Десферал

Інструкція, що входить до упаковки: інформація для пацієнта

Увага! Потрібно зберігати інструкцію. Інформація на первинній упаковці іноземною мовою.
Desferal (Десферал), 500 мг (0,5 г), порошок для приготування розчину для ін'єкцій
Deferoxamini mesilas
Desferal і Десферал — це комерційні назви одного й того самого лікарського засобу, записані польською та
болгарською мовами.
Перед застосуванням лікарського засобу необхідно уважно ознайомитися з інструкцією, оскільки вона містить
важливу інформацію для пацієнта

• Потрібно зберігати цю інструкцію, щоб у разі потреби мати змогу її знову прочитати.
• У разі виникнення будь-яких сумнівів слід звернутися до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно певній особі. Не можна передавати його іншим. Лікарський засіб може нашкодити іншій особі, навіть якщо симптоми її захворювання такі самі.
• Якщо у пацієнта виникнуть будь-які небажані явища, у тому числі ті, що не зазначені в цій інструкції, слід повідомити про це лікареві, фармацевту або медсестрі. Див. розділ 4.

Зміст інструкції:

1. Що таке лікарський засіб Десферал і для чого його застосовують
2. Важливі відомості перед застосуванням лікарського засобу Десферал
3. Як застосовувати лікарський засіб Десферал
4. Можливі небажані явища
5. Як зберігати лікарський засіб Десферал
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке лікарський засіб Десферал і для чого його застосовують

Що таке лікарський засіб Десферал
Лікарський засіб Десферал містить діючу речовину — дефероксаміну мезилат, яку називають «хелатуючим агентом». Цей засіб виводить із організму надлишок заліза або алюмінію.
Для чого застосовують лікарський засіб Десферал
Лікарський засіб Десферал застосовують для лікування хронічного надмірного накопичення заліза в організмі, наприклад:

• у пацієнтів, яких лікують у зв’язку з різними видами анемії, такими як таласемія, сидеробластична анемія, автоімунна гемолітична анемія чи інші хронічні форми анемії, у яких необхідно проводити багаторазові переливання крові. Багаторазові переливання можуть призводити до надмірного накопичення заліза в організмі;
• у пацієнтів із первинною (справжньою) гемохроматозою;
• у пацієнтів із пізньою стадією шкірної порфірії. Лікарський засіб Десферал може застосовуватися у дорослих, підлітків та дітей.

Може також застосовуватися для:

• лікування гострого отруєння залізом;
• лікування хронічного надмірного накопичення алюмінію у пацієнтів із термінальною нирковою недостатністю, які потребують регулярного діалізу. У певних випадках діаліз може призводити до надмірного накопичення алюмінію в організмі;
• діагностики надмірного накопичення заліза або алюмінію в організмі.

Необхідно суворо дотримуватися рекомендацій лікаря. Вони можуть відрізнятися від загальної інформації, що міститься в
цій інструкції.

2. Важливі відомості перед застосуванням лікарського засобу Десферал

Коли не застосовувати лікарський засіб Десферал

• якщо пацієнт має алергію на дефероксаміну мезилат — діючу речовину лікарського засобу Десферал, за винятком випадків, коли успішно завершена процедура десенсибілізації, що дозволяє застосовувати лікарський засіб Десферал.

Попередження та заходи обережності
Перед початком застосування лікарського засобу Десферал необхідно обговорити це з лікарем або фармацевтом.
Перед застосуванням лікарського засобу Десферал слід повідомити лікаря, якщо:

• пацієнт підозрює, що може бути алергіком на лікарський засіб Десферал;
• у минулому після застосування лікарського засобу Десферал виникали алергічні реакції (висипання на шкірі, задиха або труднощі з диханням);
• у пацієнта є будь-які порушення функції нирок.

Треба негайно повідомити лікаря, якщо під час лікування лікарським засобом Десферал у пацієнта
виникнуть будь-які з наступних симптомів:

• підвищена температура тіла, біль у горлі, задиха, біль у животі, гострий пронос або загальне відчуття дискомфорту (симптоми грибкових або бактеріальних інфекцій);
• значне зменшення кількості виділеної сечі (симптом порушення функції нирок);
• порушення зору та слуху;
• запаморочення, відчуття порожнечі в голові (симптоми низького артеріального тиску), задиха, які можуть виникнути, якщо лікарський засіб Десферал вводиться надто швидко внутрішньовенно. Див. також пункт 3 «Застосування більшої, ніж рекомендована, дози лікарського засобу Десферал»;
• порушення функції серця, можливі симптоми, які можуть виникнути у пацієнтів, що приймають лікарський засіб Десферал і водночас високі дози вітаміну С. Якщо лікар додатково рекомендує застосовувати вітамін С, слід переконатися, що лікарський засіб Десферал застосовувався регулярно принаймні один місяць до початку прийому вітаміну С. Необхідно суворо дотримуватися рекомендованих доз вітаміну С. Не слід перевищувати добову дозу 200 мг вітаміну С.

Контроль стану здоров’я пацієнта під час застосування лікарського засобу Десферал

• Може знадобитися проведення певних досліджень крові та сечі пацієнта до початку та під час лікування.
• У пацієнтів із надлишковим накопиченням заліза в організмі буде контролюватися рівень заліза (феритину) для оцінки ефективності дії лікарського засобу Десферал. Також будуть проводитися обстеження зору та слуху. У дітей та підлітків регулярно будуть контролювати зростання та масу тіла. Лікар враховуватиме результати цих досліджень під час вибору відповідної для пацієнта дози лікарського засобу Десферал.
• Якщо під час застосування лікарського засобу Десферал пацієнт приймає вітамін С, лікар також оцінить функцію серця. Під час застосування лікарського засобу Десферал сеча може набувати червонувато-коричневого забарвлення через виділення комплексу заліза. Зазвичай це не є приводом для занепокоєння, але якщо зміна забарвлення сечі викликає занепокоєння, слід звернутися до лікаря або медсестри.

Слід звернутися до лікаря у разі будь-яких запитань щодо дії лікарського засобу Десферал
або причин, з яких цей засіб було призначено.
Діти та підлітки
Слід повідомити лікаря, якщо було помічено, що темп зростання дитини, яка лікується лікарським засобом
Десферал, уповільнився.
Лікарський засіб Десферал та інші ліки
Слід повідомити лікареві або фармацевту про всі ліки, які пацієнт застосовує в даний час або застосовував нещодавно, а також про ліки, які пацієнт планує застосовувати. Зокрема, це стосується наступних ліків:

• ліків, що містять прометазин (нейролептичний засіб, що застосовується для лікування нейрологічних порушень);
• вітаміну С. Не слід приймати вітамін С у дозі більшій, ніж 200 мг на добу (див. пункт «Попередження та заходи обережності» вище);
• ізотопу галію (Ga), що вводиться перед проведенням досліджень (рентгенівських знімків) при діагностиці певних захворювань. Може знадобитися зміна дозування або навіть відміна одного з ліків.

Вагітність, годування грудьми та вплив на фертильність
Якщо пацієнтка вагітна або годує грудьми, підозрює, що може бути вагітною, або планує завагітніти,
їй слід проконсультуватися з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу.
Вагітність
Лікарський засіб Десферал не слід застосовувати під час вагітності, якщо тільки лікар не вирішить, що необхідно його застосування. Лікар повідомить пацієнтку про ризики, пов’язані з застосуванням лікарського засобу Десферал під час вагітності.
Годування грудьми
Лікарський засіб Десферал не слід застосовувати під час годування грудьми. Лікар прийме рішення щодо припинення годування грудьми або припинення застосування лікарського засобу, враховуючи важливість лікування для матері.
Фертильність
Немає даних щодо впливу дефероксаміну на фертильність, однак дослідження на тваринах показали, що лікарський засіб Десферал може пошкоджувати плід. Сексуально активним жінкам репродуктивного віку рекомендується застосовувати ефективні засоби контрацепції під час лікування лікарським засобом Десферал і протягом 1 місяця після його припинення.
Керування транспортними засобами та робота з механізмами
Застосування лікарського засобу Десферал може спричиняти порушення зору та слуху, а також запаморочення або інші порушення з боку нервової системи. Не слід керувати транспортними засобами та працювати з механізмами до тих пір, поки ці симптоми не зникнуть.

3. Як застосовувати лікарський засіб Десферал

Цей лікарський засіб слід завжди застосовувати відповідно до рекомендацій лікаря. У разі будь-яких сумнівів слід звернутися до лікаря.
Дозування та спосіб застосування
Лікар визначає відповідну дозу та спосіб її введення індивідуально для кожного пацієнта. Залежно від того, як пацієнт реагує на лікування, лікар може зменшити або збільшити дозу лікарського засобу.
Лікарський засіб Десферал призначений для введення у вигляді розчину для ін’єкцій. Порошок слід розчинити у воді для ін’єкцій. Отриманий розчин із рекомендованим ступенем концентрації 95 мг/мл (для підшкірного та внутрішньовенного введення) повинен бути прозорим, безбарвним або слабко жовтуватим. Слід використовувати лише прозорі розчини. Не слід застосовувати розчини, які мають опалесценцію або помутніння.
Розчин лікарського засобу Десферал із концентрацією 95 мг/мл можна розбавляти рідинами, які звичайно використовуються для інфузій (0,9% розчин NaCl, 5% розчин глюкози, розчин Рінгера, розчин Рінгера з лактатом, рідини для перитонеального діалізу, такі як: Dianeal 137 Glucose 2,27%, Dianeal PD4 Glucose 2,27% та CAPD/DPCA 2 Glucose 1,5%).
Лікування хронічного надлишкового накопичення заліза
Дозування визначає лікар залежно від стану конкретного пацієнта. Для більшості пацієнтів достатньою є доза від 20 мг до 60 мг на кілограм маси тіла на добу.
Лікарський засіб Десферал може вводитися у вигляді повільної підшкірної інфузії (підшкірна ін’єкція за допомогою інфузійної помпи), внутрішньовенної інфузії або у вигляді внутрішньом’язових ін’єкцій.
Лікар або медсестра може підготувати пацієнту готовий до застосування розчин або проінформувати пацієнта, як самостійно підготувати розчин. При тривалому лікуванні пацієнтів із надлишковим накопиченням заліза в організмі дуже зручним та практичним є підшкірне введення лікарського засобу Десферал у вигляді повільної інфузії, яка триває від 8 до 12 годин (наприклад, вночі). Для цього використовується легка переносна інфузійна помпа. За допомогою помпи лікарський засіб Десферал зазвичай застосовується від 5 до 7 разів на тиждень. Помпу слід використовувати обережно, в асептичних умовах.
Нижче наведено спосіб підготовки розчину для підшкірної інфузії:

1. Набрати у шприц воду для ін’єкцій.
2. Після протирання гумової пробки у флаконі з лікарським засобом Десферал спиртом ввести вміст шприца у флакон.
3. Ретельно струшити флакон до повного розчинення порошку.
4. Отриманий розчин набрати у шприц.
5. Приєднати кінець трубки до шприца, з’єднати кінець із спеціальною голкою з крилоподібним наконечником і ввести лікарський засіб у порожню трубку.
6. Помістити шприц у помпу.
7. Голку з крилоподібним наконечником можна вводити під шкіру живота, руки, верхньої частини ноги (стегна). Слід пам’ятати про ретельне очищення шкіри спиртом перед введенням голки. Потім однією рукою слід утворити складку шкіри, а іншою — ввести голку до «крилець». Кінець голки повинен вільно рухатися під шкірою. Якщо кінець голки не рухається вільно, це може означати, що вона введена занадто поверхнево під шкіру. У цьому випадку слід спробувати ввести голку в новому місці після очищення шкіри спиртом.
8. Закріпити голку пластером.
9. Зазвичай помпу носять на тілі на ремені або в спеціальному футлярі, прикріпленому до руки. Багато пацієнтів вважають, що найзручніше застосовувати її вночі.

Пацієнти літнього віку
Лікарський засіб Десферал може застосовуватися у пацієнтів літнього віку. Для пацієнта літнього віку лікар визначає відповідну дозу, зазвичай починаючи з найменшої дози з діапазону доз, у зв’язку з більшою частотою порушень функції печінки, нирок або серця, а також наявністю супутніх захворювань та застосуванням інших лікарських засобів.
Сумісне застосування вітаміну С
Після закінчення принаймні одного місяця регулярного застосування лікарського засобу Десферал лікар може рекомендувати одночасне застосування вітаміну С. Максимальна добова доза вітаміну С для дорослих становить 200 мг, яка розподіляється на менші дози, що приймаються протягом доби. Для дітей віком до 10 років зазвичай достатньою є доза 50 мг вітаміну С на добу, а для дітей старшого віку — 100 мг.
Лікування гострого отруєння залізом

• Лікарський засіб Десферал може застосовуватися у разі отруєння препаратами заліза.

Лікування хронічного надлишкового накопичення алюмінію у пацієнтів із термінальною
недостатністю функції нирок

• Залежно від концентрації алюмінію в крові пацієнта лікарський засіб Десферал зазвичай застосовується один раз на тиждень у вигляді повільної внутрішньовенної інфузії протягом останніх 60 хвилин діалізу або за 5 годин до початку діалізу.
• У пацієнтів, які проходять амбулаторну безперервну перитонеальну діаліз або безперервну циклічну перитонеальну діаліз, лікарський засіб Десферал слід застосовувати перед останньою заміною діалізної рідини в день.
• Доза лікарського засобу Десферал становить 5 мг на кілограм маси тіла.
• Тривалість лікування залежить від результатів тестів, рекомендованих лікарем.

Тест на надлишкове навантаження залізом та алюмінієм

• У разі тестування на надлишкове накопичення заліза в організмі лікарський засіб Десферал у дозі 500 мг вводять внутрішньом’язово. Протягом 6 годин слід збирати сечу, у якій потім визначають вміст заліза.
• У разі пацієнтів, яким необхідно визначити надлишок алюмінію, лікарський засіб Десферал вводять у вигляді повільної внутрішньовенної інфузії під час діалізу в дозі 5 мг/кг маси тіла. Вміст алюмінію визначають у пробах крові, взятих безпосередньо перед діалізом та перед наступним діалізом.

Як довго слід застосовувати лікарський засіб Десферал
Лікарський засіб слід застосовувати регулярно та суворо відповідно до рекомендацій лікаря. Таке застосування лікарського засобу забезпечить найкращі результати та зменшить ризик небажаних явищ. У разі будь-яких запитань або сумнівів щодо лікування слід звернутися до лікаря.
У разі запитань щодо того, як довго застосовувати лікарський засіб Десферал, слід звернутися до лікаря.
Застосування більшої, ніж рекомендована, дози лікарського засобу Десферал
Не слід застосовувати більшу дозу або концентрацію лікарського засобу, ніж рекомендував лікар, оскільки це може призвести до виникнення місцевих небажаних явищ у місці введення лікарського засобу, а також інших загальних симптомів, таких як запаморочення, відчуття порожнечі в голові (симптоми низького артеріального тиску), прискорене або уповільнене серцебиття, порушення з боку шлунково-кишкового тракту (нудота), значне зменшення кількості виділюваної сечі (симптом гострої ниркової недостатності), порушення з боку нервової системи (наприклад, збудження, втрата здатності говорити, головний біль), задишка (симптом порушення функції легень), порушення зору та слуху. У разі застосування більшої дози лікарського засобу Десферал, ніж рекомендовано, слід негайно звернутися до лікаря або медичного персоналу лікарні. Може знадобитися застосування відповідного лікування.
Пропуск застосування лікарського засобу Десферал
У разі пропуску дози слід негайно повідомити про це лікаря.
Переривання застосування лікарського засобу Десферал
Не можна припиняти застосування лікарського засобу Десферал, якщо тільки це не рекомендував лікар. Якщо пацієнт припинить лікування, здатність організму виводити надлишок заліза буде втрачена (див. розділ «Як довго слід застосовувати лікарський засіб Десферал»).

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який інший лікарський засіб, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у кожного.
Занадто швидке внутрішньовенне введення препарату Десферал може призвести до побічної реакції,
а навіть до шоку. Якщо виникнуть побічні ефекти, може знадобитися медична допомога. Деякі
побічні ефекти можуть бути серйозними.
Необхідно негайно повідомити лікаря, якщо у пацієнта виникнуть будь-які з
таких побічних симптомів:
порушення слуху, порушення зору, гострий пронос, біль у животі, запаморочення, відчуття порожнечі в
голові (симптоми гіпотензії), надмірно швидке серцебиття, шок (виникає, коли препарат
вводять занадто швидко), кровотеча, гарячка, біль у горлі або виразки в порожнині рота, висип,
свербіж, кропив’янка, утруднення дихання або ковтання, відчуття тиску в грудній клітці зі
свистячим диханням або кашлем, набряк, особливо обличчя, язика та горла, порушення нервової
системи, значно зменшена кількість сечі, судоми.
Якщо виникнуть будь-які з наведених нижче побічних ефектів, необхідно повідомити про це лікаря.
Дуже часто (ці побічні ефекти можуть стосуватися більше ніж 1 пацієнта з 10):
Біль у суглобах, біль у м’язах, реакції на місці введення, включаючи біль, набряк, гіперемію, почервоніння,
свербіж, струп.
Часто (ці побічні ефекти можуть стосуватися менше ніж 1 пацієнта з 10):
Головний біль, нудота, кропив’янка, затримка зростання, порушення кісткової системи (епіфізарна дисплазія), гарячка.
Не дуже часто (ці побічні ефекти можуть стосуватися менше ніж 1 пацієнта з 100):
Глухота (сенсоневральна глухота), шум у вухах, астма, блювота, біль у животі, реакції на місці
введення, включаючи пухирці, набряк, печіння.
Рідко (ці побічні ефекти можуть стосуватися менше ніж 1 пацієнта з 1000):
Грибкові інфекції (муко- або зигомікоз), втрата зору, порушення з боку очей (дефект поля зору, дегенерація сітківки, неврит зорового нерва, катаракта, зниження гостроти зору, нечітке бачення, нічна сліпота, порушення поля зору, порушення зору, що полягає у баченні предметів без кольорів (хроматопсія), помутніння рогівки),
артеріальна гіпотензія, надмірно швидке серцебиття (тахікардія) та шок (виникає, коли препарат
вводять занадто швидко).
Дуже рідко (ці побічні ефекти можуть стосуватися менше ніж 1 пацієнта з 10 000):
Гастроентерит (викликаний паличками Yersinia), порушення крові (зокрема, зниження кількості тромбоцитів (тромбоцитопенія), зниження кількості білих кров’яних тілець (лейкопенія)), тяжкі алергічні реакції, такі як анафілактичний шок, анафілактична реакція, ангіоневротичний набряк (симптомами можуть бути висип, свербіж, кропив’янка, утруднення дихання або ковтання; відчуття тиску в грудній клітці зі свистячим диханням або кашлем; запаморочення; набряк, особливо обличчя, язика та горла), неврологічні порушення (зокрема, запаморочення, ураження клітин мозку (енцефалопатія), ураження нервів (периферична нейропатія), відчуття оніміння та поколювання (парестезії)), задишка, інфільтрати в легенях, пронос, загальний висип.
Невідома частота (частоту неможливо встановити на основі наявних даних):
Судоми, м’язові спазми, гостра ниркова недостатність (значно зменшена кількість сечі), порушення функції нирок, підвищені рівні креатиніну в крові.
На місці введення дуже часто виникають біль, набряк, інфільтрат, почервоніння, свербіж і струп, а пухирці, місцевий набряк і печіння є не дуже частими реакціями. Місцеві реакції можуть бути пов’язані з загальними реакціями, такими як біль у суглобах або біль у м’язах (дуже часто), головний біль (часто), кропив’янка (часто), нудота (часто), гарячка (часто), блювота (не дуже часто), біль у животі (не дуже часто) або астма (не дуже часто).
Повідомлялися рідкісні випадки підвищення активності амінотрансфераз у пацієнтів, яким лікували препаратом Десферал. Застосування препарату Десферал у лікуванні надлишкового накопичення алюмінію в організмі може знижувати концентрацію кальцію в сироватці та посилювати гіперпаратиреоз.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникнуть будь-які побічні симптоми, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, необхідно повідомити лікаря, фармацевта або медсестру. Побічні ефекти можна повідомляти безпосередньо до Департаменту моніторингу побічних дій лікарських засобів Управління реєстрації лікарських засобів, медичних виробів та біоцидів,
Al. Jerozolimskie 181 C, 02-222 Warszawa
Тел.: + 48 22 49 21 301
Факс: + 48 22 49 21 309
Вебсайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Завдяки повідомленням про побічні ефекти можна буде зібрати більше інформації щодо безпеки застосування лікарського засобу.

5. Як зберігати лікарський засіб Десферал

Не застосовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці.
Не зберігати при температурі вище 25 °C.
Кожна ампула призначена для одноразового використання. Розчин слід використати безпосередньо після приготування, тобто розпочати введення протягом 3 годин. Якщо розчин приготовано за валідованих асептичних умов, його можна зберігати при кімнатній температурі протягом максимум 24 години перед введенням. Не застосовувати розчини, що мають опалесценцію або помутніння.
Лікарський засіб слід зберігати в недоступному для дітей місці, у непрозорому вигляді.
Слід пам’ятати, що всі не використані ампули необхідно повернути до аптеки.
Лікарські засоби не слід викидати у каналізацію чи побутові сміттєві контейнери. Слід запитати у фармацевта, як утилізувати лікарські засоби, які вже не використовуються. Така поведінка допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить лікарський засіб Десферал
Діючою речовиною лікарського засобу є дефероксаміну мезилат.
Кожна ампула містить 500 мг дефероксаміну мезилату.
Як виглядає лікарський засіб Десферал і що містить упаковка
Лікарський засіб Десферал доступний у вигляді порошку в ампулах.
Упаковка містить 10 ампул у картонному коробці.
Для отримання більш детальної інформації слід звернутися до суб’єкта-власника або паралельного імпортера.
Суб’єкт-власник у Болгарії, країні експорту:
Novartis Pharma GmbH, Roonstrasse 25, 90429 Нюрнберг, Німеччина
Виробник:
Novartis Pharma GmbH, Roonstrasse 25, 90429 Нюрнберг, Німеччина
Novartis Farmacéutica SA, Gran Via de les Corts Catalanes, 764, 08013 Барселона, Іспанія
Паралельний імпортер:
Delfarma Sp. z o.o., ul. Św. Teresy od Dzieciątka Jezus 111, 91-222 Лодзь
Перепаковано в:
Delfarma Sp. z o.o., ul. Św. Teresy od Dzieciątka Jezus 111, 91-222 Лодзь
Номер дозволу в Болгарії, країні експорту: 9800063
Номер дозволу на паралельний імпорт: 41/25