VEYVONDI

Ulotka: informacje dla pacjenta

VEYVONDI 650 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 1 300 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

vonicog alfa
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać niniejszą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, w tym nie wymienione w tej ulotce, należy skontaktować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki

1. Co to jest VEYVONDI i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku VEYVONDI
3. Jak stosować lek VEYVONDI
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek VEYVONDI
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest VEYVONDI i do czego służy

VEYVONDI zawiera substancję czynną vonicog alfa, która jest rekombinowanym ludzkim czynnikiem von Willebranda (rVWF). Działa w taki sam sposób jak naturalny ludzki czynnik von Willebranda (VWF) występujący w organizmie. VWF jest cząsteczką nośnikową czynnika VIII krzepnięcia i uczestniczy w krzepnięciu krwi, umożliwiając przylepianie się płytek krwi do ran, co przyczynia się do tworzenia skrzepu krwi. Niedobór VWF zwiększa skłonność do krwawień.
VEYVONDI stosuje się w celu zapobiegania i leczenia epizodów krwawień, w tym krwawień podczas zabiegów chirurgicznych, u dorosłych pacjentów (w wieku co najmniej 18 lat) z chorobą von Willebranda. Lek stosuje się, gdy leczenie innym lekiem, desmopresyną, nie jest skuteczne lub nie może być podane.
VEYVONDI stosuje się również w leczeniu epizodów krwawień u dzieci poniżej 18. roku życia z chorobą von Willebranda. Lek stosuje się, gdy leczenie innym lekiem, desmopresyną, nie jest skuteczne lub nie może być podane.
Choroba von Willebranda jest dziedzicznym zaburzeniem krwawieniowym spowodowanym niedoborem lub niewystarczającą ilością czynnika von Willebranda. U pacjentów z tą chorobą krew nie krzepnie prawidłowo, co prowadzi do przedłużonego czasu krwawienia. Podawanie czynnika von Willebranda (VWF) pozwala na skorygowanie jego niedoboru.

2. Co powinien wiedzieć przed zastosowaniem VEYVONDI

Nie stosuj VEYVONDI

• jeśli jest uczulony na vonicog alfa lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6)
• jeśli jest uczulony na białka myszy lub chomika

Jeśli masz w tej kwestii wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem.
Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed zastosowaniem VEYVONDI skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
Istnieje ryzyko wystąpienia reakcji nadwrażliwości (nagłej i ciężkiej reakcji alergiczną) na VEYVONDI. Lekarz powinien poinformować Cię o pierwszych objawach ciężkich reakcji alergicznych, takich jak zwiększenie częstości akcji serca, wysypka, pokrzywka, pęcherze, swędzenie całego ciała, obrzęk warg i języka, trudności z oddychaniem, szumne oddychanie, uczucie ucisku w klatce piersiowej, przyspieszone bicie serca, zatkany nos, zaczerwienione oczy, ogólne uczucie niedoboru samopoczucia i zawroty głowy. Mogą to być pierwsze objawy reakcji nadwrażliwości.
W przypadku wystąpienia któregokolwiek z tych objawów natychmiast przerwij infuzję i skontaktuj się z lekarzem. Ciężkie objawy, w tym trudności z oddychaniem i zawroty głowy, wymagają natychmiastowego leczenia w trybie nagłym.
Pacjenci rozwijający inhibitory
U niektórych pacjentów leczonych tym lekiem może dojść do powstania inhibitorów (przeciwciał) przeciwko VWF. Inhibitory te, zwłaszcza w wysokich stężeniach, mogą uniemożliwić prawidłowe działanie leczenia. Będziesz dokładnie monitorowany pod kątem możliwości rozwoju tych inhibitorów.
– Jeśli VEYVONDI nie kontroluje krwawienia, natychmiast powiadom lekarza.
Jeśli stężenie VWF lub czynnika VIII we krwi nie osiąga oczekiwanych poziomów po podaniu VEYVONDI, zgodnie z wynikami badań, które lekarz bierze pod uwagę, lub jeśli krwawienie nie jest odpowiednio kontrolowane, przyczyną może być obecność inhibitorów VWF lub przeciwciał przeciwko czynnikowi VIII. Lekarz sprawdzi to stan. Może okazać się konieczne zastosowanie wyższej dawki VEYVONDI lub wyższej dawki czynnika VIII, a nawet innego leku do kontrolowania krwawień. Nie zwiększaj całkowitej dawki VEYVONDI w celu kontrolowania krwawienia bez konsultacji z lekarzem.
Jeśli wcześniej był leczony preparatami skoncentrowanymi VWF pochodzącymi z osocza, może wystąpić zmniejszona odpowiedź na VEYVONDI z powodu istniejących przeciwciał. Lekarz może dostosować dawkę na podstawie wyników Twoich badań laboratoryjnych.
Zakrzepica i zatorowość
Istnieje ryzyko wystąpienia zdarzeń zakrzepowych, jeśli masz znane czynniki ryzyka kliniczne lub laboratoryjne. Dlatego lekarz będzie Cię monitorować pod kątem pierwszych objawów trombózy.
Produkty zawierające FVIII mogą zawierać różne ilości VWF. Dlatego każdy produkt zawierający FVIII, który będzie stosowany razem z VEYVONDI, musi być produktem zawierającym czysty FVIII.
Jeśli wcześniej miał problemy z krzepnięciem krwi lub zastaniem naczyń (powikłania zakrzepowo-zatorowe), natychmiast powiadom lekarza.
Dzieci i młodzież
Stosowanie VEYVONDI jest zatwierdzone u dzieci i młodzieży poniżej 18. roku życia w celu leczenia epizodów krwawienia; nie jest zatwierdzone do stosowania u dzieci poniżej 18. roku życia w celu zapobiegania epizodom krwawienia oraz zapobiegania i leczenia krwawień podczas zabiegów chirurgicznych.
Inne leki i VEYVONDI
Powiadom lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę, jeśli aktualnie stosujesz, ostatnio stosowałeś(aś) lub możesz zacząć stosować inne leki.
Ciąża i karmienie piersią
Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę, planujesz zajść w ciążę lub karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką przed zażyciem tego leku.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Mało prawdopodobne, aby VEYVONDI wpływało na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.
VEYVONDI zawiera sód
Ten lek zawiera 5,2 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdym fiolku o zawartości 650 IU lub 10,4 mg sodu w każdym fiolku o zawartości 1 300 IU.
Te ilości odpowiadają 2,2% maksymalnej dziennej zalecanej dawki spożycia sodu według WHO dla dorosłego, przy założeniu masy ciała 70 kg i dawki 80 IU/kg masy ciała.
Należy to odpowiednio wziąć pod uwagę, jeśli przestrzegasz diety o niskiej zawartości sodu.
VEYVONDI zawiera polisorbat 80
Ten lek zawiera 0,5 mg polisorbatu 80 w każdym fiolku o zawartości 650 IU lub 1,0 mg polisorbatu 80 w każdym fiolku o zawartości 1 300 IU, co odpowiada 0,1 mg/mL. Polisorbaty mogą powodować reakcje alergiczne. Powiadom lekarza, jeśli Ty lub Twoje dziecko macie znane alergie.

3. Jak stosować VEYVONDI

Leczenie za pomocą VEYVONDI powinien kontrolować lekarz doświadczony w leczeniu pacjentów
z chorobą von Willebranda.
Lekarz obliczy dawkę VEYVONDI (w jednostkach międzynarodowych lub IU). Dawka zależy od:
- masy ciała,
- lokalizacji krwawienia,
- nasilenia krwawienia,
- stanu klinicznego,
- wymaganego zabiegu chirurgicznego,
- poziomów aktywności VWF we krwi po zabiegu chirurgicznym,
- ciężkości choroby.
Lekarz może wykonać badanie krwi w celu sprawdzenia, czy poziomy czynnika von Willebranda są
odpowiednie. Jest to szczególnie ważne, jeśli ma się być poddany większemu zabiegowi chirurgicznemu.
Leczenie epizodów krwawienia
Lekarz obliczy odpowiednią dawkę dla Ciebie i Twojego dziecka oraz ustali częstotliwość i czas trwania
podawania VEYVONDI.
W przypadku krwawień mniejszych (np. krwawienie z nosa, z jamy ustnej, menorrhagia)
pierwsza dawka wynosi zazwyczaj 40–50 IU/kg, a w przypadku krwawień większych (ciężki lub oporny
epizod krwawienia z nosa, menorrhagia, krwawienie przewodu pokarmowego, uraz ośrodkowego układu
nerwowego, hemartroza lub krwawienie traumatyczne) pierwsza dawka wynosi 50–80 IU/kg. Kolejne dawki
(w razie klinicznej potrzeby) to 40–50 IU/kg co 8–24 godziny w przypadku krwawień mniejszych
przez czas uznany za klinicznie konieczny, a w przypadku krwawień większych – 4–60 IU/kg przez około
2–3 dni.
Jeśli uważasz, że VEYVONDI nie działa wystarczająco skutecznie, skontaktuj się z lekarzem. Lekarz
wykona odpowiednie badania w celu sprawdzenia, czy poziomy czynnika von Willebranda są odpowiednie.
Jeśli stosujesz VEYVONDI w domu, lekarz zadba o to, byś został poinstruowany, jak wykonywać
infuzję i w jakiej ilości stosować lek.
Profilaktyka krwawienia w przypadku planowanej chirurgii
W celu zapobiegania nadmiernemu krwawieniu lekarz oceni poziomy FVIII:C w ciągu 3 godzin
poprzedzających zabieg chirurgiczny. Jeśli Twój poziom FVIII nie jest odpowiedni, lekarz może
podać dawkę 40–60 IU/kg VEYVONDI 12–24 godziny przed rozpoczęciem planowanego zabiegu chirurgicznego
(dawka preoperacyjna), w celu podniesienia poziomów FVIII do wartości docelowej
(0,4 IU/mL przy mniejszych zabiegach i co najmniej 0,8 IU/mL przy większych zabiegach).
W ciągu godziny poprzedzającej zabieg chirurgiczny otrzymasz dawkę VEYVONDI na podstawie oceny
przeprowadzonej 3 godziny wcześniej. Dawkę dostosowuje się do poziomów VWF i FVIII u pacjenta,
rodzaju i przewidywanej ciężkości krwawienia.
Leczenie profilaktyczne
Zwykła dawka początkowa w długoterminowej profilaktyce epizodów krwawienia to 40–60 IU/kg dwa razy
w tygodniu. Dawka może być dostosowana do maksymalnie 80 IU/kg od jednego do trzech razy w tygodniu,
w zależności od stanu pacjenta i skuteczności działania VEYVONDI. Lekarz obliczy najbardziej odpowiednią
dawkę, częstotliwość podawania VEYVONDI oraz czas trwania terapii.
Jak podaje się VEYVONDI
VEYVONDI jest zazwyczaj podawany przez lekarza lub pielęgniarkę w postaci infuzji dożylnych (IV).
Szczegółowe instrukcje dotyczące rekonstytucji i podawania znajdują się na końcu tego ulotnika.
Stosowanie u dzieci i młodzieży
Stosowanie VEYVONDI jest zatwierdzone u dzieci i młodzieży w wieku poniżej 18 lat w celu leczenia
epizodów krwawienia; nie jest zatwierdzone do stosowania u dzieci poniżej 18. roku życia w celu
profilaktyki epizodów krwawienia oraz zapobiegania i leczenia krwawień podczas zabiegów chirurgicznych.
Jeśli podasz więcej VEYVONDI niż powinieneś
Stosuj ten lek ściśle według instrukcji lekarza. W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem.
Jeśli podasz więcej VEYVONDI niż zalecono, powiadom lekarza jak najszybciej. Istnieje ryzyko
rozwoju skrzepliny krwi (trombozy) w przypadku przypadkowego podania zbyt wysokiej dawki.
Jeśli zapomnisz podać dawkę VEYVONDI
- Nie podawaj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę.
- Kontynuuj podawanie kolejnej zaplanowanej dawki i postępuj zgodnie z instrukcjami lekarza.
Jeśli przerwiesz leczenie VEYVONDI
Nie przerywaj stosowania VEYVONDI bez konsultacji z lekarzem.
W razie wątpliwości dotyczących stosowania tego leku skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich pacjentów je występują.
Może wystąpić u Państwa lub u Państwa dziecka ciężka reakcja alergiczna na lek VEYVONDI.
Należy natychmiast przerwać wlew i skontaktować się niezwłocznie z lekarzem, jeśli u Państwa lub u Państwa dziecka wystąpią następujące wczesne objawy ciężkich reakcji alergicznych:
- wysypka lub pokrzywka, swędzenie całego ciała,
- uczucie ściskania w gardle, ból klatki piersiowej lub uczucie ucisku w klatce piersiowej,
- trudności w oddychaniu, dezorientacja, przyspieszone tętno,
- zawroty głowy, nudności lub omdlenia.
Zgłoszone działania niepożądane związane z lekiem VEYVONDI:
Bardzo często (może dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10)
- ból głowy
Często (może dotyczyć do 1 osoby na 10)
- nudności
- wymioty
- zawroty głowy
- oszołomienie
- swędzenie
- podwyższone ciśnienie krwi
Niec often (może dotyczyć do 1 osoby na 100)
- mrowienie lub uczucie pieczenia w miejscu wlewu,
- dyskomfort w klatce piersiowej,
- skrzepy krwi,
- napady gorąca,
- skurcze mięśni,
- zaburzenia smaku,
- przyśpieszone tętno.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią u Państwa jakiekolwiek działania niepożądane, w tym te, których nie ma na tej liście, należy skontaktować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można pomóc w uzyskaniu dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Jak przechowywać lek VEYVONDI

‐ Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
‐ Nie stosuj tego leku po dacie wygaśnięcia podanej na opakowaniu i etykiecie fiolki po oznaczeniu „Scad.” lub „EXP”. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
‐ Przechowuj w temperaturze poniżej 30 °C.
‐ Nie zamrażać.
‐ Przechowuj w oryginalnym opakowaniu, aby chronić lek przed światłem.
‐ Nie chłodzić roztworu po przygotowaniu.
‐ Użyj odtworzonego produktu w ciągu 3 godzin, aby uniknąć ryzyka zakażenia mikrobiologicznego, ponieważ produkt nie zawiera środków konserwujących.
‐ Ten produkt przeznaczony jest wyłącznie do jednorazowego użytku. Nieużywany roztwór należy odpowiednio zniszczyć.
‐ Nie wyrzucaj żadnych leków do ścieków ani do odpadów domowych. Zwróć się do farmaceuty o informacje dotyczące sposobu utylizacji leków, których już nie stosujesz. Pomogło to ochronić środowisko.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera VEYVONDI
Substancją czynną jest vonicog alfa (rekombinowany ludzki czynnik von Willebranda).
VEYVONDI 650 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwania
Każdy fiolka z proszkiem zawiera nominalnie 650 jednostek międzynarodowych (IU) vonicog alfa.
Po rekonstytucji za pomocą 5 mL dostarczonego rozpuszczalnika, VEYVONDI zawiera około 130 IU/mL vonicog alfa.
VEYVONDI 1 300 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwania
Każdy fiolka z proszkiem zawiera nominalnie 1 300 jednostek międzynarodowych (IU) vonicog alfa.
Po rekonstytucji za pomocą 10 mL dostarczonego rozpuszczalnika, VEYVONDI zawiera około 130 IU/mL vonicog alfa.
Inne składniki to:

• Cytrynian sodu (E 331), glicyna (E 640), trehaloza dwuwodna, mannitol (E 421), polisorbat 80 (E 433) i woda do sporządzania preparatów do wstrzykiwania. Zobacz punkt 2, „VEYVONDI zawiera sod” i „VEYVONDI zawiera polisorbat 80”.

Opis wyglądu VEYVONDI i zawartości opakowania
VEYVONDI to proszek od białego do prawie białego. Po rekonstytucji, gdy roztwór zostanie wciągnięty do strzykawki, jest on klarowny, bezbarwny i pozbawiony płatków lub innych ciał obcych.
Każde opakowanie VEYVONDI 650 IU zawiera:

• proszek w fiolce szklanej z korkiem gumowym
• 5 mL rozpuszczalnika w fiolce szklanej z korkiem gumowym
• urządzenie do rekonstytucji (Mix2Vial)

Każde opakowanie VEYVONDI 1 300 IU zawiera:

• proszek w fiolce szklanej z korkiem gumowym
• 10 mL rozpuszczalnika w fiolce szklanej z korkiem gumowym
• urządzenie do rekonstytucji (Mix2Vial)

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67
1221 Wiedeń
Austria
Producent
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Wiedeń
Austria
W celu uzyskania dodatkowych informacji na temat tego leku należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
België/Belgique/Belgien Lietuva
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Tél/Tel: +32 2 464 06 11 Tel: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]
България Luxembourg/Luxemburg
Такеда България ЕООД Takeda Belgium NV
Тел.: +359 2 958 27 36 Tél/Tel: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]
Česká republika Magyarország
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Tel: +420 234 722 722 Tel.: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]
Danmark Malta
Takeda Pharma A/S Τakeda HELLAS S.A.
Tlf.: +45 46 77 10 10 Tel: +30 210 6387800
[email protected] [email protected]
Deutschland Nederland
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Tel: +49 (0)800 825 3325 Tel: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]
Eesti Norge
Takeda Pharma OÜ Takeda AS
Tel: +372 6177 669 Tlf: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]
Ελλάδα Österreich
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Tηλ: +30 210 6387800 Tel: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]
España Polska
Takeda Farmacéutica España, S.A. Takeda Pharma Sp. z o.o.
Tel: +34 917 90 42 22 Tel.: +48223062447
[email protected] [email protected]
France Portugal
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Tél: + 33 1 40 67 33 00 Tel: + 351 21 120 1457
[email protected] [email protected]
Hrvatska România
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Tel: +385 1 377 88 96 Tel: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]
Ireland Slovenija
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Tel: 1800 937 970 Tel: + 386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]
Ísland Slovenská republika
Vistor ehf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Sími: +354 535 7000 Tel: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]
Italia Suomi/Finland
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Tel: +39 06 502601 Puh/Tel: 0800 774 051
[email protected] [email protected]
Κύπρος Sverige
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma AB
Τηλ: +30 210 6387800 Tel: 020 795 079
[email protected] [email protected]
Latvija
Takeda Latvia SIA
Tel: +371 67840082
[email protected]
Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków, https://www.ema.europa.eu .

Instrukcje przygotowania i podania
Ogólne instrukcje
Przed przygotowaniem sprawdzić datę ważności i upewnić się, że proszek VEYVONDI oraz woda do sporządzania preparatów do wstrzykiwania (rozpuszczalnik) są w temperaturze pokojowej. Nie należy stosować po dacie wygasania podanej na etykietach i opakowaniu.
Podczas procedury rekonstytucji należy stosować technikę aseptyczną (warunki czystości i niskiego zanieczyszczenia drobnoustrojami) oraz płaską powierzchnię roboczą. Należy umyć ręce i założyć czyste rękawiczki (używanie rękawiczek jest opcjonalne).
Należy stosować odtworzony produkt (po zmieszaniu proszku z dostarczoną wodą) jak najszybciej i w ciągu trzech godzin. Odtworzony produkt można przechowywać w temperaturze pokojowej nie wyższej niż 25 °C przez maksymalnie trzy godziny. Nie należy chłodzić odtworzonego produktu. Po upływie trzech godzin należy usunąć produkt.
Przed przygotowaniem upewnić się, że fiolka z proszkiem VEYVONDI oraz woda do sporządzania preparatów do wstrzykiwania (rozpuszczalnik) są w temperaturze pokojowej.
Należy stosować strzykawki plastikowe z tym produktem, ponieważ białka, które zawiera, mają tendencję do przylegania do powierzchni strzykawek szklanych.
Nie należy mieszać VEYVONDI z innymi lekami, z wyjątkiem octocog alfa (ADVATE).
Instrukcja rekonstytucji
Kroki Przykład obrazu

1 Usunąć pokrywki z fiolki z proszkiem i fiolki z rozpuszczalnikiem VEYVONDI, aby odsłonić środek korków gumowych.
2 Przed użyciem przetrzeć każdy korek przez kilka sekund osobnym jałowym wacikiem nasączonym alkoholem (lub innym odpowiednim roztworem jałowym zalecanym przez lekarza lub ośrodek leczenia hemofilii) w celu dezynfekcji. Pozostawić korki gumowe do wyschnięcia. Umieścić fiolki na płaskiej powierzchni.

3	Otwórz opakowanie urządzenia Mix2Vial całkowicie usuwając pokrywkę, nie dotykając wnętrza opakowania. Nie wyciągaj urządzenia Mix2Vial z opakowania.	NIE DOTYKAĆ
4	Odwróć opakowanie urządzenia Mix2Vial i umieść je na górze fiolki z rozpuszczalnikiem. Włóż mocno niebieski plastikowy wklucz w środek korka fiolki z rozpuszczalnikiem, naciskając w dół. Chwyć opakowanie za krawędź i podnieś je, pozostawiając urządzenie Mix2Vial. Uważaj, aby nie dotykać przezroczystego plastikowego wklucza. Fiolka z rozpuszczalnikiem jest teraz połączona z urządzeniem Mix2Vial i gotowa do połączenia z fiolką VEYVONDI.
5	Aby połączyć fiolkę z rozpuszczalnikiem z fiolką VEYVONDI, odwróć fiolkę z rozpuszczalnikiem i umieść ją na górze fiolki zawierającej proszek VEYVONDI. Włóż całkowicie przezroczysty plastikowy wklucz w korek fiolki VEYVONDI, naciskając mocno w dół. Wykonaj to natychmiast, aby zapobiec dostaniu się drobnoustrojów do płynu. Rozpuszczalnik przepłynie do fiolki VEYVONDI dzięki próżni. Sprawdź, czy cały rozpuszczalnik został przetransferowany. Nie używaj, jeśli próżnia została utracona i rozpuszczalnik nie przepływa do fiolki VEYVONDI.
6	Wstrząśnij połączonymi fiolkami powoli i ciągle w ruchu kołowym lub pozostaw odtworzony produkt na 5 minut, a następnie delikatnie wymieszaj, aby upewnić się, że proszek całkowicie się rozpuścił. Nie wstrząsaj. Może to uszkodzić produkt. Nie chłodzić po odtworzeniu.
7	Odłącz dwie części urządzenia Mix2Vial od siebie, trzymając jedną ręką przezroczystą plastikową część urządzenia Mix2Vial podłączoną do fiolki VEYVONDI, a drugą ręką niebieską plastikową część urządzenia Mix2Vial podłączoną do fiolki z rozpuszczalnikiem. Obróć niebieską plastikową część w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara i delikatnie oddziel obie fiolki. Nie dotykaj końcówki plastikowego łącznika podłączonego do fiolki VEYVONDI zawierającej odtworzony produkt. Umieść fiolkę VEYVONDI na płaskiej powierzchni roboczej. Usuń pustą fiolkę z rozpuszczalnikiem.
8	Wciągnij powietrze do jednorazowej sterylnej plastikowej strzykawki, cofając tłoczek. Ilość powietrza powinna odpowiadać ilości odtworzonego VEYVONDI, którą zamierzasz wciągnąć z fiolki.
9	Trzymając fiolkę VEYVONDI (zawierającą odtworzony produkt) na płaskiej powierzchni roboczej, podłącz strzykawkę do przezroczystego plastikowego łącznika i obróć strzykawkę zgodnie z ruchem wskazówek zegara.
10	Trzymaj fiolkę jedną ręką i drugą ręką przenieś całe powietrze ze strzykawki do fiolki.
11	Odwróć strzykawkę i połączoną fiolkę VEYVONDI, tak aby fiolka znalazła się u góry. Upewnij się, że naciskasz tłoczek strzykawki. Wciągnij VEYVONDI do strzykawki powoli cofając tłoczek.
12	Nie przepompowuj roztworu tam i z powrotem między strzykawką a fiolką. Może to uszkodzić lek. Gdy jesteś gotowy do infuzji, odłącz strzykawkę, obracając ją w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara. Sprawdź wizualnie strzykawkę pod kątem obecności cząstek; roztwór powinien być klarowny i bezbarwny. Jeśli zauważysz płatki lub cząstki, nie używaj roztworu i powiadom lekarza.
13	Jeśli do przygotowania dawki potrzebne są więcej niż jedna fiolka VEYVONDI:  Pozostaw strzykawkę podłączoną do fiolki, aż będzie gotowa dodatkowa fiolka.  Postępuj zgodnie z procedurą odtwarzania opisaną powyżej (kroki od 2 do 8), aby przygotować dodatkową fiolkę VEYVONDI, używając nowego urządzenia Mix2Vial dla każdej fiolki.
14	Można wciągnąć zawartość dwóch fiol do tej samej strzykawki. UWAGA: gdy przeprowadzasz powietrze do drugiej fiolki VEYVONDI, a następnie wciągasz ją do strzykawki, umieść fiolkę i podłączoną strzykawkę tak, aby fiolka była wyżej.

Instrukcje dotyczące podania
Przed podaniem należy sprawdzić roztwór przygotowany w strzykawce pod kątem obecności cząsteczek i zmiany barwy (roztwór powinien być klarowny, bezbarwny i pozbawiony cząsteczek). Niekorzystne jest, że po odtworzeniu mogą nadal występować drobinki lub cząsteczki w fiolce produktu. Filtr zawarty w urządzeniu Mix2Vial całkowicie usuwa te cząsteczki. Filtracja nie wpływa na obliczenia dawki. Roztwór w strzykawce nie powinien być stosowany, jeśli jest mętny lub zawiera drobinki lub cząsteczki po filtracji.

1. Podłącz igłę do infuzji do strzykawki zawierającej roztwór VEYVONDI. Dla wygody zaleca się użycie zestawu do infuzji z igłą motylkową (igłą do żył). Skieruj igłę do góry i usuń wszelkie pęcherzyki powietrza, delikatnie stukając palcem w strzykawkę, a następnie powoli i ostrożnie usuń powietrze ze strzykawki i igły.
2. Załóż opaskę uciskową i przygotuj miejsce do infuzji, dokładnie dezynfekując skórę za pomocą jałowego wacika nasączonego alkoholem (lub innym zalecanym przez lekarza lub ośrodek leczenia hemofilii sterylnym roztworem).
3. Wprowadź igłę do żyły i zdjmij opaskę uciskową. Podaj infuzję VEYVONDI powoli, z szybkością nie przekraczającą 4 mL na minutę. Odłącz pustą strzykawkę. Jeśli do podania dawki potrzebne są więcej niż jedna strzykawka, podłączaj i podawaj każdą dodatkową strzykawkę z VEYVONDI osobno. Uwaga: Nie usuwaj igły motylkowej, dopóki nie zostanie zakończona infuzja wszystkich strzykawek, oraz nie dotykaj portu Luer łączącego ze strzykawką. Jeśli przepisano rekombinowany czynnik VIII, należy go podać w ciągu 10 minut od zakończenia infuzji VEYVONDI.
4. Wyjmij igłę z żyły i uciskaj jałowym gazikiem miejsce wprowadzenia igły przez kilka minut.

W przypadku konieczności podania większych objętości możliwe jest połączenie dwóch fiolki VEYVONDI.
Można aspirować zawartość każdej odtworzonej fiolki VEYVONDI do jednej strzykawki.
Jednak w takich przypadkach pierwotnie odtworzony roztwór VEYVONDI nie powinien być dodatkowo rozcieńczany.
Podawaj roztwór powoli dożylnie, nie przekraczając szybkości 4 mL/min.
Nie zakładaj ponownie osłonki na igłę. Umieść igłę, strzykawkę oraz puste fiolki VEYVONDI i rozpuszczalnika do pojemnika na ostre przedmioty o sztywnych ściankach, aby zapewnić odpowiednie utylizowanie.
Nie wyrzucaj tych przedmiotów do zwykłych odpadów domowych.
Nieużywany lek oraz odpady pochodzące z tego leku należy utylizować zgodnie z obowiązującymi przepisami lokalnymi.

Poniżej zamieszczone informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego:

Leczenie epizodów krwawienia (leczenie na żądanie) u dorosłych i dzieci
Dawkę i częstotliwość należy dostosować indywidualnie według uznania lekarza, biorąc pod uwagę
ciężkość epizodu krwawienia, miejsce krwawienia, wywiad kliniczny pacjenta oraz odpowiednie parametry kliniczne i laboratoryjne (poziomy VWF:RCo i FVIII:C).
Wprowadzenie leczenia
Pierwsza dawka VEYVONDI powinna wynosić od 40 do 80 IU/kg masy ciała. Należy osiągnąć poziomy zastępcze VWF:RCo > 0,6 IU/mL (60%) i FVIII:C > 0,4 IU/mL (40%). W Tabeli 1 przedstawiono wytyczne dotyczące dawkowania w leczeniu krwawień łagodnych i ciężkich.
W celu kontrolowania krwawienia, VEYVONDI należy podawać w połączeniu z rekombinowanym czynnikiem VIII, jeśli poziomy FVIII:C są < 40% lub nie są znane. Dawkę rFVIII należy obliczyć na podstawie różnicy między wyjściowym poziomem FVIII:C w osoczu pacjenta a pożądanym poziomem szczytowym FVIII:C, aby osiągnąć odpowiedni poziom FVIII:C w osoczu, przyjmując średni przyrost wynoszący około 0,02 (IU/mL)/(IU/kg). Należy podać pełną dawkę VEYVONDI, a następnie rFVIII w ciągu 10 minut.
Obliczanie dawki
Dawka VEYVONDI [IU] = dawka [IU/kg] × masa ciała [kg]
Kolejne infuzje
Kolejne dawki VEYVONDI w zakresie od 40 IU do 60 IU/kg należy podawać co 8–24 godziny, zgodnie z przedziałami podawania podanymi w Tabeli 1 lub tak długo, jak uzna się to za klinicznie wskazane. W przypadku ciężkich epizodów krwawienia należy utrzymywać poziomy VWF:RCo w okresie międzypikowym powyżej 50%, dopóki nie uznaje się tego za konieczne.
Tabela 1. Zalecenia dotyczące dawkowania w leczeniu krwawień łagodnych i ciężkich

Profilaktyka krwawienia/krwotoku i leczenie w przypadku zabiegów chirurgicznych planowych u dorosłych
Ocenić poziomy FVIII:C przed rozpoczęciem dowolnego zabiegu chirurgicznego. Zalecane minimalne poziomy docelowe to 0,4 IU/mL w przypadku mniejszych i zabiegów stomatologicznych oraz 0,8 IU/mL w przypadku większych zabiegów chirurgicznych.
W celu zapewnienia przedoperacyjnych poziomów endogennego FVIII co najmniej 0,4 IU/mL przy mniejszych i zabiegach stomatologicznych oraz 0,8 IU/mL przy większych zabiegach chirurgicznych, pacjentom może być podana dawka 40–60 IU/kg VEYVONDI 12–24 godziny przed rozpoczęciem planowanego zabiegu chirurgicznego (dawka przedoperacyjna). W ciągu godziny poprzedzającej zabieg chirurgiczny pacjenci powinni otrzymać dawkę VEYVONDI na podstawie oceny przeprowadzonej 3 godziny przed zabiegiem. Dawkę ustala się na podstawie poziomów VWF i FVIII u pacjenta, rodzaju i nasilenia krwawienia.
Jeśli poziomy FVIII:C odpowiadają zalecanym poziomom docelowym, w ciągu godziny poprzedzającej procedurę należy podać dawkę wyłącznie VEYVONDI. Jeśli poziomy FVIII:C nie odpowiadają zalecanym poziomom docelowym, należy podać rekombinowany FVIII (rFVIII) w połączeniu z vonicog alfa w celu podniesienia poziomów VWF:RCo i FVIII:C. Zobacz Tabelę 2 w celu zapoznania się z zalecanymi poziomami docelowymi FVIII:C.
Tabela 2. Zalecane docelowe maksymalne stężenia plazmatyczne VWF:RCo i FVIII:C, które należy osiągnąć przed zabiegiem chirurgicznym w celu zapobiegania nadmiernemu krwawieniu podczas i po zabiegu

Podczas i po zabiegu
Po rozpoczęciu zabiegu chirurgicznego należy monitorować stężenia VWF:RCo i FVIII:C we krwi oraz dostosować schemat leczenia zastępczego w trakcie i po zabiegu w zależności od wyników farmakokinetycznych (PK), nasilenia i czasu trwania zaburzeń hemostazy, a także od obowiązujących w danej placówce medycznej standardów leczenia. Ogólnie częstotliwość podawania VEYVONDI w leczeniu zastępczym po zabiegu chirurgicznym powinna wynosić od dwa razy dziennie do co 48 godzin; zalecane dawki utrzymania po zabiegu podano w Tabeli 3.
Tabela 3. Zalecane docelowe stężenia plazmatyczne VWF:RCo i FVIII:C oraz minimalna długość trwania leczenia dla kolejnych dawek utrzymania w celu zapobiegania nadmiernemu krwawieniu po zabiegu chirurgicznym

Leczenie profilaktyczne u dorosłych
W celu rozpoczęcia długoterminowej profilaktyki krwawień u pacjentów z chorobą von Willebranda (VWD) należy rozważyć dawkę 40–60 IU/kg VEYVONDI podawaną dwa razy w tygodniu. W zależności od stanu pacjenta i odpowiedzi klinicznej, w tym występowania krwawień między dawkami, mogą być konieczne wyższe dawki (nie wyższe niż 80 IU/kg) i/lub zwiększenie częstotliwości podawania (do trzech razy w tygodniu).

Populacja pediatryczna
Bezpieczeństwo i skuteczność VEYVONDI u dzieci poniżej 18. roku życia zostały potwierdzone w leczeniu krwawień. Dawkowanie opiera się na tych samych zasadach, co u dorosłych, i powinno być dostosowane do stanu klinicznego pacjenta oraz poziomów VWF:RCo i FVIII:C we krwi. U młodszych pacjentów mogą być konieczne krótsze odstępy między dawkami lub wyższe dawki. Bezpieczeństwo i skuteczność VEYVONDI w leczeniu profilaktycznym lub w zapobieganiu i leczeniu krwawień chirurgicznych nie zostały jeszcze ustalone u dzieci poniżej 18. roku życia.

Nazwa i numer serii produktu leczniczego
Zaleca się, aby za każdym razem, gdy podaje się pacjentowi VEYVONDI, zarejestrować nazwę produktu i numer serii w celu zapewnienia śledzenia związku pomiędzy pacjentem a serią produktu.