Цинризе

Инструкция по применению: информация для пользователя

Цинризе 500 ЕД порошок и растворитель для раствора для инъекций

ингибитор С1-эстеразы человека
Внимательно прочитайте всю эту инструкцию, прежде чем начать применение этого лекарственного препарата, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её снова.
• При наличии у вас любых вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данный лекарственный препарат был назначен только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы аналогичны вашим, поскольку это может быть для них опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо нежелательные реакции, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание данной инструкции

1. Что такое Цинризе и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед применением Цинризе
3. Как применять Цинризе
4. Возможные нежелательные реакции
5. Как хранить Цинризе
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Цинризе и для чего он применяется

Цинризе содержит белок человека, называемый «ингибитор С1-эстеразы», в качестве действующего вещества.
Ингибитор С1-эстеразы — это белок, который естественным образом присутствует в крови. Если уровень ингибитора С1-эстеразы в крови низкий или если этот ингибитор функционирует неправильно, это может привести к приступам отёков (так называемым ангиоотёкам). Симптомы могут включать:

• боли в животе и отёки:
  • рук и ног
  • лица, век, губ или языка
  • гортани, что может затруднить дыхание
  • половых органов

У взрослых и детей препарат Цинризе может повышать концентрацию ингибитора С1-эстеразы в крови и использоваться для профилактики (до проведения медицинских или стоматологических процедур) возникновения таких приступов отёков, а также для их прекращения после начала.
У взрослых, подростков и детей (начиная с 6 лет) препарат Цинризе может повышать концентрацию ингибитора С1-эстеразы в крови и применяться в качестве регулярной профилактики возникновения таких приступов отёков.

2. Что следует знать перед применением Цинризе

Не принимайте Цинризе

• если у вас аллергия на ингибитор С1-эстеразы или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6). Важно сообщить врачу, если вы считаете, что ранее у вас была аллергическая реакция на любой из вспомогательных веществ Цинризе.

Предостережения и меры предосторожности

• Перед началом лечения Цинризе важно сообщить врачу, если у вас есть или ранее были проблемы со свёртываемостью крови (тромботические события). В этом случае за вами будет установлено тщательное наблюдение.
• Если после применения Цинризе появляются сыпь, чувство сдавления в груди, свистящее дыхание или учащённое сердцебиение, необходимо немедленно сообщить об этом врачу. См. раздел 4.
• При производстве лекарственных средств из крови или плазмы человека принимаются определённые меры для предотвращения передачи инфекций пациентам. К ним относятся тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения доноров, которые могут быть носителями инфекций, а также тестирование каждой донорской единицы и плазменных пулов на наличие признаков вирусов/инфекций. Кроме того, производители применяют специальные технологические процессы при обработке крови или плазмы, которые могут инактивировать или удалить вирусы. Несмотря на эти меры, при применении препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это касается также любых неизвестных или новых вирусов и других типов инфекций.
• Принятые меры считаются эффективными в отношении вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также в отношении вирусов без оболочки — вируса гепатита А и парвовируса B19.
• Врач может порекомендовать вам вакцинацию против гепатита А и В, если вы регулярно или многократно получаете препараты, содержащие полученный из человеческой плазмы ингибитор С1-эстеразы.
• Для улучшения прослеживаемости биологических лекарственных средств медсестра или врач должны чётко регистрировать название и номер партии применённого препарата.

Дети
Применение Цинризе для регулярной профилактики приступов ангионевротического отёка не показано у детей в возрасте младше 6 лет.

Другие лекарственные средства и Цинризе
Сообщите врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность и грудное вскармливание
Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете её, а также если кормите ребёнка грудным молоком, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства. Сведения о безопасности применения Цинризе во время беременности и грудного вскармливания ограничены. Врач обсудит с вами возможные риски и пользу от применения этого препарата.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Цинризе слабо влияет на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.

Цинризе содержит натрий
Этот препарат содержит 11,5 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждом флаконе. Это составляет 0,5% от максимального суточного количества натрия, рекомендованного в рационе питания взрослого человека.

3. Как применять Цинризе

Лечение будет начато и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения пациентов
с наследственным ангионевротическим отеком (НАО).
Препарат Цинризе будет готовить и вводить вам врач или медсестра. Если врач посчитает, что вы можете
вводить препарат самостоятельно, врач или медсестра предоставят вам или вашему родственнику инструкции
по приготовлению и введению Цинризе. Врач будет периодически проверять процесс приготовления и введения
препарата вместе с вами, вашим родственником или лицом, осуществляющим уход.

Рекомендуемая доза Цинризе для взрослых, подростков, детей, пожилых пациентов, а также пациентов с нарушениями функции почек или печени следующая:

Применение у взрослых и подростков (с 12 лет)

Лечение приступов отека

• При первых признаках приступа отека необходимо ввести дозу 1 000 ЕД (два флакона) Цинризе.
• Если симптомы не улучшаются в течение 60 минут, может быть введена вторая инъекция 1 000 ЕД.
• При тяжелом приступе, особенно при отеке гортани, или при задержке начала лечения вторая доза 1 000 ЕД может быть введена ранее, чем через 60 минут после первой дозы, в зависимости от клинической реакции.
• Цинризе необходимо вводить внутривенно (в вену).

Профилактика приступов отека по расписанию

• Для регулярной профилактики приступов отека необходимо вводить дозу 1 000 ЕД (два флакона) Цинризе каждые 3 или 4 дня.
• Интервал между введениями может быть скорректирован врачом в зависимости от реакции на Цинризе.
• Цинризе необходимо вводить внутривенно (в вену).

Профилактика приступов отека перед хирургической операцией

• Перед медицинской, стоматологической или хирургической процедурой необходимо ввести дозу 1 000 ЕД (два флакона) Цинризе не позднее чем за 24 часа до её начала.
• Цинризе необходимо вводить внутривенно (в вену).

Применение у детей

Восстановление и способ введения
Препарат Цинризе, как правило, вводится внутривенно (в вену) врачом или медсестрой.
Вы или ваш опекун также можете вводить Цинризе в виде инъекции, но только после прохождения соответствующего обучения.
Если вы вводите препарат самостоятельно, всегда строго соблюдайте инструкции врача. При возникновении сомнений проконсультируйтесь с врачом.
Если врач сочтёт вас подходящим кандидатом для домашнего лечения, вам будут предоставлены подробные инструкции.
Вы обязаны вести дневник, в котором будет фиксироваться каждое лечение, полученное дома, и приносить его на каждый приём к врачу.
Ваша техника введения инъекции / техника введения инъекции вашим опекуном будет периодически проверяться, чтобы убедиться в правильности проведения лечения.
Если у вас возникнут какие-либо сомнения относительно применения этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не наблюдаются у всех пациентов.
Среди возможных побочных эффектов могут возникать аллергические реакции.
Немедленно сообщите врачу, если после приема препарата появятся какие-либо из следующих симптомов. Хотя эти симптомы и редки, они могут быть серьезными.
Внезапный свистящее дыхание, затруднённое дыхание, отёк век, лица или губ, кожная сыпь или зуд (особенно если поражена вся поверхность тела).
Очень частые побочные эффекты (могут наблюдаться более чем у 1 из 10 человек): головная боль, тошнота.
Частые побочные эффекты (могут наблюдаться до 1 из 10 человек): повышенная чувствительность, головокружение, рвота, кожная сыпь, зуд или покраснение кожи, сыпь или боль в месте инъекции, повышение температуры тела.
Нечастые побочные эффекты (могут наблюдаться до 1 из 100 человек): повышенный уровень сахара в крови, образование сгустков крови, боль в венах, приливы жара, кашель, боль в желудке, диарея, шелушение кожи, отёк и боль в суставах, боль в мышцах и дискомфорт в груди.
Ожидается, что побочные эффекты у детей и подростков будут схожи с теми, что наблюдаются у взрослых.
Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возник какой-либо побочный эффект, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему уведомления, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности препарата Цинризе.

5. Как хранить Цинризе

Храните этот лекарственный препарат вдали от солнечного света и недоступном для детей месте.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на упаковке и флаконах после слова «Срок годности».
Хранить при температуре ниже 25 °C. Не замораживать. Хранить в оригинальной упаковке, чтобы защитить лекарственный препарат от света.
После восстановления раствор Цинризе необходимо использовать сразу.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в сточные воды и бытовые отходы. Уточните у фармацевта, как утилизировать лекарственные препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Цинризе
Действующее вещество — ингибитор С1-эстеразы человека, полученный из плазмы доноров-людей. Каждый
флакон с порошком содержит 500 МЕ ингибитора С1-эстеразы человека. После восстановления
один флакон содержит 500 МЕ ингибитора С1-эстеразы человека в 5 мл, что соответствует концентрации
100 МЕ/мл. Два восстановленных флакона Цинризе содержат 1000 МЕ ингибитора С1-эстеразы человека в 10 мл,
что соответствует концентрации 100 МЕ/мл.
Общее содержание белка в восстановленном растворе составляет 15 ± 5 мг/мл.
Одна международная единица (МЕ) эквивалентна количеству ингибитора С1-эстеразы, содержащемуся в 1 мл
нормальной человеческой плазмы.
Другие компоненты: натрия хлорид, сахароза, натрия цитрат, L-валин, L-аланин и L-треонин
(см. раздел 2).
Растворитель: вода для инъекций

Описание внешнего вида Цинризе и содержимого упаковки
Порошок и растворитель для раствора для инъекций.
Цинризе представляет собой белый порошок, содержащийся во флаконе.
После растворения водой для инъекций раствор становится прозрачным, бесцветным или слегка голубоватым.
Каждая упаковка содержит:
2 флакона Цинризе 500 МЕ, порошок для приготовления раствора для инъекций
2 флакона воды для инъекций (по 5 мл каждый)
2 фильтрационных устройства для переноса
2 одноразовых шприца по 10 мл
2 набора для венепункции
2 защитных коврика
Для введения препарата используйте исключительно шприц, не содержащий силикон (поставляется
в комплекте).

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Держатель регистрационного удостоверения
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Вена
Австрия

Производитель
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Вена
Австрия
Shire International Licensing B.V.
Mercuriusplein 11
2132 HA Хоофддорп
Нидерланды

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия/Бельгия/Бельгия Литва
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Тел.: +32 2 464 06 11 Тел.: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]

Болгария Люксембург
Такеда България ЕООД Takeda Belgium NV
Тел.: +359 2 958 27 36 Тел.: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]

Чешская Республика Венгрия
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Тел.: +420 234 722 722 Тел.: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]

Дания Мальта
Takeda Pharma A/S Τakeda HELLAS S.A.
Тел.: +45 46 77 10 10 Тел.: +30 210 6387800
[email protected] [email protected]

Германия Нидерланды
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Тел.: +49 (0)800 825 3325 Тел.: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]

Эстония Норвегия
Takeda Pharma OÜ Takeda AS
Тел.: +372 6177 669 Тел.: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]

Греция Австрия
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Тел.: +30 210 6387800 Тел.: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]

Испания Польша
Takeda Farmacéutica España S.A. Takeda Pharma Sp. z o.o.
Тел.: +34 917 90 42 22 Тел.: +48223062447
[email protected] [email protected]

Франция Португалия
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Тел.: +33 1 40 67 33 00 Тел.: +351 21 120 1457
[email protected] [email protected]

Хорватия Румыния
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Тел.: +385 1 377 88 96 Тел.: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]

Ирландия Словения
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Тел.: 1800 937 970 Тел.: +386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]

Исландия Словакия
Vistor ehf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Тел.: +354 535 7000 Тел.: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]

Италия Финляндия/Финляндия
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Тел.: +39 06 502601 Тел.: 0800 774 051
[email protected] [email protected]

Кипр Швеция
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma AB
Тел.: +30 210 6387800 Тел.: 020 795 079
[email protected] [email protected]

Латвия
Takeda Latvia SIA
Тел.: +371 67840082
[email protected]

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu . Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.

Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Реконституция и введение препарата Цинризе
Реконституцию, введение препарата, а также обращение с набором для введения и иглами должны проводиться с осторожностью.
Используйте устройство-фильтр для переноса, прилагаемое к препарату Цинризе, либо коммерчески доступную двойную иглу.
Для введения препарата используйте исключительно шприц, не содержащий силикон (входит в комплект поставки).

Подготовка и обращение
Препарат Цинризе предназначен для внутривенного введения (в вену) после реконституции водой для инъекций.
Флакон препарата Цинризе предназначен только для однократного использования.

Реконституция
Для дозы 500 ЕД требуются: 1 флакон порошка, 1 флакон растворителя, 1 устройство-фильтр для переноса, 1 одноразовый шприц на 10 мл, 1 набор для венепункции и 1 защитная подложка. Оставшийся флакон и материалы для введения сохраните для следующей дозы.
Для дозы 1 000 ЕД требуются: 2 флакона порошка, 2 флакона растворителя, 2 устройства-фильтра для переноса, 1 одноразовый шприц на 10 мл, 1 набор для венепункции и 1 защитная подложка.

Каждый флакон препарата должен быть реконституирован 5 мл воды для инъекций.
Один реконституированный флакон Цинризе соответствует дозе 500 ЕД. Таким образом, для дозы 500 ЕД необходимо реконституировать только один флакон Цинризе.
Два реконституированных флакона Цинризе соответствуют дозе 1 000 ЕД. Следовательно, для получения дозы 1 000 ЕД объединяют два флакона.

1. Используйте прилагаемую подложку и вымойте руки перед выполнением следующих процедур.
2. Во время процедуры реконституции необходимо соблюдать асептическую технику.
3. Убедитесь, что флакон с порошком и флакон с растворителем находятся при комнатной температуре (15 °C – 25 °C).
4. Отделите этикетку с флакона порошка, потянув за фиолетовую полосу, указанную стрелкой.
5. Снимите пластиковые колпачки с флаконов порошка и растворителя.
6. Протрите пробки ватным тампоном со спиртом и дайте им высохнуть перед использованием.
7. Снимите защитную упаковку с верхней части устройства для переноса. Не извлекайте устройство из упаковки.

8. Примечание: устройство для переноса должно быть сначала прикреплено к флакону с растворителем, а затем — к флакону с порошком, чтобы избежать потери вакуума во флаконе с порошком. Поместите флакон с растворителем на ровную поверхность и введите синий конец устройства для переноса во флакон с растворителем, нажимая до тех пор, пока прокалыватель не проникнет в центр резиновой пробки флакона с растворителем и устройство не зафиксируется. Устройство для переноса должно находиться в вертикальном положении перед проникновением в пробку.

9. Снимите пластиковую упаковку с устройства для переноса и утилизируйте её. Следите, чтобы не касаться открытого конца устройства для переноса.

10. Поместите флакон с порошком на ровную поверхность. Переверните устройство для переноса и флакон с растворителем, содержащим воду для инъекций, и введите прозрачный конец устройства для переноса во флакон с порошком, нажимая вниз до тех пор, пока прокалыватель не проникнет в резиновую пробку и устройство не зафиксируется. Устройство для переноса должно находиться в вертикальном положении перед проникновением в пробку флакона с порошком. Вакуум во флаконе с порошком обеспечит автоматическое всасывание растворителя. Если вакуум отсутствует, препарат использовать нельзя.

11. Аккуратно повращайте флакон с порошком, пока весь порошок полностью не растворится. Не взбалтывайте флакон с порошком. Убедитесь, что весь порошок полностью растворился.

12. Отсоедините флакон с растворителем, поворачивая его против часовой стрелки. Не извлекайте прозрачный конец устройства для переноса из флакона с порошком.

Один реконституированный флакон Цинризе содержит 500 ЕД ингибитора С1-эстеразы в 5 мл, что обеспечивает концентрацию 100 ЕД/мл. Перейдите к процедуре введения, если пациент должен получить дозу 500 ЕД.
Для получения дозы (1 000 ЕД/10 мл) необходимо реконституировать два флакона порошка Цинризе.
Следовательно, повторите инструкции с 1 по 12, используя другую упаковку, содержащую устройство для переноса, чтобы реконституировать второй из двух флаконов порошка. Не используйте повторно устройство для переноса. После реконституции двух флаконов перейдите к процедуре введения, если пациент должен получить дозу 1 000 ЕД.

Процедура введения дозы 500 ЕД

1. Во время процедуры введения необходимо соблюдать асептическую технику.
2. После реконституции раствор Цинризе должен быть бесцветным или слегка голубоватым и прозрачным. Не используйте препарат, если раствор мутный или изменил цвет.
3. Используя одноразовый стерильный шприц на 10 мл, потяните поршень назад, чтобы набрать в шприц около 5 мл воздуха.

4. Присоедините шприц к верхней части прозрачного конца устройства для переноса, поворачивая по часовой стрелке.

5. Аккуратно переверните флакон и введите воздух в раствор, затем медленно наберите реконституированный раствор Цинризе в шприц.

6. Отсоедините шприц от флакона, поворачивая против часовой стрелки, и снимите его с прозрачного конца устройства для переноса.

7. Перед введением осмотрите реконституированный раствор Цинризе на наличие частиц. Не используйте препарат, если обнаружены частицы.
8. Присоедините набор для венепункции к шприцу с раствором Цинризе и введите препарат внутривенно пациенту. Вводите 500 ЕД (реконституированных в 5 мл воды для инъекций) Цинризе в виде внутривенной инъекции со скоростью 1 мл в минуту в течение 5 минут.

Процедура введения дозы 1 000 ЕД

1. Во время процедуры введения необходимо соблюдать асептическую технику.
2. После реконституции раствор Цинризе должен быть бесцветным или слегка голубоватым и прозрачным. Не используйте препарат, если раствор мутный или изменил цвет.
3. Используя одноразовый стерильный шприц на 10 мл, потяните поршень назад, чтобы набрать в шприц около 5 мл воздуха.

4. Присоедините шприц к верхней части прозрачного конца устройства для переноса, поворачивая по часовой стрелке.

5. Аккуратно переверните флакон и введите воздух в раствор, затем медленно наберите реконституированный раствор Цинризе в шприц.

6. Отсоедините шприц от флакона, поворачивая против часовой стрелки, и снимите его с прозрачного конца устройства для переноса.

7. Используя тот же шприц, повторите шаги с 3 по 6 со вторым реконституированным флаконом Цинризе, чтобы получить полную дозу 10 мл.
8. Перед введением осмотрите реконституированный раствор Цинризе на наличие частиц. Не используйте препарат, если обнаружены частицы.
9. Присоедините набор для венепункции к шприцу с раствором Цинризе и введите препарат внутривенно (в вену) пациенту. Вводите 1 000 ЕД (реконституированных в 10 мл воды для инъекций) Цинризе в виде внутривенной инъекции (в вену) со скоростью 1 мл в минуту в течение 10 минут.

Неиспользованный препарат и отходы, образовавшиеся при его использовании, должны утилизироваться в соответствии с местными нормативными требованиями.