Фейба nf

Вкладыш, прилагаемый к упаковке: информация для пользователя

FEIBA NF, 500 Ед. (50 Ед./мл), порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций
Комплекс факторов свёртывания, против ингибитора фактора VIII
Необходимо внимательно ознакомиться с содержанием вкладыша перед применением препарата, поскольку он содержит
важную информацию для пациента.

• Следует сохранить данный вкладыш, чтобы при необходимости можно было ознакомиться с ним повторно.
• При возникновении любых сомнений необходимо обратиться к врачу, фармацевту или медсестре.
• Данный препарат назначен строго определённому лицу. Не следует передавать его другим. Препарат может нанести вред другому лицу, даже если симптомы его заболевания такие же.
• Если у пациента появятся какие-либо нежелательные явления, включая побочные эффекты, не указанные в данном вкладыше, необходимо сообщить об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. пункт 4.

Содержание вкладыша

1. Что такое препарат FEIBA NF и для чего он применяется
2. Важная информация перед применением препарата FEIBA NF
3. Как применять препарат FEIBA NF
4. Возможные нежелательные явления
5. Как хранить препарат FEIBA NF
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое препарат FEIBA NF и для чего он применяется

FEIBA NF — это лекарственное средство, полученное из человеческой плазмы, которое способствует свёртыванию крови при дефиците или отсутствии некоторых факторов свёртывания.
Препарат FEIBA NF применяется для лечения кровотечений и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией А, осложнённой наличием ингибитора фактора VIII, и с гемофилией В, осложнённой наличием ингибитора фактора IX.
Кроме того, препарат FEIBA NF может применяться для лечения и профилактики кровотечений у лиц, не страдающих гемофилией, но имеющих приобретённые ингибиторы факторов VIII, IX и XI.
Препарат FEIBA NF также применяется в комбинации с концентратом фактора VIII в рамках длительной терапии, направленной на полное и постоянное устранение ингибиторов фактора VIII, с целью обеспечить регулярное лечение концентратом фактора VIII, как у пациентов без ингибиторов.
В отдельных случаях препарат FEIBA NF применяли у пациентов с ингибитором фактора Виллебранда.

2. Важная информация перед применением препарата ФЕЙБА НФ

Следует сообщить врачу, если у пациента имеется какая-либо аллергия.
Следует сообщить врачу, если пациент придерживается бессолевой диеты.
Когда не следует применять препарат ФЕЙБА НФ
В следующих случаях не следует применять препарат ФЕЙБА НФ, если существует возможность
применения другого лечения:

• если у пациента имеется повышенная чувствительность к комплексу факторов свёртывания против ингибитора фактора VIII или к любому другому компоненту этого препарата (перечисленным в пункте 6);
• если у пациента имеется диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС-синдром, коагулопатия потребления, угрожающее жизни состояние, связанное с массивным свёртыванием крови и образованием тромбов в сосудах, приводящее к общему истощению факторов свёртывания);
• если у пациента имеется острое тромбообразование или эмболия (включая инфаркт миокарда).

