Procysbi

Folleto informativo: información para el usuario

PROCYSBI 25 mg cápsulas duras gastroresistentes, 75 mg cápsulas duras gastroresistentes

cisteamina (mercaptamina bitartrato)
Lea todo el folleto detenidamente antes de empezar a tomar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

• Conserve este folleto. Puede ser necesario que lo lea nuevamente.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento se le ha recetado exclusivamente a usted. No se lo dé a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, ya que podría ser peligroso.
• Si experimenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este folleto, informe a su médico o farmacéut游戏副本

1. ¿Qué es PROCYSBI y para qué se utiliza?

PROCYSBI contiene el principio activo cisteamina (también conocida como mercaptamina) y se toma para el tratamiento de la cistinosis nefropática en niños y adultos. La cistinosis es una enfermedad que afecta las funciones corporales, provocando una acumulación anómala del aminoácido cistina en diversos órganos del cuerpo, como los riñones, los ojos, los músculos, el páncreas y el cerebro. La acumulación de cistina daña los riñones y provoca la excreción de cantidades excesivas de glucosa, proteínas y electrolitos. Distintos órganos se ven afectados a edades diferentes.
PROCYSBI es un medicamento que reacciona con la cistina para reducir su nivel dentro de las células. Para obtener el máximo beneficio, el tratamiento con cisteamina debe iniciarse inmediatamente después de confirmar el diagnóstico de cistinosis nefropática.

2. Qué debe saber antes de tomar PROCYSBI

No tome PROCYSBI

• si es alérgico a la cisteamina (también conocida como mercaptamina) o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en la sección 6).
• si es alérgico a la penicilamina (no se trata de la «penicilina», sino de un medicamento utilizado para tratar la enfermedad de Wilson).
• si está amamantando.

Advertencias y precauciones
Consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar PROCYSBI.

• Dado que la cisteamina por vía oral no previene la acumulación de cristales de cistina en los ojos, debe continuar utilizando la solución oftálmica de cisteamina recetada por su médico.
• Para evitar riesgos de asfixia, no se deben administrar cápsulas enteras de cisteamina a niños menores de aproximadamente 6 años de edad (consulte la sección 3 «Cómo tomar PROCYSBI – Modo de administración»).
• En pacientes tratados con dosis elevadas de cisteamina pueden aparecer lesiones cutáneas graves. Su médico controlará habitualmente su piel y sus huesos, y reducirá o suspenderá el tratamiento si fuera necesario (ver sección 4).
• En pacientes que toman cisteamina pueden producirse úlceras y hemorragias en el estómago e intestino (ver sección 4).
• Con la cisteamina pueden presentarse otros síntomas intestinales, como náuseas, vómitos, anorexia y dolor de estómago. Si aparecen estos síntomas, su médico puede suspender el tratamiento o modificar la dosis.
• Consulte a su médico si presenta síntomas gastrointestinales inusuales o cambios en los síntomas gastrointestinales.
• Con la cisteamina pueden presentarse síntomas como mareo, fatiga, somnolencia, depresión y alteraciones cerebrales (encefalopatía). Si aparecen estos síntomas, consulte a su médico, quien ajustará la dosis.
• Con el uso de cisteamina pueden presentarse alteraciones en la función hepática o disminución del recuento de glóbulos blancos (leucopenia). Su médico controlará periódicamente su recuento de glóbulos blancos y su función hepática.
• Su médico le realizará controles para detectar posibles casos de hipertensión intracraneal benigna (o pseudotumor cerebral [PTC]) y/o hinchazón del nervio óptico (papiledema) asociados al tratamiento con cisteamina. Se le realizarán exámenes oculares periódicos para detectar esta condición, ya que un tratamiento oportuno puede prevenir la pérdida de la vista.
  Otros medicamentos y PROCYSBI
  Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento. Si su médico le receta bicarbonato, no lo tome al mismo tiempo que PROCYSBI; tome el bicarbonato al menos una hora antes o al menos una hora después del medicamento.

PROCYSBI con alimentos y bebidas
Durante al menos 1 hora antes y 1 hora después de tomar PROCYSBI, intente evitar comidas ricas en grasas o proteínas y cualquier alimento o bebida que pueda reducir la acidez del estómago, como leche o yogur. Si esto no fuera posible, puede consumir una pequeña cantidad (aproximadamente 100 gramos) de alimento (preferiblemente hidratos de carbono, por ejemplo pan, pasta, fruta) durante la hora anterior y posterior a la toma de PROCYSBI.
Tome la cápsula con una bebida ácida (como zumo de naranja o cualquier otro zumo de fruta ácido) o con agua. Para niños y pacientes con dificultad para tragar, consulte la sección 3 «Cómo tomar PROCYSBI – Modo de administración».
Embarazo y lactancia
Si está embarazada, si sospecha que podría estarlo o si está planeando un embarazo, o si está amamantando, consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar este medicamento.
Este medicamento no debe usarse durante el embarazo, especialmente durante el primer trimestre.
Antes de iniciar el tratamiento, se le realizará una prueba de embarazo que deberá dar resultado negativo, y durante el tratamiento deberá utilizar un método anticonceptivo adecuado. Si está planeando un embarazo o si está embarazada, consulte inmediatamente a su médico para solicitar la interrupción del tratamiento con este medicamento, ya que continuar con el tratamiento podría ser perjudicial para el feto.
No use este medicamento si está amamantando (ver sección 2, bajo «No tome PROCYSBI»).
Conducción y uso de máquinas
Este medicamento puede provocar somnolencia. Al comenzar el tratamiento, evite conducir, utilizar maquinaria o realizar otras actividades potencialmente peligrosas hasta que conozca cómo le afecta este medicamento.
PROCYSBI contiene sodio
Este medicamento contiene menos de 1 mmol (23 mg) de sodio por dosis, es decir, es esencialmente «sin sodio».

