RIXUBIS

Ulotka: Informacja dla użytkownika

RIXUBIS 250 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 500 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 1000 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 2000 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 3000 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

nonacog gamma (rekombinowany ludzki czynnik IX krzepnięcia)
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W przypadku pytań należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy choroby, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• W przypadku wystąpienia jakichkolwiek działań niepożądanych, w tym nie wymienionych w tej ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest lek RIXUBIS i w jakim celu jest stosowany
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku RIXUBIS
3. Jak stosować lek RIXUBIS
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek RIXUBIS
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest RIXUBIS i do czego służy

RIXUBIS zawiera substancję czynną nonakog gamma i jest czynnikiem IX krzepnięcia krwi. Czynnik IX to naturalny składnik ludzkiej krwi, niezbędny do prawidłowego krzepnięcia. RIXUBIS stosuje się u pacjentów z hemofilią typu B (chorobą Christmasa), która jest dziedzicznym zaburzeniem krzepnięcia krwi spowodowanym niedoborem czynnika IX. Lek działa jako substytut brakującego czynnika IX, umożliwiając krwi pacjenta prawidłowe krzepnięcie.
RIXUBIS stosuje się w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią typu B we wszystkich grupach wiekowych.

2. Co powinien pan/pani wiedzieć przed zastosowaniem RIXUBIS

Nie stosować RIXUBIS

• jeśli jest pan/pani uczulony na nonakog gamma lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6)
• jeśli jest pan/pani uczulony na białka chomika

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Podczas stosowania RIXUBIS możliwe są reakcje nadwrażliwościowe o charakterze alergicznym. Należy niezwłocznie przerwać infuzję i skontaktować się z lekarzem lub w najbliższym punkcie pomocy doraźnej, jeśli wystąpią wczesne objawy reakcji nadwrażliwościowych/alergicznych, takie jak pokrzywka, wysypka, uczucie ściskania w klatce piersiowej, świsty, niskie ciśnienie krwi lub anafilaksja (ciężka reakcja alergiczną, która może powodować trudności z połykaniem i/lub oddychaniem, zaczerwienienie i/lub obrzęk twarzy i/lub rąk). Lekarz może być zmuszony do natychmiastowego leczenia tych reakcji. Lekarz może również wykonać badanie krwi w celu sprawdzenia, czy nie wytworzyły się przeciwciała neutralizujące działanie (inhibitory) tego leku, ponieważ w obecności inhibitorów mogą rozwijać się reakcje alergiczne. Pacjenci z inhibitorami czynnika IX mogą mieć większe ryzyko anafilaksji podczas przyszłego leczenia czynnikiem IX.
Należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem, jeśli krwawienie nie ustaje zgodnie z oczekiwaniami lub jeśli do jego kontrolowania potrzebna jest znacznie większa dawka RIXUBIS.
Lekarz wykona badanie krwi w celu sprawdzenia, czy nie wytworzyły się przeciwciała neutralizujące działanie (inhibitory) RIXUBIS. Ryzyko wytworzenia się inhibitorów jest największe u pacjentów, którzy wcześniej nie byli leczeni lekiem zastępczym czynnika IX lub na wczesnym etapie leczenia, tj. u małych dzieci.
Produkcja czynnika IX w organizmie jest kontrolowana przez gen czynnika IX. Pacjenci z określonymi mutacjami genu czynnika IX, takimi jak duża delecja, mogą mieć większe prawdopodobieństwo wytworzenia się inhibitorów czynnika IX oraz reakcji alergicznej w wczesnym okresie podawania każdego stężonego preparatu czynnika IX. Dlatego też, jeśli znana jest obecność takiej mutacji, lekarz będzie dokładniej monitorować pojawienie się objawów reakcji alergicznej.
Jeśli cierpi pan/pani na chorobę wątroby lub serca lub jeśli niedawno przeszedł/ła pan/pani dużą operację chirurgiczną, należy poinformować o tym lekarza, ponieważ istnieje większe ryzyko powikłań związanych z krzepnięciem krwi.
Po podaniu wysokich dawek czynnika IX u pacjentów z hemofilią B z inhibitorami czynnika IX i z wywiadem reakcji alergicznych zgłaszano zaburzenia nerek (zespół nerczy).
Jeśli to możliwe, należy rejestrować (np. w kalendarzu) nazwę i numer serii produktu za każdym razem, gdy stosuje się RIXUBIS, w celu śledzenia używanych produktów i ich partii.
Inne leki i RIXUBIS
Należy poinformować lekarza, jeśli pan/pani stosuje, niedawno stosował/a lub może zacząć stosować inne leki. Nie znane są interakcje RIXUBIS z innymi lekami.
Ciąża, karmienie piersią i płodność
Jeśli pan/pani jest w ciąży, podejrzewa ciążę lub planuje ciążę, albo jeśli karmi piersią, należy przed zastosowaniem tego leku skonsultować się z lekarzem. Hemofilia B występuje bardzo rzadko u kobiet.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
RIXUBIS nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.
RIXUBIS zawiera sód
Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na fiolkę, co oznacza, że jest w zasadzie „bezsodowy”. Jednak w zależności od masy ciała i dawki RIXUBIS, może pan/pani otrzymać więcej niż jedną fiolkę. Należy to wziąć pod uwagę, jeśli pan/pani przestrzega diety o ograniczonej zawartości sodu.

3. Jak stosować RIXUBIS

Leczenie za pomocą RIXUBIS powinno być rozpoczynane przez lekarza doświadczonym w terapii pacjentów
z hemofilią typu B.
Stosuj ten lek zgodnie z zawsze dokładnymi wskazówkami lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się z
lekarzem.
To lekarz decyduje o dawce RIXUBIS, która ma być podana. Dawkowanie i czas trwania leczenia zależą od stopnia niedoboru czynnika IX, lokalizacji i nasilenia krwawienia, stanu klinicznego, wieku oraz szybkości, z jaką organizm wykorzystuje czynnik IX, którego poziom należy regularnie kontrolować.
RIXUBIS powinien być podawany przez lekarza lub pielęgniarkę w formie wlewu dożylnego (IV) po odtworzeniu proszku za pomocą rozcieńczalnika dostarczonego w opakowaniu. RIXUBIS może być również wstrzykiwany przez Ciebie lub inną osobę, ale wyłącznie po odpowiednim przeszkoleniu.

Odtworzenie i podanie

• Do odtworzenia należy użyć wyłącznie rozcieńczalnika oraz urządzenia do odtworzenia (BAXJECT II) dostarczonych w opakowaniu.
• Do podania wymagana jest strzykawka z końcówką Luer-lock.
• Nie należy stosować, jeśli urządzenie BAXJECT II, jego bariera sterylna lub opakowanie są uszkodzone lub wykazują oznaki degradacji.

Odtworzenie
Postępuj zgodnie z techniką aseptyczną

1. Jeśli produkt był przechowywany w lodówce, wyjmij oba fiolki – z proszkiem i z rozcieńczalnikiem – i pozostaw w temperaturze pokojowej (15–30 °C).
2. Dokładnie umyj ręce mydłem i ciepłą wodą.
3. Zdejmij kapsułki z fiolki z proszkiem i fiolki z rozcieńczalnikiem.
4. Przetrzyj kapsułki watą nasączoną alkoholem. Ułóż fiolki na płaskiej i czystej powierzchni.
5. Otwórz opakowanie urządzenia BAXJECT II, usuwając górną część, nie dotykając przy tym wewnętrznej powierzchni (Rys. a). Nie wyciągaj urządzenia z opakowania.
6. Odwróć opakowanie i wsuń przezroczysty plastikowy wkośnik przez kapsułkę z rozcieńczalnikiem. Chwytając opakowanie, ostrożnie odłóż je od urządzenia BAXJECT II (Rys. b). Nie usuwaj niebieskiej pokrywki z urządzenia BAXJECT II.
7. Gdy urządzenie BAXJECT II jest podłączone do fiolki z rozcieńczalnikiem, odwróć układ tak, aby fiolka z rozcieńczalnikiem znalazła się nad urządzeniem. Wsuń białą plastikową końcówkę przez kapsułkę RIXUBIS. Ciśnienie w fiolce spowoduje wessanie rozcieńczalnika do fiolki z RIXUBIS (Rys. c).
8. Delikatnie wymieszaj zawartość aż do całkowitego rozpuszczenia substancji. Produkt rozpuszcza się szybko (w ciągu 2 minut). Upewnij się, że proszek RIXUBIS jest całkowicie rozpuszczony, ponieważ w przeciwnym razie nie cała odtworzona roztwór przejdzie przez filtr urządzenia. Przed podaniem należy sprawdzić odtworzony roztwór pod kątem obecności cząstek stałych oraz zmiany barwy. Roztwór powinien być klarowny lub lekko opalizujący. Nie należy stosować mętnych roztworów ani roztworów z osadem.

