Стренсик

Инструкция для пользователя

Стренсик 40 мг/мл, раствор для инъекций

(12 мг/0,3 мл 18 мг/0,45 мл 28 мг/0,7 мл 40 мг/1 мл)
асфотаза альфа
Лекарственное средство подвергается дополнительному контролю. Это позволит быстро выявлять
новую информацию о безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о любых побочных
реакциях, возникающих во время приёма данного лекарственного средства. См. конец пункта 4,
где приведена информация о порядке сообщения о побочных реакциях.
Внимательно прочтите эту инструкцию, прежде чем начать применять лекарственное средство, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию. Возможно, вам потребуется ознакомиться с ней повторно.
• При наличии у вас каких-либо вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Данное лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы заболевания совпадают с вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные реакции, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. пункт 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Стренсик и для чего он применяется
2. Что следует знать перед применением Стренсик
3. Как применять Стренсик
4. Возможные побочные реакции
5. Как хранить Стренсик
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Стренсик и для чего он применяется

Что такое Стренсик
Стренсик — это лекарственное средство, применяемое для лечения гипофосфатазии, наследственного заболевания, начавшегося в детском возрасте. Он содержит действующее вещество асфотазу альфа.
Что такое гипофосфатазия
У пациентов с гипофосфатазией наблюдается низкий уровень фермента, называемого щелочной фосфатазой, который важен для многих функций организма, включая правильное укрепление костей и зубов. У пациентов возникают проблемы с ростом и прочностью костей, которые могут привести к переломам костей, болям в костях и трудностям при ходьбе, а также к нарушениям дыхания и риску развития судорожных припадков (приступов).
Для чего применяется Стренсик
Действующее вещество, входящее в состав Стренсика, может заменить недостающий фермент (щелочную фосфатазу) при гипофосфатазии. Он используется в качестве длительной ферментозаместительной терапии для контроля симптомов заболевания.
Какие преимущества Стренсика были продемонстрированы в клинических исследованиях
Стренсик продемонстрировал эффективность в отношении минерализации скелета и роста пациентов.

2. Что Вы должны знать перед применением Стренсик

Не используйте Стренсик
Если у Вас тяжелая аллергия на асфотазу альфа (см. раздел «Предупреждения и меры предосторожности» ниже)
или на любой из других компонентов препарата (перечисленных в разделе 6).
Предупреждения и меры предосторожности
Проконсультируйтесь с врачом перед применением Стренсик.

• У пациентов, получавших асфотазу альфа, наблюдались аллергические реакции, включая анафилактические реакции, угрожающие жизни и требующие медицинского вмешательства. У пациентов, у которых развивались симптомы, схожие с анафилаксией, отмечались затрудненное дыхание, ощущение удушья, тошнота, отек в области глаз и головокружение. Реакции возникали в течение нескольких минут после введения асфотазы альфа и могут проявляться у пациентов, получающих асфотазу альфа более одного года. При появлении любого из этих симптомов немедленно прекратите лечение Стренсик и срочно обратитесь к врачу. В случае развития анафилактической реакции или события с аналогичными симптомами врач обсудит с Вами дальнейшие действия и возможность возобновления лечения Стренсик под медицинским наблюдением. Всегда соблюдайте указания, данные врачом.
• Во время лечения могут вырабатываться белки крови, направленные против Стренсик, которые также называются антителами к препарату. Обратитесь к врачу, если заметите снижение эффективности Стренсик.
• У пациентов, получавших Стренсик, через несколько месяцев после начала лечения были отмечены уплотнения жира или уменьшение жировой ткани на коже (локализованная липодистрофия) в местах инъекций. Внимательно ознакомьтесь с разделом 3, чтобы узнать рекомендации по введению инъекций. Для снижения риска липодистрофии важно чередовать места инъекций, выбирая их из следующих областей: живот, бедро или дельтовидная мышца.
• В клинических исследованиях у некоторых пациентов отмечались побочные эффекты со стороны глаз (например, отложение кальция в глазу [конъюнктивальная и роговичная кальцификация]), вероятно, связанные с гипофосфатазией, как у пациентов, получавших Стренсик, так и у пациентов, не принимавших этот препарат. При возникновении проблем со зрением обратитесь к врачу.
• В клинических исследованиях у детей в возрасте до 5 лет с гипофосфатазией, как при применении Стренсик, так и без него, отмечалось преждевременное сращение костей черепа (краниосиностоз). Сообщите врачу, если заметите какие-либо изменения формы головы Вашего ребенка.
• Во время лечения Стренсик может возникать реакция в месте инъекции (боль, уплотнение, сыпь, изменение цвета кожи) во время введения препарата или в течение нескольких часов после этого. При появлении реакции в месте инъекции немедленно сообщите об этом врачу.
• В ходе исследований отмечалось повышение концентрации паратиреоидного гормона и низкий уровень кальция. В связи с этим врач может назначить добавки кальция и витамина D при необходимости.
• При лечении Стренсик возможно увеличение массы тела. При необходимости врач даст рекомендации по питанию.

Другие лекарственные препараты и Стренсик
Сообщите врачу или фармацевту, если Вы принимаете, недавно принимали или можете принимать какие-либо другие
препараты.
Если Вам необходимо сдать лабораторные анализы (забор крови), сообщите врачу, что Вы проходите лечение
Стренсик. Стренсик может привести к ложноповышенным или ложнопониженным результатам в некоторых тестах. По этой
причине может потребоваться использование другого типа теста при лечении Стренсик.
Беременность
Стренсик не должен применяться во время беременности. У женщин детородного возраста следует рассмотреть вопрос об использовании эффективных контрацептивных мер во время лечения.
Грудное вскармливание
Неизвестно, проникает ли Стренсик в грудное молоко. Сообщите врачу, если Вы кормите грудью или планируете это делать. Врач поможет Вам принять решение о прекращении грудного вскармливания или лечения Стренсик, учитывая пользу грудного вскармливания для ребенка и пользу Стренсик для матери.
Если Вы беременны, подозреваете беременность, планируете забеременеть или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Не ожидается, что этот препарат влияет на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.
Важная информация о некоторых вспомогательных веществах Стренсик
Этот препарат содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на флакон, то есть практически «без натрия».

3. Как применять Стренсик

Применяйте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями, изложенными в данной инструкции, либо в соответствии с рекомендациями врача, фармацевта или медсестры. При наличии каких-либо сомнений проконсультируйтесь с врачом, фармацевтом или медсестрой.
Врач, имеющий опыт лечения пациентов с заболеваниями метаболизма или костей, подробно объяснит вам, как использовать Стренсик. После получения инструкций от врача или специализированной медсестры вы сможете самостоятельно вводить Стренсик дома.

Доза

• Назначенная доза основывается на массе тела.
• Правильная доза будет рассчитана врачом и составляет в общей сложности 6 мг асфотазы альфа на 1 кг массы тела в неделю, вводимую в виде инъекций по 1 мг/кг асфотазы альфа 6 раз в неделю или по 2 мг/кг асфотазы альфа 3 раза в неделю — в зависимости от рекомендации врача. Каждая доза вводится подкожно (под кожу) (см. следующую таблицу дозировок для получения подробной информации об объёме инъекции и типах флаконов, которые следует использовать в зависимости от массы тела).
• Доза должна периодически корректироваться врачом в соответствии с изменениями массы тела.
• Максимальный объём на одну инъекцию не должен превышать 1 мл. Если требуется ввести более 1 мл, необходимо выполнить несколько последовательных инъекций.

При введении 3 раза в неделю
При введении 6 раз в неделю

Рекомендации по введению

• Возможна реакция в месте инъекции. Перед применением этого лекарственного препарата внимательно прочитайте раздел 4, чтобы узнать, какие побочные эффекты могут возникнуть.
• Если инъекции проводятся регулярно, место инъекции следует менять между различными участками тела, чтобы снизить вероятность возникновения боли и раздражения.
• Наиболее подходящими для инъекции являются участки с достаточным количеством подкожного жира (бедра, руки (дельтовидные мышцы), живот и ягодицы). Проконсультируйтесь с врачом или медсестрой, чтобы определить наиболее подходящие для вас места инъекций.

Перед введением Стренсик внимательно прочитайте следующие инструкции

• Каждый флакон предназначен для однократного использования и должен прокалываться только один раз. Раствор Стренсик должен быть прозрачным, слегка опалесцирующим или опалесцирующим, от бесцветного до слегка желтого, и может содержать небольшие прозрачные или белые частицы. Если раствор изменил цвет или содержит комки или крупные частицы, не используйте его, а возьмите новый флакон. Неиспользованный препарат и отходы, образовавшиеся при его применении, должны утилизироваться в соответствии с действующими местными нормами.

• Если вы вводите препарат самостоятельно, врач, фармацевт или медсестра покажут вам, как правильно подготовить и ввести препарат. Не проводите самовведение этого лекарственного средства, если вы не получили надлежащих инструкций и не поняли процедуру.

Как вводить Стренсик
Этап 1: Подготовка дозы Стренсик

1. Тщательно вымойте руки водой с мылом.
2. Достаньте закрытый флакон (или флаконы) Стренсик из холодильника за 15–30 минут до инъекции, чтобы жидкость достигла комнатной температуры. Не нагревайте Стренсик никаким другим способом (например, не нагревайте в микроволновой печи или в горячей воде). После извлечения флакона (флаконов) из холодильника Стренсик должен быть использован в течение максимум 3 часов (см. раздел 5 «Как хранить Стренсик»).
3. Снимите защитный колпачок с флакона (флаконов) Стренсик. Снимите защитную пленку с шприца, который будет использоваться (не входит в комплект). Всегда используйте новый одноразовый шприц.
4. Установите на пустой шприц иглу большого калибра (например, 25G), наденьте защитный колпачок и вставьте иглу в шприц, поворачивая по часовой стрелке, пока она не зафиксируется надежно.
5. Снимите пластиковый колпачок с иглы. Будьте осторожны, чтобы не пораниться об иглу.
6. Оттяните поршень назад, чтобы набрать в шприц объем воздуха, равный назначенной дозе.

Этап 2: Набор раствора Стренсик из флакона

1. Держа шприц и флакон, введите иглу в флакон через стерильную резиновую пробку.
2. Введите весь воздух из шприца в флакон, полностью вдавив поршень.

3. Переверните флакон и шприц вверх дном. При погруженной в раствор игле оттяните поршень назад, чтобы набрать в шприц правильную дозу.
4. Перед тем как вынуть иглу из флакона,

убедитесь, что вы набрали
правильный объем, и проверьте
наличие пузырьков воздуха
в шприце. Если в шприце
есть пузырьки воздуха,
держите шприц иглой
вверх и аккуратно постучите
по нему, чтобы пузырьки
поднялись вверх.

