ЦІНРІЗЕ

Інструкція: інформація для користувача

Цінрізе 500 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій

інгібітор людської С1-естерази
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, її знадобиться прочитати знову.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря чи фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим людям, навіть якщо симптоми їхніх захворювань схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, повідомте про це лікареві або фармацевту. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції

1. Що таке Цінрізе і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж застосовувати Цінрізе
3. Як застосовувати Цінрізе
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Цінрізе
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке ЦІНРІЗЕ і для чого його застосовують

ЦІНРІЗЕ містить білкову речовину людини, яка називається «інгібітор С1-естерази», як діючу речовину.
Інгібітор С1-естерази — це білок, що природно присутній у крові. Якщо у вас низький рівень
інгібітора С1-естерази у крові або якщо інгібітор С1-естерази не працює належним чином,
це може призвести до нападів набряку (так зване ангіоедема). Симптоми можуть включати
болі в животі та набряки:

• рук та ніг
• обличчя, повік, губ або язика
• гортані, що може ускладнити дихання
• статевих органів

У дорослих та дітей ЦІНРІЗЕ може підвищувати кількість інгібітора С1-естерази у крові
та запобігати (до проведення медичних або стоматологічних процедур) виникненню цих нападів набряку або припиняти напади після їх початку.
У дорослих, підлітків та дітей (віком від 6 років) ЦІНРІЗЕ може підвищувати кількість інгібітора С1-естерази у крові
та систематично запобігати виникненню цих нападів набряку.

2. Що Ви повинні знати перед прийомом ЦІНРІЗЕ

Не приймайте ЦІНРІЗЕ

• якщо Ви маєте алергію на інгібітор С1-естерази або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6). Важливо повідомити лікаря, якщо Ви вважаєте, що раніше у Вас була алергійна реакція на будь-який із допоміжних речовин ЦІНРІЗЕ.

Застереження та обережність

• Перед початком лікування ЦІНРІЗЕ важливо повідомити лікаря, якщо Ви маєте або мали раніше проблеми зі згортанням крові (тромботичні події). У такому випадку Вас буде уважно спостерігати.
• Якщо після прийому ЦІНРІЗЕ з’являться висипання на шкірі, тиск у грудях, свистяче дихання або прискорене серцебиття, Ви повинні негайно повідомити лікаря. Див. розділ 4.
• Коли лікарські засоби отримують із крові або плазми людини, застосовують певні заходи для запобігання передачі інфекцій пацієнтам. До них належать ретельний відбір донорів крові та плазми з метою виключення донорів, які можуть бути носіями інфекцій, а також перевірка кожної донорської партії та пулу плазми на наявність ознак вірусів/інфекцій. Крім того, виробники передбачають процедури під час обробки крові або плазми, які можуть інактивувати або видаляти віруси. Незважаючи на ці заходи, при застосуванні лікарських засобів, виготовлених із людської крові або плазми, можливість передачі інфекції не може бути повністю виключена. Це стосується також будь-яких невідомих або нових вірусів чи інших типів інфекцій.
• Вважається, що заходи, які застосовуються, ефективні щодо вірусів з оболонкою, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В та гепатиту С, а також щодо вірусів без оболонки — гепатиту А та парвовірусу B19.
• Лікар може порадити Вам вакцинацію проти гепатиту А та В, якщо Ви регулярно або багаторазово отримуєте продукти, що містять інгібітор С1-естерази людини, отриманий із плазми людини.
• З метою покращення відстеження біологічних лікарських засобів медсестра чи лікар повинні чітко зареєструвати назву та номер партії введеного препарату.

Діти
Застосування ЦІНРІЗЕ для профілактики нападів ангіоедеми не показане дітям
віком молодше 6 років.
Інші лікарські засоби та ЦІНРІЗЕ
Повідомте лікареві, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші
лікарські засоби.
Вагітність та годування грудьми
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або якщо Ви годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем перед прийомом цього лікарського засобу. Інформація щодо безпеки застосування ЦІНРІЗЕ під час вагітності та годування грудьми обмежена. Лікар обговорить з Вами ризики та переваги від застосування цього лікарського засобу.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
ЦІНРІЗЕ незначно впливає на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.
ЦІНРІЗЕ містить натрій
Цей лікарський засіб містить 11,5 мг натрію (основний компонент кухонної солі) на флакон. Це становить 0,5% від максимальної рекомендованої добової дози натрію, що вживається з їжею дорослою людиною.

3. Як застосовувати ЦІНРІЗЕ

Лікування буде розпочато та проводитиметься під наглядом лікаря, який має досвід лікування пацієнтів
зі спадковим ангіоедемою (САЕ).
Лікар або медсестра підготують і введуть ЦІНРІЗЕ вам. Якщо лікар вважатиме, що ви можете самостійно
вводити препарат, лікар або медсестра нададуть вам або одному з ваших близьких інструкції щодо
підготовки та введення ЦІНРІЗЕ. Лікар періодично буде повторно перевіряти разом з вами, вашим родичем або опікуном
процес підготовки або введення препарату.
Рекомендована доза ЦІНРІЗЕ для дорослих, підлітків, дітей, літніх пацієнтів або пацієнтів із захворюваннями
нирок або печінки є наступною:
Застосування у дорослих та підлітків (від 12 років)
Лікування нападів набряку

• При перших ознаках нападу набряку необхідно ввести дозу 1 000 ОД (два флакони) ЦІНРІЗЕ.
• Друге введення 1 000 ОД може бути проведено, якщо симптоми не поліпшуються протягом 60 хвилин.
• Якщо виникає тяжкий напад, зокрема набряк гортані, або якщо початок лікування затриманий, другу дозу 1 000 ОД можна вводити раніше, ніж через 60 хвилин після першої дози, залежно від клінічної відповіді.
• ЦІНРІЗЕ необхідно вводити внутрішньовенно (у вену).

Профілактика нападів набряку за графіком

• Для профілактики нападів набряку за графіком необхідно вводити дозу 1 000 ОД (два флакони) ЦІНРІЗЕ кожні 3 або 4 дні.
• Інтервал між введеннями може бути скоригований лікарем залежно від відповіді на ЦІНРІЗЕ.
• ЦІНРІЗЕ необхідно вводити внутрішньовенно (у вену).

Профілактика нападів набряку перед хірургічним втручанням

• Дозу 1 000 ОД (два флакони) ЦІНРІЗЕ необхідно вводити за до 24 годин до медичної, стоматологічної або хірургічної процедури.
• ЦІНРІЗЕ необхідно вводити внутрішньовенно (у вену).

Застосування у дітей

Реконституція та спосіб застосування
Цінрізе зазвичай вводять у вену (внутрішньовенно) лікарем або медсестрою.
Ви або ваш опікун теж можете вводити Цінрізе у вигляді ін’єкції, але тільки після отримання належного навчання.
Якщо ви самостійно вводите ін’єкцію, завжди точно дотримуйтесь інструкцій лікаря. Якщо у вас виникають сумніви, проконсультуйтесь із лікарем.
Якщо лікар вважає, що ви підходите для лікування вдома, вам нададуть детальні інструкції.
Ви повинні вести щоденник, щоб фіксувати кожне лікування, яке ви отримуєте вдома, і приносити його на кожну зустріч із лікарем.
Вашу техніку введення ін’єкції/техніку введення ін’єкції вашого опікуна періодично буде перевірятися, щоб забезпечити правильність лікування.
Якщо у вас виникають будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може спричиняти побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Серед можливих побічних ефектів можуть виникнути алергічні реакції.
Негайно повідомте лікаря, якщо після прийому препарату з’явилися будь-які з наведених симптомів. Навіть якщо ці симптоми трапляються рідко, вони можуть бути серйозними.
Раптовий свистячий вдих, утруднення дихання, набряк повік, обличчя або губ, висип на шкірі або свербіж (особливо якщо уражена вся поверхня тіла).
Дуже поширені побічні ефекти (можуть виникати у більш ніж 1 із 10 осіб): головний біль, нудота.
Поширені побічні ефекти (можуть виникати у 1 із 10 осіб): підвищена чутливість, запаморочення, блювота, висип на шкірі, свербіж або почервоніння шкіри, висип або біль у місці ін’єкції, лихоманка.
Непоширені побічні ефекти (можуть виникати у 1 із 100 осіб): підвищений рівень цукру в крові, утворення згустків крові, біль у венах, гарячі викиди, кашель, біль у шлунку, діарея, лущення шкіри, набряк і біль у суглобах, біль у м’язах та дискомфорт у грудях.
Очікується, що побічні ефекти у дітей та підлітків будуть подібними до тих, що спостерігаються у дорослих.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати ЦІНРІЗЕ

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на упаковці та флаконах після слова «Scad.».
Зберігайте при температурі нижчій за 25 °C. Не заморожувати. Зберігайте в оригінальній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
Після розчинення розчин ЦІНРІЗЕ слід використовувати одразу.
Не викидайте жодні лікарські засоби у каналізацію або побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати лікарські засоби, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить ЦІНРІЗЕ
Діючою речовиною є інгібітор C1-естерази людини, отриманий із плазми донорів людини. Кожен
флакон з порошком містить 500 ОД інгібітора C1-естерази людини. Після відновлення кожен
флакон містить 500 ОД інгібітора C1-естерази людини на 5 мл, що відповідає концентрації 100 ОД/мл. Два відновлені флакони ЦІНРІЗЕ містять 1000 ОД інгібітора C1-естерази людини на 10 мл, що відповідає концентрації 100 ОД/мл.
Загальний вміст білка в відновленому розчині становить 15 ± 5 мг/мл.
Один міжнародний стандарт (ОД) еквівалентний кількості інгібітора C1-естерази, що міститься в 1 мл
нормальної людської плазми.
Інші складові: натрію хлорид, сахароза, натрію цитрат, L-валін, L-аланін та L-треонін (див. розділ 2).
Розчинник: вода для ін’єкційних засобів.
Опис зовнішнього вигляду ЦІНРІЗЕ та вміст упаковки
Порошок та розчинник для розчину для ін’єкцій.
ЦІНРІЗЕ — це білий порошок, який міститься у флаконі.
Після розчинення водою для ін’єкцій розчин є прозорим, безбарвним або трохи блакитнуватим.
Кожна упаковка містить:
2 флакони ЦІНРІЗЕ 500 ОД порошок для ін’єкційного розчину
2 флакони води для ін’єкційних засобів (по 5 мл)
2 пристрої-фільтри для переливання
2 одноразові шприци по 10 мл
2 набори для венепункції
2 захисних килимки
Для введення лікарського засобу використовуйте виключно шприц без силікону (надається в упаковці).
Власник дозволу на введення в обіг та виробник
Власник дозволу на введення в обіг
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Відень
Австрія
Виробник
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Відень
Австрія
Shire International Licensing B.V.
Mercuriusplein 11
2132 HA Hoofddorp
Нідерланди
Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг:
Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Тел.: +32 2 464 06 11 Тел.: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]
Болгарія Люксембург/Люксембург
Такеда България ЕООД Takeda Belgium NV
Тел.: +359 2 958 27 36 Тел.: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]
Чеська Республіка Угорщина
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Тел.: +420 234 722 722 Тел.: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]
Данія Мальта
Takeda Pharma A/S Τakeda HELLAS S.A.
Тел.: +45 46 77 10 10 Тел.: +30 210 6387800
[email protected] [email protected]
Німеччина Нідерланди
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Тел.: +49 (0)800 825 3325 Тел.: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]
Естонія Норвегія
Takeda Pharma OÜ Takeda AS
Тел.: +372 6177 669 Тел.: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]
Греція Австрія
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Тел.: +30 210 6387800 Тел.: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]
Іспанія Польща
Takeda Farmacéutica España S.A. Takeda Pharma Sp. z o.o.
Тел.: +34 917 90 42 22 Тел.: +48223062447
[email protected] [email protected]
Франція Португалія
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Тел.: +33 1 40 67 33 00 Тел.: +351 21 120 1457
[email protected] [email protected]
Хорватія Румунія
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Тел.: +385 1 377 88 96 Тел.: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]
Ірландія Словенія
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Тел.: 1800 937 970 Тел.: +386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]
Ісландія Словацька Республіка
Vistor ehf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Тел.: +354 535 7000 Тел.: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]
Італія Фінляндія/Фінляндія
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Тел.: +39 06 502601 Тел.: 0800 774 051
[email protected] [email protected]
Кіпр Швеція
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma AB
Тел.: +30 210 6387800 Тел.: 020 795 079
[email protected] [email protected]
Латвія
Takeda Latvia SIA
Тел.: +371 67840082
[email protected]
Інші джерела інформації
Детальніша інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: https://www.ema.europa.eu . Також наведені посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та їх лікуванню.

