Вейвонди

Инструкция по применению: информация для пациента

ВЕЙВОНДИ 650 ЕД порошок и растворитель для раствора для инъекций, 1 300 ЕД порошок и растворитель для раствора для инъекций

вониког альфа
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применение этого лекарственного средства, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию. Возможно, вам потребуется ознакомиться с ней повторно.
• При наличии у вас любых вопросов обращайтесь к врачу.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы схожи с вашими, поскольку это может быть опасно.
• При возникновении любого побочного эффекта, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое ВЕЙВОНДИ и для чего он применяется
2. Что следует знать перед применением ВЕЙВОНДИ
3. Как применять ВЕЙВОНДИ
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить ВЕЙВОНДИ
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое Вейвонди и для чего он применяется

Вейвонди содержит действующее вещество фониког-альфа, которое представляет собой рекомбинантный фактор Виллебранда (рVWF) человеческого происхождения. Это вещество действует так же, как естественный человеческий фактор Виллебранда (VWF), присутствующий в организме. VWF является переносчиком фактора VIII свёртывания крови и участвует в процессе свёртывания, способствуя прилипанию тромбоцитов к повреждённым участкам сосудов, что способствует образованию кровяного сгустка. Недостаток VWF повышает склонность к кровотечениям.
Вейвонди применяется для профилактики и лечения эпизодов кровотечения, включая кровотечение во время хирургических вмешательств, у взрослых пациентов (в возрасте 18 лет и старше) с болезнью Виллебранда. Препарат используется в тех случаях, когда лечение другим лекарственным средством — десмопрессином — неэффективно или не может быть применено.
Вейвонди применяется для лечения эпизодов кровотечения у детей в возрасте младше 18 лет с болезнью Виллебранда. Препарат используется в тех случаях, когда лечение десмопрессином неэффективно или не может быть применено.
Болезнь Виллебранда — это наследственное геморрагическое заболевание, вызванное отсутствием или недостаточным количеством фактора Виллебранда. У пациентов с этим заболеванием кровь сворачивается ненормально, что приводит к удлинённому времени кровотечения. Введение фактора Виллебранда (VWF) позволяет устранить его дефицит.

2. Что следует знать перед применением Вейвонди

Не используйте Вейвонди

• если у вас аллергия на фониког-альфа или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6)
• если у вас аллергия на белки мыши или хомяка

Если у вас есть сомнения по этому поводу, обратитесь к врачу.
Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре перед применением Вейвонди.
Существует риск развития у вас реакции гиперчувствительности (внезапной и тяжелой аллергической реакции) на Вейвонди. Врач обязан проинформировать вас о первых признаках тяжелых аллергических реакций, таких как учащение сердцебиения, сыпь, крапивница, волдыри, общий зуд, отек губ и языка, затрудненное дыхание, одышка, ощущение сдавления в груди, учащенное сердцебиение, заложенность носа, покраснение глаз, общее недомогание и головокружение. Эти симптомы могут быть первыми признаками реакции гиперчувствительности.
При появлении любого из этих симптомов немедленно прекратите инфузию и обратитесь к врачу. Тяжелые симптомы, включая затрудненное дыхание и головокружение, требуют немедленной неотложной помощи.
Пациенты, у которых развиваются ингибиторы
У некоторых пациентов, получающих это лекарственное средство, может образовываться ингибиторы (антитела) против VWF. Эти ингибиторы, особенно при высоких концентрациях, могут помешать правильному действию лечения. Вас будут тщательно наблюдать на предмет возможного появления таких ингибиторов.
‐ Если Вейвонди не контролирует кровотечение, немедленно сообщите об этом врачу.
Если уровень VWF или фактора VIII в плазме не достигает ожидаемых значений при применении Вейвонди на основании результатов анализов, которые учитывает врач, или если кровотечение не контролируется должным образом, причиной может быть наличие ингибиторов VWF или антител к фактору VIII. Врач проверит это состояние. Вам может потребоваться более высокая доза Вейвонди, более высокая доза фактора VIII или даже другое лекарственное средство для контроля кровотечений. Не увеличивайте общую дозу Вейвонди для контроля кровотечения без консультации с врачом.
Если ранее вы получали лечение концентратами VWF, полученных из плазмы, у вас может быть снижена реакция на Вейвонди из-за уже существующих антител. Врач может скорректировать дозу на основании ваших лабораторных показателей.
Тромбоз и эмболия
Существует риск развития тромботических осложнений, если у вас имеются известные клинические или лабораторные факторы риска. Поэтому врач будет наблюдать за вами, чтобы выявить первые признаки тромбоза.
Продукты, содержащие FVIII, могут включать различные количества VWF. Поэтому любое лекарственное средство на основе FVIII, которое применяется одновременно с Вейвонди, должно быть продуктом, содержащим чистый FVIII.
Если у вас в прошлом были проблемы со свертыванием крови или закупоркой сосудов (тромбоэмболические осложнения), немедленно сообщите об этом врачу.
Дети и подростки
Применение Вейвонди одобрено у детей и подростков в возрасте до 18 лет для лечения эпизодов кровотечения; применение не одобрено у детей младше 18 лет для профилактики эпизодов кровотечения, а также для профилактики и лечения кровотечений во время хирургических вмешательств.
Другие лекарственные средства и Вейвонди
Сообщите врачу, фармацевту или медсестре, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Беременность и грудное вскармливание
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете забеременеть или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом, фармацевтом или медсестрой перед применением этого лекарственного средства.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Маловероятно, что Вейвонди окажет влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.
Вейвонди содержит натрий
Это лекарственное средство содержит 5,2 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждом флаконе объемом 650 ЕД или 10,4 мг натрия в каждом флаконе объемом 1 300 ЕД.
Эти количества соответствуют 2,2% от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного ВОЗ для взрослого человека, при условии массы тела 70 кг и дозы 80 ЕД/кг массы тела.
Это следует учитывать, если вы соблюдаете диету с низким содержанием натрия.
Вейвонди содержит полисорбат 80
Это лекарственное средство содержит 0,5 мг полисорбата 80 в каждом флаконе объемом 650 ЕД или 1,0 мг полисорбата 80 в каждом флаконе объемом 1 300 ЕД, что эквивалентно 0,1 мг/мл. Полисорбаты могут вызывать аллергические реакции. Сообщите врачу, если у вас/у вашего ребенка известные аллергии.

3. Как применять Вейвонди

Лечение препаратом Вейвонди должно контролироваться врачом, имеющим опыт лечения пациентов с болезнью Виллебранда.
Врач рассчитает вашу дозу Вейвонди (в международных единицах или МЕ). Доза зависит от:
‐ массы тела,
‐ локализации кровотечения,
‐ интенсивности кровотечения,
‐ клинического состояния,
‐ необходимого хирургического вмешательства,
‐ уровней активности фактора Виллебранда (VWF) в крови после хирургического вмешательства,
‐ тяжести заболевания.
Врач может провести анализ вашей крови, чтобы убедиться, что уровни фактора Виллебранда достаточны. Это особенно важно, если вам предстоит серьезная хирургическая операция.

Лечение эпизодов кровотечения
Врач рассчитает наиболее подходящую дозу для вас и вашего ребенка, а также определит частоту и продолжительность введения Вейвонди.
При незначительных кровотечениях (например, носовые кровотечения, кровотечения из полости рта, меноррагия) начальная доза обычно составляет от 40 до 50 МЕ/кг; при более тяжелых кровотечениях (тяжелое или устойчивое носовое кровотечение, меноррагия, желудочно-кишечное кровотечение, травма центральной нервной системы, гемартроз или травматическое кровотечение) начальная доза составляет от 50 до 80 МЕ/кг. Последующие дозы (при клинической необходимости) варьируют от 40 до 50 МЕ/кг каждые 8–24 часа при незначительных кровотечениях до тех пор, пока это считается клинически необходимым, и от 4 до 60 МЕ/кг в течение примерно 2–3 дней при тяжелых кровотечениях.
Если вы считаете, что препарат Вейвонди не оказывает достаточного эффекта, обратитесь к врачу. Врач проведет анализы, чтобы проверить, достаточны ли уровни фактора Виллебранда. Если вы применяете Вейвонди дома, врач убедится, что вам показано, как выполнять инфузию и в каком количестве.

Профилактика кровотечений при плановой хирургии
Для профилактики чрезмерного кровотечения врач оценит уровни FVIII:C в течение 3 часов до хирургического вмешательства. Если уровень FVIII у вас недостаточен, врач может ввести дозу 40–60 МЕ/кг Вейвонди за 12–24 часа до начала плановой операции (предоперационная доза) с целью повышения уровней FVIII до целевого уровня (0,4 МЕ/мл при незначительных операциях и не менее 0,8 МЕ/мл при более серьезных). За час до хирургического вмешательства вы получите дозу Вейвонди в соответствии с оценкой, проведенной за 3 часа до операции. Доза зависит от уровней VWF и FVIII у пациента, типа и ожидаемой тяжести кровотечения.

Профилактическое лечение
Обычная начальная доза для долгосрочной профилактики эпизодов кровотечения составляет от 40 до 60 МЕ/кг два раза в неделю. Доза может быть скорректирована до максимума 80 МЕ/кг от одного до трех раз в неделю в зависимости от вашего состояния и эффективности действия Вейвонди. Врач рассчитает наиболее подходящую для вас дозу, частоту приема Вейвонди и продолжительность терапии.

Как вводится Вейвонди
Вейвонди, как правило, вводится внутривенно (в/в) врачом или медсестрой. В конце настоящей инструкции приведены подробные указания по восстановлению раствора и введению препарата.

Применение у детей и подростков
Применение Вейвонди одобрено у детей и подростков в возрасте до 18 лет для лечения эпизодов кровотечения; применение не одобрено у детей младше 18 лет для профилактики эпизодов кровотечения, а также для профилактики и лечения кровотечений во время хирургических вмешательств.

Если вы применили больше Вейвонди, чем нужно
Применяйте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача. При возникновении сомнений проконсультируйтесь с врачом. Если вы ввели больше Вейвонди, чем рекомендовано, немедленно сообщите об этом врачу. При случайном введении высокой дозы может возникнуть риск развития тромбозов (образования сгустков крови).

Если вы забыли применить Вейвонди
‐ Не вводите двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.
‐ Продолжайте введение следующей запланированной дозы и соблюдайте дальнейшие указания врача.

Если вы прекратите лечение Вейвонди
Не прекращайте применение Вейвонди без консультации с врачом.

Если у вас есть какие-либо сомнения относительно применения этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не наблюдаются у всех пациентов.

У вас может развиться тяжелая аллергическая реакция на препарат Вейвонди.

Вы должны немедленно прекратить инфузию и обратиться за медицинской помощью, если у вас или у вашего ребенка появятся следующие начальные симптомы тяжелых аллергических реакций:

- кожная сыпь или крапивница, зуд, распространяющийся по всему телу,
- ощущение сжатия в горле, боль в груди или ощущение стеснения в груди,
- затруднённое дыхание, спутанность сознания, учащённое сердцебиение,
- головокружение, тошнота или обморок.

Сообщалось о следующих побочных эффектах при применении препарата Вейвонди:

Очень часто (может встречаться более чем у 1 из 10 пациентов)
- головная боль

Часто (может встречаться у до 1 из 10 пациентов)
- тошнота
- рвота
- головокружение
- вертиго
- зуд
- повышенное артериальное давление

Нечасто (может встречаться у до 1 из 100 пациентов)
- покалывание или ощущение жжения в месте инфузии
- дискомфорт в груди
- тромбы в крови
- приливы жара
- мышечные сокращения
- изменение вкусовых ощущений
- учащение сердцебиения

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему сообщения, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информацию о безопасности данного лекарственного средства.

5. Как хранить Вейвонди

‐ Храните этот лекарственный препарат вдали от детей, в месте, недоступном для них.
‐ Не используйте этот лекарственный препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке и этикетке флакона после обозначений «Scad.» или «EXP». Срок годности относится к последнему дню указанного месяца.
‐ Хранить при температуре ниже 30 °C.
‐ Не замораживать.
‐ Хранить в оригинальной упаковке, чтобы защитить лекарственный препарат от света.
‐ После приготовления раствора не охлаждать.
‐ Использовать восстановленный раствор в течение 3 часов, чтобы избежать риска микробного загрязнения, поскольку препарат не содержит консервантов.
‐ Данный препарат предназначен исключительно для однократного применения. Остатки неиспользованного раствора следует правильно утилизировать.
‐ Не выбрасывайте лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации лекарственных препаратов, которые Вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Вейвонди
Активное вещество — фониког альфа (рекомбинантный человеческий фактор фон Виллебранда).
Вейвонди 650 ЕД, порошок и растворитель для раствора для инъекций
Каждый флакон с порошком содержит номинально 650 международных единиц (ЕД) фоникога альфа.
После восстановления с 5 мл прилагаемого растворителя Вейвонди содержит приблизительно 130 ЕД/мл
фоникога альфа.
Вейвонди 1 300 ЕД, порошок и растворитель для раствора для инъекций
Каждый флакон с порошком содержит номинально 1 300 международных единиц (ЕД) фоникога альфа.
После восстановления с 10 мл прилагаемого растворителя Вейвонди содержит приблизительно 130 ЕД/мл
фоникога альфа.
Другие компоненты:

• цитрат натрия (Е 331), глицин (Е 640), дигидрат трегалозы, маннитол (Е 421), полисорбат 80 (Е 433) и вода для инъекций. См. раздел 2 «Вейвонди содержит натрий» и «Вейвонди содержит полисорбат 80».

Описание внешнего вида Вейвонди и содержимое упаковки
Вейвонди — порошок от белого до почти белого цвета. После восстановления, когда раствор набирают в шприц, он представляет собой прозрачный, бесцветный раствор, без хлопьев или других посторонних включений.
Каждая упаковка Вейвонди 650 ЕД содержит:

• порошок во флаконе из стекла с резиновой пробкой
• 5 мл растворителя во флаконе из стекла с резиновой пробкой
• устройство для восстановления (Mix2Vial)

Каждая упаковка Вейвонди 1 300 ЕД содержит:

• порошок во флаконе из стекла с резиновой пробкой
• 10 мл растворителя во флаконе из стекла с резиновой пробкой
• устройство для восстановления (Mix2Vial)

Держатель регистрационного удостоверения
Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67
1221 Вена
Австрия
Производитель
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Вена
Австрия
Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:
Бельгия/Бельгия/Бельгия Литва
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Тел.: +32 2 464 06 11 Тел.: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]
Болгария Люксембург
Такеда България ЕООД Takeda Belgium NV
Тел.: +359 2 958 27 36 Тел.: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]
Чешская Республика Венгрия
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Тел.: +420 234 722 722 Тел.: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]
Дания Мальта
Takeda Pharma A/S Τakeda HELLAS S.A.
Тел.: +45 46 77 10 10 Тел.: +30 210 6387800
[email protected] [email protected]
Германия Нидерланды
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Тел.: +49 (0)800 825 3325 Тел.: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]
Эстония Норвегия
Takeda Pharma OÜ Takeda AS
Тел.: +372 6177 669 Тел.: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]
Греция Австрия
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Тел.: +30 210 6387800 Тел.: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]
Испания Польша
Takeda Farmacéutica España, S.A. Takeda Pharma Sp. z o.o.
Тел.: +34 917 90 42 22 Тел.: +48223062447
[email protected] [email protected]
Франция Португалия
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Тел.: +33 1 40 67 33 00 Тел.: +351 21 120 1457
[email protected] [email protected]
Хорватия Румыния
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Тел.: +385 1 377 88 96 Тел.: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]
Ирландия Словения
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Тел.: 1800 937 970 Тел.: +386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]
Исландия Словакия
Vistor ehf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Тел.: +354 535 7000 Тел.: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]
Италия Финляндия/Финляндия
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Тел.: +39 06 502601 Тел.: 0800 774 051
[email protected] [email protected]
Кипр Швеция
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma AB
Тел.: +30 210 6387800 Тел.: 020 795 079
[email protected] [email protected]
Латвия
Takeda Latvia SIA
Тел.: +371 67840082
[email protected]
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu .

Инструкции по приготовлению и введению
Общие инструкции
Перед приготовлением проверьте срок годности и убедитесь, что порошок Вейвонди и вода для инъекций (растворитель) находятся при комнатной температуре. Не используйте препарат после даты, указанной на этикетках и упаковке.
При выполнении процедуры восстановления соблюдайте антисептические меры (условия чистоты и низкого содержания микроорганизмов) и используйте ровную рабочую поверхность. Вымойте руки и наденьте чистые перчатки (использование перчаток — по желанию).
Восстановленный препарат (после смешивания порошка с прилагаемой водой) следует использовать как можно скорее и в течение трёх часов. Восстановленный препарат можно хранить при комнатной температуре, не превышающей 25 °C, не более трёх часов. Не охлаждайте восстановленный препарат. По истечении трёх часов остатки препарата следует утилизировать.
Перед приготовлением убедитесь, что флакон с порошком Вейвонди и вода для инъекций (растворитель) находятся при комнатной температуре.
Используйте пластиковые шприцы с этим препаратом, поскольку содержащиеся в нём белки могут прилипать к поверхности стеклянных шприцев.
Не смешивайте Вейвонди с другими лекарственными препаратами, за исключением октокоага альфа (ADVATE).
Инструкция по восстановлению
Этапы Пример изображения

1. Снимите защитные колпачки с флаконов порошка и растворителя Вейвонди, чтобы открыть центральные части резиновых пробок.
2. Перед использованием протрите каждую пробку в течение нескольких секунд отдельным стерильным тампоном, смоченным спиртом (или другим стерильным раствором, рекомендованным врачом или центром гемофилии), для дезинфекции. Дайте резиновым пробкам высохнуть. Поместите флаконы на ровную поверхность.

3	Откройте упаковку устройства Mix2Vial, полностью сняв крышку, не прикасаясь при этом к внутренней части упаковки. Не извлекайте устройство Mix2Vial из упаковки.	N/A
4	Переверните упаковку устройства Mix2Vial и поместите её на верхнюю часть флакона с растворителем. Решительно вставьте синий пластиковый наконечник устройства в центральную часть пробки флакона с растворителем, нажимая вниз. Возьмитесь за упаковку за край и поднимите её, оставив устройство Mix2Vial на месте. Следите, чтобы не прикасаться к прозрачному пластиковому наконечнику. Теперь флакон с растворителем соединён с устройством Mix2Vial и готов к соединению с флаконом VEYVONDI.
5	Чтобы соединить флакон с растворителем с флаконом VEYVONDI, переверните флакон с растворителем и поместите его на верхнюю часть флакона, содержащего порошок VEYVONDI. Полностью вставьте прозрачный пластиковый наконечник в пробку флакона VEYVONDI, решительно нажимая вниз. Выполните это действие немедленно, чтобы избежать попадания микроорганизмов в жидкость. Под действием вакуума растворитель перетечёт во флакон VEYVONDI. Убедитесь, что весь растворитель полностью перешёл. Не используйте препарат, если вакуум нарушен и растворитель не перетекает во флакон VEYVONDI.
6	Аккуратно перемешайте соединённые флаконы, плавно вращая их по кругу, либо оставьте восстановленный препарат на 5 минут, затем аккуратно перемешайте, чтобы убедиться, что порошок полностью растворился. Не взбалтывайте. Это может повредить препарат. Не охлаждайте после восстановления.
7	Отсоедините две части устройства Mix2Vial друг от друга: одной рукой держите прозрачную пластиковую часть устройства Mix2Vial, соединённую с флаконом VEYVONDI, а другой — синюю пластиковую часть, соединённую с флаконом с растворителем. Поверните синюю пластиковую часть против часовой стрелки и аккуратно разъедините два флакона. Не прикасайтесь к концу пластикового соединителя, прикреплённого к флакону VEYVONDI, содержащему растворённый препарат. Поставьте флакон VEYVONDI на ровную поверхность. Утилизируйте пустой флакон с растворителем.
8	Наберите воздух в одноразовый стерильный пластиковый шприц, потянув поршень назад. Количество воздуха должно соответствовать объёму VEYVONDI, который будет набираться из флакона.
9	Оставив флакон VEYVONDI (с восстановленным препаратом) на ровной поверхности, подсоедините шприц к прозрачному пластиковому соединителю и поверните шприц по часовой стрелке.
10	Держите флакон одной рукой, а другой — перенесите весь воздух из шприца во флакон.
11	Переверните шприц и соединённый с ним флакон VEYVONDI так, чтобы флакон оказался сверху. Удерживайте поршень шприца нажатым. Медленно потяните поршень назад, набирая VEYVONDI в шприц.
12	Не перекачивайте раствор туда и обратно между шприцем и флаконом. Это может повредить лекарственное средство. Когда будете готовы к инфузии, отсоедините шприц, повернув его против часовой стрелки. Визуально проверьте шприц на наличие частиц; раствор должен быть прозрачным и бесцветным. Если обнаружены хлопья или частицы, не используйте раствор и сообщите об этом врачу.
13	Если для приготовления дозы требуется более одного флакона VEYVONDI:  Оставьте шприц подключённым к флакону до тех пор, пока не будет готов дополнительный флакон.  Выполните процедуру восстановления, описанную выше (шаги с 2 по 8), чтобы приготовить дополнительный флакон VEYVONDI, используя новое устройство Mix2Vial для каждого флакона.
14	Можно набрать содержимое двух флаконов в один шприц. ПРИМЕЧАНИЕ: при переносе воздуха во второй флакон VEYVONDI, а затем наборе раствора в шприц, разместите флакон и подключённый к нему шприц таким образом, чтобы флакон находился выше.

Инструкции по применению
Перед введением осмотрите приготовленный раствор в шприце на наличие частиц и изменение цвета (раствор должен быть прозрачным, бесцветным и не содержать частиц). Допускается наличие небольшого количества хлопьев или частиц в флаконе продукта после восстановления. Фильтр, входящий в устройство Mix2Vial, полностью удаляет эти частицы. Фильтрация не влияет на расчёты дозы. Раствор в шприце не следует использовать, если он мутный или содержит хлопья или частицы после фильтрации.

1. Подсоедините иглу для инфузии к шприцу, содержащему раствор Вейвонди. Для удобства рекомендуется использовать инфузионный набор с иглой-бабочкой. Направьте иглу вверх и удалите воздушные пузырьки, слегка постукивая пальцем по шприцу, затем медленно и осторожно выведите воздух из шприца и иглы.
2. Наложите жгут и подготовьте место инфузии, тщательно обработав кожу стерильным тампоном, смоченным спиртом (или другим подходящим стерильным раствором, рекомендованным врачом или центром по лечению гемофилии).
3. Введите иглу в вену и снимите жгут. Вводите Вейвонди медленно со скоростью не более 4 мл в минуту. Отсоедините пустой шприц. Если для требуемой дозы необходимо несколько шприцев, подсоединяйте и вводите каждый дополнительный шприц с Вейвонди по очереди. Примечание: Не извлекайте иглу-бабочку до тех пор, пока не будет завершена инфузия всех шприцев, и не прикасайтесь к коннектору Luer шприца. Если назначен рекомбинантный фактор VIII, его следует вводить в течение 10 минут после окончания инфузии Вейвонди.
4. Извлеките иглу из вены и прижмите стерильный тампон к месту инфузии на несколько минут.

В случае необходимости введения больших объёмов можно объединить содержимое двух флаконов Вейвонди.
Допускается набирать восстановленное содержимое каждого флакона Вейвонди в один шприц.
Однако в таких случаях первоначально восстановленный раствор Вейвонди не следует дополнительно разбавлять.
Вводите раствор медленно внутривенно со скоростью не более 4 мл/мин.
Не надевайте колпачок обратно на иглу. Поместите иглу, шприц и пустые флаконы Вейвонди и растворителя в ёмкость для острых предметов с жёсткими стенками для безопасной утилизации.
Не выбрасывайте эти предметы в бытовые отходы.
Неиспользованные лекарственные средства и отходы, образовавшиеся при их применении, должны утилизироваться в соответствии с действующими местными нормативами.

Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Лечение эпизодов кровотечения (лечение по требованию) у взрослых и детей
Доза и частота применения должны подбираться индивидуально по усмотрению врача с учётом тяжести эпизода кровотечения, локализации кровотечения, анамнеза пациента и соответствующих клинических и лабораторных параметров (уровней как VWF:RCo, так и FVIII:C).
Начало лечения
Первая доза Вейвонди должна находиться в диапазоне от 40 до 80 Ед/кг массы тела. Необходимо достичь заместительных уровней VWF:RCo > 0,6 Ед/мл (60%) и FVIII:C > 0,4 Ед/мл (40%). В таблице 1 приведены рекомендации по дозированию для лечения лёгких и тяжёлых кровотечений.
Для контроля кровотечения препарат Вейвонди должен применяться в сочетании с рекомбинантным фактором VIII, если уровни FVIII:C < 40% или неизвестны. Доза рекомбинантного FVIII (rFVIII) должна рассчитываться с учётом разницы между исходным плазменным уровнем FVIII:C пациента и желаемым пиковым уровнем FVIII:C, чтобы достичь соответствующего плазменного уровня FVIII:C, исходя из среднего приблизительного восстановления 0,02 (Ед/мл)/(Ед/кг). Необходимо ввести полную дозу Вейвонди, а затем rFVIII — в течение 10 минут.
Расчёт дозы
Доза Вейвонди [Ед] = доза [Ед/кг] × масса тела [кг]
Последующие инфузии
Последующие дозы Вейвонди в диапазоне от 40 до 60 Ед/кг следует вводить каждые 8–24 часа в соответствии с интервалами, указанными в таблице 1, или до тех пор, пока это клинически целесообразно. При тяжёлых эпизодах кровотечения поддерживайте уровни VWF:RCo в междозовом интервале выше 50% в течение всего необходимого периода.
Таблица 1. Рекомендации по дозированию для лечения лёгких и тяжёлых кровотечений

Профилактика кровотечения и лечение при плановых хирургических вмешательствах у взрослых
Оцените уровни FVIII:C до начала любой хирургической процедуры. Рекомендуемые минимальные целевые уровни составляют 0,4 Ед/мл для незначительных и стоматологических операций и 0,8 Ед/мл — для обширных хирургических вмешательств.
Для обеспечения предоперационных уровней эндогенного FVIII не менее 0,4 Ед/мл при незначительных и стоматологических операциях и 0,8 Ед/мл при обширных операциях пациентам может быть назначена доза 40–60 Ед/кг препарата Вейвонди за 12–24 часа до начала планового хирургического вмешательства (предоперационная доза). В течение часа перед операцией пациенты должны получить дозу препарата Вейвонди на основании оценки за 3 часа до операции. Доза зависит от уровней VWF и FVIII у пациента, типа и тяжести кровотечения.
Если уровни FVIII:C соответствуют рекомендованному целевому уровню, за час до процедуры следует вводить только препарат Вейвонди. Если уровни FVIII:C не соответствуют рекомендованным целевым уровням, необходимо дополнительно вводить рекомбинантный фактор VIII (rFVIII) вместе с фониког-альфа для повышения уровней VWF:RCo и FVIII:C. См. таблицу 2 для рекомендованных целевых уровней FVIII:C.
Таблица 2. Рекомендуемые целевые пиковые плазменные уровни VWF:RCo и FVIII:C,
которых необходимо достичь до хирургического вмешательства для профилактики чрезмерного кровотечения во время и после операции

Во время и после операции
После начала хирургической процедуры необходимо контролировать уровни VWF:RCo и FVIII:C в плазме, а режим заместительной терапии во время и после операции следует адаптировать в зависимости от фармакокинетических (ФК) показателей, степени и продолжительности нарушения гемостаза, а также в соответствии со стандартами лечения конкретного медицинского учреждения. В целом, частота введения Вейвонди для постоперационной заместительной терапии должна составлять от двух раз в день до одного раза в 48 часов; рекомендации по дозировкам поддерживающей терапии см. в таблице 3.
Таблица 3. Рекомендуемые целевые минимальные плазменные уровни VWF:RCo и FVIII:C и минимальная продолжительность лечения для последующих поддерживающих доз с целью профилактики чрезмерного кровотечения после хирургической операции

Профилактическое лечение у взрослых
Для начала долгосрочной профилактики кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда следует рассмотреть применение доз Вейвонди в диапазоне от 40 до 60 Ед/кг два раза в неделю. В зависимости от состояния пациента и клинической реакции, включая прорывные кровотечения, могут потребоваться более высокие дозы (не более 80 Ед/кг) и/или увеличение частоты введения (до трёх раз в неделю).

Детская популяция
Безопасность и эффективность Вейвонди у детей в возрасте младше 18 лет подтверждены при лечении кровотечений. Дозирование основывается на тех же принципах, что и у взрослых, и должно корректироваться в зависимости от клинического состояния пациента, а также уровней VWF:RCo и FVIII:C в плазме. У более молодых пациентов могут потребоваться более короткие интервалы между введениями или более высокие дозы. Безопасность и эффективность Вейвонди при профилактическом лечении, а также при профилактике или лечении хирургических кровотечений у детей в возрасте младше 18 лет пока не установлены.

Название и номер серии лекарственного средства
Каждый раз при введении Вейвонди пациенту настоятельно рекомендуется регистрировать название и номер серии препарата с целью обеспечения возможности сопоставления пациента с конкретной серией продукта.