См. пункт «Предупреждения и меры предосторожности».
Предупреждения и меры предосторожности
Перед началом применения препарата ФЕЙБА НФ необходимо проконсультироваться с врачом.
Этот препарат может вызывать аллергические реакции гиперчувствительности, включая крапивницу, ангионевротический отёк, симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, бронхоспазм и гипотензию; эти реакции могут быть тяжёлыми и системными (например, анафилактическая реакция с крапивницей и ангионевротическим отёком, бронхоспазмом и шоком). Также сообщалось о других реакциях, связанных с инфузией, таких как озноб, лихорадка и артериальная гипертензия.
При появлении первых признаков или симптомов, связанных с инфузией / реакцией гиперчувствительности (см. пункт 4), следует немедленно прекратить введение препарата и начать соответствующую медицинскую помощь.
В случае подозрения на повышенную чувствительность к препарату или к любому из его компонентов врач решает о повторном применении препарата ФЕЙБА НФ только после тщательной оценки рисков и ожидаемой пользы и (или) в случае, когда не ожидается эффективность другого профилактического лечения или альтернативных терапевтических средств.
Во время лечения препаратом ФЕЙБА НФ наблюдались тромбоэмболические нарушения, включая диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС), венозную тромбозию, лёгочную эмболию, инфаркт миокарда и инсульт.
При появлении первых признаков или симптомов тромбоэмболических нарушений (см. пункт 4) следует немедленно прекратить инфузию и начать соответствующее диагностическое и терапевтическое лечение.
Некоторые тромбоэмболические нарушения наблюдались при применении высоких доз препарата ФЕЙБА НФ или у пациентов с другими факторами риска, предрасполагающими к тромбоэмболическим нарушениям, включая ДВС, тяжёлое атеросклеротическое заболевание, тяжёлую травму или сепсис. Одновременное применение рекомбинантного фактора VIIa может увеличивать риск развития тромбоэмболических нарушений. У пациентов с врождённой или приобретённой гемофилией всегда следует учитывать возможность наличия таких факторов риска.
Препарат следует применять с особой осторожностью у пациентов с риском ДВС, артериальной или венозной тромбозии.
Случаи тромботической микроангиопатии сообщались в клиническом исследовании эмицизумаба, в котором пациенты получали препарат ФЕЙБА НФ в составе схемы лечения прорывного кровотечения.
У пациентов с гемофилией и наличием ингибиторов или приобретённых ингибиторов факторов свёртывания при лечении препаратом ФЕЙБА НФ может наблюдаться повышенная склонность к кровотечениям и одновременно повышенный риск тромбоэмболии.
В следующих случаях применение ФЕЙБА НФ допускается только в случае, если не ожидается ответа на лечение соответствующим концентратом фактора свёртывания, например, при наличии высокого титра ингибитора и угрожающего жизни кровотечения или риска кровотечения (например, травматического или послеоперационного):

• Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС);
• Повреждение печени: из-за замедлённого выведения активных факторов свёртывания у пациентов с нарушением функции печени возрастает риск ДВС;
• Ишемическая болезнь сердца, острое тромбообразование и (или) эмболия. См. пункт «Когда не следует применять препарат ФЕЙБА НФ».

Для препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, принимаются определённые меры по предотвращению передачи инфекций пациентам. К таким мерам относятся тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения лиц, относящихся к группе риска по передаче инфекций, а также проверка отдельных образцов донорской крови и пула собранной плазмы на наличие вирусов/инфекций. В производственном процессе обработки крови и плазмы производители включают этапы, направленные на инактивацию или удаление вирусов. Несмотря на такие меры, при введении препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это касается также неизвестных или недавно выявленных вирусов или других инфекционных агентов.
Принимаемые меры считаются эффективными против оболочечных вирусов, таких как вирус ВИЧ (вызывающий СПИД), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также против необолочечного вируса гепатита А. Принимаемые меры могут быть менее эффективны против необолочечных вирусов, таких как парвовирус B19. Инфекция парвовирусом B19 может быть серьёзной для беременных женщин (заражение плода) и для лиц с иммунодефицитом или повышенной эритропоэзом (например, при гемолитической анемии).
Пациентам, регулярно или многократно получающим фактор VIII, полученный из человеческой плазмы, следует рассмотреть вопрос о применении соответствующих вакцин (против вирусного гепатита А и В).
После введения высоких доз препарата ФЕЙБА НФ может наблюдаться преходящее повышение пассивно передаваемых антител к поверхностному антигену вируса гепатита В, что может привести к ложноположительным результатам серологических тестов.
Препарат содержит изогемагглютинины — антитела против эритроцитов, которые пассивно передаются и могут влиять на результаты серологических тестов на наличие антител против эритроцитов, таких как антиглобулиновый тест (тест Кумбса).
При каждом введении пациенту дозы препарата ФЕЙБА НФ необходимо чётко записать название и серийный номер препарата для сохранения информации об использованных сериях.
Взаимодействие ФЕЙБА НФ с другими лекарственными средствами
Следует сообщить врачу обо всех принимаемых в настоящее время или недавно принимавшихся препаратах, включая те, которые доступны без рецепта.
Не проводилось адекватных и хорошо контролируемых исследований, посвящённых комбинированному или последовательному применению ФЕЙБА НФ и рекомбинантного фактора VIIa, препаратов, ингибирующих фибринолиз, или эмицизумаба (см. «Предупреждения и меры предосторожности»).
Следует учитывать возможность развития тромбоэмболических осложнений при одновременном применении системных препаратов, ингибирующих фибринолиз, таких как транексамовая кислота и аминокапроновая кислота, в сочетании с ФЕЙБА НФ. Поэтому препараты, ингибирующие фибринолиз, не следует применять в течение примерно 6–12 часов после введения ФЕЙБА НФ.
С учётом имеющихся данных in vitro и клинических наблюдений, при одновременном применении рекомбинантного фактора VIIa нельзя исключить возможность потенциального лекарственного взаимодействия, которое может привести к тромбоэмболическому осложнению.
Если рассматривается лечение препаратом ФЕЙБА НФ после того, как пациент получал эмицизумаб, пациент должен находиться под тщательным наблюдением лечащего врача.
Как и при применении всех лекарственных средств, содержащих факторы свёртывания, препарат ФЕЙБА НФ нельзя смешивать с другими лекарственными средствами перед введением, поскольку это может неблагоприятно повлиять на эффективность и безопасность препарата.
Рекомендуется промывать внутривенной доступ изотоническим раствором хлорида натрия до и после введения препарата ФЕЙБА НФ.
Беременность, грудное вскармливание и влияние на фертильность
Врач решает, можно ли применять ФЕЙБА НФ во время беременности или грудного вскармливания. В связи с повышенным риском тромбозов во время беременности препарат ФЕЙБА НФ следует применять исключительно под строгим медицинским контролем и только при чётких показаниях.
По вопросу риска заражения парвовирусом B19 см. «Предупреждения и меры предосторожности».
Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами
Не наблюдалось влияния на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.
Препарат ФЕЙБА НФ содержит натрий
Препарат содержит 40 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждой ампуле. Это соответствует 2% максимальной рекомендуемой суточной дозы натрия в рационе взрослых людей.

3. Как применять лекарство ФЕЙБА NF

Лиофилизированный порошок ФЕЙБА NF растворяют в прилагаемом растворителе и вводят внутривенно.
Этот препарат всегда следует применять строго по назначению врача. При возникновении сомнений необходимо обратиться к врачу или фармацевту.
Лечение следует начинать и проводить под наблюдением врача, имеющего опыт лечения нарушений свёртываемости крови.
Врач определяет соответствующую дозу и частоту введения индивидуально для каждого пациента с учётом тяжести нарушения свёртываемости крови, локализации и обширности кровотечения, а также общего состояния пациента и его реакции на препарат. Самостоятельно изменять назначенную врачом дозировку или прерывать лечение запрещается.
Если пациенту кажется, что препарат действует слишком сильно или слишком слабо, необходимо обратиться к врачу или фармацевту.
Перед введением препарат следует нагреть до комнатной температуры или температуры тела, если это необходимо.
Препарат ФЕЙБА NF следует готовить непосредственно перед введением.
Приготовленный раствор необходимо использовать немедленно (препарат не содержит консервантов).
Аккуратно перемешивать вращательными движениями до полного растворения порошка. Следует убедиться, что препарат ФЕЙБА NF полностью растворился, в противном случае через фильтр прибора пройдёт меньше единиц ФЕЙБА.
Не следует использовать раствор, если он мутный или содержит осадок. Не использовать раствор из ранее вскрытых флаконов.
Следует применять только прилагаемый растворитель (стерильную воду для инъекций) и комплект для приготовления раствора.
Если используется иной комплект для приготовления и введения, отличный от прилагаемого в упаковке ФЕЙБА NF, необходимо убедиться, что используется подходящий фильтр с размером пор не менее 149 мкм.
Не применять препарат, если система, обеспечивающая стерильность, или упаковка повреждены или нарушены.
Зарегистрировать введение препарата на прилагаемой самоклеящейся этикетке.
Все неиспользованные остатки препарата или его отходы следует утилизировать в соответствии с местными правилами.

