohemagglutinine, ovvero anticorpi diretti contro i globuli rossi, che, se trasferiti passivamente, possono influenzare i risultati dei test sierologici per la ricerca di anticorpi contro i globuli rossi, come il test antiglobulina (test di Coombs).
Ogni volta che si somministra una dose di FEIBA NF al paziente, è necessario registrare chiaramente il nome e il numero di lotto del medicinale al fine di conservare informazioni sui lotti utilizzati.
FEIBA NF e altri medicinali
Informare il medico di tutti i medicinali attualmente in uso o recentemente assunti, anche quelli senza prescrizione medica.
Non sono stati condotti studi adeguati e ben controllati riguardo al trattamento concomitante o sequenziale con FEIBA NF e fattore VII ricombinante, farmaci antifibrinolitici o emicizumab (vedere „Avvertenze e precauzioni”).
Va considerata la possibilità di eventi tromboembolici in caso di somministrazione concomitante di farmaci antifibrinolitici sistemici, come ad esempio acido tranexamico e acido aminocaproico, in associazione con FEIBA NF. Pertanto, i farmaci antifibrinolitici non devono essere somministrati per un periodo di circa 6-12 ore dopo la somministrazione di FEIBA NF.
Sulla base dei dati disponibili da studi in vitro e osservazioni cliniche, non può essere esclusa la possibilità di un’interazione farmacologica potenziale in caso di somministrazione concomitante di fattore VII ricombinante, che potrebbe determinare un evento tromboembolico.
Se si prevede il trattamento con FEIBA NF dopo la somministrazione di emicizumab, il paziente deve essere strettamente monitorato dal medico curante.
Come per tutti i medicinali contenenti fattori della coagulazione, FEIBA NF non deve essere mescolato con altri medicinali prima della somministrazione, poiché ciò potrebbe compromettere l’efficacia e la sicurezza del prodotto.
Si raccomanda di lavare la via di somministrazione endovenosa con soluzione fisiologica di sodio cloruro prima e dopo la somministrazione di FEIBA NF.
Gravidanza, allattamento e fertilità
Il medico deciderà se è possibile utilizzare FEIBA NF durante la gravidanza o l’allattamento. A causa dell’aumentato rischio di trombosi durante la gravidanza, FEIBA NF deve essere somministrato esclusivamente sotto stretta supervisione medica e solo quando chiaramente indicato.
Per quanto riguarda il rischio di infezione da parvovirus B19, vedere „Avvertenze e precauzioni”.
Guida di veicoli e uso di macchinari
Non sono stati osservati effetti sulla capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.
FEIBA NF contiene sodio
Il medicinale contiene 40 mg di sodio (principale componente del sale da cucina) per flaconcino. Ciò corrisponde al 2% della dose giornaliera massima raccomandata di sodio nella dieta degli adulti.

3. Come utilizzare il medicinale FEIBA NF

Il prodotto liofilizzato FEIBA NF viene ricostituito con il solvente in dotazione e somministrato per via endovenosa.
Questo medicinale deve essere sempre utilizzato secondo le indicazioni del medico. In caso di dubbi, rivolgersi al medico o al farmacista.
Il trattamento deve essere iniziato e condotto sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi della coagulazione.
Il medico stabilisce la dose e la frequenza di somministrazione in modo individualizzato, tenendo conto della gravità del disturbo della coagulazione, della sede ed estensione dell’emorragia, nonché dello stato generale del paziente e della sua risposta al trattamento. Non è consentito modificare autonomamente la dose prescritta dal medico né interrompere la terapia.
Se il paziente ritiene che l’effetto del medicinale sia troppo intenso o troppo debole, deve contattare il medico o il farmacista.
Prima della somministrazione, se necessario, riscaldare il medicinale fino alla temperatura ambiente o alla temperatura corporea.
Il medicinale FEIBA NF deve essere preparato esclusivamente immediatamente prima dell’uso.
Il prodotto ricostituito deve essere utilizzato subito (il medicinale non contiene sostanze conservanti).
Mescolare delicatamente con movimento rotatorio fino a completa dissoluzione del liofilizzato. Assicurarsi che il FEIBA NF sia completamente disciolto; in caso contrario, una quantità inferiore di unità FEIBA passerà attraverso il filtro del dispositivo.
Non utilizzare soluzioni torbide o contenenti particelle in sospensione. Non utilizzare soluzioni preparate da fiale già aperte in precedenza.
Utilizzare esclusivamente il solvente fornito (acqua sterile per preparazioni iniettabili) e il kit per la ricostituzione in dotazione.
Se si utilizza un kit diverso da quello incluso nel confezionamento FEIBA NF, assicurarsi di impiegare un filtro con dimensione dei pori di almeno 149 µm.
Non utilizzare il medicinale se il sistema di mantenimento della sterilità o l’imballaggio risultano danneggiati o compromessi.
Registrare la somministrazione del medicinale sull’etichetta autoadesiva allegata.
Eventuali residui non utilizzati del medicinale o i suoi rifiuti devono essere smaltiti in conformità alle normative locali.