3. Cómo tomar PROCYSBI

Tome este medicamento siguiendo siempre exactamente las instrucciones de su médico o farmacéutico. Si
tiene dudas, consulte al médico o al farmacéutico.
La dosis recomendada recetada para usted o para su hijo dependerá de su edad o del peso de su hijo. La dosis prevista de mantenimiento es de 1,3 g/m²/día.
Horario de administración
Tome este medicamento dos veces al día, cada 12 horas. Para obtener el máximo beneficio de
este medicamento, intente evitar de forma regular comidas y productos lácteos al menos 1 hora
antes y 1 hora después de tomar PROCYSBI. Si esto resulta imposible, puede consumir una pequeña
cantidad (aproximadamente 100 gramos) de alimento (preferiblemente hidratos de carbono, por ejemplo pan, pasta, fruta) durante la hora anterior y posterior a la toma de PROCYSBI.
Es importante tomar PROCYSBI de forma regular y constante.
No aumente ni disminuya la cantidad de medicamento sin la aprobación del médico.
La dosis total habitual no debe superar los 1,95 g/m²/día.
Duración del tratamiento
El tratamiento con PROCYSBI es de por vida, según lo indicado por el médico.
Vía de administración
Este medicamento solo debe tomarse por vía oral.
Para que este medicamento actúe correctamente, siga las siguientes instrucciones:

• Para pacientes que son capaces de tragar la cápsula entera: Trague la cápsula entera con una bebida ácida (como zumo de naranja o cualquier otro zumo de fruta ácido) o agua. No triture ni mastique las cápsulas ni su contenido. Los niños menores de 6 años podrían no ser capaces de tragar las cápsulas gastroresistentes y podrían ahogarse. Es posible administrar PROCYSBI a niños menores de 6 años abriendo las cápsulas y dispersando su contenido en alimento o en un líquido, según las instrucciones indicadas a continuación.

Para pacientes que no pueden tragar la cápsula entera o que utilizan una sonda de alimentación:
Administración del medicamento disperso en alimento
Abra las cápsulas gastroresistentes y disperse el contenido (el granulado) en aproximadamente 100 gramos de alimento, como compota de manzana o mermelada de fruta.
Agite suavemente el granulado en el alimento blando, creando una mezcla de gránulos y alimento.
Tome toda la mezcla, y luego beba 250 mL de una bebida ácida (como zumo de naranja o cualquier otro zumo de fruta ácido) o agua para facilitar su ingestión.
Si no consume la mezcla inmediatamente, puede conservarla en el refrigerador (2 °C-8 °C) desde el momento de su preparación hasta su administración, y debe consumirla dentro de las 2 horas siguientes a su preparación. No debe conservar ningún residuo de la mezcla durante más de 2 horas.

Administración a través de una sonda de alimentación
Abra las cápsulas gastroresistentes y disperse el contenido (el granulado) en aproximadamente 100 gramos de compota de manzana o mermelada de fruta. Agite suavemente el granulado en el alimento blando, creando una mezcla de gránulos y alimento. Administre la mezcla a través de una sonda de gastrostomía, una sonda nasogástrica o una sonda de gastrostomía-digiuno usando una jeringa para catéter. Antes de administrar PROCYSBI: abra el botón de gastrostomía y conecte la sonda de alimentación. Lave con 5 mL de agua para limpiar el botón. Aspire la mezcla en la jeringa. Se recomienda usar un máximo de 60 mL de mezcla en una jeringa para catéter con sonda de alimentación recta o para administración en bolo. Introduzca la abertura de la jeringa que contiene la mezcla de PROCYSBI y alimento en la abertura de la sonda de alimentación y llénela completamente con la mezcla. Para prevenir posibles problemas de obstrucción, ejerza una ligera presión sobre la jeringa y mantenga la sonda de alimentación en posición horizontal durante la administración. Para evitar el riesgo de obstrucción, también se recomienda usar un alimento viscoso, como compota de manzana o mermelada de fruta, administrándolo a una velocidad de aproximadamente 10 mL cada 10 segundos hasta vaciar completamente la jeringa. Repita este paso hasta que toda la mezcla haya sido administrada. Tras la administración de PROCYSBI, aspire 10 mL de zumo de fruta o agua en otra jeringa y lave la sonda de gastrostomía, asegurándose de que no quede ningún residuo de la mezcla de PROCYSBI y alimento atrapado en la sonda.
Si no consume la mezcla inmediatamente, puede conservarla en el refrigerador (2 °C-8 °C) desde el momento de su preparación hasta su administración, y debe consumirla dentro de las 2 horas siguientes a su preparación. No debe conservar ningún residuo de la mezcla durante más de 2 horas.
Consulte al pediatra para obtener instrucciones precisas sobre la correcta administración del medicamento a través de una sonda de alimentación y en caso de problemas de obstrucción de la sonda.

Administración del medicamento disperso en zumo de naranja, cualquier otro zumo de fruta ácido o agua
Abra las cápsulas gastroresistentes y disperse el contenido (el granulado) en aproximadamente 100-150 mL de zumo de fruta ácido (como zumo de naranja o cualquier otro zumo de fruta ácido) o agua.
Mezcle suavemente la mezcla de PROCYSBI durante 5 minutos, agitándola en un vaso o en un recipiente con tapa (por ejemplo, un vaso con pico), y luego bébala.
Si no bebe la mezcla inmediatamente, puede conservarla en el refrigerador (2 °C-8 °C) desde el momento de su preparación hasta su administración, y debe beberla dentro de los 30 minutos siguientes a su preparación. No debe conservar ningún residuo de la mezcla durante más de 30 minutos.

Administración de una mezcla bebible mediante jeringa oral
Aspire la mezcla bebible en una jeringa dosificadora y adminístrela directamente en la boca.
Si no consume la mezcla inmediatamente, puede conservarla en el refrigerador (2 °C-8 °C) desde el momento de su preparación hasta su administración, y debe consumirla dentro de los 30 minutos siguientes a su preparación. No debe conservar ningún residuo de la mezcla durante más de 30 minutos.

El médico puede recomendar o recetarle que, además de la cisteamina, tome uno o más suplementos para reponer importantes electrolitos que se pierden a través de los riñones. Es importante tomar estos suplementos siguiendo exactamente las instrucciones. Consulte al médico si ha olvidado tomar varias dosis de estos suplementos o si presenta debilidad o somnolencia.
Se requieren análisis de sangre periódicos para medir la cantidad de cistina dentro de los glóbulos blancos y/o la concentración de cisteamina en sangre, con el fin de determinar la dosis adecuada de PROCYSBI. Usted o su médico deberán programar la realización de estos análisis de sangre.
Estos análisis deben realizarse 12,5 horas después de la dosis nocturna del día anterior, es decir, 30 minutos después de tomar la dosis de la mañana siguiente. También se requieren análisis periódicos de sangre y orina para medir los niveles de electrolitos importantes en el cuerpo, con el fin de ayudarle a usted o al médico a ajustar correctamente las dosis de estos suplementos.

Si toma más PROCYSBI del que debe
Si ha tomado más PROCYSBI del indicado, contacte inmediatamente con su médico o acuda al servicio de urgencias.
Podría experimentar somnolencia.

Si olvida tomar PROCYSBI
Si olvida tomar una dosis, tómela tan pronto como sea posible. Sin embargo, si faltan menos de 4 horas para la siguiente dosis, omita la dosis olvidada y continúe con su horario habitual.
No tome una dosis doble para compensar la dosis olvidada.
Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico o farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los presentan.
Consulte inmediatamente a un médico o a una enfermera si nota cualquiera de los siguientes
efectos adversos: podría necesitar un tratamiento médico urgente:

• Reacción alérgica grave (observada no frecuentemente): solicite asistencia médica de emergencia si presenta alguno de estos signos de reacción alérgica: urticaria; dificultad para respirar; hinchazón del rostro, los labios, la lengua o la garganta.

Si se produce alguno de los siguientes efectos adversos, contacte inmediatamente con su médico. Dado que algunos de ellos son graves, consulte con su médico para obtener una explicación más detallada sobre los signos de advertencia correspondientes.
Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas):

• Erupción cutánea: informe inmediatamente a su médico si presenta una erupción en la piel. Puede ser necesario suspender temporalmente PROCYSBI hasta que desaparezca la erupción. Si la erupción es grave, su médico podría suspender el tratamiento con cisteamina.
• Alteraciones en la función hepática en los análisis de sangre. Su médico le realizará un seguimiento al respecto.

Efectos adversos poco frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 100 personas):

• Lesiones de la piel, lesiones óseas y problemas articulares: el tratamiento con dosis elevadas de cisteamina puede provocar el desarrollo de lesiones cutáneas. Estas incluyen estrías en la piel (que parecen latigazos), lesiones óseas (como fracturas), deformidades óseas y problemas articulares. Durante el tratamiento con este medicamento, controle su piel. Informe a su médico de cualquier cambio. Su médico le realizará un seguimiento al respecto.
• Disminución del recuento de leucocitos. Su médico le realizará un seguimiento al respecto.
• Síntomas del sistema nervioso central: algunos pacientes que toman cisteamina han desarrollado mareos, depresión y excesiva apatía (somnolencia excesiva). Si presenta estos síntomas, informe a su médico.
• Problemas gastrointestinales: los pacientes que toman cisteamina han desarrollado úlceras y hemorragias. Informe inmediatamente a su médico si tiene dolor de estómago o si vomita sangre.
• Con el uso de cisteamina se ha notificado hipertensión intracraneal benigna, también denominada pseudotumor cerebral. Se trata de una afección en la que aumenta la presión de los líquidos alrededor del cerebro. Informe inmediatamente a su médico si desarrolla alguno de los siguientes síntomas durante el tratamiento con PROCYSBI: zumbidos u otros sonidos "silbantes" en el oído, mareos, visión doble, visión borrosa, pérdida de la vista, dolor detrás del ojo o dolor asociado al movimiento de los ojos. Su médico le realizará exámenes oculares para detectar y tratar oportunamente este problema. Esto le ayudará a reducir el riesgo de pérdida de la vista.