Введение с использованием игл:
Приготовление раствора для инъекций
Во всём процессе необходимо соблюдать асептические правила.

1. При необходимости нагреть закрытый флакон с растворителем (стерильной водой для инъекций) до комнатной температуры, например, поместив его в водяную баню на несколько минут (макс. 37°C).
2. Снять защитные колпачки с флаконов с порошком и растворителем (рис. А) и обработать резиновые пробки обоих флаконов антисептиком.
3. Повернув и потянув, снять защитный колпачок с одного конца прилагаемой двусторонней иглы (рис. Б). Ввести оголённый конец иглы в резиновую пробку флакона с растворителем (рис. В).
4. Снять колпачок с другого конца двусторонней иглы, соблюдая осторожность, чтобы не касаться оголённой части.
5. Перевернуть флакон с растворителем вверх дном над флаконом с порошком и ввести свободный конец двусторонней иглы в резиновую пробку флакона с порошком (рис. Г). Растворитель автоматически всосётся в флакон с порошком за счёт вакуума.
6. Отсоединить оба флакона, вынув иглу из флакона с порошком (рис. Д). Аккуратно встряхивать или вращать флакон с порошком для ускорения процесса растворения.
7. После завершения процесса растворения ввести иглу с воздушным фильтром (рис. Е); образовавшаяся пена исчезнет. Удалить иглу с воздушным фильтром.

Инъекция/инфузия
Во всём процессе необходимо соблюдать асептические правила.

1. Снять защитный колпачок с прилагаемой иглы с фильтром, повернув его, и присоединить иглу к стерильному одноразовому шприцу. Набрать раствор в шприц (рис. Ж).
2. Отсоединить иглу с фильтром от шприца и, присоединив прилагаемый инфузионный набор с бабочковой иглой (или одноразовую инъекционную иглу), медленно ввести раствор внутривенно. Для контроля скорости введения может использоваться шприцевой насос.

рис. А рис. Б рис. В рис. Г рис. Д рис. Е рис. Ж
Не следует превышать скорость введения 2 единицы ФЕЙБА на кг массы тела в минуту.

Введение с использованием BAXJECT II Hi-Flow:
Приготовление раствора для инъекций
Во всём процессе необходимо соблюдать асептические правила.

1. При необходимости довести флакон с растворителем (стерильной водой для инъекций) до комнатной температуры, например, поместив его в водяную баню на несколько минут (макс. 37°C).

2. Снять защитные колпачки с флаконов с порошком и растворителем и обработать резиновые пробки обоих флаконов антисептиком. Поместить флаконы на ровную поверхность.

3. Открыть упаковку устройства BAXJECT II Hi-Flow, оторвав бумажную крышку, не касаясь внутренней части (рис. а). Не извлекать устройство из упаковки.

4. Перевернуть упаковку вверх дном и проткнуть прозрачным пластиковым остриём резиновую пробку флакона с растворителем (рис. б). Держа упаковку за края, снять её с устройства BAXJECT II Hi-Flow (рис. в). Не удалять синюю заглушку с устройства BAXJECT II Hi-Flow.

