CYSTAGON

Ulotka: informacja dla użytkownika

Cystagon 50 mg Kapsułki Twardzielne, 150 mg Kapsułki Twardzielne

cysteamina bitartrat (mercaptamina bitartrat)
Dokładnie przeczytaj ten ulotkę przed zastosowaniem tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może Ci być potrzebna w przyszłości.
• Jeżeli masz jakiekolwiek wątpliwości, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, w tym te niewymienione w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki

1. Co to jest CYSTAGON i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zażyciem CYSTAGON
3. Jak stosować CYSTAGON
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać CYSTAGON
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest CYSTAGON i do czego służy

Cy cystynoza to choroba metaboliczna zwana „cystynozą nerczą”, charakteryzująca się nieprawidłowym
akumulowaniem się aminokwasu cystyny w różnych narządach organizmu, takich jak nerki, oczy, mięśnie, trzustka i
mózg. Nagromadzenie cystyny uszkadza nerki i powoduje nadmierne wydzielanie glukozy, białek i elektrolitów.
Różne narządy są zaangażowane w różnych etapach życia.
CYSTAGON jest przepisywany w celu leczenia tego rzadkiego schorzenia dziedzicznego. CYSTAGON to lek, który reaguje z cystyną, obniżając jej poziom w komórkach.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem CYSTAGON

Nie należy stosować CYSTAGON

• jeśli Ty – lub dziecko – macie alergię na cysteaminy bitartrat lub penicyjamina lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• jeśli jesteś w ciąży, szczególnie w pierwszym trymestrze.
• jeśli karmisz piersią.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Jeśli u Ciebie lub u dziecka potwierdzono chorobę poprzez pomiar poziomu cysteiny w białych krwinkach, leczenie CYSTAGON należy rozpocząć jak najszybciej.
• U dzieci leczonych wysokimi dawkami różnych preparatów zawierających cysteaminy opisano przypadki zmian skórnych w okolicy łokcia, w postaci małych twardych guzków. Zmiany te występowały wraz z rozstępami skóry oraz uszkodzeniami kości, takimi jak złamania lub ich deformacje, oraz z osłabieniem stawów. Lekarz może zalecić okresowe badania lekarskie i rentgenowskie skóry oraz kości w celu monitorowania działania leku. Zalecane jest również samodzielne badanie skóry zarówno u Ciebie, jak i u dziecka. Jeśli pojawią się nieprawidłowości skóry lub kości, należy natychmiast poinformować o tym lekarza.
• Lekarz może zalecić okresowe badania liczby komórek krwi.
• Nie udowodniono, że CYSTAGON zapobiega gromadzeniu się kryształków cysteiny w oku. Jeśli stosowana była roztwór do oczu zawierający cysteaminy w tym celu, należy kontynuować jego stosowanie.
• W przeciwieństwie do fosfocysteaminy, innego substancji czynnej podobnej do cysteaminy bitartratu, CYSTAGON nie zawiera fosforanu. Możliwe, że już przyjmujesz suplementy fosforanu i ich dawka może wymagać dostosowania, gdy CYSTAGON zastępuje fosfocysteaminy.
• Aby uniknąć ryzyka aspiracji do płuc, kapsułek nie należy podawać dzieciom poniżej około 6. roku życia.
• Nie należy połykać pochłaniacza wilgoci znajdującego się wewnątrz butelki.

Inne leki i CYSTAGON
Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, ostatnio stosowałeś(-aś) lub mógł(-a)byś stosować inne leki.
CYSTAGON z posiłkami i napojami
U dzieci poniżej około sześciu lat twardą kapsułę można otworzyć i wylać jej zawartość na jedzenie (np. mleko, ziemniaki lub inne potrawy zawierające skrobię) lub zmieszać z mlekiem modyfikowanym. Nie należy dodawać do kwasowych napojów, takich jak sok pomarańczowy. Skonsultuj się z lekarzem w celu uzyskania dokładnych wskazówek.
Ciąża
Nie należy stosować CYSTAGON, jeśli jesteś w ciąży. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli planujesz zajście w ciążę.
Karmienie piersią
CYSTAGON nie powinien być stosowany w okresie karmienia piersią.
Kierowanie pojazdami i użytkowanie maszyn
CYSTAGON może powodować senność. Na początku leczenia należy unikać wykonywania czynności potencjalnie niebezpiecznych, dopóki nie zostaną dokładnie poznane efekty działania leku.

3. Jak stosować CYSTAGON

Stosuj ten lek ściśle zgodnie z instrukcjami lekarza lub pediatry. W przypadku wątpliwości skonsultuj się z lekarzem.
Dawka CYSTAGON przepisana Tobie lub Twojemu dziecku będzie zależeć od wieku i masy ciała Ciebie lub Twojego dziecka.
U dzieci do 12. roku życia dawka będzie oparta na powierzchni ciała; typowa dawka to 1,30 g/m² powierzchni ciała dziennie.
U pacjentów powyżej 12. roku życia i o masie ciała powyżej 50 kg typowa dawka to 2 g/dziennie.
W każdym przypadku typowa dawka nie powinna przekraczać 1,95 g/m²/dzień.
CYSTAGON należy przyjmować wyłącznie drogą doustną i dokładnie zgodnie z zaleceniem lekarza lub pediatry. Aby CYSTAGON działał prawidłowo, postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami:

• Przestrzegaj ściśle instrukcji lekarza. Nie zwiększaj ani nie zmniejszaj dawki leku bez zgody lekarza.
• Twardych kapsułek nie należy podawać dzieciom poniżej wieku około sześciu lat, ponieważ mogą one mieć trudności z ich przełknięciem i zagrożenie uduszeniem. Dzieciom poniżej wieku około sześciu lat można otworzyć twardą kapsułkę i wysypać jej zawartość na pożywienie (np. mleko, ziemniaki lub pokarmy zawierające skrobię) lub zmieszać z mlekiem modyfikowanym. Nie dodawaj do napojów kwaśnych, takich jak sok pomarańczowy. Skonsultuj się z lekarzem w celu uzyskania szczegółowych wskazówek.
• Twoja terapia lub terapia dziecka może obejmować oprócz CYSTAGON jeden lub więcej suplementów w celu uzupełnienia ważnych elektrolitów, które są traceni z moczem. Ważne jest, aby przyjmować te suplementy dokładnie zgodnie z instrukcjami. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli pominięto przyjmowanie kilku dawek tych suplementów lub w przypadku osłabienia lub senności.
• Regularne badania krwi w celu pomiaru stężenia cystyny w leukocytach pomagają określić odpowiednią dawkę CYSTAGON. Lekarz lub pediatra zaleci odpowiednie badania krwi. Regularne badania krwi i moczu w celu pomiaru poziomów ważnych dla organizmu elektrolitów pomagają lekarzowi prawidłowo ustalić dawki suplementów.
  CYSTAGON należy przyjmować 4 razy dziennie, co 6 godzin, najlepiej bezpośrednio po posiłku lub podczas jedzenia. Ważne jest, aby przyjmować dawkę zachowując możliwie równomierne odstępy co 6 godzin.
  Leczenie CYSTAGON trwa nieokreślony czas, zgodnie z ustaleniem lekarza.
  Aby łatwo otwierać i zamykać buteleczkę Cystagon, postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami.
  Wskazówki dotyczące otwierania i zamykania opakowania

OTWÓRZ	ZAMKNIJ
Aby otworzyć: Umieścić długopis lub podobny przedmiot między wypukłymi sekcjami osłony i obrócić w kierunku pokazanym (przeciwnie do ruchu wskazówek zegara)	Aby zamknąć: Umieścić długopis lub podobny przedmiot między wypukłymi sekcjami osłony i obrócić w kierunku pokazanym (zgodnie z ruchem wskazówek zegara)

Jeśli zażyje się zbyt dużą dawkę CYSTAGON
Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, pediatrą lub zgłoś się na oddział ratunkowy, jeśli lek został zażyty w dawce przekraczającej zalecaną, szczególnie w przypadku wystąpienia senności.
Jeśli zapomni się przyjąć CYSTAGON
Jeśli zapomnisz przyjąć dawkę leku, przyjmij ją jak najszybciej. Jeśli jednak do następnej dawki pozostało mniej niż dwie godziny, pomij tę dawkę i kontynuuj normalny harmonogram dawkowania. Nie przyjmuj podwójnej dawki w celu nadrobienia pominiętej dawki.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich pacjentów
one występują.
CYSTAGON może powodować u niektórych osób senność lub obniżony poziom czujności.
Zanim zajmie się Pan/Pani lub dziecko czynnościami, które mogą być niebezpieczne w przypadku braku
odpowiedniej uwagi, upewnij się, jak Ty lub Twoje dziecko reagujecie na ten lek.
Następujące działania niepożądane były zgłaszane z poniższą częstością: bardzo często (występuje u co
najmniej 1 na 10 pacjentów), często (występuje u co najmniej 1 na 100 pacjentów), nieczęsto (występuje
u co najmniej 1 na 1000 pacjentów), rzadko (występuje u co najmniej 1 na 10 000 pacjentów), bardzo
rzadko (występuje u co najmniej 1 na 100 000 pacjentów).

• Bardzo często: wymioty, nudności, biegunka, utrata apetytu, gorączka i uczucie senności.
• Często: ból lub dyskomfort brzucha, nieprzyjemny zapach oddechu i zmieniony zapach skóry, wysypka skórna, gastroenteritis, zmęczenie, ból głowy, encefalopatia (zaburzenie mózgu) oraz zmienione wyniki badań czynności wątroby.
• Nierzadko: pręgi na skórze, zmiany skórne (małe twarde guzki na łokciach), wiotkość stawów, ból nóg, złamania kości, skrzywienie kręgosłupa (skolioza), deformacje i kruche kości, wyblakłe włosy, ciężkie reakcje alergiczne, senność, napady padaczki, pobudzenie nerwowe, halucynacje, zmniejszenie liczby białych krwinek, wrzód przewodu pokarmowego objawiający się krwawieniem z przewodu pokarmowego oraz działania na nerki objawiające się obrzękiem kończyn i przyrostem masy ciała. Niektóre z powyższych działań niepożądanych są poważne. Dlatego zaleca się skonsultować się z lekarzem lub pediatrą w celu uzyskania szczegółowego wyjaśnienia dotyczącej objawów.

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Ciebie lub u dziecka jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te, których nie ma na tej liście,
skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą. Możesz również zgłosić działania niepożądane bezpośrednio
za pomocą krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Zgłaszanie działań niepożądanych
może pomóc w uzyskaniu dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać CYSTAGON

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności wskazanej na opakowaniu po oznaczeniu „Zawiera do”. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Nie przechowuj w temperaturze powyżej 25°C. Pojemnik należy trzymać dobrze zamknięty, w miejscu chronionym przed światłem i wilgocią.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogą w ten sposób chronić środowisko.

6. Skład opakowania i inne informacje

Skład CYSTAGON

• Substancją czynną jest cysteamina bitartrat (merkaptamina bitartrat). Każda kapsułka twarda CYSTAGON 50 mg zawiera 50 mg cysteaminy (jako mercaptamina bitartrat). Każda kapsułka twarda CYSTAGON 150 mg zawiera 150 mg cysteaminy (jako mercaptamina bitartrat).
• Substancjami pomocniczymi są: celuloza mikrokryształowa, skrobia pregelatynizowana, stearynian magnezu/lauryl siarczan sodu, dwutlenek krzemu koloidalny, skrośnie siarczona karboksymetyloceluloza sodowa, osłonka kapsułki: żelatyna, dwutlenek tytanu, atrament czarny na twardych kapsułkach (E 172).

Wygląd CYSTAGON i zawartość opakowania
Twarde kapsułki

• Cystagon 50 mg: twarde, nieprzezroczyste kapsułki białego koloru z oznaczeniem CYSTA 50 nadrukuje na ciele kapsułki i RECORDATI RARE DISEASES na wierzchu. Butelki zawierające 100 lub 500 twardych kapsułek. Może się zdarzyć, że nie wszystkie opakowania są wprowadzone do obrotu.
• Cystagon 150 mg: twarde, nieprzezroczyste kapsułki białego koloru z oznaczeniem CYSTAGON 150 nadrukuje na ciele kapsułki i RECORDATI RARE DISEASES na wierzchu. Butelki zawierające 100 lub 500 twardych kapsułek. Może się zdarzyć, że nie wszystkie opakowania są wprowadzone do obrotu.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Recordati Rare Diseases
Tour Hekla
52, Avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francja
Producent
Recordati Rare Diseases
Tour Hekla
52, Avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francja
lub
Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
F-92000 Nanterre
Francja

Aby uzyskać dodatkowe informacje na temat CYSTAGON, skontaktuj się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Belgique/België/Belgien Lietuva
Recordati Recordati AB.
Tél/Tel: +32 2 46101 36 Tel: + 46 8 545 80 230
Švedija
България Luxembourg/Luxemburg
Recordati Rare Diseases Recordati
Teл.: +33 (0)1 47 73 64 58 Tél/Tel: +32 2 46101 36
Франция Belgique/Belgien
Česká republika Magyarország
Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francie Franciaország
Danmark Malta
Recordati AB. Recordati Rare Diseases
Tlf. : +46 8 545 80 230 Tel: +33 1 47 73 64 58
Sverige Franza
Deutschland Nederland
Recordati Rare Diseases Germany GmbH Recordati
Tel: +49 731 140 554 0 Tel: +32 2 46101 36
België
Eesti Norge
Recordati AB. Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230 Tlf : +46 8 545 80 230
Rootsi Sverige
Ελλάδα Österreich
Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Τηλ: +33 1 47 73 64 58 Tel: +49 731 140 554 0
Γαλλία Deutschland
España Polska
Recordati Rare Diseases Spain S.L.U. Recordati Rare Diseases
Tel: + 34 91 659 28 90 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francja
France Portugal
Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases SARL
Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +351 21 432 95 00
Hrvatska România
Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases
Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francuska Franţa
Ireland Slovenija
Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
France Francija
Ísland Slovenská republika
Recordati AB. Recordati Rare Diseases
Simi:+46 8 545 80 230 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Svíþjóð Francúzsko
Italia Suomi/Finland
Recordati Rare Diseases Italy Srl Recordati AB.
Tel: +39 02 487 87 173 Puh/Tel : +46 8 545 80 230
Sverige
Κύπρος Sverige
Recordati Rare Diseases Recordati AB.
Τηλ : +33 1 47 73 64 58 Tel : +46 8 545 80 230
Γαλλία
Latvija
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230
Zviedrija

Niniejszy ulotka została zaktualizowana
Szczegółowe informacje na temat tego leku dostępne są na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: https://www.ema.europa.eu
Dodatkowo zamieszczono linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i ich leczeniu.