Los otros efectos adversos que se enumeran a continuación se proporcionan con una estimación de la frecuencia con la que podrían presentarse con PROCYSBI.
Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas):

• náuseas
• vómitos
• pérdida de apetito
• diarrea
• fiebre
• sensación de somnolencia

Efectos adversos frecuentes

• dolor de cabeza
• encefalopatía
• dolor abdominal
• dispepsia
• mal aliento y mal olor corporal
• acidez
• fatiga

Efectos adversos poco frecuentes

• dolor en las piernas
• escoliosis (desviación de la columna vertebral)
• fragilidad ósea
• decoloración del cabello
• crisis convulsivas
• nerviosismo
• alucinaciones
• efectos renales que se manifiestan con hinchazón de las extremidades y aumento de peso

Notificación de los efectos adversos
Si experimenta cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su médico o farmacéutico. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación indicado en el anexo V. Al notificar los efectos adversos, puede contribuir a proporcionar mayor información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar PROCYSBI

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la caja y en la etiqueta del frasco después de "Cad.". La fecha de caducidad se refiere al último día de ese mes.
No tome este medicamento si el precinto de seguridad ha estado abierto durante más de 30 días. Deseche el frasco abierto y utilice un frasco nuevo.
Mantener en nevera (2°C-8°C). No congele.
Después de la apertura, no conserve a temperatura superior a 25°C.
Mantenga el recipiente bien cerrado para proteger el medicamento de la luz y de la humedad.
No tire ningún medicamento por el desagüe. Pregunte a su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utiliza. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otra información

Qué contiene PROCYSBI

• El principio activo es cisteamina (bitartrato de mercaptamina).
  PROCYSBI 25 mg cápsulas duras gastroresistentes
  Cada cápsula dura gastroresistente contiene 25 mg de cisteamina.

PROCYSBI 75 mg cápsulas duras gastroresistentes
Cada cápsula dura gastroresistente contiene 75 mg de cisteamina.

• Los demás componentes son:
  o En las cápsulas: celulosa microcristalina, copolímero de ácido metacrílico y etilacrilato (1:1), hipromelosa, talco, citrato de trietilo, lauril sulfato sódico (ver sección “PROCYSBI contiene sodio”).
  o En la cubierta de la cápsula: gelatina, dióxido de titanio (E171), indigotina (E132).
  o En la tinta de impresión: goma laca, povidona (K-17), dióxido de titanio (E171).

Descripción del aspecto de PROCYSBI y contenido del envase

• PROCYSBI 25 mg se presenta en forma de cápsulas duras gastroresistentes de color azul (de tamaño 15,9 x 5,8 mm). La tapa de color azul claro lleva impreso el logotipo “PRO” con tinta blanca y el cuerpo de color azul claro lleva impreso “25 mg” con tinta blanca. Un frasco de plástico blanco contiene 60 cápsulas. La tapa del frasco es a prueba de niños y lleva una lámina de precinto. Cada frasco contiene dos recipientes cilíndricos de plástico para protección adicional contra la humedad y el aire.
• PROCYSBI 75 mg se presenta en forma de cápsulas duras gastroresistentes de color azul (de tamaño 21,7 x 7,6 mm). La tapa de color azul oscuro lleva impreso el logotipo “PRO” con tinta blanca y el cuerpo de color azul claro lleva impreso “75 mg” con tinta blanca. Un frasco de plástico blanco contiene 250 cápsulas. La tapa del frasco es a prueba de niños y lleva una lámina de precinto. Cada frasco contiene tres recipientes cilíndricos de plástico para protección adicional contra la humedad y el aire.
• Durante el uso del frasco, los recipientes cilíndricos deben mantenerse dentro del mismo. Los recipientes cilíndricos pueden eliminarse junto con el frasco tras su uso.

Titular de la autorización de comercialización
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Parma
Italia

Fabricante
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo 96
43122 Parma
Italia

Para obtener más información sobre este medicamento, póngase en contacto con el representante local del titular de la autorización de comercialización:

België/Belgique/Belgien
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

България
Chiesi Bulgaria EOOD
Teл.: + 359 29201205

Česká republika
Chiesi CZ s.r.o.
Tel: + 420 261221745

Danmark
Chiesi Pharma AB
Tlf: + 46 8 753 35 20

Deutschland
Chiesi GmbH
Tel: + 49 40 89724-0

Eesti
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919

Ελλάδα
Chiesi Hellas AEBE
Τηλ: + 30 210 6179763

España
Chiesi España, S.A.U.
Tel: + 34 93 494 8000

France
Chiesi S.A.S.
Tél: + 33 1 47688899

Hrvatska
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919

Ireland
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791

Ísland
Chiesi Pharma AB
Sími: +46 8 753 35 20

Italia
Chiesi Italia S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791

Κύπρος
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Τηλ: + 39 0521 2791

Latvija
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919

Lietuva
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919

Luxembourg/Luxemburg
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Magyarország
Chiesi Hungary Kft.
Tel.: + 36-1-429 1060

Malta
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791

Nederland
Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Tel: + 31 88 501 64 00

Norge
Chiesi Pharma AB
Tlf: + 46 8 753 35 20

Österreich
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919

Polska
Chiesi Poland Sp. z.o.o.
Tel.: + 48 22 620 1421

Portugal
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791

România
Chiesi Romania S.R.L.
Tel: + 40 212023642

Slovenija
Chiesi Slovenija d.o.o.
Tel: + 386-1-43 00 901

Slovenská republika
Chiesi Slovakia s.r.o.
Tel: + 421 259300060

Suomi/Finland
Chiesi Pharma AB
Puh/Tel: +46 8 753 35 20

Sverige
Chiesi Pharma AB
Tel: +46 8 753 35 20

United Kingdom (Northern Ireland)
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791

Información más detallada sobre este medicamento está disponible en el sitio web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu.