5. Перевернуть устройство BAXJECT II Hi-Flow, соединённое с флаконом с растворителем, так, чтобы флакон с растворителем оказался сверху. Проткнуть фиолетовым пластиковым остриём резиновую пробку флакона с порошком ФЕЙБА NF. Под действием вакуума растворитель всосётся в флакон с порошком ФЕЙБА NF (рис. г).

6. Аккуратно перемешивать, вращательными движениями, но без встряхивания, до полного растворения препарата. Следует убедиться, что ФЕЙБА NF полностью растворился — в противном случае активное вещество не пройдёт через фильтр устройства.

рис. а рис. б рис. в

Инъекция/инфузия
Во всём процессе необходимо соблюдать асептические правила.

1. Удалить синюю заглушку с устройства BAXJECT II Hi-Flow. Плотно соединить шприц с устройством BAXJECT II Hi-Flow (НЕ НАБИРАТЬ ВОЗДУХ В ШПРИЦ). Для обеспечения герметичного соединения между шприцом и устройством BAXJECT II Hi-Flow рекомендуется использовать шприц с наконечником типа люэр (при присоединении шприца повернуть его по часовой стрелке до упора) (рис. е).
2. Перевернуть комплект так, чтобы раствор оказался сверху. Медленно набрать раствор в шприц, аккуратно вытягивая поршень назад, и убедиться, что соединение между шприцом и устройством BAXJECT II Hi-Flow герметично, а шприц надёжно закреплён в течение всего процесса набора раствора (рис. ж).
3. Отсоединить шприц.
4. Если в шприце появился пенящийся раствор, следует подождать, пока пена исчезнет. Медленно вводить раствор внутривенно, используя инфузионный набор (или одноразовую инъекционную иглу). Для контроля скорости введения может использоваться шприцевой насос.

рис. г рис. е рис. ж

Не следует превышать скорость введения 2 единицы ФЕЙБА на кг массы тела в минуту.

Приём дозы препарата ФЕЙБА NF, превышающей рекомендованную
Необходимо немедленно сообщить врачу. Передозировка ФЕЙБА NF может увеличить риск нежелательных явлений, таких как тромбоэмболические состояния (образование тромбов, перемещающихся по кровеносным сосудам), коагулопатия потребления (нарушение свёртываемости крови DIC) или инфаркт миокарда.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, препарат Фейба НФ может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех.
Необходимо немедленно обратиться к врачу, если наблюдаются один или несколько из следующих симптомов:

• аллергические реакции: сыпь, зудящая сыпь (крапивница), зуд, отёк губ и языка, свистящее дыхание, ощущение сдавливания в груди, симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, головокружение, резкое падение артериального давления, озноб, лихорадка, артериальная гипертензия, кома
• диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС): спонтанные синяки, петехии, сильное и одновременное кровотечение (например, из ран, мест инъекций, слизистых оболочек, половых путей), недостаточность органов вследствие их ишемии (например, у почек — анурия или олигурия; у лёгких — одышка, кашель, кровохарканье; у мозга — нарушения ориентации и концентрации, судороги, расстройства сознания, кома)
• тромбоз вен: боль и отёк конечности, обычно односторонний, повышение температуры конечности, субфебрилитет или лихорадка
• лёгочная эмболия: значительное изменение артериального давления или частоты пульса, затруднение дыхания, кашель или боль в груди
• инфаркт миокарда: боль в груди, которая может иррадиировать в левое плечо или руку, нижнюю челюсть, эпигастральную область или спину; одышка, сердцебиение, головокружение, обморок, слабость, беспокойство, тревога
• инсульт: внезапная сильная головная боль, нарушение зрения, одностороннее опускание уголка рта, затруднение глотания и речи, нарушение координации движений и равновесия, сонливость, дезориентация, потеря сознания

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 10 человек):

• Повышенная чувствительность
• Головная боль, головокружение
• Артериальная гипотензия
• Сыпь
• Положительный результат теста на антитела к поверхностному антигену вируса гепатита В, повышенная концентрация D-димеров фибрина

