Процистина

Инструкция по применению: информация для пользователя

Процистина 25 мг капсулы твердые кишечнорастворимые, 75 мг капсулы твердые кишечнорастворимые

цистеамина (меркаптамина битартрат)
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применять это лекарственное средство, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её снова.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если у них такие же симптомы заболевания, как у вас, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо нежелательные явления, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Процистина и для чего он применяется
2. Что следует знать перед приемом Процистины
3. Как принимать Процистину
4. Возможные нежелательные явления
5. Как хранить Процистину
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Процистина и для чего она применяется

Процистина содержит активное вещество цистеамин (также известный как меркаптамин) и применяется для лечения нефропатической цистинозы у детей и взрослых. Цистиноз — это заболевание, при котором нарушается функция органов тела из-за патологического накопления аминокислоты цистина в различных органах, таких как почки, глаза, мышцы, поджелудочная железа и мозг. Накопление цистина повреждает почки и приводит к избыточному выведению с мочой глюкозы, белков и электролитов. Разные органы поражаются в разном возрасте.
Процистина — это лекарственное средство, которое вступает в реакцию с цистином, снижая его уровень внутри клеток. Для достижения максимального терапевтического эффекта лечение цистеамином следует начинать сразу после подтверждения диагноза нефропатической цистинозы.

2. Что следует знать перед приемом Процистина

Не принимайте Процистину

• если у вас аллергия на цистеамин (также известный как меркаптамин) или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечисленные в разделе 6);
• если у вас аллергия на пеницилламин (это не «пенициллин», а лекарственное средство, применяемое для лечения болезни Вильсона);
• если вы кормите ребенка грудью.

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту перед приемом Процистины.

• Поскольку пероральный цистеамин не предотвращает отложение кристаллов цистина в глазах, необходимо продолжать применение офтальмологического раствора цистеамина, назначаемого врачом.
• Чтобы избежать риска удушения, целые капсулы цистеамина не следует давать детям младше примерно 6 лет (см. раздел 3 «Как принимать Процистину — Способ применения»).
• У пациентов, получающих высокие дозы цистеамина, могут возникать тяжелые поражения кожи. Врач будет регулярно контролировать состояние вашей кожи и костей и при необходимости снизит дозу или прекратит лечение (см. раздел 4).
• У пациентов, принимающих цистеамин, могут возникать язвы и кровотечения в желудке и кишечнике (см. раздел 4).
• При приеме цистеамина могут возникать другие желудочно-кишечные симптомы, включая тошноту, рвоту, анорексию и боли в желудке. При появлении таких симптомов врач может временно прекратить прием препарата и скорректировать дозировку.
• Обратитесь к врачу при появлении необычных симптомов со стороны желудка или изменении характера этих симптомов.
• При приеме цистеамина могут возникать такие симптомы, как головокружение, усталость, сонливость, депрессия и заболевания головного мозга (энцефалопатия). При появлении таких симптомов обратитесь к врачу, который скорректирует дозировку.
• При применении цистеамина могут возникать нарушения функции печени или снижение числа лейкоцитов (лейкопения). Врач будет регулярно контролировать количество лейкоцитов и функцию печени.
• Врач будет наблюдать вас на предмет возможного возникновения доброкачественной гипертензии внутричерепного давления (или псевдоопухоли головного мозга [ПОГМ]) и/или отека зрительного нерва (папилледема), связанных с лечением цистеамином. Вам будут проводиться регулярные осмотры глаз для выявления этого состояния, поскольку своевременное лечение может предотвратить потерю зрения.

Другие лекарственные средства и Процистина
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства. Если врач назначил вам бикарбонат, не принимайте его одновременно с Процистиной; принимайте бикарбонат как минимум за один час до или как минимум через один час после приема лекарственного средства.

Процистина и пища, напитки
В течение как минимум одного часа до и одного часа после приема Процистины старайтесь избегать приема пищи, богатой жирами или белками, а также любой еды или напитков, которые могут снизить кислотность желудка, таких как молоко или йогурт. Если это невозможно, вы можете съесть небольшое количество пищи (около 100 граммов, предпочтительно углеводов, например, хлеб, макароны, фрукты) в течение часа до и после приема Процистины.
Принимайте капсулу с кислым напитком (например, апельсиновым соком или другим кислым фруктовым соком) или водой. Для детей и пациентов, испытывающих трудности при глотании, см. раздел 3 «Как принимать Процистину — Способ применения».

Беременность и кормление грудью
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете ее или кормите ребенка грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед приемом этого лекарственного средства.
Это лекарственное средство не следует применять во время беременности, особенно в первом триместре.
Перед началом лечения необходимо провести тест на беременность, который должен дать отрицательный результат, а во время лечения необходимо использовать надежный метод контрацепции. Если вы планируете беременность или беременность уже наступила, немедленно обратитесь к врачу с просьбой прекратить терапию этим лекарственным средством, поскольку продолжение лечения может нанести вред плоду.
Не используйте это лекарственное средство, если вы кормите ребенка грудью (см. раздел 2 выше, «Не принимайте Процистину»).