Folleto informativo: información para el usuario

PROCYSBI 75 mg granulado gastroresistente, 300 mg granulado gastroresistente

cisteamina (mercaptamina bitartrato)
Lea atentamente este prospecto antes de tomar este medicamento, ya que contiene información importante para usted.

• Guarde este prospecto. Puede tener necesidad de volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento le ha sido recetado exclusivamente a usted. No se lo dé a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, ya que podría ser peligroso.
• Si nota algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. Vea el apartado 4.

Contenido de este prospecto

1. Qué es PROCYSBI y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de tomar PROCYSBI
3. Cómo tomar PROCYSBI
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar PROCYSBI
6. Contenido del envase y otra información

1. Qué es PROCYSBI y para qué se utiliza

PROCYSBI contiene el principio activo cisteamina (también conocida como mercaptamina) y se toma para el tratamiento de la cistinosis nefropática en niños y adultos. La cistinosis es una enfermedad que afecta a las funciones corporales, caracterizada por la acumulación anómala del aminoácido cistina en diversos órganos del cuerpo, como los riñones, los ojos, los músculos, el páncreas y el cerebro. La acumulación de cistina daña los riñones y provoca la excreción excesiva de glucosa, proteínas y electrolitos. Distintos órganos se ven afectados a edades diferentes.
PROCYSBI es un medicamento que reacciona con la cistina para reducir su nivel dentro de las células. Para obtener el máximo beneficio, el tratamiento con cisteamina debe iniciarse inmediatamente después de la confirmación del diagnóstico de cistinosis nefropática.

2. Qué debe saber antes de tomar PROCYSBI

No tome PROCYSBI

• si es alérgico a la cisteína (también conocida como mercaptamina) o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en la sección 6).
• si es alérgico a la penicilamina (no se trata de la "penicilina", sino de un medicamento utilizado para tratar la enfermedad de Wilson).
• si está amamantando.

Advertencias y precauciones
Consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar PROCYSBI.

• Dado que la cisteína por vía oral no previene la acumulación de cristales de cistina en los ojos, debe continuar utilizando la solución oftálmica de cisteína prescrita por su médico.
• En pacientes tratados con dosis elevadas de cisteína pueden producirse lesiones cutáneas graves. Su médico realizará un seguimiento habitual de su piel y sus huesos, y reducirá o suspenderá el tratamiento si fuera necesario (ver sección 4).
• En pacientes que toman cisteína pueden presentarse úlceras y hemorragias en el estómago y el intestino (ver sección 4).
• La cisteína puede provocar otros síntomas intestinales, como náuseas, vómitos, anorexia y dolor de estómago. Si experimenta estos síntomas, su médico puede suspender el tratamiento o modificar la dosis.
• Consulte a su médico si presenta síntomas gastrointestinales inusuales o cambios en los síntomas gastrointestinales.
• La cisteína puede provocar síntomas como mareo, fatiga, somnolencia, depresión y alteraciones cerebrales (encefalopatía). Si aparecen estos síntomas, consulte a su médico, quien ajustará la dosis.
• El uso de cisteína puede provocar alteraciones en la función hepática o una disminución del recuento de glóbulos blancos (leucopenia). Su médico realizará controles periódicos del recuento de glóbulos blancos y de la función hepática.
• Su médico le realizará controles para detectar posibles casos de hipertensión intracraneal benigna (o pseudotumor cerebral [PTC]) y/o hinchazón del nervio óptico (papiledema) asociados al tratamiento con cisteína. Se le realizarán exámenes oculares periódicos para detectar esta condición, ya que un tratamiento oportuno puede prevenir la pérdida de la visión.

Otros medicamentos y PROCYSBI
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento. Si su médico le receta bicarbonato, no lo tome al mismo tiempo que PROCYSBI; tome el bicarbonato al menos una hora antes o al menos una hora después del medicamento.
PROCYSBI con alimentos y bebidas
Durante al menos 1 hora antes y 1 hora después de tomar PROCYSBI, intente evitar comidas ricas en grasas o proteínas y cualquier alimento o bebida que pueda reducir la acidez gástrica, como la leche o el yogur. Si esto no fuera posible, puede ingerir una pequeña cantidad (aproximadamente 100 gramos) de alimento (preferiblemente hidratos de carbono, por ejemplo pan, pasta, fruta) durante la hora anterior y posterior a la toma de PROCYSBI.
Véase también la sección 3 "Cómo tomar PROCYSBI – Modo de administración".
Embarazo y lactancia
Si está embarazada, sospecha que podría estarlo, planea quedarse embarazada o está amamantando, consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar este medicamento.
Este medicamento no debe usarse durante el embarazo, especialmente durante el primer trimestre.
Antes de iniciar el tratamiento, deberá realizarse una prueba de embarazo con resultado negativo, y durante el tratamiento deberá utilizar un método anticonceptivo adecuado. Si planea quedarse embarazada o si ya está embarazada, consulte inmediatamente a su médico para solicitar la interrupción del tratamiento con este medicamento, ya que continuar el tratamiento podría ser perjudicial para el feto.
No use este medicamento si está amamantando (ver sección 2, apartado "No tome PROCYSBI").
Conducción y uso de máquinas
Este medicamento puede provocar somnolencia. Cuando comience el tratamiento, evite conducir, utilizar maquinaria o realizar otras actividades peligrosas hasta que conozca los efectos del medicamento sobre sus capacidades.
PROCYSBI contiene sodio
Este medicamento contiene menos de 1 mmol (23 mg) de sodio por dosis, es decir, es esencialmente "sin sodio".

3. Cómo tomar PROCYSBI

Tome este medicamento siguiendo siempre exactamente las instrucciones de su médico o farmacéutico. Si
tiene dudas, consulte al médico o al farmacéutico.
La dosis recomendada que se le haya recetado a usted o a su hijo dependerá de su edad o del peso de usted
o de su hijo. La dosis de mantenimiento prevista es de 1,3 g/m²/día.
Horario de administración
Tome este medicamento dos veces al día, cada 12 horas. Para obtener el máximo beneficio de este
medicamento, intente evitar de forma regular comidas y productos lácteos al menos 1 hora antes y 1 hora
después de la toma de PROCYSBI. Si esto no fuera posible, puede consumir una pequeña cantidad (unos
100 gramos) de alimento (preferiblemente hidratos de carbono, por ejemplo pan, pasta, fruta) durante la
hora anterior y posterior a la toma de PROCYSBI.
Es importante tomar PROCYSBI de forma regular.
No aumente ni disminuya la cantidad de medicamento sin la aprobación del médico.
La dosis total habitual no debe superar los 1,95 g/m²/día.
Duración del tratamiento
El tratamiento con PROCYSBI es de por vida, según lo indicado por el médico.
Forma de administración
Este medicamento solo puede tomarse por vía oral.
Cada sobre debe utilizarse solo una vez.
Para que este medicamento actúe correctamente, siga las siguientes instrucciones:
Abra el sobre y disperse todo el gránulo en alimento (como compota de manzana o mermelada de fruta),
para ingerirlo o administrarlo a través de sondas de nutrición, o bien mézclelo con una bebida ácida (como
zumo de naranja o cualquier otro zumo de fruta ácido) o agua, y beba la mezcla. No triture ni mastique el
gránulo.
Toma del medicamento disperso en alimento
Abra el sobre y disperse todo el gránulo en aproximadamente 100 gramos de alimento, como compota de
manzana o mermelada de fruta. Agite suavemente el gránulo en el alimento blando, creando una mezcla
de gránulos y alimento. Ingerir toda la mezcla y luego beber aproximadamente 250 mL de una bebida
ácida (como zumo de naranja o cualquier otro zumo de fruta ácido) o agua para facilitar su ingestión.
Si no consume la mezcla inmediatamente, puede conservarla en el refrigerador (2 °C-8 °C) desde el
momento de su preparación hasta su administración, y debe consumirla dentro de las 2 horas siguientes a
la preparación. No debe conservarse ningún resto de la mezcla durante más de 2 horas.
Administración a través de sonda de nutrición
Abra el sobre y disperse el gránulo en aproximadamente 100 gramos de compota de manzana o
mermelada de fruta. Agite suavemente el gránulo en el alimento blando, creando una mezcla de gránulos y
alimento. Administre la mezcla a través de una sonda de gastrostomía, sonda nasogástrica o sonda de
gastrostomía-digiunostomía utilizando una jeringa con conector para catéter. Antes de la administración
de PROCYSBI: abra el botón de gastrostomía y conecte la sonda de nutrición. Lávela con 5 mL de agua
para limpiar el botón. Aspire la mezcla en la jeringa. Se recomienda utilizar un máximo de 60 mL de
mezcla en una jeringa con conector para catéter con sonda de nutrición recta o para administración en
bolo. Introduzca la abertura de la jeringa que contiene la mezcla de PROCYSBI y alimento en la abertura
de la sonda de nutrición y llénela completamente con la mezcla. Para prevenir posibles problemas de
obstrucción, ejerza una ligera presión sobre la jeringa y mantenga la sonda de nutrición en posición
horizontal durante la administración. Para evitar el riesgo de obstrucción, también se recomienda utilizar
un alimento viscoso, como compota de manzana o mermelada de fruta, administrándolo a una velocidad
de aproximadamente 10 mL cada 10 segundos hasta vaciar completamente la jeringa. Repita este paso
hasta que toda la mezcla haya sido administrada. Tras la administración de PROCYSBI, aspire 10 mL de
zumo de fruta o agua en otra jeringa y lave la sonda de gastrostomía, asegurándose de que no quede
ningún residuo de la mezcla de PROCYSBI y alimento atrapado en la sonda.
Si no consume la mezcla inmediatamente, puede conservarla en el refrigerador (2 °C-8 °C) desde el
momento de su preparación hasta su administración, y debe consumirla dentro de las 2 horas siguientes a
la preparación. No debe conservarse ningún resto de la mezcla durante más de 2 horas.
Consulte al pediatra para obtener instrucciones precisas sobre la correcta administración del medicamento
a través de una sonda de nutrición y en caso de problemas de obstrucción de la sonda.
Dispersión en zumo de naranja o cualquier otro zumo de fruta ácido o en agua
Abra el sobre y disperse el gránulo en aproximadamente 100-150 mL de zumo de fruta ácido (como
zumo de naranja o cualquier otro zumo de fruta ácido) o agua. Mezcle suavemente la mezcla de
PROCYSBI durante 5 minutos, agitándola en un vaso o en un recipiente con tapa (por ejemplo, un vaso
con pico), y luego bébala.
Si no bebe la mezcla inmediatamente, puede conservarla en el refrigerador (2 °C-8 °C) desde el momento
de su preparación hasta su administración, y debe beberla dentro de los 30 minutos siguientes a la
preparación. No debe conservarse ningún resto de la mezcla durante más de 30 minutos.
Administración de una mezcla para beber mediante jeringa oral
Aspire la mezcla para beber en una jeringa dosificadora y adminístrela directamente en la boca.
Si no consume la mezcla inmediatamente, puede conservarla en el refrigerador (2 °C-8 °C) desde el
momento de su preparación hasta su administración, y debe consumirla dentro de los 30 minutos
siguientes a la preparación. No debe conservarse ningún resto de la mezcla durante más de 30 minutos.
El médico puede recomendar o recetar, además de la cisteamina, uno o más suplementos para reponer
electrolitos importantes que se pierden a través de los riñones. Es importante tomar estos suplementos
siguiendo exactamente las instrucciones. Consulte al médico si ha olvidado tomar varias dosis de estos
suplementos o si presenta debilidad o somnolencia.
Análisis de sangre regulares para medir la cantidad de cistina dentro de los glóbulos blancos y/o la
concentración de cisteamina en sangre son necesarios para determinar la dosis adecuada de PROCYSBI.
Usted o su médico deberán organizar la realización de estos análisis. Estos análisis deben realizarse 12,5
horas después de la dosis nocturna del día anterior, es decir, 30 minutos después de la toma de la dosis de
la mañana siguiente. También son necesarios análisis regulares de sangre y orina para medir los niveles de
electrolitos importantes en el cuerpo, con el fin de ayudarle a usted o a su médico a ajustar correctamente
las dosis de estos suplementos.
Si toma más PROCYSBI del que debe
Si ha tomado más PROCYSBI del que debe, contacte inmediatamente con su médico o acuda al servicio
de urgencias.
Podría experimentar somnolencia.
Si olvida tomar PROCYSBI
Si olvida tomar una dosis de medicamento, tómela tan pronto como sea posible. Sin embargo, si faltan
menos de 4 horas para la siguiente dosis, omita la dosis olvidada y continúe con su horario habitual.
No tome una dosis doble para compensar la dosis olvidada.
Si tiene cualquier duda sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico o farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los padezcan.
Consulte inmediatamente a un médico o enfermero si observa alguno de los siguientes
efectos adversos: podría necesitar un tratamiento médico urgente:

• Reacción alérgica grave (observada no frecuentemente): solicite atención médica de emergencia si presenta alguno de estos signos de reacción alérgica: urticaria; dificultad para respirar; hinchazón de la cara, labios, lengua o garganta.

Si se produce alguno de los siguientes efectos adversos, contacte inmediatamente a su médico. Dado que algunos de ellos son graves, consulte a su médico para obtener una explicación más detallada sobre sus respectivos signos de advertencia.
Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas):

• Erupción cutánea: informe inmediatamente a su médico si presenta una erupción en la piel. Puede ser necesario suspender temporalmente PROCYSBI hasta que la erupción desaparezca. Si la erupción es grave, su médico podría suspender el tratamiento con cisteamina.
• Alteraciones en la función hepática en los análisis de sangre. Su médico le realizará un seguimiento al respecto.

Efectos adversos infrecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 100 personas):

• Lesiones de la piel, lesiones óseas y problemas articulares: el tratamiento con dosis elevadas de cisteamina puede provocar el desarrollo de lesiones cutáneas. Estas incluyen estrías en la piel (similares a latigazos), lesiones óseas (como fracturas), deformidades óseas y problemas articulares. Durante el tratamiento con este medicamento, controle su piel. Informe a su médico de cualquier cambio. Su médico le realizará un seguimiento al respecto.
• Disminución del recuento de leucocitos. Su médico le realizará un seguimiento al respecto.
• Síntomas del sistema nervioso central: algunos pacientes que toman cisteamina han desarrollado mareos, depresión y excesiva apatía (somnolencia excesiva). Si experimenta estos síntomas, informe a su médico.
• Problemas gastrointestinales: algunos pacientes que toman cisteamina han desarrollado úlceras y hemorragias. Informe inmediatamente a su médico si tiene dolor de estómago o vomita sangre.
• Con el uso de cisteamina se ha notificado hipertensión intracraneal benigna, también conocida como pseudotumor cerebral. Se trata de una afección en la que aumenta la presión de los líquidos alrededor del cerebro. Informe inmediatamente a su médico si desarrolla alguno de los siguientes síntomas durante el tratamiento con PROCYSBI: zumbidos u otros sonidos "silbantes" en el oído, mareos, visión doble, visión borrosa, pérdida de la vista, dolor detrás del ojo o dolor asociado al movimiento de los ojos. Su médico le realizará exámenes oculares para detectar y tratar oportunamente este problema. Esto ayudará a reducir el riesgo de pérdida de la vista.

Los demás efectos adversos que se enumeran a continuación se proporcionan con una estimación de la frecuencia con la que pueden presentarse con PROCYSBI.
Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas):

• náuseas
• vómitos
• pérdida de apetito
• diarrea
• fiebre
• sensación de somnolencia

Efectos adversos frecuentes

• dolor de cabeza
• encefalopatía
• dolor abdominal
• dispepsia
• mal aliento y mal olor corporal
• acidez
• fatiga

Efectos adversos infrecuentes

• dolor en las piernas
• escoliosis (desviación de la columna vertebral)
• fragilidad ósea
• decoloración del cabello
• crisis convulsivas
• nerviosismo
• alucinaciones
• efectos renales que se manifiestan con hinchazón de las extremidades y aumento de peso

Notificación de los efectos adversos
Si experimenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su médico o farmacéutico. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación indicado en el anexo V. Al notificar los efectos adversos, puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar PROCYSBI

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que figura en el envase y en la bolsita después de
"Cad.". La fecha de caducidad se refiere al último día de ese mes.
Conservar en nevera (2°C-8°C). No congelar.
Mantenga las bolsitas en el envase exterior para proteger el medicamento de la luz y la humedad.
Las bolsitas cerradas pueden conservarse durante un único período de tiempo de un máximo de
4 meses fuera del frigorífico a una temperatura inferior a 25°C. Transcurrido este tiempo, el medicamento debe eliminarse.
Cada bolsita es de uso exclusivo y único.
No tire ningún medicamento por las aguas residuales. Consulte a su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utilice.
Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otra información

Qué contiene PROCYSBI

• El principio activo es cisteamina (bitartrato de mercaptamina).
  PROCYSBI 75 mg granulado gastroresistente
  Cada sobre de granulado gastroresistente contiene 75 mg de cisteamina.

PROCYSBI 300 mg granulado gastroresistente
Cada sobre de granulado gastroresistente contiene 300 mg de cisteamina.

• Los demás componentes son: celulosa microcristalina, copolímero de ácido metacrilico y etil acrilato (1:1), hipromelosa, talco, citrato de trietilo, lauril sulfato sódico (ver sección “PROCYSBI contiene sodio”).

Descripción del aspecto de PROCYSBI y contenido del envase

• PROCYSBI 75 mg se presenta como un granulado gastroresistente de color blanco a blanco-amarillento, en sobres. Cada envase contiene 120 sobres.
• PROCYSBI 300 mg se presenta como un granulado gastroresistente de color blanco a blanco-amarillento, en sobres. Cada envase contiene 120 sobres.

Titular de la autorización de comercialización
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Parma
Italia

Fabricante
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo 96
43122 Parma
Italia

Para obtener más información sobre este medicamento, póngase en contacto con el representante local del titular de la autorización de comercialización:

Bélgica/Belgique/Belgien Lituania
Chiesi sa/nv Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00 Tel: + 43 1 4073919
Bulgaria Luxemburgo/Luxemburg
Chiesi Bulgaria EOOD Chiesi sa/nv
Teл.: + 359 29201205 Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
República Checa Hungría
Chiesi CZ s.r.o. Chiesi Hungary Kft.
Tel: + 420 261221745 Tel.: + 36-1-429 1060
Dinamarca Malta
Chiesi Pharma AB Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tlf: + 46 8 753 35 20 Tel: + 39 0521 2791
Alemania Países Bajos
Chiesi GmbH Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Tel: + 49 40 89724-0 Tel: + 31 88 501 64 00
Estonia Noruega
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Pharma AB
Tel: + 43 1 4073919 Tlf: + 46 8 753 35 20
Grecia Austria
Chiesi Hellas AEBE Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Τηλ: + 30 210 6179763 Tel: + 43 1 4073919
España Polonia
Chiesi España, S.A.U. Chiesi Poland Sp. z.o.o.
Tel: + 34 93 494 8000 Tel.: + 48 22 620 1421
Francia Portugal
Chiesi S.A.S. Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tél: + 33 1 47688899 Tel: + 39 0521 2791
Croacia Rumanía
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Romania S.R.L.
Tel: + 43 1 4073919 Tel: + 40 212023642
Irlanda Eslovenia
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Chiesi Slovenija d.o.o.
Tel: + 39 0521 2791 Tel: + 386-1-43 00 901
Islandia República Eslovaca
Chiesi Pharma AB Chiesi Slovakia s.r.o.
Sími: +46 8 753 35 20 Tel: + 421 259300060
Italia Finlandia/Suomi
Chiesi Italia S.p.A. Chiesi Pharma AB
Tel: + 39 0521 2791 Puh/Tel: +46 8 753 35 20
Chipre Suecia
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Chiesi Pharma AB
Τηλ: + 39 0521 2791 Tel: +46 8 753 35 20
Letonia Reino Unido (Irlanda del Norte)
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 43 1 4073919 Tel: + 39 0521 2791

Información más detallada sobre este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu.