Цистагон

Инструкция по применению: информация для пользователя

Цистагон 50 мг Твёрдые капсулы, 150 мг Твёрдые капсулы

цистеамина битартрат (меркаптамина битартрат)
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применять данный лекарственный препарат, так как она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её снова.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данный препарат был выписан исключительно для вас. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы совпадают с вашими, поскольку это может быть опасно.
• При возникновении каких-либо нежелательных эффектов, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Цистагон и для чего он применяется
2. Что следует знать перед применением Цистагона
3. Как применять Цистагон
4. Возможные нежелательные эффекты
5. Как хранить Цистагон
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Цистагон и для чего он применяется

Цистиноз — это метаболическое заболевание, называемое «нефропатический цистиноз», характеризующееся патологическим накоплением аминокислоты цистина в различных органах организма, таких как почки, глаза, мышцы, поджелудочная железа и мозг. Накопление цистина повреждает почки и вызывает чрезмерное выделение с мочой глюкозы, белков и электролитов. Разные органы поражаются в разном возрасте.
Цистагон назначается для лечения этого редкого наследственного расстройства. Цистагон — это лекарственное средство, которое вступает в реакцию с цистином, снижая его уровень внутри клеток.

2. Что Вы должны знать перед применением Цистагон

Не используйте Цистагон

• если Вы или ребёнок у которого будет применяться препарат, имеете аллергию на цистеамин битартрат, пеницилламин или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
• если Вы беременны, особенно в первом триместре беременности;
• если Вы кормите грудью.

Предостережения и меры предосторожности

• Если у Вас или у ребёнка диагноз подтверждён путём измерения уровней цистеина в лейкоцитах, терапия препаратом Цистагон должна быть начата как можно раньше.
• У детей, получавших высокие дозы различных препаратов цистеамина, отмечались отдельные случаи поражения кожи в области локтя в виде небольших плотных узелков. Эти поражения сопровождались кожными полосами, костными поражениями, такими как переломы или деформации костей, а также ослаблением суставов. Ваш врач может рекомендовать периодические медицинские осмотры и рентгенологические исследования кожи и костей для контроля действия препарата. Также рекомендуется проводить самообследование кожи как для Вас, так и для ребёнка. При появлении каких-либо изменений кожи или костей немедленно сообщите об этом врачу.
• Ваш врач может назначить периодический контроль числа клеток крови.
• Не доказано, что Цистагон предотвращает накопление кристаллов цистеина в глазах. Если для этой цели применяется глазная капли с цистеамином, продолжайте их использование.
• В отличие от фосфоцистеамина — другого активного вещества, схожего с цистеамином битартратом — Цистагон не содержит фосфата. Возможно, Вы уже принимаете добавки фосфата, и при переходе с фосфоцистеамина на Цистагон может потребоваться коррекция дозы этих добавок.
• Чтобы избежать риска аспирации в лёгкие, капсулы не следует назначать детям младше примерно 6 лет.
• Не принимайте внутрь влагопоглотитель, находящийся внутри флакона.

Другие лекарственные средства и Цистагон
Сообщите врачу или фармацевту, если Вы принимаете, недавно принимали или могли бы принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Цистагон и пища, напитки
Для детей младше примерно шести лет жёсткую капсулу можно открыть и высыпать её содержимое на пищу (например, молоко, картофель или продукты на основе крахмала) или смешать с питательной смесью. Не добавляйте содержимое капсулы в кислые напитки, такие как апельсиновый сок. Проконсультируйтесь с врачом для получения точных инструкций.

Беременность
Не используйте Цистагон, если Вы беременны. Проконсультируйтесь с врачом, если планируете беременность.

Грудное вскармливание
Цистагон не должен применяться в период грудного вскармливания.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Цистагон может вызывать сонливость. В начале терапии Вам или Вашему ребёнку следует избегать потенциально опасных видов деятельности до тех пор, пока не станут хорошо известны эффекты препарата.

3. Как применять Цистагон

Применяйте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача или педиатра. Если у вас возникают сомнения, проконсультируйтесь с врачом.
Доза Цистагона, назначенная вам или вашему ребёнку, будет зависеть от возраста и массы тела пациента или ребёнка.
Для детей в возрасте до 12 лет доза рассчитывается по площади поверхности тела; обычная доза составляет 1,30 г/м^2 площади поверхности тела в сутки.
Для пациентов старше 12 лет и с массой тела более 50 кг обычная доза составляет 2 г/сутки.
Во всех случаях обычная доза не должна превышать 1,95 г/м^2/сутки.
Цистагон следует принимать или вводить только перорально и строго в соответствии с указаниями врача или педиатра. Чтобы препарат Цистагон действовал должным образом, соблюдайте следующие инструкции:

• Строго придерживайтесь указаний врача. Не увеличивайте и не уменьшайте дозу препарата без одобрения врача.
• Жесткие капсулы не следует назначать детям младше примерно шести лет, поскольку такие дети могут не суметь проглотить их и подавиться. Для детей младше примерно шести лет жесткую капсулу можно открыть и высыпать её содержимое на пищу (например, молоко, картофель или продукты на основе крахмала) или смешать с питательной смесью. Не добавляйте препарат в кислые напитки, такие как апельсиновый сок. За точными указаниями проконсультируйтесь с врачом.
• Ваше лечение или лечение ребёнка может включать, помимо Цистагона, один или несколько добавок для восполнения важных электролитов, которые теряются с мочой. Очень важно принимать эти добавки строго в соответствии с инструкциями. Обратитесь к врачу, если вы пропустили приём нескольких доз таких добавок или если у вас (или у ребёнка) появились слабость или сонливость.
• Регулярные анализы крови для измерения содержания цистина в лейкоцитах помогают определить правильную дозировку Цистагона. Врач или педиатр назначат необходимые анализы крови. Также регулярные анализы крови и мочи для определения уровня важных для организма электролитов помогут врачу правильно установить дозы добавок.

Цистагон следует принимать 4 раза в день, каждые 6 часов, предпочтительно сразу после еды или во время приёмов пищи. Очень важно принимать дозу с максимально возможным соблюдением интервалов в 6 часов.
Лечение Цистагоном продолжается бессрочно, как это определено врачом.
Чтобы легко открыть и закрыть флакон с Цистагоном, следуйте приведённым ниже инструкциям.
Инструкции по открытию и закрытию упаковки

ОТКРЫТЬ	ЗАКРЫТЬ
Чтобы открыть, вставьте ручку или аналогичный предмет между выступами защитной крышки и поверните в направлении, указанном на рисунке (против часовой стрелки)	Чтобы закрыть, вставьте ручку или аналогичный предмет между выступами защитной крышки и поверните в направлении, указанном на рисунке (по часовой стрелке)

Если вы примете Цистагон в дозе больше, чем нужно
Немедленно обратитесь к врачу, педиатру или в отделение неотложной помощи больницы, если препарат был принят в дозе, превышающей предписанную, особенно при появлении сонливости.
Если вы забыли принять Цистагон
Если вы забыли принять дозу препарата, примите её как можно скорее. Однако если до следующей дозы осталось менее двух часов, пропустите пропущенную дозу и продолжайте приём по обычному графику. Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.
Цистагон может вызывать у некоторых пациентов сонливость или снижение уровня бдительности. Прежде чем выполнять какие-либо действия, которые могут быть опасными при недостаточной концентрации внимания, убедитесь, что вы знаете, как вы или ваш ребенок реагируете на этот препарат.
Следующие побочные эффекты были отмечены с указанной частотой: очень часто (возникают по крайней мере у 1 пациента из 10), часто (возникают по крайней мере у 1 пациента из 100), нечасто (возникают по крайней мере у 1 пациента из 1000), редко (возникают по крайней мере у 1 пациента из 10 000), очень редко (возникают по крайней мере у 1 пациента из 100 000).

• Очень часто: рвота, тошнота, диарея, потеря аппетита, повышение температуры и ощущение сонливости.
• Часто: боль или дискомфорт в животе, неприятный запах изо рта и изменение запаха кожи, кожная сыпь, гастроэнтерит, усталость, головная боль, энцефалопатия (нарушение функции головного мозга) и нарушения показателей функции печени в лабораторных тестах.
• Нечасто: полосы на коже, поражения кожи (небольшие твёрдые узелки на локтях), повышенная подвижность суставов, боль в ногах, переломы костей, сколиоз (искривление позвоночника), деформации и повышенная хрупкость костей, изменение окраски волос, тяжёлые аллергические реакции, сонливость, эпилептические припадки, раздражительность, галлюцинации, снижение числа лейкоцитов, язва желудочно-кишечного тракта, проявляющаяся кровотечением из пищеварительного тракта, и поражение почек, проявляющееся отёками конечностей и увеличением массы тела. Некоторые из перечисленных побочных эффектов являются серьёзными. Поэтому мы рекомендуем вам обратиться к врачу или педиатру для более подробного разъяснения соответствующей симптоматики.

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему регистрации, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информацию о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Как хранить Цистагон

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте, вне поля зрения.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на этикетке после «Срок годности». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Не храните при температуре выше 25 °C. Храните флакон плотно закрытым и защищенным от света и влаги.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в сточные воды или бытовые отходы. Уточните у фармацевта, как утилизировать лекарственные препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Цистагон

• Действующее вещество — цистеамина битартрат (меркаптамина битартрат). Каждая твёрдая капсула Цистагон 50 мг содержит 50 мг цистеамина (в виде меркаптамина битартрата). Каждая твёрдая капсула Цистагон 150 мг содержит 150 мг цистеамина (в виде меркаптамина битартрата).
• Вспомогательные вещества: микрокристаллическая целлюлоза, предварительно желатинизированный крахмал, стеарат магния/лаурилсульфат натрия, коллоидный диоксид кремния, кроскармеллоза натрия, оболочка капсулы: желатин, диоксид титана, чёрные чернила на твёрдых капсулах (Е 172).

Описание внешнего вида Цистагон и содержимое упаковки
Твёрдые капсулы

• Цистагон 50 мг: непрозрачные твёрдые капсулы белого цвета, на корпусе капсулы оттиснуто CYSTA 50, на крышечке — RECORDATI RARE DISEASES. Бутылочки по 100 или 500 твёрдых капсул. Возможно, не все упаковки представлены в продаже.
• Цистагон 150 мг: непрозрачные твёрдые капсулы белого цвета, на корпусе капсулы оттиснуто CYSTAGON 150, на крышечке — RECORDATI RARE DISEASES. Бутылочки по 100 или 500 твёрдых капсул. Возможно, не все упаковки представлены в продаже.

Держатель регистрационного удостоверения
Recordati Rare Diseases
Tour Hekla
52, Avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Франция
Производитель
Recordati Rare Diseases
Tour Hekla
52, Avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Франция
или
Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
F-92000 Nanterre
Франция
Для получения дополнительной информации о препарате Цистагон обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Belgique/België/Belgien Lietuva
Recordati Recordati AB.
Tél/Tel: +32 2 46101 36 Tel: + 46 8 545 80 230
Švedija
България Luxembourg/Luxemburg
Recordati Rare Diseases Recordati
Teл.: +33 (0)1 47 73 64 58 Tél/Tel: +32 2 46101 36
Франция Belgique/Belgien
Česká republika Magyarország
Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francie Franciaország
Danmark Malta
Recordati AB. Recordati Rare Diseases
Tlf. : +46 8 545 80 230 Tel: +33 1 47 73 64 58
Sverige Franza
Deutschland Nederland
Recordati Rare Diseases Germany GmbH Recordati
Tel: +49 731 140 554 0 Tel: +32 2 46101 36
België
Eesti Norge
Recordati AB. Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230 Tlf : +46 8 545 80 230
Rootsi Sverige
Ελλάδα Österreich
Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Τηλ: +33 1 47 73 64 58 Tel: +49 731 140 554 0
Γαλλία Deutschland
España Polska
Recordati Rare Diseases Spain S.L.U. Recordati Rare Diseases
Tel: + 34 91 659 28 90 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francja
France Portugal
Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases SARL
Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +351 21 432 95 00
Hrvatska România
Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases
Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francuska Franţa
Ireland Slovenija
Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
France Francija
Ísland Slovenská republika
Recordati AB. Recordati Rare Diseases
Simi:+46 8 545 80 230 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Svíþjóð Francúzsko
Italia Suomi/Finland
Recordati Rare Diseases Italy Srl Recordati AB.
Tel: +39 02 487 87 173 Puh/Tel : +46 8 545 80 230
Sverige
Κύπρος Sverige
Recordati Rare Diseases Recordati AB.
Τηλ : +33 1 47 73 64 58 Tel : +46 8 545 80 230
Γαλλία
Latvija
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230
Zviedrija

Настоящий лист-вкладыш обновлён
Более подробная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu
Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.