Наступна інформація призначена виключно для медичних працівників:

Відновлення та введення Цінрізе
Процес відновлення, введення препарату та робота з набором для введення та голками повинні проводитися обережно.
Використовуйте пристрій-фільтр для переливання, що надається разом із Цінрізе, або комерційно доступну голку з подвійним наконечником.
Для введення препарату використовуйте виключно шприц без сілікону (надається в упаковці).

Підготовка та робота
Цінрізе призначений для внутрішньовенного введення (у вену) після відновлення із водою для ін’єкційних засобів.
Флакон Цінрізе призначений виключно для одноразового використання.

Відновлення
Для дози 500 ОД потрібні: 1 флакон порошку, 1 флакон розчинника, 1 пристрій-фільтр для переливання, 1 одноразовий шприц на 10 мл, 1 набір для венепункції та 1 захисна підкладка. Залишений флакон та матеріали для введення зберігайте для наступної дози.
Для дози 1 000 ОД потрібні: 2 флакони порошку, 2 флакони розчинника, 2 пристрої-фільтри для переливання, 1 одноразовий шприц на 10 мл, 1 набір для венепункції та 1 захисна підкладка.

Кожен флакон препарату слід відновити 5 мл води для ін’єкційних засобів.
Один відновлений флакон Цінрізе відповідає дозі 500 ОД. Отже, для дози 500 ОД слід відновити лише один флакон Цінрізе.
Два відновлені флакони Цінрізе відповідають дозі 1 000 ОД. Отже, для отримання дози 1 000 ОД об’єднують два флакони.

1. Використовуйте надану захисну підкладку та вимийте руки перед проведенням наступних процедур.
2. Під час процедури відновлення необхідно дотримуватися асептичної техніки.
3. Переконайтеся, що флакон з порошком та флакон з розчинником мають кімнатну температуру (15–25 °C).
4. Відірвіть етикетку флакона з порошком, потягнувши за фіолетову смужку, вказану стрілкою.
5. Зніміть пластикові ковпачки з флаконів порошку та розчинника.
6. Протріть пробки засобом для дезінфекції та дайте їм висохнути перед використанням.
7. Зніміть захисну обгортку з верхньої частини упаковки пристрою для переливання. Не виймайте пристрій із упаковки.

8. Примітка: пристрій для переливання слід спочатку приєднати до флакона з розчинником, а потім — до флакона з порошком, щоб уникнути втрати вакууму в останньому. Поставте флакон з розчинником на рівну поверхню та вставте синій кінець пристрою для переливання у флакон з розчинником, натискаючи доти, доки проколювач не проникне в центр гумової пробки флакона з розчинником, а пристрій не зафіксується на місці. Перед проникненням у пробку пристрій для переливання має бути в вертикальному положенні.

9. Зніміть пластикову обгортку з пристрою для переливання та викиньте її. Уникайте дотику до відкритого кінця пристрою для переливання.

10. Поставте флакон з порошком на рівну поверхню. Переверніть пристрій для переливання та флакон з розчинником, що містить воду для ін’єкційних засобів, і вставте прозорий кінець пристрою для переливання у флакон з порошком, натискаючи вниз доти, доки проколювач не проникне в гумову пробку та пристрій не зафіксується на місці. Перед проникненням у пробку флакона з порошком пристрій для переливання має бути в вертикальному положенні. Вакуум у флаконі з порошком забезпечить перенесення розчинника. Якщо вакууму немає, препарат не використовуйте.

11. Обережно оберіть флакон з порошком, доки вся порошок не розчиниться. Не струшуйте флакон з порошком. Переконайтеся, що весь порошок повністю розчинений.

12. Від’єднайте флакон з розчинником, повернувши його проти годинникової стрілки. Не знімайте прозорий кінець пристрою для переливання з флакона з порошком.

Один відновлений флакон Цінрізе містить 500 ОД інгібітора С1-естерази в 5 мл, що дає концентрацію 100 ОД/мл. Перейдіть до процедури введення, якщо пацієнту необхідно ввести дозу 500 ОД.
Для отримання дози (1 000 ОД/10 мл) слід відновити два флакони порошку Цінрізе. Отже, повторіть інструкції з 1 по 12, використовуючи інший комплект, що містить пристрій для переливання, щоб відновити другий із двох флаконів порошку. Не повторно використовуйте пристрій для переливання. Після відновлення двох флаконів перейдіть до процедури введення, якщо пацієнту необхідно ввести дозу 1 000 ОД.

Процедура введення для дози 500 ОД

1. Під час процедури введення слід дотримуватися асептичної техніки.
2. Після відновлення розчин Цінрізе безбарвний або трохи блакитний і прозорий. Не використовуйте препарат, якщо розчин мутний або змінив колір.
3. Використовуючи стерильний одноразовий шприц на 10 мл, відтягніть поршень назад, щоб в шприц потрапило приблизно 5 мл повітря.

4. Приєднайте шприц до верхньої частини прозорого кінця пристрою для переливання, повертаючи за годинниковою стрілкою.

5. Обережно переверніть флакон і введіть повітря в розчин, потім повільно відтягніть відновлений розчин Цінрізе в шприц.

6. Від’єднайте шприц від флакона, повернувши його проти годинникової стрілки та вивільнивши його від прозорого кінця пристрою для переливання.

7. Перед введенням огляньте відновлений розчин Цінрізе на наявність частинок; не використовуйте препарат, якщо частинки присутні.
8. Приєднайте набір для венепункції до шприца з розчином Цінрізе та введіть пацієнту внутрішньовенно. Вводьте 500 ОД (відновлені в 5 мл води для ін’єкційних засобів) Цінрізе внутрішньовенно зі швидкістю 1 мл на хвилину протягом 5 хвилин.

Процедура введення для дози 1 000 ОД

1. Під час процедури введення слід дотримуватися асептичної техніки.
2. Після відновлення розчин Цінрізе безбарвний або трохи блакитний і прозорий. Не використовуйте препарат, якщо розчин мутний або змінив колір.
3. Використовуючи стерильний одноразовий шприц на 10 мл, відтягніть поршень назад, щоб в шприц потрапило приблизно 5 мл повітря.

4. Приєднайте шприц до верхньої частини прозорого кінця пристрою для переливання, повертаючи за годинниковою стрілкою.

5. Обережно переверніть флакон і введіть повітря в розчин, потім повільно відтягніть відновлений розчин Цінрізе в шприц.

6. Від’єднайте шприц від флакона, повернувши його проти годинникової стрілки та вивільнивши його від прозорого кінця пристрою для переливання.

7. Використовуючи той самий шприц, повторіть дії з 3 по 6 з другим відновленим флаконом Цінрізе, щоб отримати повну дозу 10 мл.
8. Перед введенням огляньте відновлений розчин Цінрізе на наявність частинок; не використовуйте препарат, якщо частинки присутні.
9. Приєднайте набір для венепункції до шприца з розчином Цінрізе та введіть пацієнту внутрішньовенно (у вену). Вводьте 1 000 ОД (відновлені в 10 мл води для ін’єкційних засобів) Цінрізе внутрішньовенно (у вену) зі швидкістю 1 мл на хвилину протягом 10 хвилин.

Не використаний препарат та відходи від нього повинні утилізуватися відповідно до чинних місцевих нормативів.