Цистагон

Інструкція: інформація для користувача

Цистагон 50 мг Тверді капсули, 150 мг Тверді капсули

цистеаміну бітартрат (меркаптаміну бітартрат)
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, її знадобиться прочитати ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхніх захворювань схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції

1. Що таке Цистагон і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж застосовувати Цистагон
3. Як застосовувати Цистагон
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Цистагон
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Цистагон і для чого він призначений

Цистиноз — це метаболічне захворювання, яке називають «нефропатичний цистиноз», і яке характеризується аномальним накопиченням амінокислоти цистину в різних органах тіла, таких як нирки, очі, м’язи, підшлункова залоза та мозок. Накопичення цистину пошкоджує нирки і призводить до надмірного виведення глюкози, білків та електролітів. Різні органи уражаються в різноманітному віці.
Цистагон призначають для лікування цього рідкісного спадкового захворювання. Цистагон — це лікарський засіб, який реагує з цистином, зменшуючи його рівень усередині клітин.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням Цистагону

Не застосовуйте Цистагон

• якщо Ви або дитина маєте алергію на цистеаміну бітартрат чи пеніциламін або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).
• якщо Ви вагітні, особливо протягом першого триместру.
• якщо Ви годуєте грудьми.

Попередження та застереження

• Якщо у Вас або у дитини було підтверджено захворювання шляхом вимірювання рівня цистеїну в білих кров’яних тілках, терапію Цистагоном слід розпочинати якнайшвидше.
• У деяких дітей, які отримували високі дози різних препаратів на основі цистеаміну, спостерігалися ураження шкіри у ліктьових згинах у вигляді невеликих твердих утворень. Ці ураження були пов’язані зі смугастістю шкіри та ураженнями кісток, такими як переломи чи деформації кісток, а також з ослабленням суглобів. Лікар може рекомендувати регулярні медичні огляди та рентгенівські дослідження шкіри та кісток для контролю дії лікарського засобу. Також рекомендується самостійний огляд шкіри як для Вас, так і для дитини. Якщо з’являться будь-які зміни шкіри чи кісток, негайно повідомте лікаря.
• Лікар може рекомендувати періодичний контроль кількості клітин крові.
• Не було доведено, що Цистагон запобігає накопиченню кристалів цистеїну в очах. Якщо для цього застосовували розчин цистеаміну для ока, продовжуйте його використання.
• На відміну від фосфоцистеаміну, іншого активного компонента, подібного до цистеаміну бітартрату, Цистагон не містить фосфату. Можливо, Ви вже приймаєте додаткові джерела фосфату, і їхня доза може потребувати коригування, коли Цистагон замінює фосфоцистеамін.
• Щоб уникнути ризику аспірації до легень, капсули не слід застосовувати дітям віком менше приблизно 6 років.
• Не проковтуйте вологопоглинач, який знаходиться всередині флакону.

Інші лікарські засоби та Цистагон
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви зараз застосовуєте, нещодавно застосовували або можливо застосуєте інші лікарські засоби.
Цистагон разом із їжею та напоями
Для дітей віком молодше приблизно шести років тверду капсулу можна відкрити та висипати її вміст на їжу (наприклад, молоко, картоплю чи страви на основі крохмалю) або змішати з молочною сумішшю. Не додавайте до кислих напоїв, таких як апельсиновий сік. Проконсультуйтеся з лікарем щодо точних рекомендацій.
Вагітність
Не застосовуйте Цистагон, якщо Ви вагітні. Проконсультуйтеся з лікарем, якщо плануєте вагітність.
Годування грудьми
Цистагон не повинен застосовуватися під час годування грудьми.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Цистагон може спричиняти сонливість. На початку лікування Вам або Вашій дитині слід уникати потенційно небезпечних видів діяльності, доки не стануть добре відомими ефекти лікарського засобу.

3. Як застосовувати Цистагон

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря або педіатра. Якщо у вас
виникли сумніви, проконсультуйтесь із лікарем.
Доза Цистагону, призначена вам або вашій дитині, залежатиме від вашого віку та ваги або віку та ваги
вашої дитини.
Для дітей віком до 12 років доза розраховується на основі площі тіла; звичайна доза становить
1,30 г/м² площі тіла на добу.
Для пацієнтів старше 12 років із вагою понад 50 кг звичайна доза становить 2 г/добу.
У будь-якому разі звичайна доза не повинна перевищувати 1,95 г/м²/добу.
Цистагон слід приймати або застосовувати виключно перорально та суворо відповідно до
точних вказівок лікаря або педіатра. Щоб Цистагон діяв належним чином, дотримуйтесь
таких інструкцій:

• Суворо дотримуйтесь вказівок лікаря. Не збільшуйте і не зменшуйте кількість лікарського засобу без погодження з лікарем.
• Тверді капсули не слід застосовувати дітям віком молодше приблизно шести років, оскільки вони можуть не змогти їх проковтнути і задихнутися. Для дітей віком молодше приблизно шести років тверду капсулу можна відкрити та висипати її вміст на їжу (наприклад, молоко, картоплю або стигні продукти) або змішати з дитячою сумішшю. Не додавайте до кислих напоїв, таких як апельсиновий сік. За точними вказівками звертайтеся до лікаря.
• Ваше лікування або лікування дитини може включати, окрім Цистагону, один або кілька додаткових засобів для відновлення важливих електролітів, які втрачаються з нирками. Важливо застосовувати ці додаткові засоби суворо відповідно до інструкцій. Зверніться до лікаря, якщо було пропущено прийняття декількох доз таких додаткових засобів або у разі слабкості чи сонливості.
• Регулярні аналізи крові для вимірювання кількості цистину всередині лейкоцитів допомагають визначити правильну дозу Цистагону. Лікар або педіатр призначать необхідні

аналізи крові. Регулярні аналізи крові та сечі для вимірювання рівнів важливих для організму
електролітів також допомагають лікарю правильно встановити дози додаткових засобів.
Цистагон слід приймати 4 рази на добу, кожні 6 годин, бажано одразу після їжі або під час прийому їжі. Важливо приймати дозу, дотримуючись інтервалів по 6 годин якомога точніше.
Лікування Цистагоном триває невизначено довго, як визначено лікарем.
Щоб легко відкривати та закривати флакон Цистагону, дотримуйтесь наведених нижче інструкцій.
Інструкції щодо відкривання та закривання упаковки

ВІДКРИТИ	ЗАКРИТИ
Щоб відкрити: помістіть ручку або подібний предмет між виступаючими частинами захисної кришки та оберніть у напрямку, показаному на зображенні (проти годинникової стрілки)	Щоб закрити: помістіть ручку або подібний предмет між виступаючими частинами захисної кришки та оберніть у напрямку, показаному на зображенні (за годинниковою стрілкою)

Якщо використано більше Цистагону, ніж потрібно
Негайно зверніться до лікаря, педіатра або в травмпункт лікарні, якщо лікарський засіб було прийнято в дозах, що перевищують призначені, або у разі сонливості.
Якщо ви забули прийняти Цистагон
Якщо ви забули прийняти дозу ліків, зробіть це якомога швидше. Однак, якщо до наступної дози залишилося менше двох годин, пропустіть пропущену дозу і продовжуйте приймати ліки за звичайним графіком. Не приймайте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Цистагон може спричиняти сонливість або знижений рівень пильності у деяких людей. Перш ніж виконувати будь-які дії, які можуть бути небезпечними за умови недостатньої уваги, переконайтеся, що ви знаєте, як ви або ваша дитина реагуєте на цей препарат.
Наступні побічні ефекти спостерігалися з такою частотою: дуже почасті (виникають щонайменше в 1 пацієнта з 10), почасті (виникають щонайменше в 1 пацієнта з 100), нечасті (виникають щонайменше в 1 пацієнта з 1000), рідкісні (виникають щонайменше в 1 пацієнта з 10 000), дуже рідкісні (виникають щонайменше в 1 пацієнта з 100 000).

• Дуже почасті: блювота, нудота, діарея, втрата апетиту, гарячка та відчуття сонливості.
• Постійні: біль або дискомфорт у животі, неприємний запах із рота та змінений запах шкіри, висипання на шкірі, гастроентерит, втому, головний біль, енцефалопатію (порушення роботи мозку) та зміни показників функції печінки.
• Нечасті: стрії на шкірі, ураження шкіри (маленькі тверді утворення на ліктях), слабкість суглобів, біль у ногах, переломи кісток, сколіоз (викривлення хребта), кісткові деформації та крихкість, зміна кольору волосся, тяжкі алергічні реакції, сонливість, епілептичні напади, нервозність, галюцинації, зниження білих кров’яних тілець, шлунково-кишкові виразки, що проявляються кровотечею з травного тракту, та ураження нирок, що проявляються набряками кінцівок та збільшенням ваги тіла. Деякі з цих побічних ефектів є серйозними. Тому ми радимо звернутися до лікаря або педіатра за більш детальним поясненням відповідної симптоматики.

