Цевенфакта

Інструкція: інформація для користувача

Цевенфакта 1 мг (45 KUI) порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій, 2 мг (90 KUI) порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій, 5 мг (225 KUI) порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій

Ептаког бета (активований)
Лікарський засіб перебуває під додатковим моніторингом. Це дозволить швидко виявляти
нову інформацію щодо безпеки. Ви можете допомогти, повідомляючи про будь-які побічні ефекти,
які виникають під час застосування цього лікарського засобу. Див. кінець розділу 4, щоб дізнатися,
як повідомляти про побічні ефекти.
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, вам доведеться прочитати її знову.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхнього захворювання схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо у вас виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції

1. Що таке Цевенфакта і для чого використовується
2. Що ви повинні знати, перш ніж застосовувати Цевенфакту
3. Як застосовувати Цевенфакту
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Цевенфакту
6. Вміст упаковки та інша інформація
7. Інструкції щодо застосування Цевенфакти

1. Що таке Цевенфакта і для чого її застосовують

Цевенфакта містить діючу речовину ептацог бета (активований), рекомбінантний фактор VIIa згортання крові людини (rhFVIIa).
Цевенфакта застосовується у дорослих і підлітків (віком від 12 років) з вродженою гемофілією А або В, у яких розвинулися інгібітори (антитіла). Лікарський засіб використовується для:

• лікування епізодів кровотечі;
• контролю кровотечі під час хірургічних втручань.

Як діє Цевенфакта
Цей лікарський засіб діє шляхом утворення згустку крові у місці кровотечі, коли фактори згортання крові організму не є ефективними.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням Цевенфакта

НЕ застосовуйте Цевенфакта

• якщо Ви маєте алергію на ептаког бета (активований) або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6);
• якщо Ви маєте алергію на кролика або білки кролика.

Застереження та обережність
Перед початком лікування Цевенфактом повідомте лікаря, якщо:

• Ви хворієте на атеросклероз (захворювання, що призводить до звуження артерій), коронарну хворобу серця (захворювання серця, спричинене звуженням судин, що постачають кров до серця), цереброваскулярну хворобу (захворювання судин, що постачають кров до мозку), травму стиснення, сепсис (серйозна інфекція крові) або у Вас утворюються згустки крові;
• якщо у Вас захворювання серця, серцева недостатність або порушення серцевого ритму;
• якщо у Вас коли-небудь були згустки крові в легенях або Ви перенесли операцію на серці;
• якщо у Вас були або є будь-які інші захворювання чи медичні стани.

Пацієнти з відомою алергією на казеїн можуть мати підвищений ризик розвитку реакцій гіперчутливості. У разі появи ознак або симптомів гіперчутливості лікування слід припинити та негайно звернутися до лікаря. Симптоми можуть включати: кропив’янку (набряк із свербінням під шкірою), свербіж, висип, утруднення дихання, набряк рота та горла, відчуття тиску в грудях, свистяче дихання, запаморочення або втрату свідомості та низький артеріальний тиск.
Хоча вони не спостерігалися при застосуванні Цевенфакта, можуть виникнути такі стани:

• утворення згустків крові в артеріях серця (що може призвести до інфаркту або стенокардії), мозку (що може призвести до інсульту), легень або глибоких венах тіла. Симптоми можуть включати: набряк та біль у руках, ногах або животі, біль у грудях, задишку, втрату чутливості або здатності до руху, зміни свідомості або здатності говорити;
• гіперчутливість або анафілактичні реакції з такими симптомами, як: кропив’янка (набряк із свербінням під шкірою), свербіж, висип, утруднення дихання, набряк рота та горла, відчуття тиску в грудях, свистяче дихання, запаморочення або втрата свідомості та низький артеріальний тиск;
• інгібітори (антитіла), що можуть спричинити проблеми з кровотечею.

Якщо у Вас є один або кілька з цих станів, проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням Цевенфакта.
Важливо фіксувати номер партії Цевенфакта, який Ви використовуєте. Кожного разу, коли Ви використовуєте нову упаковку Цевенфакта, записуйте дату та номер партії (який Ви знайдете на упаковці після слова "Lotto") та зберігайте цю інформацію в безпечному місці.
Підлітки
Застереження та обережність, зазначені вище, стосуються як дорослих, так і підлітків (від 12 років).
Інші лікарські засоби та Цевенфакта
Повідомте лікареві, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші лікарські засоби.
Проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням Цевенфакта, якщо:

• Ви приймаєте або нещодавно приймали інший активований фактор VII або активовані чи неактивовані концентрати протромбінового комплексу,
• Ви приймаєте або нещодавно приймали фактор XIII, оскільки поєднання цих ліків із Цевенфактом може підвищити ризик тромбоемболічних ускладнень (утворення згустків крові у венах).

Проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням Цевенфакта разом із цими лікарськими засобами.
Вагітність, годування грудьми та фертильність
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем перед прийомом цього лікарського засобу.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Після введення Цевенфакта можуть виникнути запаморочення. Уникайте керування транспортними засобами або використання механізмів, коли у Вас є ці симптоми.
Цевенфакта містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на одну ін’єкцію, тобто фактично «без натрію».

3. Як застосовувати Цевенфакта

Лікування цим лікарським засобом має розпочинатися та проводитися під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні гемофілії та/або порушень згортання крові.
Цевенфакта реалізується у вигляді порошку, який необхідно розчинити у розчиннику (відновлення розчину) та ввести внутрішньовенно (ендовенозна ін'єкція). Інструкції щодо застосування наведені в кінці цього листка-вкладення (розділ 7).
Коли застосовувати лікарський засіб самостійно
Для введення лікарського засобу необхідно пройти спеціальне навчання. Не намагайтеся вводити ін'єкцію самостійно, якщо ви не отримали відповідних інструкцій від медичного працівника або в центрі гемофілії.
Багато людей, у яких розвинулися інгібітори, навчаються самостійно вводити ін'єкції або з допомогою члена сім'ї: після навчання вам знадобиться додаткове обладнання, окрім комплекту Цевенфакта, щоб ефективно лікувати епізоди кровотечі вдома. Переконайтеся, що все необхідне обладнання є під рукою, перш ніж починати підготовку лікарського засобу до ін'єкції. Це додаткове обладнання для ін'єкцій буде надане вам медичним працівником (наприклад, фармацевтом або центром гемофілії).
Цевенфакта можна вводити в центрі гемофілії, у кабінеті медичного працівника або вдома. Для належного контролю кровотечі важливо розпочати лікування при перших ознаках кровотечі.
Починайте лікування кровотечі якомога швидше, бажано протягом 2 годин.

• При легкій або помірній кровотечі (наприклад, у кінцівках, поверхневих м'язах, м'яких тканинах або слизових оболонках) слід якомога швидше почати лікування самостійно, бажано вдома.
• При тяжкій кровотечі (наприклад, небезпечній для життя або кінцівки [руки чи ноги], внутрішньочерепній [всередині черепа] або шлунково-кишковій) необхідно негайно зв'язатися з лікарем.

Зазвичай тяжкі кровотечі лікуються в лікарні, і першу дозу Цевенфакта можна ввести ще до прибуття в лікарню.
Не продовжуйте лікування понад 24 години без консультації з лікарем.

• Кожного разу, коли ви застосовуєте цей лікарський засіб, якомога швидше повідомляйте про це свого лікаря або медичного працівника.
• Якщо ви не змогли зупинити кровотечу протягом 24 годин, негайно зв'яжіться зі своїм лікарем або зверніться до відділення невідкладної допомоги, оскільки, як правило, знадобиться госпіталізація.

Інструкції щодо відновлення розчину лікарського засобу перед застосуванням наведені в розділі Інструкції щодо застосування в кінці цього листка-вкладення (розділ 7).
Вводьте розчин внутрішньовенно протягом не більше ніж 2 хвилини.
Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо виникли сумніви, проконсультуйтеся з лікарем.
Доза
Ваш лікар або медичний працівник визначить дозу Цевенфакта та графік застосування залежно від вашої маси тіла, наявних захворювань та типу кровотечі.
Лікування епізодів кровотечі
Лікування цим лікарським засобом слід розпочинати одразу після виникнення кровотечі.
Легка та помірна кровотеча
При легких та помірних епізодах кровотечі лікування вдома не повинно тривати більше 24 годин.
Продовження лікування вдома понад 24 години можливе лише після консультації з центром гемофілії.
Тяжка кровотеча
Якщо ви помітили ознаки або симптоми тяжкої кровотечі, перебуваючи вдома, негайно зверніться до лікаря.
Щоб уникнути затримки з лікуванням, ви можете ввести початкову дозу під час руху до центру гемофілії або кабінету медичного працівника.
Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій, наведених у цьому листку-вкладенні, або рекомендацій лікаря. Якщо виникли сумніви, проконсультуйтеся з лікарем.
Спосіб застосування
Інструкції щодо відновлення розчину лікарського засобу перед застосуванням та інструкції щодо введення наведені в розділі Інструкції щодо застосування в кінці цього листка-вкладення (розділ 7).
Якщо ви застосували більше Цевенфакта, ніж потрібно
Якщо ви застосували надмірну дозу Цевенфакта, негайно зверніться до лікаря.
Якщо ви забули застосувати Цевенфакта
Якщо ви забули застосувати Цевенфакта, зверніться до лікаря.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не проявляються у всіх людей.
Поширені побічні ефекти
(можуть виникати у кожної 10-ї особи)

• Запаморочення
• Головний біль
• Неприємні відчуття у місці ін’єкції
• Синяки у місці ін’єкції (гематома)
• Підвищення температури тіла
• Постпроцедурна гематома
• Реакція, пов’язана з ін’єкцією

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, зверніться до лікаря. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Цевенфакта

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та упаковці після напису «Scad.». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Зберігати при температурі нижче 30 °C.
Не заморожувати.
Тримайте флакон у зовнішній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
Відновлюйте розчин Цевенфакта тільки за допомогою матеріалів, які входять до комплекту.
Після відновлення розчину продукт повинен зберігатися у флаконі та бути введений протягом 4 годин.
Спорожніть розчин, який не використали, через 4 години після відновлення.
Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо після змішування ви помітили, що розчин мутний або містить частинки.
Не викидайте жодні лікарські засоби у стічні води чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Цевенфакта

• Діючою речовиною є рекомбінантний фактор VIIa згортання (ептаког бета [активований]).
• Інші складові: Порошок: гідрохлорид аргініну, ізолейцин, трийоний цитрат дигідрат, гліцин, гідрохлорид лізину, полісорбат 80, хлоридна кислота (для регулювання рН). Розчинник: вода для ін'єкційних засобів. Див. розділ 2 «Цевенфакта містить натрій».

Порошок для розчину для ін'єкцій містить: 1 мг/флакон (відповідає 45 KUI/флакон), 2 мг/флакон (відповідає 90 KUI/флакон), 5 мг/флакон (відповідає 225 KUI/флакон).
Після відновлення концентрація розчину становить приблизно 1 мг/мл (45 KUI/мл) ептакогу бета (активованого). 1 KUI дорівнює 1000 МО (міжнародних одиниць).
Опис зовнішнього вигляду Цевенфакти та вмісту упаковки
Флакон з порошком містить ліофілізований порошок білого або майже білого кольору; шприц із розчинником містить прозорий безбарвний розчин. Відновлений розчин повинен бути прозорим або трохи матовим.
Кожна упаковка Цевенфакти містить:

• 1 скляний флакон, що містить порошок для розчину для ін'єкцій
• 1 стерильний адаптер для флакона для відновлення, оснащений фільтром 5 мкм
• 1 переднаповнений шприц з водою для ін'єкційних засобів
• 1 поршень із упором.

Упаковки: 1 мг (45 KUI), 2 мг (90 KUI) та 5 мг (225 KUI).
Тримач ліцензії на введення в обіг
Laboratoire français du Fractionnement et des Biotechnologies
Tour W
102 Terrasse Boieldieu, 19ème Étage
92800 Puteaux
Франція
Виробник
LFB Biotechnologies
Zone d'activité de Courtabœuf
3 Avenue des Tropiques
91940 Les Ulis
Франція
+33 1 69 82 70 10
Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника тримача ліцензії на введення в обіг.
Інші джерела інформації
Детальніша інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu/
Цей листок інструкцій доступний усіма мовами Європейського союзу/Європейського економічного простору на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів.

---

ІНСТРУКЦІЇ З ВИКОРИСТАННЯ
УВАЖНО ПРОЧИТАЙТЕ НАСТУПНІ ІНСТРУКЦІЇ ПЕРЕД ВИКОРИСТАННЯМ
ЦЕВЕНФАКТИ
Цевенфакта постачається у вигляді порошку. Перед ін'єкцією порошок необхідно розчинити у наданому розчиннику (відновлення). Розчинник — це вода для ін'єкційних засобів. Після відновлення Цевенфакту слід вводити у вену (лише внутрішньовенно).
Цей комплект містить усе необхідне обладнання для відновлення цього лікарського засобу. Для введення лікарського засобу після відновлення потрібне додаткове обладнання, яке буде надане медичним працівником (наприклад, фармацевтом або гемофільним центром).
Лікар або медична сестра навчать вас або особу, яка про вас доглядає, як відновлювати та вводити Цевенфакту. Не використовуйте цей комплект без належного навчання від медичного працівника або гемофільного центру.
Під час підготовки та введення лікарського засобу дотримуйтесь чистоти та відсутності мікробів (асептична техніка).
Комплект Цевенфакти містить:

• 1 скляний флакон, що містить порошок для розчину для ін'єкцій
• 1 стерильний адаптер для флакона для відновлення, оснащений фільтром 5 мкм
• 1 переднаповнений шприц з водою для ін'єкційних засобів
• 1 поршень із упором

Флакон з порошком

Адаптери для флаконів* та упаковка
Адаптер для флакона 1 мг та 2 мг Адаптер для флакона 5 мг

Пластиковий Пластиковий
кожух кожух
Паперова
Паперова
захисна
захисна
плівка
плівка
Ковпачок
Кінчик
Кінчик (під паперовою
шприца (під паперовою
плівкою)
плівкою)
*ПРИМІТКА. Комплект Цевенфакти містить лише один адаптер для флакона.

Поршень шприца Переднаповнений шприц із розчинником
Різьба Кінчик
Упор Підкручування Ковпачок

Верхня
гумова кінцева частина шприца
розширена
(з'єднання Луер
під ковпачком)
Також знадобиться стерильний інфузійний набір (трубка та голка-метелик), стерильний пластиковий шприц, стерильні спиртові тампони та контейнер для гострих предметів, що відповідає місцевим правилам та вимогам. Це обладнання не входить до комплекту Цевенфакти та буде надане медичним працівником (наприклад, фармацевтом або гемофільним центром).

Інфузійний набір Пластиковий шприц Спиртовий тампон Контейнер для
гострих предметів

1) Підготовка обладнання та підготовка флакона

• Візьміть потрібну кількість комплектів Цевенфакти для досягнення призначеної дози, стерильний інфузійний набір (не входить до комплекту) та спиртовий тампон (не входить до комплекту).

Не використовуйте комплект, якщо пломба від підробки пошкоджена або є підозра, що комплект може бути забруднений. Використовуйте новий комплект.

• Перевірте термін придатності на бічній стороні комплекту (Мал. А).

Не використовуйте після закінчення терміну придатності.

• Перевірте назву, концентрацію та колір упаковки, щоб переконатися, що вона містить правильний продукт (упаковка 1 мг — жовта, упаковка 2 мг — зелена, упаковка 5 мг — фіолетова).
• Підготуйте рівну чисту поверхню перед початком відновлення Цевенфакти.
• Вимийте руки з милом і водою та висуште чистим рушником або дайте їм висохнути на повітрі (Мал. Б).

• Вийміть вміст одного комплекту та спиртовий тампон. Розмістіть предмети на чистій поверхні (Мал. В).

• Огляньте весь вміст комплекту. Переконайтеся, що кожен флакон має шприц відповідного кольору.

Не використовуйте вміст комплекту, якщо він випав або пошкоджений. Використовуйте новий комплект.

• За необхідності доведіть флакон і переднаповнений шприц до кімнатної температури, тримаючи їх у руках.

Не нагрівайте флакон і переднаповнений шприц іншим способом.

• Зніміть пластиковий ковпачок з флакона (Мал. Г).

Якщо пластиковий ковпачок ослаблений або відсутній, не використовуйте флакон.

• Протріть гумовий пробій спиртовим тампоном (Мал. Д) та залиште на повітрі на кілька секунд, щоб забезпечити максимальну стерильність.

• Після обробки спиртом не торкайтеся гумовий пробій руками і не доторкайтеся до інших предметів, доки не приєднаєте адаптер для флакона, оскільки це може призвести до передачі мікробів.

2) Встановлення адаптера для флакона

• Зніміть захисну паперову плівку з ковпачка адаптера (Мал. Е).

Якщо захисна паперова плівка не щільно запечатана або пошкоджена, не використовуйте адаптер.

Не виймайте адаптер з пластикового ковпачка руками. При дотику до кінця адаптера мікроби з рук можуть потрапити на кінець.

• Поставте флакон на чисту поверхню та тримайте його однією рукою; іншою рукою тримайте пластиковий ковпачок (з адаптером всередині) прямо над флаконом, вирівнюючи кінець адаптера з центром сірого гумового пробою.
• Міцно натисніть пластиковий ковпачок униз, щоб кінець адаптера проник крізь гумовий пробій (можна почути або відчути клацання, коли адаптер займе своє місце) (Мал. Ж).

• Акуратно натисніть на пластиковий ковпачок та підніміть його, щоб видалити з адаптера (Мал. З).

Не торкайтеся верхньої частини адаптера, доки не знімете пластиковий ковпачок, щоб уникнути передачі мікробів з рук.
ПРИМІТКА. Адаптер для флакона 5 мг може бути не цілком рівним щодо флакона, але це не впливає на його роботу. Як зазначено вище, комплект Цевенфакти містить лише один адаптер для флакона — той, що підходить до флакона, включеного до комплекту.
3) Кріплення переднаповненого шприца та встановлення поршня

• Зніміть ковпачок з переднаповненого шприца, тримаючи корпус шприца однією рукою та відкрутивши ковпачок іншою рукою (обертайте проти годинникової стрілки) (Мал. І).

Не торкайтеся кінця шприца під ковпачком, щоб уникнути передачі мікробів з рук.
Не використовуйте переднаповнений шприц, якщо ковпачок ослаблений або відсутній.

• Тримайте адаптер за краї та одночасно навіньте переднаповнений шприц (обертаючи за годинниковою стрілкою) кілька разів, доки не відчуєте опір (Мал. Й).

Не перетягуйте, оскільки шприц потрібно буде знімати пізніше.

• Щоб встановити поршень у шприц, тримайте розширену верхню частину поршня однією рукою та корпус шприца — іншою.
• Вставте поршень у шприц, потім навіньте (обертаючи за годинниковою стрілкою), щоб поршень зафіксувався на сірому гумовому пробої шприца (Мал. К).

4) Змішування лікарського засобу у флаконі

• Дуже повільно опустіть поршень до кінця шприца, щоб перенести весь розчин із шприца у флакон (Мал. Л).

Не штовхайте занадто швидко, оскільки це може призвести до утворення піни та надлишку повітря у флаконі.

• Обережно покрутіть або переверніть флакон, доки весь порошок не розчиниться (Мал. М).

Не струшуйте флакон, щоб не утворювалася піна та повітря.

• Візуально перевірте отриманий розчин (Мал. Н) — він повинен бути прозорим або трохи матовим. Увесь порошок має розчинитися, і в рідині не повинно бути частинок.

Не використовуйте лікарський засіб, якщо після змішування рідина містить частинки або є каламутною. Почніть процедуру заново з новим комплектом.

5) Зняття порожнього шприца з адаптера флакона

• Не набираючи розчин назад у шприц, відкрутіть шприц від адаптера флакона (обертаючи проти годинникової стрілки), доки він повністю не від'єднається (Мал. О).

• Викиньте порожній шприц у спеціальний контейнер для гострих предметів (Мал. П).

Не знімайте адаптер з флакона.
Не торкайтеся з'єднання Луер адаптера, оскільки мікроби з рук можуть потрапити на нього.

6) Змішування додаткових флаконів та введення дози

• Якщо для досягнення призначеної дози потрібно використати більше одного флакона, повторіть попередні кроки з додатковими комплектами, доки не отримаєте потрібну дозу.
• Наберіть рідкий лікарський засіб із флакона(ів) за допомогою стерильного шприца, який надається аптекою; шприц має бути достатньої місткості для призначеної дози.
• Цевенфакту слід вводити протягом 4 годин після відновлення (Мал. Q).

Якщо після відновлення минуло більше 4 годин, лікарський засіб не слід використовувати.

• Цевенфакту можна вводити шляхом ін'єкції у вену протягом не більше 2 хвилин, згідно з інструкціями медичного працівника.

7) Утилізація порожніх флаконів із лікарським засобом

• Після відновлення та ін'єкції безпечно утилізуйте флакони з встановленим адаптером, шприц від ін'єкції та інші відходи, помістивши все це у контейнер для гострих предметів (Мал. Р).

Не викидайте ці матеріали у побутові відходи.
Після утилізації не відділяйте флакон від адаптера.
Не використовуйте компоненти комплекту повторно.

Утилізуйте контейнер для гострих предметів згідно з місцевими правилами та вимогами.
Зберігання
Цевенфакта постачається у комплекті, який слід зберігати при температурі нижче 30 °C.
Не відкривайте матеріали всередині комплекту, доки не будете готові їх використати.
Не заморожуйте та не зберігайте шприци з відновленим розчином Цевенфакти.
Уникайте прямого сонячного світла на відновлений розчин Цевенфакти.
Важлива інформація
Цевенфакта призначена лише для внутрішньовенного введення (внутрішньовенна доза). Не вводьте іншим способом, наприклад, під шкіру (підшкірно) або в м'яз (внутрішньом'язово).
У разі виникнення проблем звертайтеся до лікаря, медсестри або фармацевта.