Побочные эффекты с неизвестной частотой (невозможно определить на основании имеющихся данных):

• Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС), повышение титра ингибитора
• Анафилактическая реакция (быстро развивающаяся и угрожающая жизни аллергическая реакция), зудящая сыпь по всему телу (крапивница)
• Ощущение онемения конечностей (гипестезия), нарушение или ослабление чувствительности (парестезии), инсульт (ишемический инсульт, эмболический инсульт), сонливость, нарушение вкуса
• Сердечный приступ (инфаркт миокарда), сердцебиение (тахикардия)
• Образование тромбов (венозный тромбоз, артериальный тромбоз), перемещающихся по кровеносным сосудам (тромбоэмболические события), повышение артериального давления (гипертензия), внезапное покраснение
• Эмболия лёгочной артерии (лёгочная эмболия), сужение дыхательных путей (бронхоспазм), свистящее дыхание, кашель, одышка
• Рвота, диарея, дискомфорт в брюшной полости, тошнота
• Ощущение онемения лица, отёк лица, языка и губ (ангионевротический отёк), зудящая сыпь по всему телу (крапивница), зуд
• Боль в месте введения, общее плохое самочувствие, ощущение жара, озноб, лихорадка, боль в груди, дискомфорт в груди
• Падение артериального давления

Симптомы аллергических реакций после введения препаратов, полученных из человеческой плазмы, включают также кому и беспокойство.
Сообщение о побочных эффектах
Если возникают какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, необходимо сообщить об этом врачу, фармацевту или медсестре. Побочные эффекты можно сообщать непосредственно в Департамент мониторинга побочных эффектов лекарственных средств Управления регистрации лекарственных средств, медицинских изделий и биоцидных продуктов
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Варшава
Тел.: + 48 22 49 21 301
Факс: + 48 22 49 21 309
Веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побочные эффекты также можно сообщать ответственному субъекту.
Благодаря сообщению о побочных эффектах можно будет собрать больше информации о безопасности применения препарата.

5. Как хранить лекарство Фейба НФ

Лекарство следует хранить в недоступном для детей месте, защищенном от света.
Не хранить при температуре выше 25 °C. Не замораживать.
Хранить лекарство во внешней упаковке для защиты от света.
Не применять это лекарство после истечения срока годности, указанного на упаковке.
Срок годности обозначает последний день указанного месяца.
Лекарства нельзя выбрасывать в канализацию или бытовые контейнеры для мусора. Следует проконсультироваться с фармацевтом о способах утилизации лекарств, которые больше не используются. Такие меры помогут защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и другая информация

Что содержит Фейба НФ
Порошок

• Действующим веществом является комплекс факторов свёртывания крови, ингибитор фактора VIII. После реконституции в 10 мл прилагаемого растворителя (вода для инъекций), 1 мл содержит около 50 ЕД комплекса факторов свёртывания крови, ингибитор фактора VIII. Одна флакон содержит 500 ЕД фактора VIII с активностью, обходящей ингибитор, в 200–600 мг белка человеческой плазмы.
• Фейба НФ также содержит факторы II, IX и X, главным образом в неактивной форме, а также активированный фактор VII. Антиген коагуляционного фактора VIII (F VIII C:Ag) присутствует в концентрации до 0,1 единицы на 1 единицу Фейба НФ. Факторы системы калликреин-кинин присутствуют лишь в следовых количествах или отсутствуют полностью.
• Другие компоненты препарата: натрия хлорид и натрия цитрат.

Растворитель

• вода для инъекций

Как выглядит Фейба НФ и что содержит упаковка
Препарат выпускается в виде лиофилизированного порошка или мелкого твёрдого вещества беловатого или бледно-зелёного цвета.
Порошок и растворитель поставляются во флаконах из стекла, закрытых резиновыми пробками.
Значение pH раствора после реконституции составляет от 6,8 до 7,6.
Размер упаковки: 1 комплект
Содержимое упаковки (с иглами):
1 флакон с 500 ЕД Фейба НФ, закрытый резиновой пробкой
1 флакон с 10 мл воды для инъекций, закрытый резиновой пробкой
1 двусторонняя игла
1 игла с воздушным фильтром
1 одноразовый шприц
1 инъекционная игла
1 игла с фильтром
1 бабочка (инфузионный набор с иглой-бабочкой)
Содержимое упаковки (с BAXJECT II Hi-Flow):
1 флакон с 500 ЕД Фейба НФ, закрытый резиновой пробкой
1 флакон с 10 мл воды для инъекций, закрытый резиновой пробкой
1 BAXJECT II Hi-Flow — безигольное устройство для переноса, предназначенное для переноса и смешивания препаратов из двух флаконов
1 одноразовый шприц
1 инъекционная игла
1 бабочка (инфузионный набор с иглой-бабочкой)
Регистрант и производитель
Регистрант:
Takeda Pharma Sp. z o.o.
ул. Проста 68
00-838 Варшава
Тел.: +48 22 306 24 47
[email protected]
Производитель:
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Вена, Австрия

Информация, предназначенная исключительно для медицинского персонала:

Лечение должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения гемофилии.
Дозировка
Дозировка и продолжительность лечения зависят от тяжести нарушения свёртываемости крови, локализации и объёма кровотечения, а также от клинического состояния пациента.
Доза и частота введения всегда должны определяться исходя из клинической эффективности в каждом конкретном случае.
Обычно рекомендуемая доза составляет 50–100 единиц FEIBA на кг массы тела (м.т.), однако однократная доза не должна превышать 100 ед./кг м.т., а максимальная суточная доза — 200 ед./кг м.т., за исключением случаев, когда тяжесть кровотечения требует и обосновывает применение более высоких доз.
В связи с индивидуальными особенностями пациентов, ответ на комплекс факторов с обходной активностью по отношению к ингибитору фактора VIII может варьировать, и в случае недостаточного ответа на один из препаратов следует рассмотреть возможность применения другого препарата.
Дети и подростки
Опыт применения у детей в возрасте младше 6 лет ограничен; схема дозирования, аналогичная взрослым, должна корректироваться в зависимости от клинического состояния ребёнка.
1) Спонтанные кровотечения
Кровотечения в суставы, мышцы и мягкие ткани
При небольших или умеренных кровотечениях рекомендуется доза 50–75 ед./кг м.т. с интервалом в 12 часов. Лечение следует продолжать до достижения чётких признаков клинического улучшения, таких как исчезновение боли, уменьшение отёка или восстановление подвижности сустава.
При обширных кровотечениях в мышцы и мягкие ткани, например, в забрюшинное пространство, рекомендуется доза 100 ед./кг м.т. с интервалом в 12 часов.
Кровотечения из слизистых оболочек
Рекомендуется доза 50 ед./кг м.т. каждые 6 часов с тщательным наблюдением за пациентом (наблюдение за местом кровотечения, повторные определения гематокрита). Если кровотечение не прекращается, дозу можно увеличить до 100 ед./кг м.т. Не следует превышать максимальную суточную дозу 200 ед./кг м.т.
Другие тяжёлые кровотечения
При тяжёлых кровотечениях, таких как кровоизлияние в центральную нервную систему, рекомендуется доза 100 ед./кг м.т. с интервалом в 12 часов. В отдельных случаях FEIBA NF можно вводить каждые 6 часов до достижения чёткого клинического улучшения. Не следует превышать максимальную суточную дозу 200 ед./кг м.т.!
2) Хирургические вмешательства
Вводить 50–100 ед./кг м.т. с интервалом каждые 6 часов, соблюдая осторожность, чтобы не превысить максимальную суточную дозу.
3) Профилактика
Клинические данные о применении FEIBA NF в целях профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией ограничены.