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Цистагон

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на етикетці після напису «Scad.». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Не зберігайте при температурі вище 25°C, тримайте ємність щільно закритою та захищеною від світла та вологи.
Не викидайте жодні лікарські засоби у стічні води або побутові відходи. Дізнайтеся у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Цистагон

• Діючою речовиною є бітартрат цистеаміну (бітартрат меркаптаміну). Кожна тверда капсула Цистагон 50 мг містить 50 мг цистеаміну (у вигляді бітартрату меркаптаміну). Кожна тверда капсула Цистагон 150 мг містить 150 мг цистеаміну (у вигляді бітартрату меркаптаміну).
• Допоміжні речовини: целюлоза мікрокристалічна, крохмаль попередньо желатинований, стеарат магнію/натрію лаурилсульфат, діоксид кремнію колоїдний, натрію карбоксиметилцелюлоза сітчаста, оболонка капсули: желатин, діоксид титану, чорнило на твердих капсулах (Е 172).

Опис зовнішнього вигляду Цистагону та вміст упаковки
Тверді капсули

• Цистагон 50 мг: непрозорі тверді капсули білого кольору, з написом CYSTA 50 на тілі капсули та RECORDATI RARE DISEASES на кришечці. Флакони по 100 або 500 твердих капсул. Можливо, що не всі упаковки реалізуються.
• Цистагон 150 мг: непрозорі тверді капсули білого кольору, з написом CYSTAGON 150 на тілі капсули та RECORDATI RARE DISEASES на кришечці. Флакони по 100 або 500 твердих капсул. Можливо, що не всі упаковки реалізуються.

Власник дозволу на введення в обіг
Recordati Rare Diseases
Tour Hekla
52, Avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Франція
Виробник
Recordati Rare Diseases
Tour Hekla
52, Avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Франція
або
Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
F-92000 Nanterre
Франція
Для отримання додаткової інформації про Цистагон звертайтеся до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг:
Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Recordati Recordati AB.
Тел/Тел: +32 2 46101 36 Тел: + 46 8 545 80 230
Швеція
Болгарія Люксембург/Люксембург
Recordati Rare Diseases Recordati
Тел.: +33 (0)1 47 73 64 58 Тел/Тел: +32 2 46101 36
Франція Бельгія
Чеська Республіка Угорщина
Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases
Тел: +33 (0)1 47 73 64 58 Тел: +33 (0)1 47 73 64 58
Франція Угорщина
Данія Мальта
Recordati AB. Recordati Rare Diseases
Тел.: +46 8 545 80 230 Тел: +33 1 47 73 64 58
Швеція Франція
Німеччина Нідерланди
Recordati Rare Diseases Germany GmbH Recordati
Тел: +49 731 140 554 0 Тел: +32 2 46101 36
Бельгія
Естонія Норвегія
Recordati AB. Recordati AB.
Тел: + 46 8 545 80 230 Тел: +46 8 545 80 230
Швеція Швеція
Греція Австрія
Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Тел: +33 1 47 73 64 58 Тел: +49 731 140 554 0
Франція Німеччина
Іспанія Польща
Recordati Rare Diseases Spain S.L.U. Recordati Rare Diseases
Тел: + 34 91 659 28 90 Тел: +33 (0)1 47 73 64 58
Франція
Франція Португалія
Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases SARL
Тел: +33 (0)1 47 73 64 58 Тел: +351 21 432 95 00
Хорватія Румунія
Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases
Тел: +33 (0)1 47 73 64 58 Тел: +33 (0)1 47 73 64 58
Франція Франція
Ірландія Словенія
Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases
Тел: +33 (0)1 47 73 64 58 Тел: +33 (0)1 47 73 64 58
Франція Франція
Ісландія Словацька Республіка
Recordati AB. Recordati Rare Diseases
Тел: +46 8 545 80 230 Тел: +33 (0)1 47 73 64 58
Швеція Франція
Італія Фінляндія/Фінляндія
Recordati Rare Diseases Italy Srl Recordati AB.
Тел: +39 02 487 87 173 Пух/Тел: +46 8 545 80 230
Швеція
Кіпр Швеція
Recordati Rare Diseases Recordati AB.
Тел: +33 1 47 73 64 58 Тел: +46 8 545 80 230
Франція
Латвія
Recordati AB.
Тел: + 46 8 545 80 230
Швеція
Цей листок було оновлено
Докладніша інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів, https://www.ema.europa.eu
Крім того, наведені посилання на інші веб-сайти з інформацією про рідкісні захворювання та відповідні терапевтичні методи лікування.