Rys. a Rys. b Rys. c

Nie chłodzić przygotowanego roztworu po odtworzeniu.
Należy stosować natychmiast.
Podanie
Postępuj zgodnie z techniką aseptyczną

1. Zdejmij niebieską pokrywkę z urządzenia BAXJECT II. Nie wciągaj powietrza do strzykawki. Podłącz strzykawkę do urządzenia BAXJECT II (Rys. d).
2. Odwróć układ (fiolka z odtworzonym roztworem powinna znajdować się u góry). Wciągnij odtworzony roztwór do strzykawki, powoli cofając tłok (Rys. e).
3. Odłącz strzykawkę.
4. Podłącz igłę motylkową do strzykawki. Wstrzyknij dożylnie. Roztwór należy podawać powoli, z szybkością dostosowaną do komfortu pacjenta, nie przekraczając 10 ml na minutę.

Rys. d Rys. e

Jeśli to możliwe, zapisuj (np. w dzienniku) nazwę i numer serii produktu za każdym razem,
gdy stosujesz RIXUBIS, aby móc śledzić używane produkty i ich partie.
Nieużywane leki oraz odpady pochodzące z tych leków należy usuwać zgodnie z obowiązującymi przepisami lokalnymi.
Jeśli zastosujesz więcej RIXUBIS niż należy
Stosuj RIXUBIS zgodnie zawsze z dokładnymi wskazówkami lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się z lekarzem.
Jeśli wstrzyknąłeś więcej RIXUBIS niż zalecono, skontaktuj się z lekarzem jak najszybciej.
Jeśli zapomnisz zastosować RIXUBIS
Nie wstrzykuj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę. Kontynuuj zgodnie z zaplanowanym harmonogramem i postępuj zgodnie z wskazówkami lekarza.
Jeśli przerwiesz leczenie RIXUBIS
Nie przerywaj stosowania RIXUBIS bez konsultacji z lekarzem.
W przypadku jakichkolwiek wątpliwości dotyczących stosowania tego leku skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób
one występują.
W przypadku RIXUBIS możliwe są reakcje nadwrażliwości o charakterze alergicznym. Mogą one obejmować
uczucie pieczenia i podrażnienia w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze, rumień, letargię, niepokój, mrowienie,
świerdzenie, swędzenie i wysypkę skórną, niskie ciśnienie krwi, przyspieszone tętno, uczucie ucisku w klatce
piersiowej, świsty, obrzęk gardła, reakcję anafilaktyczną (ciężką reakcję alergiczną), ból głowy, nudności i
wymioty. Jeśli wystąpią u Pana/Pani te objawy, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Lekarz może
musieć niezwłocznie podjąć leczenie tych reakcji (patrz punkt 2 „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).
W przypadku RIXUBIS zaobserwowano następujące działania niepożądane:
Działania niepożądane częste (mogą występować u do 1 na 10 pacjentów):

• zaburzenia smaku
• ból kończyn.

Działania niepożądane o nieznanej częstości występowania (częstość występowania nie może być
określona na podstawie dostępnych danych)

• reakcje alergiczne (nadwrażliwość).

Nie stwierdzono problemów związanych z nadmiernym krzepnięciem krwi (epizody tromboemboliczne)
w przypadku tego leku, jednak mogą one wystąpić przy stosowaniu dowolnego produktu zawierającego
czynnik IX. Mogą one obejmować zawał serca, powstawanie skrzeplin krwi w żyłach lub płucach.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Pana/Pani jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te, które nie są wymienione w tej
ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. Można również zgłaszać działania niepożądane
bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Poprzez
zgłaszanie działań niepożądanych można przyczynić się do udostępnienia większej ilości informacji
na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Jak przechowywać RIXUBIS

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności, która jest podana na zewnętrznej opakowaniu i etykiecie fiolki po napisem Scad. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Przechowuj w lodówce w temperaturze poniżej 30 °C.
Nie zamrażaj.
Użyj odtworzonego roztworu natychmiast.
Nie stosuj RIXUBIS, jeśli roztwór nie jest klarowny i bezbarwny.
Nie wyrzucaj leków do ścieków ani do odpadów komunalnych. Zapytaj farmaceuty, jak prawidłowo pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogą one w ochronie środowiska.

6. Skład opakowania i inne informacje

Składniki RIXUBIS

• Działający składnik to nonakog gamma (rekombinowany ludzki czynnik IX krzepnięcia). Każda fiolka z proszkiem zawiera nominalnie 250, 500, 1000, 2000 lub 3000 IU, co odpowiada stężeniu 50, 100, 200, 400 lub 600 IU/ml po rekonstytucji z 5 ml rozpuszczalnika.
• Pozostałe składniki proszku to sacharoza, mannozol, chlorek sodu, chlorek wapnia, L-histydyna, polisorbat 80.

