Rixubis

Prospecto: Información para el usuario

RIXUBIS 250 UI polvo y disolvente para solución inyectable, 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable, 1000 UI polvo y disolvente para solución inyectable, 2000 UI polvo y disolvente para solución inyectable, 3000 UI polvo y disolvente para solución inyectable

nonacog gamma (factor IX de la coagulación humana recombinante)
Lea todo este prospecto detenidamente antes de empezar a usar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

• Conserve este prospecto. Puede tener necesidad de volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento se le ha recetado exclusivamente a usted. No se lo dé a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, ya que podría ser perjudicial para ellas.
• Si experimenta cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. Véase la sección 4.

Contenido de este prospecto

1. Qué es RIXUBIS y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar RIXUBIS
3. Cómo usar RIXUBIS
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar RIXUBIS
6. Contenido del envase y otra información

1. Qué es RIXUBIS y para qué se utiliza

RIXUBIS contiene el principio activo nonacog alfa y es un factor IX de la coagulación. El factor
IX es un componente normal de la sangre humana necesario para una coagulación sanguínea eficaz.
RIXUBIS se utiliza en pacientes afectados de hemofilia B (enfermedad de Christmas, un trastorno
hereditario de la coagulación causado por una carencia de factor IX). Actúa como sustitutivo del factor
IX deficitario, permitiendo que la sangre del paciente coagule adecuadamente.
RIXUBIS se utiliza para el tratamiento y la prevención de hemorragias en pacientes afectados de
hemofilia B de todas las edades.

2. Qué debe saber antes de usar RIXUBIS

No utilice RIXUBIS

• si es alérgico a la nonacog gamma o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en la sección 6)
• si es alérgico a las proteínas de hámster

Advertencias y precauciones
Con RIXUBIS son posibles reacciones de hipersensibilidad de tipo alérgico. Deje de infundir inmediatamente y consulte de inmediato a su médico o diríjase a un servicio de urgencias si presenta signos precoces de reacciones de hipersensibilidad/alérgicas como urticaria, erupción cutánea, sensación de opresión en el pecho, sibilancias, presión arterial baja o anafilaxia (reacción alérgica grave que puede causar dificultad para tragar y/o respirar, enrojecimiento o hinchazón del rostro y/o de las manos). Su médico podría necesitar tratarle de forma inmediata por estas reacciones. Su médico podría también realizar un análisis de sangre para comprobar si ha desarrollado anticuerpos que neutralizan la actividad (inhibidores) de este medicamento, ya que con los inhibidores pueden desarrollarse alergias. Los pacientes con inhibidores del factor IX pueden tener un mayor riesgo de anafilaxia durante futuros tratamientos con factor IX.
Consulte inmediatamente a su médico si el sangrado no se detiene como se esperaba o si necesita una cantidad significativamente mayor de RIXUBIS para controlar un episodio de sangrado.
Su médico realizará un análisis de sangre para comprobar si ha desarrollado anticuerpos que neutralizan la actividad (inhibidores) de RIXUBIS. El riesgo de desarrollar inhibidores es mayor en pacientes que no han sido tratados previamente con un medicamento sustitutivo del factor IX o durante las primeras fases del tratamiento, especialmente en niños pequeños.
La producción de factor IX en el organismo está controlada por el gen del factor IX. Los pacientes que presentan mutaciones específicas del gen del factor IX, como una deleción mayor, pueden tener una probabilidad más elevada de desarrollar inhibidores del factor IX y una reacción alérgica durante las primeras administraciones de cualquier concentrado de factor IX. Por lo tanto, si se conoce la presencia de dicha mutación, su médico realizará un seguimiento más estrecho para detectar signos de reacción alérgica.
Si padece una enfermedad hepática o cardíaca, o si ha sido sometido recientemente a una cirugía mayor, informe a su médico, ya que existe un riesgo más elevado de complicaciones relacionadas con la coagulación sanguínea.
Se han notificado trastornos renales (síndrome nefrótico) tras la administración de dosis elevadas de factor IX en pacientes con hemofilia B que presentan inhibidores del factor IX y antecedentes de reacciones alérgicas.
Siempre que sea posible, registre (por ejemplo, en su agenda) el nombre y el número de lote del producto cada vez que utilice RIXUBIS, con el fin de llevar un seguimiento de los productos y lotes utilizados.

