Стренсік

Інструкція: інформація для користувача

Стренсік 40 мг/мл розчин для ін’єкцій

(12 мг/0,3 мл 18 мг/0,45 мл 28 мг/0,7 мл 40 мг/1 мл)
asfotase alfa
Лікарський засіб перебуває під додатковим наглядом. Це дозволить швидко виявляти нову інформацію щодо безпеки. Ви можете допомогти, повідомляючи про будь-які побічні ефекти, які виникають під час прийому цього лікарського засобу. Див. кінець розділу 4, щоб дізнатися, як повідомляти про побічні ефекти.
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, вам знадобиться прочитати її знову.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Цей лікарський засіб призначено лише вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі, як ваші, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо виникне будь-який побічний ефект, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції

1. Що таке Стренсік і для чого він призначений
2. Що вам потрібно знати, перш ніж застосовувати Стренсік
3. Як застосовувати Стренсік
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Стренсік
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Стренсік і для чого він призначений

Що таке Стренсік
Стренсік — це лікарський засіб, який застосовується для лікування гіпофосфатазії, спадкового захворювання, що починається в дитячому віці. Він містить діючу речовину асфотазу альфа.
Що таке гіпофосфатазія
У пацієнтів із гіпофосфатазією спостерігається низький рівень ферменту, який називається лужна фосфатаза, важливого для багатьох функцій організму, зокрема для правильного ущільнення кісток і зубів. У хворих виникають проблеми з ростом кісток і їх міцністю, що може призводити до переломів кісток, біль у кістках і труднощі з ходьбою, а також до проблем із диханням і ризику судом (припадків).
Для чого призначений Стренсік
Діюча речовина, що міститься в Стренсік, може замінити відсутній фермент (лужну фосфатазу) при гіпофосфатазії. Засіб застосовується як довгострокова ензимозамісна терапія для контролю симптомів захворювання.
Які переваги Стренсік були продемонстровані в клінічних дослідженнях
Стренсік продемонстрував користь для мінералізації скелета та зростання пацієнтів.

2. Що Вам потрібно знати перед застосуванням Стренсік

Не застосовуйте Стренсік
Якщо у Вас тяжкий алергічний стан на асфотазу альфа (див. розділ «Попередження та обережність» нижче)
або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).
Попередження та обережність
Проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням Стренсік.

• У пацієнтів, які отримували асфотазу альфа, спостерігалися алергічні реакції, включаючи реакції, подібні до анафілаксії, які загрожували життю і вимагали медичного лікування. У пацієнтів, у яких спостерігалися симптоми, подібні до анафілаксії, виникали труднощі з диханням, відчуття удушення, нудота, набряк навколо очей та запаморочення. Реакції виникали протягом декількох хвилин після введення асфотази альфа і можуть виникати у пацієнтів, які приймають асфотазу альфа більше ніж рік. Якщо з’являється будь-який із цих симптомів, припиніть лікування Стренсік і негайно зверніться до лікаря. У разі виникнення анафілактичних реакцій або подій із подібними симптомами, лікар обговорить з Вами подальші дії та можливість відновлення лікування Стренсік під медичним наглядом. Завжди дотримуйтесь інструкцій, наданих лікарем.
• Під час лікування можуть утворюватися білки крові, спрямовані проти Стренсік, які також називаються антилікарськими антитілами. Зверніться до лікаря, якщо помітите зниження ефективності Стренсік.
• У пацієнтів, які застосовували Стренсік, через декілька місяців після початку лікування повідомлялося про утворення жирових вузликів або зменшення жирової тканини на поверхні шкіри (локальна ліподистрофія) у місцях ін’єкцій. Уважно прочитайте розділ 3, щоб дізнатися рекомендації щодо введення ін’єкцій. Щоб зменшити ризик ліподистрофії, важливо чергувати місця ін’єкцій, вибираючи їх із таких областей: черевна частина, стегно або дельтоподібний м’яз.
• У клінічних дослідженнях у деяких пацієнтів, які застосовували Стренсік, а також у тих, хто його не застосовував, повідомлялося про небажані ефекти з боку очей (наприклад, накопичення кальцію в оці [кон’юнктивальна та роговицева кальцифікація]), ймовірно пов’язані з гіпофосфатазією. Якщо у Вас виникли проблеми зі зором, проконсультуйтеся з лікарем.
• У клінічних дослідженнях у дітей молодше 5 років із гіпофосфатазією, незалежно від застосування Стренсік, повідомлялося про раннє зростання кісток черепа (краніосиностоз). Повідомте лікаря, якщо помітили будь-які зміни у формі голови Вашої дитини.
• Під час лікування Стренсік можуть виникати реакції у місці ін’єкції (біль, вузлик, висип, зміна кольору шкіри) під час введення препарату або в наступні години. Якщо виникла реакція у місці ін’єкції, негайно повідомте лікареві.
• У дослідженнях повідомлялося про підвищення концентрації паратиреоїдного гормону та низький рівень кальцію. У зв’язку з цим лікар може призначити додатково кальцій та вітамін D перорально, якщо це необхідно.
• Під час лікування Стренсік може виникнути збільшення ваги тіла. Лікар надасть поради щодо дієти, якщо це необхідно.

Інші лікарські засоби та Стренсік
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви зараз застосовуєте, нещодавно застосовували або можете застосувати будь-які інші
лікарські засоби.
Якщо Вам необхідно пройти лабораторні дослідження (забір крові), повідомте лікареві, що Ви проходите лікування
Стренсік. Стренсік може призводити до помилково високих або низьких результатів у деяких тестах. Через це
може знадобитися використання іншого типу тесту під час лікування Стренсік.
Вагітність
Стренсік не повинен застосовуватися під час вагітності. У жінок репродуктивного віку слід розглянути можливість використання ефективних засобів контрацепції під час лікування.
Грудне вигодовування
Невідомо, чи може Стренсік проникати в грудне молоко. Повідомте лікареві, якщо Ви вигодовуєте дитину грудьми або плануєте це робити. Лікар допоможе Вам вирішити, чи припиняти годування грудьми чи лікування Стренсік, враховуючи користь від грудного вигодовування для дитини та користь від Стренсік для матері.
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або вигодовуєте дитину грудьми, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Не передбачається, що цей лікарський засіб впливає на здатність керувати транспортними засобами або використовувати механізми.
Важлива інформація щодо деяких допоміжних речовин Стренсік
Цей лікарський засіб містить менше ніж 1 ммоль (23 мг) натрію на флакон, тобто фактично «без натрію».

3. Як застосовувати Стренсік

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкції, наведеної в цьому листку, або рекомендацій лікаря, фармацевта чи медсестри. У разі виникнення сумнівів зверніться до лікаря, фармацевта чи медсестри.
Лікар, який має досвід у лікуванні пацієнтів із захворюваннями метаболізму або кісток, пояснить вам, як застосовувати Стренсік. Після отримання інструкцій від лікаря чи спеціалізованої медсестри ви зможете самостійно вводити Стренсік удома.
Доза

• Призначена доза ґрунтується на масі тіла.
• Правильну дозу розрахує лікар. Вона становить загальну кількість 6 мг асфотази альфа на кілограм маси тіла на тиждень, яку вводять у вигляді ін’єкції 1 мг/кг асфотази альфа 6 разів на тиждень або 2 мг/кг асфотази альфа 3 рази на тиждень — залежно від рекомендації лікаря. Кожну дозу вводять підшкірно (див. нижче таблицю дозування для детальної інформації щодо об’єму для введення та типу флаконів, які слід використовувати залежно від маси тіла).
• Дози мають періодично коригуватися лікарем відповідно до змін маси тіла.
• Максимальний об’єм на одну ін’єкцію не повинен перевищувати 1 мл. Якщо потрібно ввести більше 1 мл, слід зробити кілька ін’єкцій поспіль.

У разі введення 3 рази на тиждень
У разі введення 6 разів на тиждень

Рекомендації щодо ін’єкції

• Може виникнути реакція в місці ін’єкції. Перш ніж використовувати цей лікарський засіб, уважно прочитайте розділ 4, щоб дізнатися, які побічні ефекти можуть виникнути.
• Якщо ін’єкції виконуються регулярно, місце ін’єкції слід змінювати між різними ділянками тіла, щоб зменшити можливість виникнення болю та подразнення.
• Найбільш придатними для ін’єкції є ділянки з достатньою кількістю жиру під шкірою (стегна, руки (дельтовидні м’язи), живіт та сідниці). Проконсультуйтеся з лікарем або медсестрою щодо найкращих місць для ін’єкції саме для вас.

Перед тим як вводити Стренсік, уважно прочитайте наведені нижче інструкції

• Кожен флакон призначений для одноразового використання і повинен бути проколений лише один раз. Рідина Стренсіку повинна бути прозорою, трохи перламутровою або перламутровою, від безбарвної до слабко жовтої, і може містити кілька дрібних напівпрозорих або білих частинок. Якщо рідина має змінений колір, або містить згустки чи великі частинки, не використовуйте її, а використайте новий флакон. Не використаний лікарський засіб та відходи, утворені після його застосування, повинні утилізуватися відповідно до чинних місцевих нормативів.

• Якщо ви самостійно вводите цей лікарський засіб, лікар, фармацевт або медсестра покажуть вам, як підготувати та ввести препарат. Не вводьте цей лікарський засіб самостійно, якщо ви не отримали відповідних інструкцій і не зрозуміли процедуру.

Як вводити Стренсік
Етап 1: Підготовка дози Стренсіку

1. Ретельно вимийте руки водою з милом.
2. Достаньте закритий флакон (чи флакони) Стренсіку з холодильника за 15–30 хвилин до ін’єкції, щоб рідина могла нагрітися до кімнатної температури. Не нагрівайте Стренсік іншим способом (наприклад, не грійте його в мікрохвильовій пічці або в гарячій воді). Після виймання флакона (чи флаконів) з холодильника Стренсік повинен бути використаний протягом максимум 3 годин (див. розділ 5 «Як зберігати Стренсік»).
3. Зніміть захисну кришку з флакона (чи флаконів) Стренсіку. Зніміть захисну плівку з шприца, який буде використовуватися (не входить до комплекту). Завжди використовуйте новий одноразовий шприц.
4. Надіньте товку голку (наприклад, 25G) на порожній шприц із захисним колпачком, вставивши голку в шприц і повертаючи її за годинниковою стрілкою, доки вона міцно не зафіксується.
5. Зніміть пластиковий колпачок з голки. Будьте обережні, щоб не поранити себе голкою.
6. Витягніть поршень назад, щоб набрати в шприц повітря в об’ємі, що відповідає приписаній дозі.

Етап 2: Набір розчину Стренсіку з флакона

1. Тримаючи шприц та флакон, вставте голку в флакон крізь стерильну гумову пробку.
2. Виштовхніть поршень до кінця, щоб ввести повітря в флакон.

3. Переверніть флакон і шприц. Зануривши голку в розчин, витягніть поршень назад, щоб набрати правильну дозу в шприц.
4. Перед тим як вийняти голку з флакона,

переконайтеся, що ви набрали правильний об’єм, і перевірте наявність бульбашок повітря в шприці. Якщо бульбашки є, тримайте шприц голкою вгору і легенько постукайте по ньому, доки бульбашки не піднімуться вгору.

5. Коли всі бульбашки зібрані вгорі шприца, обережно натисніть на поршень, щоб видалити повітря зі шприца назад у флакон.
6. Після видалення бульбашок повітря ще раз перевірте дозу лікарського засобу в шприці, щоб переконатися, що ви набрали правильну кількість. Може знадобитися використання кількох флаконів, щоб набрати всю необхідну кількість для отримання правильної дози.

Етап 3: Заміна голки для ін’єкції на шприці

1. Вийміть голку з флакона. Однією рукою поставте колпачок на рівну поверхню, просуньте голку в колпачок, підніміть його і зафіксуйте міцно на місці, використовуючи лише одну руку.
2. Обережно зніміть товсту голку, натискаючи вниз і повертаючи проти годинникової стрілки. Утилізуйте голку з колпачком у контейнер для гострих предметів.
3. Надіньте тонку голку (наприклад, 27G або 29G) на наповнений шприц із захисним колпачком, вставивши голку в шприц і повертаючи її за годинниковою стрілкою, доки вона міцно не зафіксується. Зніміть колпачок безпосередньо з голки.
4. Тримайте шприц голкою вгору і легенько постукайте по ньому пальцями, щоб видалити можливі бульбашки повітря. Візуально переконайтеся, що об’єм у шприці правильний. Об’єм кожної ін’єкції не повинен перевищувати 1 мл. За необхідності слід виконати кілька ін’єкцій у різних місцях. Тепер ви готові ввести правильну дозу.

Етап 4: Введення Стренсіку

1. Виберіть місце для ін’єкції (стегна,

живіт, руки (дельтовидні м’язи), сідниці). Найбільш придатні ділянки для ін’єкції показані сірим кольором на малюнку. Лікар порадить вам можливі підходящі місця.
ПРИМІТКА: не вибирайте ділянки, де ви відчуваєте дрібні вузлики, щільні вузлики або біль; повідомте лікаря, якщо виявите будь-які відхилення.

2. Акуратно захопіть шкіру обраної ділянки між великий і вказівний пальці

3. Тримаючи шприц, як олівець

чи дартс, введіть голку в підняту шкіру під кутом від 45º до 90º щодо поверхні шкіри.
Для пацієнтів із малою кількістю підшкірного жиру або тонкою шкірою краще використовувати кут 45º.

4. Продовжуючи тримати шкіру, натисніть на

поршень шприца, щоб повільно і рівномірно ввести лікарський засіб до кінця.

5. Вийміть голку, відпустіть зібрану складку шкіри та обережно притисніть ватний тампон або марлю до місця ін’єкції на кілька секунд. Це допоможе закрити тканину, в яку вводили ін’єкцію, і запобігти витіканню. Не масажуйте місце ін’єкції після введення.

Якщо потрібно ввести другу ін’єкцію для забезпечення приписаної дози, візьміть інший флакон Стренсіку та повторіть етапи з 1 по 4.
Етап 5: Утилізація використаних матеріалів
Зберіть шприци, флакони та голки в контейнер для гострих предметів. Лікар, фармацевт або медсестра пояснять вам, як отримати контейнер для гострих предметів.
Якщо ви використали Стренсік у більшій кількості, ніж потрібно
Якщо ви підозрюєте, що випадково отримали дозу Стренсіку, що перевищує приписану, проконсультуйтеся з лікарем.
Якщо ви забули використати Стренсік
Не вводьте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу, і проконсультуйтеся з лікарем.
Для отримання додаткової інформації відскануйте:

або відвідайте сайт: https://asfotasealfa-materialeeducazionaleperilpaziente.it/
Якщо у вас є додаткові запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх людей вони
виявляються.
Якщо у вас є будь-які сумніви щодо значення нижче наведених побічних ефектів, зверніться за
поясненнями до лікаря.
Найтяжчими побічними ефектами, що спостерігалися у пацієнтів, яким лікування проводилося асфотазою альфа, були алергічні реакції, включаючи алергічні реакції, подібні до анафілаксії, які загрожували життю та вимагали медичного втручання. Цей побічний ефект є поширеним [може стосуватися до 1 людини з 10]). У пацієнтів, які мали такі тяжкі алергічні реакції, виникали труднощі з диханням, відчуття удушення, нудота, набряк навколо очей і запаморочення.
Реакції виникали протягом декількох хвилин після застосування асфотази альфа і можуть проявлятися у пацієнтів, які використовують асфотазу альфа більше року. Якщо виникнув хоча б один із цих симптомів,
припиніть лікування Стренсік і негайно зверніться до лікаря.
Крім того, можуть виникати інші алергічні реакції (гіперчутливість), які можуть проявлятися почервонінням (еритема), підвищеною температурою (пірексія), висипанням, сверблячком, підвищеною дратівливістю, нудотою, блювотою, болем, ознобом, онімінням у роті (оральна гіпоестезія), головним болем, почервонінням обличчя (приливи), прискореним серцебиттям (тахікардія) і кашлем, з поширеною частотою. Якщо виникнув хоча б один із цих симптомів,
припиніть лікування Стренсік і негайно зверніться до лікаря.
Дуже поширено: може стосуватися більше 1 людини з 10

