Cinryze

Folleto informativo: información para el usuario

Cinryze 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable

inhibidor de la C1 esterasa humana
Lea todo el folleto antes de empezar a tomar este medicamento, porque contiene
información importante para usted.

• Guarde este folleto. Puede que necesite leerlo nuevamente.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento se le ha recetado exclusivamente a usted. No se lo ceda a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, porque podría ser peligroso.
• Si aparece cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este folleto, informe a su médico o farmacéutico. Véase la sección 4.

Contenido de este folleto

1. Qué es Cinryze y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar Cinryze
3. Cómo tomar Cinryze
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Cinryze
6. Contenido del envase y demás informaciones

1. Qué es Cinryze y para qué se utiliza

Cinryze contiene la proteína humana denominada "inhibidor de la C1 esterasa" como principio activo.
El inhibidor de la C1 esterasa es una proteína que está naturalmente presente en la sangre. Si se tiene un nivel bajo de inhibidor de la C1 esterasa en la sangre, o si el inhibidor de la C1 esterasa no funciona correctamente, esto puede provocar ataques de hinchazón (denominados angioedema). Los síntomas pueden incluir dolores abdominales e hinchazón de:

• manos y pies
• cara, párpados, labios o lengua
• laringe, lo que puede dificultar la respiración
• genitales

En adultos y niños, Cinryze puede aumentar la cantidad de inhibidor de la C1 esterasa en la sangre y prevenir (antes de someterse a procedimientos médicos o dentales) la aparición de estos ataques de hinchazón, o interrumpir los ataques una vez iniciados.
En adultos, adolescentes y niños (a partir de los 6 años de edad), Cinryze puede aumentar la cantidad de inhibidor de la C1 esterasa en la sangre y prevenir de forma rutinaria la aparición de estos ataques de hinchazón.

2. Qué debe saber antes de usar Cinryze

No tome Cinryze

• si es alérgico al inhibidor de la C1 esterasa o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en la sección 6). Es importante informar a su médico si cree haber tenido en el pasado una reacción alérgica a cualquiera de los excipientes de Cinryze.

Advertencias y precauciones

• Antes del tratamiento con Cinryze, es importante informar al médico si usted tiene o ha tenido en el pasado problemas de coagulación sanguínea (eventos trombóticos). En este caso, se le mantendrá bajo observación estrecha.
• Si tras la administración de Cinryze aparecen erupción cutánea, opresión en el pecho, silbidos al respirar o taquicardia, debe informar inmediatamente a su médico. Véase la sección 4.
• Cuando los medicamentos se obtienen de sangre o plasma humanos, se adoptan medidas para prevenir la transmisión de infecciones a los pacientes. Estas incluyen una cuidadosa selección de los donantes de sangre y plasma para asegurar que se excluyan donantes con riesgo de ser portadores de infecciones, así como el análisis de cada donación y de los lotes de plasma para detectar signos de virus/infecciones. Además, los fabricantes prevén procedimientos durante el procesamiento de la sangre o del plasma que pueden inactivar o eliminar virus. A pesar de estas medidas, cuando se administran medicamentos elaborados a partir de sangre o plasma humanos, no puede excluirse por completo la posibilidad de transmisión de infecciones. Esto incluye también virus desconocidos o emergentes u otros tipos de infecciones.
• Se considera que las medidas adoptadas son eficaces frente a virus envueltos, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), el virus de la hepatitis B y el de la hepatitis C, así como frente a virus no envueltos como el de la hepatitis A y el parvovirus B19.
• Su médico podría recomendarle una vacunación frente a la hepatitis A y B si recibe regularmente o repetidamente productos que contienen inhibidor de la C1 esterasa humana derivado del plasma humano.
• Con el fin de mejorar la trazabilidad de los medicamentos biológicos, el nombre y el número de lote del producto administrado deben registrarse claramente por el enfermero o el médico.

Niños
El uso de Cinryze para la prevención rutinaria de ataques de angioedema no está indicado en niños menores de 6 años.

Otros medicamentos y Cinryze
Informe a su médico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento.

Embarazo y lactancia
Si está embarazada, si sospecha que podría estarlo o si está planeando un embarazo, o si está amamantando, consulte a su médico antes de tomar este medicamento. Existe información limitada sobre la seguridad del uso de Cinryze durante el embarazo y la lactancia. Su médico analizará con usted los riesgos y beneficios del uso de este medicamento.

Conducción y uso de máquinas
Cinryze altera ligeramente la capacidad de conducir vehículos o de utilizar maquinaria.

Cinryze contiene sodio
Este medicamento contiene 11,5 mg de sodio (componente principal de la sal de cocina) por vial. Esto equivale al 0,5 % de la ingesta diaria máxima recomendada con la dieta en un adulto.

3. Cómo tomar Cinryze

El tratamiento se iniciará y se llevará a cabo bajo la supervisión de un médico experto en el tratamiento de pacientes con angioedema hereditario (AEE).
Un médico o una enfermera preparará e inyectará Cinryze por usted. Si su médico considera que puede autoadministrarse el medicamento, le dará a usted o a un familiar instrucciones sobre la preparación y la inyección de Cinryze. El médico revisará periódicamente con usted, con un familiar o con su cuidador el procedimiento de preparación y administración.

La dosis recomendada de Cinryze para adultos, adolescentes, niños, personas mayores o pacientes con problemas renales o hepáticos es la siguiente:

Uso en adultos y adolescentes (a partir de los 12 años)

Tratamiento de los ataques de hinchazón

• Debe inyectarse una dosis de 1 000 UI (dos viales) de Cinryze al primer signo de un ataque de hinchazón.
• Se puede administrar una segunda inyección de 1 000 UI si los síntomas no mejoran tras 60 minutos.
• Si se produce un ataque grave, especialmente hinchazón de la laringe, o si el inicio del tratamiento se retrasa, la segunda dosis de 1 000 UI puede administrarse antes de que hayan transcurrido 60 minutos desde la primera dosis, según la respuesta clínica.
• Cinryze debe inyectarse por vía intravenosa (en una vena).

Prevención rutinaria de los ataques de hinchazón

• Debe inyectarse una dosis de 1 000 UI (dos viales) de Cinryze cada 3 o 4 días para la prevención rutinaria de los ataques de hinchazón.
• El intervalo de administración puede ajustarse por indicación del médico según la respuesta a Cinryze.
• Cinryze debe inyectarse por vía intravenosa (en una vena).

Prevención de los ataques de hinchazón antes de una intervención quirúrgica

• Debe inyectarse una dosis de 1 000 UI (dos viales) de Cinryze hasta 24 horas antes de un procedimiento médico, odontológico o quirúrgico.
• Cinryze debe inyectarse por vía intravenosa (en una vena).

Uso en niños

Reconstitución y vía de administración
Cinryze se inyecta habitualmente en una vena (por vía endovenosa) por un médico o un enfermero.
Usted o su cuidador también pueden administrar Cinryze mediante inyección, pero solo después de haber recibido
una formación adecuada. Si se administra la inyección personalmente, siga siempre exactamente las
instrucciones del médico. Si tiene dudas, consulte al médico. Si el médico considera que usted es apto para el
tratamiento en el hogar, se le proporcionarán instrucciones detalladas. Debe llevar un diario, con el fin de
documentar cada tratamiento recibido en casa, y llevarlo a todas las visitas médicas. Su técnica de
inyección/la técnica de inyección de su cuidador será revisada periódicamente para asegurar que el
tratamiento se realice siempre correctamente.
Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico o farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los padezcan.
Entre los posibles efectos adversos pueden aparecer reacciones de tipo alérgico.
Informe inmediatamente a su médico si aparece alguno de los siguientes síntomas tras haber tomado este medicamento. Aunque sean raros, estos síntomas pueden ser graves.
Silbidos al respirar de aparición repentina, dificultad para respirar, hinchazón de los párpados, de la cara o de los labios, erupción cutánea o picor (especialmente si afecta a todo el cuerpo).
Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas): dolor de cabeza, náuseas.
Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas): hipersensibilidad, mareos, vómitos, erupción cutánea, picor o enrojecimiento de la piel, erupción cutánea o dolor en el lugar de la inyección, fiebre.
Efectos adversos poco frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 100 personas): nivel elevado de azúcar en sangre, formación de coágulos en la sangre, dolor en las venas, sofocos, tos, dolor de estómago, diarrea, descamación, hinchazón y dolor articular, dolor muscular y molestias en el pecho.
Se prevé que los efectos adversos en niños y adolescentes sean similares a los observados en adultos.
Comunicación de efectos adversos
Si padece algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico o enfermero. Asimismo, puede comunicar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación indicado en el anexo V. Al comunicar los efectos adversos, puede ayudar a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Cinryze

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que figura en el envase y en los frascos
después de “Cad.”
Conservar a una temperatura inferior a 25 °C. No congele. Mantenga el medicamento en su envase original para
protegerlo de la luz.
Una vez reconstituida, la solución de Cinryze debe utilizarse inmediatamente.
No tire ningún medicamento por el desagüe ni a la basura doméstica. Consulte con su farmacéutico cómo
desechar los medicamentos que ya no utiliza. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otra información

Qué contiene Cinryze
El principio activo es el inhibidor de la C1 esterasa humana producido a partir del plasma de donantes humanos. Cada
frasco de polvo contiene 500 UI de inhibidor de la C1 esterasa humana. Tras la reconstitución, un
frasco contiene 500 UI de inhibidor de la C1 esterasa humana por cada 5 ml, correspondiente a una
concentración de 100 UI/ml. Dos frascos de Cinryze reconstituidos contienen 1 000 UI de inhibidor
de la C1 esterasa humana por cada 10 ml, correspondiente a una concentración de 100 UI/ml.
El contenido proteico total de la solución reconstituida es de 15 ± 5 mg/ml.
Una unidad internacional (UI) equivale a la cantidad de inhibidor de la C1 esterasa presente en 1 ml
de plasma humano normal.
Los demás componentes son cloruro sódico, sacarosa, citrato sódico, L-valina, L-alanina y L-treonina
(ver sección 2).
Disolvente: agua para preparaciones inyectables.

Descripción del aspecto de Cinryze y contenido del envase
Polvo y disolvente para solución inyectable.
Cinryze es un polvo blanco contenido en un frasco.
Una vez disuelto con agua para preparaciones inyectables, la solución es clara e incolora o
ligeramente azulada.
Cada envase contiene:
2 frascos de Cinryze 500 UI, polvo para solución inyectable
2 frascos de agua para preparaciones inyectables (5 ml cada uno)
2 dispositivos-filtro para la transferencia
2 jeringas desechables de 10 ml
2 juegos para punción venosa
2 tapetes protectores

Para la administración del medicamento, utilice exclusivamente una jeringa sin silicona (suministrada
en el envase).

Titular de la autorización de comercialización y fabricante
Titular de la autorización de comercialización
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Viena
Austria

Fabricante
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Viena
Austria
Shire International Licensing B.V.
Mercuriusplein 11
2132 HA Hoofddorp
Países Bajos

Para obtener más información sobre este medicamento, póngase en contacto con el representante local del titular
de la autorización de comercialización:

Bélgica/Belgique/Belgien Lietuva
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Tél/Tel: +32 2 464 06 11 Tel: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]

България Luxembourg/Luxemburg
Такеда България ЕООД Takeda Belgium NV
Тел.: +359 2 958 27 36 Tél/Tel: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]

Česká republika Magyarország
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Tel: +420 234 722 722 Tel.: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]

Danmark Malta
Takeda Pharma A/S Τakeda HELLAS S.A.
Tlf.: +45 46 77 10 10 Tel: +30 210 6387800
[email protected] [email protected]

Deutschland Nederland
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Tel: +49 (0)800 825 3325 Tel: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]

Eesti Norge
Takeda Pharma OÜ Takeda AS
Tel: +372 6177 669 Tlf: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]

Ελλάδα Österreich
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Tηλ: +30 210 6387800 Tel: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]

España Polska
Takeda Farmacéutica España S.A. Takeda Pharma Sp. z o.o.
Tel: +34 917 90 42 22 Tel.: +48223062447
[email protected] [email protected]

France Portugal
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Tél: + 33 1 40 67 33 00 Tel: + 351 21 120 1457
[email protected] [email protected]

Hrvatska România
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Tel: +385 1 377 88 96 Tel: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]

Ireland Slovenija
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Tel: 1800 937 970 Tel: + 386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]

Ísland Slovenská republika
Vistor ehf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Sími: +354 535 7000 Tel: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]

Italia Suomi/Finland
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Tel: +39 06 502601 Puh/Tel: 0800 774 051
[email protected] [email protected]

Κύπρος Sverige
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma AB
Τηλ: +30 210 6387800 Tel: 020 795 079
[email protected] [email protected]

Latvija
Takeda Latvia SIA
Tel: +371 67840082
[email protected]

Otras fuentes de información
Informaciones más detalladas sobre este medicamento están disponibles en el sitio web de la Agencia Europea de Medicamentos, https://www.ema.europa.eu . Además, se incluyen enlaces a otros sitios web sobre enfermedades raras y sus tratamientos terapéuticos.

La siguiente información está destinada exclusivamente a los profesionales sanitarios:

Reconstitución y administración de Cinryze
La reconstitución, la administración del medicamento y la manipulación del kit de administración y de las agujas deben realizarse con precaución.
Utilice el dispositivo-filtro de transferencia suministrado con Cinryze, o una aguja de doble punta disponible comercialmente.
Para la administración del medicamento, utilice exclusivamente una jeringa sin silicona (suministrada en el envase).

Preparación y manipulación
Cinryze está indicado para administración endovenosa (en una vena), tras su reconstitución con agua para preparaciones inyectables.
El frasco de Cinryze es de uso único exclusivamente.

Reconstitución
Para una dosis de 500 UI se necesitan: 1 frasco de polvo, 1 frasco de disolvente, 1 dispositivo-filtro de transferencia, 1 jeringa desechable de 10 ml, 1 sistema para punción venosa y 1 tapete protector. Conservar el frasco restante y el material para la administración para la siguiente dosis.
Para una dosis de 1 000 UI se necesitan: 2 frascos de polvo, 2 frascos de disolvente, 2 dispositivos-filtros de transferencia, 1 jeringa desechable de 10 ml, 1 sistema para punción venosa y 1 tapete protector.
Cada frasco de medicamento debe reconstituirse con 5 ml de agua para preparaciones inyectables.
Un frasco de Cinryze reconstituido equivale a una dosis de 500 UI. Por lo tanto, para una dosis de 500 UI debe reconstituirse únicamente un frasco de Cinryze.
Dos frascos de Cinryze reconstituidos equivalen a una dosis de 1 000 UI. Por lo tanto, para obtener una dosis de 1 000 UI se combinan dos frascos.

1. Utilice el tapete suministrado y lávese las manos antes de realizar los siguientes procedimientos.
2. Durante el procedimiento de reconstitución debe emplearse una técnica aséptica.
3. Asegúrese de que el frasco de polvo y el frasco de disolvente estén a temperatura ambiente (15 °C – 25 °C).
4. Despegar la etiqueta del frasco de polvo tirando de la tira violeta indicada por la flecha.
5. Retire las tapas de plástico de los frascos de polvo y de disolvente.
6. Limpie los tapones con una gasa desinfectante y déjelos secar antes del uso.
7. Retire el envoltorio protector de la parte superior del embalaje del dispositivo de transferencia. No extraiga el dispositivo del envase.

8. Nota: el dispositivo de transferencia debe aplicarse al frasco de disolvente antes de aplicarlo al frasco de polvo, para evitar la pérdida del vacío en este último. Coloque el frasco de disolvente sobre una superficie plana e introduzca el extremo azul del dispositivo de transferencia en el frasco de disolvente, presionando hasta que el perforador penetre en el centro del tapón de goma del frasco de disolvente y el dispositivo encaje en su posición. El dispositivo de transferencia debe estar en posición vertical antes de penetrar en el tapón de cierre.

9. Retire el envase de plástico del dispositivo de transferencia y deséchelo. Tenga cuidado de no tocar el extremo expuesto del dispositivo de transferencia.

10. Coloque el frasco de polvo sobre una superficie plana. Invierta el dispositivo de transferencia y el frasco de disolvente que contiene agua para preparaciones inyectables e introduzca el extremo transparente del dispositivo de transferencia en el frasco de polvo, presionando hacia abajo hasta que el perforador penetre en el tapón de goma y el dispositivo encaje en su posición. El dispositivo de transferencia debe estar en posición vertical antes de penetrar en el tapón de cierre del frasco de polvo. El vacío presente en el frasco de polvo aspirará el disolvente. Si no hay vacío en el frasco, no utilice el medicamento.

11. Gire suavemente el frasco de polvo hasta que todo el polvo se haya disuelto completamente. No agite el frasco de polvo. Asegúrese de que todo el polvo esté completamente disuelto.

12. Desconecte el frasco de disolvente girando en sentido antihorario. No retire el extremo transparente del dispositivo de transferencia del frasco de polvo.

Un frasco de Cinryze reconstituido contiene 500 UI de inhibidor de la C1 esterasa en 5 ml, obteniéndose una concentración de 100 UI/ml. Pase al procedimiento de administración si los pacientes deben recibir una dosis de 500 UI.
Se deben reconstituir dos frascos de polvo de Cinryze para obtener una dosis (1 000 UI/10 ml).
Por lo tanto, repita las instrucciones del 1 al 12 anteriores utilizando otra presentación que contenga un dispositivo de transferencia para reconstituir el segundo de los dos frascos de polvo. No reutilice el dispositivo de transferencia. Una vez reconstituidos los dos frascos, pase al procedimiento de administración si los pacientes deben recibir una dosis de 1 000 UI.

Procedimiento de administración para una dosis de 500 UI

1. Durante el procedimiento de administración debe emplearse una técnica aséptica.
2. Tras la reconstitución, la solución de Cinryze es incolora o ligeramente azulada y transparente. No utilice el producto si la solución está turbia o presenta cambios de color.
3. Utilizando una jeringa estéril desechable de 10 ml, tire del émbolo hacia atrás para introducir aproximadamente 5 ml de aire en la jeringa.

4. Aplique la jeringa a la parte superior del extremo transparente del dispositivo de transferencia, girando en sentido horario.

5. Invierta suavemente el frasco e inyecte aire en la solución, luego aspire lentamente la solución reconstituida de Cinryze en la jeringa.

6. Desconecte la jeringa del frasco girando en sentido antihorario y suéltela del extremo transparente del dispositivo de transferencia.

7. Antes de la administración, inspeccione la solución reconstituida de Cinryze para verificar la posible presencia de partículas; no utilice si se observan partículas.
8. Conecte el sistema para punción venosa a la jeringa que contiene la solución de Cinryze e inyecte por vía endovenosa al paciente. Administre 500 UI (reconstituidas en 5 ml de agua para preparaciones inyectables) de Cinryze mediante inyección endovenosa a una velocidad de 1 ml por minuto, durante 5 minutos.

Procedimiento de administración para una dosis de 1 000 UI

1. Durante el procedimiento de administración debe emplearse una técnica aséptica.
2. Tras la reconstitución, la solución de Cinryze es incolora o ligeramente azulada y transparente. No utilice el producto si la solución está turbia o presenta cambios de color.
3. Utilizando una jeringa estéril desechable de 10 ml, tire del émbolo hacia atrás para introducir aproximadamente 5 ml de aire en la jeringa.

4. Aplique la jeringa a la parte superior del extremo transparente del dispositivo de transferencia, girando en sentido horario.

5. Invierta suavemente el frasco e inyecte aire en la solución, luego aspire lentamente la solución reconstituida de Cinryze en la jeringa.

6. Desconecte la jeringa del frasco girando en sentido antihorario y suéltela del extremo transparente del dispositivo de transferencia.

7. Utilizando la misma jeringa, repita los pasos del 3 al 6 con un segundo frasco de Cinryze reconstituido para obtener una dosis completa de 10 ml.
8. Antes de la administración, inspeccione la solución reconstituida de Cinryze para verificar la posible presencia de partículas; no utilice si se observan partículas.
9. Conecte el sistema para punción venosa a la jeringa que contiene la solución de Cinryze e inyecte por vía endovenosa (en una vena) al paciente. Administre 1 000 UI (reconstituidas en 10 ml de agua para preparaciones inyectables) de Cinryze mediante inyección endovenosa (en una vena), a una velocidad de 1 ml por minuto, durante 10 minutos.

El medicamento no utilizado y los residuos derivados de este medicamento deben eliminarse de conformidad con la normativa local vigente.