5. Когда все пузырьки окажутся в верхней части шприца, аккуратно нажмите на поршень, чтобы удалить их из шприца и вернуть во флакон.
6. После удаления пузырьков воздуха снова проверьте дозу препарата в шприце, чтобы убедиться, что вы набрали нужное количество. Может потребоваться использовать несколько флаконов, чтобы набрать полную дозу.

Этап 3: Установка иглы для инъекции на шприц

1. Выньте иглу из флакона. Установите колпачок одной рукой, поставив его на ровную поверхность, введите иглу в колпачок, поднимите его и зафиксируйте надежно, используя только одну руку.
2. Аккуратно снимите иглу большого калибра, нажимая вниз и поворачивая против часовой стрелки. Утилизируйте иглу с защитным колпачком в контейнер для острых предметов.
3. Установите на заполненный шприц иглу малого калибра (например, 27G или 29G), наденьте защитный колпачок, вставьте иглу в шприц, поворачивая по часовой стрелке, пока она не зафиксируется надежно. Снимите колпачок непосредственно с иглы.
4. Держите шприц иглой вверх и постучите по нему пальцами, чтобы удалить возможные оставшиеся пузырьки воздуха. Визуально проверьте, что объем в шприце правильный. Объем на одну инъекцию не должен превышать 1 мл. При необходимости следует выполнить несколько инъекций в разных местах. Теперь вы готовы ввести правильную дозу.

Этап 4: Введение Стренсик

1. Выберите место инъекции (бедра,

живот, руки (дельтовидные мышцы), ягодицы). Наиболее подходящие участки для инъекций показаны серым цветом на рисунке. Ваш врач подскажет возможные подходящие места.
ПРИМЕЧАНИЕ: не выбирайте участки, где вы ощущаете небольшие уплотнения, плотные узелки или боль; сообщите врачу, если заметите какие-либо отклонения.

2. Аккуратно захватите кожу выбранного участка между большим и указательным пальцами

3. Держа шприц, как карандаш

или дротик, введите иглу в приподнятую кожу под углом от 45° до 90° к поверхности кожи.
Для пациентов с небольшим количеством подкожного жира или тонкой кожей может быть предпочтительнее угол 45°.

4. Продолжая удерживать кожу, медленно и с постоянным давлением до конца введите

препарат, нажимая на поршень шприца.

5. Извлеките иглу, отпустите кожную складку и аккуратно приложите ватный шарик или марлю к месту инъекции на несколько секунд. Это поможет закрыть ткани, куда была введена инъекция, и предотвратить возможные выделения. Не массируйте место инъекции после введения.

Если для введения назначенной дозы требуется вторая инъекция, возьмите другой флакон
Стренсик и повторите этапы с 1 по 4.
Этап 5: Утилизация использованных материалов
Соберите шприцы, флаконы и иглы в контейнер для острых предметов. Врач, фармацевт или медсестра расскажут вам, как получить контейнер для острых предметов.
Если вы ввели Стренсик в дозе, превышающей рекомендованную
Если вы подозреваете, что случайно получили дозу Стренсик, превышающую назначенную, обратитесь к врачу.
Если вы забыли ввести Стренсик
Не вводите двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу, и проконсультируйтесь с врачом.
Для получения дополнительной информации отсканируйте:

и посетите сайт: https://asfotasealfa-materialeeducazionaleperilpaziente.it/
Если у вас есть дополнительные вопросы по применению этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя
они не наблюдаются у всех пациентов.
Если у вас есть какие-либо сомнения относительно значения перечисленных ниже побочных эффектов,
обратитесь за разъяснениями к врачу.
Среди наиболее тяжелых побочных эффектов, наблюдавшихся у пациентов, получавших асфотазу альфа,
были аллергические реакции, включая анафилактические реакции, угрожающие жизни и требующие
медицинского лечения. Этот побочный эффект является частым [может наблюдаться у до 1 из 10 человек].
У пациентов, у которых наблюдались такие тяжелые аллергические реакции, отмечались затрудненное дыхание,
ощущение удушья, тошнота, отек вокруг глаз и головокружение. Реакции возникали в течение нескольких минут
после применения асфотазы альфа и могут проявляться у пациентов, которые используют асфотазу альфа
в течение более чем одного года. Если появляется любой из этих симптомов,
прекратите лечение Стренсиком и немедленно обратитесь к врачу.
Кроме того, могут возникать другие аллергические реакции (гиперчувствительность), которые могут проявляться
покраснением (эритема), повышением температуры (пирексия), кожной сыпью, зудом, раздражительностью, тошнотой,
рвотой, болью, ознобом, онемением во рту (оральная гипестезия), головной болью, покраснением кожи (приливы),
учащенным сердцебиением (тахикардия) и кашлем, с частотой «часто». Если появляется любой из этих симптомов,
прекратите лечение Стренсиком и немедленно обратитесь к врачу.

Очень часто: может наблюдаться более чем у 1 из 10 человек

• Реакции в месте инъекции во время введения препарата или в последующие часы (могут проявляться покраснением, изменением цвета кожи, зудом, болью, уплотнениями жира или уменьшением жировой ткани на поверхности кожи, депигментацией кожи и/или отеком)
• Повышение температуры (пирексия)
• Раздражительность
• Покраснение кожи (эритема)
• Боль в руках и ногах (боль в конечностях)
• Синяки (ушибы)
• Головная боль

Часто: может наблюдаться до 1 из 10 человек

• Напряжение кожи, изменение цвета кожи
• Тошнота
• Онемение во рту (оральная гипестезия)
• Боль в мышцах (миалгия)
• Рубец
• Повышенная склонность к образованию синяков
• Приливы жара
• Инфекция кожи в месте инъекции (флегмона в месте инъекции)
• Сниженный уровень кальция в крови (гипокальциемия)
• Камни в почках (нефролитиаз)

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции,
сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах
напрямую через национальную систему уведомления, указанную в приложении V. Сообщая о побочных
эффектах, вы способствуете предоставлению дополнительной информации о безопасности данного препарата.

5. Как хранить Стренсик

Храните этот лекарственный препарат вдали от солнечных лучей и недоступном для детей месте.
Не используйте этот препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке и этикетке
флакона после надписи «Скад./EXP». Срок годности относится к последнему дню указанного месяца.
Хранить в холодильнике (2 °C – 8 °C).
Не замораживать.
Хранить во внешней упаковке, чтобы защитить препарат от света.
После вскрытия флакона препарат следует использовать немедленно (в течение максимум 3 часов при комнатной температуре от 23 °C до 27 °C).
Не утилизируйте препарат в канализацию или бытовые отходы. Обратитесь к фармацевту за рекомендациями по утилизации ненужных лекарств. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Стренсик
Действующее вещество — асфотаза альфа. Каждый мл раствора содержит 40 мг асфотазы альфы.
Каждый флакон объемом 0,3 мл раствора (40 мг/мл) содержит 12 мг асфотазы альфы.
Каждый флакон объемом 0,45 мл раствора (40 мг/мл) содержит 18 мг асфотазы альфы.
Каждый флакон объемом 0,7 мл раствора (40 мг/мл) содержит 28 мг асфотазы альфы.
Каждый флакон объемом 1 мл раствора (40 мг/мл) содержит 40 мг асфотазы альфы.
Другие компоненты: натрия хлорид, натрия фосфат монобазовый моногидрат, натрия фосфат бибазовый гептаидрат и вода для инъекций.

Описание внешнего вида Стренсик и содержимое упаковки
Стренсик представляет собой водный раствор для инъекций, прозрачный, слегка опалесцирующий или опалесцирующий, от бесцветного до слегка желтоватого, во флаконах из стекла объемом 0,3 мл, 0,45 мл, 0,7 мл и 1 мл. Возможно присутствие небольших прозрачных или белых частиц.
Упаковки содержат 1 или 12 флаконов.
Возможно, что не все упаковки представлены к продаже в вашей стране.

Держатель регистрационного удостоверения
Alexion Europe SAS
103-105 rue Anatole France
92300 Levallois-Perret
Франция

Производитель
Alexion Pharma International Operations Limited
College Business and Technology Park, Blanchardstown
Dublin 15
Ирландия

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия/Бельгия/Бельгия Литва
Alexion Pharma Belgium UAB AstraZeneca Lietuva
Тел.: +32 0 800 200 31 Тел.: +370 5 2660550
Болгария Люксембург/Люксембург
АстраЗенека България ЕООД Alexion Pharma Belgium
Тел.: +359 24455000 Тел.: +32 0 800 200 31
Чешская Республика Венгрия
AstraZeneca Czech Republic s.r.o. AstraZeneca Kft.
Тел.: +420 222 807 111 Тел.: +36 1 883 6500
Дания Мальта
Alexion Pharma Nordics AB Associated Drug Co. Ltd
Тел.: +46 (0) 8 557 727 50 Тел.: +356 2277 8000
Германия Нидерланды
Alexion Pharma Germany GmbH Alexion Pharma Netherlands B.V.
Тел.: +49 (0) 89 45 70 91 300 Тел.: +32 (0) 2 548 36 67
Эстония Норвегия
AstraZeneca Alexion Pharma Nordics AB
Тел.: +372 6549 600 Тел.: +46 (0) 8 557 727 50
Греция Австрия
AstraZeneca A.E. Alexion Pharma Austria GmbH
Тел.: +30 210 6871500 Тел.: +41 44 457 40 00
Испания Польша
Alexion Pharma Spain, S.L.U. AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o.
Тел.: +34 93 272 30 05 Тел.: +48 22 245 73 00
Франция Португалия
Alexion Pharma France SAS Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal em Portugal
Тел.: +33 1 47 32 36 21 Тел.: +34 93 272 30 05
Хорватия Румыния
AstraZeneca d.o.o. AstraZeneca Pharma SRL
Тел.: +385 1 4628 000 Тел.: +40 21 317 60 41
Ирландия Словения
Alexion Europe SAS AstraZeneca UK Limited
Тел.: 1 800 882 840 Тел.: +386 1 51 35 600
Исландия Словакия
Alexion Pharma Nordics AB AstraZeneca AB, o.z.
Тел.: +46 (0) 8 557 727 50 Тел.: +421 2 5737 7777
Италия Финляндия/Финляндия
Alexion Pharma Italy srl Alexion Pharma Nordics AB
Тел.: +39 02 7767 9211 Тел.: +46 (0) 8 557 727 50
Кипр Швеция
Alexion Europe SAS Alexion Pharma Nordics AB
Тел.: +357 22490305 Тел.: +46 (0) 8 557 727 50
Латвия
SIA AstraZeneca Latvija
Тел.: +371 67377100

На этот препарат выдано регистрационное удостоверение «в исключительных обстоятельствах».
Это означает, что из-за редкости заболевания не представлялось возможным получить полную информацию об этом препарате.
Европейское агентство лекарственных средств будет ежегодно пересматривать любую новую информацию об этом препарате, и при необходимости данная инструкция будет обновляться.

Другие источники информации
Более подробная информация об этом препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств: https://www.ema.europa.eu. Также приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.

Вкладыш: информация для пользователя

Стренсик 100 мг/мл, раствор для инъекций

(80 мг/0,8 мл)
асфотаза альфа
Лекарственное средство подвергается дополнительному контролю. Это позволит оперативно выявлять
новую информацию о его безопасности. Вы можете в этом помочь, сообщая о любых побочных эффектах,
возникающих во время применения данного лекарственного средства. См. конец раздела 4,
где содержится информация о порядке сообщения о побочных эффектах.
Внимательно прочитайте этот листок перед тем, как начать применять лекарственное средство, поскольку в нем содержится важная для вас информация.

• Сохраняйте данный листок. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ним повторно.
• При наличии каких-либо сомнений обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Данное лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы заболевания схожи с вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данном листке, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. раздел 4.

Содержание данного листка

1. Что такое Стренсик и для чего он применяется
2. Что следует знать перед применением Стренсика
3. Как применять Стренсик
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Стренсик
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое Стренсик и для чего он применяется

Что такое Стренсик
Стренсик — это лекарственное средство, применяемое для лечения гипофосфатазии, наследственного заболевания, начавшегося в детском возрасте. Препарат содержит действующее вещество асфотазу альфа.
Что такое гипофосфатазия
У пациентов с гипофосфатазией наблюдается низкий уровень фермента, называемого щелочной фосфатазой, который важен для многих функций организма, включая правильное окостенение костей и зубов. У пациентов возникают проблемы с ростом и прочностью костей, которые могут привести к переломам костей, боли в костях и затруднениям при ходьбе, а также к нарушениям дыхания и риску развития судорожных припадков (атак).
Для чего применяется Стренсик
Действующее вещество, входящее в состав Стренсика, может замещать недостающий фермент (щелочную фосфатазу) при гипофосфатазии. Препарат используется в качестве длительной ферментозаместительной терапии для контроля симптомов заболевания.
Какие преимущества Стренсика были продемонстрированы в клинических исследованиях
Стренсик продемонстрировал преимущества в отношении минерализации скелета и роста пациентов.

2. Что следует знать перед применением Стренсик

Не используйте Стренсик,
если у вас тяжелая аллергия к асфотазе альфа (см. раздел «Предостережения и меры предосторожности» ниже)
или к любому из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности
Перед применением Стренсик проконсультируйтесь с врачом.

• У пациентов, получавших асфотазу альфа, наблюдались аллергические реакции, включая анафилактические реакции, угрожающие жизни и требующие медицинского вмешательства. У пациентов с симптомами, схожими с анафилаксией, отмечались затруднение дыхания, ощущение удушья, тошнота, отек вокруг глаз и головокружение. Реакции возникали в течение нескольких минут после введения асфотазы альфа и могут проявляться у пациентов, принимающих асфотазу альфа более года. При появлении любого из этих симптомов немедленно прекратите лечение Стренсиком и обратитесь к врачу. В случае развития анафилактических реакций или событий со схожими симптомами врач обсудит с вами дальнейшие действия и возможность возобновления лечения Стренсиком под медицинским наблюдением. Всегда соблюдайте инструкции, данные врачом.
• Во время лечения могут вырабатываться белки крови, направленные против Стренсик, называемые также антитела к лекарственному средству. Проконсультируйтесь с врачом, если вы заметили снижение эффективности Стренсик.
• У пациентов, получавших Стренсик, через несколько месяцев после начала лечения были отмечены жировые узелки или уменьшение жировой ткани на поверхности кожи (локализованная липодистрофия) в местах инъекций. Внимательно прочитайте раздел 3, чтобы ознакомиться с рекомендациями по введению. Для снижения риска липодистрофии важно чередовать места инъекций, выбирая их из следующих областей: живот, бедро или дельтовидная мышца.
• В клинических исследованиях у пациентов, как получавших Стренсик, так и не получавших его, отмечались побочные эффекты со стороны глаз (например, отложение кальция в глазу [конъюнктивальная и роговичная кальцификация]), вероятно, связанные с гипофосфатазией. При нарушениях зрения обратитесь к врачу.
• В клинических исследованиях у детей с гипофосфатазией в возрасте до 5 лет, как при применении Стренсик, так и без него, отмечалось преждевременное сращение костей черепа (краниосиностоз). Сообщите врачу, если вы заметили изменения формы головы вашего ребенка.
• Во время лечения Стренсиком может возникать реакция в месте инъекции (боль, уплотнение, кожная сыпь, изменение цвета кожи) во время введения препарата или в последующие часы. При появлении реакции в месте инъекции немедленно сообщите об этом врачу.
• В ходе исследований отмечалось повышение концентрации паратиреоидного гормона и низкий уровень кальция. В связи с этим врач может назначить добавки кальция и витамина D при необходимости.
• Во время лечения Стренсиком возможно увеличение массы тела. При необходимости врач даст рекомендации по питанию.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и Стренсик
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарства.
Если вам предстоит сдача лабораторных анализов (забор крови для исследований), сообщите врачу, что вы проходите лечение Стренсиком. Стренсик может вызывать ложное повышение или понижение результатов в некоторых тестах.
По этой причине при лечении Стренсиком может потребоваться использование другого типа тестов.

Беременность
Стренсик не должен применяться во время беременности. У женщин детородного возраста следует рассмотреть возможность использования эффективных методов контрацепции во время лечения.

Грудное вскармливание
Неизвестно, проникает ли Стренсик в грудное молоко. Сообщите врачу, если вы кормите грудью или планируете это делать. Врач поможет вам принять решение о прекращении грудного вскармливания или лечения Стренсиком, учитывая пользу грудного вскармливания для ребенка и пользу Стренсик для матери.

Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете ее, а также если вы кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.

Управление транспортными средствами и механизмами
Не ожидается, что это лекарственное средство влияет на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.

Важная информация о некоторых вспомогательных веществах Стренсик
Это лекарственное средство содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на флакон, то есть практически «без натрия».

3. Как применять Стренсик

Применяйте этот лекарственный препарат строго в соответствии с инструкцией, изложенной в данной аннотации, либо указаниями врача, фармацевта или медсестры. При наличии каких-либо сомнений проконсультируйтесь с врачом, фармацевтом или медсестрой.
Врач, имеющий опыт в лечении пациентов с метаболическими заболеваниями или заболеваниями костей, объяснит вам, как применять Стренсик. После получения инструкций от врача или специализированной медсестры вы сможете самостоятельно вводить Стренсик дома.

Дозировка

• Назначенная доза основывается на массе тела.
• Точная доза будет рассчитана врачом и составляет в общей сложности 6 мг асфотазы альфа на 1 кг массы тела в неделю, вводимые в виде подкожной инъекции 1 мг/кг асфотазы альфа 6 раз в неделю или 2 мг/кг асфотазы альфа 3 раза в неделю — в зависимости от рекомендаций врача. Каждая доза вводится подкожно (см. следующую таблицу дозировок для подробной информации об объёме введения и типах флаконов, используемых в зависимости от массы тела).
• Доза должна периодически корректироваться врачом с учётом изменений массы тела.
• Максимальный объём на одну инъекцию не должен превышать 1 мл. Если требуется введение более чем 1 мл, необходимо выполнить несколько последовательных инъекций.

При введении 3 раза в неделю
При введении 6 раз в неделю

Рекомендации по введению

• Возможна реакция в месте инъекции. Перед использованием этого лекарственного средства внимательно прочитайте раздел 4, чтобы узнать, какие побочные эффекты могут возникнуть.
• Если инъекции проводятся регулярно, место инъекции следует менять в различных областях тела, чтобы снизить возможное появление боли и раздражения.
• Наиболее подходящими для инъекции являются участки с достаточным количеством подкожного жира (бедра, руки (дельтовидные мышцы), живот и ягодицы). Проконсультируйтесь с врачом или медсестрой, чтобы узнать, какие места подойдут именно вам.

Перед введением Стренсик внимательно прочитайте следующие инструкции

• Каждый флакон предназначен для однократного использования и должен прокалываться только один раз. Раствор Стренсик должен быть прозрачным, слегка опалесцирующим или опалесцирующим, от бесцветного до слегка жёлтого, и может содержать небольшое количество мелких прозрачных или белых частиц. Если раствор имеет изменённый цвет или содержит комки или крупные частицы, не используйте его и возьмите новый флакон. Неиспользованное лекарственное средство и отходы, образовавшиеся при его использовании, должны утилизироваться в соответствии с действующими местными нормативами.

• Если вы самостоятельно вводите это лекарственное средство, врач, фармацевт или медсестра покажут вам, как правильно подготовить и ввести препарат. Не проводите самовведение этого лекарственного средства, если вы не получили надлежащих инструкций и не поняли процедуру.

Как вводить Стренсик
Этап 1: Подготовка дозы Стренсик

1. Тщательно вымойте руки водой с мылом.
2. Достаньте флакон(и) Стренсик из холодильника за 15–30 минут до инъекции, чтобы жидкость могла достичь комнатной температуры. Не нагревайте Стренсик другими способами (например, не нагревайте его в микроволновой печи или в горячей воде). После извлечения флакона(ов) из холодильника Стренсик должен быть использован в течение максимум 3 часов (см. раздел 5 «Как хранить Стренсик»).
3. Снимите защитный колпачок с флакона(ов) Стренсик. Удалите защитную плёнку с шприца, который будет использоваться (не входит в комплект). Всегда используйте новый одноразовый шприц.
4. Установите на пустой шприц иглу большого калибра (например, 25G) с навинчивающимся защитным колпачком, вставив иглу в шприц и поворачивая по часовой стрелке до надёжной фиксации.
5. Снимите пластиковый колпачок с иглы. Будьте осторожны, чтобы не пораниться об иглу.
6. Оттяните поршень назад, чтобы набрать в шприц объём воздуха, равный назначенной дозе.

Этап 2: Набор раствора Стренсик из флакона

1. Держа шприц и флакон, введите иглу через стерильную резиновую мембрану флакона.
2. Введите весь воздух из шприца в флакон, полностью нажав на поршень.

3. Переверните флакон и шприц вверх дном. При погружённой в раствор игле потяните поршень назад, чтобы набрать в шприц правильную дозу.
4. Перед тем как вынуть иглу из флакона,

проверьте, правильно ли набран объём, и осмотрите шприц на наличие воздушных пузырьков. Если в шприце есть воздушные пузырьки, держите шприц иглой вверх и аккуратно постучите по его боковой стороне, пока пузырьки не поднимутся вверх.

5. Когда все пузырьки окажутся в верхней части шприца, аккуратно нажмите на поршень, чтобы удалить их из шприца обратно во флакон.
6. После удаления воздушных пузырьков повторно проверьте дозу лекарственного средства в шприце, чтобы убедиться, что набран правильный объём. Может потребоваться использовать несколько флаконов, чтобы набрать необходимое количество для достижения правильной дозы.

Этап 3: Установка иглы для инъекции на шприц

1. Извлеките иглу из флакона. Одной рукой установите колпачок на ровную поверхность, вставьте в него иглу, поднимите и зафиксируйте колпачок на игле одной рукой.
2. Осторожно снимите иглу большого калибра, нажимая вниз и поворачивая против часовой стрелки. Утилизируйте иглу с защитным колпачком в контейнер для острых предметов.
3. Установите на наполненный шприц иглу малого калибра (например, 27G или 29G) с навинчивающимся защитным колпачком, вставив иглу в шприц и поворачивая по часовой стрелке до надёжной фиксации. Снимите колпачок непосредственно с иглы.
4. Держите шприц иглой вверх и постучите по нему пальцами, чтобы удалить возможные воздушные пузырьки. Визуально проверьте, что объём в шприце правильный. Объём на каждую инъекцию не должен превышать 1 мл. При необходимости следует выполнить несколько инъекций в разных местах. Теперь вы готовы ввести правильную дозу.

Этап 4: Введение Стренсик

1. Выберите место для инъекции (бедра,

живот, руки (дельтовидные мышцы), ягодицы). На рисунке серым цветом показаны наиболее подходящие участки для инъекции. Ваш врач подскажет вам подходящие места.
ПРИМЕЧАНИЕ: не выбирайте участки, в которых вы ощущаете небольшие уплотнения, плотные узелки или боль; сообщите врачу, если заметите какие-либо отклонения.

2. Аккуратно захватите кожу выбранного участка между большим и указательным пальцами

3. Держа шприц, как карандаш

или дротик, введите иглу в приподнятую кожу под углом от 45° до 90° к поверхности кожи.
Для пациентов с небольшим количеством подкожного жира или тонкой кожей может быть предпочтительнее угол 45°.

4. Продолжая удерживать кожу, медленно и равномерно нажмите на поршень шприца, полностью введя

лекарственное средство.

5. Извлеките иглу, отпустите кожную складку и аккуратно приложите ватный тампон или марлевую салфетку к месту инъекции на несколько секунд. Это поможет закрыть ткани, в которые была введена инъекция, и предотвратить возможные выделения. Не массируйте место инъекции после введения.

Если для введения назначенной дозы требуется вторая инъекция, возьмите другой флакон Стренсик и повторите этапы с 1 по 4.
Этап 5: Утилизация использованных материалов
Соберите шприцы, флаконы и иглы в контейнер для острых предметов. Врач, фармацевт или медсестра расскажут вам, как получить контейнер для острых предметов.
Если вы ввели больше Стренсик, чем нужно
Если вы подозреваете, что случайно получили дозу Стренсик, превышающую назначенную, проконсультируйтесь с врачом.
Если вы забыли использовать Стренсик
Не вводите двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу, и проконсультируйтесь с врачом.
Для получения дополнительной информации наведите:

и посетите сайт: https://asfotasealfa-materialeeducazionaleperilpaziente.it/
Если у вас есть другие вопросы по использованию этого лекарственного средства, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя
они не возникают у всех пациентов.
Если у вас есть какие-либо сомнения относительно смысла перечисленных ниже побочных эффектов,
обратитесь за разъяснениями к врачу.
Самыми тяжелыми побочными эффектами, наблюдавшимися у пациентов, получавших асфотазу альфа,
были аллергические реакции, включая анафилактические реакции, угрожающие жизни и требующие
медицинского лечения. Этот побочный эффект является частым [может наблюдаться у до 1 из 10
пациентов]. У пациентов, у которых развивались такие тяжелые аллергические реакции, наблюдались
затрудненное дыхание, ощущение удушья, тошнота, отек вокруг глаз и головокружение.
Реакции возникали в течение нескольких минут после применения асфотазы альфа и могут проявляться
у пациентов, которые используют асфотазу альфа более года. Если появляется любой из этих симптомов,
немедленно прекратите лечение препаратом Стренсик и обратитесь к врачу.
Кроме того, могут возникать другие аллергические реакции (повышенная чувствительность), которые
могут проявляться в виде покраснения (эритемы), повышения температуры тела (пирексии), сыпи,
зуда, раздражительности, тошноты, рвоты, боли, озноба, онемения во рту (оральная гипестезия),
головной боли, покраснения кожи (приливов), учащенного сердцебиения (тахикардии) и кашля, с
частотой «часто». Если появляется любой из этих симптомов, немедленно прекратите лечение
препаратом Стренсик и обратитесь к врачу.