• Реакції на місці ін’єкції під час введення препарату або в наступні години (можуть включати почервоніння, зміну кольору шкіри, сверблячку, біль, жирові вузлики або зменшення жирової тканини на поверхні шкіри, гіпопігментацію шкіри і/або набряк)
• Підвищення температури (пірексія)
• Підвищена дратівливість
• Пошкірнення шкіри (еритема)
• Біль у руках і ногах (біль у кінцівках)
• Синяки (контузія)
• Головний біль

Поширено: може стосуватися до 1 людини з 10

• Напруженість шкіри, зміна кольору шкіри
• Нудота
• Оніміння у роті (оральна гіпоестезія)
• Біль у м’язах (міалгія)
• Рубець
• Підвищена схильність до утворення синяків
• Приливи гарячого
• Інфекція шкіри на місці ін’єкції (целюліт на місці ін’єкції)
• Знижений рівень кальцію в крові (гіпокальціємія)
• Камені в нирках (нефролітіаз)

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не перелічені в цьому листку, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Стренсік

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей, і подалік від їхнього погляду.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на упаковці та етикетці
флакона після позначки «Scad./EXP». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня зазначеного місяця.
Зберігайте у холодильнику (2°C – 8°C).
Не заморожуйте.
Зберігайте у первинній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
Після відкриття флакона лікарський засіб слід використати негайно (максимум протягом 3 годин при кімнатній температурі, між 23°C і 27°C).
Не викидайте жодні лікарські засоби у стічні води або побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Стренсік
Діючою речовиною є асфотаза альфа. Кожен мл розчину містить 40 мг асфотази альфа.
Кожен флакон об’ємом 0,3 мл розчину (40 мг/мл) містить 12 мг асфотази альфа.
Кожен флакон об’ємом 0,45 мл розчину (40 мг/мл) містить 18 мг асфотази альфа.
Кожен флакон об’ємом 0,7 мл розчину (40 мг/мл) містить 28 мг асфотази альфа.
Кожен флакон об’ємом 1 мл розчину (40 мг/мл) містить 40 мг асфотази альфа.
Інші компоненти: натрію хлорид, натрію дигідрофосфат моногідрат, натрію гідрофосфат гептагідрат та вода для ін’єкційних засобів.
Опис зовнішнього вигляду Стренсік та вміст упаковки
Стренсік є водним розчином для ін’єкцій, прозорим, трохи опалесцентним або опалесцентним, безкольоровим або трохи жовтуватим, у скляних флаконах об’ємом 0,3 мл, 0,45 мл, 0,7 мл та 1 мл розчину. Можуть присутні деякі дрібні напівпрозорі або білі частинки.
Упаковки по 1 або 12 флаконів.
Можливо, що не всі упаковки реалізуються у вашій країні.
Власник ліцензії на введення в обіг
Alexion Europe SAS
103-105 rue Anatole France
92300 Levallois-Perret
Франція
Виробник
Alexion Pharma International Operations Limited
College Business and Technology Park, Blanchardstown
Dublin 15
Ірландія
Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника власника ліцензії на введення в обіг:
Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Alexion Pharma Belgium UAB AstraZeneca Lietuva
Tél/Tel: +32 0 800 200 31 Tel: +370 5 2660550
България Люксембург/Люксембург
АстраЗенека България ЕООД Alexion Pharma Belgium
Teл.: +359 24455000 Tél/Tel: +32 0 800 200 31
Чеська Республіка Угорщина
AstraZeneca Czech Republic s.r.o. AstraZeneca Kft.
Tel: +420 222 807 111 Tel.: +36 1 883 6500
Данія Мальта
Alexion Pharma Nordics AB Associated Drug Co. Ltd
Tlf: +46 (0) 8 557 727 50 Tel: +356 2277 8000
Німеччина Нідерланди
Alexion Pharma Germany GmbH Alexion Pharma Netherlands B.V.
Tel: +49 (0) 89 45 70 91 300 Tel: +32 (0) 2 548 36 67
Естонія Норвегія
AstraZeneca Alexion Pharma Nordics AB
Tel: +372 6549 600 Tlf: +46 (0) 8 557 727 50
Греція Австрія
AstraZeneca A.E. Alexion Pharma Austria GmbH
Τηλ: +30 210 6871500 Tel: +41 44 457 40 00
Іспанія Польща
Alexion Pharma Spain, S.L.U. AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o.
Tel: +34 93 272 30 05 Tel.: +48 22 245 73 00
Франція Португалія
Alexion Pharma France SAS Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal em
Tél: +33 1 47 32 36 21 Portugal
Tel: +34 93 272 30 05
Хорватія Румунія
AstraZeneca d.o.o. AstraZeneca Pharma SRL
Tel: +385 1 4628 000 Tel: +40 21 317 60 41
Ірландія Словенія
Alexion Europe SAS AstraZeneca UK Limited
Tel: 1 800 882 840 Tel: +386 1 51 35 600
Ісландія Словацька Республіка
Alexion Pharma Nordics AB AstraZeneca AB, o.z.
Sími: +46 (0) 8 557 727 50 Tel: +421 2 5737 7777
Італія Фінляндія/Фінляндія
Alexion Pharma Italy srl Alexion Pharma Nordics AB
Tel: +39 02 7767 9211 Puh/Tel: +46 (0) 8 557 727 50
Кіпр Швеція
Alexion Europe SAS Alexion Pharma Nordics AB
Τηλ: +357 22490305 Tel: +46 (0) 8 557 727 50
Латвія
SIA AstraZeneca Latvija
Tel: +371 67377100
На цей лікарський засіб надано дозвіл у «надзвичайних обставинах».
Це означає, що у зв’язку з рідкістю захворювання не вдалося отримати повну інформацію про цей лікарський засіб.
Європейське агентство з лікарських засобів щороку переглядатиме будь-яку нову інформацію про цей лікарський засіб, і цей листок-вкладиш буде оновлюватися за необхідності.
Інші джерела інформації
Детальніша інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: https://www.ema.europa.eu. Крім того, наведені посилання на інші вебсайти про рідкісні захворювання та відповідні методи лікування.

