Vimizim

Folleto informativo: información para el usuario

Vimizim 1 mg/ml concentrado para solución para perfusión

elosulfasa alfa
▼ Medicamento sujeto a seguimiento adicional. Esto permitirá la identificación rápida de
nueva información sobre la seguridad. Usted puede contribuir comunicando cualquier
efecto adverso que observe durante el tratamiento con este medicamento. Véase el final de la
sección 4 para obtener información sobre cómo notificar los efectos adversos.
Lea todo este prospecto atentamente antes de empezar a usar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

• Guarde este prospecto. Puede tener que volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico.
• Si nota algún efecto adverso, incluidos los no mencionados en este prospecto, informe a su médico o enfermero. Véase la sección 4. Contenido de este prospecto
  1. Qué es Vimizim y para qué se utiliza
  2. Qué debe saber antes de usar Vimizim
  3. Cómo usar Vimizim
  4. Posibles efectos adversos
  5. Cómo conservar Vimizim
  6. Contenido del envase y otra información

1. Qué es Vimizim y para qué se utiliza

Vimizim contiene una enzima denominada elosulfasa alfa, que pertenece a un grupo de medicamentos conocidos como terapias de sustitución enzimática. Se utiliza para tratar a adultos y niños afectados por mucopolisacaridosis tipo IVA (MPS IVA), también conocida como síndrome de Morquio A.
Las personas afectadas por MPS IVA carecen completamente o tienen niveles insuficientes de la enzima N-acetilgalactosamina 6-sulfatasa, necesaria para descomponer ciertas sustancias en el organismo, como el queratán sulfato, presentes en muchos tejidos corporales, incluyendo el cartílago y los huesos. Como consecuencia, estas sustancias no se descomponen adecuadamente en el organismo. Se acumulan en los tejidos, interfiriendo con su funcionamiento normal y provocando los síntomas de la MPS IVA, como dificultad para caminar, problemas respiratorios, estatura reducida y pérdida de la audición.
Cómo actúa Vimizim
Este medicamento sustituye la enzima natural N-acetilgalactosamina 6-sulfatasa que falta en los pacientes con MPS IVA. El tratamiento ha demostrado mejorar la capacidad de deambulación y reducir los niveles de queratán sulfato en el organismo. Este medicamento puede mejorar los síntomas de la MPS IVA.

2. Qué debe saber antes de usar Vimizim

No utilice Vimizim

• si ha presentado reacciones alérgicas potencialmente mortales a la elosulfasa alfa o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en la sección 6)

Advertencias y precauciones

• Si está siendo tratado con Vimizim, podría presentar reacciones relacionadas con la infusión. Una reacción relacionada con la infusión es cualquier efecto adverso, incluida una reacción alérgica, que se produzca durante la infusión o dentro de un día tras la infusión (ver sección 4). Si presenta una reacción de este tipo, consulte inmediatamente a su médico.
• Si tiene una reacción alérgica durante la infusión, el médico podría ralentizar o interrumpir la infusión. Además, el médico podría administrarle medicamentos adicionales para controlar posibles reacciones alérgicas (por ejemplo, antihistamínicos y/o corticosteroides).
• Si presenta dolor de espalda, entumecimiento en los brazos o en las piernas, o pérdida de control al orinar o defecar, consulte inmediatamente a su médico. Estos problemas pueden formar parte de la enfermedad y podrían deberse a una presión sobre la médula espinal.

Otros medicamentos y Vimizim
Informe a su médico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento.

Embarazo, lactancia y fertilidad
No debe utilizar Vimizim durante el embarazo a menos que sea estrictamente necesario. No se sabe si Vimizim se excreta en la leche materna. Hable con su médico para evaluar si los beneficios de tomar Vimizim superan los posibles riesgos para el recién nacido durante la lactancia. No se sabe si Vimizim afecta a la fertilidad humana. No se ha observado ningún efecto sobre la fertilidad en animales.

Conducción de vehículos y uso de maquinaria
Se han notificado mareos en algunos pacientes durante la infusión de Vimizim. Informe a su médico si ha tenido mareos tras la infusión, especialmente antes de conducir vehículos o utilizar maquinaria en la que los mareos puedan ser peligrosos.

Vimizim contiene sodio y sorbitol (E420)
Este medicamento contiene 8 mg de sodio (componente principal de la sal de cocina) por vial de 5 ml, lo que equivale al 0,4 % de la dosis diaria máxima de sodio para un adulto. Este medicamento contiene 100 mg de sorbitol por vial de 5 ml, equivalente a 40 mg/kg. El sorbitol es una fuente de fructosa. Si usted (o el niño) padece intolerancia hereditaria a la fructosa, un trastorno genético raro, usted (o el niño) no debe tomar este medicamento a menos que lo haya discutido previamente con su médico. Los pacientes con intolerancia hereditaria a la fructosa no son capaces de metabolizar la fructosa, lo que puede provocar efectos adversos graves. Informe a su médico antes de tomar este medicamento si usted (o el niño) padece intolerancia hereditaria a la fructosa o si su hijo ya no puede ingerir alimentos o bebidas azucaradas porque se siente mal, vomita o presenta efectos adversos como hinchazón, calambres abdominales o diarrea.

3. Cómo utilizar Vimizim

El médico o la enfermera le administrará Vimizim mediante perfusión intravenosa.
El medicamento debe diluirse antes de su administración. El médico o la enfermera le administrarán medicamentos antes del tratamiento para reducir las reacciones alérgicas, y también podrían administrarle otros medicamentos para controlar la fiebre.
Dosis
La dosis recibida se basa en el peso corporal. El régimen de dosis recomendado para adultos y niños es de 2 mg/kg de peso corporal, administrados una vez por semana mediante goteo intravenoso (infusión intravenosa). Cada perfusión se administrará durante aproximadamente 4 horas. El tratamiento con Vimizim puede iniciarse a una edad muy temprana y está previsto para uso a largo plazo.
Si tiene más preguntas sobre el uso de este medicamento, consulte con su médico o con el personal de enfermería.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas
los presenten.
Los efectos adversos se han observado principalmente mientras los pacientes recibían el medicamento
o poco después (“reacciones a la infusión”). Los efectos adversos más graves han sido reacciones
alérgicas graves (observadas no frecuentemente – pueden afectar hasta a 1 persona de cada 100) y vómitos
de leves a moderados (observados muy frecuentemente – pueden afectar a más de 1 persona de cada 10). Los síntomas de
una reacción alérgica incluyen erupción cutánea, picor o urticaria (observados frecuentemente –
pueden afectar hasta a 1 persona de cada 10). Si presenta dificultad para tragar, para hablar, dificultad grave para respirar o silbidos, hinchazón del rostro o de los labios, mareos o pulso débil; esto
puede indicar síntomas de una reacción alérgica grave y debe consultar inmediatamente al
médico. Dependiendo de la gravedad del efecto adverso, el médico podría ralentizar o suspender temporalmente
la infusión y/o administrarle otros medicamentos para reducir los efectos de reacciones alérgicas graves (por ejemplo, antihistamínicos y/o corticosteroides) o para reducir la fiebre (antipiréticos).
Los efectos adversos muy frecuentes incluyen síntomas de reacciones a la infusión como cefalea, náuseas,
fiebre, escalofríos y dolor de estómago. Otras reacciones adversas muy frecuentes han sido diarrea, dolor en la boca y garganta, mareos y dificultad para respirar.
Los efectos adversos frecuentes observados han sido dolores musculares.
Comunicación de los efectos adversos
Si presenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su
médico o enfermero. Asimismo, puede comunicar directamente los efectos adversos a través del sistema
nacional de notificación que figura en el Anexo V. Al comunicar los efectos adversos, usted puede ayudar
a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Vimizim

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la caja y en el frasco después de
Cad. La fecha de caducidad se refiere al último día de ese mes.
Frasco(s) no abierto(s):
Conservar en frigorífico (2°C–8°C).
No congelar.
Conservar en el envase original para proteger el medicamento de la luz.
No utilice Vimizim si la solución ha cambiado de color o si contiene partículas visibles.
Después de la dilución:
Utilice inmediatamente el producto una vez diluido. Si no se utiliza inmediatamente, los tiempos y condiciones de conservación durante su uso son responsabilidad del usuario y no deben superar generalmente las 24 horas entre 2°C y 8°C, seguidas de un máximo de 24 horas entre 23°C y 27°C durante la administración.
No tire ningún medicamento por el desagüe ni a la basura doméstica. Pregunte a su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utilice. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase e informaciones adicionales

Qué contiene Vimizim

• El principio activo es elosulfase alfa. Cada ml de concentrado contiene 1 mg de elosulfase alfa. Cada vial de 5 ml contiene 5 mg de elosulfase alfa.
• Los demás componentes son: acetato de sodio trihidrato, dihidrogenofosfato de sodio monohidrato, clorhidrato de arginina, sorbitol (E420), polisorbato 20 y agua para preparaciones inyectables (véase el apartado 2 en “Vimizim contiene sodio y sorbitol (E420)”). Descripción del aspecto de Vimizim y contenido del envase Vimizim se presenta como un concentrado para solución para perfusión (concentrado estéril). El concentrado presenta un aspecto de transparente a ligeramente opalescente y de incoloro a amarillo pálido, y debe estar libre de partículas visibles. Tamaño del envase: 1 vial de 5 ml. Titular de la autorización de comercialización BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Irlanda

Fabricante
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298
Irlanda
Información más detallada sobre este medicamento está disponible en el sitio web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Además, se incluyen enlaces a otros sitios web sobre enfermedades raras y sus tratamientos terapéuticos.
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La siguiente información está destinada exclusivamente a los profesionales sanitarios:
Vimizim no debe mezclarse con otros medicamentos en la misma perfusión, salvo que se indique
previamente.
Cada vial de Vimizim es de uso único exclusivamente. Vimizim debe diluirse con solución para perfusión de cloruro de sodio 9 mg/ml (0,9 %) utilizando técnica aséptica. La solución diluida de Vimizim debe administrarse al paciente mediante un sistema de perfusión. Puede utilizarse un sistema de perfusión con filtro en línea de 0,2 µm.
Los medicamentos no utilizados y los desechos derivados de este medicamento deben eliminarse de acuerdo con la normativa local vigente.
Preparación de la perfusión de Vimizim (utilizar técnica aséptica)

1. Debe determinarse el número de viales a diluir según el peso del paciente y extraerse del refrigerador con antelación para permitir que alcance una temperatura entre 23°C y 27°C. No calentar ni colocar los viales en el microondas. La dosis recomendada es de 2 mg/kg de peso corporal, administrada una vez por semana mediante perfusión intravenosa. Cada perfusión requerirá aproximadamente 4 horas.
   • Peso del paciente (kg) multiplicado por 2 (mg/kg) = dosis del paciente (mg)
   • Dosis del paciente (mg) dividido por 1 (mg/ml de Vimizim concentrado) = número total de ml de Vimizim
   • Cantidad total (ml) de Vimizim dividido por 5 ml por vial = número total de viales
2. El número total de viales calculado se redondea al siguiente número entero de viales.
3. Se prepara una bolsa de perfusión que contenga solución para perfusión de cloruro de sodio 9 mg/ml (0,9 %), adecuada para administración intravenosa. El volumen total de la perfusión se determina según el peso corporal del paciente.
   • Los pacientes con peso inferior a 25 kg deben recibir un volumen total de 100 ml.
   • Los pacientes con peso igual o superior a 25 kg deben recibir un volumen total de 250 ml.
4. Antes de la dilución, cada vial debe inspeccionarse visualmente para detectar partículas y cambios de color. La solución, de transparente a ligeramente opalescente y de incolora a amarillo pálido, debe estar libre de partículas visibles. No agitar los viales.
5. Un volumen de la solución para perfusión de cloruro de sodio 9 mg/ml (0,9 %) igual al volumen total de Vimizim que se va a añadir debe extraerse y desecharse de una bolsa de perfusión de 100 ml o 250 ml.
6. Se extrae lentamente el volumen calculado de Vimizim del número adecuado de viales, con cuidado para evitar agitaciones excesivas.
7. El volumen de Vimizim debe añadirse lentamente a la solución para perfusión de cloruro de sodio 9 mg/ml (0,9 %). Cuando se diluye en 100 ml de solución para perfusión de cloruro de sodio 9 mg/ml (0,9 %), la velocidad inicial será de 3 ml/hora. La velocidad de perfusión aumentará cada 15 minutos de la siguiente manera: primero aumentar la velocidad de perfusión a 6 ml/hora y luego aumentarla progresivamente en incrementos de 6 ml/hora cada 15 minutos hasta alcanzar una velocidad máxima de perfusión de 36 ml/hora. Cuando se diluye en 250 ml de solución para perfusión de cloruro de sodio 9 mg/ml (0,9 %), la velocidad inicial será de 6 ml/hora. La velocidad de perfusión aumentará cada 15 minutos de la siguiente manera: primero aumentar la velocidad de perfusión a 12 ml/hora y luego aumentarla progresivamente en incrementos de 12 ml/hora cada 15 minutos hasta alcanzar una velocidad máxima de perfusión de 72 ml/hora.

La velocidad de infusión puede aumentarse según la tolerancia del paciente.

8. La solución diluida debe mezclarse suavemente antes de la infusión.
9. La solución diluida debe inspeccionarse visualmente para detectar partículas antes de su uso. No utilizar si la solución ha cambiado de color o si contiene partículas en suspensión.
10. La solución diluida debe usarse inmediatamente. Si no se utiliza inmediatamente, los tiempos y condiciones de conservación durante su uso son responsabilidad del usuario y no deben superar generalmente 24 horas entre 2 °C y 8 °C, seguidas de un máximo de 24 horas entre 23 °C y 27 °C durante la administración.