Veyvondi

Folleto informativo: información para el paciente

VEYVONDI 650 UI polvo y disolvente para solución inyectable, 1 300 UI polvo y disolvente para solución inyectable

vonicog alfa
Lea todo este prospecto atentamente antes de empezar a usar este medicamento, ya que contiene información importante para usted.

• Guarde este prospecto. Puede tener que volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico.
• Este medicamento se le ha recetado exclusivamente a usted. No se lo dé a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, ya que podría ser peligroso.
• Si aparece cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico, farmacéutico o enfermero. Véase sección 4.

Contenido de este prospecto

1. Qué es VEYVONDI y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar VEYVONDI
3. Cómo usar VEYVONDI
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar VEYVONDI
6. Contenido del envase y demás información

1. Qué es VEYVONDI y para qué se utiliza

VEYVONDI contiene el principio activo vonicog alfa, que es un factor de von Willebrand recombinante (rVWF) humano. Actúa de la misma manera que el factor de von Willebrand (VWF) humano natural presente en el organismo. El VWF es una molécula transportadora del factor VIII de la coagulación e interviene en la coagulación sanguínea al hacer que las plaquetas se adhieran a las lesiones, contribuyendo así a la formación de un coágulo de sangre. La carencia de VWF aumenta la tendencia al sangrado.
VEYVONDI se utiliza para prevenir y tratar los episodios de sangrado, incluido el sangrado durante intervenciones quirúrgicas, en pacientes adultos (de 18 años o más) con enfermedad de von Willebrand. Se emplea cuando el tratamiento con otro medicamento, la desmopresina, no es eficaz o no puede administrarse.
VEYVONDI se utiliza para tratar los episodios de sangrado en niños menores de 18 años con enfermedad de von Willebrand. Se emplea cuando el tratamiento con otro medicamento, la desmopresina, no es eficaz o no puede administrarse.
La enfermedad de von Willebrand es un trastorno hemorrágico hereditario causado por la carencia o una cantidad insuficiente de factor de von Willebrand. En los pacientes con esta enfermedad, la sangre no coagula normalmente, lo que provoca un tiempo de sangrado prolongado. La administración de factor de von Willebrand (VWF) permite corregir dicha carencia.

2. Qué debe saber antes de usar VEYVONDI

No use VEYVONDI

• si es alérgico a la vonicog alfa o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en la sección 6)
• si es alérgico a las proteínas de ratón o de hámster

Si tiene dudas al respecto, consulte a su médico.
Advertencias y precauciones
Consulte a su médico, farmacéutico o enfermero antes de usar VEYVONDI.
Existe el riesgo de que pueda desarrollar una reacción de hipersensibilidad (una reacción alérgica repentina y grave) a VEYVONDI. Su médico debe informarle sobre cuáles son los primeros signos de reacciones alérgicas graves, como aumento de la frecuencia cardíaca, erupción cutánea, urticaria, ampollas, picazón generalizada, hinchazón de los labios y de la lengua, dificultad para respirar, respiración jadeante, sensación de opresión en el pecho, latidos cardíacos acelerados, congestión nasal, ojos rojos, sensación general de malestar y mareo. Estos pueden ser los primeros síntomas de una reacción de hipersensibilidad.
Si presenta cualquiera de estos síntomas, interrumpa inmediatamente la infusión y consulte a su médico. Los síntomas graves, incluyendo dificultad para respirar y mareo, requieren un tratamiento de emergencia inmediato.
Pacientes que desarrollan inhibidores
En algunos pacientes tratados con este medicamento puede producirse la formación de inhibidores (anticuerpos) contra el VWF. Estos inhibidores, especialmente a niveles elevados, pueden impedir que el tratamiento actúe correctamente. Usted será sometido a un seguimiento cuidadoso para detectar la posible aparición de estos inhibidores.
‐ Si VEYVONDI no controla el sangrado, informe inmediatamente a su médico.
Si la cantidad de VWF o del factor VIII en el plasma no alcanza los niveles esperados con VEYVONDI según los resultados de las pruebas que su médico tenga en cuenta, o si el sangrado no está adecuadamente controlado, la causa podría ser la presencia de inhibidores del VWF o de anticuerpos contra el factor VIII. Su médico evaluará esta situación. Es posible que necesite una dosis más alta de VEYVONDI, una dosis más elevada de factor VIII o incluso un medicamento diferente para controlar los episodios de sangrado. No aumente la dosis total de VEYVONDI para controlar el sangrado sin consultar primero a su médico.
Si anteriormente ha sido tratado con concentrados de VWF derivados del plasma, podría presentar una respuesta reducida a VEYVONDI debido a anticuerpos preexistentes. Su médico podría ajustar la dosis según sus resultados de laboratorio.
Trombosis y embolia
Existe el riesgo de que se presenten eventos trombóticos si usted tiene factores de riesgo clínicos o de laboratorio conocidos. Por lo tanto, su médico lo monitorizará para detectar los primeros signos de trombosis.
Los productos basados en FVIII pueden contener cantidades variables de VWF. Por lo tanto, cualquier producto basado en FVIII que se administre en combinación con VEYVONDI debe ser un producto que contenga únicamente FVIII puro.
Si en el pasado ha tenido problemas de coágulos sanguíneos o de obstrucción de vasos (complicaciones tromboembólicas), informe inmediatamente a su médico.
Niños y adolescentes
El uso de VEYVONDI está aprobado en niños o adolescentes menores de 18 años para tratar episodios de sangrado; no está aprobado para su uso en niños menores de 18 años con fines de prevención de episodios de sangrado ni para prevenir y tratar hemorragias durante intervenciones quirúrgicas.
Otros medicamentos y VEYVONDI
Informe a su médico, farmacéutico o enfermero si está utilizando, ha utilizado recientemente o podría utilizar cualquier otro medicamento.
Embarazo y lactancia
Si está embarazada, si sospecha que podría estarlo o si está planeando un embarazo, o si está amamantando, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero antes de tomar este medicamento.
Conducción de vehículos y uso de maquinaria
Es poco probable que VEYVONDI tenga efectos sobre la capacidad de conducir vehículos o de utilizar maquinaria.
VEYVONDI contiene sodio
Este medicamento contiene 5,2 mg de sodio (componente principal de la sal de cocina) en cada vial de 650 UI o 10,4 mg de sodio en cada vial de 1 300 UI.
Estas cantidades equivalen al 2,2 % de la ingesta alimentaria diaria máxima recomendada por la OMS para un adulto, suponiendo un peso corporal de 70 kg y una dosis de 80 UI/kg de peso corporal.
Esto debe tenerse en cuenta si sigue una dieta baja en sodio.
VEYVONDI contiene polisorbato 80
Este medicamento contiene 0,5 mg de polisorbato 80 por cada vial de 650 UI o 1,0 mg de polisorbato 80 por cada vial de 1 300 UI, equivalente a 0,1 mg/mL. Los polisorbatos pueden provocar reacciones alérgicas. Informe a su médico si usted o su hijo tienen alergias conocidas.

3. Cómo utilizar VEYVONDI

El tratamiento con VEYVONDI debe ser supervisado por un médico con experiencia en el tratamiento de pacientes con enfermedad de von Willebrand.
El médico calculará su dosis de VEYVONDI (en unidades internacionales o UI). La dosis depende de:
‐ peso corporal,
‐ localización del sangrado,
‐ intensidad del sangrado,
‐ estado clínico,
‐ intervención quirúrgica requerida,
‐ niveles de actividad del VWF en sangre tras la intervención quirúrgica,
‐ gravedad de la enfermedad.
El médico podría analizar su sangre para comprobar si sus niveles de factor de von Willebrand son adecuados. Esto es particularmente importante si va a ser sometido a una cirugía mayor.
Tratamiento de episodios de sangrado
El médico calculará la dosis más adecuada para usted y su hijo y determinará la frecuencia y duración de la administración de VEYVONDI.
Para sangrados menores (por ejemplo, sangrado nasal, hemorragia bucal, menorragia), la dosis inicial habitual es de 40 a 50 UI/kg; para sangrados mayores (episodio grave o refractario de sangrado nasal, menorragia, sangrado gastrointestinal, traumatismo del sistema nervioso central, hemartrosis o hemorragia traumática), la dosis inicial es de 50 a 80 UI/kg. Las dosis posteriores (cuando sea clínicamente necesario) oscilan entre 40 y 50 UI/kg cada 8-24 horas para sangrados menores, mientras se considere clínicamente necesario, y para sangrados mayores, entre 40 y 60 UI/kg durante aproximadamente 2-3 días.
Si considera que VEYVONDI no está actuando de forma suficiente, consulte con su médico. El médico realizará análisis para verificar si sus niveles de factor de von Willebrand son adecuados. Si utiliza VEYVONDI en el hogar, el médico se asegurará de que se le haya mostrado cómo realizar la infusión y qué cantidad debe utilizar.
Prevención del sangrado en caso de cirugía electiva
Para prevenir el sangrado excesivo, el médico evaluará los niveles de FVIII:C en las 3 horas previas a la intervención quirúrgica. Si su nivel de FVIII no es adecuado, el médico podría administrarle una dosis de 40-60 UI/kg de VEYVONDI entre 12 y 24 horas antes del inicio de la cirugía electiva (dosis preoperatoria), con el fin de aumentar los niveles de FVIII hasta el nivel objetivo (0,4 UI/mL para cirugía menor y al menos 0,8 UI/mL para cirugía mayor). En la hora previa a la cirugía, recibirá una dosis de VEYVONDI según la evaluación realizada 3 horas antes de la intervención. La dosis depende de los niveles de VWF y FVIII del paciente, del tipo y de la gravedad del sangrado esperado.
Tratamiento profiláctico
La dosis inicial habitual para profilaxis a largo plazo frente a episodios de sangrado oscila entre 40 y 60 UI/kg dos veces por semana. La dosis puede ajustarse hasta un máximo de 80 UI/kg de una a tres veces por semana, en función de su estado clínico y de la eficacia de VEYVONDI en su caso. El médico calculará la dosis más adecuada para usted, la frecuencia de administración de VEYVONDI y la duración del tratamiento.
Cómo se administra VEYVONDI
VEYVONDI generalmente se administra por infusión intravenosa (vía endovenosa) por parte del médico o del enfermero. Al final de este prospecto se proporcionan instrucciones detalladas para la reconstitución y administración.
Uso en niños y adolescentes
El uso de VEYVONDI está aprobado en niños y adolescentes menores de 18 años para tratar episodios de sangrado; no está aprobado para su uso en niños menores de 18 años con fines de prevención de episodios de sangrado ni para prevenir y tratar hemorragias durante intervenciones quirúrgicas.
Si utiliza más VEYVONDI del que debe
Utilice este medicamento siguiendo siempre exactamente las instrucciones de su médico. Si tiene dudas, consulte a su médico. Si administra más VEYVONDI del recomendado, informe a su médico lo antes posible. Podría existir riesgo de desarrollar coágulos sanguíneos (trombosis) en caso de administración accidental de una dosis elevada.
Si olvida utilizar VEYVONDI
‐ No infunda una dosis doble para compensar la dosis olvidada.
‐ Continúe con la siguiente infusión programada y siga las instrucciones de su médico.
Si interrumpe el tratamiento con VEYVONDI
No deje de utilizar VEYVONDI sin consultar a su médico.
Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico o farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los presenten.
Usted puede tener una reacción alérgica grave a VEYVONDI.
Debe interrumpir la infusión y dirigirse inmediatamente al médico si usted o su hijo presentan cualquiera de los siguientes síntomas iniciales de reacciones alérgicas graves:
- erupción cutánea o urticaria, picor generalizado en todo el cuerpo,
- sensación de opresión en la garganta, dolor torácico o sensación de opresión en el pecho,
- dificultad para respirar, confusión mental, latido cardíaco rápido,
- mareo, náuseas o desmayo.

Se han notificado los siguientes efectos adversos con VEYVONDI:
Muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas)
- cefalea

Frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas)
- náuseas
- vómitos
- mareo
- vértigo
- picor
- presión arterial elevada

Poco frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 100 personas)
- hormigueo o sensación de quemazón en el lugar de la infusión
- molestias en el pecho
- coágulos sanguíneos
- sofocos
- contracción muscular
- alteración del gusto
- aumento del latido cardíaco

Comunicación de los efectos adversos
Si usted presenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero. Asimismo, puede comunicar directamente los efectos adversos a través del sistema nacional de notificación indicado en el anexo V. Al comunicar los efectos adversos, usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar VEYVONDI

• Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
• No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la caja y en la etiqueta del frasco después de «Cad.» o «EXP». La fecha de caducidad se refiere al último día de ese mes.
• Conservar a una temperatura inferior a 30 °C.
• No congele.
• Mantenga el medicamento en su envase original para protegerlo de la luz.
• No refrigere la solución después de su preparación.
• Utilice el producto reconstituido dentro de las 3 horas para evitar el riesgo de contaminación microbiana, ya que el producto no contiene conservantes.
• Este producto es exclusivamente de un solo uso. Deseche adecuadamente la solución no utilizada.
• No tire medicamentos por el desagüe ni por los residuos domésticos. Consulte con su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utiliza. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otras informaciones

Qué contiene VEYVONDI
El principio activo es vonicog alfa (factor de von Willebrand recombinante humano).
VEYVONDI 650 UI polvo y disolvente para solución inyectable
Cada vial de polvo contiene nominalmente 650 Unidades Internacionales (UI) de vonicog alfa.
Después de la reconstitución con los 5 mL de disolvente suministrado, VEYVONDI contiene aproximadamente 130 UI/mL de vonicog alfa.
VEYVONDI 1 300 UI polvo y disolvente para solución inyectable
Cada vial de polvo contiene nominalmente 1 300 Unidades Internacionales (UI) de vonicog alfa.
Después de la reconstitución con los 10 mL de disolvente suministrado, VEYVONDI contiene aproximadamente 130 UI/mL de vonicog alfa.
Los demás componentes son:

• Citrato sódico (E 331), glicina (E 640), trehalosa dihidratada, manitol (E 421), polisorbato 80 (E 433) y agua para preparaciones inyectables. Véase la sección 2, “VEYVONDI contiene sodio” y “VEYVONDI contiene polisorbato 80”.

Descripción del aspecto de VEYVONDI y contenido del envase
VEYVONDI es un polvo de blanco a blanco amarillento. Tras la reconstitución, cuando se aspira en la jeringa, la solución es clara, incolora y libre de escamas ni otras partículas extrañas.
Cada envase de VEYVONDI 650 UI contiene:

• polvo en vial de vidrio con tapón de goma
• 5 mL de disolvente en un vial de vidrio con tapón de goma
• un dispositivo de reconstitución (Mix2Vial)

Cada envase de VEYVONDI 1 300 UI contiene:

• polvo en vial de vidrio con tapón de goma
• 10 mL de disolvente en un vial de vidrio con tapón de goma
• un dispositivo de reconstitución (Mix2Vial)

Titular de la autorización de comercialización
Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67
1221 Viena
Austria
Productor
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Viena
Austria
Para obtener más información sobre este medicamento, póngase en contacto con el representante local del titular de la autorización de comercialización:
Bélgica/Belgique/Belgien Lietuva
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Tél/Tel: +32 2 464 06 11 Tel: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]
България Luxembourg/Luxemburg
Такеда България ЕООД Takeda Belgium NV
Тел.: +359 2 958 27 36 Tél/Tel: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]
Česká republika Magyarország
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Tel: +420 234 722 722 Tel.: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]
Dinamarca Malta
Takeda Pharma A/S Τakeda HELLAS S.A.
Tlf.: +45 46 77 10 10 Tel: +30 210 6387800
[email protected] [email protected]
Alemania Países Bajos
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Tel: +49 (0)800 825 3325 Tel: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]
Estonia Noruega
Takeda Pharma OÜ Takeda AS
Tel: +372 6177 669 Tlf: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]
Grecia Austria
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Tηλ: +30 210 6387800 Tel: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]
España Polonia
Takeda Farmacéutica España, S.A. Takeda Pharma Sp. z o.o.
Tel: +34 917 90 42 22 Tel.: +48223062447
[email protected] [email protected]
Francia Portugal
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Tél: + 33 1 40 67 33 00 Tel: + 351 21 120 1457
[email protected] [email protected]
Croacia Rumanía
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Tel: +385 1 377 88 96 Tel: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]
Irlanda Eslovenia
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Tel: 1800 937 970 Tel: + 386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]
Islandia Eslovaquia
Vistor ehf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Sími: +354 535 7000 Tel: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]
Italia Finlandia
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Tel: +39 06 502601 Puh/Tel: 0800 774 051
[email protected] [email protected]
Chipre Suecia
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma AB
Τηλ: +30 210 6387800 Tel: 020 795 079
[email protected] [email protected]
Letonia
Takeda Latvia SIA
Tel: +371 67840082
[email protected]
Información más detallada sobre este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos, https://www.ema.europa.eu .

Instrucciones para la preparación y administración
Instrucciones generales
Antes de la preparación, compruebe la fecha de caducidad y asegúrese de que el polvo de VEYVONDI y el agua para preparaciones inyectables (disolvente) estén a temperatura ambiente. No utilizar después de la fecha de caducidad indicada en las etiquetas y en la caja.
Durante el procedimiento de reconstitución, utilice una técnica antiséptica (condiciones de limpieza y bajo contenido microbiano) y una superficie de trabajo plana. Lávese las manos y use guantes limpios (el uso de guantes es opcional).
Utilice el producto reconstituido (después de mezclar el polvo con el agua suministrada) lo antes posible y dentro de las tres horas. El producto reconstituido puede conservarse a temperatura ambiente no superior a 25 °C durante un máximo de tres horas. No refrigere el producto reconstituido. Pasadas tres horas, deseche el producto.
Antes de la preparación, asegúrese de que el vial de polvo de VEYVONDI y el agua para preparaciones inyectables (disolvente) estén a temperatura ambiente.
Utilice jeringas de plástico con este producto, ya que las proteínas que contiene tienden a adherirse a la superficie de las jeringas de vidrio.
No mezcle VEYVONDI con otros medicamentos, excepto con octocog alfa (ADVATE).
Instrucciones para la reconstitución
Pasos Ejemplo de imagen

1 Retire las tapas protectoras de los viales de polvo y de disolvente de VEYVONDI para exponer el centro de los tapones de goma.
2 Antes de su uso, limpie cada tapón durante varios segundos con un torundillo estéril empapado en alcohol (u otra solución estéril adecuada recomendada por el médico o por el centro de tratamiento de la hemofilia) para desinfectar. Deje secar los tapones de goma. Coloque los viales sobre una superficie plana.

3	Abrir el envase del dispositivo Mix2Vial separando completamente la tapa, sin tocar el interior del envase. No extraer el dispositivo Mix2Vial del envase.	N/A
4	Dar la vuelta al envase del dispositivo Mix2Vial y colocarlo sobre la parte superior del frasco del disolvente. Insertar firmemente la punta de plástico azul del dispositivo en el centro del tapón del frasco del disolvente, presionando hacia abajo. Agarrar el envase por el borde y levantarlo del dispositivo Mix2Vial. Tener cuidado de no tocar la punta de plástico transparente. El frasco del disolvente ahora está conectado al dispositivo Mix2Vial y está listo para ser conectado al frasco de VEYVONDI.
5	Para conectar el frasco del disolvente al frasco de VEYVONDI, dar la vuelta al frasco del disolvente y colocarlo sobre la parte superior del frasco que contiene el polvo de VEYVONDI. Insertar completamente la punta de plástico transparente en el tapón del frasco de VEYVONDI, presionando firmemente hacia abajo. Realizar inmediatamente esta operación para evitar la entrada de gérmenes en el líquido. El disolvente fluirá al frasco de VEYVONDI por efecto del vacío. Verificar que todo el disolvente se haya transferido. No utilizar si se ha perdido el vacío o si el disolvente no fluye al frasco de VEYVONDI.
6	Agitar los frascos conectados con un movimiento circular lento y continuo o dejar reposar el producto reconstituido durante 5 minutos, luego agitar suavemente para asegurarse de que el polvo se haya disuelto completamente. No agitar enérgicamente. Esta acción comprometería el producto. No refrigerar después de la reconstitución.
7	Desconectar los dos lados del dispositivo Mix2Vial uno del otro, sosteniendo con una mano el lado de plástico transparente del dispositivo Mix2Vial conectado al frasco de VEYVONDI y con la otra mano el lado de plástico azul del dispositivo Mix2Vial conectado al frasco del disolvente. Girar el lado de plástico azul en sentido antihorario y separar cuidadosamente los dos frascos. No tocar el extremo del conector de plástico conectado al frasco de VEYVONDI que contiene el producto disuelto. Colocar el frasco de VEYVONDI sobre una superficie plana. Desechar el frasco del disolvente vacío.
8	Aspirar aire en la jeringa desechable de plástico estéril vacía tirando hacia atrás el émbolo. La cantidad de aire debe ser igual a la cantidad de VEYVONDI reconstituido que se aspirará del frasco.
9	Dejando el frasco de VEYVONDI (que contiene el producto reconstituido) sobre una superficie plana, conectar la jeringa al conector de plástico transparente y girar la jeringa en sentido horario.
10	Sujetar el frasco con una mano y utilizar la otra mano para transferir todo el aire de la jeringa al frasco.
11	Dar la vuelta a la jeringa y al frasco de VEYVONDI conectados, de modo que el frasco quede arriba. Asegurarse de mantener presionado el émbolo de la jeringa. Aspirar el VEYVONDI en la jeringa tirando lentamente hacia atrás el émbolo.
12	No transferir la solución hacia adelante y hacia atrás entre la jeringa y el frasco. Esta operación podría dañar el medicamento. Cuando esté listo para la infusión, desconectar la jeringa girándola en sentido antihorario. Inspeccionar visualmente la jeringa en busca de partículas; la solución debe estar clara e incolora. Si se observan escamas o partículas, no usar la solución y avisar al médico.
13	Si para preparar la dosis se necesita más de un frasco de VEYVONDI:  Mantener la jeringa conectada al frasco hasta que esté listo el frasco adicional.  Seguir el procedimiento de reconstitución descrito anteriormente (pasos del 2 al 8) para preparar el frasco adicional de VEYVONDI, utilizando un nuevo dispositivo Mix2Vial para cada frasco.
14	Es posible aspirar el contenido de dos frascos en la misma jeringa. NOTA: cuando se transfiera el aire a un segundo frasco de VEYVONDI para luego aspirar su contenido en la jeringa, colocar el frasco y la jeringa conectada de forma que el frasco quede por encima.

Instrucciones para la administración
Antes de la administración, inspeccione la solución preparada en la jeringa para detectar la posible
presencia de partículas y cambios de color (la solución debe estar clara, incolora y libre de
partículas). Es frecuente que tras la reconstitución aún queden algunas escamas o partículas en el frasco del producto. El filtro incluido en el dispositivo Mix2Vial elimina completamente estas
partículas. La filtración no afecta los cálculos de la dosis. La solución en la jeringa no debe
utilizarse si está turbia o si contiene escamas o partículas tras la filtración.

1. Conecte la aguja de infusión a una jeringa que contenga la solución de VEYVONDI. Por comodidad, es preferible utilizar un sistema de infusión con ala (tipo mariposa). Oriente la aguja hacia arriba y elimine las posibles burbujas de aire golpeando suavemente la jeringa con un dedo; luego, expulse lentamente y con cuidado el aire de la jeringa y de la aguja.
2. Aplique un torniquete y prepare el sitio de infusión limpiando bien la piel con un torunda estéril empapada en alcohol (u otra solución estéril adecuada recomendada por el médico o por el centro de tratamiento de la hemofilia).
3. Introduzca la aguja en la vena y retire el torniquete. Realice la infusión de VEYVONDI lentamente, a una velocidad no superior a 4 mL por minuto. Desconecte la jeringa vacía. Si se requieren varias jeringas para la dosis, conecte y administre cada jeringa adicional de VEYVONDI una por vez. Nota: No retire la aguja de ala hasta que se haya completado la infusión de todas las jeringas, y no toque la conexión Luer de la jeringa. Si se ha prescrito un factor VIII recombinante, adminístrelo dentro de los 10 minutos posteriores a la finalización de la infusión de VEYVONDI.
4. Extraiga la aguja de la vena y presione con una gasa estéril sobre el sitio de infusión durante varios minutos.

En caso de que se requieran volúmenes elevados, es posible combinar dos frascos de VEYVONDI.
Se puede aspirar el contenido de cada producto reconstituido de VEYVONDI en una única jeringa.
Sin embargo, en estos casos, la solución inicialmente reconstituida de VEYVONDI no debe
diluirse adicionalmente.
Administre la solución lentamente por vía intravenosa sin exceder una velocidad de 4 mL/min.
No vuelva a colocar la tapa de la aguja. Coloque la aguja, la jeringa y los frascos vacíos de VEYVONDI
y del solvente en un recipiente resistente para objetos punzantes, para su eliminación adecuada.
No deseche estos artículos en la basura doméstica no clasificada.
Los medicamentos no utilizados y los residuos derivados de este medicamento deben eliminarse de acuerdo con la normativa local vigente.

La siguiente información está destinada exclusivamente a profesionales sanitarios:

Tratamiento de episodios de hemorragia (tratamiento a demanda) en adultos y niños
La dosis y la frecuencia deben personalizarse según el criterio clínico, teniendo en cuenta la gravedad del episodio hemorrágico, el sitio de la hemorragia, la historia clínica del paciente y mediante el seguimiento de parámetros clínicos y de laboratorio adecuados (niveles tanto de VWF:RCo como de FVIII:C).
Inicio del tratamiento
La primera dosis de VEYVONDI debe estar comprendida entre 40 y 80 UI/kg de peso corporal. Se deben alcanzar niveles sustitutivos de VWF:RCo > 0,6 UI/mL (60%) y de FVIII:C > 0,4 UI/mL (40%). En la Tabla 1 se indican las orientaciones sobre la dosificación para el tratamiento de hemorragias leves y graves.
Para controlar la hemorragia, VEYVONDI debe administrarse junto con factor VIII recombinante si los niveles de FVIII:C son < 40% o no se conocen. La dosis de rFVIII debe calcularse en función de la diferencia entre el nivel plasmático basal de FVIII:C del paciente y el nivel de pico deseado de FVIII:C, para alcanzar un nivel plasmático adecuado de FVIII:C, basándose en una recuperación media aproximada de 0,02 (UI/mL)/(UI/kg). Debe administrarse la dosis completa de VEYVONDI, seguida de rFVIII dentro de los 10 minutos.
Cálculo de la dosis
Dosis de VEYVONDI [UI] = dosis [UI/kg] x peso corporal [kg]
Infusiones posteriores
Una dosis posterior comprendida entre 40 y 60 UI/kg de VEYVONDI debe administrarse cada 8-24 horas, según los intervalos indicados en la Tabla 1 o mientras sea clínicamente apropiado. Durante episodios graves de hemorragia, mantener niveles de valle de VWF:RCo superiores al 50% mientras se considere necesario.
Tabla 1. Recomendaciones de dosificación para el tratamiento de hemorragias leves y graves

