Ріксубіс

Інструкція: інформація для користувача

Ріксубіс 250 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій, 500 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій, 1000 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій, 2000 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій, 3000 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій

нонаког гамма (рекомбінантний людський фактор IX згортання)
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, знадобиться ще раз її прочитати.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим людям, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі, як ваші, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, повідомте про це лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції

1. Що таке Ріксубіс і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж застосовувати Ріксубіс
3. Як застосовувати Ріксубіс
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Ріксубіс
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Ріксубіс і для чого його застосовують

Ріксубіс містить діючу речовину нонаког-гамма і є фактором IX згортання крові. Фактор
IX — це нормальний компонент людської крові, необхідний для ефективного згортання крові.
Ріксубіс застосовується у пацієнтів із гемофілією B (хвороба Різдвяного, спадковий розлад згортання крові, що виникає через нестачу фактора IX). Він діє як замінник відсутнього фактора
IX, забезпечуючи здатність крові пацієнта згортатися.
Ріксубіс застосовується для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів із гемофілією B усіх вікових груп.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням Ріксубісу

Не застосовуйте Ріксубіс

• якщо Ви маєте алергію на нонаког-гамма або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6)
• якщо Ви маєте алергію на білки хом’яка

Застереження та обережність
При застосуванні Ріксубісу можливі алергічні реакції гіперчутливості. Припиніть інфузію та зверніться негайно до лікаря або в відділення невідкладної допомоги, якщо у Вас з’являться перші ознаки реакцій гіперчутливості/алергічних реакцій, такі як кропив’янка, висип, відчуття стиснення в грудях, свистяче дихання, низький тиск крові або анафілаксія (серйозна алергічна реакція, яка може спричинити труднощі з ковтанням і/або диханням, почервоніння або набряк обличчя і/або рук). Лікар може необхідно негайно лікувати Вас від цих реакцій. Лікар також може провести аналіз крові, щоб перевірити, чи у Вас утворилися антитіла, які нейтралізують дію (інгібітори) цього лікарського засобу, оскільки при наявності інгібіторів можуть розвинутися алергії. Пацієнти з інгібіторами фактора IX можуть мати підвищений ризик анафілаксії під час майбутнього лікування фактором IX.
Негайно зверніться до лікаря, якщо кровотеча не припиняється, як очікувалося, або якщо потрібна значно більша кількість Ріксубісу для контролю кровотечі.
Лікар проведе аналіз крові, щоб перевірити, чи у Вас утворилися антитіла, які нейтралізують дію (інгібітори) Ріксубісу. Ризик утворення інгібіторів є найвищим у пацієнтів, яким раніше не проводилося лікування замісним препаратом фактора IX, або на початкових етапах лікування, зокрема у маленьких дітей.
Утворення фактора IX в організмі контролюється геном фактора IX. Пацієнти з певними мутаціями гена фактора IX, наприклад з великими делеціями, можуть мати підвищений ризик розвитку інгібіторів фактора IX та алергічної реакції на початкових етапах введення будь-якого концентрату фактора IX. Тому, якщо відомо, що така мутація присутня, лікар буде більш уважно спостерігати за ознаками алергічної реакції.
Якщо Ви маєте захворювання печінки або серця або нещодавно перенесли серйозну хірургічну операцію, повідомте про це лікаря, оскільки існує підвищений ризик ускладнень згортання крові.
Після застосування високих доз фактора IX у пацієнтів з гемофілією B з інгібіторами фактора IX та анамнезом алергічних реакцій повідомлялося про ниркові ураження (нефrotичний синдром).
Коли це можливо, фіксуйте (наприклад, у щоденнику) назву та номер партії препарату кожного разу, коли Ви використовуєте Ріксубіс, щоб мати можливість відстежувати використані препарати та партії.
Інші лікарські засоби та Ріксубіс
Повідомте лікареві, якщо Ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші лікарські засоби. Взаємодії Ріксубісу з іншими лікарськими засобами не відомі.
Вагітність, годування грудьми та фертильність
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або якщо Ви годуєте грудьми, проконсультуйтесь з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу. Гемофілія B дуже рідко зустрічається у жінок.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Ріксубіс не впливає на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми.
Ріксубіс містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на флакон, тобто фактично «без натрію». Однак, залежно від Вашої маси тіла та дози Ріксубісу, Ви можете отримати більше одного флакона. Це слід враховувати, якщо Ви дотримуєтесь дієти з обмеженим вмістом натрію.

3. Як застосовувати Ріксубіс

Лікування препаратом Ріксубіс має розпочинати лікар, який має досвід лікування пацієнтів із гемофілією B.
Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря.
Дозу Ріксубісу визначає лікар. Доза та тривалість лікування залежать від тяжкості дефіциту фактора IX, місця та обсягу кровотечі, вашого загального стану, віку та швидкості, з якою ваш організм використовує фактор IX, який має регулярно контролюватися.
Ріксубіс повинен вводитися лікарем або медсестрою внутрішньовенно (в/в) після відновлення порошку розчинником, що входить до комплекту. Ви або інша особа можете вводити Ріксубіс самостійно, але тільки після отримання відповідного навчання.
Відновлення та введення

• Для відновлення використовуйте лише розчинник та пристрій для відновлення (BAXJECT II), що входять до упаковки.
• Для введення необхідно використовувати шприц із замком Луер.
• Не використовуйте препарат, якщо пристрій BAXJECT II, його стерильна бар'єрна упаковка або сама упаковка пошкоджені або мають ознаки зношування.

Відновлення
Дотримуйтесь асептичної техніки

1. Якщо препарат зберігався в холодильнику, вийміть обидва флакони — з порошком і розчинником — і залиште їх при кімнатній температурі (від 15 °C до 30 °C).
2. Ретельно вимийте руки з милом і теплою водою.
3. Зніміть колпачки з флаконів порошку та розчинника.
4. Протріть колпачки ватними тампонами, змоченими спиртом. Поставте флакони на чисту рівну поверхню.
5. Відкрийте упаковку пристрою BAXJECT II, знявши верхню частину, не торкаючись внутрішньої поверхні (Рис. а). Не виймайте пристрій з упаковки.
6. Переверніть упаковку та вставте прозорий пластиковий кінець через колпачок флакона з розчинником. Візьміть упаковку та витягніть її від пристрою BAXJECT II (Рис. б). Не знімайте синій колпачок з пристрою BAXJECT II.
7. Коли пристрій BAXJECT II приєднаний до флакона з розчинником, переверніть систему так, щоб флакон з розчинником опинився зверху. Вставте білий пластиковий кінець через колпачок флакона Ріксубіс. Вакуум автоматично втягне розчинник у флакон з Ріксубісом (Рис. в).
8. Акуратно струсіть до повного розчинення. Препарат швидко розчиняється (протягом 2 хвилин). Переконайтеся, що порошок Ріксубіс повністю розчинився, оскільки в іншому випадку не вся розчинена рідина пройде через фільтр пристрою. Перед введенням розчинені препарати необхідно перевірити на наявність частинок та зміну кольору. Розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним. Не використовуйте розчини, які є мутними або містять осад.

Рис. а Рис. б Рис. в

Не охолоджуйте препарат після відновлення.
Використовуйте одразу.
Введення
Дотримуйтесь асептичної техніки

1. Зніміть синій колпачок з пристрою BAXJECT II. Не набирайте повітря у шприц. Приєднайте шприц до пристрою BAXJECT II (Рис. г).
2. Переверніть систему (флакон із розчином має бути згори). Повільно наберіть розчин у шприц, витягуючи поршень назад (Рис. д).
3. Від’єднайте шприц.
4. Приєднайте бабусиний голку до шприцу. Вводьте внутрішньовенно. Розчин слід вводити повільно, зі швидкістю, яка забезпечує комфорт пацієнта, але не швидше 10 мл на хвилину.

Рис. г Рис. д

Коли це можливо, фіксуйте (наприклад, у щоденнику) назву та номер партії препарату кожного разу, коли використовуєте Ріксубіс, щоб мати змогу відстежувати використані препарати та їхні партії.
Не використаний препарат та відходи від нього повинні утилізуватися відповідно до місцевих правил.
Якщо ви застосували більше Ріксубісу, ніж потрібно
Застосовуйте Ріксубіс суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря.
Якщо ви ввели більше Ріксубісу, ніж рекомендовано, негайно зв’яжіться з лікарем.
Якщо ви забули застосувати Ріксубіс
Не вводьте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу. Продовжуйте введення за графіком і дотримуйтесь інструкцій лікаря.
Якщо ви припините лікування Ріксубісом
Не припиняйте застосування Ріксубісу без консультації з лікарем.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, звертайтеся до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх людей вони виникають.
При застосуванні Ріксубісу можливі алергічні реакції гіперчутливості. Ці реакції можуть включати почуття печіння та подразнення у місці введення, озноб, гарячі приливи, летаргію, н restlessness, онеміння, кропив’янку, свербіж та висипання, низький кров’яний тиск, прискорене серцебиття, почуття стиснення в грудях, свистяче дихання, набряк горла, анафілаксію (серйозну алергічну реакцію), головний біль, нудоту та блювоту. Якщо у вас виникнуть ці симптоми, негайно зверніться до лікаря. Лікар може бути змушений негайно лікувати вас у зв’язку з цими реакціями (див. розділ 2 «Попередження та застереження»).
При застосуванні Ріксубісу спостерігалися такі побічні ефекти:
Поширені побічні ефекти (можуть виникати у до 1 пацієнта з 10):

• порушення смаку
• біль у кінцівках.

Побічні ефекти з невідомою частотою (частота не може бути визначена на основі наявних даних):

• алергічні реакції (гіперчутливість).

При застосуванні цього лікарського засобу не було виявлено проблем, пов’язаних із надмірною згортанням крові (тромбоемболічні епізоди), які, однак, можуть виникати при застосуванні будь-яких препаратів, що містять фактор IX. Ці проблеми можуть включати інфаркт міокарда, утворення тромбів у венах або легенях.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, повідомте лікарю або фармацевту. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Ріксубіс

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на зовнішній упаковці та етикетці флакона після слова «Scad.». Термін придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Зберігайте в холодильнику при температурі нижчій за 30 °C.
Не заморожуйте.
Використовуйте розчин одразу після приготувлення.
Не використовуйте Ріксубіс, якщо розчин не є прозорим і безбарвним.
Не викидайте лікарські засоби у стічні води або побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати ліки, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Ріксубіс

• Діюча речовина — нонаког-гамма (рекомбінантний людський фактор IX згортання крові). Кожен флакон з порошком містить номінально 250, 500, 1000, 2000 або 3000 ОД, що відповідає концентрації 50, 100, 200, 400 або 600 ОД/мл після відновлення 5 мл розчинника.
• Інші компоненти порошку: сахароза, манітол, натрію хлорид, кальцію хлорид, L-гістидин, полісорбат 80.

Флакон розчинника: 5 мл стерильної води для ін’єкційних засобів.
Опис зовнішнього вигляду Ріксубісу та вмісту упаковки
Ріксубіс постачається у вигляді порошку та розчинника для розчину для ін’єкцій.
Вміст упаковки:

• флакон Ріксубісу 250, 500, 1000, 2000 або 3000 ОД порошку, скляний флакон із гумовим пробкою
• флакон 5 мл стерильної води для ін’єкційних засобів, скляний флакон із гумовим пробкою
• пристрій BAXJECT II (пристрій для відновлення без голки)

Власник дозволу на введення в обіг
Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67
A-1221 Відень
Австрія
Виробник:
Baxalta Belgium Manufacturing SA
Boulevard René Branquart 80
B-7860 Лесін
Бельгія
Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу звертайтеся до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг:
Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Тел.: +32 2 464 06 11 Тел.: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]
Болгарія Люксембург/Люксембург
Такеда България ООД Takeda Belgium NV
Тел.: +359 2 958 27 36 Тел.: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]
Чеська Республіка Угорщина
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Тел.: +420 234 722 722 Тел.: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]
Данія Мальта
Takeda Pharma A/S Drugsales Ltd
Тел.: +45 46 77 10 10 Тел.: +356 21419070
[email protected] [email protected]
Німеччина Нідерланди
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Тел.: +49 (0)800 825 3325 Тел.: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]
Естонія Норвегія
Takeda Pharma AS Takeda AS
Тел.: +372 6177 669 Тел.: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]
Греція Австрія
Takeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Тел.: +30 210 6387800 Тел.: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]
Іспанія Польща
Takeda Farmacéutica España S.A Takeda Pharma Sp. z o.o.
Тел.: +34 917 90 42 22 Тел.: +48223062447
[email protected] [email protected]
Франція Португалія
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Тел.: +33 1 40 67 33 00 Тел.: +351 21 120 1457
[email protected] [email protected]
Хорватія Румунія
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Тел.: +385 1 377 88 96 Тел.: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]
Ірландія Словенія
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Тел.: 1800 937 970 Тел.: +386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]
Ісландія Словацька Республіка
Vistor hf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Тел.: +354 535 7000 Тел.: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]
Італія Фінляндія
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Тел.: +39 06 502601 Пух/Тел.: 0800 774 051
[email protected] [email protected]
Кіпр Швеція
Takeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma AB
Тел.: +30 210 6387800 Тел.: 020 795 079
[email protected] [email protected]
Латвія Сполучене Королівство (Північна Ірландія)
Takeda Latvia SIA Takeda UK Ltd
Тел.: +371 67840082 Тел.: +44 (0) 2830 640 902
[email protected] [email protected]
Детальніша інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu/.

Наступна інформація призначена виключно для медичних працівників:

Моніторинг лікування
Під час лікування рекомендується відповідне визначення рівнів фактора IX для встановлення дози та частоти інфузій. Відповідь кожного пацієнта на фактор IX може варіюватися, оскільки у них можуть бути різні періоди напіввиведення та рівні відновлення. Доза, розрахована за масою тіла, може потребувати коригування у пацієнтів із недостатньою або надлишковою масою тіла. Особливо під час великого хірургічного втручання необхідно ретельно моніторити замісну терапію шляхом аналізу коагуляції (активність фактора IX плазми).
Для забезпечення досягнення бажаного рівня плазмової активності фактора IX рекомендується уважний моніторинг за допомогою відповідного тесту активності фактора IX; при необхідності слід вносити відповідні корективи до дози та частоти інфузій. При використанні одностадійного in vitro тесту коагуляції, що ґрунтується на часі тромбопластинового активованого (aPTT), для визначення активності фактора IX у зразках крові пацієнта, результати такої активності можуть значно впливати як тип реагенту aPTT, так і стандарти, що використовуються в тесті. Це особливо важливо під час зміни лабораторії та/або реагентів, що використовуються в тесті.

Спосіб застосування та дози
Доза та тривалість замісної терапії залежать від тяжкості дефіциту фактора IX, локалізації та обсягу кровотечі, клінічного стану пацієнта, віку та фармакокінетичних параметрів фактора IX, таких як інкрементальний відновлення та період напіввиведення.
Кількість одиниць фактора IX, введених пацієнту, виражається в Міжнародних одиницях (МО), що відповідають поточному стандарту ВООЗ для продуктів, що містять фактор IX. Плазмова активність фактора IX виражається як у відсотках (від нормальної людської плазми), так і в Міжнародних одиницях (відповідно до міжнародного стандарту для плазматичного фактора IX).
Одна Міжнародна Одиниця активності фактора IX еквівалентна кількості фактора IX, що міститься в 1 мл нормальної людської плазми.

