Процисбі

Інструкція: інформація для користувача

PROCYSBI 25 мг тверді капсули з кишковорозчинною оболонкою, 75 мг тверді капсули з кишковорозчинною оболонкою

цистеамін (меркаптаміну бітартрат)
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, знадобиться її знову прочитати.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхніх захворювань схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, зокрема ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції

1. Що таке PROCYSBI та для чого він застосовується
2. Що вам потрібно знати, перш ніж починати застосовувати PROCYSBI
3. Як застосовувати PROCYSBI
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати PROCYSBI
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке PROCYSBI і для чого його застосовують

PROCYSBI містить активну речовину цистеамін (відому також як меркаптамін) і призначається для лікування нефропатичної цистинози у дітей та дорослих. Цистиноз — це захворювання, яке впливає на функції організму і характеризується надмірним накопиченням амінокислоти цистеїну в різних органах тіла, таких як нирки, очі, м'язи, підшлункова залоза та мозок. Накопичення цистеїну пошкоджує нирки і призводить до виведення надмірних кількостей глюкози, білків та електролітів. Різні органи уражаються в різний віковий період.
PROCYSBI — це лікарський засіб, який взаємодіє з цистеїном, знижуючи його рівень усередині клітин. Для досягнення максимальної ефективності терапію цистеаміном слід розпочинати одразу після підтвердження діагнозу нефропатичної цистинози.

2. Що потрібно знати перед прийомом Процисбі

Не приймайте Процисбі

• якщо у вас алергія до цистеаміну (відомого також як меркаптамін) або до будь-якої з інших речовин цього лікарського засобу (перераховані в розділі 6);
• якщо у вас алергія до пеніциламіну (це не «пеніцилін», а лікарський засіб, що використовується для лікування хвороби Вільсона);
• якщо ви годуєте дитину грудьми.

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря або фармацевта перед прийомом Процисбі.

• Оскільки пероральна цистеамін не запобігає відкладенню кристалів цистину в очах, необхідно продовжувати використовувати очний розчин цистеаміну, призначений лікарем.
• Щоб уникнути ризику удушення, цілі капсули цистеаміну не слід застосовувати дітям віком молодше приблизно 6 років (див. розділ 3 «Як приймати Процисбі — Спосіб застосування»).
• У пацієнтів, які приймають високі дози цистеаміну, можуть виникати серйозні ураження шкіри. Лікар регулярно буде спостерігати за станом вашої шкіри та кісток і за необхідності зменшить або припинить лікування (див. розділ 4).
• У пацієнтів, які приймають цистеамін, можуть виникати виразки та кровотечі в шлунку та кишечнику (див. розділ 4).
• Цистеамін може викликати інші шлунково-кишкові симптоми, зокрема нудоту, блювоту, анорексію та біль у шлунку. Якщо виникають такі симптоми, лікар може призупинити лікування або змінити дозу.
• Зверніться до лікаря, якщо у вас виникли незвичайні симптоми шлунка або зміни у симптомах шлунка.
• Цистеамін може викликати такі симптоми, як запаморочення, втому, сонливість, депресію та ураження головного мозку (енцефалопатію). Якщо виникнуть такі симптоми, зверніться до лікаря, який може скоригувати дозу.
• При застосуванні цистеаміну можуть виникати порушення функції печінки або зниження кількості білих кров’яних тілець (лейкопенія). Лікар регулярно буде контролювати кількість білих кров’яних тілець та функцію печінки.
• Лікар буде спостерігати за вами, щоб виявити можливий доброкісний внутрішньочерепний гіпертензій (або псевдопухлину мозку [PTC]) та/або набряк зорового нерву (папіледему), пов’язані з лікуванням цистеаміном. Вам будуть проводити регулярні огляди очей для виявлення цього стану, оскільки своєчасне лікування може запобігти втраті зору.

Інші лікарські засоби та Процисбі
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші лікарські засоби. Якщо лікар призначив вам бікарбонат, не приймайте його одночасно з Процисбі; приймайте бікарбонат щонайменше за 1 годину до або щонайменше через 1 годину після прийому лікарського засобу.

Процисбі та їжа/напої
Протягом щонайменше 1 години до та 1 години після прийому Процисбі уникайте прийому страв, багатих жирами або білками, а також будь-якої їжі чи рідини, що можуть знижувати кислотність шлунка, наприклад молока чи йогурту. Якщо це неможливо, можна з’їсти невелику кількість їжі (приблизно 100 грамів, переважно вуглеводів, наприклад хліб, макарони, фрукти) протягом години до та після прийому Процисбі.
Приймайте капсулу разом із кислим напоєм (наприклад, апельсиновим соком або будь-яким іншим кислим фруктовим соком) або водою. Для дітей та пацієнтів, які мають труднощі з ковтанням, див. розділ 3 «Як приймати Процисбі — Спосіб застосування».

Вагітність та годування грудьми
Якщо ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед прийомом цього лікарського засобу.
Цей лікарський засіб не слід застосовувати під час вагітності, особливо в першому триместрі. Перед початком лікування необхідно провести тест на вагітність, результат якого має бути негативним. Під час лікування слід використовувати надійний метод контрацепції. Якщо ви плануєте вагітність або вже вагітні, негайно зверніться до лікаря з проханням припинити терапію цим лікарським засобом, оскільки продовження лікування може бути шкідливим для плоду.
Не застосовуйте цей лікарський засіб, якщо ви годуєте грудьми (див. розділ 2, під «Не приймайте Процисбі»).