Somministrazione con l’uso di aghi:
Preparazione della soluzione per iniezione
Osservare le norme di asepsi durante tutta la procedura.

1. Riscaldare la fiala chiusa contenente il solvente (acqua sterile per preparazioni iniettabili) fino alla temperatura ambiente, se necessario, ad esempio immergendola per alcuni minuti in un bagno di acqua calda (max 37°C).
2. Rimuovere i tappi di protezione dalle fiale contenenti il liofilizzato e il solvente (fig. A) e disinfettare i tappi di gomma di entrambe le fiale.
3. Ruotando e tirando, rimuovere la protezione da un’estremità dell’ago bifacciale in dotazione (fig. B). Inserire l’ago scoperto nel tappo di gomma della fiala contenente il solvente (fig. C).
4. Rimuovere la protezione dall’altra estremità dell’ago bifacciale, facendo attenzione a non toccare la parte esposta.
5. Capovolgere la fiala del solvente sopra la fiala del liofilizzato e inserire l’estremità libera dell’ago bifacciale nel tappo di gomma della fiala contenente il liofilizzato (fig. D). Il solvente verrà aspirato automaticamente nella fiala del liofilizzato grazie al vuoto.
6. Scollegare le due fiale estraendo l’ago dalla fiala del liofilizzato (fig. E). Agitare delicatamente o ruotare la fiala per accelerare il processo di dissoluzione.
7. Al termine della dissoluzione, inserire l’ago con valvola di spurgo (fig. F) per eliminare l’eventuale schiuma formata. Rimuovere quindi l’ago con valvola di spurgo.

Iniezione/infusione
Osservare le norme di asepsi durante tutta la procedura.

1. Rimuovere la protezione dall’ago con filtro ruotandolo e applicarlo su una siringa sterile monouso. Aspirare la soluzione nella siringa (fig. G).
2. Scollegare l’ago con filtro dalla siringa e, dopo aver collegato il set per infusione in dotazione con ago farfalla (o un ago monouso per iniezioni), somministrare lentamente la soluzione per via endovenosa. Per controllare la velocità di somministrazione può essere utilizzata una pompa per siringa.

fig. A fig. B fig. C fig. D fig. E fig. F fig. G
Non superare la velocità di 2 unità FEIBA per kg di peso corporeo al minuto.

Somministrazione con l’uso del BAXJECT II Hi-Flow:
Preparazione della soluzione per iniezione
Osservare le norme di asepsi durante tutta la procedura.

1. Portare la fiala contenente il solvente (acqua sterile per preparazioni iniettabili) alla temperatura ambiente, se necessario, ad esempio utilizzando un bagno di acqua calda per alcuni minuti (max 37°C).

2. Rimuovere i tappi di protezione dalle fiale contenenti il liofilizzato e il solvente e disinfettare i tappi di gomma di entrambe le fiale. Posizionare le fiale su una superficie piana.

3. Aprire l’involucro del dispositivo BAXJECT II Hi-Flow staccando il coperchio di carta, senza toccare l’interno (Fig. a). Non estrarre il dispositivo dall’involucro.

4. Capovolgere l’involucro e inserire la punta di plastica trasparente attraverso il tappo della fiala del solvente (Fig. b). Tenendo l’involucro per i bordi, rimuoverlo dal dispositivo BAXJECT II Hi-Flow (Fig. c). Non rimuovere il tappo blu dal dispositivo BAXJECT II Hi-Flow.

5. Capovolgere il BAXJECT II Hi-Flow collegato alla fiala del solvente in modo che la fiala del solvente si trovi sopra il dispositivo. Inserire la punta di plastica viola attraverso il tappo della fiala contenente il liofilizzato FEIBA NF. Per effetto del vuoto, il solvente verrà aspirato automaticamente nella fiala del liofilizzato FEIBA NF (Fig. d).

6. Mescolare delicatamente con movimento rotatorio, senza agitare, fino a completa dissoluzione del prodotto. Assicurarsi che il FEIBA NF sia completamente disciolto; in caso contrario, il principio attivo non passerà attraverso il filtro del dispositivo.

Fig. a Fig. b Fig. c

Iniezione/infusione
Osservare le norme di asepsi durante tutta la procedura.

1. Rimuovere il tappo blu dal dispositivo BAXJECT II Hi-Flow. Collegare saldamente la siringa al BAXJECT II Hi-Flow (NON ASPIRARE ARIA NELLA SIRINGA). Per garantire un collegamento ermetico tra siringa e dispositivo BAXJECT II Hi-Flow, si raccomanda vivamente l’uso di una siringa con connessione tipo Luer (fissare la siringa ruotandola in senso orario fino all’arresto) (Fig. e).
2. Capovolgere l’insieme in modo che la soluzione si trovi in alto. Aspirare la soluzione nella siringa tirando lentamente lo stantuffo, verificando che il collegamento tra siringa e dispositivo BAXJECT II Hi-Flow sia ermetico e che la siringa rimanga fissata per tutta la durata del prelievo (Fig. f).
3. Scollegare la siringa.
4. Se nella siringa compare schiuma, attendere che scompaia. Somministrare lentamente la soluzione per via endovenosa utilizzando un set per infusione (o un ago monouso per iniezioni). Per controllare la velocità di somministrazione può essere utilizzata una pompa per siringa.

Fig. d Fig. e Fig. f

Non superare la velocità di 2 unità FEIBA per kg di peso corporeo al minuto.

Assunzione di una dose superiore a quella raccomandata di FEIBA NF
Informare immediatamente il medico. Un sovradosaggio di FEIBA NF può aumentare il rischio di effetti indesiderati, come stati tromboembolici (formazione di trombi che si spostano nei vasi sanguigni), coagulopatia da consumo (coagulazione intravasale disseminata, DIC) o infarto del miocardio.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati, anche se non si presentano in tutti i soggetti.
È necessario contattare immediatamente il medico in caso di comparsa di uno o più dei seguenti sintomi:

• reazioni di ipersensibilità: eruzioni cutanee, orticaria pruriginosa, prurito, edema delle labbra e della lingua, respiro sibilante, sensazione di costrizione al torace, sintomi gastrointestinali, capogiri, rapida diminuzione della pressione sanguigna, brividi, febbre, ipertensione, coma
• coagulazione intravascolare disseminata (DIC): ematomi spontanei, petecchie, emorragia intensa e contemporanea (ad es. da ferite, siti di puntura, membrane mucose, apparato genitale), insufficienza d'organo causata da ipoperfusione (nei reni, ad es. anuria o oliguria; nei polmoni – dispnea, tosse, emottisi; nel cervello – alterazioni dell'orientamento e difficoltà di concentrazione, convulsioni, alterazioni della coscienza, coma)
• trombosi venosa: dolore ed edema di un arto, di solito unilaterale, aumento della temperatura dell'arto, stato subfebrile o febbre
• embolia polmonare: marcata variazione della pressione sanguigna o della frequenza cardiaca, difficoltà respiratorie, tosse o dolore al torace
• infarto miocardico: dolore al torace che può irradiarsi alla spalla sinistra o al braccio, alla mandibola, all'epigastrio o alla schiena; dispnea, palpitazioni, capogiri, svenimento, debolezza, malessere, ansia
• ictus: improvviso e intenso mal di testa, disturbi della vista, abbassamento unilaterale dell'angolo della bocca, difficoltà di deglutizione e di parola, alterazioni della coordinazione motoria e dell'equilibrio, sonnolenza, disorientamento, perdita di coscienza

Effetti indesiderati comuni (possono interessare fino a 1 persona su 10):

• Ipersensibilità
• Cefalea, capogiri
• Ipotensione
• Eruzioni cutanee
• Risultato positivo degli anticorpi contro l'antigene di superficie del virus dell'epatite B, aumento della concentrazione dei D-dimeri della fibrina

Effetti indesiderati di frequenza non nota (non determinabile sulla base dei dati disponibili):

• Coagulazione intravascolare disseminata (DIC), aumento del titolo dell'inibitore
• Reazione anafilattica (reazione di ipersensibilità rapida e potenzialmente letale), orticaria pruriginosa diffusa su tutto il corpo
• Sensazione di intorpidimento degli arti (ipostenesia), alterazioni o riduzione della sensibilità (parestesie), ictus (ictus ischemico, ictus embolico), sonnolenza, alterazioni del gusto
• Infarto cardiaco (infarto miocardico), palpitazioni (tachicardia)
• Formazione di trombi (trombosi venosa, trombosi arteriosa), che si spostano nei vasi sanguigni (eventi tromboembolici), aumento della pressione sanguigna (ipertensione), improvvisa arrossamento
• Embolia arteriosa polmonare (embolia polmonare), restringimento delle vie respiratorie (broncocostrizione), respiro sibilante, tosse, mancanza di respiro (dispnea)
• Vomito, diarrea, disagio addominale, nausea
• Sensazione di intorpidimento del viso, edema del viso, della lingua e delle labbra (angioedema), orticaria pruriginosa su tutto il corpo, prurito (prurito cutaneo)
• Dolore nel sito di somministrazione, malessere generale, sensazione di calore, brividi, febbre, dolore al torace, disagio al torace
• Diminuzione della pressione sanguigna

I sintomi di reazione di ipersensibilità dopo somministrazione di medicinali derivati dal plasma umano comprendono anche coma e agitazione.
Segnalazione degli effetti indesiderati
Se dovessero manifestarsi effetti indesiderati, inclusi qualsiasi effetti non menzionati in questo foglio illustrativo, informare il medico, il farmacista o l'infermiere. Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente al Dipartimento di Monitoraggio degli Effetti Indesiderati dei Prodotti Medicinali dell'Ufficio di Registrazione dei Prodotti Medicinali, Dispositivi Medici e Prodotti Biocidi
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Varsavia
Tel.: + 48 22 49 21 301
Fax: + 48 22 49 21 309
Sito web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Gli effetti indesiderati possono essere segnalati anche al soggetto responsabile.
Grazie alla segnalazione degli effetti indesiderati è possibile raccogliere ulteriori informazioni sulla sicurezza d'uso del medicinale.

5. Come conservare il medicinale FEIBA NF

Conservare il medicinale in un luogo non visibile e fuori dalla portata dei bambini.
Non conservare a una temperatura superiore a 25°C. Non congelare.
Conservare il medicinale nell’imballaggio esterno per proteggerlo dalla luce.
Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sull’imballaggio.
La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno del mese indicato.
I medicinali non devono essere smaltiti nelle fognature né nei rifiuti domestici. Chiedere al
farmacista come eliminare i medicinali che non si utilizzano più. Questo tipo di procedura aiuterà a proteggere
l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene FEIBA NF
Polvere

• Il principio attivo è un fattore di coagulazione anti-inibitore del fattore VIII. Dopo ricostituzione in 10 ml del solvente fornito nella confezione (acqua per preparazioni iniettabili), 1 ml contiene circa 50 UI di fattore di coagulazione anti-inibitore del fattore VIII. Ogni flaconcino contiene 500 UI di fattore VIII con attività bypassante in 200-600 mg di proteine plasmatiche umane.
• FEIBA NF contiene inoltre fattori II, IX e X principalmente in forma non attivata e fattore VII attivato. L'antigene della coagulazione del fattore VIII (F VIII C:Ag) è presente in una concentrazione fino a 0,1 unità per 1 unità di FEIBA. I componenti del sistema chininogeno-calamina sono presenti solo in tracce oppure sono assenti.
• Altri componenti del medicinale sono: cloruro di sodio e citrato di sodio.

Solvente

• acqua per preparazioni iniettabili

Come si presenta FEIBA NF e contenuto della confezione
Il medicinale si presenta come polvere liofilizzata o come sostanza solida friabile di colore biancastro o verdognolo.
La polvere e il solvente sono forniti in flaconcini di vetro chiusi con tappi di gomma.
Il valore di pH della soluzione dopo ricostituzione è compreso tra 6,8 e 7,6.
Confezione: 1 set
Contenuto della confezione (con aghi):
1 flaconcino contenente 500 UI di FEIBA NF, chiuso con tappo di gomma
1 flaconcino contenente 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili, chiuso con tappo di gomma
1 ago biforcuto
1 ago con dispositivo di spurgo
1 siringa monouso
1 ago per iniezioni
1 ago con filtro
1 ago a farfalla (set di infusione con ago a farfalla)
Contenuto della confezione (con BAXJECT II Hi-Flow):
1 flaconcino contenente 500 UI di FEIBA NF, chiuso con tappo di gomma
1 flaconcino contenente 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili, chiuso con tappo di gomma
1 BAXJECT II Hi-Flow – dispositivo senza ago per il trasferimento, destinato al trasferimento e alla miscelazione dei medicinali contenuti nei due flaconcini
1 siringa monouso
1 ago per iniezioni
1 ago a farfalla (set di infusione con ago a farfalla)
Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio e produttore
Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio:
Takeda Pharma Sp. z o.o.
ul. Prosta 68
00-838 Varsavia
Tel: +48 22 306 24 47
[email protected]
Produttore:
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Vienna, Austria

Informazioni destinate esclusivamente al personale medico specializzato:

Il trattamento deve essere iniziato e supervisionato da un medico esperto nel trattamento dell'emofilia.
Dosaggio
Il dosaggio e la durata del trattamento dipendono dalla gravità del disturbo della coagulazione, dalla localizzazione e dall'estensione dell'emorragia, nonché dallo stato clinico del paziente.
La dose e la frequenza di somministrazione devono sempre essere orientate all'efficacia clinica nel singolo caso.
Generalmente si raccomanda una dose di 50-100 unità di FEIBA per kg di peso corporeo (p.c.), tuttavia non si deve superare la dose singola di 100 U/kg p.c. né la dose massima giornaliera di 200 U/kg p.c., a meno che la gravità dell'emorragia non richieda e giustifichi l'uso di dosi maggiori.
A causa di fattori specifici del paziente, la risposta al complesso di fattori con attività bypass rispetto all'inibitore del fattore VIII può variare; in un determinato caso di emorragia in cui la risposta a uno dei fattori è insufficiente, si dovrà considerare l'uso di un altro fattore.
Neonati, bambini e adolescenti
L'esperienza nell'uso nei bambini di età inferiore ai 6 anni è limitata; lo schema posologico, analogo a quello degli adulti, deve essere adattato allo stato clinico del bambino.
1) Emorragie spontanee
Emorragie articolari, muscolari e nei tessuti molli
Nei casi di emorragia lieve o moderata si raccomanda una dose di 50-75 U/kg p.c. ogni 12 ore. Il trattamento deve proseguire fino al raggiungimento di chiari segni di miglioramento clinico, come la scomparsa del dolore, la riduzione dell'edema o il recupero della mobilità articolare.
Nei casi di gravi emorragie muscolari e nei tessuti molli, come emorragie nella cavità retroperitoneale, si raccomandano dosi di 100 U/kg p.c. ogni 12 ore.
Emorragie delle mucose
Si raccomanda una dose di 50 U/kg p.c. ogni 6 ore, con rigorosa osservazione del paziente (osservazione della superficie emorragica, ripetuti dosaggi dell'emocrito). Se l'emorragia non si arresta, la dose può essere aumentata fino a 100 U/kg p.c. Non si deve superare la dose massima giornaliera di 200 U/kg p.c.
Altre emorragie gravi
Nelle emorragie gravi, come emorragie nel sistema nervoso centrale, si raccomanda una dose di 100 U/kg p.c. ogni 12 ore. In singoli casi, FEIBA NF può essere somministrato ogni 6 ore fino al raggiungimento di un chiaro miglioramento clinico. Non si deve superare la dose massima giornaliera di 200 U/kg p.c.!
2) Interventi chirurgici
Somministrare 50-100 U/kg p.c. ogni 6 ore, facendo attenzione a non superare la dose massima giornaliera.
3) Profilassi
I dati clinici riguardo alla somministrazione di FEIBA NF per la profilassi delle emorragie nei pazienti con emofilia sono limitati.

• Profilassi delle emorragie nei pazienti con titolo elevato di inibitore e frequenti emorragie, nei quali l'induzione della tolleranza immunologica (ITI) non ha avuto successo o non è considerata: si raccomanda una dose di 70-100 U/kg p.c. ogni due giorni. Se l'emorragia nel paziente non si arresta, la dose può essere aumentata a 100 U/kg p.c. somministrati giornalmente, oppure ridotta gradualmente.
• Profilassi delle emorragie nei pazienti con alto titolo di inibitori durante l'induzione della tolleranza immunologica (ITI): FEIBA NF può essere somministrato contemporaneamente ai concentrati di fattore VIII, in dosi di 50-100 U/kg p.c. due volte al giorno, fino a quando il titolo dell'inibitore del fattore VIII si riduce a <2 U.B.*

*1 unità Bethesda è definita come la quantità di anticorpo che riduce del 50% l'attività del fattore VIII nel plasma umano normale fresco dopo 2 ore di incubazione a 37°C.
Modalità di somministrazione
Vedere anche il punto „FEIBA NF e altri medicinali” e il punto 3 del foglietto illustrativo.
FEIBA NF deve essere somministrato per via endovenosa lentamente (non più velocemente di 2 U/kg p.c. al minuto).
FEIBA NF deve essere preparato immediatamente prima della somministrazione.
La soluzione deve essere utilizzata subito (non contiene sostanze conservanti). Non utilizzare soluzioni torbide o contenenti sedimenti.
Non utilizzare se il dispositivo trasferitore senza ago o l'ago bifacciale, il sistema di mantenimento della sterilità o il loro imballaggio sono danneggiati o compromessi.
I residui non utilizzati della soluzione devono essere eliminati secondo le procedure vigenti.
Monitoraggio del trattamento
A causa del complesso meccanismo d'azione, non esiste alcun metodo diretto disponibile per il monitoraggio delle sostanze attive.
I risultati dei test di laboratorio in vitro per valutare l'efficacia del trattamento, come il tempo di tromboplastina parziale attivato (aPTT), il tempo di coagulazione del sangue e il tromboelastogramma (TEG), potrebbero non rispecchiare il miglioramento clinico. Per questo motivo, tentativi di ripristinare valori normali di tali parametri aumentando la dose di FEIBA NF potrebbero essere fuorvianti e devono essere evitati a causa del rischio di DIC indotta da sovradosaggio.
In caso di risposta insufficiente al trattamento con FEIBA NF, si raccomanda la determinazione del numero delle piastrine, poiché un numero adeguato di piastrine funzionalmente attive è essenziale per l'efficacia di FEIBA NF.
Non si devono superare le dosi singole di 100 U/kg p.c. né la dose giornaliera di 200 U/kg p.c. I pazienti che ricevono più di 100 U/kg p.c. devono essere monitorati per la comparsa di DIC e (o) malattia coronarica acuta. Dosaggi elevati di FEIBA NF devono essere somministrati solo per il periodo strettamente necessario all'arresto dell'emorragia.
In caso di significative variazioni della pressione arteriosa, della frequenza cardiaca, disturbi respiratori, dolore toracico o tosse, la somministrazione del medicinale deve essere immediatamente interrotta e devono essere intrapresi i necessari accertamenti diagnostici e terapeutici.
Gli esiti di laboratorio indicativi di DIC sono: riduzione della concentrazione di fibrinogeno, diminuzione del numero delle piastrine e presenza di prodotti di degradazione della fibrina/fibrinogeno (FDP).
La somministrazione di FEIBA NF a pazienti con inibitori può inizialmente causare un aumento anamnestico del livello degli inibitori. Con la prosecuzione della terapia con FEIBA NF, il livello dell'inibitore può diminuire nel tempo. Dati clinici e letteratura indicano che l'efficacia di FEIBA NF non risulta ridotta.
Durante la somministrazione di FEIBA NF, nei pazienti affetti da emofilia complicata dalla presenza di inibitori o nei pazienti con inibitori acquisiti dei fattori della coagulazione, può verificarsi contemporaneamente una tendenza all'emorragia e un aumentato rischio di trombosi.
Vedere anche il punto „Avvertenze e precauzioni”.
Informazioni dettagliate su questo medicinale sono disponibili nel Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto, accessibile sul sito web dell’Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA).