Feiba NF

Prospecto: Información para el usuario

FEIBA NF, 500 UI (50 UI/ml), polvo y disolvente para solución inyectable
Complejo de factores de coagulación con anticuerpos contra el factor VIII
Lea todo el prospecto detenidamente antes de empezar a usar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

• Conserve este prospecto. Puede tener que volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero.
• Este medicamento se ha recetado exclusivamente para usted. No debe dárselo a otras personas aunque sus síntomas sean iguales, ya que podría perjudicarles.
• Si experimenta cualquier efecto adverso, incluidos los no mencionados en este prospecto, informe a su médico, farmacéutico o enfermero. Véase la sección 4.

Contenido del prospecto

1. Qué es FEIBA NF y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar FEIBA NF
3. Cómo usar FEIBA NF
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar FEIBA NF
6. Contenido del envase y otra información

1. Qué es FEIBA NF y para qué se utiliza

FEIBA NF es un medicamento obtenido del plasma humano que ayuda a la coagulación de la sangre en caso de deficiencia o ausencia de ciertos factores de coagulación.
FEIBA NF se utiliza para tratar y prevenir hemorragias en pacientes con hemofilia A complicada por la presencia de un inhibidor del factor VIII, y con hemofilia B complicada por la presencia de un inhibidor del factor IX.
Además, FEIBA NF puede utilizarse para tratar y prevenir hemorragias en personas que no padecen hemofilia, pero que tienen inhibidores adquiridos contra los factores VIII, IX y XI.
FEIBA NF también se utiliza junto con el concentrado del factor VIII durante el tratamiento prolongado destinado a la eliminación completa y permanente de los inhibidores del factor VIII, con el fin de permitir un tratamiento regular con concentrado del factor VIII, como en los pacientes sin inhibidores.
En casos aislados, se ha utilizado FEIBA NF en pacientes con inhibidor del factor de von Willebrand.

2. Información importante antes de utilizar FEIBA NF

Debe informar al médico si el paciente tiene alguna alergia.
Debe informar al médico si el paciente sigue una dieta baja en sodio.
Cuándo no debe utilizarse FEIBA NF
No se debe utilizar FEIBA NF en las siguientes situaciones si existe la posibilidad de utilizar
otro tratamiento:

• si el paciente presenta hipersensibilidad al complejo de factores de coagulación antinhibidor del factor VIII o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en el apartado 6).
• si el paciente padece coagulación intravascular diseminada (CID, coagulopatía de consumo, un estado potencialmente mortal asociado con la coagulación masiva de la sangre y la formación de coágulos en los vasos sanguíneos, lo que conduce al consumo generalizado de los factores de coagulación).
• si el paciente padece trombosis aguda o embolia (incluido el infarto de miocardio).

Véase el apartado «Advertencias y precauciones».
Advertencias y precauciones
Debe discutir con el médico antes de comenzar el tratamiento con FEIBA NF.
Este medicamento puede provocar reacciones de hipersensibilidad de tipo alérgico, que incluyen urticaria, angioedema, síntomas gastrointestinales, broncoespasmo e hipotensión; estas reacciones pueden ser graves y sistémicas (por ejemplo, reacción anafiláctica con urticaria y angioedema, broncoespasmo y shock circulatorio). También se han notificado otras reacciones relacionadas con la infusión, como escalofríos, fiebre e hipertensión.
Si aparecen los primeros signos o síntomas relacionados con la infusión o reacciones de hipersensibilidad (véase el apartado 4), debe interrumpirse la administración de este medicamento y comenzar el tratamiento médico adecuado.
En pacientes con sospecha de hipersensibilidad al medicamento o a cualquiera de sus componentes, el médico decidirá si se reanuda la administración de FEIBA NF solo tras una cuidadosa evaluación del riesgo y los beneficios esperados y/o cuando no se espere un resultado satisfactorio con otra terapia profiláctica o tratamientos alternativos.
Durante el tratamiento con FEIBA NF se han observado trastornos tromboembólicos, incluyendo coagulación intravascular diseminada (CID), trombosis venosa, embolia pulmonar, infarto de miocardio y accidente cerebrovascular.
Si aparecen los primeros signos o síntomas de trastornos tromboembólicos (véase el apartado 4), debe interrumpirse inmediatamente la infusión y comenzar el procedimiento diagnóstico y terapéutico adecuado.
Algunos trastornos tromboembólicos se han observado tras la administración de altas dosis de FEIBA NF o en pacientes con otros factores de riesgo predisponentes a trastornos tromboembólicos, como la CID, enfermedad aterosclerótica avanzada, trauma contuso o sepsis. La administración concomitante de factor VIIa recombinante puede aumentar el riesgo de trastornos tromboembólicos. En pacientes con hemofilia congénita o adquirida, siempre debe considerarse la posibilidad de la presencia de tales factores de riesgo.
El medicamento debe administrarse con especial precaución en pacientes con riesgo de CID, trombosis arterial o venosa.
En un estudio clínico con emicizumab, se notificaron casos de microangiopatía trombótica en pacientes que recibieron FEIBA NF como parte del esquema de tratamiento para hemorragias de rescate.
En pacientes con hemofilia e inhibidores congénitos o adquiridos contra factores de coagulación, durante el tratamiento con FEIBA NF puede producirse una mayor tendencia a hemorragias y, simultáneamente, un mayor riesgo de trombosis.
La administración de FEIBA NF solo está permitida en las siguientes situaciones si no se espera respuesta al tratamiento con el concentrado adecuado del factor de coagulación, por ejemplo, en caso de títulos elevados de inhibidores y hemorragia potencialmente mortal o riesgo de hemorragia (por ejemplo, traumática o postoperatoria):

• Coagulación intravascular diseminada (CID).
• Enfermedad hepática: debido a la eliminación retardada de los factores de coagulación activos en pacientes con función hepática alterada, existe un mayor riesgo de CID.
• Enfermedad coronaria, trombosis aguda y/o embolia. Véase el apartado «Cuándo no debe utilizarse FEIBA NF».

En cuanto a los medicamentos elaborados a partir de sangre o plasma humano, se adoptan medidas específicas para prevenir infecciones transmisibles a los pacientes. Estas medidas incluyen la selección cuidadosa de donantes de sangre y plasma para asegurar la exclusión de personas en riesgo de transmitir infecciones, así como el análisis de muestras individuales de sangre donada y de las mezclas de plasma recolectado en busca de virus/infecciones. Los fabricantes de estos productos incluyen también en el proceso de elaboración etapas destinadas a inactivar o eliminar virus. A pesar de estas medidas, no puede excluirse completamente la posibilidad de transmisión de infecciones con la administración de medicamentos derivados de sangre o plasma humano. Esto incluye también virus desconocidos o recientemente descubiertos u otros tipos de infecciones.
Se considera que las medidas adoptadas son eficaces frente a virus envueltos, como el virus del VIH (causante del SIDA), el virus de la hepatitis B y el virus de la hepatitis C, así como frente al virus de la hepatitis A, que no tiene envoltura. Las medidas adoptadas pueden tener un valor limitado frente a virus sin envoltura, como el parvovirus B19. La infección por parvovirus B19 puede ser grave en mujeres embarazadas (infección fetal) y en personas con inmunodeficiencia o con eritropoyesis aumentada (por ejemplo, anemia hemolítica).
En pacientes que reciben regularmente o en múltiples ocasiones factor VIII derivado del plasma humano, debe considerarse la administración de vacunas adecuadas (contra la hepatitis vírica tipo A y B).
Tras la administración de altas dosis de FEIBA NF, el aumento transitorio de anticuerpos pasivamente transferidos contra el antígeno de superficie del virus de la hepatitis B puede dar lugar a resultados falsos positivos en las pruebas serológicas.
El medicamento contiene isohemaglutininas, anticuerpos contra los glóbulos rojos, que, al ser transferidos pasivamente, pueden interferir en los resultados de las pruebas serológicas para detectar anticuerpos contra glóbulos rojos, como la prueba antiglobulina (prueba de Coombs).
Cada vez que se administre una dosis de FEIBA NF al paciente, debe registrarse claramente el nombre y el número de lote del medicamento para conservar la información sobre los lotes utilizados.
FEIBA NF y otros medicamentos
Debe informar al médico sobre todos los medicamentos que esté tomando o haya tomado recientemente, incluso los que no requieran receta médica.
No se han realizado estudios adecuados y bien controlados sobre el tratamiento combinado o secuencial con FEIBA NF y factor VIIa recombinante, medicamentos antifibrinolíticos o emicizumab (véase «Advertencias y precauciones»).
Debe considerarse la posibilidad de incidentes tromboembólicos cuando se administren simultáneamente medicamentos antifibrinolíticos sistémicos, como el ácido tranexámico y el ácido aminocaprónico, junto con FEIBA NF. Por ello, los medicamentos antifibrinolíticos no deben administrarse durante aproximadamente 6 a 12 horas después de la administración de FEIBA NF.
De acuerdo con los datos disponibles de estudios in vitro y observaciones clínicas, no puede descartarse la posibilidad de una interacción medicamentosa potencial cuando se administra simultáneamente factor VIIa recombinante, lo que podría provocar un incidente tromboembólico.
Si se considera el tratamiento con FEIBA NF tras la administración previa de emicizumab, el paciente debe ser estrechamente vigilado por el médico responsable.
Como ocurre con todos los productos medicinales de factores de coagulación, no debe mezclarse FEIBA NF con otros medicamentos antes de la administración, ya que esto podría afectar negativamente su eficacia y seguridad.
Se recomienda enjuagar la vía de administración intravenosa con solución isotónica de cloruro de sodio antes y después de la administración de FEIBA NF.
Embarazo, lactancia y fertilidad
El médico decidirá si puede administrarse FEIBA NF durante el embarazo o la lactancia. Debido al mayor riesgo de trombosis durante el embarazo, FEIBA NF debe administrarse únicamente bajo estricto control médico y cuando esté claramente indicado.
Respecto al riesgo de infección por parvovirus B19, véase «Advertencias y precauciones».
Conducción y uso de máquinas
No se ha observado ningún efecto sobre la capacidad para conducir vehículos ni para manejar maquinaria.
FEIBA NF contiene sodio
El medicamento contiene 40 mg de sodio (componente principal de la sal de mesa) por vial. Esto equivale al 2% de la dosis diaria máxima recomendada de sodio en la dieta de adultos.

3. Cómo utilizar FEIBA NF

El polvo liofilizado de FEIBA NF se disuelve en el disolvente suministrado y se administra por vía intravenosa.
Este medicamento debe utilizarse siempre según las indicaciones del médico. En caso de dudas, debe consultarse al médico o farmacéutico.
El tratamiento debe iniciarse y mantenerse bajo supervisión médica de un profesional con experiencia en el tratamiento de trastornos de la coagulación.
La dosis y frecuencia de administración adecuadas serán determinadas individualmente por el médico, teniendo en cuenta la gravedad del trastorno de la coagulación, la localización y extensión del sangrado, así como el estado general del paciente y su respuesta al medicamento. No se debe modificar por cuenta propia la dosis prescrita ni interrumpir el tratamiento sin consultar al médico.
Si el paciente considera que el efecto del medicamento es demasiado fuerte o demasiado débil, debe ponerse en contacto con el médico o farmacéutico.
Antes de la administración, el medicamento debe calentarse hasta la temperatura ambiente o corporal, si fuera necesario.
FEIBA NF debe prepararse exclusivamente inmediatamente antes de su administración.
La solución preparada debe usarse inmediatamente (el medicamento no contiene conservantes).
Agitar suavemente con movimiento rotatorio hasta disolución completa del polvo. Debe asegurarse de que FEIBA NF se ha disuelto completamente; de lo contrario, un menor número de unidades pasará a través del filtro del dispositivo.
No utilice soluciones turbias o que contengan partículas en suspensión. No utilice soluciones preparadas a partir de viales previamente abiertos.
Utilice exclusivamente el disolvente suministrado (agua estéril para inyección) y el conjunto para la preparación de la solución.
Si se utiliza un conjunto diferente al suministrado con FEIBA NF para la preparación y administración, asegúrese de emplear un filtro adecuado con un tamaño de poro de al menos 149 µm.
No utilice el medicamento si el sistema que mantiene la esterilidad o el envase están dañados o deteriorados.
Registre la administración del medicamento en la etiqueta autoadhesiva proporcionada.
Todos los restos no utilizados del medicamento o sus residuos deben eliminarse de acuerdo con la normativa local.

Administración con agujas:
Preparación de la solución inyectable
Debe seguirse estrictamente la técnica aséptica durante todo el procedimiento.

1. Caliente el vial cerrado que contiene el disolvente (agua estéril para inyección) hasta temperatura ambiente, si fuera necesario, por ejemplo, utilizando un baño de agua durante unos minutos (máx. 37°C).
2. Retire las tapas protectoras de los viales con el polvo y el disolvente (fig. A) y desinfecte los tapones de goma de ambos viales.
3. Gire y tire para retirar la cubierta de un extremo de la aguja doble suministrada (fig. B). Introduzca la aguja descubierta en el tapón de goma del vial con disolvente (fig. C).
4. Retire la cubierta del otro extremo de la aguja doble, teniendo cuidado de no tocar la parte descubierta.
5. Invierta el vial con disolvente boca abajo sobre el vial con polvo e introduzca el extremo libre de la aguja doble en el tapón de goma del vial con polvo (fig. D). El disolvente será aspirado al vial con polvo por efecto de vacío.
6. Separe ambos viales retirando la aguja del vial con polvo (fig. E). Agite suavemente o gire el vial con polvo para acelerar el proceso de disolución.
7. Una vez finalizada la disolución del polvo, introduzca la aguja con sistema de desgasificación (fig. F); la espuma formada desaparecerá. Retire la aguja con sistema de desgasificación.

Inyección/infusión
Mantenga la técnica aséptica durante todo el procedimiento.

1. Retire la cubierta de la aguja con filtro suministrada girándola y acople la aguja a una jeringa estéril desechable. Aspire la solución a la jeringa (fig. G).
2. Desconecte la aguja con filtro de la jeringa y, tras colocar el sistema de infusión suministrado con aguja tipo mariposa (o una aguja desechable para inyecciones), inyecte lentamente la solución por vía intravenosa. Puede utilizarse una bomba de infusión para controlar la velocidad de administración.

fig. A fig. B fig. C fig. D fig. E fig. F fig. G
No se debe exceder una velocidad de 2 unidades FEIBA por kg de peso corporal por minuto.

Administración con BAXJECT II Hi-Flow:
Preparación de la solución inyectable
Debe seguirse estrictamente la técnica aséptica durante todo el procedimiento.

1. Lleve el vial con disolvente (agua estéril para inyección) a temperatura ambiente, si fuera necesario, por ejemplo, utilizando un baño de agua durante unos minutos (máx. 37°C).

2. Retire las tapas protectoras de los viales con polvo y disolvente y desinfecte los tapones de goma de ambos viales. Coloque los viales sobre una superficie plana.

3. Abra el envase del dispositivo BAXJECT II Hi-Flow retirando la tapa de papel sin tocar el interior (fig. a). No retire el dispositivo del envase.

4. Gire el envase boca abajo y atraviese el tapón del vial de disolvente con la punta plástica transparente (fig. b). Sosteniendo el envase por los bordes, retírelo del dispositivo BAXJECT II Hi-Flow (fig. c). No retire la tapa azul del dispositivo BAXJECT II Hi-Flow.

5. Invierta el conjunto BAXJECT II Hi-Flow conectado al vial de disolvente, de modo que el vial de disolvente quede por encima del dispositivo. Atraviese el tapón del vial con polvo FEIBA NF con la punta plástica de color violeta. Por efecto de vacío, el disolvente será aspirado al vial con polvo FEIBA NF (fig. d).

6. Mezcle suavemente con movimiento rotatorio, sin agitar, hasta la disolución completa del producto. Asegúrese de que FEIBA NF se ha disuelto completamente; de lo contrario, el principio activo no pasará a través del filtro del dispositivo.

fig. a fig. b fig. c

Inyección/infusión
Mantenga la técnica aséptica durante todo el procedimiento.

1. Retire la tapa azul del dispositivo BAXJECT II Hi-Flow. Conecte firmemente la jeringa al BAXJECT II Hi-Flow (NO ASPIRE AIRE A LA JERINGA). Para garantizar un cierre hermético entre la jeringa y el dispositivo BAXJECT II Hi-Flow, se recomienda especialmente el uso de una jeringa con conector tipo luer (gire la jeringa en sentido horario hasta que quede fija) (fig. e).
2. Invierta el conjunto de modo que la solución quede en la parte superior. Aspire la solución a la jeringa tirando lentamente del émbolo, asegurándose de que la conexión entre la jeringa y el dispositivo BAXJECT II Hi-Flow es hermética y de que la jeringa permanece fija durante todo el proceso de aspiración (fig. f).
3. Desconecte la jeringa.
4. Si aparece espuma en la jeringa, espere hasta que desaparezca. Administre lentamente la solución por vía intravenosa utilizando el sistema de infusión (o una aguja desechable para inyecciones). Puede utilizarse una bomba de infusión para controlar la velocidad de administración.

fig. d fig. e fig. f

No se debe exceder una velocidad de 2 unidades FEIBA por kg de peso corporal por minuto.

Administración de una dosis superior a la recomendada de FEIBA NF
Debe informarse inmediatamente al médico. La sobredosis de FEIBA NF puede aumentar el riesgo de reacciones adversas, tales como estados tromboembólicos (formación de coágulos sanguíneos que se desplazan por los vasos sanguíneos), coagulopatía de consumo (trastorno de coagulación DIC) o infarto de miocardio.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este producto puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los experimentarán.
Debe ponerse en contacto inmediatamente con su médico si aparece uno o más de los siguientes síntomas:

• Reacciones de hipersensibilidad: erupción cutánea, urticaria pruriginosa, picor, hinchazón de labios y lengua, respiración silbante, sensación de opresión en el pecho, síntomas gastrointestinales, mareo, caída repentina de la presión arterial, escalofríos, fiebre, hipertensión, coma
• Coagulación intravascular diseminada (CID): aparición espontánea de hematomas, petequias, hemorragia intensa y simultánea (por ejemplo, en heridas, en sitios de punción, membranas mucosas, tracto genital), insuficiencia de órganos causada por isquemia (en el caso de riñones: anuria o oliguria; pulmones: disnea, tos, hemoptisis; cerebro: alteraciones de la orientación y problemas de concentración, convulsiones, alteraciones de la conciencia, coma)
• Trombosis venosa: dolor e hinchazón en una extremidad, generalmente unilateral, aumento de la temperatura local, estado subfebril o fiebre
• Embolia pulmonar: cambio significativo en la presión arterial o frecuencia cardíaca, dificultad para respirar, tos o dolor en el pecho
• Infarto de miocardio: dolor en el pecho que puede irradiar al hombro izquierdo o brazo, mandíbula, epigastrio o espalda; disnea, palpitaciones, mareo, síncope, debilidad, inquietud, ansiedad
• Accidente cerebrovascular (ictus): dolor de cabeza repentino e intenso, alteración de la visión, caída unilateral del ángulo de la boca, dificultad para tragar y hablar, alteración de la coordinación motora y del equilibrio, somnolencia, desorientación, pérdida de conciencia

Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas):

• Hipersensibilidad
• Cefalea, mareo
• Hipotensión
• Erupción cutánea
• Resultado positivo en anticuerpos contra el antígeno de superficie del virus de la hepatitis B, aumento de la concentración de dímeros D de la fibrina

Efectos adversos de frecuencia desconocida (no puede determinarse con los datos disponibles):

• Coagulación intravascular diseminada (CID), aumento del título del inhibidor
• Reacción anafiláctica (reacción de hipersensibilidad grave que comienza rápidamente y pone en peligro la vida), erupción cutánea pruriginosa generalizada (urticaria)
• Entumecimiento de las extremidades (hipoestesia), sensibilidad anormal o disminuida (parestesias), accidente cerebrovascular (ictus isquémico, ictus embólico), somnolencia, alteraciones del gusto
• Infarto de miocardio (ataque al corazón), palpitaciones (taquicardia)
• Formación de coágulos (trombosis venosa, trombosis arterial), que se desplazan por los vasos sanguíneos (eventos tromboembólicos), aumento de la presión arterial (hipertensión), enrojecimiento repentino
• Embolia arterial pulmonar (embolia pulmonar), estrechamiento de las vías respiratorias (broncoespasmo), respiración silbante, tos, falta de aire (disnea)
• Vómitos, diarrea, molestias abdominales, náuseas
• Sensación de entumecimiento en la cara, hinchazón de la cara, lengua y labios (angioedema), erupción pruriginosa generalizada (urticaria), picor (prurito)
• Dolor en el lugar de administración, malestar general, sensación de calor, escalofríos, fiebre, dolor en el pecho, molestias en el pecho
• Disminución de la presión arterial

Los síntomas de reacciones de hipersensibilidad tras la administración de medicamentos derivados del plasma humano incluyen también coma e inquietud.
Notificación de efectos adversos
Si aparece cualquier efecto adverso, incluyendo aquellos no mencionados en este prospecto, debe informar a su médico, farmacéutico o enfermera. Los efectos adversos pueden notificarse directamente al Departamento de Vigilancia de Reacciones Adversas de Productos Medicinales de la Oficina de Registro de Productos Medicinales, Productos Médicos y Productos Biocidas
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Varsovia
Tel.: + 48 22 49 21 301
Fax: + 48 22 49 21 309
Página web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Los efectos adversos también pueden notificarse al titular del permiso de comercialización.
Gracias a la notificación de efectos adversos, se podrá recopilar más información sobre la seguridad del medicamento.

5. Cómo conservar FEIBA NF

Mantener el medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No conservar por encima de 25 °C. No congelar.
Conservar el medicamento en su envase exterior para protegerlo de la luz.
No utilizar este medicamento después de la fecha de caducidad indicada en el envase.
La fecha de caducidad es el último día del mes indicado.
No tire los medicamentos por el desagüe ni con los residuos domésticos. Consulte con su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utiliza. Este procedimiento ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otra información

Qué contiene FEIBA NF
Polvo

• La sustancia activa es el complejo de factores de coagulación antinhibidor del factor VIII. Tras la reconstrucción en 10 ml del disolvente suministrado con el envase (agua para preparaciones inyectables), 1 ml contiene aproximadamente 50 UI del complejo de factores de coagulación antinhibidor del factor VIII. Un frasco contiene 500 UI de factor VIII con actividad bypass en 200-600 mg de proteína plasmática humana.
• FEIBA NF también contiene los factores II, IX y X, principalmente en forma no activada, así como factor VII activado. El antígeno de coagulación del factor VIII (F VIII:C:Ag) está presente en una concentración de hasta 0,1 unidades por 1 unidad de FEIBA. Los componentes del sistema calicreína-cinina están presentes solo en trazas o no están presentes en absoluto.
• Los demás componentes del medicamento son: cloruro de sodio y citrato de sodio.

Disolvente

• Agua para preparaciones inyectables

Aspecto del medicamento y contenido del envase
El medicamento se presenta en forma de polvo liofilizado o sustancia sólida pulverulenta de color blanco o ligeramente verdoso.
El polvo y el disolvente se suministran en frascos de vidrio cerrados con tapones de goma.
El valor de pH de la solución tras la reconstrucción está comprendido entre 6,8 y 7,6.
Tamaño del envase: 1 juego
Contenido del envase (con agujas):
1 frasco con 500 UI de FEIBA NF, cerrado con tapón de goma
1 frasco con 10 ml de agua para preparaciones inyectables, cerrado con tapón de goma
1 aguja doble
1 aguja con dispositivo de ventilación
1 jeringa de un solo uso
1 aguja para inyecciones
1 aguja con filtro
1 aguja de mariposa (conjunto de infusión con aguja de mariposa)
Contenido del envase (con BAXJECT II Hi-Flow):
1 frasco con 500 UI de FEIBA NF, cerrado con tapón de goma
1 frasco con 10 ml de agua para preparaciones inyectables, cerrado con tapón de goma
1 BAXJECT II Hi-Flow – dispositivo sin aguja para transferencia, destinado a transferir y mezclar medicamentos contenidos en dos frascos
1 jeringa de un solo uso
1 aguja para inyecciones
1 aguja de mariposa (conjunto de infusión con aguja de mariposa)
Titular del permiso de comercialización y fabricante
Titular del permiso de comercialización:
Takeda Pharma Sp. z o.o.
ul. Prosta 68
00-838 Varsovia
Tel: +48 22 306 24 47
[email protected]
Fabricante:
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Viena, Austria

Información destinada exclusivamente al personal médico cualificado:

El tratamiento debe iniciarse y supervisarse por un médico con experiencia en el tratamiento de la hemofilia.

Dosificación

La dosis y la duración del tratamiento dependen de la gravedad del trastorno de la coagulación, la localización y extensión del sangrado, así como del estado clínico del paciente.
La dosis y la frecuencia de administración deben ajustarse siempre a la eficacia clínica en cada caso particular.
Generalmente se recomienda una dosis de 50 a 100 unidades de FEIBA por kg de peso corporal (pc), sin embargo, no debe superarse una dosis única de 100 U/kg pc ni una dosis máxima diaria de 200 U/kg pc, salvo que la gravedad del sangrado requiera y justifique el uso de dosis mayores.

Debido a factores específicos del paciente, la respuesta al complejo de factores con actividad de derivación del inhibidor del factor VIII puede variar. En un caso determinado de sangrado en un paciente con respuesta insuficiente a uno de estos factores, debe considerarse el uso de otro factor.

D* Niños y adolescentes

La experiencia con el uso en niños menores de 6 años es limitada. El esquema de dosificación, igual que en adultos, debe adaptarse al estado clínico del niño.

1) Sangrados espontáneos

Sangrados articulares, musculares y en tejidos blandos

En casos de sangrado leve o moderado se recomienda una dosis de 50-75 U/kg pc cada 12 horas. El tratamiento debe continuar hasta obtener signos evidentes de mejoría clínica, tales como desaparición del dolor, reducción del edema o recuperación de la movilidad articular.

En casos de sangrados extensos en músculos y tejidos blandos, como hemorragias en el espacio retroperitoneal, se recomienda una dosis de 100 U/kg pc cada 12 horas.

Sangrados de membranas mucosas

Se recomienda una dosis de 50 U/kg pc cada 6 horas, con observación cuidadosa del paciente (evaluación de la superficie sangrante, determinaciones repetidas del hematocrito). Si el sangrado no cesa, la dosis puede aumentarse hasta 100 U/kg pc. No debe superarse la dosis diaria máxima de 200 U/kg pc.

Otros sangrados graves

En sangrados graves, como hemorragia en el sistema nervioso central, se recomienda una dosis de 100 U/kg pc cada 12 horas. En casos individuales, FEIBA NF puede administrarse cada 6 horas hasta obtener una mejoría clínica evidente. No debe superarse la dosis diaria máxima de 200 U/kg pc!

2) Procedimientos quirúrgicos

Administrar 50-100 U/kg pc cada 6 horas, teniendo cuidado de no superar la dosis diaria máxima.

3) Profilaxis

Existen datos clínicos limitados sobre la administración de FEIBA NF con fines profilácticos para prevenir hemorragias en pacientes con hemofilia.

• Tratamiento profiláctico de hemorragias en pacientes con título elevado de inhibidor y episodios frecuentes de sangrado, en quienes la inducción de tolerancia inmunológica (ITI) ha fracasado o no se considera: Se recomienda una dosis de 70-100 U/kg pc cada dos días. Si el sangrado no cesa, la dosis puede aumentarse hasta 100 U/kg pc diariamente, o reducirse progresivamente.
• Tratamiento profiláctico de hemorragias en pacientes con título elevado de inhibidores durante la inducción de tolerancia inmunológica (ITI): FEIBA NF puede administrarse simultáneamente con concentrados del factor VIII, en dosis de 50-100 U/kg pc dos veces al día, hasta que el título del inhibidor del factor VIII disminuya a <2 U.B.*

*1 unidad Bethesda se define como la cantidad de anticuerpo que reduce en un 50% la actividad del factor VIII en plasma humano normal fresco tras 2 horas de incubación a 37°C.

Vía de administración

Véase también el apartado "FEIBA NF y otros medicamentos" y el punto 3 del prospecto.

FEIBA NF debe administrarse lentamente por vía intravenosa (no más rápido de 2 U/kg pc por minuto).
FEIBA NF debe prepararse inmediatamente antes de su administración.
La solución debe usarse inmediatamente (no contiene conservantes). No debe utilizarse si la solución está turbia o contiene partículas en suspensión.
No utilizar si el dispositivo de transferencia sin aguja, la aguja doble, el sistema que mantiene su esterilidad o su envase están dañados o deteriorados.
Los residuos no utilizados deben eliminarse según el procedimiento establecido.

Monitorización del tratamiento

Debido al mecanismo de acción complejo, no existe ningún método disponible para monitorizar directamente las sustancias activas.
Los resultados de pruebas de laboratorio in vitro para evaluar la eficacia del tratamiento, como el tiempo de tromboplastina parcial activada (aPTT), el tiempo de coagulación sanguínea y el tromboelastograma (TEG), pueden no reflejar la mejoría clínica. Por este motivo, los intentos de normalizar estos parámetros mediante el aumento de la dosis de FEIBA NF pueden ser engañosos y deben evitarse debido al riesgo de desarrollar una coagulopatía de consumo (DIC) provocada por sobredosificación.

En caso de respuesta insuficiente al tratamiento con FEIBA NF, se recomienda determinar el recuento de plaquetas, ya que un número adecuado de plaquetas funcionalmente activas es esencial para la eficacia de FEIBA NF.

No deben superarse las dosis únicas de 100 U/kg pc ni la dosis diaria de 200 U/kg pc. Los pacientes que reciban más de 100 U/kg pc deben monitorizarse cuidadosamente para detectar signos de DIC y/o enfermedad coronaria aguda. Las dosis altas de FEIBA NF deben administrarse únicamente durante el período estrictamente necesario para detener el sangrado.

En caso de alteraciones significativas de la presión arterial, frecuencia cardíaca, trastornos respiratorios, dolor torácico o tos, se debe interrumpir inmediatamente la administración del medicamento y aplicar las medidas diagnósticas y terapéuticas adecuadas.

Los hallazgos de laboratorio que indican DIC incluyen: disminución del fibrinógeno, recuento plaquetario reducido y presencia de productos de degradación de la fibrina/fibrinógeno (FDP).

La administración de FEIBA NF a pacientes con inhibidores puede provocar inicialmente un aumento anamnéstico de los niveles del inhibidor. Con la administración continuada de FEIBA NF, el nivel del inhibidor puede disminuir con el tiempo. Los datos clínicos y de la literatura indican que la eficacia de FEIBA NF no se ve reducida.

Durante la administración de FEIBA NF, en pacientes con hemofilia complicada por la presencia de inhibidores o en pacientes con inhibidores adquiridos de factores de coagulación, puede presentarse simultáneamente tendencia al sangrado y mayor riesgo de trombosis.

Véase también el apartado "Advertencias y precauciones".

Información detallada sobre este medicamento está disponible en el Resumen de las Características del Producto, accesible en la página web del Instituto de Medicamentos y Productos Médicos (Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios).