ВІМІЗІМ

Інструкція: інформація для пацієнта

ВІМІЗІМ 1 мг/мл концентрат для розчину для інфузії

елосульфаза альфа
▼ Лікарський засіб, що підлягає додатковому моніторингу. Це дозволить швидко виявляти нову інформацію щодо безпеки. Ви можете допомогти, повідомляючи про будь-які побічні ефекти, які виникають під час застосування цього лікарського засобу. Див. кінець розділу 4, щоб дізнатися, як повідомляти про побічні ефекти.
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, знадобиться знову її прочитати.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або медичного працівника. Див. розділ 4. Зміст цієї інструкції
  1. Що таке ВІМІЗІМ і для чого він застосовується
  2. Що ви повинні знати, перш ніж застосовувати ВІМІЗІМ
  3. Як застосовувати ВІМІЗІМ
  4. Можливі побічні ефекти
  5. Як зберігати ВІМІЗІМ
  6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке ВІМІЗІМ і для чого його застосовують

ВІМІЗІМ містить фермент, який називається елосульфаза альфа, що належить до групи лікарських засобів, відомих як ензимозамісна терапія. Його застосовують для лікування дорослих та дітей із мукополісахаридозом типу IVA (MPS IVA, відомим також як синдром Моркво А).
Люди, хворі на MPS IVA, повністю відчувають відсутність або мають недостатньо N-ацетилгалактозамін-6-сульфатази — ферменту, який розщеплює певні речовини в організмі, такі як сульфат кератану, що містяться в багатьох тканинах організму, включаючи хрящі та кістки. Унаслідок цього ці речовини не перетворюються в організмі так, як мають. Вони накопичуються в тканинах, порушуючи їхнє нормальне функціонування, і спричиняють симптоми MPS IVA, такі як труднощі з пересуванням, проблеми з диханням, знижений зріст і втрата слуху.
Як діє ВІМІЗІМ
Цей лікарський засіб замінює природний фермент N-ацетилгалактозамін-6-сульфатазу, якого бракує у пацієнтів із MPS IVA. Лікування показало ефективність у покращенні здатності до пересування та зниження рівнів сульфату кератану в організмі. Цей лікарський засіб може покращити симптоми MPS IVA.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням ВІМІЗІМ

Не застосовуйте ВІМІЗІМ

• якщо у Вас виникали потенційно небезпечні для життя алергічні реакції на елосульфазу альфа або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6)

Увага та застереження

• Якщо Вам проводиться лікування препаратом ВІМІЗІМ, у Вас можуть виникнути реакції на інфузію. Реакція на інфузію — це будь-яка небажана подія, включаючи алергічну реакцію, що виникає під час інфузії або протягом доби після неї (див. розділ 4). Якщо у Вас виникла така реакція, негайно зверніться до лікаря.
• Якщо у Вас виникає алергічна реакція під час інфузії, лікар може уповільнити або припинити інфузію. Лікар також може призначити Вам додаткові ліки для контролю алергічних реакцій (наприклад, антигістаміни та/або кортикостероїди).
• Якщо у Вас виникає біль у спині, відчуття оніміння у руках або ногах, або втрата контролю над сечовипусканням чи дефекацією, негайно зверніться до лікаря. Ці проблеми можуть бути частиною захворювання та можуть бути спричинені тиском на спинний мозок.

Інші лікарські засоби та ВІМІЗІМ
Повідомте лікареві, якщо Ви застосовуєте, нещодавно застосовували або можете застосувати будь-які інші ліки.

Вагітність, годування груддю та фертильність
Ви не повинні застосовувати ВІМІЗІМ під час вагітності, якщо це не є абсолютно необхідним. Невідомо, чи виділяється ВІМІЗІМ з материнським молоком. Проконсультуйтеся з лікарем, щоб оцінити, чи переважають переваги застосування ВІМІЗІМ можливі ризики для новонародженого під час годування груддю. Невідомо, чи впливає ВІМІЗІМ на фертильність людини. У тварин негативного впливу на фертильність не спостерігалося.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами
У деяких пацієнтів під час інфузії ВІМІЗІМ повідомлялося про запаморочення. Повідомте лікареві, якщо у Вас виникло запаморочення після інфузії, особливо перед тим, як керувати транспортними засобами або працювати з механізмами, де запаморочення може бути небезпечним.

Препарат ВІМІЗІМ містить натрій та сорбітол (Е420)
Цей лікарський засіб містить 8 мг натрію (основний компонент кухонної солі) на флакон 5 мл, що еквівалентно 0,4% максимальної добової дози натрію для дорослого. Цей лікарський засіб містить 100 мг сорбітолу на флакон 5 мл, що еквівалентно 40 мг/кг. Сорбітол є джерелом фруктози. Якщо Ви (або дитина) страждаєте спадковою непереносимістю фруктози — рідкісного генетичного захворювання — Ви (або дитина) не повинні приймати цей лікарський засіб, якщо не проконсультувалися з лікарем. Пацієнти зі спадковою непереносимістю фруктози не можуть метаболізувати фруктозу, що може спричинити серйозні небажані ефекти. Повідомте лікареві перед застосуванням цього лікарського засобу, якщо Ви (або дитина) страждаєте спадковою непереносимістю фруктози або якщо Ваша дитина більше не може приймати цукровмісні продукти чи напої, оскільки почувається погано, блює або має небажані ефекти, такі як підвищена метеоризм, спазми в животі або діарея.

3. Як застосовувати ВІМІЗІМ

Лікар або медсестра введе Вам ВІМІЗІМ внутрішньовенно крапельно.
Перед застосуванням лікарський засіб необхідно розчинити. Перед початком лікування лікар або медсестра введуть Вам ліки, щоб зменшити алергічні реакції, а також можуть дати інші препарати для контролювання лихоманки.
Доза
Доза, яку Ви отримуєте, визначається за масою тіла. Рекомендована доза для дорослих та дітей становить 2 мг/кг маси тіла, яку вводять один раз на тиждень внутрішньовенно крапельно (внутрішньовенною інфузією). Кожне введення триватиме приблизно 4 години. Лікування ВІМІЗІМом може бути розпочато у дуже ранньому віці та передбачається для тривалого застосування.
Якщо у Вас виникнуть додаткові запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або медичного персоналу.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Побічні ефекти спостерігалися переважно під час введення препарату або невдовзі після цього («реакції на інфузію»). Найсерйознішими побічними ефектами були тяжкі алергічні реакції (спостерігалися нечасто — можуть виникати у 1 особи зі 100) та нудота від легкого до помірного ступеня (спостерігалося дуже часто — може виникати у більш ніж 1 особи з 10). Симптоми алергічної реакції включають висип, свербіж або кропив’янку (спостерігалося часто — може виникати у 1 особи з 10). Якщо у Вас виникли труднощі з ковтанням, говорінням, тяжке утруднення дихання або свистяче дихання, набряк обличчя або губ, запаморочення або слабкий пульс — це можуть бути симптоми тяжкої алергічної реакції, і Ви повинні негайно звернутися до лікаря. В залежності від тяжкості побічного ефекту, лікар може уповільнити або тимчасово припинити інфузію та/або призначити Вам інші лікарські засоби для зменшення проявів тяжких алергічних реакцій (наприклад, антигістамінні та/або кортикостероїди) або для зниження температури (жарознижувальні).
Дуже часті побічні ефекти включають симптоми реакцій на інфузію, такі як головний біль, нудота, підвищення температури, озноб та біль у шлунку. Іншими дуже частими побічними реакціями були діарея, біль у роті та горлі, запаморочення та труднощі з диханням.
Спостерігалися також такі часті побічні ефекти, як біль у м’язах.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у Вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря або медсестри. Ви також можете повідомляти про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, Ви можете допомогти забезпечити більш глибоке розуміння безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати ВІМІЗІМ

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці та флаконі після напису
Scad. Термін придатності відноситься до останнього дня вказаного місяця.
Флакони, які не відкривали:
Зберігати у холодильнику (2 °C–8 °C).
Не заморожувати.
Зберігати у первинній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
Не використовуйте ВІМІЗІМ, якщо розчин змінив колір або містить видимі частинки.
Після розведення:
Використовувати продукт відразу після розведення. Якщо його не використовують відразу, терміни та умови зберігання під час використання відповідальність користувача і, як правило, не повинні перевищувати 24 години при температурі від 2 °C до 8 °C, а потім — максимум 24 години при температурі від 23 °C до 27 °C під час введення.
Не викидайте жодні лікарські засоби у каналізацію чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить ВІМІЗІМ

• Діючою речовиною є елосульфаза альфа. Кожен мл концентрату містить 1 мг елосульфази альфа. Кожен флакон об’ємом 5 мл містить 5 мг елосульфази альфа.
• Інші складові: натрію ацетат тригідрат, натрію дигідрофосфат моно гідрат, аргініну гідрохлорид, сорбітол (Е420), полісорбат 20 та вода для ін’єкційних засобів (див. розділ 2 «ВІМІЗІМ містить натрій та сорбітол (Е420)»). Опис зовнішнього вигляду ВІМІЗІМ та вміст упаковки ВІМІЗІМ постачається у вигляді концентрату для розчину для інфузії (стерильний концентрат). Концентрат є прозорим або трохи опалесцентним, безбарвним або світло-жовтим, має бути вільним від видимих частинок. Розмір упаковки: 1 флакон об’ємом 5 мл. Тримач ліцензії на введення в обіг BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Ірландія

Виробник
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298
Ірландія
Детальнішу інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на веб-сайті Європейського агентства
з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Крім того, наведені посилання на інші веб-сайти, присвячені рідкісним захворюванням
та відповідним терапевтичним методам лікування.
<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>
Наступна інформація призначена виключно для медичних працівників:
ВІМІЗІМ не повинен змішуватися з іншими лікарськими засобами в одній інфузії, за винятком тих,
що зазначені вище.
Кожен флакон ВІМІЗІМ призначений виключно для одноразового використання. ВІМІЗІМ повинен бути розведений розчином для інфузії натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %) із застосуванням асептичної техніки. Розведений розчин ВІМІЗІМ повинен вводитися пацієнтам за допомогою інфузійного набору. Може використовуватися інфузійний набір з вбудованим фільтром 0,2 мкм.
Не використаний лікарський засіб та відходи, утворені під час його використання, повинні утилізуватися відповідно до місцевих нормативних вимог.
Підготовка інфузії ВІМІЗІМ (використовувати асептичну техніку)

1. Необхідно визначити кількість флаконів, які потрібно розчинити, виходячи з маси тіла пацієнта, і заздалегідь вийняти їх з холодильника, щоб вони досягли температури від 23°C до 27°C. Не нагрівати та не ставити флакони в мікрохвильову піч. Рекомендована доза — 2 мг/кг маси тіла, яку вводять один раз на тиждень внутрішньовенно (ендовенозна інфузія). Кожна інфузія триватиме приблизно 4 години.
   • Маса тіла пацієнта (кг) помножена на 2 (мг/кг) = доза пацієнта (мг)
   • Доза пацієнта (мг) поділена на 1 (мг/мл концентрату ВІМІЗІМ) = загальна кількість мл ВІМІЗІМ
   • Загальна кількість (мл) ВІМІЗІМ поділена на 5 мл на флакон = загальна кількість флаконів
2. Загальну кількість флаконів округлюють до наступного цілого числа флаконів.
3. Беруть інфузійну пляшку, що містить розчин для інфузії натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %), придатний для внутрішньовенного введення. Загальний об’єм інфузії визначається масою тіла пацієнта.
   • Пацієнти з масою тіла менше 25 кг повинні отримувати загальний об’єм 100 мл.
   • Пацієнти з масою тіла 25 кг і більше повинні отримувати загальний об’єм 250 мл.
4. Перед розведенням кожен флакон необхідно оглянути візуально на наявність осаду та зміни кольору. Розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним, безбарвним або світло-жовтим, вільним від видимих частинок. Не струшувати флакони.
5. З інфузійної пляшки об’ємом 100 мл або 250 мл необхідно відібрати та викинути об’єм розчину для інфузії натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %), що дорівнює загальному об’єму ВІМІЗІМ, який буде додано.
6. Повільно відбирають розрахований об’єм ВІМІЗІМ із відповідної кількості флаконів, обережно, щоб уникнути надмірного струшування.
7. Об’єм ВІМІЗІМ повільно додають до розчину для інфузії натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %). При розведенні в 100 мл розчину для інфузії натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %) початкова швидкість становитиме 3 мл/год. Швидкість інфузії збільшують кожні 15 хвилин наступним чином: спочатку збільшують швидкість інфузії до 6 мл/год, потім поступово збільшують на 6 мл/год кожні 15 хвилин, доки не досягнуть максимальної швидкості інфузії 36 мл/год. При розведенні в 250 мл розчину для інфузії натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %) початкова швидкість становитиме 6 мл/год. Швидкість інфузії збільшують кожні 15 хвилин наступним чином: спочатку збільшують швидкість інфузії до 12 мл/год, потім поступово збільшують на 12 мл/год кожні 15 хвилин, доки не досягнуть максимальної швидкості інфузії 72 мл/год.

Швидкість інфузії можна збільшувати залежно від переносимості пацієнтом.

8. Розчин, що розведений, слід обережно перемішати перед інфузією.
9. Розведений розчин слід візуально перевірити на наявність частинок перед використанням. Не використовувати, якщо розчин змінив колір або якщо в розчині наявні частинки.
10. Розведений розчин слід використовувати негайно. Якщо розчин не використовується негайно, терміни та умови зберігання під час використання є відповідальністю користувача і, як правило, не повинні перевищувати 24 години при температурі від 2°C до 8°C, а потім ще до 24 годин при температурі від 23°C до 27°C під час введення.