Вейвонді

Інструкція: інформація для пацієнта

ВЕЙВОНДІ 650 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій, 1 300 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій

vonicog alfa
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цей листок. Можливо, знадобиться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхніх захворювань схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Див. розділ 4.

Зміст цього листка

1. Що таке ВЕЙВОНДІ та для чого його застосовують
2. Що ви повинні знати перед застосуванням ВЕЙВОНДІ
3. Як застосовувати ВЕЙВОНДІ
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати ВЕЙВОНДІ
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Вейвонді та для чого його застосовують

Вейвонді містить діючу речовину воніког альфа, яка є рекомбінантним фактором фон Віллебранда (rVWF) людського походження. Цей препарат діє так само, як природний людський фактор фон Віллебранда (VWF), що присутній в організмі. VWF є носієм фактора VIII згортання крові та бере участь у згортанні крові, забезпечуючи приєднання тромбоцитів до місць ушкодження судин, що сприяє утворенню згустку крові. Нестача VWF збільшує схильність до кровотеч.
Вейвонді застосовують для профілактики та лікування епізодів кровотеч, включаючи кровотечі під час хірургічних втручань, у дорослих пацієнтів (віком 18 років і старше) із хворобою фон Віллебранда. Препарат використовують у разі, коли лікування іншим лікарським засобом — десмопресином — неефективне або не може бути застосоване.
Вейвонді застосовують для лікування епізодів кровотеч у дітей віком молодше 18 років із хворобою фон Віллебранда. Препарат використовують у разі, коли лікування іншим лікарським засобом — десмопресином — неефективне або не може бути застосоване.
Хвороба фон Віллебранда — це спадковий геморагічний захворювання, спричинене відсутністю або недостатньою кількістю фактора фон Віллебранда. У пацієнтів із цим захворюванням кров не згортатиметься належним чином, що призводить до подовження тривалості кровотечі. Введення фактора фон Віллебранда (VWF) дозволяє усунути цю недостатність.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням Вейвонді

Не застосовуйте Вейвонді

• якщо Ви маєте алергію на фоніког альфа або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6)
• якщо Ви маєте алергію на білки мишей або хом’яків

Якщо Ви маєте сумніви щодо цього, зверніться до лікаря.
Застереження та обережність
Зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри перед застосуванням Вейвонді.
Існує ризик, що у Вас може розвинутися реакція гіперчутливості (раптова та серйозна алергійна реакція) на Вейвонді. Лікар повинен пояснити Вам, які перші ознаки серйозних алергійних реакцій, наприклад, прискорення серцевого ритму, висип, кропив’янка, пухирі, загальний свербіж, набряк губ і язика, утруднення дихання, задиха, відчуття тиску в грудях, прискорене серцебиття, закладений ніс, червоні очі, загальне погане самопочуття та запаморочення. Це можуть бути перші симптоми реакції гіперчутливості.
Якщо у Вас виникли будь-які з цих симптомів, негайно припиніть інфузію та
зверніться до лікаря. Серйозні симптоми, включаючи утруднення дихання та запаморочення, вимагають негайної невідкладної допомоги.
Пацієнти, у яких розвинулися інгібітори
У деяких пацієнтів, яким проводиться лікування цим лікарським засобом, може виникнути утворення інгібіторів (антитіл) проти VWF. Ці інгібітори, особливо при високих рівнях, можуть завадити правильному діянню лікування. Вас будуть уважно спостерігати, щоб виявити можливість появи цих інгібіторів.
— Якщо Вейвонді не зупиняє кровотечу, негайно повідомте лікаря.
Якщо кількість VWF або фактора VIII у плазмі не досягає очікуваних рівнів під час застосування Вейвонді, на підставі результатів тестів, на які посилається лікар, або якщо кровотеча не контролюється належним чином, причиною може бути наявність інгібіторів VWF або антитіл до фактора VIII. Лікар перевірить цей стан. Вам може знадобитися більша доза Вейвонді, або більша доза фактора VIII, або навіть інший лікарський засіб для контролю кровотеч. Не збільшуйте загальну дозу Вейвонді для контролю кровотечі без консультації з лікарем.
Якщо Ви раніше отримували лікування концентратами VWF, отриманими з плазми, Ви можете мати знижену відповідь на Вейвонді через наявність попередніх антитіл. Лікар може скоригувати дозу на підставі Ваших лабораторних результатів.
Тромбоз та емболія
Існує ризик виникнення тромботичних ускладнень, якщо у Вас є відомі клінічні або лабораторні фактори ризику. Тому лікар буде спостерігати за Вами, щоб виявити перші ознаки тромбозу.
Продукти на основі FVIII можуть містити різну кількість VWF. Тому будь-який продукт на основі FVIII, який застосовується разом з Вейвонді, повинен бути продуктом, що містить лише чистий FVIII.
Якщо у минулому у Вас були проблеми з утворенням згортків крові або закупоркою судин (тромбоемболічні ускладнення), негайно повідомте лікареві.
Діти та підлітки
Застосування Вейвонді схвалено у дітей та підлітків віком молодше 18 років для лікування епізодів кровотечі; не схвалено для застосування у дітей віком молодше 18 років з метою профілактики кровотеч, а також для профілактики та лікування кровотеч під час хірургічних втручань.
Інші лікарські засоби та Вейвонді
Повідомте лікареві, фармацевту або медсестрі, якщо Ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші лікарські засоби.
Вагітність та годування грудьми
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем, фармацевтом або медсестрою перед прийомом цього лікарського засобу.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Неможливо, щоб Вейвонді впливав на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми.
Вейвонді містить натрій
Цей лікарський засіб містить 5,2 мг натрію (основний компонент кухонної солі) в кожному флаконі 650 ОД або 10,4 мг натрію в кожному флаконі 1 300 ОД.
Ці кількості відповідають 2,2% максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої ВООЗ для дорослої людини, за умови ваги тіла 70 кг та дози 80 ОД/кг маси тіла.
Це слід враховувати, якщо Ви дотримуєтеся дієти з низьким вмістом натрію.
Вейвонді містить полісорбат 80
Цей лікарський засіб містить 0,5 мг полісорбату 80 в кожному флаконі 650 ОД або 1,0 мг полісорбату 80 в кожному флаконі 1 300 ОД, що відповідає 0,1 мг/мл. Полісорбати можуть викликати алергічні реакції. Повідомте лікареві, якщо Ви або Ваша дитина маєте відомі алергії.

3. Як застосовувати Вейвонді

Лікування препаратом Вейвонді має проводитися лікарем, який має досвід у лікуванні пацієнтів із хворобою Віллебранда.
Лікар розрахує вашу дозу Вейвонді (у міжнародних одиницях або МО). Доза залежить від:
- маси тіла,
- місця кровотечі,
- інтенсивності кровотечі,
- клінічного стану,
- необхідності хірургічного втручання,
- рівнів активності ВФВ (VWF) у крові після хірургічного втручання,
- тяжкості захворювання.
Лікар може зробити аналіз вашої крові, щоб перевірити, чи є рівні фактора Віллебранда достатніми. Це особливо важливо, якщо ви збираєтеся пройти великі хірургічні операції.
Лікування епізодів кровотечі
Лікар визначить найбільш підходящу дозу для вас і вашої дитини, а також частоту та тривалість введення Вейвонді.
При незначних кровотечах (наприклад, носові кровотечі, кровотеча з рота, менорагія) початкова доза зазвичай становить 40–50 МО/кг, а при більш тяжких кровотечах (важкий або стійкий епізод носової кровотечі, менорагія, шлунково-кишкові кровотечі, травма центральної нервової системи, гемартроз або травматична кровотеча) початкова доза становить 50–80 МО/кг. Подальші дози (за клінічною необхідністю) варіюють від 40 до 50 МО/кг кожні 8–24 години при незначних кровотечах до тих пір, поки це клінічно необхідно, а при тяжких кровотечах — від 4 до 60 МО/кг протягом приблизно 2–3 днів.
Якщо ви вважаєте, що Вейвонді не діє достатньо ефективно, зверніться до лікаря. Лікар проведе аналізи, щоб перевірити, чи є ваші рівні фактора Віллебранда достатніми. Якщо ви застосовуєте Вейвонді вдома, лікар переконається, що вам показали, як виконувати інфузію та яку кількість використовувати.
Профілактика кровотечі під час планової хірургічної операції
Для профілактики надмірної кровотечі лікар оцінить рівні ФVIII:С за 3 години до хірургічного втручання. Якщо ваш рівень ФVIII не є достатнім, лікар може ввести вам дозу 40–60 МО/кг Вейвонді за 12–24 години до початку планової операції (передопераційна доза) з метою підвищення рівнів ФVIII до цільового рівня (0,4 МО/мл для меншої хірургії та щонайменше 0,8 МО/мл для більшої). За годину до хірургічного втручання ви отримаєте дозу Вейвонді залежно від оцінки рівнів за 3 години до операції. Доза залежить від рівнів ВФВ та ФVIII у пацієнта, типу та тяжкості очікуваної кровотечі.
Профілактичне лікування
Зазвичай початкова доза для довготривалої профілактики епізодів кровотечі становить 40–60 МО/кг двічі на тиждень. Дозу можна коригувати до максимально 80 МО/кг від одного до трьох разів на тиждень залежно від вашого стану та ефективності дії Вейвонді. Лікар визначить найбільш підходящу для вас дозу, частоту прийому Вейвонді та тривалість лікування.
Як застосовується Вейвонді
Зазвичай Вейвонді вводять внутрішньовенно (ендовенозно) лікарем або медсестрою. У кінці цієї інструкції наведено детальні вказівки щодо відновлення розчину та введення.
Застосування у дітей та підлітків
Застосування Вейвонді схвалено у дітей та підлітків віком до 18 років для лікування епізодів кровотечі; застосування не схвалено для дітей молодше 18 років з метою профілактики епізодів кровотечі та профілактики та лікування кровотеч під час хірургічних втручань.
Якщо ви застосували більше Вейвонді, ніж потрібно
Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо виникають сумніви, проконсультуйтеся з лікарем. Якщо ви ввели більше Вейвонді, ніж рекомендовано, повідомте лікареві якомога швидше. При випадковому введенні високої дози може існувати ризик утворення тромбів (тромбозу).
Якщо ви забули застосувати Вейвонді
- Не вводьте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.
- Продовжуйте з наступною запланованою інфузією та дотримуйтесь інструкцій лікаря.
Якщо ви припинили лікування Вейвонді
Не припиняйте застосування Вейвонді без консультації з лікарем.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Ви можете мати тяжку алергічну реакцію на Вейвонді.
Ви повинні припинити інфузію та негайно звернутися до лікаря, якщо ви або ваша дитина відчуваєте будь-які з наведених початкових симптомів тяжких алергічних реакцій:
- висип на шкірі або кропив’янка, свербіж, поширений по всьому тілу,
- відчуття стиснення в горлі, біль у грудях або відчуття стиснення в грудях,
- утруднене дихання, сплутаність свідомості, прискорене серцебиття,
- запаморочення, нудота або непритомність.
Наступні побічні ефекти були повідомлені при застосуванні Вейвонді:
Дуже почасті (можуть виникати у більш ніж 1 з 10 осіб)
- головний біль
Почасті (можуть виникати у до 1 з 10 осіб)
- нудота
- блювота
- запаморочення
- вертигіно
- свербіж
- підвищений кров’яний тиск
Непочасті (можуть виникати у до 1 з 100 осіб)
- оніміння або відчуття печіння в місці інфузії
- дискомфорт у грудях
- утворення тромбів
- припливи жару
- м’язові скорочення
- зміна смаку
- прискорення серцебиття
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш широку інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Вейвонді

• Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей, і подалік від їхнього погляду.
• Не застосовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці та етикетці флакона після «Scad.» або «EXP». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
• Зберігайте при температурі нижчій за 30 °C.
• Не заморожуйте.
• Зберігайте у первинній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
• Не охолоджуйте розчин після його приготування.
• Використовуйте відновлений розчин протягом 3 годин, щоб уникнути ризику мікробного забруднення, оскільки продукт не містить консервантів.
• Цей продукт призначений виключно для одноразового використання. Правильно утилізуйте не використаний розчин.
• Не викидайте жодні лікарські засоби у каналізацію чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати лікарські засоби, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Вейвонді
Діючою речовиною є фоніког альфа (рекомбінантний людський фактор фон Віллебранда).
Вейвонді 650 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій
Кожен флакон з порошком містить номінально 650 міжнародних одиниць (ОД) фонікогу альфа.
Після відновлення об’єму 5 мл розчинника, що входить до комплекту, Вейвонді містить приблизно 130 ОД/мл
фонікогу альфа.
Вейвонді 1 300 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій
Кожен флакон з порошком містить номінально 1 300 міжнародних одиниць (ОД) фонікогу альфа.
Після відновлення об’єму 10 мл розчинника, що входить до комплекту, Вейвонді містить приблизно 130 ОД/мл
фонікогу альфа.
Інші компоненти:

• Натрію цитрат (Е 331), гліцин (Е 640), трегалоза дигідрат, манітол (Е 421), полісорбат 80 (Е 433) та вода для ін’єкційних засобів. Див. розділ 2, «Вейвонді містить натрій» та «Вейвонді містить полісорбат 80».

Опис зовнішнього вигляду Вейвонді та вміст упаковки
Вейвонді — це порошок від білого до майже білого кольору. Після відновлення об’єму розчин є прозорим, безбарвним, без пластинок або інших сторонніх включень, коли він набирається в шприц.
Кожна упаковка Вейвонді 650 ОД містить:

• порошок у флаконі зі скла з пробкою з гуми
• 5 мл розчинника у флаконі зі скла з гумовою пробкою
• пристрій для відновлення об’єму (Mix2Vial)

Кожна упаковка Вейвонді 1 300 ОД містить:

• порошок у флаконі зі скла з пробкою з гуми
• 10 мл розчинника у флаконі зі скла з гумовою пробкою
• пристрій для відновлення об’єму (Mix2Vial)

Власник дозволу на введення в обіг
Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67
1221 Відень
Австрія
Виробник
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Відень
Австрія
Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг:
Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Тел.: +32 2 464 06 11 Тел.: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]
Болгарія Люксембург
Такеда България ЕООД Takeda Belgium NV
Тел.: +359 2 958 27 36 Тел.: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]
Чеська Республіка Угорщина
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Тел.: +420 234 722 722 Тел.: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]
Данія Мальта
Takeda Pharma A/S Τakeda HELLAS S.A.
Тел.: +45 46 77 10 10 Тел.: +30 210 6387800
[email protected] [email protected]
Німеччина Нідерланди
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Тел.: +49 (0)800 825 3325 Тел.: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]
Естонія Норвегія
Takeda Pharma OÜ Takeda AS
Тел.: +372 6177 669 Тел.: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]
Греція Австрія
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Тел.: +30 210 6387800 Тел.: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]
Іспанія Польща
Takeda Farmacéutica España, S.A. Takeda Pharma Sp. z o.o.
Тел.: +34 917 90 42 22 Тел.: +48223062447
[email protected] [email protected]
Франція Португалія
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Тел.: +33 1 40 67 33 00 Тел.: +351 21 120 1457
[email protected] [email protected]
Хорватія Румунія
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Тел.: +385 1 377 88 96 Тел.: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]
Ірландія Словенія
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Тел.: 1800 937 970 Тел.: +386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]
Ісландія Словацька Республіка
Vistor ehf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Тел.: +354 535 7000 Тел.: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]
Італія Фінляндія/Фінляндія
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Тел.: +39 06 502601 Тел.: 0800 774 051
[email protected] [email protected]
Кіпр Швеція
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma AB
Тел.: +30 210 6387800 Тел.: 020 795 079
[email protected] [email protected]
Латвія
Takeda Latvia SIA
Тел.: +371 67840082
[email protected]
Детальнішу інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: https://www.ema.europa.eu .

Інструкції щодо приготування та введення
Загальні інструкції
Перед приготуванням перевірте термін придатності та переконайтеся, що порошок Вейвонді та вода для ін’єкційних засобів (розчинник) мають кімнатну температуру. Не використовуйте після дати, зазначеної на етикетках та упаковці.
Під час процедури відновлення об’єму дотримуйтесь антисептичної техніки (умови чистоти та низького вмісту мікроорганізмів) та працюйте на рівній поверхні. Вимийте руки та надягніть чисті рукавички (використання рукавичок — за бажанням).
Використовуйте відновлений продукт (після змішування порошку з розчинником) якомога швидше та не пізніше ніж через 3 години. Відновлений продукт можна зберігати при кімнатній температурі, що не перевищує 25 °C, протягом максимум 3 годин. Не охолоджуйте відновлений продукт. Через 3 години продукт слід утилізувати.
Перед приготуванням переконайтеся, що флакон з порошком Вейвонді та вода для ін’єкційних засобів (розчинник) мають кімнатну температуру.
Використовуйте пластикові шприци разом із цим продуктом, оскільки білки, що містяться в ньому, мають тенденцію прилипати до поверхні скляних шприців.
Не змішуйте Вейвонді з іншими лікарськими засобами, окрім октакогу альфа (ADVATE).
Інструкція щодо відновлення об’єму
Етапи Приклад зображення

1 Зніміть захисні кришки з флаконів з порошком і розчинником Вейвонді, щоб відкрити центральну частину гумових пробок.
2 Перед використанням протріть кожну пробку кілька секунд окремим стерильним тампоном, змоченим спиртом (або іншим стерильним розчином, що рекомендовано лікарем або центром лікування гемофілії), щоб продезинфікувати. Дайте гумовим пробкам висохнути. Поставте флакони на рівну поверхню.

3	Відкрийте упаковку пристрою Mix2Vial, повністю знімаючи кришку, не торкаючись при цьому внутрішньої частини упаковки. Не виймайте пристрій Mix2Vial з упаковки.	N/A
4	Переверніть упаковку пристрою Mix2Vial і помістіть її на верхню частину флакона з розчинником. Рішуче вставте синій пластиковий наконечник пристрою в центр кришки флакона з розчинником, натискаючи вниз. Тримаючи упаковку за край, підніміть її, залишивши пристрій Mix2Vial на місці. Будьте обережні, не торкайтеся прозорого пластикового наконечника. Тепер флакон з розчинником з’єднаний з пристроєм Mix2Vial і готовий до з’єднання з флаконом Вейвонді.
5	Щоб з’єднати флакон з розчинником із флаконом Вейвонді, переверніть флакон з розчинником і помістіть його на верхню частину флакона з порошком Вейвонді. Повністю вставте прозорий пластиковий наконечник у кришку флакона Вейвонді, міцно натискаючи вниз. Виконуйте цю дію негайно, щоб уникнути потрапляння мікробів у рідину. Розчинник потрапить у флакон Вейвонді за рахунок вакууму. Переконайтеся, що весь розчинник перетік. Не використовуйте препарат, якщо вакуум втрачено і розчинник не перетікає у флакон Вейвонді.
6	З’єднані флакони акуратно струшіть повільними круговими рухами або залиште відстоюватися на 5 хвилин, а потім повільно пострушіть, щоб переконатися, що порошок повністю розчинився. Не струшуйте інтенсивно — це може пошкодити препарат. Після відновлення розчину не охолоджуйте його.
7	Від’єднайте дві частини пристрою Mix2Vial одна від одної, тримаючи однією рукою прозору пластикову частину пристрою Mix2Vial, з’єднану з флаконом Вейвонді, а іншою — синю пластикову частину, з’єднану з флаконом розчинника. Поверніть синю пластикову частину проти годинникової стрілки та обережно відокремте два флакони. Не торкайтеся кінця пластикового з’єднання, приєднаного до флакона Вейвонді з розчиненим препаратом. Поставте флакон Вейвонді на рівну робочу поверхню. Утилізуйте порожній флакон розчинника.
8	Наберіть повітря в одноразовий стерильний пластиковий шприц, витягнувши поршень назад. Кількість повітря має дорівнювати кількості відновленого Вейвонді, яку ви будете набирати з флакона.
9	Залишивши флакон Вейвонді (з відновленим препаратом) на рівній робочій поверхні, приєднайте шприц до прозорого пластикового з’єднання та поверніть шприц за годинниковою стрілкою.
10	Тримайте флакон однією рукою, а іншою — перенесіть усе повітря зі шприца у флакон.
11	Переверніть з’єднані шприц і флакон Вейвонді так, щоб флакон опинився зверху. Тримайте поршень шприца натиснутим. Повільно витягуйте поршень назад, набираючи Вейвонді у шприц.
12	Не перекачуйте розчин туди-сюди між шприцом і флаконом — це може пошкодити ліки. Коли будете готові до інфузії, від’єднайте шприц, повернувши його проти годинникової стрілки. Візуально перевірте шприц на наявність частинок — розчин має бути прозорим і безбарвним. Якщо виявлені хлоп’я або частинки, не використовуйте розчин і повідомте лікаря.
13	Якщо для підготовки дози потрібно більше одного флакона Вейвонді: Залишайте шприц під’єднаним до флакона, доки не буде готовий додатковий флакон. Дотримуйтесь процедури відновлення, описаної вище (кроки з 2 по 8), щоб підготувати додатковий флакон Вейвонді, використовуючи новий пристрій Mix2Vial для кожного флакона.
14	Можна набрати вміст двох флаконів у один шприц. ПРИМІТКА: коли переносите повітря у другий флакон Вейвонді, а потім набираєте розчин у шприц, розмістіть флакон із шприцом так, щоб флакон був вище.

Інструкції щодо введення
Перед введенням огляньте розчин, підготовлений у шприці, щоб виявити можливу наявність частинок та зміну кольору (розчин має бути прозорим, безбарвним і без частинок). Не є рідкістю, що після відновлення розчину в флаконі препарату можуть залишитися окремі пластинки або частинки. Фільтр, включений до пристрою Mix2Vial, повністю видаляє ці частинки. Фільтрація не впливає на розрахунки дози. Розчин у шприці не повинен використовуватися, якщо він є мутним або містить пластинки чи частинки після фільтрації.

1. Під’єднайте інфузійну голку до шприца, що містить розчин Вейвонді. Для зручності рекомендується використовувати інфузійний набір із крилами («метелик»). Направте голку вгору та видаліть можливі бульбашки повітря, легенько постукавши пальцем по шприцу, потім повільно та обережно випустіть повітря зі шприца та голки.
2. Накладіть джгут і підготуйте місце інфузії, ретельно обробивши шкіру стерильним тампоном, змоченим спиртом (або іншим стерильним розчином, рекомендованим лікарем або центром лікування гемофілії).
3. Введіть голку в вену та зніміть джгут. Проведіть інфузію Вейвонді повільно, зі швидкістю не більше 4 мл на хвилину. Від’єднайте порожній шприц. Якщо для дози потрібно кілька шприців, під’єднуйте та вводьте кожен додатковий шприц з Вейвонді окремо. Примітка: Не знімайте голку-метелик, доки не буде завершено введення всіх шприців, і не торкайтеся з’єднання Луер на шприці. Якщо призначено рекомбінантний фактор VIII, його слід вводити протягом 10 хвилин після завершення інфузії Вейвонді.
4. Витягніть голку з вени та притисніть стерильну вату до місця інфузії на кілька хвилин.

У разі необхідності введення великих об’ємів можна об’єднати два флакони Вейвонді.
Можна відсмоктувати вміст кожного відновленого розчину Вейвонді в один шприц.
Однак у таких випадках початково відновлений розчин Вейвонді не повинен подальше розбавлятися.
Вводити розчин повільно внутрішньовенно, не перевищуючи швидкість 4 мл/хв.
Не надягати ковпачок на голку повторно. Помістіть голку, шприц та порожні флакони Вейвонді та розчинника в контейнер для гострих предметів із твердими стінками для належної утилізації.
Не викидайте ці предмети у звичайне побутове сміття.
Неиспользований препарат та відходи, утворені після його застосування, повинні утилізуватися відповідно до чинних місцевих нормативів.

Наступна інформація призначена виключно для медичних працівників:

Лікування нападів кровотечі (лікування за необхідністю) у дорослих та дітей
Доза та частота застосування мають підбиратися індивідуально з урахуванням клінічного судження, тяжкості нападу кровотечі, місця кровотечі, анамнезу пацієнта та відповідних клінічних і лабораторних параметрів (рівнів як VWF:RCo, так і FVIII:C).
Початок лікування
Початкова доза Вейвонді повинна бути в межах від 40 до 80 ОД/кг маси тіла. Необхідно досягти замісного рівня VWF:RCo > 0,6 ОД/мл (60%) та FVIII:C > 0,4 ОД/мл (40%). У таблиці 1 наведено рекомендації щодо дозування для лікування легких і тяжких кровотеч.
Для контролю кровотечі Вейвонді слід застосовувати разом із рекомбінантним фактором VIII, якщо рівні FVIII:C < 40% або невідомі. Дозу rFVIII слід розраховувати на основі різниці між базальним рівнем FVIII:C у пацієнта та бажаним піковим рівнем FVIII:C, щоб досягти відповідного плазмового рівня FVIII:C, виходячи з середнього приблизного відновлення 0,02 (ОД/мл)/(ОД/кг). Слід вводити повну дозу Вейвонді, а потім rFVIII — протягом 10 хвилин.
Розрахунок дози
Доза Вейвонді [ОД] = доза [ОД/кг] × маса тіла [кг]
Наступні інфузії
Наступну дозу Вейвонді у діапазоні від 40 до 60 ОД/кг слід вводити кожні 8–24 години відповідно до інтервалів, зазначених у таблиці 1, або доти, поки це клінічно доцільно. Під час тяжких нападів кровотечі слід підтримувати вільні рівні VWF:RCo понад 50% стільки часу, скільки це необхідно.
Таблиця 1. Рекомендації щодо дозування для лікування легких і тяжких кровотеч

Профілактика кровотечі та лікування під час планових хірургічних втручань у дорослих
Оцініть рівні FVIII:C перед початком будь-якої хірургічної процедури. Мінімальні рекомендовані цільові рівні становлять 0,4 ОД/мл для менших та стоматологічних операцій та 0,8 ОД/мл для більш серйозних хірургічних втручань.
Для забезпечення передопераційних рівнів ендогенного FVIII щонайменше 0,4 ОД/мл при менших та стоматологічних операціях та 0,8 ОД/мл при більш серйозних втручаннях, пацієнтам може бути призначена доза 40–60 ОД/кг препарату Вейвонді за 12–24 години до початку планової хірургічної операції (передопераційна доза). Протягом години перед хірургічним втручанням пацієнтам слід вводити дозу Вейвонді на основі оцінки рівнів за 3 години до операції. Доза залежить від рівнів VWF та FVIII пацієнта, типу та тяжкості кровотечі.
Якщо рівні FVIII:C відповідають рекомендованим цільовим рівням, за годину до процедури слід вводити лише дозу Вейвонді. Якщо рівні FVIII:C не відповідають рекомендованим цільовим рівням, слід додатково вводити rFVIII разом з фоніког-альфа для підвищення рівнів VWF:RCo та FVIII:C. Див. Таблицю 2 щодо рекомендованих цільових рівнів FVIII:C.
Таблиця 2. Рекомендовані цільові пікові плазмові рівні VWF:RCo та FVIII:C, які слід досягти перед хірургічним втручанням для профілактики надмірної кровотечі під час та після операції

Під час та після операції
Після початку хірургічної процедури рівні плазми VWF:RCo та FVIII:C мають контролюватися, а режим замісної терапії під час та після операції має бути індивідуалізованим залежно від фармакокінетичних (ФК) даних, інтенсивності та тривалості проблеми, пов’язаної з гемостазом, а також згідно зі стандартами лікування медичного закладу. Загалом, частота введення Вейвонді для постопераційної замісної терапії має бути від двох разів на добу до одного разу кожні 48 годин; див. таблицю 3 щодо рекомендацій щодо підтримувальних доз.
Таблиця 3. Рекомендовані цільові нижні рівні плазми VWF:RCo та FVIII:C та мінімальна тривалість лікування для наступних підтримувальних доз з метою профілактики надмірного кровотечіння після хірургічного втручання

Профілактичне лікування у дорослих
Для початку тривалої профілактики кровотеч у пацієнтів із ВЗХ слід розглянути дози від 40 до 60 ОД/кг препарату Вейвонді, які вводять двічі на тиждень. В залежності від стану пацієнта та клінічної відповіді, включаючи спонтанні кровотечі, можуть знадобитися вищі дози (не більше 80 ОД/кг) та/або збільшення частоти введення (до трьох разів на тиждень).

Діти
Безпека та ефективність препарату Вейвонді у дітей віком молодше 18 років були встановлені для лікування кровотеч. Дозування ґрунтується на тих самих рекомендаціях, що й у дорослих, і має коригуватися відповідно до клінічного стану пацієнта, а також рівнів плазми VWF:RCo та FVIII:C. У молодших пацієнтів можуть знадобитися коротші інтервали між введеннями або вищі дози. Безпека та ефективність препарату Вейвонді для профілактичного лікування або для профілактики чи лікування хірургічних кровотеч ще не встановлені у дітей віком молодше 18 років.

Назва та номер серії лікарського засобу
Щоразу, коли пацієнту вводиться Вейвонді, рекомендується обов’язково фіксувати назву та номер серії препарату з метою забезпечення зв’язку між пацієнтом та серією продукту.