Цевенфакта

Инструкция: информация для пользователя

Цевенфакта 1 мг (45 KUI) порошок и растворитель для раствора для инъекций, 2 мг (90 KUI) порошок и растворитель для раствора для инъекций, 5 мг (225 KUI) порошок и растворитель для раствора для инъекций

Эптаког бета (активированный)
Лекарственное средство, находящееся под дополнительным контролем. Это позволит быстро выявлять
новые сведения о безопасности. Вы можете помочь, сообщая о любых побочных эффектах,
возникающих во время приёма данного лекарственного средства. См. конец раздела 4,
чтобы узнать, как сообщать о побочных эффектах.
Внимательно прочитайте эту инструкцию перед применением лекарственного средства, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраните инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы совпадают с вашими, поскольку это может быть опасно.
• При возникновении любого побочного эффекта, включая те, которые не указаны в данной инструкции, обращайтесь к врачу. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Цевенфакта и для чего она применяется
2. Что следует знать перед применением Цевенфакты
3. Как применять Цевенфакту
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Цевенфакту
6. Содержимое упаковки и другая информация
7. Инструкции по применению Цевенфакты

1. Что такое Цевенфакта и для чего она применяется

Цевенфакта содержит действующее вещество эптаког бета (активированный), рекомбинантный активированный фактор VII свёртывания крови человека (rhFVIIa).
Цевенфакта применяется у взрослых и подростков (начиная с 12 лет) с врождённой гемофилией А или В, у которых развились ингибиторы (антитела). Препарат используется для:

• лечения эпизодов кровотечений;
• контроля кровотечений во время хирургических вмешательств.

Механизм действия Цевенфакты
Этот лекарственный препарат способствует образованию сгустка крови в месте кровотечения в тех случаях, когда факторы свёртывания организма неэффективны.

2. Что необходимо знать перед применением Цевенфакта

НЕ ПРИМЕНЯЙТЕ Цевенфакта

• если у вас аллергия на эптаког бета (активированный) или на любой из других компонентов препарата (перечислены в разделе 6);
• если у вас аллергия на кролика или белки кролика.

Меры предосторожности и предупреждения
Перед началом лечения препаратом Цевенфакта сообщите врачу, если:

• у вас атеросклероз (заболевание, вызывающее сужение артерий), ишемическая болезнь сердца (заболевание сердца, вызванное сужением сосудов, снабжающих сердце кровью), цереброваскулярное заболевание (заболевание сосудов, снабжающих мозг кровью), травма сдавления, сепсис (тяжёлая инфекция крови) или образование тромбов;
• у вас заболевание сердца, сердечная недостаточность или нарушение сердечного ритма;
• у вас ранее были тромбы в лёгких или вы перенесли операции на сердце;
• у вас в анамнезе или в настоящее время имеются другие заболевания или медицинские состояния.

Пациенты с известной аллергией на казеин могут иметь повышенный риск развития реакций гиперчувствительности. При появлении признаков или симптомов гиперчувствительности лечение необходимо прекратить и немедленно обратиться к врачу. Симптомы могут включать: крапивницу (отёк с зудом под кожей), зуд, кожную сыпь, затруднённое дыхание, отёк рта и горла, ощущение сдавливания в груди, свистящее дыхание, головокружение или обморок, а также низкое артериальное давление.
Хотя такие случаи не были зарегистрированы при применении Цевенфакта, возможны следующие состояния:

• образование тромбов в артериях сердца (что может привести к инфаркту или стенокардии), мозга (что может вызвать инсульт), лёгких или глубоких вен организма. Симптомы могут включать: отёк и боль в руках, ногах или животе, боль в груди, одышку, потерю чувствительности или способности двигаться, нарушение сознания или речи;
• гиперчувствительность или анафилактические реакции со следующими симптомами: крапивница (отёк с зудом под кожей), зуд, сыпь, затруднённое дыхание, отёк рта и горла, ощущение сдавливания в груди, свистящее дыхание, головокружение или обморок, низкое артериальное давление;
• ингибиторы (антитела), которые могут вызывать проблемы с кровотечением.

Если у вас одно или несколько из перечисленных состояний, проконсультируйтесь с врачом перед применением Цевенфакта.
Важно записывать номер серии Цевенфакта, который вы используете. Каждый раз при использовании новой упаковки Цевенфакта записывайте дату и номер серии (указан на упаковке после слова «Lotto» — «Серия») и храните эту информацию в безопасном месте.
Подростки
Перечисленные меры предосторожности и предупреждения применимы как к взрослым, так и к подросткам (с 12 лет).
Другие лекарственные препараты и Цевенфакта
Сообщите врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать другие лекарства.
Проконсультируйтесь с врачом перед применением Цевенфакта, если:

• вы принимаете или недавно принимали другой активированный фактор VII или концентраты протромбинового комплекса (активированный или неактивированный);
• вы принимаете или недавно принимали фактор XIII, поскольку сочетание этих препаратов с Цевенфактом может увеличить риск тромбоэмболических осложнений (образования тромбов в венах).

Обсудите с врачом возможность одновременного применения Цевенфакта с этими препаратами.
Беременность, грудное вскармливание и фертильность
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете её или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого препарата.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
После введения Цевенфакта может возникнуть головокружение. Избегайте управления транспортными средствами и работы с механизмами при наличии этих симптомов.
Цевенфакта содержит натрий
Препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на инъекцию, то есть практически «без натрия».

3. Как применять Цевенфакта

Лечение данным лекарственным препаратом должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения гемофилии и/или нарушений свёртываемости крови.
Цевенфакта выпускается в виде порошка, который необходимо растворить в растворителе (восстановление раствора) и ввести внутривенно (внутривенная инъекция). Инструкции по применению приведены в конце данного листка-вкладыша (пункт 7).
Когда проводить самостоятельное введение препарата
Для введения препарата необходимо пройти специальное обучение. Не пытайтесь вводить препарат самостоятельно, если вы не были обучены этому медицинским работником или в гемофилийном центре.
Многие пациенты, у которых выработались ингибиторы, учатся самостоятельно вводить препарат или с помощью члена семьи: после обучения вам понадобится дополнительное оборудование, помимо комплекта Цевенфакта, чтобы эффективно лечить эпизоды кровотечения дома. Убедитесь, что всё необходимое оборудование имеется в наличии до начала приготовления препарата для инъекции. Дополнительное оборудование для инъекций будет предоставлено вам медицинским работником (например, фармацевтом или гемофилийным центром).
Цевенфакта может вводиться в гемофилийном центре, кабинете медицинского работника или дома. Для эффективного контроля кровотечения важно начать лечение при появлении первых признаков кровотечения.
Начинайте лечение кровотечения как можно раньше, желательно в течение 2 часов.

• При лёгком или умеренном кровотечении (например, в конечностях, поверхностных мышцах, мягких тканях или слизистых оболочках) вы можете самостоятельно начать лечение, предпочтительно дома.
• При тяжёлом кровотечении (например, угрожающем жизни или конечности [руке или ноге], внутричерепном [внутри черепа] или желудочно-кишечном) необходимо немедленно обратиться к врачу.

Как правило, тяжёлые кровотечения лечатся в стационаре, и первая доза Цевенфакта может быть введена ещё до прибытия в больницу.
Не продолжайте лечение более 24 часов без консультации с врачом.

• Каждый раз, когда вы используете этот препарат, как можно скорее сообщайте об этом своему лечащему медицинскому работнику.
• Если в течение 24 часов кровотечение не прекратилось, немедленно свяжитесь со своим лечащим медицинским работником или обратитесь в отделение неотложной помощи, поскольку, как правило, потребуется госпитализация.

Инструкции по восстановлению раствора перед введением см. в разделе Инструкции по применению в конце данного листка-вкладыша (пункт 7).
Вводите раствор внутривенно в течение не более чем 2 минут.
Применяйте этот препарат строго в соответствии с указаниями врача. При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом.
Дозировка
Ваш лечащий медицинский работник укажет вам дозу Цевенфакта и режим применения в зависимости от массы тела, сопутствующих заболеваний и типа кровотечения.
Лечение эпизодов кровотечения
Лечение данным препаратом следует начинать сразу же после возникновения кровотечения.
Лёгкое и умеренное кровотечение
При лёгких и умеренных кровотечениях домашнее лечение не должно превышать 24 часов.
Решение о продолжении домашнего лечения свыше 24 часов принимается только после консультации с гемофилийным центром.
Тяжёлое кровотечение
Если у вас появились признаки или симптомы тяжёлого кровотечения в домашних условиях, немедленно обратитесь к врачу.
Чтобы избежать задержки в лечении, вы можете ввести начальную дозу препарата во время транспортировки в гемофилийный центр или кабинет медицинского работника.
Применяйте этот препарат строго в соответствии с указаниями, приведёнными в данном листке-вкладыше, или рекомендациями врача. При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом.
Способ введения
Инструкции по восстановлению раствора перед введением и по введению препарата см. в разделе Инструкции по применению в конце данного листка-вкладыша (пункт 7).
Если вы применили Цевенфакта в большей дозе, чем нужно
Если вы применили слишком большую дозу Цевенфакта, немедленно обратитесь к врачу.
Если вы забыли применить Цевенфакта
Если вы забыли применить Цевенфакта, обратитесь к врачу.
Если у вас возникли какие-либо сомнения по поводу применения этого препарата, обратитесь к врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они
не возникают у всех людей.
Частые побочные эффекты
(могут встречаться у до 1 из 10 человек)

• Головокружение
• Головная боль
• Дискомфорт в месте инъекции
• Синяки в месте инъекции (гематома)
• Повышение температуры тела
• Постпроцедурная гематома
• Реакция, связанная с инъекцией

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему сообщения, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности препарата Цевенфакта.

5. Как хранить Цевенфакта

Храните этот лекарственный препарат вдали от вида и досягаемости детей.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты истечения срока годности, указанной на этикетке и упаковке после надписи «Scad.». Дата истечения срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Храните при температуре ниже 30 °C.
Не замораживать.
Храните флакон во внешней упаковке для защиты лекарственного препарата от света.
Восстанавливать раствор Цевенфакта только с использованием материалов, входящих в комплект.
После восстановления раствор должен храниться во флаконе и применяться в течение 4 часов.
Утилизируйте неиспользованный раствор спустя 4 часа после восстановления.
Не используйте этот лекарственный препарат, если вы заметили, что раствор мутный или содержит частицы после смешивания.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарственные препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Цевенфакта

• Действующее вещество — рекомбинантный фактор свёртывания VIIa (эптаког бета [активированный]).
• Другие компоненты: Порошок: хлорид аргинина, изолейцин, цитрат натрия трёхводный, глицин, гидрохлорид лизина, полисорбат 80, соляная кислота (для корректировки pH). Растворитель: вода для инъекций. См. раздел 2 «Цевенфакта содержит натрий».

Порошок для раствора для инъекций содержит: 1 мг/флакон (соответствует 45 KUI/флакон), 2 мг/флакон (соответствует 90 KUI/флакон), 5 мг/флакон (соответствует 225 KUI/флакон).
После восстановления концентрация раствора составляет приблизительно 1 мг/мл (45 KUI/мл) эптакога бета (активированного). 1 KUI соответствует 1000 МЕ (международных единиц).
Описание внешнего вида Цевенфакта и содержимое упаковки
Флакон с порошком содержит лиофилизированный порошок белого или почти белого цвета; предварительно заполненный шприц с растворителем содержит прозрачный бесцветный раствор. Восстановленный раствор должен быть от прозрачного до слегка мутного.
Каждая упаковка Цевенфакта содержит:

• 1 стеклянный флакон, содержащий порошок для раствора для инъекций
• 1 стерильный адаптер для флакона для восстановления, оснащённый фильтром 5 мкм
• 1 предварительно заполненный шприц с водой для инъекций
• 1 поршень с упором

Упаковки: 1 мг (45 KUI), 2 мг (90 KUI) и 5 мг (225 KUI).
Держатель разрешения на обращение на рынок
Laboratoire français du Fractionnement et des Biotechnologies
Tour W
102 Terrasse Boieldieu, 19ème Étage
92800 Puteaux
Франция
Производитель
LFB Biotechnologies
Zone d'activité de Courtabœuf
3 Avenue des Tropiques
91940 Les Ulis
Франция
+33 1 69 82 70 10
Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя разрешения на обращение на рынке.
Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu/
Эта инструкция доступна на всех языках Европейского союза/Европейского экономического пространства на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам.

---

ИНСТРУКЦИИ ПО ПРИМЕНЕНИЮ
ВНИМАТЕЛЬНО ПРОЧИТАЙТЕ СЛЕДУЮЩИЕ ИНСТРУКЦИИ ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ
ЦЕВЕНФАКТА
Цевенфакта поставляется в виде порошка. Перед инъекцией порошок должен быть растворён в растворителе, поставляемом в шприце (восстановление). Растворитель — вода для инъекций. После восстановления Цевенфакта должен вводиться внутривенно (только внутривенно).
Этот комплект содержит оборудование, необходимое для восстановления препарата. Для введения препарата после восстановления требуется дополнительное оборудование, которое будет предоставлено медицинским работником (например, фармацевтом или гемофилическим центром).
Ваш врач или медсестра научат вас или лицо, ухаживающее за вами, как восстанавливать и вводить Цевенфакта. Не используйте этот комплект без соответствующего обучения, проведённого медицинским работником или в гемофилическом центре.
Приготовление и введение препарата проводите с соблюдением чистоты и асептической техники.
Комплект Цевенфакта содержит:

• 1 стеклянный флакон, содержащий порошок для раствора для инъекций
• 1 стерильный адаптер для флакона для восстановления, оснащённый фильтром 5 мкм
• 1 предварительно заполненный шприц с водой для инъекций
• 1 поршень и упор

Флакон с порошком

Адаптеры для флакона* и упаковка
Адаптер для флакона 1 мг и 2 мг Адаптер для флакона 5 мг

Пластиковая Пластиковая крышка
крышка
Бумажная
Бумажная
защитная
защитная
пленка
пленка
Колпачок
Кончик
Кончик (под бумажной пленкой)
шприца (под бумажной пленкой)
*ПРИМЕЧАНИЕ. Комплект Цевенфакта содержит только один адаптер для флакона.

Поршень шприца Предварительно заполненный шприц с растворителем
Резьба Кончик
Упор шприца Колпачок пробки из резины

Пластиковый
верхний
конец
(наконечник
Luer*
широкая
часть
под
колпачком)
Также потребуется стерильный инфузионный набор (трубка и игла-бабочка), стерильный пластиковый шприц, стерильные спиртовые салфетки и контейнер для острых предметов, соответствующий местным правилам и требованиям. Этот материал не входит в комплект Цевенфакта и будет предоставлен медицинским работником (например, фармацевтом или гемофилическим центром).

Инфузионный набор Пластиковый шприц Спиртовая салфетка Контейнер для острых предметов

1) Подготовка оборудования и подготовка флакона

• Возьмите необходимое количество комплектов Цевенфакта для достижения назначенной дозы, стерильный инфузионный набор (не поставляется) и спиртовую салфетку (не поставляется).

Не используйте комплект, если защитная пломба повреждена или есть подозрение на загрязнение комплекта. Вместо этого используйте новый комплект.

• Проверьте срок годности на боковой стороне упаковки (Рис. А) .

Не используйте после истечения срока годности.

• Проверьте название, концентрацию и цвет упаковки, чтобы убедиться, что она содержит правильный продукт (упаковка 1 мг — жёлтая, упаковка 2 мг — зелёная, упаковка 5 мг — фиолетовая).
• Подготовьте чистую ровную поверхность перед началом восстановления Цевенфакта.
• Тщательно вымойте руки с мылом и водой и высушите чистым полотенцем или дайте высохнуть на воздухе (Рис. Б) .

• Достаньте содержимое одного комплекта и спиртовую салфетку. Разложите предметы на чистой поверхности (Рис. В) .

• Осмотрите всё содержимое комплекта. Убедитесь, что каждый флакон имеет соответствующий по цвету шприц.

Не используйте содержимое комплекта, если оно упало или повреждено. Вместо этого используйте новый комплект.

• При необходимости доведите флакон и предварительно заполненный шприц до комнатной температуры, подержав их в руках.

Не нагревайте флакон и предварительно заполненный шприц никаким другим способом.

• Снимите пластиковый колпачок с флакона (Рис. Г) .

Если пластиковый колпачок ослаблен или отсутствует, не используйте флакон.

• Протрите резиновую пробку спиртовой салфеткой (Рис. Д) и дайте высохнуть на воздухе в течение нескольких секунд, чтобы максимально обеззаразить.

• После обработки спиртом не прикасайтесь к резиновой пробке руками и не соприкасайтесь с другими предметами, пока не подключите адаптер для флакона, поскольку это может привести к передаче микробов.

2) Установка адаптера для флакона

• Снимите защитную бумажную пленку с пластиковой крышки адаптера (Рис. Е) .

Если защитная бумажная пленка не полностью запечатана или повреждена, не используйте адаптер.

Не извлекайте адаптер из пластиковой крышки руками. Прикосновение к кончику адаптера может привести к передаче микробов с пальцев на кончик.

• Поставьте флакон на чистую поверхность и придерживайте его одной рукой; другой рукой держите пластиковую крышку (с адаптером внутри) прямо над флаконом, совместив кончик адаптера с центром серой резиновой пробки.
• Решительно надавите вниз на пластиковую крышку, чтобы кончик адаптера проник через резиновую пробку (вы можете увидеть или услышать щелчок, когда адаптер займёт своё место) (Рис. Ж) .

• Аккуратно надавите на пластиковую крышку и снимите её с адаптера (Рис. З) .

Не прикасайтесь к верхней части адаптера, пока не снята пластиковая крышка, чтобы избежать передачи микробов с пальцев.
ПРИМЕЧАНИЕ. Адаптер для флакона 5 мг может быть не полностью ровным относительно флакона, но он полностью исправен. Как указано выше, комплект Цевенфакта содержит только один адаптер для флакона — тот, который подходит к флакону, включённому в комплект.
3) Крепление предварительно заполненного шприца и установка поршня

• Снимите колпачок с предварительно заполненного шприца, удерживая корпус шприца одной рукой и откручивая колпачок другой рукой (вращайте против часовой стрелки) (Рис. И) .

Не прикасайтесь к кончику шприца под колпачком, чтобы избежать передачи микробов с пальцев.
Не используйте предварительно заполненный шприц, если колпачок ослаблен или отсутствует.

• Держите адаптер за края и одновременно навинчивайте предварительно заполненный шприц (вращайте по часовой стрелке) несколько раз, пока не почувствуете сопротивление (Рис. К) .

Не затягивайте слишком сильно, поскольку шприц нужно будет снять позже.

• Чтобы вставить поршень в шприц, одной рукой держите расширенный верхний конец поршня, а другой — корпус шприца.
• Вставьте поршень в шприц, затем навинтите его (вращайте по часовой стрелке), чтобы поршень зафиксировался в серой резиновой пробке шприца (Рис. Л) .

4) Смешивание препарата во флаконе

• Очень медленно опустите поршень до самого дна шприца, чтобы полностью перенести жидкость из шприца во флакон (Рис. М) .

Не двигайте поршень слишком быстро, так как это может привести к образованию пены и избытка воздуха во флаконе.

• Аккуратно покрутите или переверните флакон, пока весь порошок не растворится (Рис. Н) .

Не взбалтывайте флакон, чтобы не образовалась пена и воздух.

• Визуально проверьте полученный раствор (Рис. О) , который должен быть от прозрачного до слегка мутного. Весь порошок должен быть растворён, и в жидкости не должно быть частиц.

Не используйте препарат, если после смешивания жидкость содержит частицы или мутная.
Начните процедуру заново с новым комплектом.

5) Снятие пустого шприца с адаптера флакона

• Не набирая препарат обратно в шприц, отвинтите шприц от адаптера флакона (вращайте против часовой стрелки), пока он полностью не отсоединится (Рис. П) .

• Утилизируйте пустой шприц в предназначенном для острых предметов контейнере (Рис. Р) .

Не снимайте адаптер с флакона.
Не прикасайтесь к наконечнику Luer адаптера, так как это может привести к передаче микробов с пальцев на адаптер.

6) Смешивание других флаконов и введение дозы

• Если для достижения назначенной дозы необходимо использовать более одного флакона, повторите предыдущие шаги с другими комплектами до получения требуемой дозы.
• Наберите жидкий препарат из флакона(-ов) с помощью стерильного шприца, предоставленного аптекой; шприц должен иметь достаточный объём для назначенной дозы.
• Цевенфакта должен быть введён в течение 4 часов после восстановления (Рис. С) .

Если с момента восстановления прошло более 4 часов, препарат использовать нельзя.

• Цевенфакта можно вводить путём инъекции в вену в течение не более 2 минут, в соответствии с инструкциями медицинского работника.

7) Утилизация пустых флаконов с лекарством

• После восстановления и введения безопасно утилизируйте флаконы с установленным адаптером, шприц от инъекции и другой отработанный материал, поместив всё в контейнер для острых предметов (Рис. Т) .

Не выбрасывайте этот материал в бытовые отходы.
Не разъединяйте флакон и адаптер после утилизации.
Не используйте компоненты комплекта повторно.

Утилизируйте контейнер для острых предметов в соответствии с местными правилами и требованиями.
Хранение
Цевенфакта поставляется в комплекте, который следует хранить при температуре ниже 30 °C.
Не вскрывайте содержимое комплекта до тех пор, пока не будете готовы его использовать.
Не замораживайте и не храните шприцы, содержащие восстановленный раствор Цевенфакта.
Избегайте прямого воздействия света на восстановленный раствор Цевенфакта.
Важная информация
Цевенфакта предназначен только для внутривенного введения (внутривенная инъекция). Не вводите препарат никаким другим способом, например под кожу (подкожно) или в мышцу (внутримышечно).
При возникновении проблем обращайтесь к врачу, медсестре или фармацевту.