Інструкція: інформація для користувача

Стренсік 100 мг/мл розчин для ін'єкцій

(80 мг/0,8 мл)
асфотаза альфа
Лікарський засіб, що підлягає додатковому моніторингу. Це дозволить швидко виявляти
нову інформацію щодо безпеки. Ви можете допомогти, повідомляючи про будь-які побічні ефекти,
які виникають під час застосування цього лікарського засобу. Див. кінець розділу 4,
щоб дізнатися, як повідомляти про побічні ефекти.
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, знадобиться знову його прочитати.
• Якщо у вас виникнуть будь-які сумніви, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим людям, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі ж, як ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, у тому числі ті, що не вказані в цьому листку, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Див. розділ 4.

Зміст цього листка

1. Що таке Стренсік і для чого він призначений
2. Що ви повинні знати, перш ніж почати застосовувати Стренсік
3. Як застосовувати Стренсік
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Стренсік
6. Зміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Стренсік і для чого він призначений

Що таке Стренсік
Стренсік — це лікарський засіб, який використовується для лікування гіпофосфатазії, спадкового захворювання, що починається
в дитячому віці. Він містить діючу речовину асфотазу альфа.
Що таке гіпофосфатазія
У пацієнтів із гіпофосфатазією спостерігається низький рівень ферменту, який називається лужна фосфатаза, важливого для багатьох функцій організму, зокрема для правильного ущільнення кісток і зубів. У хворих виникають проблеми з ростом кісток і їх міцністю, що може призводити до переломів, біль у кістках, утруднення ходи, а також труднощі з диханням і ризик судом (нападів).
Для чого призначений Стренсік
Діюча речовина, що міститься в Стренсік, може замінити відсутній фермент (лужну фосфатазу) при гіпофосфатазії. Він використовується як довготривала замісна ферментна терапія для контролю симптомів захворювання.
Які переваги Стренсік були продемонстровані в клінічних дослідженнях
Стренсік показав ефективність щодо мінералізації скелета та зростання пацієнтів.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням Стренсік

Не застосовуйте Стренсік
Якщо Ви маєте тяжкий алергічний напад на асфотазу альфа (див. розділ «Попередження та застереження» нижче)
або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).
Попередження та застереження
Проконсультуйте лікаря перед застосуванням Стренсік.

• У пацієнтів, які лікувалися асфотазою альфа, спостерігалися алергічні реакції, включаючи реакції, подібні до анафілаксії, які загрожували життю та вимагали медичного втручання. У пацієнтів, у яких спостерігалися симптоми, подібні до анафілаксії, виникали труднощі з диханням, відчуття удушення, нудота, набряк навколо очей та запаморочення. Реакції виникали протягом декількох хвилин після введення асфотази альфа і можуть проявлятися у пацієнтів, які приймають асфотазу альфа більше року. Якщо з’являється будь-який із цих симптомів, негайно припиніть лікування Стренсік і зверніться до лікаря. У разі виникнення анафілактичних реакцій або подій із подібними симптомами лікар обговорить з Вами подальші дії та можливість відновлення лікування Стренсік під медичним контролем. Завжди дотримуйтесь інструкцій, наданих лікарем.
• Під час лікування можуть утворюватися білки крові, спрямовані проти Стренсік, які також називають антитілами проти ліків. Зверніться до лікаря, якщо помітите зниження ефективності Стренсік.
• У пацієнтів, які застосовували Стренсік, через декілька місяців після початку лікування повідомлялося про утворення жирових вузликів або зменшення жирової тканини на поверхні шкіри (локалізована ліподистрофія) у місцях ін’єкцій. Уважно прочитайте розділ 3, щоб дізнатися рекомендації щодо введення ін’єкцій. Щоб зменшити ризик ліподистрофії, важливо чергувати місця ін’єкцій, вибираючи їх із таких областей: черевна ділянка, стегно або дельтоподібний м’яз.
• У клінічних дослідженнях у деяких пацієнтів, які застосовували Стренсік, і в тих, хто його не застосовував, повідомлялося про небажані явища з боку очей (наприклад, накопичення кальцію в оці [кон’юнктивальна та роговицева кальцифікація]), які, ймовірно, пов’язані з гіпофосфатазією. Якщо у Вас виникли проблеми зі зором, зверніться до лікаря.
• У клінічних дослідженнях у дітей молодше 5 років із гіпофосфатазією, як з застосуванням Стренсік, так і без нього, повідомлялося про раннє зростання кісток черепа (краніосиностоз). Повідомте лікаря, якщо помітили будь-які зміни у формі голови Вашої дитини.
• Під час лікування Стренсік можуть виникати реакції у місці ін’єкції (біль, вузлик, висип, зміна кольору шкіри) під час введення препарату або протягом наступних годин. Якщо виникла реакція у місці ін’єкції, негайно повідомте лікаря.
• У дослідженнях повідомлялося про підвищення концентрації паратиреоїдного гормону та низький рівень кальцію. Тому лікар може призначити додатково кальцій та вітамін D перорально, якщо це необхідно.
• Під час лікування Стренсік можливе збільшення ваги тіла. Лікар надасть поради щодо дієти, якщо це необхідно.

Інші ліки та Стренсік
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви зараз застосовуєте, нещодавно застосовували або можете застосувати будь-які інші
ліки.
Якщо Вам необхідно пройти лабораторні дослідження (забір крові на аналізи), повідомте лікареві, що Ви проходить лікування
Стренсік. Стренсік може призводити до помилково високих або низьких результатів у деяких тестах.
З цієї причини може знадобитися інший тип тесту під час лікування Стренсік.
Вагітність
Стренсік не повинен застосовуватися під час вагітності. Жінкам репродуктивного віку слід розглянути можливість використання ефективних засобів контрацепції під час лікування.
Грудне вигодовування
Невідомо, чи може Стренсік проникати в материнське молоко. Повідомте лікареві, якщо Ви вигодовуєте дитину грудьми або плануєте це робити. Лікар допоможе Вам вирішити, чи припинити грудне вигодовування чи лікування Стренсік, враховуючи користь від годування грудьми для дитини та користь від Стренсік для матері.
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або якщо Ви вигодовуєте дитину грудьми, проконсультуйте лікаря або фармацевта перед застосуванням цього лікарського засобу.
Керування транспортними засобами та механізмами
Не очікується, що цей лікарський засіб впливає на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.
Важлива інформація щодо деяких допоміжних речовин Стренсік
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на флакон, тобто фактично «без натрію».

3. Як застосовувати Стренсік

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкції, наведеної в цьому листі, або рекомендацій лікаря, фармацевта чи медсестри. Якщо у вас виникли сумніви, проконсультуйтеся з лікарем, фармацевтом або медсестрою.
Лікар, який має досвід у лікуванні пацієнтів із метаболічними захворюваннями або захворюваннями кісток, пояснить вам, як застосовувати Стренсік. Після отримання інструкцій від лікаря або спеціалізованої медсестри ви зможете самостійно вводити Стренсік удома.
Доза

• Призначена доза ґрунтується на масі тіла.
• Правильну дозу розрахує лікар. Вона становить загальну кількість 6 мг асфотази альфа на кілограм маси тіла на тиждень, яку вводять у вигляді щоденного підшкірного введення по 1 мг/кг асфотази альфа 6 разів на тиждень або 2 мг/кг асфотази альфа 3 рази на тиждень — залежно від рекомендацій лікаря. Кожну дозу вводять у вигляді підшкірного ін’єкційного введення (див. нижче наведену таблицю дозування для отримання детальної інформації щодо об’єму для введення та типів флаконів, які слід використовувати, виходячи з маси тіла).
• Лікар періодично повинен коригувати дози відповідно до змін маси тіла.
• Максимальний об’єм для кожної ін’єкції не повинен перевищувати 1 мл. Якщо потрібно ввести більше 1 мл, слід виконати кілька послідовних ін’єкцій одна за одною.

У разі введення 3 рази на тиждень
У разі введення 6 разів на тиждень

Рекомендації щодо введення

• Може виникнути реакція у місці введення. Перш ніж використовувати цей лікарський засіб, уважно прочитайте розділ 4, щоб дізнатися, які небажані ефекти можуть виникнути.
• Якщо ін’єкції виконуються регулярно, місце введення слід змінювати між різними ділянками тіла, щоб зменшити можливість виникнення болю та подразнення.
• Найкращими ділянками для ін’єкції є ті, що мають достатню кількість підшкірного жиру (стегна, руки (дельтовидні м’язи), живіт та сідниці). Проконсультуйтеся з лікарем або медсестрою щодо найкращих місць введення саме для вас.

Перед введенням Стренсік уважно прочитайте наведені нижче інструкції

• Кожен флакон призначений виключно для одноразового використання і повинен бути проколотий лише один раз. Розчин Стренсік повинен бути прозорим, трохи перламутровим або перламутровим, безбарвним або трохи жовтуватим, і може містити окремі дрібні прозорі або білі частинки. Якщо розчин має змінений колір, або містить грудочки чи великі частинки, не використовуйте його — використайте новий флакон. Не використаний лікарський засіб та відходи, утворені під час його застосування, повинні утилізуватися відповідно до місцевого законодавства.

• Якщо ви самостійно вводите цей лікарський засіб, лікар, фармацевт або медсестра покажуть вам, як підготувати та ввести ліки. Не вводьте цей лікарський засіб самостійно, якщо не отримали належних інструкцій і не зрозуміли процедуру.

Як вводити Стренсік
Етап 1: Підготовка дози Стренсік

1. Ретельно вимийте руки водою з милом.
2. Достаньте закритий флакон (чи флакони) Стренсік із холодильника за 15–30 хвилин до ін’єкції, щоб рідина могла нагрітися до кімнатної температури. Не нагрівайте Стренсік іншим способом (наприклад, не грійте в мікрохвильовій пічці або в гарячій воді). Після виймання флакона (чи флаконів) із холодильника Стренсік повинен бути використаний протягом максимум 3 годин (див. розділ 5 «Як зберігати Стренсік»).
3. Зніміть захисний колпачок із флакона (чи флаконів) Стренсік. Зніміть захисну плівку зі шприца, який буде використовуватися (не входить до комплекту). Завжди використовуйте новий одноразовий шприц.
4. Надіньте на порожній шприц голку великого калібру (наприклад, 25G), вставивши її та повернувши за годинниковою стрілкою, доки вона міцно не зафіксується.
5. Зніміть пластиковий захисний колпачок з голки. Будьте обережні, щоб не поранити себе голкою.
6. Відтягніть поршень назад, щоб набрати в шприц повітря в об’ємі, що відповідає призначеній дозі.

Етап 2: Набір розчину Стренсік із флакона

1. Тримаючи шприц та флакон, введіть голку в флакон крізь стерильну гумову пробку.
2. Введіть повітря в флакон, повністю виштовхнувши поршень.

3. Переверніть флакон і шприц догори дном. Зануривши голку в розчин, відтягніть поршень назад, щоб набрати правильну дозу в шприц.
4. Перед тим як вийняти голку з флакона,

переконайтеся, що ви набрали
правильний об’єм, і перевірте
наявність бульбашок повітря в
шприці. Якщо вони є, тримайте
шприц голкою догори та легенько
постукайте по ньому, поки бульбашки
не піднімуться вгору.

5. Коли всі бульбашки зібрані вгорі шприца, обережно виштовхніть їх назад у флакон, легенько натискаючи на поршень.
6. Після видалення бульбашок повітря ще раз перевірте дозу лікарського засобу в шприці, щоб переконатися, що ви набрали правильну кількість. Може знадобитися використання кількох флаконів, щоб набрати всю необхідну кількість для отримання правильної дози.

Етап 3: Заміна голки на шприці для ін’єкції

1. Вийміть голку з флакона. Однією рукою поставте колпачок на рівну поверхню, введіть голку в колпачок, підніміть його та зафіксуйте міцно на місці, використовуючи лише одну руку.
2. Обережно зніміть голку великого калібру, натискаючи вниз і повертаючи проти годинникової стрілки. Утилізуйте голку з колпачком у спеціальну ємність для гострих предметів.
3. Надіньте на наповнений шприц голку меншого калібру (наприклад, 27G або 29G), вставивши її та повертаючи за годинниковою стрілкою, доки вона міцно не зафіксується. Зніміть колпачок безпосередньо з голки.
4. Тримайте шприц голкою догори та легенько постукайте по ньому пальцями, щоб видалити можливі бульбашки повітря. Візуально переконайтеся, що об’єм у шприці правильний. Об’єм кожної ін’єкції не повинен перевищувати 1 мл. Якщо потрібно, слід виконати кілька ін’єкцій у різних місцях. Тепер ви готові ввести правильну дозу.

Етап 4: Введення Стренсік

1. Виберіть місце для ін’єкції (стегна,

живіт, руки (дельтовидні м’язи), сідниці). Найбільш придатні ділянки для ін’єкції позначені сірим кольором на малюнку. Лікар порадить вам можливі підходящі місця.
ПРИМІТКА: не вибирайте ділянки, де ви відчуваєте дрібні утворення, щільні вузлики або біль; повідомте лікареві, якщо виявите будь-які відхилення.

2. Акуратно захопіть шкіру обраної ділянки між великим і вказівним пальцями

3. Тримаючи шприц, як ручку

або стрілу, введіть голку в піднятій шкірі під кутом від 45º до 90º до поверхні шкіри.
Для пацієнтів із малою кількістю підшкірного жиру або тонкою шкірою краще використовувати кут 45º.

4. Продовжуючи тримати шкіру, повільно та рівномірно виштовхніть

поршень шприца, вводячи
лікарський засіб до кінця.

5. Вийміть голку, відпустіть зібрану шкіру та легенько притисніть ватний тампон або марлю до місця ін’єкції на кілька секунд. Це допоможе закрити тканину, в яку вводили ліки, і запобігти витіканню. Не масажуйте місце ін’єкції після введення.

Якщо потрібно ввести другу ін’єкцію для забезпечення призначеної дози, візьміть інший флакон
Стренсік і повторіть етапи 1–4.
Етап 5: Утилізація використаних матеріалів
Зберіть шприци, флакони та голки в ємність для гострих предметів. Лікар, фармацевт або медсестра розповідуть вам, як отримати таку ємність.
Якщо ви використали більше Стренсік, ніж потрібно
Якщо ви підозрюєте, що випадково отримали дозу Стренсік, що перевищує призначену, зверніться до лікаря.
Якщо ви забули використати Стренсік
Не вводьте подвійну дозу, щоб відшкодувати пропущену дозу, і проконсультуйтеся з лікарем.
Для отримання додаткової інформації наведіть у фокус:

і відвідайте вебсайт: https://asfotasealfa-materialeeducazionaleperilpaziente.it/
Якщо у вас є додаткові запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Якщо у вас є будь-які сумніви щодо значення нижче наведених побічних ефектів, запитайте пояснень у лікаря.
Найсерйознішими побічними ефектами, що спостерігалися у пацієнтів, які лікувалися асфотазою альфа, були алергічні реакції, включаючи алергічні реакції, подібні до анафілаксії, які загрожували життю та вимагали медичного лікування. Цей побічний ефект є поширеним [може стосуватися до 1 людини з 10]). У пацієнтів, які мали такі тяжкі алергічні реакції, спостерігалися труднощі з диханням, відчуття удушення, нудота, набряк навколо очей і запаморочення. Реакції виникали протягом декількох хвилин після застосування асфотази альфа і можуть проявлятися у пацієнтів, які використовують асфотазу альфа більше року. Якщо з’являється будь-який із цих симптомів, припиніть лікування Стренсіком і негайно зверніться до лікаря.
Крім того, можуть виникати інші алергічні реакції (гіперчутливість), які можуть проявлятися почервонінням шкіри (еритема), підвищеною температурою (пірексія), висипом, сверблячістю, дратівливістю, нудотою, блювотою, болями, ознобом, онімінням у роті (оральна гіпоестезія), головним болем, почервонінням обличчя (приливи), прискореним серцебиттям (тахікардія) і кашлем, з поширеною частотою. Якщо з’являється будь-який із цих симптомів, припиніть лікування Стренсіком і негайно зверніться до лікаря.
Дуже поширено: може стосуватися більше ніж 1 людини з 10

• Реакції на місці ін’єкції під час введення препарату або в наступні години (можуть включати почервоніння, зміну кольору шкіри, сверблячість, біль, вузлики жиру або зменшення жирової тканини на поверхні шкіри, депігментацію шкіри і/або набряк)
• Підвищена температура (пірексія)
• Дратівливість
• Пошкірні почервоніння (еритема)
• Біль у руках і ногах (біль у кінцівках)
• Синці (контузія)
• Головний біль

Поширено: може стосуватися до 1 людини з 10

• Натягнутість шкіри, зміна кольору шкіри
• Нудота
• Оніміння у роті (оральна гіпоестезія)
• Біль у м’язах (міалгія)
• Рубець
• Підвищена схильність до утворення синців
• Приливи гарячого
• Інфекція шкіри на місці ін’єкції (целюліт на місці ін’єкції)
• Знижений рівень кальцію в крові (гіпокальціємія)
• Камені в нирках (нефролітіаз)

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Стренсік

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей, і подалік від їхнього погляду.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на упаковці та етикетці
флакона після напису «Scad./EXP». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Зберігати у холодильнику (2°C – 8°C).
Не заморожувати.
Зберігати у первинній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
Після відкриття флакона лікарський засіб слід використовувати негайно (максимум протягом 3 годин при кімнатній температурі, між 23°C і 27°C).
Не викидайте жодні лікарські засоби у каналізацію чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Стренсік
Діючою речовиною є асфотаза альфа. Кожен мл розчину містить 100 мг асфотази альфа.
Кожен флакон місткістю 0,8 мл розчину (100 мг/мл) містить 80 мг асфотази альфа.
Інші компоненти: натрію хлорид, натрію фосфат монобазовий моногідрат, натрію фосфат двобазовий
гепта гідрат та вода для ін’єкційних засобів.
Опис зовнішнього вигляду Стренсік та вміст упаковки
Стренсік являє собою водний ін’єкційний розчин, прозорий, трохи опалесцентний або опалесцентний, від безбарвного до слабко жовтого кольору, у скляних флаконах місткістю 0,8 мл розчину.
Можуть бути присутні дрібні прозорі або білі частинки.
Упаковки містять 1 або 12 флаконів.
Можливо, що не всі упаковки реалізуються у вашій країні.
Власник дозволу на введення в обіг
Alexion Europe SAS
103-105 rue Anatole France
92300 Levallois-Perret
Франція
Виробник
Alexion Pharma International Operations Limited
College Business and Technology Park, Blanchardstown
Dublin 15
Ірландія
Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг:
Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Alexion Pharma Belgium UAB AstraZeneca Lietuva
Tél/Tel: +32 0 800 200 31 Tel: +370 5 2660550
Болгарія Люксембург/Люксембург
АстраЗенека България ЕООД Alexion Pharma Belgium
Teл.: +359 24455000 Tél/Tel: +32 0 800 200 31
Чеська Республіка Угорщина
AstraZeneca Czech Republic s.r.o. AstraZeneca Kft.
Tel: +420 222 807 111 Tel.: +36 1 883 6500
Данія Мальта
Alexion Pharma Nordics AB Associated Drug Co. Ltd
Tlf: +46 (0) 8 557 727 50 Tel: +356 2277 8000
Німеччина Нідерланди
Alexion Pharma Germany GmbH Alexion Pharma Netherlands B.V.
Tel: +49 (0) 89 45 70 91 300 Tel: +32 (0) 2 548 36 67
Естонія Норвегія
AstraZeneca Alexion Pharma Nordics AB
Tel: +372 6549 600 Tlf: +46 (0) 8 557 727 50
Греція Австрія
AstraZeneca A.E. Alexion Pharma Austria GmbH
Τηλ: +30 210 6871500 Tel: +41 44 457 40 00
Іспанія Польща
Alexion Pharma Spain, S.L.U. AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o.
Tel: +34 93 272 30 05 Tel.: +48 22 245 73 00
Франція Португалія
Alexion Pharma France SAS Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal em
Tél: +33 1 47 32 36 21 Portugal
Tel: +34 93 272 30 05
Хорватія Румунія
AstraZeneca d.o.o. AstraZeneca Pharma SRL
Tel: +385 1 4628 000 Tel: +40 21 317 60 41
Ірландія Словенія
Alexion Europe SAS AstraZeneca UK Limited
Tel: 1 800 882 840 Tel: +386 1 51 35 600
Ісландія Словаччина
Alexion Pharma Nordics AB AstraZeneca AB, o.z.
Sími: +46 (0) 8 557 727 50 Tel: +421 2 5737 7777
Італія Фінляндія/Фінляндія
Alexion Pharma Italy srl Alexion Pharma Nordics AB
Tel: +39 02 7767 9211 Puh/Tel: +46 (0) 8 557 727 50
Кіпр Швеція
Alexion Europe SAS Alexion Pharma Nordics AB
Τηλ: +357 22490305 Tel: +46 (0) 8 557 727 50
Латвія
SIA AstraZeneca Latvija
Tel: +371 67377100
На цей лікарський засіб було видано дозвіл у «виключних обставинах».
Це означає, що через рідкісність захворювання неможливо було отримати повну інформацію про цей лікарський засіб.
Європейське агентство з лікарських засобів щороку переглядатиме будь-яку нову інформацію про цей лікарський засіб, а цей листок-вкладиш буде оновлюватися за необхідності.
Інші джерела інформації
Детальніша інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: https://www.ema.europa.eu. Крім того, наведені посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та відповідним терапевтичним методам лікування.