Prevención de la hemorragia y tratamiento en caso de intervención quirúrgica electiva en adultos
Evaluar los niveles de FVIII:C antes del inicio de cualquier procedimiento quirúrgico. Los niveles objetivo mínimos recomendados son 0,4 UI/mL para cirugías menores y orales y 0,8 UI/mL para cirugías mayores.
Para asegurar niveles preoperatorios de FVIII endógeno de al menos 0,4 UI/mL en cirugías menores y orales y de 0,8 UI/mL en cirugías mayores, se podría administrar a los pacientes una dosis de 40-60 UI/kg de VEYVONDI entre 12 y 24 horas antes del inicio de la cirugía electiva (dosis preoperatoria). En la hora previa a la intervención quirúrgica, los pacientes deberían recibir una dosis de VEYVONDI basada en la evaluación realizada 3 horas antes de la cirugía. La dosis depende de los niveles de VWF y FVIII del paciente, del tipo y de la gravedad del sangrado.
Si los niveles de FVIII:C alcanzan el nivel objetivo recomendado, se debe administrar una dosis únicamente de VEYVONDI en la hora previa al procedimiento. Si los niveles de FVIII:C no alcanzan los niveles objetivo recomendados, se debe administrar rFVIII junto con vonicog alfa para aumentar los niveles de VWF:RCo y FVIII:C. Véase la Tabla 2 para conocer los niveles objetivo recomendados de FVIII:C.
Tabla 2. Niveles plasmáticos recomendados de pico de VWF:RCo y FVIII:C que deben alcanzarse antes de la intervención quirúrgica para prevenir una hemorragia excesiva durante y después de la cirugía

Durante y después del procedimiento
Después del inicio del procedimiento quirúrgico, deben monitorizarse los niveles plasmáticos de VWF:RCo y FVIII:C, y el régimen de sustitución durante y después de la cirugía debe personalizarse en función de los resultados farmacocinéticos (PK), de la intensidad y duración del trastorno relacionado con la hemostasia, así como según el estándar de tratamiento de la institución sanitaria. En general, la frecuencia de administración de VEYVONDI para la sustitución postoperatoria debe estar comprendida entre dos veces al día y cada 48 horas; véase la Tabla 3 para las recomendaciones de tratamiento relativas a las dosis de mantenimiento posteriores.
Tabla 3. Niveles plasmáticos recomendados de valle objetivo de VWF:RCo y FVIII:C y duración mínima del tratamiento para las dosis de mantenimiento posteriores destinadas a la prevención del sangrado excesivo después de la cirugía

Tratamiento profiláctico en adultos
Para iniciar la profilaxis a largo plazo contra las hemorragias en pacientes con VWD, deben
considerarse dosis de 40 a 60 UI/kg de VEYVONDI administradas dos veces por
semana. Dependiendo de las condiciones del paciente y de la respuesta clínica, incluyendo las hemorragias
intercurrentes, podrían ser necesarias dosis más elevadas (no superiores a 80 UI/kg) y/o un aumento
de la frecuencia de administración (hasta tres veces por semana).
Población pediátrica
La seguridad y eficacia de VEYVONDI en niños menores de 18 años han sido establecidas para el
tratamiento de la hemorragia. La dosificación se basa en las mismas directrices utilizadas en adultos y debe
ajustarse según las condiciones clínicas del paciente, así como sus niveles plasmáticos de
VWF:RCo y FVIII:C. En pacientes más jóvenes podrían ser necesarios intervalos de
administración más cortos o dosis más elevadas. La seguridad y eficacia de VEYVONDI para el
tratamiento profiláctico o para la prevención o tratamiento de la hemorragia quirúrgica aún no han sido
establecidas en niños menores de 18 años.
Nombre y número de lote del medicamento
Cada vez que se administre VEYVONDI a un paciente, se recomienda encarecidamente registrar el
nombre y el número de lote del producto con el fin de mantener una correlación entre el paciente y el
lote del producto.