Доросле населення
Лікування за потребою:
Розрахунок необхідної дози фактора IX ґрунтується на емпіричному припущенні, що 1 Міжнародна Одиниця фактора IX на 1 кг маси тіла підвищує плазмову активність фактора IX на 0,9 МО/дл (діапазон від 0,5 до 1,4 МО/дл) або 0,9% від нормальної активності у пацієнтів віком 12 років і старше (додаткову інформацію див. у розділі 5.2).
Необхідну дозу визначають за такою формулою:
Необхідні одиниці = маса тіла (кг) × бажане підвищення × обернене значення
фактора IX (дл/кг)
(%) або (МО/дл)
При інкрементальному відновленні 0,9 МО/дл на МО/кг дозу розраховують наступним чином:
Необхідні одиниці = маса тіла (кг) × бажане підвищення × 1,1 дл/кг
фактора IX
(%) або (МО/дл)
Кількість, що вводиться, та частота введення завжди мають визначатися на основі клінічної ефективності в кожному окремому випадку.
У разі наступних подій, пов’язаних із кровотечею, активність фактора IX не повинна опускатися нижче встановленого рівня плазмової активності (у % від нормального значення або в МО/дл) протягом відповідного періоду. Наведена нижче таблиця може використовуватися як орієнтир для дозування під час епізодів кровотечі та хірургічних втручань:

Особливо важливим є ретельне спостереження за замісною терапією у разі проведення великого хірургічного втручання або при потенційно небезпечних для життя кровотечах.
Профілактика
Для тривалої профілактики кровотеч у пацієнтів із тяжким гемофілією В звичайна доза становить 40–60 ОД фактору IX на кілограм маси тіла з інтервалами 3–4 дні для пацієнтів віком 12 років і старше. У деяких випадках, залежно від фармакокінетики, віку, фенотипу кровотечі та рівня фізичної активності окремого пацієнта, можуть знадобитися коротші інтервали між введеннями або вищі дози.
Неперервна інфузія
Не вводити Ріксубіс шляхом неперервної інфузії.
Педіатрична популяція
Пацієнти віком від 12 до 17 років:
Дозування однакове для дорослих та педіатричної популяції віком від 12 до 17 років.
Пацієнти молодші 12 років:
Лікування за потреби
Розрахунок необхідної дози фактору IX ґрунтується на емпіричному припущенні, що 1 Міжнародна Одиниця (МО) фактору IX на кілограм маси тіла підвищує плазматичну активність фактору IX на 0,7 ОД/дл (від 0,31 до 1,0 ОД/дл) або 0,7 % від нормальної активності у пацієнтів молодших 12 років (додаткову інформацію див. у розділі 5.2).
Необхідну дозу визначають за такою формулою:
Пацієнти молодші 12 років:
Одиниці = маса тіла (кг) × бажане підвищення × обернене значення
необхідні фактору IX спостереженого відновлення (дл/кг)
(%) або (ОД/дл)
При інкрементному відновленні 0,7 ОД/дл на ОД/кг дозу розраховують таким чином:
Одиниці = маса тіла (кг) × бажане підвищення × 1,4 дл/кг
необхідні фактору IX
(%) або (ОД/дл)
Як орієнтир для дозування під час епізодів кровотечі та при хірургічних втручаннях може використовуватися та сама таблиця, що й для дорослих (див. вище).
Профілактика:
Рекомендована доза для педіатричних пацієнтів молодших 12 років становить від 40 до 80 ОД/кг з інтервалами 3–4 дні. У деяких випадках, залежно від фармакокінетики, віку, фенотипу кровотечі та рівня фізичної активності окремого пацієнта, можуть знадобитися коротші інтервали між введеннями або вищі дози.