Otros medicamentos y RIXUBIS
Informe a su médico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento. No se conocen interacciones de RIXUBIS con otros medicamentos.

Embarazo, lactancia y fertilidad
Si está embarazada, sospecha que podría estarlo, tiene previsto quedarse embarazada o está dando el pecho, consulte a su médico antes de usar este medicamento. La hemofilia B es muy rara en mujeres.

Conducción y uso de máquinas
RIXUBIS no afecta la capacidad para conducir vehículos ni para utilizar maquinaria.

RIXUBIS contiene sodio
Este medicamento contiene menos de 1 mmol (23 mg) de sodio por vial, es decir, es esencialmente «sin sodio». Sin embargo, dependiendo de su peso corporal y de su dosis de RIXUBIS, podría recibir más de un vial. Esto debe tenerse en cuenta si sigue una dieta con contenido controlado de sodio.

3. Cómo utilizar RIXUBIS

El tratamiento con RIXUBIS debe ser iniciado por un médico con experiencia en el tratamiento de pacientes con hemofilia B.
Utilice este medicamento siguiendo siempre exactamente las instrucciones del médico. Si tiene dudas, consulte al médico.
Será el médico quien decida la dosis de RIXUBIS que debe administrársele. La dosis y la duración dependerán de la gravedad del déficit del factor IX, del lugar y la magnitud del sangrado, de su estado clínico, de su edad y de la velocidad con que su organismo utilice el factor IX, que deberá controlarse regularmente.
RIXUBIS debe administrarse por infusión endovenosa (EV) tras la reconstitución del polvo con el disolvente suministrado, y debe ser administrado por el médico o por un enfermero. RIXUBIS puede administrarse también mediante inyección por usted mismo o por otra persona, pero únicamente tras haber recibido la formación adecuada.

Reconstitución y administración

• Para la reconstitución, utilice únicamente el disolvente y el dispositivo de reconstitución (BAXJECT II) suministrados en el envase.
• Para la administración es necesario utilizar una jeringa con sistema de bloqueo Luer.
• No utilice el producto si el dispositivo BAXJECT II, su barrera estéril o su envase están dañados o muestran signos de deterioro.

Reconstitución
Aplique una técnica aséptica

1. Si el producto se ha conservado en nevera, retire ambos viales (el del polvo y el del disolvente) del refrigerador y déjelos a temperatura ambiente (entre 15 °C y 30 °C).
2. Lávese cuidadosamente las manos con agua y jabón.
3. Retire las tapas de los viales del polvo y del disolvente.
4. Limpie las tapas con torundas impregnadas con alcohol. Coloque los viales sobre una superficie plana y limpia.
5. Abra el envase del dispositivo BAXJECT II retirando la parte superior sin tocar la superficie interna (Fig. a). No retire el dispositivo del envase.
6. Gire el envase e introduzca la punta de plástico transparente a través del tapón del vial del disolvente. Sujete el envase y retírelo del BAXJECT II (Fig. b). No retire la tapa azul del dispositivo BAXJECT II.
7. Con el BAXJECT II conectado al vial del disolvente, invierta el sistema de modo que el vial del disolvente quede por encima del dispositivo. Introduzca la punta de plástico blanco a través del tapón del vial de RIXUBIS. El vacío aspirará el disolvente al vial de RIXUBIS (Fig. c).
8. Agite suavemente hasta la completa disolución de la sustancia. El producto se disuelve rápidamente (en menos de 2 minutos). Asegúrese de que el polvo de RIXUBIS se haya disuelto completamente, ya que de lo contrario no toda la solución reconstituida pasará a través del filtro del dispositivo. Los medicamentos reconstituidos deben inspeccionarse antes de la administración para detectar partículas en suspensión o cambios de color. La solución debe ser transparente o ligeramente opalescente. No utilice soluciones turbias o con sedimentos.

Fig. a Fig. b Fig. c

No refrigere la preparación tras la reconstitución.
Utilice inmediatamente.

Administración
Aplique una técnica aséptica

1. Retire la tapa azul del dispositivo BAXJECT II. No aspire aire en la jeringa. Conecte la jeringa al dispositivo BAXJECT II (Fig. d).
2. Invierta el sistema (el vial con la solución reconstituida debe quedar por encima). Aspire lentamente la solución reconstituida en la jeringa tirando suavemente del émbolo (Fig. e).
3. Desconecte la jeringa.
4. Conecte una aguja de mariposa a la jeringa. Inyecte por vía endovenosa. La solución debe administrarse lentamente, a una velocidad determinada por el nivel de comodidad del paciente, sin superar los 10 ml por minuto.

Fig. d Fig. e

Siempre que sea posible, registre (por ejemplo, en una agenda) el nombre y el número de lote del producto cada vez que utilice RIXUBIS, con el fin de llevar un seguimiento de los productos y los lotes utilizados.
Los medicamentos no utilizados y los residuos derivados de este medicamento deben eliminarse de acuerdo con la normativa local vigente.

Si utiliza más RIXUBIS del que debe
Utilice RIXUBIS siguiendo siempre exactamente las instrucciones del médico. Si tiene dudas, consulte al médico.
Si ha inyectado más RIXUBIS de la cantidad recomendada, contacte con su médico lo antes posible.

Si olvida utilizar RIXUBIS
No inyecte una dosis doble para compensar la dosis olvidada. Continúe con la siguiente inyección programada y siga las instrucciones del médico.

Si interrumpe el tratamiento con RIXUBIS
No interrumpa el uso de RIXUBIS sin consultar primero con su médico.

Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico o farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los presentan.
Con RIXUBIS son posibles reacciones de hipersensibilidad de tipo alérgico. Estas reacciones pueden incluir sensación de ardor e irritación en el lugar de la infusión, escalofríos, sofocos, letargo, inquietud, hormigueo, urticaria, prurito y erupción cutánea, presión sanguínea baja, taquicardia, sensación de opresión en el pecho, sibilancias, hinchazón de la garganta, anafilaxia (reacción alérgica grave), dolor de cabeza, náuseas y vómitos. Si presenta alguno de estos síntomas, debe consultar inmediatamente a su médico. El médico podría tener que tratarle de forma urgente estas reacciones (ver sección 2 "Advertencias y precauciones").

Con RIXUBIS se han observado los siguientes efectos adversos:
Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 pacientes):

• alteración del gusto
• dolor en las extremidades.

Efectos adversos con frecuencia desconocida (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles):

• reacciones alérgicas (hipersensibilidad).

Con este medicamento no se han detectado problemas relacionados con una coagulación excesiva de la sangre (episodios tromboembólicos), aunque estos pueden ocurrir con cualquier producto que contenga factor IX. Estos problemas pueden incluir infarto de miocardio, formación de coágulos sanguíneos en las venas o en los pulmones.
Notificación de los efectos adversos
Si usted sufre algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su médico o farmacéutico. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación indicado en el anexo V. Al notificar los efectos adversos, usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar RIXUBIS

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que figura en el envase exterior y en la etiqueta del vial tras Cad. La fecha de caducidad hace referencia al último día de ese mes.
Mantenga en nevera a una temperatura inferior a 30 °C.
No congele.
Utilice la solución reconstituida inmediatamente.
No utilice RIXUBIS si la solución no es transparente e incolora.
No tire ningún medicamento por las aguas residuales ni por la basura doméstica. Pregunte a su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utiliza. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otra información

Qué contiene RIXUBIS

• El principio activo es nonacog gamma (factor IX de la coagulación humana recombinante). Cada frasco de polvo contiene nominalmente 250, 500, 1000, 2000 o 3000 UI, correspondientes a una concentración de 50, 100, 200, 400 o 600 UI/ml tras la reconstitución con 5 ml de disolvente.
• Los demás componentes del polvo son sacarosa, manitol, cloruro sódico, cloruro cálcico, L-histidina, polisorbato 80.

Frasco del disolvente: 5 ml de agua esterilizada para preparaciones inyectables.
Descripción del aspecto de RIXUBIS y contenido del envase
RIXUBIS se presenta como polvo y disolvente para solución inyectable.
El contenido del envase es:

• un frasco de RIXUBIS 250, 500, 1000, 2000 o 3000 UI de polvo, frasco de vidrio con tapón de goma
• un frasco de 5 ml de agua esterilizada para preparaciones inyectables, frasco de vidrio con tapón de goma
• un dispositivo BAXJECT II (dispositivo de reconstitución sin aguja)

Titular de la autorización de comercialización
Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67
A-1221 Viena
Austria
Fabricante:
Baxalta Belgium Manufacturing SA
Boulevard René Branquart 80
B-7860 Lessines
Bélgica
Para obtener más información sobre este medicamento, póngase en contacto con el representante local del titular de la autorización de comercialización:
Bélgica/Bélgica/Bélgica Lituania
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Tél/Tel: +32 2 464 06 11 Tel: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]
Bulgaria Luxemburgo/Luxemburgo
Takeda Bulgaria EOOD Takeda Belgium NV
Tel.: +359 2 958 27 36 Tél/Tel: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]
República Checa Hungría
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Tel: +420 234 722 722 Tel: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]
Dinamarca Malta
Takeda Pharma A/S Drugsales Ltd
Tlf: +45 46 77 10 10 Tel: +356 21419070
[email protected] [email protected]
Alemania Países Bajos
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Tel: +49 (0)800 825 3325 Tel: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]
Estonia Noruega
Takeda Pharma AS Takeda AS
Tel: +372 6177 669 Tlf: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]
Grecia Austria
Takeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Tηλ: +30 210 6387800 Tel: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]
España Polonia
Takeda Farmacéutica España S.A Takeda Pharma Sp. z o.o.
Tel: +34 917 90 42 22 Tel: +48223062447
[email protected] [email protected]
Francia Portugal
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Tél: +33 1 40 67 33 00 Tel: +351 21 120 1457
[email protected] [email protected]
Croacia Rumanía
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Tel: +385 1 377 88 96 Tel: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]
Irlanda Eslovenia
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Tel: 1800 937 970 Tel: +386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]
Islandia República Eslovaca
Vistor hf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Sími: +354 535 7000 Tel: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]
Italia Finlandia
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Tel: +39 06 502601 Puh/Tel: 0800 774 051
[email protected] [email protected]
Chipre Suecia
Takeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma AB
Tηλ: +30 210 6387800 Tel: 020 795 079
[email protected] [email protected]
Letonia Reino Unido (Irlanda del Norte)
Takeda Latvia SIA Takeda UK Ltd
Tel: +371 67840082 Tel: +44 (0) 2830 640 902
[email protected] [email protected]
Información más detallada sobre este medicamento está disponible en el sitio web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu/.

La siguiente información está destinada exclusivamente a profesionales sanitarios:

Monitorización del tratamiento
Durante el tratamiento, se recomienda realizar una determinación adecuada de los niveles de factor
IX para establecer la dosis a administrar y la frecuencia de las infusiones. La respuesta de cada paciente
al factor IX es variable, pudiendo presentar diferentes vidas medias y niveles de recuperación. La dosis calculada
según el peso corporal podría requerir ajustes en pacientes con bajo peso o sobrepeso. En particular, durante
intervenciones quirúrgicas mayores, es indispensable realizar una monitorización cuidadosa de la terapia sustitutiva
mediante análisis de coagulación (actividad del factor IX en plasma).
Para asegurar que se ha alcanzado el nivel deseado de actividad plasmática del factor IX, se recomienda una
atenta monitorización utilizando una prueba adecuada de actividad del factor IX; si fuera necesario, se deben
realizar ajustes oportunos de la dosis y de la frecuencia de las infusiones. Cuando se utiliza una prueba de coagulación in vitro en un solo paso basada en el tiempo de tromboplastina parcial activada (aPTT) para determinar la actividad del factor IX en muestras de sangre del paciente, los resultados de dicha actividad pueden verse significativamente influenciados tanto por el tipo de reactivo para aPTT como por los estándares de referencia utilizados en la prueba. Esto resulta particularmente importante cuando se cambia de laboratorio y/o de reactivos utilizados en la prueba.

Posología
La dosis y duración de la terapia sustitutiva dependen de la gravedad del déficit de factor IX, del lugar y la extensión del sangrado, del estado clínico del paciente, de la edad y de los parámetros farmacocinéticos del factor IX, tales como la recuperación incremental y la vida media.
El número de unidades de factor IX administradas se expresa en Unidades Internacionales (UI), referidas al estándar actual de la OMS para productos que contienen factor IX. La actividad plasmática del factor IX se expresa tanto en porcentaje (referido al plasma humano normal) como en Unidades Internacionales (referidas al estándar internacional para el factor IX plasmático).
Una Unidad Internacional de actividad del factor IX equivale a la cantidad de factor IX contenida en 1 ml de plasma humano normal.

Población adulta
Tratamiento a demanda:
El cálculo de la dosis necesaria de factor IX se basa en la consideración empírica de que
1 Unidad Internacional de factor IX por kg de peso corporal aumenta la actividad plasmática de factor
IX en 0,9 UI/dl (intervalo de 0,5 a 1,4 UI/dl) o 0,9 % de la actividad normal en pacientes de 12 años o más (para más información, véase el apartado 5.2).
La dosis necesaria se determina mediante la siguiente fórmula:
Unidades = peso corporal (kg) × aumento deseado del factor IX × recíproco de la
necesarias (en % o UI/dl) recuperación observada (dl/kg)

Para una recuperación incremental de 0,9 UI/dl por UI/kg, la dosis se calcula como sigue:
Unidades = peso corporal (kg) × aumento deseado del factor IX × 1,1 dl/kg
necesarias (en % o UI/dl)

La cantidad a administrar y la frecuencia de administración deben establecerse siempre según la eficacia clínica en cada caso particular.
En caso de los siguientes eventos hemorrágicos, la actividad del factor IX no debe descender por debajo del nivel de actividad plasmática determinado (en % del valor normal o en UI/dl) durante el período correspondiente. La siguiente tabla puede utilizarse como referencia para la dosificación en episodios de sangrado y en cirugía:

Un control minucioso del tratamiento sustitutivo es particularmente importante en casos de intervención quirúrgica mayor o de hemorragias potencialmente letales.
Profilaxis
Para la profilaxis a largo plazo del sangrado en pacientes con hemofilia B grave, las dosis habituales son de 40 a 60 UI de factor IX por kilogramo de peso corporal, con intervalos de 3 a 4 días, en pacientes de 12 años o más. En algunos casos, dependiendo de la farmacocinética, la edad, el fenotipo de sangrado y el nivel de actividad física de cada paciente, podrían ser necesarios intervalos de administración más cortos o dosis más elevadas.
Infusión continua
No administrar RIXUBIS mediante infusión continua.
Población pediátrica
Pacientes de 12 a 17 años de edad:
La posología es la misma para adultos y para la población pediátrica de 12 a 17 años de edad.
Pacientes menores de 12 años:
Tratamiento a demanda
El cálculo de la dosis necesaria de factor IX se basa en la consideración empírica de que 1 Unidad Internacional (UI) de factor IX por kg de peso corporal aumenta la actividad plasmática del factor IX en 0,7 UI/dl (intervalo de 0,31 a 1,0 UI/dl) o 0,7 % de la actividad normal en pacientes menores de 12 años (para más información, ver sección 5.2).
La dosis necesaria se determina mediante la siguiente fórmula:
Pacientes menores de 12 años:
Unidades = peso corporal (kg) x aumento deseado x recíproco del
necesarias del factor IX recuperación observada (dl/kg)
(%) o (UI/dl)
Con una recuperación incremental de 0,7 UI/dl por UI/kg, la dosis se calcula como sigue:
Unidades = peso corporal (kg) x aumento deseado x 1,4 dl/kg
necesarias del factor IX
(%) o (UI/dl)
Como referencia para la dosificación en episodios de sangrado y en cirugía, puede utilizarse la misma tabla que para adultos (ver más arriba).
Profilaxis:
La dosis recomendada para pacientes pediátricos menores de 12 años oscila entre 40 y 80 UI/kg cada 3 a 4 días. En algunos casos, dependiendo de la farmacocinética, la edad, el fenotipo de sangrado y el nivel de actividad física de cada paciente, podrían ser necesarios intervalos de administración más cortos o dosis más elevadas.