Керування транспортними засобами та використання механізмів
Цей лікарський засіб може викликати сонливість. На початку лікування уникайте керування транспортними засобами, використання механізмів або виконання інших небезпечних видів діяльності, доки не з’ясуєте, як лікарський засіб впливає на ваші здібності.

Процисбі містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на дозу, тобто фактично «без натрію».

3. Як застосовувати Процисбі

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря або фармацевта. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
Рекомендована доза, призначена вам або вашій дитині, залежить від вашого віку та ваги або віку та ваги вашої дитини. Передбачувана підтримуюча доза становить 1,3 г/м²/добу.
Режим прийому
Приймайте цей лікарський засіб двічі на добу, кожні 12 годин. Щоб отримати максимальну користь від цього лікарського засобу, намагайтеся регулярно уникати прийому їжі та молочних продуктів принаймні за 1 годину до і 1 годину після прийому Процисбі. Якщо це неможливо, можна з'їсти невелику кількість (приблизно 100 грамів) їжі (бажано вуглеводи, наприклад, хліб, макарони, фрукти) протягом години до і після прийому Процисбі.
Дуже важливо приймати Процисбі регулярно.
Не збільшуйте і не зменшуйте дозу лікарського засобу без попереднього схвалення лікаря.
Загальна звичайна доза не повинна перевищувати 1,95 г/м²/добу.
Тривалість лікування
Лікування Процисбі є довічним, як визначено лікарем.
Спосіб застосування
Цей лікарський засіб можна застосовувати тільки перорально.
Щоб цей лікарський засіб діяв правильно, дотримуйтесь наступних інструкцій:

• Для пацієнтів, які можуть проковтнути капсулу цілком: проковтніть капсулу цілком разом з кислим напоєм (наприклад, апельсиновим соком або будь-яким іншим кислим фруктовим соком) або водою. Не подрібнюйте і не жуйте капсули або їх вміст. Діти молодші 6 років можуть не змогти проковтнути тверді шлункостійкі капсули і можуть задихнутися. Процисбі можна застосовувати дітям молодше 6 років, відкривши капсули та розсіювши їх вміст у їжу або рідину, як зазначено нижче.

Для пацієнтів, які не можуть проковтнути капсулу цілком або які використовують зонд для харчування:
Прийом лікарського засобу, розсіяного в їжі
Відкрийте тверді шлункостійкі капсули та розсійте вміст (гранулят) у приблизно 100 грамах їжі, наприклад, пюре з яблук або фруктовому джемі.
Обережно перемішайте гранулят у м'якій їжі, утворюючи суміш гранул та їжі.
Проковтніть усю суміш, потім випийте 250 мл кислого напою (наприклад, апельсинового соку або будь-якого іншого кислого фруктового соку) або води, щоб полегшити проковтування.
Якщо суміш не вживається відразу, її можна зберігати в холодильнику (2 °C–8 °C) з моменту приготування до моменту прийому, але вжити необхідно протягом 2 годин після приготування. Не можна зберігати залишки суміші більше 2 годин.
Застосування через зонд для харчування
Відкрийте тверді шлункостійкі капсули та розсійте вміст (гранулят) у приблизно 100 грамах пюре з яблук або фруктовому джемі. Обережно перемішайте гранулят у м'якій їжі, утворюючи суміш гранул та їжі. Введіть суміш через гастростомічний зонд, назогастральний зонд або гастро-дигестивний зонд за допомогою шприца для катетера. Перед введенням Процисбі: відкрийте гастростомічний клапан і підключіть зонд для харчування. Промийте клапан 5 мл води. Наберіть суміш у шприц. Рекомендується використовувати не більше 60 мл суміші в шприці для катетера при прямому зонді для харчування або при болюсному введенні. Вставте наконечник шприца з сумішшю Процисбі та їжі в отвір зонда для харчування і повністю заповніть зонд сумішшю. Щоб запобігти можливим проблемам з обструкцією, чиніть легкий тиск на шприц і тримайте зонд для харчування в горизонтальному положенні під час введення. Щоб уникнути ризику обструкції, рекомендується також використовувати в'язку їжу, наприклад, пюре з яблук або фруктовий джем, вводячи її зі швидкістю приблизно 10 мл кожні 10 секунд до повного спорожнення шприца. Повторіть цей крок, доки вся суміш не буде введена. Після введення Процисбі наберіть 10 мл фруктового соку або води в інший шприц і промийте гастростомічний зонд, переконавшись, що в зонді не залишилися залишки суміші Процисбі та їжі.
Якщо суміш не вживається відразу, її можна зберігати в холодильнику (2 °C–8 °C) з моменту приготування до моменту прийому, але вжити необхідно протягом 2 годин після приготування. Не можна зберігати залишки суміші більше 2 годин.
Зверніться до педіатра за точними інструкціями щодо правильного способу застосування лікарського засобу через зонд для харчування та у разі проблем з обструкцією зонда.
Прийом лікарського засобу, розсіяного в апельсиновому соку, будь-якому кислому фруктовому соку або воді
Відкрийте тверді шлункостійкі капсули та розсійте вміст (гранулят) у приблизно 100–150 мл кислого фруктового соку (наприклад, апельсинового соку або будь-якого іншого кислого фруктового соку) або води.
Обережно перемішайте суміш Процисбі протягом 5 хвилин, перемішуючи в чашці або струшуючи в чашці з кришкою (наприклад, чашці з носиком), потім випийте суміш.
Якщо суміш не випивається відразу, її можна зберігати в холодильнику (2 °C–8 °C) з моменту приготування до моменту прийому, але випити необхідно протягом 30 хвилин після приготування. Не можна зберігати залишки суміші більше 30 хвилин.
Введення суміші для прийому всередину за допомогою орального шприца
Наберіть суміш для прийому в оральний дозуючий шприц і введіть безпосередньо в рот.
Якщо суміш не вживається відразу, її можна зберігати в холодильнику (2 °C–8 °C) з моменту приготування до моменту прийому, але вжити необхідно протягом 30 хвилин після приготування. Не можна зберігати залишки суміші більше 30 хвилин.
Лікар може рекомендувати або призначити, окрім цистеаміну, один або кілька додаткових добавок для заміщення важливих електролітів, які втрачаються з нирками. Дуже важливо приймати ці добавки суворо дотримуючись інструкцій. Зверніться до лікаря, якщо ви пропустили прийом кількох доз цих добавок або якщо відчуваєте слабкість або сонливість.
Регулярні аналізи крові для вимірювання кількості цистеїну в лейкоцитах і/або концентрації цистеаміну в крові необхідні для визначення правильної дози Процисбі. Ви або ваш лікар організуєте проходження аналізів крові.
Ці аналізи необхідно проводити через 12,5 годин після вечірньої дози попереднього дня, тобто через 30 хвилин після прийому ранкової дози наступного дня. Також необхідні регулярні аналізи крові та сечі для вимірювання рівнів важливих для організму електролітів, щоб допомогти вам або вашому лікарю правильно скоригувати дози цих добавок.
Якщо ви прийняли більше Процисбі, ніж потрібно
Якщо ви прийняли більше Процисбі, ніж слід, негайно зверніться до лікаря або в травмпункт.
Можлива сонливість.
Якщо ви забули прийняти Процисбі
Якщо ви забули прийняти дозу лікарського засобу, прийміть її якомога швидше. Однак, якщо до наступної дози залишилося менше 4 годин, пропустіть пропущену дозу і продовжуйте звичайний режим прийому.
Не приймайте подвійну дозу, щоб відшкодувати пропущену дозу.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може спричиняти побічні ефекти, хоча не всі люди
їх відчувають.
Зверніться негайно до лікаря або медсестри, якщо виникли будь-які з наступних
побічних ефектів — можливо, вам потрібне термінове медичне лікування:

• Тяжка алергійна реакція (виявлена нечасто): зверніться за екстреною медичною допомогою, якщо виникли будь-які ознаки алергійної реакції: кропив’янка; утруднене дихання; набряк обличчя, губ, язика або горла.

Якщо виникли будь-які з наступних побічних ефектів, негайно зверніться до лікаря. Оскільки деякі з
них є серйозними, проконсультуйтеся з лікарем щодо детальнішого пояснення відповідних
попереджувальних ознак.
Побічні ефекти, що виникають часто (можуть впливати до 1 людини з 10):

• Висип на шкірі: негайно повідомте лікареві, якщо у вас виник висип на шкірі. Може знадобитися тимчасове припинення застосування Процисбі до зникнення висипу. Якщо висип серйозний, лікар може припинити лікування цистеаміном.
• Порушення функції печінки за результатами аналізів крові. Лікар буде контролювати цей показник.

Побічні ефекти, що виникають нечасто (можуть впливати до 1 людини з 100):

• Ураження шкіри, кісток і проблеми з суглобами: лікування високими дозами цистеаміну може призвести до розвитку уражень шкіри. До них належать стрії на шкірі (нагадують синці від батога), ураження кісток (наприклад, переломи), кісткові деформації та проблеми з суглобами. Під час прийому цього лікарського засобу уважно спостерігайте за станом своєї шкіри. Повідомляйте лікареві про будь-які зміни. Лікар буде контролювати цей стан.
• Зниження кількості лейкоцитів. Лікар буде контролювати цей показник.
• Симптоми ураження центральної нервової системи: деякі пацієнти, які приймають цистеамін, відчувають запаморочення, депресію та надмірну апатію (підвищену сонливість). Якщо виникли ці симптоми, повідомте лікареві.
• Проблеми зі шлунком і кишечником (шлунково-кишкові): у пацієнтів, які приймають цистеамін, виникали виразки та кровотечі. Негайно повідомте лікареві, якщо виник біль у шлунку або якщо ви блюєте кров’ю.
• При застосуванні цистеаміну спостерігалася доброзичливий підвищений внутрішньочерепний тиск, також відомий як псевдопухлина мозку. Це стан, при якому підвищується тиск рідини навколо мозку. Негайно повідомте лікареві, якщо під час прийому Процисбі у вас виникли будь-які з наступних симптомів: дзюрчання або свистячі звуки в вухах, запаморочення, подвійне зору, розмите зору, втрата зору, біль за очима або біль, пов’язаний із рухами очей. Лікар проведе огляд очей, щоб вчасно виявити та лікувати цю проблему. Це допоможе зменшити ризик втрати зору.