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Это лекарственное средство может вызывать сонливость. В начале терапии избегайте вождения, использования механизмов или занятий другими потенциально опасными видами деятельности, пока вы не узнаете, как препарат влияет на вашу способность к ним.

Процистина содержит натрий
Это лекарственное средство содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на дозу, то есть практически «без натрия».

3. Как принимать Процистину

Принимайте этот препарат строго по указанию врача или фармацевта. Если у вас есть сомнения, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.
Рекомендуемая доза, назначенная вам или вашему ребёнку, зависит от возраста и массы тела пациента. Предусмотренная поддерживающая доза составляет 1,3 г/м²/сутки.

Режим приёма
Принимайте этот препарат два раза в день, каждые 12 часов. Чтобы достичь максимального эффекта от препарата, постарайтесь регулярно избегать приём пищи и молочных продуктов как минимум за 1 час до и за 1 час после приёма Процистины. Если это невозможно, вы можете употребить небольшое количество (около 100 граммов) пищи (предпочтительно углеводов, например хлеба, макарон, фруктов) в течение часа до и после приёма Процистины.
Важно принимать Процистину регулярно, в установленное время.
Не увеличивайте и не уменьшайте дозу препарата без одобрения врача.
Общая обычная доза не должна превышать 1,95 г/м²/сутки.

Продолжительность лечения
Лечение препаратом Процистина является пожизненным, как это определено врачом.

Способ введения
Этот препарат принимается только внутрь.
Чтобы препарат действовал правильно, соблюдайте следующие инструкции:

• Для пациентов, способных проглотить капсулу целиком: проглотите капсулу целиком, запив кислым напитком (например, апельсиновым соком или любым другим кислым фруктовым соком) или водой. Не раздавливайте и не жуйте капсулы или их содержимое. Дети младше 6 лет могут не быть способны проглотить твёрдые кишечнорастворимые капсулы и могут подавиться. Процистину можно давать детям младше 6 лет, открыв капсулы и смешав их содержимое с пищей или жидкостью, как указано ниже.

Для пациентов, которые не могут проглотить капсулу целиком, или для пациентов, получающих питание через зонд:

Приём препарата, смешанного с пищей
Откройте твёрдые кишечнорастворимые капсулы и смешайте содержимое (гранулы) примерно с 100 граммами пищи, например пюре из яблок или фруктовым желе.
Аккуратно перемешайте гранулы в мягкой пище, чтобы получилась однородная смесь гранул и пищи.
Проглотите всю смесь, затем выпейте 250 мл кислого напитка (например, апельсинового сока или любого другого кислого фруктового сока) или воды, чтобы облегчить проглатывание.
Если вы не употребляете смесь сразу, её можно хранить в холодильнике (2 °C–8 °C) с момента приготовления до момента приёма, но употребить её необходимо в течение 2 часов после приготовления. Остатки смеси нельзя хранить более 2 часов.

Введение через питательный зонд
Откройте твёрдые кишечнорастворимые капсулы и смешайте содержимое (гранулы) примерно с 100 граммами пюре из яблок или фруктового желе. Аккуратно перемешайте гранулы в мягкой пище, чтобы получилась однородная смесь гранул и пищи. Введите смесь через гастростомический зонд, назогастральный зонд или зонд для гастростомии-дигейностомии с помощью катетерного шприца. Перед введением Процистины: откройте гастростомический порт и подключите питательный зонд. Промойте порт 5 мл воды для очистки. Наберите смесь в шприц. Рекомендуется использовать не более 60 мл смеси в одном катетерном шприце при прямом введении через зонд или при болюсном введении. Вставьте наконечник шприца со смесью Процистины и пищи в порт зонда и полностью заполните его. Чтобы избежать возможной закупорки, слегка надавливайте на поршень шприца и держите питательный зонд в горизонтальном положении во время введения. Чтобы снизить риск закупорки, рекомендуется использовать вязкую пищу, например пюре из яблок или фруктовое желе, и вводить её со скоростью около 10 мл каждые 10 секунд до полного опорожнения шприца. Повторяйте этот шаг, пока вся смесь не будет введена. После введения Процистины наберите 10 мл фруктового сока или воды в другой шприц и промойте гастростомический зонд, убедившись, что в зонде не осталось остатков смеси Процистины и пищи.
Если вы не употребляете смесь сразу, её можно хранить в холодильнике (2 °C–8 °C) с момента приготовления до момента введения, но употребить её необходимо в течение 2 часов после приготовления. Остатки смеси нельзя хранить более 2 часов.
Проконсультируйтесь с педиатром по поводу точных инструкций по правильному введению препарата через питательный зонд и при возникновении проблем с закупоркой зонда.

Приём препарата, смешанного с апельсиновым соком, любым кислым фруктовым соком или водой
Откройте твёрдые кишечнорастворимые капсулы и смешайте содержимое (гранулы) примерно с 100–150 мл кислого фруктового сока (например, апельсиновым соком или любым другим кислым фруктовым соком) или воды.
Аккуратно перемешайте смесь Процистины в течение 5 минут, перемешивая в чашке или встряхивая в чашке с крышкой (например, чашке с носиком), затем выпейте смесь.
Если вы не выпиваете смесь сразу, её можно хранить в холодильнике (2 °C–8 °C) с момента приготовления до момента приёма, но выпить её необходимо в течение 30 минут после приготовления. Остатки смеси нельзя хранить более 30 минут.

Введение смеси для приёма внутрь с помощью перорального шприца
Наберите жидкую смесь в мерный шприц и введите непосредственно в рот.
Если вы не употребляете смесь сразу, её можно хранить в холодильнике (2 °C–8 °C) с момента приготовления до момента приёма, но употребить её необходимо в течение 30 минут после приготовления. Остатки смеси нельзя хранить более 30 минут.

Врач может порекомендовать или назначить, в дополнение к цистеамину, один или несколько добавок для восполнения важных электролитов, которые теряются с мочой. Важно принимать эти добавки строго по инструкции. Обратитесь к врачу, если вы пропустили приём нескольких доз таких добавок или если у вас появляются слабость или сонливость.

Регулярные анализы крови для измерения содержания цистина в лейкоцитах и/или концентрации цистеамина в крови необходимы для определения правильной дозы Процистины. Вы или ваш врач будете организовывать сдачу этих анализов.
Анализы крови должны быть проведены через 12,5 часов после вечерней дозы предыдущего дня, то есть через 30 минут после приёма утренней дозы следующего дня. Также необходимы регулярные анализы крови и мочи для измерения уровней важных для организма электролитов, чтобы помочь вам или вашему врачу правильно скорректировать дозы этих добавок.

Если вы приняли Процистину в дозе больше, чем нужно
Если вы приняли больше Процистины, чем положено, немедленно свяжитесь с врачом или обратитесь в отделение неотложной помощи.
Могут появиться симптомы сонливости.

Если вы забыли принять Процистину
Если вы забыли принять дозу препарата, примите её как можно скорее. Однако, если до следующей дозы осталось менее 4 часов, пропустите пропущенную дозу и продолжайте приём по обычному графику.
Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если у вас есть какие-либо сомнения по поводу применения этого препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя
они не возникают у всех людей.
Немедленно обратитесь к врачу или медсестре, если вы заметили один из следующих
побочных эффектов — вам может потребоваться срочная медицинская помощь:

• Тяжелая аллергическая реакция (наблюдается нечасто): немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас появятся признаки аллергической реакции: крапивница; затруднённое дыхание; отёк лица, губ, языка или горла.

Если у вас возник один из следующих побочных эффектов, немедленно свяжитесь с врачом. Поскольку некоторые из них являются серьёзными, проконсультируйтесь с врачом для более подробного объяснения соответствующих предупреждающих признаков.
Частые побочные эффекты (могут встречаться у до 1 из 10 человек):

• Сыпь на коже: немедленно сообщите врачу, если у вас появилась сыпь на коже. Возможно, потребуется временно прекратить приём Процистины до исчезновения сыпи. Если сыпь тяжёлая, врач может прекратить лечение цистеамином.
• Нарушения функции печени по результатам анализов крови. Ваш врач будет контролировать это состояние.

Нечастые побочные эффекты (могут встречаться у до 1 из 100 человек):

• Поражения кожи, костей и проблемы с суставами: приём высоких доз цистеамина может привести к развитию поражений кожи. К ним относятся стрии на коже (похожие на следы от удара хлыстом), поражения костей (например, переломы), деформации костей и проблемы с суставами. Во время приёма этого препарата регулярно осматривайте свою кожу. Сообщайте врачу о любых изменениях. Ваш врач будет контролировать это состояние.
• Снижение числа лейкоцитов. Ваш врач будет контролировать это состояние.
• Симптомы со стороны центральной нервной системы: у некоторых пациентов, принимающих цистеамин, наблюдались головокружение, депрессия и чрезмерная апатия (повышенная сонливость). При появлении этих симптомов сообщите врачу.
• Проблемы с желудком и кишечником (желудочно-кишечные): у пациентов, принимающих цистеамин, наблюдались язвы и кровотечения. Немедленно сообщите врачу, если у вас болит желудок или вы рвете кровью.
• При применении цистеамина отмечалась доброкачественная внутричерепная гипертензия, также называемая псевдоопухолью мозга. Это состояние, при котором повышается давление жидкости вокруг головного мозга. Немедленно сообщите врачу, если у вас появились следующие симптомы во время приёма Процистины: звон или шум в ушах, головокружение, двоение в глазах, нечёткость зрения, потеря зрения, боль за глазом или боль, связанная с движением глаз. Ваш врач проведёт вам обследование глаз, чтобы своевременно выявить и начать лечение этого состояния. Это поможет снизить риск потери зрения.

Другие побочные эффекты, перечисленные ниже, указаны с оценкой частоты их возникновения при приёме Процистины.
Очень частые побочные эффекты (могут встречаться более чем у 1 из 10 человек):

• тошнота
• рвота
• потеря аппетита
• диарея
• лихорадка
• ощущение сонливости

Частые побочные эффекты

• головная боль
• энцефалопатия
• боль в животе
• диспепсия
• неприятный запах изо рта и тела
• изжога
• усталость

Нечастые побочные эффекты

• боль в ногах
• сколиоз (искривление позвоночника)
• хрупкость костей
• обесцвечивание волос
• судорожные припадки
• раздражительность
• галлюцинации
• нарушения со стороны почек, проявляющиеся отёком конечностей и увеличением массы тела

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему регистрации побочных эффектов, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности этого лекарственного средства.

5. Как хранить Процистину

Храните этот лекарственный препарат вдали от солнечного света и недоступном для детей месте.
Не используйте этот препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке и этикетке флакона после надписи «Годно до». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Не принимайте этот препарат, если упаковка была вскрыта более 30 дней назад. Утилизируйте вскрытый флакон и используйте новый флакон.
Храните в холодильнике (2°C–8°C). Не замораживать.
После вскрытия не хранить при температуре выше 25°C.
Держите контейнер плотно закрытым, чтобы защитить препарат от света и влаги.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации лекарственных препаратов, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Процистина

• Действующее вещество — цистеамина (меркаптамина битартрат).
  Процистина 25 мг, твердые желатиновые кишечнорастворимые капсулы
  Каждая твердая желатиновая кишечнорастворимая капсула содержит 25 мг цистеамина.

Процистина 75 мг, твердые желатиновые кишечнорастворимые капсулы
Каждая твердая желатиновая кишечнорастворимая капсула содержит 75 мг цистеамина.

• Другие компоненты:
  — в капсулах: микрокристаллическая целлюлоза, сополимер метакриловой кислоты и этилакрилата (1:1), гипромеллоза, тальк, триэтилцитрат, лаурилсульфат натрия (см. раздел «Процистина содержит натрий»);
  — в оболочке капсулы: желатин, диоксид титана (Е171), индигокармин (Е132);
  — в печатной краске: шеллак, повидон (К-17), диоксид титана (Е171).

Описание внешнего вида Процистина и содержимое упаковки

• Процистина 25 мг — это твердые желатиновые кишечнорастворимые капсулы синего цвета (размер 15,9 x 5,8 мм). Светло-синяя крышка капсулы имеет белую печать логотипа «PRO», а светло-синее тело — белую печать «25 мг». Белая пластиковая банка содержит 60 капсул. Крышка банки имеет защиту от детей и фольгированную упаковку. Каждая банка содержит два цилиндрических пластиковых контейнера для дополнительной защиты от влаги и воздуха.
• Процистина 75 мг — это твердые желатиновые кишечнорастворимые капсулы синего цвета (размер 21,7 x 7,6 мм). Темно-синяя крышка капсулы имеет белую печать логотипа «PRO», а светло-синее тело — белую печать «75 мг». Белая пластиковая банка содержит 250 капсул. Крышка банки имеет защиту от детей и фольгированную упаковку. Каждая банка содержит три цилиндрических пластиковых контейнера для дополнительной защиты от влаги и воздуха.
• Во время использования банки цилиндрические контейнеры следует оставлять внутри неё. После использования банки цилиндрические контейнеры могут быть утилизированы вместе с ней.

Держатель регистрационного удостоверения
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Парма
Италия

Производитель
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo 96
43122 Парма
Италия

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

België/Belgique/Belgien
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

България
Chiesi Bulgaria EOOD
Teл.: + 359 29201205

Česká republika
Chiesi CZ s.r.o.
Tel: + 420 261221745

Danmark
Chiesi Pharma AB
Tlf: + 46 8 753 35 20

Deutschland
Chiesi GmbH
Tel: + 49 40 89724-0

Eesti
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919

Ελλάδα
Chiesi Hellas AEBE
Τηλ: + 30 210 6179763

España
Chiesi España, S.A.U.
Tel: + 34 93 494 8000

France
Chiesi S.A.S.
Tél: + 33 1 47688899

Hrvatska
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919

Ireland
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791

Ísland
Chiesi Pharma AB
Sími: +46 8 753 35 20

Italia
Chiesi Italia S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791

Κύπρος
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Τηλ: + 39 0521 2791

Latvija
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919

Lietuva
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919

Luxembourg/Luxemburg
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Magyarország
Chiesi Hungary Kft.
Tel.: + 36-1-429 1060

Malta
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791

Nederland
Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Tel: + 31 88 501 64 00

Norge
Chiesi Pharma AB
Tlf: + 46 8 753 35 20

Österreich
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919

Polska
Chiesi Poland Sp. z.o.o.
Tel.: + 48 22 620 1421

Portugal
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791

România
Chiesi Romania S.R.L.
Tel: + 40 212023642

Slovenija
Chiesi Slovenija d.o.o.
Tel: + 386-1-43 00 901

Slovenská republika
Chiesi Slovakia s.r.o.
Tel: + 421 259300060

Suomi/Finland
Chiesi Pharma AB
Puh/Tel: +46 8 753 35 20

Sverige
Chiesi Pharma AB
Tel: +46 8 753 35 20

United Kingdom (Northern Ireland)
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791

Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu .

Листовка-вкладыш: информация для пользователя

Процистина 75 мг гранулы с кишечнорастворимой оболочкой, 300 мг гранулы с кишечнорастворимой оболочкой

цистеамина (меркаптамина битартрат)
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применять это лекарственное средство, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраните данную инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии любых вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы заболевания, поскольку это может быть для них опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Процистина и для чего она применяется
2. Что следует знать перед приемом Процистины
3. Как принимать Процистину
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Процистину
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Процистина и для чего она применяется

Процистина содержит активное вещество цистеамин (также известное как меркаптамин) и применяется для лечения нефропатической цистинозы у детей и взрослых. Цистиноз — это заболевание, при котором нарушается функция органов тела из-за аномального накопления аминокислоты цистина в различных органах, таких как почки, глаза, мышцы, поджелудочная железа и мозг. Накопление цистина повреждает почки и приводит к чрезмерному выделению с мочой глюкозы, белков и электролитов. Разные органы поражаются в разном возрасте.
Процистина — это лекарственное средство, которое вступает в реакцию с цистином, снижая его уровень внутри клеток. Для достижения максимального терапевтического эффекта лечение цистеамином следует начинать сразу после подтверждения диагноза нефропатической цистинозы.

2. Что следует знать перед приемом Процистина

Не принимайте Процистин

• если у вас аллергия на цистеамин (также известный как меркаптамин) или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
• если у вас аллергия на пеницилламин (речь идет не о «пенициллине», а о препарате, применяемом при болезни Вильсона);
• если вы кормите грудью.

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту перед приемом Процистина.

• Поскольку пероральный цистеамин не предотвращает отложение кристаллов цистина в глазах, необходимо продолжать применение офтальмологического раствора цистеамина, назначаемого врачом.
• У пациентов, получающих высокие дозы цистеамина, могут развиваться тяжелые поражения кожи. Врач будет регулярно контролировать вашу кожу и кости и при необходимости снизит дозу или прекратит лечение (см. раздел 4).
• У пациентов, принимающих цистеамин, могут возникать язвы и кровотечения в желудке и кишечнике (см. раздел 4).
• При приеме цистеамина могут возникать другие желудочно-кишечные симптомы, включая тошноту, рвоту, анорексию и боли в желудке. При появлении таких симптомов врач может временно прекратить прием препарата и скорректировать дозировку.
• Обратитесь к врачу, если у вас появятся необычные симптомы со стороны желудка или изменится характер уже имеющихся симптомов.
• При приеме цистеамина могут возникать такие симптомы, как головокружение, усталость, сонливость, депрессия и поражения головного мозга (энцефалопатия). При появлении таких симптомов обратитесь к врачу, который скорректирует дозировку.
• При применении цистеамина возможно нарушение функции печени или снижение числа лейкоцитов (лейкопения). Врач будет регулярно контролировать количество лейкоцитов и функцию печени.
• Врач будет наблюдать вас на предмет возможного развития доброкачественного внутричерепного гипертензиона (или псевдоопухоли головного мозга [ПОМ]) и/или отека зрительного нерва (папилледема), которые могут быть связаны с лечением цистеамином. Вам будут проводиться регулярные осмотры глаз, чтобы выявить это состояние на ранней стадии, поскольку своевременное лечение может предотвратить потерю зрения.

Другие лекарственные средства и Процистин
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства. Если врач назначил вам бикарбонат, не принимайте его одновременно с Процистином; принимайте бикарбонат не менее чем за 1 час до или не менее чем через 1 час после приема препарата.
Процистин и пища, напитки
В течение как минимум 1 часа до и 1 часа после приема Процистина старайтесь избегать жирной и белковой пищи, а также любой еды или напитков, которые могут снижать кислотность желудка, например молока или йогурта. Если это невозможно, вы можете съесть небольшое количество пищи (около 100 граммов, предпочтительно углеводов, например хлеба, макаронных изделий, фруктов) в течение часа до и после приема Процистина.
См. также раздел 3 «Как принимать Процистин — Способ применения».
Беременность и кормление грудью
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете беременность или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед приемом этого лекарственного средства.
Этот препарат не следует применять во время беременности, особенно в первом триместре. Перед началом лечения необходимо провести тест на беременность, который должен дать отрицательный результат, а во время лечения вы должны использовать надежное средство контрацепции. Если вы планируете беременность или уже беременны, немедленно обратитесь к врачу для прекращения терапии этим препаратом, поскольку продолжение лечения может быть опасным для плода.
Не применяйте этот препарат, если вы кормите грудью (см. раздел 2, подраздел «Не принимайте Процистин»).
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Этот препарат может вызывать сонливость. В начале терапии избегайте вождения, работы с механизмами или выполнения других потенциально опасных видов деятельности, пока вы не узнаете, как препарат влияет на вашу способность к ним.
Процистин содержит натрий
Этот препарат содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на дозу, то есть практически «без натрия».

3. Как принимать Процистину

Принимайте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача или фармацевта. Если у вас возникли сомнения, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.
Рекомендуемая доза, назначенная вам или вашему ребенку, будет зависеть от возраста и массы тела вас или вашего ребенка. Предусмотренная поддерживающая доза составляет 1,3 г/м²/сутки.
Режим приёма
Принимайте этот препарат дважды в день, каждые 12 часов. Чтобы достичь максимальной эффективности этого препарата, по возможности регулярно избегайте приём пищи и молочных продуктов как минимум за 1 час до и через 1 час после приёма Процистины. Если это невозможно, вы можете употребить небольшое количество (около 100 граммов) пищи (предпочтительно углеводов, например, хлеба, макарон, фруктов) в течение часа до и после приёма Процистины.
Важно принимать Процистину регулярно и вовремя.
Не увеличивайте и не уменьшайте дозу препарата без одобрения врача.
Общая обычная доза не должна превышать 1,95 г/м²/сутки.
Продолжительность лечения
Лечение с использованием Процистины проводится пожизненно, как определено врачом.
Способ введения
Этот препарат можно принимать только внутрь.
Каждый пакетик следует использовать только один раз.
Чтобы препарат действовал правильно, соблюдайте следующие инструкции:
Откройте пакетик и тщательно перемешайте весь гранулят с пищей (например, яблочным пюре или фруктовым желе) для приёма внутрь или введения через зонд для питания, либо растворите его в кислом напитке (например, апельсиновом соке или любом другом кислом фруктовом соке) или воде и выпейте полученную смесь. Не раздавливайте и не жуйте гранулы.
Приём препарата, смешанного с пищей
Откройте пакетик и тщательно перемешайте весь гранулят с примерно 100 граммами пищи, например, яблочным пюре или фруктовым желе. Аккуратно перемешайте гранулы с мягкой пищей, чтобы получилась однородная смесь. Примите всю смесь, затем выпейте около 250 мл кислого напитка (например, апельсинового сока или любого другого кислого фруктового сока) или воды, чтобы облегчить проглатывание.
Если вы не можете сразу употребить смесь, её можно хранить в холодильнике (2 °C–8 °C) с момента приготовления до момента приёма, но не более 2 часов с момента приготовления. Остатки смеси нельзя хранить более 2 часов.
Введение через зонд для питания
Откройте пакетик и тщательно перемешайте гранулят с примерно 100 граммами яблочного пюре или фруктового желе. Аккуратно перемешайте гранулы с мягкой пищей, чтобы получилась однородная смесь. Вводите смесь через гастростомический зонд, назогастральный зонд или зонд для гастро-дигестивного анастомоза с помощью шприца с катетерным наконечником. Перед введением Процистины: откройте гастростомический порт и подключите зонд для питания. Промойте порт 5 мл воды для очистки. Наберите смесь в шприц. Рекомендуется использовать не более 60 мл смеси в одном шприце с катетерным наконечником при прямом зонде для питания или при болюсном введении. Вставьте наконечник шприца со смесью Процистины и пищи в порт зонда для питания и полностью заполните его. Чтобы избежать возможных проблем с закупоркой, слегка надавливайте на поршень шприца и держите зонд для питания в горизонтальном положении во время введения. Чтобы снизить риск закупорки, рекомендуется использовать вязкую пищу, например, яблочное пюре или фруктовое желе, и вводить её со скоростью около 10 мл каждые 10 секунд до полного опорожнения шприца. Повторяйте этот шаг, пока вся смесь не будет введена. После введения Процистины наберите 10 мл фруктового сока или воды в другой шприц и промойте гастростомический зонд, убедившись, что в зонде не осталось остатков смеси Процистины и пищи.
Если вы не можете сразу употребить смесь, её можно хранить в холодильнике (2 °C–8 °C) с момента приготовления до момента введения, но не более 2 часов с момента приготовления. Остатки смеси нельзя хранить более 2 часов.
Проконсультируйтесь с педиатром для получения точных инструкций по правильному введению препарата через зонд для питания и в случае возникновения закупорки зонда.
Растворение в апельсиновом соке, другом кислом фруктовом соке или воде
Откройте пакетик и тщательно перемешайте гранулят с 100–150 мл кислого фруктового сока (например, апельсинового сока или любого другого кислого фруктового сока) или воды. Аккуратно перемешайте смесь Процистины в течение 5 минут, перемешивая в чашке или встряхивая в чашке с крышкой (например, в чашке с носиком), затем выпейте полученную смесь.
Если вы не можете сразу выпить смесь, её можно хранить в холодильнике (2 °C–8 °C) с момента приготовления до момента приёма, но не более 30 минут с момента приготовления. Остатки смеси нельзя хранить более 30 минут.
Введение питьевой смеси с помощью орального шприца
Наберите питьевую смесь в дозирующий шприц и введите непосредственно в рот.
Если вы не можете сразу употребить смесь, её можно хранить в холодильнике (2 °C–8 °C) с момента приготовления до момента приёма, но не более 30 минут с момента приготовления. Остатки смеси нельзя хранить более 30 минут.
Врач может порекомендовать или назначить вам, помимо цистеамина, один или несколько добавок для восполнения важных электролитов, которые теряются с мочой. Важно принимать эти добавки строго по инструкции. Обратитесь к врачу, если вы пропустили приём нескольких доз таких добавок или если у вас возникли слабость или сонливость.
Регулярные анализы крови для измерения содержания цистина в лейкоцитах и/или концентрации цистеамина в крови необходимы для определения правильной дозы Процистины. Вы или ваш врач должны организовать сдачу этих анализов. Эти анализы необходимо сдавать через 12,5 часов после вечерней дозы предыдущего дня, то есть через 30 минут после приёма утренней дозы следующего дня. Также необходимы регулярные анализы крови и мочи для определения уровней важных для организма электролитов, чтобы помочь вам или вашему врачу правильно скорректировать дозы этих добавок.
Если вы приняли Процистину в большей дозе, чем нужно
Если вы приняли больше Процистины, чем положено, немедленно свяжитесь с врачом или в скорую помощь.
Может возникнуть сонливость.
Если вы забыли принять Процистину
Если вы забыли принять дозу препарата, примите её как можно скорее. Однако если до следующей дозы осталось менее 4 часов, пропустите пропущенную дозу и продолжайте приём по обычному графику.
Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.
Если у вас есть какие-либо сомнения по поводу применения этого препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они и не возникают у всех пациентов.
Немедленно обратитесь к врачу или медсестре, если вы заметили один из следующих побочных эффектов — возможно, потребуется срочная медицинская помощь:

• Тяжелая аллергическая реакция (наблюдается нечасто): немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас появятся признаки аллергической реакции: крапивница; затруднённое дыхание; отёк лица, губ, языка или горла.

Если у вас возникает один из следующих побочных эффектов, немедленно свяжитесь с врачом. Поскольку некоторые из них могут быть серьёзными, проконсультируйтесь с врачом для получения более подробной информации о предупреждающих признаках.
Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 10 пациентов):

• Сыпь на коже: немедленно сообщите врачу, если у вас появилась сыпь. Возможно, потребуется временно прекратить приём Процистины до исчезновения сыпи. Если сыпь тяжёлая, врач может прекратить лечение цистеамином.
• Нарушения функции печени, выявляемые при анализах крови. Врач будет контролировать этот показатель.

Нечастые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 100 пациентов):

• Повреждения кожи, костей и проблемы с суставами: приём высоких доз цистеамина может привести к появлению повреждений кожи. К ним относятся стрии (похожие на следы от хлыста), повреждения костей (например, переломы), деформации костей и проблемы с суставами. Во время приёма этого препарата внимательно следите за состоянием своей кожи. Сообщайте врачу о любых изменениях. Врач будет контролировать этот показатель.
• Снижение числа лейкоцитов. Врач будет контролировать этот показатель.
• Симптомы со стороны центральной нервной системы: у некоторых пациентов, принимающих цистеамин, наблюдались головокружение, депрессия и чрезмерная апатия (повышенная сонливость). При появлении этих симптомов сообщите об этом врачу.
• Проблемы с желудком и кишечником (желудочно-кишечные): у пациентов, принимающих цистеамин, наблюдались язвы и кровотечения. Немедленно сообщите врачу, если у вас возникла боль в желудке или вы рвёте кровью.
• При применении цистеамина отмечалась доброкачественная внутричерепная гипертензия, также известная как псевдоопухоль мозга. Это состояние, при котором повышается давление жидкости вокруг головного мозга. Немедленно сообщите врачу, если у вас появились следующие симптомы во время приёма Процистины: звон или шум в ушах, головокружение, двоение в глазах, нечёткость зрения, потеря зрения, боль за глазом или боль при движении глаз. Врач назначит вам обследование глаз, чтобы своевременно выявить и начать лечение этого состояния. Это поможет снизить риск потери зрения.

Другие побочные эффекты, перечисленные ниже, указаны с оценкой частоты их возникновения при приёме Процистины.
Очень частые побочные эффекты (могут наблюдаться у более чем 1 из 10 пациентов):

• тошнота
• рвота
• потеря аппетита
• диарея
• лихорадка
• сонливость

Частые побочные эффекты

• головная боль
• энцефалопатия
• боль в животе
• диспепсия
• неприятный запах изо рта и тела
• изжога
• усталость

Нечастые побочные эффекты

• боль в ногах
• сколиоз (искривление позвоночника)
• хрупкость костей
• изменение цвета волос
• судорожные припадки
• раздражительность
• галлюцинации
• поражение почек, проявляющееся отёками конечностей и увеличением массы тела

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возник какой-либо побочный эффект, включая те, что не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему регистрации, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного средства.

5. Как хранить Процистину

Храните этот лекарственный препарат вдали от вида и досягаемости детей.
Не используйте данный препарат после даты, указанной на упаковке и на пакетике после надписи «Срок годности». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Храните в холодильнике (2 °C–8 °C). Не замораживать.
Держите пакетики в наружной упаковке для защиты препарата от света и влаги.
Запечатанные пакетики можно хранить в течение одного периода не более 4 месяцев вне холодильника при температуре ниже 25 °C. По истечении этого времени препарат должен быть уничтожен.
Каждый пакетик предназначен только для однократного использования.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию. Уточните у фармацевта, как утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Процистина

• Действующее вещество — цистеамин (битартрат меркаптамина).
  Процистина 75 мг гранулы с пролонгированным высвобождением:
  каждый пакетик гранул с пролонгированным высвобождением содержит 75 мг цистеамина.

Процистина 300 мг гранулы с пролонгированным высвобождением
каждый пакетик гранул с пролонгированным высвобождением содержит 300 мг цистеамина.

• Другие компоненты: микрокристаллическая целлюлоза, сополимер метакриловой кислоты и этилакрилата (1:1), гипромеллоза, тальк, триэтилцитрат, лаурилсульфат натрия (см. раздел «Процистина содержит натрий»).

Описание внешнего вида Процистина и содержимое упаковки

• Процистина 75 мг представляет собой гранулы с пролонгированным высвобождением белого или почти белого цвета в пакетиках. Каждая упаковка содержит 120 пакетиков.
• Процистина 300 мг представляет собой гранулы с пролонгированным высвобождением белого или почти белого цвета в пакетиках. Каждая упаковка содержит 120 пакетиков.

Держатель регистрационного удостоверения
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Парма
Италия
Производитель
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo 96
43122 Парма
Италия
Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия (België/Belgique/Belgien) Литва (Lietuva)
Chiesi sa/nv Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Тел.: +32 (0)2 788 42 00 Тел.: +43 1 4073919

Болгария (България) Люксембург (Luxembourg/Luxemburg)
Chiesi Bulgaria EOOD Chiesi sa/nv
Тел.: +359 29201205 Тел.: +32 (0)2 788 42 00

Чешская Республика (Česká republika) Венгрия (Magyarország)
Chiesi CZ s.r.o. Chiesi Hungary Kft.
Тел.: +420 261221745 Тел.: +36-1-429 1060

Дания (Danmark) Мальта (Malta)
Chiesi Pharma AB Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Тел.: +46 8 753 35 20 Тел.: +39 0521 2791

Германия (Deutschland) Нидерланды (Nederland)
Chiesi GmbH Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Тел.: +49 40 89724-0 Тел.: +31 88 501 64 00

Эстония (Eesti) Норвегия (Norge)
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Pharma AB
Тел.: +43 1 4073919 Тел.: +46 8 753 35 20

Греция (Ελλάδα) Австрия (Österreich)
Chiesi Hellas AEBE Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Тел.: +30 210 6179763 Тел.: +43 1 4073919

Испания (España) Польша (Polska)
Chiesi España, S.A.U. Chiesi Poland Sp. z.o.o.
Тел.: +34 93 494 8000 Тел.: +48 22 620 1421

Франция (France) Португалия (Portugal)
Chiesi S.A.S. Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Тел.: +33 1 47688899 Тел.: +39 0521 2791

Хорватия (Hrvatska) Румыния (România)
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Romania S.R.L.
Тел.: +43 1 4073919 Тел.: +40 212023642

Ирландия (Ireland) Словения (Slovenija)
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Chiesi Slovenija d.o.o.
Тел.: +39 0521 2791 Тел.: +386-1-43 00 901

Исландия (Ísland) Словакия (Slovenská republika)
Chiesi Pharma AB Chiesi Slovakia s.r.o.
Тел.: +46 8 753 35 20 Тел.: +421 259300060

Италия (Italia) Финляндия (Suomi/Finland)
Chiesi Italia S.p.A. Chiesi Pharma AB
Тел.: +39 0521 2791 Тел.: +46 8 753 35 20

Кипр (Κύπρος) Швеция (Sverige)
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Chiesi Pharma AB
Тел.: +39 0521 2791 Тел.: +46 8 753 35 20

Латвия (Latvija) Великобритания (Северная Ирландия) (United Kingdom (Northern Ireland))
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Тел.: +43 1 4073919 Тел.: +39 0521 2791

Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.