VIMIZIM

Ulotka: informacje dla użytkownika

Vimizim 1 mg/ml stężenie do roztworu do wlewania

elosulfase alfa
▼ Lek poddawany dodatkowemu nadzorowi. Umożliwia to szybkie wykrywanie nowych informacji dotyczących bezpieczeństwa. Możesz wnieść swój wkład, zgłaszając wszelkie działania niepożądane zaobserwowane podczas przyjmowania tego leku. Zobacz koniec punktu 4, aby uzyskać informacje na temat sposobu zgłaszania działań niepożądanych.
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości należy skontaktować się z lekarzem.
• W przypadku wystąpienia jakichkolwiek działań niepożądanych, w tym tych, które nie są wymienione w tej ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4. Spis treści tej ulotki
  1. Co to jest Vimizim i do czego służy
  2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Vimizim
  3. Jak stosować Vimizim
  4. Możliwe działania niepożądane
  5. Jak przechowywać Vimizim
  6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Vimizim i do czego służy

Vimizim zawiera enzym o nazwie elosulfaza alfa, który należy do grupy leków zwanych enzymatycznymi terapiami zastępczymi. Jest stosowany w leczeniu dorosłych i dzieci chorych na mukopolisacharydozę typu IVA (MPS IVA, znaną również jako zespół Morquio A).
Osoby chore na MPS IVA całkowicie nie mają lub mają niedostateczną ilość enzymu N-acetylogalaktosamina 6-sulfatazy, który rozkłada określone substancje w organizmie, takie jak siarczan keratany, występujące w wielu tkankach organizmu, w tym w chrząstce i kości. W rezultacie te substancje nie są odpowiednio przetwarzane przez organizm. Gromadzą się w tkankach, zakłócając ich normalne funkcjonowanie i powodując objawy MPS IVA, takie jak trudności z chodzeniem, problemy z oddychaniem, niski wzrost i utrata słuchu.
Jak działa Vimizim
Lek ten zastępuje naturalny enzym – N-acetylogalaktosamina 6-sulfatazę – którego brakuje u pacjentów z MPS IVA. Leczenie to wykazało skuteczność w poprawie chodzenia oraz w obniżeniu poziomu siarczanu keratany w organizmie. Lek ten może poprawić objawy MPS IVA.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Vimizimu

Nie stosuj Vimizimu

• jeśli wystąpiły u Ciebie potencjalnie śmiertelne reakcje alergiczne na elosulfazę alfa lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6)

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Podczas leczenia Vimizimem możesz doświadczyć reakcji podczas wlewu. Reakcja podczas wlewu to każdy niepożądany efekt, w tym reakcja alergiczna, który występuje podczas wlewu lub w ciągu jednego dnia po wlewie (zobacz punkt 4). Jeśli wystąpi taka reakcja, natychmiast skontaktuj się z lekarzem.
• Jeśli wystąpi u Ciebie reakcja alergiczna podczas wlewu, lekarz może zwolnić tempo wlewu lub go przerwać. Lekarz może również podać Ci dodatkowe leki w celu kontrolowania ewentualnych reakcji alergicznych (np. antyhistaminiki i/lub kortykosteroidy).
• Jeśli odczuwasz ból pleców, drętwienie rąk lub nóg lub utratę kontroli nad oddawaniem moczu lub stolca, natychmiast skontaktuj się z lekarzem. Te problemy mogą być objawami choroby i mogą wynikać z ucisku na rdzeń kręgowy.

Inne leki i Vimizim
Powiadom lekarza, jeśli przyjmujesz, niedawno przyjmowałeś lub możesz przyjmować inne leki.

Ciąża, karmienie piersią i płodność
Nie należy stosować Vimizimu w czasie ciąży, chyba że jest to konieczne. Nie wiadomo, czy Vimizim wydzielany jest z mlekiem matki. Porozmawiaj z lekarzem, aby ocenić, czy korzyści z przyjmowania Vimizimu przewyższają potencjalne ryzyko dla noworodka podczas karmienia piersią. Nie wiadomo, czy Vimizim wpływa na płodność człowieka. Nie zaobserwowano wpływu na płodność u zwierząt.

Kierowanie pojazdami i użytkowanie maszyn
U niektórych pacjentów podczas wlewu Vimizimu zgłaszano zawroty głowy. Powiadom lekarza, jeśli po wlewie wystąpiły u Ciebie zawroty głowy, szczególnie przed kierowaniem pojazdami lub użytkowaniem maszyn, w których zawroty głowy mogą stanowić zagrożenie.

Vimizim zawiera sód i sorbitol (E420)
Ten lek zawiera 8 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w fiolce o pojemności 5 ml, co odpowiada 0,4% maksymalnej dobowej dawki sodu dla dorosłego. Ten lek zawiera 100 mg sorbitolu w fiolce o pojemności 5 ml, co odpowiada 40 mg/kg. Sorbitol jest źródłem fruktozy. Jeśli Ty (lub dziecko) cierpisz na wrodzoną nietolerancję fruktozy, rzadką chorobę genetyczną, nie możesz przyjmować tego leku, chyba że wcześniej porozmawiasz o tym z lekarzem. Pacjenci z wrodzoną nietolerancją fruktozy nie są w stanie metabolizować fruktozy, co może powodować poważne niepożądane skutki. Przed przyjęciem tego leku powiadom lekarza, jeśli Ty (lub dziecko) cierpisz na wrodzoną nietolerancję fruktozy lub jeśli Twoje dziecko nie może już przyjmować pokarmów lub napojów zawierających cukier, ponieważ czuje się źle, wymiotuje lub doświadcza niepożądanych skutków, takich jak wzdęcia, bóle brzucha lub biegunka.

3. Jak stosować Vimizim

Lekarz lub pielęgniarka poda Ci Vimizim za pomocą wlewu do żyły.
Lek należy rozcieńczyć przed podaniem. Lekarz lub pielęgniarka podadzą Ci leki przed leczeniem w celu zmniejszenia reakcji alergicznych i mogą również podać dodatkowe leki w celu kontrolowania gorączki.
Dawka
Otrzymana dawka oparta jest na masie ciała. Zalecaną dawką dla dorosłych i dzieci jest 2 mg/kg masy ciała podawanej raz w tygodniu za pomocą wlewu do żyły (infuzji dożylnej). Każdą infuzję podaje się w ciągu około 4 godzin. Leczenie Vimizimem może być rozpoczęte w bardzo młodym wieku i przewidziane jest na długoterminowe stosowanie.
Jeśli masz dodatkowe pytania dotyczące stosowania tego leku, skontaktuj się z lekarzem lub personel medycznym.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Działania niepożądane obserwowano przede wszystkim podczas podawania leku lub krótko po jego podaniu („reakcje podczas infuzji”). Najcięższe działania niepożądane to ciężkie reakcje alergiczne (obserwowane rzadko – mogą dotyczyć do 1 osoby na 100) oraz wymioty o łagodnym do umiarkowanego nasilenia (obserwowane bardzo często – mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10). Objawy reakcji alergicznej obejmują wysypkę, świąd lub pokrzywkę (obserwowane często – mogą dotyczyć do 1 osoby na 10). Jeśli wystąpi u Państwa trudność w połknięciu, mówieniu, ciężka duszność lub świsty, obrzęk twarzy lub warg, zawroty głowy lub słaby puls – może to być objaw ciężkiej reakcji alergicznej i należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. W zależności od ciężkości działania niepożądanego lekarz może zwolnić tempo podawania infuzji lub tymczasowo ją przerwać i/lub podać inne leki w celu złagodzenia objawów ciężkich reakcji alergicznych (np. leki przeciwhistaminowe i/lub kortykosteroidy) lub obniżenia gorączki (lekami przeciwgorączkowymi).
Bardzo częste działania niepożądane obejmują objawy reakcji podczas infuzji, takie jak ból głowy, nudności, gorączka, dreszcze i ból brzucha. Innymi bardzo częstymi niepożądanymi reakcjami były biegunka, ból jamy ustnej i gardła, zawroty głowy oraz trudności w oddychaniu.
Obserwowane częste działania niepożądane to bóle mięśni.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli u Państwa wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te niewymienione w niniejszym ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub pielęgniarką. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można pomóc w dostarczeniu dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać lek Vimizim

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności wskazanej na opakowaniu i na fiolce po oznaczeniu
„Przydatny do”. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.

Nieużywane fiolki:
Przechowuj w lodówce (2°C–8°C).
Nie mrozić.
Przechowuj w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony leku przed światłem.
Nie stosuj leku Vimizim, jeśli roztwór zmienił barwę lub pojawiły się w nim widoczne cząstki.

Po rozcieńczeniu:
Zastosuj lek natychmiast po rozcieńczeniu. Jeśli nie zostanie użyty od razu, czasy i warunki przechowywania podczas użytkowania są odpowiedzialnością użytkownika i zazwyczaj nie powinny przekraczać 24 godzin w temperaturze od 2°C do 8°C, a następnie maksymalnie 24 godziny w temperaturze od 23°C do 27°C podczas podawania.

Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty o sposób utylizacji leków, których już nie używasz. Pomogą one w ochronie środowiska.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera Vimizim

• Substancją czynną jest elosulfaza alfa. Każdy ml roztworu zawiera 1 mg elosulfazy alfa. Każda fiolka 5 ml zawiera 5 mg elosulfazy alfa.
• Pozostałe składniki to: octan sodu trójwodny, fosforan dwusiarczku sodu jednowodny, chlorek argininy, sorbitol (E420), polisorbat 20 i woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwania (zobacz punkt 2: „Vimizim zawiera sód i sorbitol (E420)”). Opis wyglądu leku Vimizim i zawartość opakowania Vimizim jest dostarczany jako stężony roztwór do sporządzania roztworu do infuzji (stężony roztwór jałowy). Stężony roztwór powinien być od klarownego do lekko mlecznego i od bezbarwnego do jasnożółtego, bez widocznych cząstek. Wielkość opakowania: 1 fiolka 5 ml. Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Irlandia

Producent
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298
Irlandia
Więcej informacji na temat tego leku dostępnych jest na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Ponadto podane są linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i ich leczeniu.
<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>
Następujące informacje są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego:
Vimizim nie powinien być mieszanym z innymi lekami w tej samej infuzji, z wyjątkiem tych wymienionych wcześniej.
Każda fiolka Vimizim jest przeznaczona wyłącznie do jednorazowego użytku. Lek Vimizim należy rozcieńczyć roztworem do infuzji chlorku sodu 9 mg/ml (0,9 %) z zastosowaniem techniki jałowej. Rozcieńczony roztwór Vimizim należy podawać pacjentom za pomocą zestawu do infuzji. Można użyć zestawu do infuzji wyposażonego w filtr liniowy o wielkości 0,2 µm.
Nieużywany lek oraz odpady pochodzące z tego leku należy utylizować zgodnie z obowiązującymi lokalnymi przepisami.
Przygotowanie infuzji Vimizim (stosować technikę jałową)

1. Należy określić liczbę fiol do rozcieńczenia na podstawie masy ciała pacjenta i wyjmować je z lodówki z wyprzedzeniem, aby mogły osiągnąć temperaturę od 23°C do 27°C. Nie należy podgrzewać ani umieszczać fiol w mikrofalówce. Zalecana dawka to 2 mg/kg masy ciała podawana raz w tygodniu w formie kroplówki dożylnie (infuzji dożylnej). Każda infuzja będzie trwać około 4 godzin.
   • Masa ciała pacjenta (kg) pomnożona przez 2 (mg/kg) = dawka dla pacjenta (mg)
   • Dawka dla pacjenta (mg) podzielona przez 1 (mg/ml stężonego Vimizim) = całkowita liczba ml Vimizim
   • Całkowita ilość (ml) Vimizim podzielona przez 5 ml na fiolkę = całkowita liczba fiol
2. Całkowitą liczbę fiol należy zaokrąglić w górę do pełnej fiolki.
3. Należy przygotować worka do infuzji zawierającego odpowiedni roztwór do infuzji chlorku sodu 9 mg/ml (0,9 %) nadający się do podania dożylnego. Całkowita objętość infuzji jest określana na podstawie masy ciała pacjenta.
   • Pacjenci o masie ciała mniejszej niż 25 kg powinni otrzymać całkowitą objętość 100 ml.
   • Pacjenci o masie ciała 25 kg lub więcej powinni otrzymać całkowitą objętość 250 ml.
4. Przed rozcieńczeniem należy wizualnie sprawdzić każdą fiolkę pod kątem obecności cząstek i zmiany koloru. Roztwór od klarownego do lekko mlecznego i od bezbarwnego do jasnożółtego powinien być pozbawiony widocznych cząstek. Nie należy wstrząsać fiolkami.
5. Należy pobrać i odrzucić objętość roztworu do infuzji chlorku sodu 9 mg/ml (0,9 %) równą całkowitej objętości Vimizim, którą należy dodać, z worka do infuzji 100 ml lub 250 ml.
6. Należy ostrożnie pobrać obliczoną objętość Vimizim z odpowiedniej liczby fiol, unikając nadmiernego wstrząsania.
7. Objętość Vimizim należy powoli dodać do roztworu do infuzji chlorku sodu 9 mg/ml (0,9 %). Po rozcieńczeniu w 100 ml roztworu do infuzji chlorku sodu 9 mg/ml (0,9 %), początkowa prędkość infuzji wynosi 3 ml/godz. Prędkość infuzji należy zwiększać co 15 minut w następujący sposób: najpierw zwiększyć prędkość do 6 ml/godz, a następnie stopniowo zwiększać ją o 6 ml/godz co 15 minut, aż do osiągnięcia maksymalnej prędkości infuzji równej 36 ml/godz. Po rozcieńczeniu w 250 ml roztworu do infuzji chlorku sodu 9 mg/ml (0,9 %), początkowa prędkość infuzji wynosi 6 ml/godz. Prędkość infuzji należy zwiększać co 15 minut w następujący sposób: najpierw zwiększyć prędkość do 12 ml/godz, a następnie stopniowo zwiększać ją o 12 ml/godz co 15 minut, aż do osiągnięcia maksymalnej prędkości infuzji równej 72 ml/godz.

Prędkość wlewu można zwiększać w zależności od tolerancji przez pacjenta.

8. Rozcieńczony roztwór należy delikatnie zmieszać przed wlewem.
9. Przed użyciem należy dokonać wizualnej kontroli rozcieńczonego roztworu pod kątem obecności cząstek stałych. Nie należy stosować, jeśli roztwór zmienił barwę lub jeśli występują w nim cząstki stałe.
10. Rozcieńczony roztwór należy stosować natychmiast. Jeżeli nie jest stosowany natychmiast, czasy i warunki przechowywania w trakcie użytkowania są odpowiedzialnością użytkownika i zazwyczaj nie powinny przekraczać 24 godzin w temperaturze od 2°C do 8°C, po których może nastąpić maksymalnie 24 godziny w temperaturze od 23°C do 27°C podczas podawania.