Очень часто: может затрагивать более 1 из 10 пациентов

• Реакции в месте инъекции во время введения препарата или в последующие часы (могут проявляться покраснением, изменением цвета кожи, зудом, болью, узелками жира или уменьшением жировой ткани под кожей, обесцвечиванием кожи и/или отеком)
• Повышение температуры тела (пирексия)
• Раздражительность
• Покраснение кожи (эритема)
• Боль в руках и ногах (боль в конечностях)
• Синяки (гематомы)
• Головная боль

Часто: может затрагивать до 1 из 10 пациентов

• Напряженность кожи, изменение цвета кожи
• Тошнота
• Онемение во рту (оральная гипестезия)
• Боль в мышцах (миалгия)
• Рубец
• Повышенная склонность к образованию синяков
• Приливы жара
• Инфекция кожи в месте инъекции (флегмона в месте инъекции)
• Сниженный уровень кальция в крови (гипокальциемия)
• Камни в почках (нефролитиаз)

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникают какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции,
сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах
напрямую через национальную систему регистрации побочных эффектов, указанную в приложении V.
Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного
препарата.

5. Условия хранения Стренсик

Храните этот лекарственный препарат вдали от глаз и досягаемости детей.
Не используйте этот препарат после даты, указанной на упаковке и этикетке флакона после «Срок годности/EXP». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Хранить в холодильнике (2 °С – 8 °С).
Не замораживать.
Хранить во вскрытом флаконе лекарственный препарат следует в оригинальной упаковке, чтобы защитить его от света.
После вскрытия флакона лекарственный препарат должен быть использован немедленно (в течение максимум 3 часов при комнатной температуре от 23 °С до 27 °С).
Не выбрасывайте лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации лекарственных препаратов, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Состав упаковки и другая информация

Что содержит Стренсик
Действующее вещество — асфотаза альфа. Каждый мл раствора содержит 100 мг асфотазы альфа.
Каждый флакон объемом 0,8 мл раствора (100 мг/мл) содержит 80 мг асфотазы альфа.
Другие компоненты: натрия хлорид, натрия фосфат монобазичный моногидрат, натрия фосфат
двубазичный гептаидрат и вода для инъекций.
Описание внешнего вида Стренсика и состав упаковки
Стренсик представляет собой водный раствор для инъекций, прозрачный, слегка опалесцирующий или
опалесцирующий, от бесцветного до слегка желтоватого, во флаконах из стекла объемом 0,8 мл раствора.
Могут присутствовать небольшие прозрачные или белые частицы.
Упаковки по 1 или 12 флаконов.
Возможно, не все упаковки представлены в продаже в вашей стране.
Держатель разрешения на обращение лекарственного средства
Alexion Europe SAS
103-105 rue Anatole France
92300 Levallois-Perret
Франция
Производитель
Alexion Pharma International Operations Limited
College Business and Technology Park, Blanchardstown
Dublin 15
Ирландия
Для получения дополнительной информации об этом лекарственном средстве обращайтесь к местному представителю держателя разрешения на обращение лекарственного средства:
Бельгия/Бельгия/Бельгия Литва
Alexion Pharma Belgium UAB AstraZeneca Lietuva
Тел.: +32 0 800 200 31 Тел.: +370 5 2660550
Болгария Люксембург/Люксембург
АстраЗенека България ЕООД Alexion Pharma Belgium
Тел.: +359 24455000 Тел.: +32 0 800 200 31
Чешская Республика Венгрия
AstraZeneca Czech Republic s.r.o. AstraZeneca Kft.
Тел.: +420 222 807 111 Тел.: +36 1 883 6500
Дания Мальта
Alexion Pharma Nordics AB Associated Drug Co. Ltd
Тел.: +46 (0) 8 557 727 50 Тел.: +356 2277 8000
Германия Нидерланды
Alexion Pharma Germany GmbH Alexion Pharma Netherlands B.V.
Тел.: +49 (0) 89 45 70 91 300 Тел.: +32 (0) 2 548 36 67
Эстония Норвегия
AstraZeneca Alexion Pharma Nordics AB
Тел.: +372 6549 600 Тел.: +46 (0) 8 557 727 50
Греция Австрия
AstraZeneca A.E. Alexion Pharma Austria GmbH
Тел.: +30 210 6871500 Тел.: +41 44 457 40 00
Испания Польша
Alexion Pharma Spain, S.L.U. AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o.
Тел.: +34 93 272 30 05 Тел.: +48 22 245 73 00
Франция Португалия
Alexion Pharma France SAS Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal em
Тел.: +33 1 47 32 36 21 Portugal
Тел.: +34 93 272 30 05
Хорватия Румыния
AstraZeneca d.o.o. AstraZeneca Pharma SRL
Тел.: +385 1 4628 000 Тел.: +40 21 317 60 41
Ирландия Словения
Alexion Europe SAS AstraZeneca UK Limited
Тел.: 1 800 882 840 Тел.: +386 1 51 35 600
Исландия Словакия
Alexion Pharma Nordics AB AstraZeneca AB, o.z.
Тел.: +46 (0) 8 557 727 50 Тел.: +421 2 5737 7777
Италия Финляндия/Финляндия
Alexion Pharma Italy srl Alexion Pharma Nordics AB
Тел.: +39 02 7767 9211 Тел.: +46 (0) 8 557 727 50
Кипр Швеция
Alexion Europe SAS Alexion Pharma Nordics AB
Тел.: +357 22490305 Тел.: +46 (0) 8 557 727 50
Латвия
SIA AstraZeneca Latvija
Тел.: +371 67377100
На данный препарат выдано разрешение на обращение «в исключительных обстоятельствах».
Это означает, что из-за редкости заболевания не удалось получить полную информацию о данном препарате.
Европейское агентство по лекарственным средствам будет ежегодно пересматривать любую новую информацию об этом препарате, и при необходимости данный лист-вкладыш будет обновляться.
Другие источники информации
Более подробная информация об этом препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu. Также приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.