Инструкция по применению: информация для пациента

Вимизим 1 мг/мл концентрат для раствора для инфузий

элосульфаза альфа
▼ Лекарственный препарат подлежит дополнительному мониторингу. Это позволит оперативно выявлять новую информацию о безопасности. Вы можете внести вклад, сообщая о любых побочных эффектах, возникающих при приёме данного лекарственного препарата. См. конец пункта 4, чтобы узнать, как сообщать о побочных эффектах.
Внимательно прочитайте эту инструкцию перед применением препарата, поскольку она содержит важную для вас информацию.

Сохраняйте инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её ещё раз.
При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу.
Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или медсестре. См. пункт 4.

Содержание инструкции

Что такое Вимизим и для чего он применяется
Что следует знать перед применением Вимизима
Как применять Вимизим
Возможные побочные эффекты
Как хранить Вимизим
Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Вимизим и для чего он применяется

Вимизим содержит фермент элосульфазу альфа, который относится к группе лекарственных средств, известных как ферментозаместительная терапия. Он используется для лечения взрослых и детей, страдающих мукополисахаридозом типа IVA (MPS IVA), также известным как синдром Моркио А.
У людей, страдающих MPS IVA, полностью отсутствует или недостаточно фермента N-ацетилгалактозамин-6-сульфатаза — он необходим для расщепления определённых веществ в организме, таких как сульфат кератана, содержащихся во многих тканях организма, включая хрящи и кости. В результате эти вещества не расщепляются в организме должным образом. Они накапливаются в тканях, нарушая их нормальную функцию и вызывая симптомы MPS IVA, такие как затруднения при ходьбе, проблемы с дыханием, низкий рост и потеря слуха.
Механизм действия Вимизима
Этот препарат замещает природный фермент N-ацетилгалактозамин-6-сульфатазу, который отсутствует у пациентов с MPS IVA. Лечение показало эффективность в улучшении способности к передвижению и снижении уровней кератан сульфата в организме. Данный препарат может улучшать симптомы MPS IVA.

2. Что нужно знать перед применением Вимизим

Не используйте Вимизим

если у вас ранее возникали потенциально опасные для жизни аллергические реакции на элосульфазу альфа или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6)

Предостережения и меры предосторожности

При лечении препаратом Вимизим у вас могут возникать реакции на инфузию. Реакцией на инфузию считается любое нежелательное явление, включая аллергическую реакцию, появляющееся во время инфузии или в течение одного дня после неё (см. раздел 4). При возникновении такой реакции немедленно обратитесь к врачу.
Если во время инфузии у вас возникнет аллергическая реакция, врач может замедлить или прервать инфузию. Врач также может назначить дополнительные лекарственные средства для контроля возможных аллергических реакций (например, антигистаминные препараты и/или кортикостероиды).
Если у вас возникли боли в спине, онемение в руках или ногах, нарушение контроля мочеиспускания или дефекации, немедленно обратитесь к врачу. Эти симптомы могут быть связаны с заболеванием и вызваны давлением на спинной мозг.

Другие лекарственные средства и Вимизим
Сообщите врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность
Не следует применять Вимизим во время беременности, если это не является абсолютно необходимым. Неизвестно, выделяется ли Вимизим с грудным молоком. Проконсультируйтесь с врачом, чтобы оценить, превышают ли преимущества приема Вимизим возможные риски для новорождённого при грудном вскармливании. Неизвестно, влияет ли Вимизим на фертильность человека. При исследованиях на животных влияния на фертильность выявлено не было.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
У некоторых пациентов во время инфузии Вимизим отмечалось головокружение. Сообщите врачу, если у вас возникло головокружение после инфузии, особенно если вы планируете управлять транспортными средствами или пользоваться механизмами, при использовании которых головокружение может быть опасным.

Вимизим содержит натрий и сорбитол (Е420)
Этот препарат содержит 8 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждом флаконе объёмом 5 мл, что эквивалентно 0,4% максимальной суточной дозы натрия для взрослого.
Этот препарат содержит 100 мг сорбитола в каждом флаконе объёмом 5 мл, что эквивалентно 40 мг/кг. Сорбитол является источником фруктозы. Если вы (или ребёнок) страдаете наследственной непереносимостью фруктозы — редким генетическим заболеванием, — вы (или ребёнок) не должны принимать этот препарат без предварительной консультации с врачом. У пациентов с наследственной непереносимостью фруктозы отсутствует способность к метаболизму фруктозы, что может вызвать тяжёлые нежелательные явления.
Перед применением этого препарата сообщите врачу, если вы (или ребёнок) страдаете наследственной непереносимостью фруктозы или если ваш ребёнок больше не может употреблять сладкие продукты или напитки, так как чувствует себя плохо, рвет или у него возникают нежелательные явления, такие как вздутие живота, спазмы в желудке или диарея.

3. Как применять Вимизим

Врач или медсестра будут вводить Вам Вимизим посредством инфузии в вену.
Перед введением лекарство должно быть разбавлено. Врач или медсестра введут Вам лекарственные средства до начала лечения, чтобы уменьшить аллергические реакции, а также могут ввести дополнительные препараты для контроля температуры.
Доза
Доза подбирается в зависимости от массы тела. Рекомендуемая доза для взрослых и детей составляет 2 мг/кг массы тела, вводимых один раз в неделю посредством внутривенной инфузии. Каждая инфузия проводится в течение приблизительно 4 часов. Лечение Вимизимом может быть начато в очень раннем возрасте и предназначено для длительного применения.
Если у Вас возникнут дополнительные вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или медицинскому персоналу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они проявляются не у всех пациентов.
Побочные эффекты наблюдались главным образом во время введения препарата или вскоре после этого («реакции на инфузию»). Наиболее серьёзными побочными эффектами были тяжёлые аллергические реакции (наблюдались нечасто — могут возникать у до 1 из 100 пациентов) и лёгкая или умеренная рвота (наблюдалась очень часто — может возникать более чем у 1 из 10 пациентов). Симптомы аллергической реакции включают сыпь, зуд или крапивницу на коже (наблюдались часто — могут возникать у до 1 из 10 пациентов). Если у вас возникли трудности с глотанием, говорением, сильная одышка или хрипы, отёк лица или губ, головокружение или слабый пульс, это может быть признаком тяжёлой аллергической реакции — немедленно обратитесь к врачу. В зависимости от тяжести побочного эффекта врач может замедлить или временно приостановить инфузию и/или ввести вам другие препараты для уменьшения проявлений тяжёлых аллергических реакций (например, антигистаминные препараты и/или кортикостероиды) или снижения температуры (жаропонижающие средства).
Очень частыми побочными эффектами являются симптомы реакций на инфузию, такие как головная боль, тошнота, повышение температуры, озноб и боль в животе. Другими очень частыми побочными реакциями были диарея, боль в ротовой полости и горле, головокружение и затруднённое дыхание.
К частым побочным эффектам относятся боли в мышцах.

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возник какой-либо побочный эффект, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности препарата Вимизим.

5. Как хранить Вимизим

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Не используйте этот лекарственный препарат после истечения срока годности, указанного на коробке и флаконе после надписи
«Срок годности». Дата истечения срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Нераскрытые флаконы:
Хранить в холодильнике (2 °С–8 °С).
Не замораживать.
Хранить в оригинальной упаковке, чтобы защитить препарат от света.
Не используйте Вимизим, если раствор изменил цвет или в нём присутствуют видимые частицы.
После разведения:
Использовать препарат сразу после разведения. Если препарат не используется немедленно, условия и сроки хранения в период применения находятся на ответственности пользователя и, как правило, не должны превышать 24 часов при температуре от 2 °С до 8 °С, а затем ещё максимум 24 часа при температуре от 23 °С до 27 °С во время введения.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Вимизим

Действующее вещество — элосульфаза альфа. Каждый мл концентрата содержит 1 мг элосульфазы альфа. Каждый флакон объёмом 5 мл содержит 5 мг элосульфазы альфа.
Другие компоненты: натрия ацетат тригидрат, натрия дигидрофосфат моногидрат, аргинина гидрохлорид, сорбитол (Е420), полисорбат 20 и вода для инъекций (см. раздел 2 «Вимизим содержит натрий и сорбитол (Е420)»).

Описание внешнего вида Вимизим и содержимое упаковки
Вимизим выпускается в виде концентрата для раствора для инфузий (стерильный концентрат). Концентрат представляет собой прозрачную или слегка опалесцирующую жидкость от бесцветной до светло-жёлтой, свободную от видимых частиц.
Размер упаковки: 1 флакон объёмом 5 мл.
Держатель регистрационного удостоверения
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298
Ирландия

Производитель
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298
Ирландия
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.
<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>
Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:
Вимизим не должен смешиваться с другими лекарственными препаратами в одной инфузии, за исключением тех, которые указаны выше.
Каждый флакон Вимизим предназначен только для однократного использования. Вимизим должен разводиться раствором для инфузий натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) с использованием асептической техники. Разведённый раствор Вимизим должен вводиться пациентам с помощью системы инфузий. Можно использовать систему инфузий с встроенным фильтром 0,2 мкм.
Неиспользованный лекарственный препарат и отходы, образовавшиеся при его применении, должны утилизировться в соответствии с местными нормативными требованиями.

Подготовка инфузии Вимизим (использовать асептическую технику)

Определите количество флаконов, подлежащих разведению, исходя из массы тела пациента, и заранее извлеките их из холодильника, чтобы они достигли температуры от 23 °C до 27 °C. Не нагревайте и не помещайте флаконы в микроволновую печь. Рекомендуемая доза составляет 2 мг/кг массы тела, вводимая один раз в неделю внутривенно капельно (внутривенная инфузия). Каждая инфузия занимает около 4 часов.
- Масса тела пациента (кг), умноженная на 2 (мг/кг) = доза для пациента (мг)
- Доза для пациента (мг), делённая на 1 (мг/мл концентрата Вимизим) = общее количество мл Вимизим
- Общее количество (мл) Вимизим, делённое на 5 мл на флакон = общее количество флаконов
Общее количество флаконов округляется до ближайшего целого числа в большую сторону.
Подготовьте инфузионный пакет, содержащий подходящий для внутривенного введения раствор для инфузий натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %). Общий объём инфузии определяется массой тела пациента.
- Пациентам с массой тела менее 25 кг следует вводить общий объём 100 мл.
- Пациентам с массой тела 25 кг и более следует вводить общий объём 250 мл.
Перед разведением каждый флакон необходимо визуально осмотреть на наличие частиц и изменений цвета. Раствор должен быть от прозрачного до слегка опалесцирующего, от бесцветного до светло-жёлтого и не должен содержать видимых частиц. Не взбалтывайте флаконы.
Из инфузионного пакета объёмом 100 мл или 250 мл отбирают и утилизируют объём раствора для инфузий натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %), равный общему объёму добавляемого Вимизим.
Медленно отберите рассчитанный объём Вимизим из необходимого количества флаконов, соблюдая осторожность, чтобы избежать чрезмерного взбалтывания.
Медленно добавьте отобранный объём Вимизим в раствор для инфузий натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %).
При разведении в 100 мл раствора для инфузий натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) начальная скорость инфузии составляет 3 мл/ч. Скорость инфузии увеличивается каждые 15 минут следующим образом: сначала увеличьте скорость до 6 мл/ч, затем постепенно увеличивайте на 6 мл/ч каждые 15 минут до достижения максимальной скорости инфузии 36 мл/ч.
При разведении в 250 мл раствора для инфузий натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) начальная скорость инфузии составляет 6 мл/ч. Скорость инфузии увеличивается каждые 15 минут следующим образом: сначала увеличьте скорость до 12 мл/ч, затем постепенно увеличивайте на 12 мл/ч каждые 15 минут до достижения максимальной скорости инфузии 72 мл/ч.

Масса пациента (кг)	Общий объем инфузии (мл)	Фаза 1 Скорость начальной инфузии 0–15 мин (мл/ч)	Фаза 2 15–30 мин (мл/ч)	Фаза 3 30–45 мин (мл/ч)	Фаза 4 45–60 мин (мл/ч)	Фаза 5 60–75 мин (мл/ч)	Фаза 6 75–90 мин (мл/ч)	Фаза 7 90 мин и далее (мл/ч)
< 25	100	3	6	12	18	24	30	36
≥ 25	250	6	12	24	36	48	60	72

Скорость инфузии может быть увеличена в зависимости от переносимости пациентом.

Разбавленный раствор следует осторожно перемешать перед инфузией.
Перед использованием необходимо провести визуальный контроль разбавленного раствора на наличие частиц. Не следует использовать раствор, если изменился его цвет или если в растворе присутствуют посторонние частицы.
Разбавленный раствор необходимо использовать немедленно. Если раствор не используется сразу, условия и сроки хранения в период использования находятся под ответственностью пользователя и, как правило, не должны превышать 24 часов при температуре от 2 °С до 8 °С, за которыми следует максимум 24 часов при температуре от 23 °С до 27 °С во время введения.