• Профилактическое лечение кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора и частыми кровотечениями, у которых индукция иммунологической толерантности (ИИТ) не удалась или не рассматривается: рекомендуется доза 70–100 ед./кг м.т. через день. Если у пациента не прекращаются кровотечения, дозу можно увеличить до 100 ед./кг м.т., вводимых ежедневно, или постепенно снижать.
• Профилактическое лечение кровотечений у пациентов с высоким титром ингибиторов во время индукции иммунологической толерантности (ИИТ): препарат FEIBA NF можно применять одновременно с концентратами фактора VIII в дозах 50–100 ед./кг м.т. два раза в день до тех пор, пока титр ингибитора фактора VIII не снизится до уровня <2 ед.Б.*

*1 единица Бетесда определяется как количество антитела, которое снижает активность фактора VIII на 50% в свежей нормальной плазме человека после 2 часов инкубации при 37°C.
Способ введения
См. также раздел «FEIBA NF и другие лекарственные средства» и пункт 3 инструкции.
Препарат FEIBA NF следует вводить медленно внутривенно (не быстрее 2 ед./кг м.т. в минуту).
FEIBA NF необходимо готовить непосредственно перед введением.
Раствор следует использовать немедленно (не содержит консервантов). Не следует применять раствор, если он мутный или содержит осадок.
Не использовать, если устройство переноса без иглы или двусторонняя игла, система поддержания стерильности или их упаковка повреждены или нарушены.
Неиспользованные остатки раствора следует утилизировать в соответствии с действующей процедурой.
Мониторинг лечения
В связи со сложным механизмом действия, отсутствует прямой способ мониторинга активных веществ препарата.
Лабораторные in vitro тесты для оценки эффективности лечения, такие как АЧТВ, время свёртывания крови и тромбоэластограмма (ТЕГ), могут не отражать клиническое улучшение. По этой причине попытки восстановить нормальные значения этих параметров за счёт увеличения дозы FEIBA NF могут быть ошибочными и должны избегаться из-за риска развития ДВС-синдрома вследствие передозировки.
При недостаточной эффективности лечения FEIBA NF рекомендуется определить количество тромбоцитов, поскольку достаточное количество функционально активных тромбоцитов необходимо для эффективности действия FEIBA NF.
Не следует превышать однократную дозу 100 ед./кг м.т. и суточную дозу 200 ед./кг м.т. Пациенты, получающие более 100 ед./кг м.т., должны находиться под наблюдением с целью выявления ДВС-синдрома и (или) острой коронарной болезни. Высокие дозы FEIBA NF следует применять только в течение минимально необходимого периода времени для остановки кровотечения.
При возникновении значительных изменений артериального давления, частоты пульса, нарушений дыхания, боли в груди или кашля необходимо немедленно прекратить введение препарата и провести соответствующие диагностические и лечебные мероприятия.
Лабораторными признаками ДВС-синдрома являются: снижение уровня фибриногена, уменьшение числа тромбоцитов и наличие продуктов деградации фибрина/фибриногена (ФДФ).
Применение FEIBA NF у пациентов с ингибиторами может сопровождаться первоначальным анамнестическим повышением уровня ингибитора. При дальнейшем применении FEIBA NF уровень ингибитора может со временем снижаться. Клинические данные и литературные сведения указывают на то, что эффективность FEIBA NF при этом не уменьшается.
При введении FEIBA NF у пациентов с гемофилией, осложнённой наличием ингибиторов, или у пациентов с приобретёнными ингибиторами факторов свёртывания крови, может одновременно наблюдаться склонность к кровотечениям и повышенный риск тромбозов.
См. также раздел «Предупреждения и меры предосторожности».
Подробная информация об этом препарате содержится в Характеристике лекарственного средства, доступной на веб-сайте Управления по регистрации лекарственных средств, медицинских изделий и биоцидных продуктов.