Fiolka z rozpuszczalnikiem: 5 ml wody do wstrzykiwań sterylnej.
Wygląd zewnętrzny RIXUBIS i zawartość opakowania
RIXUBIS jest dostarczany jako proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań.
Zawartość opakowania to:

• fiolka RIXUBIS 250, 500, 1000, 2000 lub 3000 IU proszku, fiolka szklana z korkiem gumowym
• fiolka 5 ml wody do wstrzykiwań sterylnej, fiolka szklana z korkiem gumowym
• urządzenie BAXJECT II (urządzenie do rekonstytucji bez igły)

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67
A-1221 Wiedeń
Austria
Producent:
Baxalta Belgium Manufacturing SA
Boulevard René Branquart 80
B-7860 Lessines
Belgia
W celu uzyskania dodatkowych informacji na temat tego leku należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
België/Belgique/Belgien Lietuva
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Tél/Tel: +32 2 464 06 11 Tel: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]
България Luxembourg/Luxemburg
Такеда България ЕООД Takeda Belgium NV
Тел.: +359 2 958 27 36 Tél/Tel: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]
Česká republika Magyarország
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Tel: +420 234 722 722 Tel: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]
Danmark Malta
Takeda Pharma A/S Drugsales Ltd
Tlf: +45 46 77 10 10 Tel: +356 21419070
[email protected] [email protected]
Deutschland Nederland
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Tel: +49 (0)800 825 3325 Tel: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]
Eesti Norge
Takeda Pharma AS Takeda AS
Tel: +372 6177 669 Tlf: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]
Ελλάδα Österreich
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Tηλ: +30 210 6387800 Tel: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]
España Polska
Takeda Farmacéutica España S.A Takeda Pharma Sp. z o.o.
Tel: +34 917 90 42 22 Tel: +48223062447
[email protected] [email protected]
France Portugal
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Tél: + 33 1 40 67 33 00 Tel: + 351 21 120 1457
[email protected] [email protected]
Hrvatska România
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Tel: +385 1 377 88 96 Tel: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]
Ireland Slovenija
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Tel: 1800 937 970 Tel: + 386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]
Ísland Slovenská republika
Vistor hf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Sími: +354 535 7000 Tel: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]
Italia Suomi/Finland
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Tel: +39 06 502601 Puh/Tel: 0800 774 051
[email protected] [email protected]
Κύπρος Sverige
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma AB
Τηλ: +30 210 6387800 Tel: 020 795 079
[email protected] [email protected]
Latvija United Kingdom (Northern Ireland)
Takeda Latvia SIA Takeda UK Ltd
Tel: +371 67840082 Tel: +44 (0) 2830 640 902
[email protected] [email protected]
Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu/.

Poniższe informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego:

Monitorowanie leczenia
Podczas leczenia zaleca się odpowiednie oznaczanie poziomów czynnika IX w celu ustalenia dawki do podania oraz częstotliwości infuzji. Odpowiedź poszczególnych pacjentów na czynnik IX jest zmienna i może charakteryzować się różnym okresem połowicznego wyeliminowania oraz różnymi poziomami odzysku. Dawkę wyliczoną na podstawie masy ciała może być konieczne dostosować u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. Szczególnie w przypadku większych zabiegów chirurgicznych konieczne jest dokładne monitorowanie leczenia zastępczego poprzez analizy krzepnięcia (aktywność czynnika IX osocza).
Aby upewnić się, że osiągnięto pożądany poziom aktywności plazmatycznej czynnika IX, zaleca się staranne monitorowanie przy użyciu odpowiedniego testu aktywności czynnika IX; w razie potrzeby należy wprowadzić odpowiednie korekty dawki i częstotliwości infuzji. Gdy do oznaczania aktywności czynnika IX w próbkach krwi pacjenta stosuje się jednostopniowy in vitro test krzepnięcia oparty na czasie tromboplastynowym częściowym (aPTT), wyniki aktywności mogą być znacząco wpływane zarówno przez rodzaj odczynnika do aPTT, jak i przez stosowane w teście standardy odniesienia. Jest to szczególnie istotne przy zmianie laboratorium i/lub odczynników stosowanych w teście.

Dawkowanie
Dawka i długość trwania leczenia zastępczego zależą od nasilenia niedoboru czynnika IX, lokalizacji i nasilenia krwawienia, stanu klinicznego pacjenta, jego wieku oraz parametrów farmakokinetycznych czynnika IX, takich jak odzysk przyrostowy i okres połowicznego wyeliminowania.
Liczba podanych jednostek czynnika IX wyrażana jest w Jednostkach Międzynarodowych (j.m.), odniesionych do obecnego standardu WHO dla produktów zawierających czynnik IX. Aktywność plazmatyczna czynnika IX wyrażana jest zarówno w procentach (w odniesieniu do osocza ludzkiego normatywnego), jak i w Jednostkach Międzynarodowych (odniesionych do międzynarodowego standardu dla plazmatycznego czynnika IX).
Jedna Jednostka Międzynarodowa aktywności czynnika IX odpowiada ilości czynnika IX zawartej w 1 ml osocza ludzkiego normatywnego.

Populacja dorosła
Leczenie na żądanie:
Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na empirycznej koncepcji zakładającej, że 1 Jednostka Międzynarodowa czynnika IX na kg masy ciała zwiększa aktywność plazmatyczną czynnika IX o 0,9 j.m./dl (zakres od 0,5 do 1,4 j.m./dl) lub 0,9% aktywności normatywnej u pacjentów w wieku 12 lat i starszych (dla dodatkowych informacji patrz punkt 5.2).
Wymaganą dawkę określa się za pomocą następującego wzoru:
Wymagane jednostki = masa ciała (kg) × pożądane zwiększenie × odwrotność
czynnika IX (%) lub (j.m./dl) zaobserwowanego odzysku (dl/kg)

Dla przyrostowego odzysku 0,9 j.m./dl na j.m./kg dawkę oblicza się następująco:
Wymagane jednostki = masa ciała (kg) × pożądane zwiększenie × 1,1 dl/kg
czynnika IX (%) lub (j.m./dl)

Dawkę do podania i częstotliwość podawania należy zawsze ustalać na podstawie skuteczności klinicznej w poszczególnych przypadkach.
W przypadku wystąpienia poniższych epizodów krwawienia aktywność czynnika IX nie powinna spaść poniżej określonego poziomu aktywności plazmatycznej (w % wartości normatywnej lub w j.m./dl) w odpowiednim okresie. Poniższa tabela może służyć jako wskazówka do dawkowania w przypadku epizodów krwawienia oraz podczas zabiegów chirurgicznych:

Szczególna ostrożność w monitorowaniu leczenia zastępczego jest szczególnie ważna w przypadku dużych zabiegów chirurgicznych lub potencjalnie śmiertelnych krwawień.
Profilaktyka
W celu długoterminowej profilaktyki krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią B dawkowanie standardowe to 40 – 60 j. faktora IX na kg masy ciała, co 3 – 4 dni u pacjentów w wieku 12 lat i powyżej. W niektórych przypadkach, w zależności od farmakokinetyki, wieku, fenotypu krwawienia oraz poziomu aktywności fizycznej danego pacjenta, mogą być wymagane krótsze odstępy między dawkami lub wyższe dawki.
Infuzja ciągła
Nie podawać RIXUBIS za pomocą infuzji ciągłej.
Populacja pediatryczna
Pacjenci w wieku od 12 do 17 lat:
Dawkowanie jest takie samo jak u dorosłych i u dzieci w wieku od 12 do 17 lat.
Pacjenci w wieku poniżej 12 lat:
Leczenie okazjonalne
Dawkę niezbędną faktora IX oblicza się empirycznie, przyjmując, że 1 jednostka międzynarodowa (j.) faktora IX na kg masy ciała zwiększa aktywność plazmatyczną faktora IX o 0,7 j./dl (zakres od 0,31 do 1,0 j./dl) lub 0,7% aktywności normalnej u pacjentów w wieku poniżej 12 lat (dla dodatkowych informacji zobacz punkt 5.2).
Potrzebną dawkę określa się za pomocą następującego wzoru:
Pacjenci w wieku poniżej 12 lat:
jednostki = masa ciała (kg) × pożądane zwiększenie × odwrotność
niezbędne faktora IX obserwowanego wzrostu (dl/kg)
(%) lub (j./dl)
Przy wzroście inkrementalnym 0,7 j./dl na j./kg dawkę oblicza się następująco:
jednostki = masa ciała (kg) × pożądane zwiększenie × 1,4 dl/kg
niezbędne faktora IX
(%) lub (j./dl)
Jako wskazówkę do dawkowania w przypadku epizodów krwawień i zabiegów chirurgicznych można stosować tę samą tabelę co u dorosłych (patrz powyżej).
Profilaktyka:
Zalecaną dawkę dla dzieci w wieku poniżej 12 lat stanowi 40 – 80 j./kg co 3 – 4 dni. W niektórych przypadkach, w zależności od farmakokinetyki, wieku, fenotypu krwawienia oraz poziomu aktywności fizycznej danego pacjenta, mogą być wymagane krótsze odstępy między dawkami lub wyższe dawki.