Інші побічні ефекти, перелічені нижче, наведені з оцінкою частоти їхнього виникнення при застосуванні
Процисбі.
Побічні ефекти, що виникають дуже часто (можуть впливати більше ніж 1 людину з 10):

• нудота
• блювання
• втрата апетиту
• діарея
• лихоманка
• відчуття сонливості

Побічні ефекти, що виникають часто

• головний біль
• енцефалопатія
• біль у животі
• диспепсія
• поганий запах із рота та тіла
• печія
• втому

Побічні ефекти, що виникають нечасто

• біль у ногах
• сколіоз (викривлення хребта)
• крихкість кісток
• зміна кольору волосся
• судоми
• нервозність
• галюцинації
• ураження нирок, що проявляються набряками кінцівок та збільшенням ваги тіла

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря
або фармацевта. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну
систему повідомлення, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте
надати додаткову інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Процисбі

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на упаковці та етикетці
флакона після слова «Закінчується». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Не приймайте цей лікарський засіб, якщо фольгове ущільнення було відкрито понад 30 днів тому. Викиньте відкритий флакон
та використовуйте новий флакон.
Зберігайте в холодильнику (2°C–8°C). Не заморожуйте.
Після відкриття не зберігайте при температурі вище 25°C.
Тримайте ємність щільно закритою, щоб захистити лікарський засіб від світла та вологи.
Не викидайте жодні лікарські засоби у стічні води. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів,
які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить PROCYSBI

• Діючою речовиною є цистеамін (меркаптамін бітартрат).
  PROCYSBI 25 мг тверді кишковорозчинні капсули
  Кожна тверда кишковорозчинна капсула містить 25 мг цистеаміну.

PROCYSBI 75 мг тверді кишковорозчинні капсули
Кожна тверда кишковорозчинна капсула містить 75 мг цистеаміну.

• Інші компоненти:
  o У капсулі: мікрокристалічна целюлоза, сополімер метакрилової кислоти-етилакрилату (1:1), гіпромелоза, тальк, триетилцитрат, натрію лаурилсульфат (див. розділ «PROCYSBI містить натрій»).
  o У оболонці капсули: желатина, титану діоксид (E171), індано карміновий (E132).
  o У друкованому чорнилі: шелак, полівідон (K-17), діоксид титану (E171).

Опис зовнішнього вигляду PROCYSBI та вміст упаковки

• PROCYSBI 25 мг — це тверді сині кишковорозчинні капсули (розміром 15,9 x 5,8 мм). Світло-синя кришка має логотип «PRO», відбитий білим чорнилом, а світло-синє тіло — «25 мг», відбитий білим чорнилом. Біла пластикова банка містить 60 капсул. Кришка банки є дитячою, має пломбувальний лист. Кожна банка містить два циліндричні пластикові контейнери для додаткового захисту від вологи та повітря.
• PROCYSBI 75 мг — це тверді сині кишковорозчинні капсули (розміром 21,7 x 7,6 мм). Темно-синя кришка має логотип «PRO», відбитий білим чорнилом, а світло-синє тіло — «75 мг», відбитий білим чорнилом. Біла пластикова банка містить 250 капсул. Кришка банки є дитячою, має пломбувальний лист. Кожна банка містить три циліндричні пластикові контейнери для додаткового захисту від вологи та повітря.
• Під час використання банки циліндричні контейнери слід залишати всередині. Після використання банки циліндричні контейнери можуть бути утилізовані разом з нею.

Власник дозволу на введення в обіг
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Parma
Італія

Виробник
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo 96
43122 Parma
Італія

Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг:

Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Chiesi sa/nv Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Тел./Tel: + 32 (0)2 788 42 00 Tel: + 43 1 4073919

Болгарія Люксембург/Люксембург
Chiesi Bulgaria EOOD Chiesi sa/nv
Тел.: + 359 29201205 Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Чеська Республіка Угорщина
Chiesi CZ s.r.o. Chiesi Hungary Kft.
Tel: + 420 261221745 Tel.: + 36-1-429 1060

Данія Мальта
Chiesi Pharma AB Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tlf: + 46 8 753 35 20 Tel: + 39 0521 2791

Німеччина Нідерланди
Chiesi GmbH Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Tel: + 49 40 89724-0 Tel: + 31 88 501 64 00

Естонія Норвегія
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Pharma AB
Tel: + 43 1 4073919 Tlf: + 46 8 753 35 20

Греція Австрія
Chiesi Hellas AEBE Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Тел.: + 30 210 6179763 Tel: + 43 1 4073919

Іспанія Польща
Chiesi España, S.A.U. Chiesi Poland Sp. z.o.o.
Tel: + 34 93 494 8000 Tel.: + 48 22 620 1421

Франція Португалія
Chiesi S.A.S. Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tél: + 33 1 47688899 Tel: + 39 0521 2791

Хорватія Румунія
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Romania S.R.L.
Tel: + 43 1 4073919 Tel: + 40 212023642

Ірландія Словенія
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Chiesi Slovenija d.o.o.
Tel: + 39 0521 2791 Tel: + 386-1-43 00 901

Ісландія Словацька Республіка
Chiesi Pharma AB Chiesi Slovakia s.r.o.
Sími: +46 8 753 35 20 Tel: + 421 259300060

Італія Фінляндія/Фінляндія
Chiesi Italia S.p.A. Chiesi Pharma AB
Tel: + 39 0521 2791 Puh/Tel: +46 8 753 35 20

Кіпр Сполучене Королівство (Північна Ірландія)
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Тел.: + 39 0521 2791 Tel: + 39 0521 2791

Детальніше інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu .

Інструкція: інформація для користувача

Процисбі 75 мг гранули гастрорезистентні, 300 мг гранули гастрорезистентні

цистеамін (меркаптаміну бітартрат)
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам доведеться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхніх захворювань такі самі, як ваші, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цього листка

1. Що таке Процисбі та для чого його застосовують
2. Що ви повинні знати, перш ніж приймати Процисбі
3. Як приймати Процисбі
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Процисбі
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке PROCYSBI і для чого його застосовують

PROCYSBI містить діючу речовину цистеамін (відому також як меркаптамін) і застосовується для
лікування нефропатичної цистинози у дітей та дорослих. Цистиноз — це захворювання, яке впливає на
функції організму, при якому відбувається надмірне накопичення амінокислоти цистин у різних органах тіла, таких як
нирки, очі, м’язи, підшлункова залоза та мозок. Накопичення цистину пошкоджує нирки і призводить до
виділення надмірних кількостей глюкози, білків та електролітів. Різні органи уражаються в різний віковий період.
PROCYSBI — це лікарський засіб, який реагує з цистином, знижуючи її рівень усередині
клітин. Для досягнення максимального ефекту терапію цистеаміном слід розпочинати відразу після
підтвердження діагнозу нефропатичної цистинози.

2. Що Ви повинні знати перед прийомом Процисбі

Не приймайте Процисбі

• якщо Ви алергічні до цистеаміну (відомого також як меркаптамін) або до будь-якого з інших компонентів цього лікарського засобу (перелічених у розділі 6).
• якщо Ви алергічні до пеніциламіну (це не «пеніцилін», а лікарський засіб, що використовується для лікування хвороби Вільсона).
• якщо Ви годуєте грудьми.

Попередження та обережність
Зверніться до лікаря або фармацевта перед прийомом Процисбі.

• Оскільки пероральний цистеамін не запобігає відкладенню кристалів цистину в очах, необхідно продовжувати використовувати очний розчин цистеаміну, який призначив лікар.
• У пацієнтів, які отримують високі дози цистеаміну, можуть виникати серйозні ураження шкіри. Лікар регулярно буде спостерігати за станом Вашої шкіри та кісток і за потреби зменшить або припинить лікування (див. розділ 4).
• У пацієнтів, які приймають цистеамін, можуть виникати виразки та кровотечі в шлунку та кишечнику (див. розділ 4).
• При прийомі цистеаміну можуть виникати інші шлунково-кишкові симптоми, зокрема нудота, блювота, анорексія та біль у шлунку. Якщо виникнуть такі симптоми, лікар може призупинити лікування або змінити дозу.
• Зверніться до лікаря, якщо у Вас виникнуть незвичайні симптоми шлунка або зміни у симптомах шлунка.
• При прийомі цистеаміну можуть виникати такі симптоми, як запаморочення, втому, сонливість, депресія та захворювання мозку (енцефалопатія). Якщо у Вас виникнуть такі симптоми, зверніться до лікаря, який може скоригувати дозу.
• При застосуванні цистеаміну можуть виникати порушення функції печінки або зниження кількості білих кров’яних тілець (лейкопенія). Лікар регулярно буде контролювати кількість білих кров’яних тілець та функцію печінки.
• Лікар буде спостерігати за Вами, щоб виявити можливу доброкісну внутрішньочерепну гіпертензію (або псевдопухлину мозку [ППМ]) та/або набряк зорового нерва (папіледему), пов’язані з лікуванням цистеаміном. Вам будуть регулярно проводити офтальмологічні огляди для виявлення цього стану, оскільки своєчасне лікування може запобігти втраті зору.

Інші лікарські засоби та Процисбі
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші лікарські засоби. Якщо лікар призначив Вам бікарбонат, не приймайте його одночасно з Процисбі; приймайте бікарбонат щонайменше за 1 годину до або щонайменше через 1 годину після прийому лікарського засобу.
Процисбі та їжа і напої
Протягом щонайменше 1 години до та 1 години після прийому Процисбі намагайтеся уникати прийому страв, багатих жирами або білками, а також будь-якої їжі чи рідини, що можуть знизити кислотність шлунка, наприклад молока чи йогурту. Якщо це неможливо, Ви можете з’їсти невелику кількість їжі (приблизно 100 грамів) (бажано вуглеводи, наприклад хліб, макарони, фрукти) протягом години до та після прийому Процисбі.
Див. також розділ 3 «Як приймати Процисбі — Спосіб застосування».
Вагітність та годування грудьми
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед прийомом цього лікарського засобу.
Цей лікарський засіб не повинен застосовуватися під час вагітності, особливо в першому триместрі. Перш ніж почати лікування, Ви повинні пройти тест на вагітність, який повинен бути негативним, а під час лікування повинні використовувати надійний метод контрацепції. Якщо Ви плануєте вагітність або вже вагітні, негайно зверніться до лікаря з проханням припинити терапію цим лікарським засобом, оскільки продовження лікування може бути шкідливим для плоду.
Не застосовуйте цей лікарський засіб, якщо Ви годуєте грудьми (див. розділ 2 нижче «Не приймайте Процисбі»).
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Цей лікарський засіб може викликати сонливість. На початку лікування уникайте керування транспортними засобами, використання механізмів або виконання інших небезпечних видів діяльності, доки не з’ясуєте, як лікарський засіб впливає на Ваші здібності.
Процисбі містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на дозу, тобто практично «без натрію».

3. Як застосовувати Процисбі

Застосовуйте цей лікарський засіб строго за інструкцією лікаря або фармацевта. У разі виникнення сумнівів зверніться до лікаря або фармацевта.
Доза, призначена вам або вашій дитині, залежатиме від вашого віку та ваги або віку та ваги вашої дитини. Рекомендована підтримувальна доза становить 1,3 г/м²/добу.
Режим прийому
Приймайте цей лікарський засіб двічі на добу, кожні 12 годин. Щоб отримати максимальну користь від цього лікарського засобу, намагайтеся регулярно уникати прийому їжі та молочних продуктів принаймні за 1 годину до та 1 годину після прийому Процисбі. Якщо це неможливо, можна з’їсти невелику кількість їжі (приблизно 100 грамів) (бажано вуглеводів, наприклад, хліб, макаронні вироби, фрукти) за годину до та після прийому Процисбі.
Дуже важливо приймати Процисбі регулярно.
Не збільшуйте і не зменшуйте дозу лікарського засобу без попередньої консультації з лікарем.
Загальна звичайна доза не повинна перевищувати 1,95 г/м²/добу.
Тривалість лікування
Лікування препаратом Процисбі триває все життя, як визначив лікар.
Спосіб застосування
Цей лікарський засіб можна застосовувати тільки перорально.
Кожну пакет-порцію можна використовувати лише один раз.
Щоб лікарський засіб діяв правильно, дотримуйтесь таких інструкцій:
Відкрийте пакет-порцію та рівномірно розсипте весь гранулят у їжі (наприклад, пюре з яблук або фруктовому джемі), щоб прийняти його перорально або ввести через зонд для харчування, або розчиніть його в кислому напої (наприклад, апельсиновому соку або будь-якому іншому кислому фруктовому соку) або у воді та випийте отриману суміш. Не дробіть і не жуйте гранули.
Прийом лікарського засобу, розсипаного в їжі
Відкрийте пакет-порцію та рівномірно розсипте весь гранулят у приблизно 100 грамах їжі, наприклад, пюре з яблук або фруктовому джемі. Акуратно перемішайте гранулят у м’якій їжі, утворюючи суміш гранул та їжі. Проглатуйте всю суміш, а потім випийте приблизно 250 мл кислого напою (наприклад, апельсинового соку або будь-якого іншого кислого фруктового соку) або води, щоб полегшити ковтання.
Якщо ви не вживаєте суміш одразу, її можна зберігати в холодильнику (2 °C–8 °C) з моменту приготування до моменту прийому та вжити протягом 2 годин після приготування. Залишки суміші не можна зберігати більше 2 годин.
Введення через зонд для харчування
Відкрийте пакет-порцію та рівномірно розсипте гранулят у приблизно 100 грамах пюре з яблук або фруктовому джемі. Акуратно перемішайте гранулят у м’якій їжі, утворюючи суміш гранул та їжі. Введіть суміш через гастростомну трубку, назогастральний зонд або гастроєюностомну трубку за допомогою шприца з катетерним наконечником. Перед введенням Процисбі: відкрийте гастростомний клапан і під’єднайте зонд для харчування. Промийте його 5 мл води для очищення клапана. Наберіть суміш у шприц. Рекомендується використовувати не більше 60 мл суміші в шприці з катетерним наконечником при прямому введенні через зонд для харчування або болюсному введенні. Вставте наконечник шприца з сумішшю Процисбі та їжі в отвір зонда для харчування та повністю заповніть його сумішшю. Щоб запобігти можливим проблемам із закупоренням, натискайте на шприц легким тиском та тримайте зонд для харчування в горизонтальному положенні під час введення. Щоб уникнути ризику закупорення, рекомендується використовувати в’язку їжу, наприклад, пюре з яблук або фруктовий джем, вводячи її зі швидкістю приблизно 10 мл кожні 10 секунд, доки шприц повністю не спорожніє. Повторіть цей крок, доки вся суміш не буде введена. Після введення Процисбі наберіть 10 мл фруктового соку або води в інший шприц і промийте гастростомну трубку, щоб переконатися, що в трубці не залишилося жодних залишків суміші з Процисбі та їжі.
Якщо ви не вживаєте суміш одразу, її можна зберігати в холодильнику (2 °C–8 °C) з моменту приготування до моменту прийому та вжити протягом 2 годин після приготування. Залишки суміші не можна зберігати більше 2 годин.
Зверніться до педіатра за точними інструкціями щодо правильного способу введення лікарського засобу через зонд для харчування та у разі виникнення проблем із закупоренням зонда.
Розчинення в апельсиновому соку, будь-якому іншому кислому фруктовому соку або у воді
Відкрийте пакет-порцію та рівномірно розсипте гранулят у приблизно 100–150 мл кислого фруктового соку (наприклад, апельсинового соку або будь-якого іншого кислого фруктового соку) або у воді. Акуратно перемішайте суміш Процисбі протягом 5 хвилин, перемішуючи її в чашці або струшуючи в чашці з кришкою (наприклад, чашці з носиком), а потім випийте суміш.
Якщо ви не випиваєте суміш одразу, її можна зберігати в холодильнику (2 °C–8 °C) з моменту приготування до моменту прийому та випити протягом 30 хвилин після приготування. Залишки суміші не можна зберігати більше 30 хвилин.
Введення питної суміші за допомогою орального шприца
Наберіть питну суміш у дозувальний шприц і введіть безпосередньо в ротову порожнину.
Якщо ви не вживаєте суміш одразу, її можна зберігати в холодильнику (2 °C–8 °C) з моменту приготування до моменту прийому та вжити протягом 30 хвилин після приготування. Залишки суміші не можна зберігати більше 30 хвилин.
Лікар може рекомендувати або призначити вам, окрім цистеаміну, один або кілька додаткових добавок для відновлення важливих електролітів, які втрачаються з сечею. Дуже важливо приймати ці добавки строго за інструкцією. Зверніться до лікаря, якщо ви пропустили прийом кількох доз цих добавок або якщо відчуваєте слабкість або сонливість.
Регулярні аналізи крові для визначення рівня цистеїну в лейкоцитах і/або концентрації цистеаміну в крові необхідні для встановлення правильної дози Процисбі. Ви або ваш лікар організуєте проходження цих аналізів. Ці аналізи слід проводити через 12,5 годин після вечірньої дози попереднього дня, тобто через 30 хвилин після прийому ранкової дози наступного дня. Також необхідні регулярні аналізи крові та сечі для визначення рівнів важливих для організму електролітів, щоб допомогти вам або вашому лікарю правильно підібрати дози цих добавок.
Якщо ви прийняли більше Процисбі, ніж потрібно
Якщо ви прийняли більше Процисбі, ніж слід, негайно зверніться до лікаря або в службу невідкладної допомоги.
Можливо, ви відчуєте сонливість.
Якщо ви забули прийняти Процисбі
Якщо ви забули прийняти дозу лікарського засобу, прийміть її якнайшвидше. Однак, якщо до наступної дози залишилося менше 4 годин, пропустіть пропущену дозу та продовжуйте прийом за звичайним графіком.
Не приймайте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх людей
вони виникають.
Зверніться негайно до лікаря або медсестри, якщо виникли будь-які з наступних побічних ефектів —
можливо, вам потрібна термінова медична допомога:

• Тяжка алергійна реакція (виявлена нечасто): негайно зверніться за медичною допомогою, якщо виникли будь-які ознаки алергійної реакції: кропив’янка; утруднене дихання; набряк обличчя, губ, язика або горла.

Якщо виникли будь-які з наступних побічних ефектів, негайно зверніться до лікаря. Оскільки деякі з них
є серйозними, проконсультуйтеся з лікарем щодо більш детального пояснення відповідних ознак
попередження.
Побічні ефекти, що трапляються часто (можуть виникати у до 1 із 10 осіб):

• Висип на шкірі: негайно повідомте лікареві, якщо у вас виник висип на шкірі. Може знадобитися тимчасове припинення лікування препаратом Процисбі до зникнення висипу. Якщо висип є тяжким, лікар може припинити лікування цистеаміном.
• Порушення функції печінки за результатами аналізів крові. Лікар буде контролювати цей показник.

Побічні ефекти, що трапляються нечасто (можуть виникати у до 1 із 100 осіб):

• Ураження шкіри, кісток і проблеми з суглобами: лікування високими дозами цистеаміну може призводити до розвитку уражень шкіри. До них належать стрії (нагадують синці від батога), ураження кісток (наприклад, переломи), деформація кісток і проблеми з суглобами. Під час прийому цього лікарського засобу уважно спостерігайте за станом своєї шкіри. Будь-які зміни повідомляйте лікареві. Лікар буде контролювати цей стан.
• Зниження кількості лейкоцитів. Лікар буде контролювати цей показник.
• Симптоми ураження центральної нервової системи: деякі пацієнти, які приймають цистеамін, відчувають запаморочення, депресію або надмірну апатію (підвищену сонливість). Якщо у вас виникли ці симптоми, повідомте лікареві.
• Проблеми зі шлунком і кишечником (шлунково-кишкові): у пацієнтів, які приймають цистеамін, виникали виразки та кровотечі. Негайно повідомте лікареві, якщо у вас болить шлунок або ви бачите кров у блювотних масах.
• При застосуванні цистеаміну повідомлялося про доброзичливий внутрішньочерепний гіпертензійний синдром, відомий також як псевдопухлина мозку. Це стан, при якому підвищується тиск рідини навколо мозку. Негайно повідомте лікареві, якщо під час прийому Процисбі у вас виникли будь-які з наступних симптомів: дзвін у вухах або «свистячі» звуки в вухах, запаморочення, подвійне зору, розмите зору, втрата зору, біль за очима або біль, пов’язаний із рухом очей. Лікар проведе вам обстеження очей, щоб вчасно виявити та лікувати цю проблему. Це допоможе зменшити ризик втрати зору.

Інші побічні ефекти, перелічені нижче, наведені з оцінкою частоти їхнього виникнення при застосуванні
Проценсбі.
Побічні ефекти, що трапляються дуже часто (можуть виникати у більше ніж 1 із 10 осіб):

• нудота
• блювота
• втрата апетиту
• діарея
• гарячка
• відчуття сонливості

Побічні ефекти, що трапляються часто

• головний біль
• енцефалопатія
• біль у животі
• диспепсія
• поганий запах із рота та тіла
• печія
• втому

Побічні ефекти, що трапляються нечасто

• біль у ногах
• сколіоз (викривлення хребта)
• крихкість кісток
• зміна кольору волосся
• напади епілепсії
• нервозність
• галюцинації
• ураження нирок, що проявляються набряками кінцівок і збільшенням ваги тіла

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до
лікаря або фармацевта. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну
систему повідомлення, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти
надати більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Процисбі

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на коробці та пакетику після слова «Scad.». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Зберігати в холодильнику (2°C–8°C). Не заморожувати.
Тримайте пакетики у зовнішній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла та вологи.
Запечатані пакетики можна зберігати протягом одного періоду не більше 4 місяців поза холодильником при температурі нижчій за 25°C. Після цього лікарський засіб повинен бути утилізований.
Кожен пакетик призначений виключно для одноразового використання.
Не викидайте жодні лікарські засоби у стічні води. Запитайте у фармацевта, як утилізувати лікарські засоби, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Процисбі

• Діючою речовиною є цистеамін (меркаптамін бітартрат).
  Процисбі 75 мг гранули швидкодіючі
  Кожен пакетик гранульованого швидкодіючого засобу містить 75 мг цистеаміну.

Процисбі 300 мг гранули швидкодіючі
Кожен пакетик гранульованого швидкодіючого засобу містить 300 мг цистеаміну.

• Інші складові: мікрокристалічна целюлоза, сополімер метакрилової кислоти та етилакрилату (1:1), гіпромелоза, тальк, триетилцитрат, натрію лаурілсульфат (див. розділ «Процисбі містить натрій»).

Опис зовнішнього вигляду Процисбі та вміст упаковки

• Процисбі 75 мг — це гранули швидкодіючі білого або майже білого кольору у пакетиках. Кожна упаковка містить 120 пакетиків.
• Процисбі 300 мг — це гранули швидкодіючі білого або майже білого кольору у пакетиках. Кожна упаковка містить 120 пакетиків.

Тримач ліцензії на введення в обіг
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Parma
Італія
Виробник
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo 96
43122 Parma
Італія
Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника тримача ліцензії на введення в обіг:
Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Chiesi sa/nv Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Тел./Tel: + 32 (0)2 788 42 00 Тел.: + 43 1 4073919
Болгарія Люксембург/Люксембург
Chiesi Bulgaria EOOD Chiesi sa/nv
Тел.: + 359 29201205 Тел./Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Чеська Республіка Угорщина
Chiesi CZ s.r.o. Chiesi Hungary Kft.
Тел.: + 420 261221745 Тел.: + 36-1-429 1060
Данія Мальта
Chiesi Pharma AB Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Тлф: + 46 8 753 35 20 Тел: + 39 0521 2791
Німеччина Нідерланди
Chiesi GmbH Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Тел.: + 49 40 89724-0 Тел.: + 31 88 501 64 00
Естонія Норвегія
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Pharma AB
Тел.: + 43 1 4073919 Тлф: + 46 8 753 35 20
Греція Австрія
Chiesi Hellas AEBE Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Тел.: + 30 210 6179763 Тел.: + 43 1 4073919
Іспанія Польща
Chiesi España, S.A.U. Chiesi Poland Sp. z.o.o.
Тел.: + 34 93 494 8000 Тел.: + 48 22 620 1421
Франція Португалія
Chiesi S.A.S. Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Тел.: + 33 1 47688899 Тел.: + 39 0521 2791
Хорватія Румунія
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Romania S.R.L.
Тел.: + 43 1 4073919 Тел.: + 40 212023642
Ірландія Словенія
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Chiesi Slovenija d.o.o.
Тел.: + 39 0521 2791 Тел.: + 386-1-43 00 901
Ісландія Словацька Республіка
Chiesi Pharma AB Chiesi Slovakia s.r.o.
Сімі: +46 8 753 35 20 Тел.: + 421 259300060
Італія Фінляндія/Фінляндія
Chiesi Italia S.p.A. Chiesi Pharma AB
Тел.: + 39 0521 2791 Пух/Тел.: +46 8 753 35 20
Кіпр Швеція
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Chiesi Pharma AB
Тел.: + 39 0521 2791 Тел.: +46 8 753 35 20
Латвія Великобританія (Північна Ірландія)
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Тел.: + 43 1 4073919 Тел.: + 39 0521 2791
Докладніша інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu.